АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Образование динамического градиента систолического давления в полости левого желудочка

В начале 60-х гг. при обследовании больных ГКМП было обна­ружено, что в случаях выслушивания громкого систолического шума во время катетеризации сердца определялось повышение систоли­ческого давления в полости левого желудочка, которое подчас зна­чительно превышало его уровень в выносящем тракте желудочка и аорте (J. Goodwin, 1960; Е. Wigle с соавт.,1962; E.Braunwald с соавт., 1964, и др.). Такой субаортальный градиент давления от­личался от артефактов, регистрируемых при попадании конца ка­тетера между трабекулами миокарда. Это позволило сделать вывод о существовании в подобных случаях истинного препятствия, или, по принятой ВОЗ (1980) терминологии, "обструкции" изгна­нию крови из левого желудочка.

Определение градиента давления при отсутствии анатомичес­ких признаков препятствия в выносящем тракте левого желудочка по данным его интраоперационной ревизии или аутопсии позволи­ло Е. Brock (1960) предложить понятие функциональной, или дина­мической, обструкции. Как показали последующие исследования, ве­личина этого динамического градиента у одного и того же больного отличается значительной вариабельностью в течение дня и может изменятся во время проведения катетеризации сердца. Он способен уменьшаться и даже исчезать при снижении сократимости миокарда (например, с помощью b-адреноблокаторов) или увеличении объе­ма левого желудочка и АД при приседании на корточки, введении мезатона или ангиотензина. Наоборот, увеличе­ние градиента могут вызывать факторы, повышающие инотропное состояние миокарда, такие как физическая нагрузка, преждевре­менное сокращение желудочков при экстрасистолии и введение изопротеренола, либо снижающие АД или наполнение (например, проба Вальсальвы и вдыхание амилнитрита). У ряда больных, у которых препятствие изгнанию крови из левого желудочка в по­кое отсутствует или сравнительно невелико, под влиянием этих физиологических и фармакологических провокационных проб могут возникать значительные градиенты давления (Е. Braunwald с со­авт., 1964; М. Epstein с соавт., 1974;Е. Wigle с соавт., 1985, и др.).

Несмотря на то, что изучение проблемы ГКМП продолжается более трех десятилетий, клиническое и патофизиологическое значе­ние динамического субаортального градиента давления и даже само его существование остаются предметом оживленной дискуссии. Боль­шие разногласия вызывает правомочность понятия "обструкция" применительно к градиенту систолического давления между полос­тью левого желудочка и его выносящим трактом, который регистри­руется при катетеризации сердца. Эти противоречия в значительной мере обусловлены свойственными ГКМП особенностями изгнания крови из левого желудочка, которые поистине уникальны и не имеют аналогов ни при каком другом заболевании.

Существуют две точки зрения на механизм образования дина­мического субаортального градиента давления при ГКМП. Наиболь­шее распространение получила так называемая теория обструкции, предусматривающая существование истинного механического препятствия изгнанию крови из левого желудочка с возникновением обструктивного градиента давления в его выносящем тракте. По современным представлениям, причиной обструкции служит сис­толическое движение кпереди и соприкосновение передней и(или) задней створки митрального клапана с межжелудочковой перего­родкой (Е. Wigle, В. Маrоn и др.).

Согласно другой точке зрения — так называемой теории элими­нации или облитерации, разделяемой меньшей частью исследовате­лей, гипердинамическое сокращение левого желудочка приводит к более раннему и полному его опорожнению. Развивающееся при этом повышение систолического давления в области тела желудочка с об­разованием динамического субаортального градиента обусловлено не препятствием изгнанию крови, а изометрическим характером сокращения миокарда в условиях "элиминации" (J. Goodwin, J.Murgo) или "облитерации" (J. Criley, R. Siegel), то есть значи­тельного уменьшения полости желудочка в конце систолы.

Механизм образования обструктивного градиента давления в выносящем тракте левого желудочка и его гемодинамическое и кли­ническое значение. Основываясь на данных рентгеноконтрастной вентрикулографии и пальцевой ревизии левого желудочка во время операции, анатомическим субстратом обструктивного градиента дав­ления у больных ГКМП в начале 60-х гг. считали мышечный сфинк­тер, или утолщенные циркулярные мышечные волокна, располагаю­щиеся в выносящем тракте левого желудочка под аортальным клапа­ном. Исходя из такого представления, был разработан и внедрен в практику способ хирургического лечения ГКМП путем рассечения мышечного жома в его перегородочной части, подобно рассечению стеноза привратника. Достигавшиеся в результате этого клиничес­кое улучшение и снижение градиента давления расценивались как подтверждение обструктивной природы этого градиента.

Проведенные в конце 60-х гг. более тщательные ангиокардиографические исследования, а также данные ЭхоКГ не подтвердили наличие у больных ГКМП субаортального мышечного сфинктера и показали, что регистрируемое при левосторонней вентрикулографии сужение выносящего тракта левого желудочка обусловлено систо­лическим движением кпереди передней створки митрального клапа­на. Соприкосновение этой створки с межжелудочковой перегород­кой создает препятствие на пути оттока крови и приводит к обра­зованию градиента давления (J. Criley с соавт., 1965; Р. Shah с соавт., 1969, и др.).

Доказательствами того, что причиной обструктивного гради­ента давления в выносящем тракте левого желудочка является со­прикосновение створки (или створок) митрального клапана с пе­регородкой, могут служить следующие факты.

1. Базальный субаортальный градиент давления при катетери­зации сердца свыше 30 мм рт. ст. регистрируется во всех случаях обнаружения с помощью одно- и двухмерной ЭхоКГ достаточно длительного, занимающего более 30% времени систолы, контакта передней и (или) задней створки митрального клапана с перего­родкой (рис. 14). В то же время у больных с необструктивной ГКМП систолическое движение кпереди створок митрального кла­пана либо отсутствует, либо не достигает существенной выражен­ности и не приводит к их соприкосновению с межжелудочковой перегородкой (В. Gilbert с соавт., 1980; С. Pollick с соавт., 1982; Е. Wigle с соавт., 1985, и др.). О связи митрально-септального контакта с обструктивным субаортальным градиентом давления свидетельствует и выявленная С. Pollick с соавторами (1984) прямая корреляция величины этого градиента с длительностью контакта (А) и его обратная корреляция с интервалом от нача­ла систолического движения кпереди передней створки митраль­ного клапана до ее соприкосновения с межжелудочковой пере­городкой (Б). Эти данные позволили авторам разработать так называемый индекс обструкции, позволяющий с высокой сте­пенью точности рассчитывать субаортальный градиент (DР) по данным ЭхоКГ с помощью формулы:

DР = 25(А/Б)+25.

Рис. 14. ЭхоКГ движения передней и задней створок митрального клапана в М-режиме у больного ГКМП с субаортальной обструкцией в покое. Видно си­столическое движение передней створки митрального клапана кпереди по на­правлению к межжелудочковой перегородке (на схеме обозначено стрелкой).

2. Как показала синхронная регистрация давления в левом желудочке и его ЭхоКГ (Е. Wigle с соавт., 1985) или АКГ (R. Grose с соавт., 1985), обструктивный градиент давления разви­вается непосредственно перед либо одновременно с началом контакта передней створки митрального клапана с межжелу­дочковой перегородкой, что свидетельствует о существовании между ними причинно-следственной связи.

3. Возникновение митрально-септального контакта совпадает также с замедлением кровотока в восходящей аорте (G. Glasgow с соавт., 1980), точкой перегиба на восходящей части кривой давле­ния в левом желудочке, началом прикрытия аортального клапана, а также резким замедлением опорожнения левого желудочка (R. Bonow с соавт., 1984) и движения кнутри его стенок (С. Pouleur с соавт., 1985). Практически одновременное и внезапное возникно­вение всех этих изменений предполагает резкое нарушение гемо­динамики в результате развития препятствия изгнанию крови.

4. Удар митральной створки о межжелудочковую перегородку приводит к образованию на соприкасающихся поверхностях фиб­розных бляшек и в ряде случаев к появлению определяемого при аускультации добавочного тона в систоле.

5. Время возникновения контакта митральной створки с меж­желудочковой перегородкой от начала систолы определяет вели­чину градиента давления, степень удлинения периода изгнания крови из левого желудочка и долю ударного объема, изгнание которой происходит в присутствии обструкции. Таким образом, раннее наступление и большая продолжительность митрально-сеп­тального контакта связаны с относительно большими величинами градиента давления, значительным удлинением периода изгнания и изгнанием большей части ударного объема левого желудочка против сопротивления. Наоборот, чем позже возникает соприкос­новение митральной створки с межжелудочковой перегородкой, и, тем самым, чем оно короче, тем меньше субаортальный гради­ент давления, степень удлинения периода изгнания и доля удар­ного объема, изгоняемая левым желудочком в присутствии об­струкции. Если митрально-септальный контакт наступает по исте­чении 55% периода изгнания, градиент давления вообще не разви­вается. Таким образом, условием возникновения обструкции яв­ляется достаточная продолжительность контакта митральной створ­ки с межжелудочковой перегородкой, которая должна составлять не менее 30% длительности систолы (E.Wigle с соавт., 1985).

6. Как показали данные допплеровского исследования, пре­пятствие изгнанию крови из левого желудочка при обструктив­ной ГКМП локализуется на уровне контакта митральной створ­ки с межжелудочковой перегородкой (Е. Holt с соавт., 1985; S. Stewart с соавт., 1985, и др.). При этом ускорение потока крови регистрируется непосредственно проксимальнее места препят­ствия, то есть митрально-септального контакта, а максимальная скорость изгнания — на уровне соприкосновения митральной створки с перегородкой. Измерение максимальной скорости кро­вотока (v_max) в месте сужения позволяет определить градиент давления (DР) с помощью модифицированного уравнения Бернулли: DР = 4·v_max² (рис. 15). Как свидетельствуют получен­ные результаты, эти расчетные величины субаортального гра­диента тесно коррелируют с данными измерений, полученными при одновременной записи давления в полости левого желудоч­ка и его выносящем тракте при катетеризации. Аналогичные изменения скорости кровотока на уровне препятствия изгна­нию и ее связь с градиентом давления показаны при клапанном стенозе устья аорты. Эти данные могут служить убедительным доказательством того, что субаортальный градиент давления при обструктивной ГКМП образуется в месте соприкосновения мит­ральной створки с межжелудочковой перегородкой.

7. Как было показано с помощью метода разведения индика­тора, регургитация крови через митральный клапан, связанная с систолическим движением кпереди одной или обеих его створок, определяется у всех больных ГКМП, у которых регистри­руется субаортальный градиент давления, хотя и не всегда обна­руживается при допплеровском исследовании и ангиокардиогра­фии. При отсутствии сопутствующей патологии клапана величи­на обратного тока тесно коррелирует с выраженностью митрально-септального контакта, то есть со степенью обструкции (Е. Wigle с соавт., 1985), и значительно уменьшается после успешной хи­рургической миэктомии. По данным допплер- и ангиокардиогра­фии, регургитация крови через митральный клапан начинает регистрироваться непосредственно перед соприкосновением его створок с межжелудочковой перегородкой и заканчивается одно­временно с прекращением митрально-септального контакта. При этом большая часть объема регургитации приходится на вторую половину систолы, вследствие чего она служит основным факто­ром, определяющим размеры левого желудочка к концу изгна­ния (Е. Holt с соавт.,1985; S. Stewart с соавт.,1985).

Рис. 15. а — ЭхоКГ больного ГКМП, верхушечный доступ, четырехкамерное сечение с аортой. Видно утолщение базальной части межжелудочковой пере­городки. LV — левый желудочек, RV — правый желудочек, АО — аорта; б — обструкция в выносящем тракте левого желудочка этого больного по дан­ным допплеровского исследования в постоянно-волновом режиме (CW). Градиент систолического давления составляет 106,3 мм рт. ст.

Таким образом, при обструктивной ГКМП наблюдается быс­трое, свободное изгнание крови в аорту в начале систолы, к сере­дине которой на его пути возникает препятствие, вызванное кон­тактом митральной створки с межжелудочковой перегородкой, пос­ле чего развивается так называемая поздняя митральная регурги­тация. Объем такой вторичной регургитации обычно невелик. В отдельных случаях ГКМП он не зависит от митрально-септально­го контакта и может достигать значительной величины, часто со­провождаясь мерцательной аритмией. Это обычно связано с со­путствующими ГКМП различными аномалиями митрального кла­пана: пролапсом, патологическим прикреплением папиллярных мышц непосредственно к передней створке, кальцинозом митраль­ного кольца. В таких случаях митральная регургитация носит ха­рактер пансистолической, и обратный ток направлен в переднюю или среднюю часть левого предсердия (L. Grigg с соавт., 1992).

Механизм систолического движения створок митрального кла­панами кпереди и их соприкосновение с межжелудочковой перего­родкой. Хотя систолическое движение кпереди передней и (или) зад­ней створки митрального клапана у больных ГКМП детально описано по данным АКГ, а впоследствии и ЭхоКГ, еще в 70-х гг., его механизм до настоящего времени остается не вполне ясным. В качестве возмож­ных причин были предложены: а) сокращение нормально располо­женных или смещенных кпереди папиллярных мышц; б) гиперкине­тический характер движения задней стенки левого желудочка и в) "облитерация" полости желудочка (J. Goodwin, 1980; J. Criley и R. Siegel, 1986). Однако, как указывает Е. Wigle с соавторами (1985), если бы систолическое движение митральной створки было обусловле­но любой из этих причин, связанных с сокращением миокарда, это закономерно приводило бы к сохранению митрально-септального кон­такта до конца систолы. В действительности же, по данным ЭхоКГ, этот контакт прекращается по истечении примерно 75% периода изгна­ния. Кроме того, соприкосновение митральной створки с перегородкой в среднем на 200 мс предшествует максимальному движению кпереди задней стенки левого желудочка, а скорость и амплитуда экскурсии передней створки клапана почти в 3 раза превышают значения соответствующих показателей движения задней стенки. В среднем 47% величины систолического укорочения передне-заднего размера левого желудочка при ЭхоКГ в М-режиме приходятся на период систолы после возникновения митрально-септального кон­такта, а при двухмерном ЭхоКГ исследовании признаки "облите­рации" полости левого желудочка во время возникновения мит­рально-септального контакта отсутствуют (Е. Wigle с соавт., 1985). Представленные данные свидетельствуют о том, что систолическое движение митральной створки кпереди не может быть связано ни с гиперкинезией задней стенки левого желудочка, ни с "облитера­цией" его полости.

Е. Wigle с соавторами (1971) высказал предположение, что систолическое движение митральной створки кпереди возникает под действием сил Вентури, образующихся вследствие увеличения ско­рости кровотока в суженном из-за гипертрофии межжелудочковой перегородки выносящем тракте левого желудочка, с одной сторо­ны, и гипердинамического сокращения левого желудочка — с дру­гой (рис. 16). Подобное представление о механизме систолического движения кпереди передней створки митрального клапана и мит­рально-септального контакта базируется на следующих фактах:

1. Сердца больных обструктивной ГКМП отличаются от сер­дец больных необструктивной формой этого заболевания и здоро­вых большей выраженностью утолщения базальной части межже­лудочковой перегородки и сужения нуги оттока левого желудоч­ка. Так, по данным двухмерной ЭхоКГ, площадь поперечного се­чения выносящего тракта этого желудочка в начале систолы соста­вила менее 4 см² у 95% больных ГКМП с субаортальным градиен­том систолического давления и лишь у 7% больных, у которых этот градиент не определялся (Р. Spirito и В. Maron, 1983). О тесной связи площади выносящего тракта левого желудочка и выраженности субаортальной обструкции свидетельствуют и дан­ные Е. Wigle (1987). У обследованных им больных с необструк­тивной ГКМП величина этой площади составила в среднем 5,9 см² ± 1,6см², тогда как у больных с субаортальным градиентом в покое менее 30 мм рт. ст., повышающемся при провокации более 50 мм рт. ст. — 4,6 см² ± 1,6см², а у больных с обструктивной ГКМП с субаортальным градиентом в покое свыше 50 мм рт. ст. — лишь 2,6 см² ± 0,7см². Больным с митрально-септальным контактом свой­ственно также смещение митрального клапана кпереди в полости левого желудочка (J. Panza с соавт., 1992). Эти анатомические факторы способствуют приближению митральных створок к меж­желудочковой перегородке, тем самым, создавая благоприятные условия для развития эффекта Вентури. Предпосылками для реа­лизации этого механизма служат также удлинение створок и отно­сительное или абсолютное смещение митрального клапана кпере­ди в полости левого желудочка в результате гипертрофии межже­лудочковой перегородки, смещения папиллярных мышц и из­менения формы желудочка (W. Henry с соавт., 1975).

Рис. 16. Механизм систолического движения створок митрального клапана кпереди при обструктивной ГКМП. Изгнание крови (пунктир) с большой ско­ростью вследствие гипердинамического сокращения левого желудочка и су­жения его пути оттока из-за гипертрофии базальной части межжелудочко­вой перегородки вызывает образование в начале систолы сил Вентури, втя­гивающих переднюю и заднюю створки митрального клапана в просвет вы­носящего тракта по направлению к перегородке (стрелка). Систолическое дви­жение задней створки кпереди обусловлено либо ее удлинением, либо смеще­нием в полость левого желудочка на большее расстояние по сравнению с пе­редней вследствие смещения клапанного кольца. Соприкосновение створок с межжелудочковой перегородкой в середине систолы образует препятствие на пути оттока крови из левого желудочка, что сопровождается возникновени­ем поздней митральной регургитации.

А — запись кровотока в восходящей аорте. Б—на уровне митрально-сеп­тального контакта, В — в левом предсердии, Г — вблизи верхушки левого же­лудочка поданным допплерографии. На кривой А видно уменьшение скорос­ти кровотока после возникновения обструкции. Максимальная скорость кро­вотока на кривой Б позволяет оценить величину субаортального градиента давления (по Е. Wigle 1987).

АО — аорта, ЛЖ — левый желудочек, МК — митральный клапан, ЛП — ле­вое предсердие.

2. Расширение просвета выносящего тракта левого желудоч­ка с помощью хирургического вмешательства (вентрикуломиэктомии) или увеличения преднагрузки путем инфузии жидко­сти приводит одновременно к уменьшению или исчезновению систолического движения митральных створок кпереди, гради­ента давления и митральной регургитации.

3. При измерении кровотока на пути оттока из левого желу­дочка в динамике на протяжении систолы, к моменту возникно­вения систолического движения створок митрального клапана кпереди, скорость изгнания значительно возрастает. Это способ­ствует созданию гидродинамических сил, "засасывающих" створ­ки в просвет выносящего тракта и прижимающих их к межжелу­дочковой перегородке (R. Hernande с соавт., 1978, и др.)

4. Изменение скорости кровотока в начальной части систолы под влиянием физиологических проб и фармакологических аген­тов вызывает изменение выраженности систолического движения створок митрального клапана кпереди, что сопровождается изме­нениями величины градиента давления и митральной регургита­ции. Так, повышение сократимости миокарда под влиянием пре­паратов с положительным инотропным действием (изопротере­нола и др.), снижение постнагрузки с помощью вазодилататоров или сочетание этих факторов при постэкстрасистолических сокра­щениях левого желудочка, приводя к возрастанию скорости из­гнания, вызывают увеличение сил Вентури, действующих на мит­ральные створки. Это влечет за собой увеличение их систоли­ческого движения кпереди, повышение субаортального гради­ента давления и возрастание обратного тока на митральном кла­пане. Снижение сократимости кардиодепрессивными агентами и повышение постнагрузки с помощью вазопрессоров дает про­тивоположный эффект.

5. Эффект Вентури позволяет объяснить механизм возник­новения систолического движения митральных створок кпере­ди и развития динамического субаортального градиента систо­лического давления, описанных при гиповолемии и гиперкине­тическом сокращении левого желудочка у лиц без патологии сердца, а также при кальцинозе кольца митрального клапана и его пластике с помощью кольца Карпентье (Р. Come с соавт., 1977). В каждом из этих случаев наблюдается сужение внося­щего тракта левого желудочка, что создает условия для образо­вания сил Вентури.

Таким образом, как показывают приведенные наблюдения, име­ются веские основания полагать, что систолическое движение створок митрального клапана кпереди у больных с обструктивной ГКМП воз­никает под воздействием на них сил Вентури, развивающихся вслед­ствие увеличения скорости тока крови в суженном выносящем тракте левого желудочка (рис. 17). Механизм сохранения митрально-септаль-ного контакта не вполне ясен. Возможно, он связан либо с продолжа­ющимся действием сил Вентури, либо с повышенным систолическим давлением в левом желудочке (С. Pollick с соавт., 1984). Его прекра­щение по истечении примерно 75% периода изгнания, вероятно, обус­ловлено уменьшением скорости изгнания крови из желудочка и (или) снижением систолического давления в его полости (С. Pollick с соавт., 1982; Е. Wigle с соавт., 1985).

Рис. 17. Механизм систолического движения кпереди створок МК при обструк­тивной ГКМП и факторы, вызывающие его изменение

Слабо выраженное систолическое движение створок митраль­ного клапана кпереди может встречаться у здоровых лиц и больных различными сердечно-сосудистыми заболеваниями без существен­ной гипертрофии левого желудочка (пролапс митрального клапана, недостаточность клапанов аорты и др.) в ситуациях, сопровождаю­щихся повышением сократимости миокарда (J. Wei с соавт., 1980). Как показала двухмерная ЭхоКГ, в подобных случаях оно вызыва­лось движением хорд или кончиков передней створки (D. Boughner с соавт., 1978; Н. Rakowski с соавт., 1980) и не приводило к развитию динамического субаортального градиента давления. В то же время систолическое движение створок митрального клапана кпереди при обструктивной ГКМП обусловлено нарушением их нормального смыкания, при котором кончик одной из створок соприкасается со второй створкой в области ее средней трети. В результате этого дис­тальная часть второй створки остается свободной и, вдаваясь во вре­мя систолы вовнутрь полости левого желудочка по направлению к межжелудочковой перегородке, подвергается воздействию сил Вентури (Р. Shah с соавт., 1981).

Причины нарушения нормального смыкания створок митраль­ного клапана у больных с обструктивной ГКМП остаются неясны­ми. Возможно, оно связано с удлинением одной или обеих створок, смещением митрального кольца кпереди или непропорционально вы­раженным уменьшением его размеров в начале систолы.

Кроме ГКМП, систолическое движение тела створки митраль­ного клапана кпереди с возникновением субаортального градиента давления описано при таких заболеваниях, сопровождающихся асим­метричным утолщением межжелудочковой перегородки, как болезнь Помпе, атаксия Фридрейха, у младенцев матерей, больных сахарным диабетом, а также при отсутствии гипертрофии левого желудочка при смещении аппарата митрального клапана кпереди вследствие каль­циноза его кольца (N. Krasnow, 1989), смещения папиллярных мышц опухолью (J. O'Shea с соавт., 1989) и в случаях резкой гиповолемии, например, при геморрагическом шоке: (B.Gilbert с соавт., 1980).

Детальное двухмерное ЭхоКГ исследование позволило Р. Spirito и В. Maron (1984) выделить следующие варианты систолического движения митрального клапана кпереди, обуславливающие разви­тие субаортальной обструкции у больных ГКМП.

1. В систолическом движении принимают участие обе створки митрального клапана, в ряде случаев — с проксимальными участ­ками прикрепленных к ним хорд. При этом передняя створка, рас­полагаясь впереди задней створки, вступает в соприкосновение с межжелудочковой перегородкой. Такой вариант систолического движения митрального клапана выявлен авторами у 58% больных обструктивной ГКМП.

2. Систолическое движение вызывается одной задней митраль­ной створкой, что отмечено у 31% обследованных.

3. Систолическое движение митрального клапана осуществля­ется исключительно его передней створкой. Этот паттерн наблю­дался лишь в 10% случаев ГКМП.

Как показали результаты исследования Р. Spirito и В. Maron (1984), у 82% больных в соприкосновение с межжелудочковой пере­городкой вступает лишь дистальная часть передней или задней ство­рок и в остальных случаях — одновременно конец и тело створки.

Таким образом, систолическое движение митрального клапана кпереди, вызывающее развитие субаортального градиента давления, обеспечивается различными структурами клапанного аппарата. При этом важную роль играет задняя створка, осуществляющая систоли­ческое движение почти у 90% больных ГКМП. В соприкосновение с перегородкой вступают преимущественно дистальные участки ство­рок. Хорды, прикрепленные к створкам, принимают участие в их си­столическом движении, однако не контактируют с перегородкой, как было принято считать раньше. Не нашло подтверждения и предпо­ложение о том, что за обструкцию выносящего тракта левого желу­дочка ответственны папиллярные мышцы. Как показали ЭхоКГ ис­следования Р. Spirito и В. Maron (1984), их приближение к межжелу­дочковой перегородке в систолу, наблюдающееся примерно у 50% больных ГКМП, является вторичным по отношению к движению створок.

Хотя представление об эффекте Вентури как основном меха­низме систолического движения митральных створок кпереди (Е. Wigle, 1971) базируется па убедительных данных современ­ных инструментальных методов исследования, в частности, ЭхоКГ, и получило широкое распространение, оно не лишено известных недостатков. Так, эта теория не позволяет объяснить механизм сохранения митрально-септального контакта во второй половине систолы, когда скорость изгнания крови заметно снижается. Она учитывает лишь подъемную силу, создаваемую повышенной ско­ростью кровотока в выносящем тракте левого желудочка и дей­ствующую перпендикулярно направлению тока крови, и пренеб­регает силами торможения, развивающимися при попадании ство­рок митрального клапана на пути изгнания крови, а также сопро­тивлением папиллярных мышц, которое необходимо преодолеть этим створкам с тем, чтобы они могли переместиться кпереди.

Детальные исследования аппарата митрального клапана и ле­вого желудочка больных ГКМП в динамике на протяжении кардиоцикла с помощью двухмерной ЭхоКГ, проведенные L. Jiang с со­авторами (1987), выявили ряд интересных данных, позволяющих по новому взглянуть на механизм систолического движения мит­ральных створок кпереди. Авторы показали, что створки начина­ют перемещаться еще до открытия аортального клапана. При этом первоначально в движение приходит центральная часть створки, которая в последующем проходит значительно больший путь, чем ее латеральные участки. Кроме сужения выносящего тракта лево­го желудочка, больные с обструктивной ГКМП отличаются от больных с необструктивной формой заболевания и здоровых сме­щением папиллярных мышц кпереди и кнутри, а также смещени­ем кпереди, удлинением и увеличением площади створок митраль­ного клапана (A. Hagege с соавт., 1994; К. Manabe с соавт., 1995). Такие структурные изменения митрального клапана отмечены H.Klues с соавторами (1992) у 66% больных ГКМП, и, как было недавно показано R. Levinec (1995) в эксперименте, способны вызывать систолическое движение митральных створок кпереди с образованием динамического субаортального градиента давления и митральной регургитацией в отсутствие гипертрофии межжелу­дочковой перегородки. Эти, а также ряд других наблюдений пос­ледних лет подчеркивают важное значение патологии митрально­го клапана в генезе субаортальной обструкции.

Сближение папиллярных мышц друг с другом приводит к умень­шению натяжения хорд, прикрепляющихся к центральной части митральной створки, вследствие чего она начинает провисать. Сме­щение этих мышц кпереди вызывает увеличение натяжения хорд, присоединенных к задней створке, и уменьшение натяжения хорд, прикрепленных к передней створке. В результате задняя створка митрального клапана подтягивается кпереди и распрямляется. При этом место ее смыкания с передней створкой смещается ближе к ос­нованию передней створки, что приводит к удлинению части пере­дней створки дистальнее ее контакта с задней, которая может сво­бодно двигаться кпереди.

Изменение распределения натяжения папиллярных мышц вы­зывает выбухание центральной части передней створки кпереди, воз­никающее как только мышцы начинают развивать усилие в фазе изо­метрического сокращения. Вследствие этого створка начинает дви­гаться кпереди еще до изгнания крови из левого желудочка. Из-за провисания центральной части створки ее дистальные участки ока­зываются на пути потока крови и, подхваченные им, перемещаются кверху под влиянием сил торможения, действующих параллельно направлению кровотока.

Смещение папиллярных мышц кпереди приводит к усугубле­нию сужения выносящего тракта и увеличению подъемных сил, на­правленных перпендикулярно току крови, что облегчает движение створок кпереди. При этом из-за обтекания утолщенной межжелу­дочковой перегородки потоком крови дистальная часть передней створки оказывается на пути изгоняемой крови, что вызывает обра­зование сил торможения (рис. 18), направленных кпереди, которые способствуют дальнейшему перемещению этой створки кпереди. Продолжающимся действием этих сил объясняется, по-видимому, и сохранение митрально-септального контакта.

Обратное движение передней створки митрального клапана, по мнению L. Jiang с соавторами (1987), обусловлено:

- митральной регургитацией, возникновение которой связа­но с систолическим движением створки митрального клапана кпереди. Как известно, она наблюдается во всех случаях ГКМП с субаортальным градиентом давления. Высокая скорость кро­вотока из левого желудочка в левое предсердие вследствие зна­чительной разницы давления между ними вызывает создание эффекта Вентури, под действием которого дистальная часть створки смещается к центру потока крови, то есть кзади;

Рис. 18. Схематическое изображение левого желудочка (ЛЖ) в парастерналь­ном доступе, сечении по длинной оси у здорового (а) и больного ГКМП (б). Представлены силы, действующие на дистальную часть передней створки митрального клапана: П — подъемные силы, Т — силы торможения. ЛП — ле­вое предсердие, АО — аорта.

- систолическим сокращением папиллярных мышц, подтя­гивающим створки кзади. При этом из-за слабого натяжения центральной части створки она сохраняет свое соприкоснове­ние с перегородкой относительно долго и смещается назад в последнюю очередь. Обратное движение боковых участков створ­ки кзади при сохранении соприкосновения с перегородкой ее центральной части, через которую проходит ультразвуковой луч при ЭхоКГ в М-режиме, обуславливает возникновение второго пика на кривой тока крови в аорту при ЭхоКГ картине продол­жающегося митрально-септального контакта.

Таким образом, согласно модели L. Jiang, систолическое дви­жение передней створки митрального клапана кпереди при об­структивной ГКМП вызывается нарушением баланса действую­щих на нее сил: подъемной и силы торможения, направленных кпереди и кверху, и силы сокращения папиллярных мышц, тяну­щей ее кзади и книзу. Возникновение подобного дисбаланса связа­но со специфическими структурными изменениями аппарата мит­рального клапана и папиллярных мышц, которые наблюдались у 100% обследованных авторами больных ГКМП с обструкцией выносящего тракта левого желудочка и, согласно полученным ими данным, отсутствовали во всех случаях ГКМП с асимметричным утолщением межжелудочковой перегородки без обструкции и у здоровых лиц. В целом, теория L Jiang с соавторами (1987) пред­ставляет несомненный интерес, так как, базируясь на данных ЭхоКГ, позволяет дать объяснение не только механизму систоли­ческого движения передней створки митрального клапана кпере­ди, по и причинам сохранения и прекращения ее соприкосновения с межжелудочковой перегородкой. В то же время эта модель не учитывает движение задней митральной створки, которой, судя по приведенным ЭхоКГ данным Р. Spirito и В. Maron (1984), при­надлежит важная роль в осуществлении митрально-септального контакта. Этот вопрос заслуживает внимания и требует, по-види­мому, дальнейших исследований.

Доказательства существования при ГКМП истинной обструк­ции. Согласно теории обструкции, субаортальный градиент давле­ния у больных ГКМП обусловлен систолическим движением кпе­реди и соприкосновением с межжелудочковой перегородкой од­ной или обеих створок митрального клапана, что приводит к обра­зованию анатомического и механического препятствия (обструк­ции) изгнанию крови. Доказательствами существования при ГКМП истинной обструкции кровотоку в выносящем тракте левого желу­дочка могут служить следующие факты.

1. Повышение систолического давления во всех участках ле­вого желудочка проксимальнее места препятствия, в том числе на путях притока, аналогично клапанному стенозу устья аорты. При этом перемещение катетеров, посредством которых произ­водится измерение давления, не приводит к изменению его ве­личин. Проксимальнее места обструкции можно установить не­сколько катетеров, которые будут регистрировать одинаково по­вышенные уровни давления. В систолу из их просвета свободно вытекает кровь, что свидетельствует о том, что дистальный ко­нец этих катетеров находится в наполненной кровью полости левого желудочка с высоким давлением (J. Ross с соавт., 1966; Е. Wigle с соавт., 1985).

2. Удлинение периода изгнания левого желудочка. Увеличе­ние продолжительности этого периода у больных обструктивной ГКМП при его неизмененном уровне в случаях необструктивной формы этого заболевания убедительно демонстрируют данные ФКГ, ЭхоКГ аортального клапана (J. Gardin соавт., 1985), допплер-КГ (T.Cogswell с соавт., 1987), радионуклидной АКГ и непос­редственной регистрации давления в левом желудочке (В. Maron с соавт., 1985). Следует подчеркнуть, что удлинение из­гнания крови из левого желудочка у больных с субаортальным гра­диентом давления отмечается несмотря на сопутствующую мит­ральную регургитацию, способствующую, как известно, укороче­нию этого периода. При этом степень удлинения периода изгна­ния находится в прямой зависимости от величины градиента сис­толического давления в выносящем тракте желудочка (E.Wigle с соавт., 1985). Аналогичная закономерность отмечается при кла­панном стенозе устья аорты. Зависимость продолжительности периода изгнания от наличия и выраженности обструкции, а так­же длительности митрально-септального контакта наблюдается как при сравнении больных ГКМП друг с другом, так и при изме­нении величин субаортального градиента с помощью фармаколо­гических проб и хирургического вмешательства у одного и того же больного. Следует подчеркнуть, что удлинение изгнания кро­ви из левого желудочка при обструктивной ГКМП не связано с ухудшением диастолического расслабления миокарда, так как оно отсутствует у больных с необструктивными формами этого забо­левания, которым свойственно выраженное нарушение диастоли­ческой функции миокарда.

3. Резкое замедление изгнания крови в середине систолы после возникновения митрально-септального контакта. Как по­казывают результаты допплерКГ и электромагнитной флоуметрии, для больных ГКМП с градиентами систолического давле­ния в выносящем тракте левого желудочка характерно резкое уменьшение скорости кровотока в аорте в середине систолы, чего не наблюдается при необструктивных формах этого забо­левания и у здоровых лиц (рис. 19). Одновременно с замедлением кровотока в аорте регистрируется раннее частичное при­крытие аортального клапана (рис. 20), значительное замедле­ние опорожнения левого желудочка^ E.Glasgow с соавт., 1980) и движения кнутри его стенок (P.Pouleur с соавт., 1985). По­добные изменения различных параметров изгнания крови из левого желудочка обусловлены, по-видимому, внезапным воз­никновением препятствия его опорожнению в результате контакта митральной створки с межжелудочковой перегородкой (P.Gardin с соавт., 1985).

Рис. 19. Изменение скорости кровотока в аорте по данным допплер-ЭхоКГ на протяжении сердечного цикла у больных обструктивной ГКМП, необструк­тивной ГКМП и здоровых

Рис. 20. Связь изменения скорости кровотока в аорте по данным доплер-ЭхоКГ на протяжении сердечного цикла с систолическим движением створок мит­рального клапана кпереди (а), митрально-септальным контактом (б), час­тичным средне-систолическим прикрытием аортального клапана (в), укоро­чением поперечного размера левого желудочка по данным ЭхоКГ (г) и мит­ральной регургитацией у больного с обструктивной ГКМП. А₂ — аортальный компонент II тона, 1 — поздний систолический кровоток

4. Изгнание значительной части ударного объема левого же­лудочка в присутствии субаортального градиента давления. Как известно, опорожнение левого желудочка при обструктивной ГКМП в начале систолы происходит беспрепятственно и носит гипердинамический характер, что играет важную роль в возник­новении систолического движения митрального клапана кпере­ди. После установления митрально-септального контакта в сере­дине систолы изгнание крови продолжается, о чем свидетель­ствует дальнейшее уменьшение полости левого желудочка и утол­щение его задней стенки. При этом кровоток в восходящей аорте хотя и резко замедляется, но не прекращается и сохраняется до конца систолы (Е. Gardiner с соавт., 1985; см. рис. 20). Как показали результаты пяти различных методов исследования -рентгенконтрастной и радионуклидной АКГ, Эхо- и допплер-КГ и электромагнитной флоуметрии, в присутствии субаортального градиента давления левым желудочком изгоняется в аорту и ле­вое предсердие от 47 до 73% общего ударного объема крови или 40-70% от эффективного ударного объема (R. Bonow с соавт., 1984; В. Maron с соавт., 1985). Доля ударного объема, изгоняе­мая левым желудочком против сопротивления, зависит от време­ни возникновения митрально-септального контакта от начала систолы. Этим же определяются величина градиента давления, объем регургитации и степень удлинения периода изгнания (Е. Wigle с соавт., 1985). Сохранение кровотока в аорте на всем протяжении систолы обуславливает, по-видимому, повторное открытие аортального клапана в конце периода изгнания и нахо­дит свое отражение на кривой артериального давления, приобре­тающей специфическую форму "пика и купола" (см. ниже). Оба эти признака весьма характерны для ГКМП с обструкцией выно­сящего тракта левого желудочка и не встречаются у больных с необструктивной формой этого заболевания.

5. Ишемия миокарда. У больных со значительными субаор­тальными градиентами давления по сравнению с больными с не­обструктивной ГКМП, как в покое, так и при нагрузочных тес­тах с предсердной ЭКС, обнаруживается увеличение коронарно­го кровотока и потребления кислорода миокардом. Это обуслов­лено, по-видимому, возрастанием потребностей последнего в кис­лороде вследствие повышения систолического давления и сте­ночного напряжения левого желудочка. При увеличении ЧСС во время ЭКС у значительной части таких больных отмечаются признаки нарушения метаболизма миокарда, характерные для ишемии. После устранения градиента давления в результате хирургического лечения потребление кислорода миокардом и признаки ишемии уменьшаются (R. Cannon с соавт., 1985).

6. Клиническое значение обструктивного субаортального rpaдиента давления. Как показали исследования Е. Wigle с соавторами (1985), у больных ГКМП с субаортальными градиентами давления значительно чаще, чем при необструктивной форме этoго заболевания, отмечаются признаки выраженной сердечной недостаточности III-IV класса NYHA (соответственно, в 46 и 12%), стенокардия (86 и 58%), а также грубый систолический шум над верхушкой (76 и 6%) и парадоксальное раздвоение II тона (28 и 5%). В то же время ряд авторов (D. Savage с соавт., 1979; D, Sugme с соавт., 1984) указывает на сходство клинических прояв­лений, течения и прогноза обструктивных и необструктивных форм этого заболевания. Так, 5-летняя выживаемость больных с обструк­тивной ГКМП составила 93% по сравнению с 88% у больных ГКМП без обструкции, и наличие последней не являлось незави­симым фактором риска неблагоприятного исхода заболевания по данным многофакторного анализа (Y. Koga с соавт., 1984;

Н. Neuman с соавт., 1985). По-видимому, это обусловлено тем, что в патогенезе нарушений кардиогемодинамики при ГКМП веду­щая роль принадлежит изменениям диастолических свойств мио­карда, которые не зависят от наличия или отсутствия обструкции выносящего тракта, а определяются степенью гипертрофии и мор­фологическим субстратом заболевания.

7. Эффект хирургического лечения. Снижение систоличес­кого давления в полости левого желудочка в результате успеш­ной вентрикуломиэктомии сопровождается уменьшением потреб­ления кислорода миокардом и улучшением метаболизма лакта­та. Это способствует повышению физической работоспособнос­ти и порогового уровня нагрузки, при котором развивается стенокардия (R. Cannon с соавт., 1985). Положительный гемо­динамический эффект хирургического лечения обеспечивает до­стижение значительного и стойкого симптоматического улуч­шения у 70-90% оперированных больных (М. Beahrs с соавт., 1983; N. Binet с соавт., 1983).

Таким образом, как видно из представленных данных, наличие субаортального градиента давления вызывает существенные изме­нения кардиогемодинамики и клинического течения ГКМП. Это дает основания считать, что по крайней мере у значительной части таких больных возникновение внутрижелудочкового градиента давления обусловлено развитием в середине систолы выраженного анатоми­ческого сужения выносящего тракта желудочка вследствие систо­лического движения одной или обеих митральных створок кпереди и их соприкосновения с межжелудочковой перегородкой.

Кроме систолического движения створок митрального клапа­на кпереди, истинная обструкция препятствие изгнанию крови из левого желудочка у отдельных больных ГКМП может быть связа­на с локальной гипертрофией миокарда межжелудочковой перего­родки и свободных стенок левого желудочка на уровне папилляр­ных мышц. При такой так называемой мезовентрикулярной об­струкции, в отличие от субаортальной обструкции, обусловленной митрально-септальным контактом, повышенное систолическое дав­ление в области верхушки левого желудочка сочетается с нор­мальным давлением в его выносящем тракте.

Описано сочетание мезовентрикулярной обструкции с инфарк­том миокарда в области верхушки левого желудочка при неизменен­ных проксимальных венечных артериях. Возможной причиной ин­фаркта миокарда в этих случаях может быть предшествующая апи­кальная гипертрофия, свойственная верхушечной форме ГКМП (S. Fighalli с соавт., 1987, и др.). Подобно субаортальной обструк­ции, выраженность мезовентрикулярного препятствия изгнанию кро­ви из левого желудочка зависит от сократимости желудочка и его преднагрузки и постнагрузки, однако при этом отсутствует митраль­ная регургитация.

У отдельных больных ГКМП описана динамическая обструк­ция в выносящем тракте правого желудочка, сопровождающаяся си­столическим шумом, уменьшающемся на вдохе, то есть при увели­чении наполнения правого желудочка (К. Ishikawa с соавт., 1983). Подобно субаортальному градиенту давления, градиент давления в выносящем тракте правого желудочка возрастает при введении инотропных агентов и уменьшении преднагрузки правого желу­дочка. Его анатомическим субстратом считают выраженное утол­щение миокарда трабекул и crista supraventricularis (В. Maron с соавт., 1993). Обструкция в выносящем тракте правого желудочка чаще встречается у детей, у которых она обычно сочетается с суба­ортальной обструкцией. При этом величина субпульмонального градиента давления в большинстве случаев не уступает таковой на пути оттока левого желудочка и даже может превышать ее (В. Maron с соавт., 1982).

Теория "элиминации" (или "облитерации") полости левого желудочка. В 60-е годы J. Criley с соавторами выдвинул предполо­жение о том, что образование динамического градиента давления при ГКМП обусловлено не истинным препятствием изгнанию кро­ви, а изометрическим сокращением миокарда левого желудочка, полость которого в результате быстрого и практически полного опо­рожнения подвергается "облитерации". Во избежание путаницы с облитерацией левого желудочка, наблюдающейся в далеко зашед­ших стадиях рестриктивной КМП, J. Goodwin и некоторые другие авторы рекомендуют использовать для обозначения этого феномена термин "элиминация" (исчезновение), который, по их мнению, бо­лее точно передает сущность этих патофизиологических изменений.

Подвергая сомнению обструктивную природу различий внутри­желудочкового давления при ГКМП, сторонники необструктивной теории исходят из присущих этому заболеванию поистине уникаль­ных особенностей динамики изгнания крови и клинического течения. Так, повышение давления в полости левого желудочка относительно его выносящего тракта возникает не с самого начала систолы, как это наблюдается при анатомическом препятствии кровотоку, например, при клапанном стенозе устья аорты, а лишь после быстрого и беспре­пятственного изгнания 30-60% ударного объема крови.

Субаортальный градиент давления у одного и того же больно­го отличается значительной вариабельностью в зависимости от из­менений сократимости, преднагрузки и постнагрузки левого желу­дочка. Этот градиент может отмечаться при ограниченных морфологических изменениях в миокарде и не столь тесно, как это ожи­далось, коррелирует с выраженностью клинических проявлений ГКМП и риском ее неблагоприятного исхода (J. Goodwin, 1982).

Как показывают данные левосторонней рентгеноконтрастной вентрикулографии, у части больных ГКМП с динамическим субаор­тальным градиентом давления полость левого желудочка к середине систолы практически полностью исчезает из-за соприкосновения утолщенных стенок желудочка друг с другом, а конец катетера, реги­стрирующего повышенное систолическое давление, находится кна­ружи от контура эндокарда. Исходя из этих данных, увеличение внут­рижелудочкового давления было расценено J. Criley с соавторами (1967) как следствие схватывания конца катетера стенками левого желудочка или изометрического сокращения гипертрофированного миокарда после полного опорожнения полости желудочка.

Исходя из подобного представления о механизме образования внутрижелудочкового градиента давления, систолическое движение створок митрального клапана с образованием митрально-септального контакта у больных ГКМП расценивается как следствие смещения папиллярных мышц, вызываемого элиминацией полости левого желу­дочка дистальнее клапана в результате быстрого и полного опорожне­ния желудочка (J- Goodwin, 1982; J. Criley и R. Siegel, 1985, и др.).

В более поздних работах приверженцев теории облитерации (элиминации) первоначальная концепция механизма образования субаортального градиента давления при ГКМП претерпела ряд из­менений и представляется следующей. Повышенное систолическое давление, развивающееся в "облитерированной" вследствие гипер­динамического сокращения полости левого желудочка, не распрост­раняется на его путь оттока, который сокращается значительно сла­бее либо не сокращается вовсе. Это приводит к появлению разности давлений между практически полностью опорожнившимися верхуш­кой и телом левого желудочка и заполненным кровью его вынося­щим трактом, давление в котором равно давлению в аорте (J. Criley с соавт.,1976, 1985; J. Goodwin, 1982). При этом повышение давления в левом желудочке при "облитерации" ("элиминации") его полости необходимо отличать от повышения внутрижелудочкового давления, регистрируемого при тесном схватывании конца катетера стенка­ми желудочка, которое, по мнению авторов, является артефактом.

Такое утверждение вызывает, однако, серьезные возражения, поскольку образование значительной разности давлений между ак­тивно и плохо сокращающимися участками желудочка противоре­чит законам гидродинамики. Так, по данным допплер-КГ, скорость кровотока на границе верхушки и тела левого желудочка подвергаю­щихся "облитерации", и несокращающихся базальных участков, в начале и середине систолы очень мала и несколько возрастает лишь к концу изгнания. При этом она не превышает, однако, 2 м/с, что, согласно уравнению Бернулли, примерно соответствует разности давления в 16 мм рт. ст. (Е. Wigle с соавт., 1985). В то же время суба­ортальный градиент давления при ГКМП в большинстве случаев до­стигает значительно больших величин, а его максимум приходится на середину систолы. Таким образом, исходя из этих данных, регист­рация повышенного давления в опорожнившейся полости левого же­лудочка при ее элиминации не может быть обусловлена ничем иным, кроме тесного схватывания конца катетера стенками желудочка в ре­зультате гипердинамического сокращения гипертрофированного миокарда.

Феномен "элиминации" (или "облитерации") полости левого желудочка не специфичен для ГКМП. Он был впервые описан A. Gauer и Е. Henry (1964) и R. Martin с соавторами (1964) в экспери­менте при введении катехоламинов животным на фоне геморраги­ческого шока. Авторы показали, что после практически полного опо­рожнения левого желудочка к середине систолы его дальнейшее со­кращение приобретает характер изоволюмического, что способству­ет образованию динамического градиента давления между "обли­терированными" верхушкой и телом желудочка и его выносящим трактом, свободно сообщающимся с аортой. Увеличение систоли­ческого давления в левом желудочке при раннем и полном опо­рожнении его полости относительно давления в выносящем тракте продемонстрировано также при исследовании здоровых животных и людей в условиях значительного повышения силы сокращения миокарда, уменьшения наполнения левого желудочка или сниже­ния периферического сосудистого сопротивления под действием катехоламинов, амилнитрита, пробы Вальсальвы (R. Grose с со­авт. 1981; R. Siegel с соавт., 1985). Этот факт используется сто­ронниками теории элиминации как доказательство необструктивного происхождения различий внутрижелудочкового давления при ГКМП (J. Criley с соавт., 1976). Однако, как было показано нами выше, образование субаортального градиента давления у больных ГКМП в таких условиях не противоречит обструктивной теории, так как возникающее при этом увеличение скорости изгнания и (или) усугубление сужения просвета выносящего тракта левого желудочка создает предпосылки для реализации эффекта Вентури и систолического движения створок митрального клапана кпе­реди.

В качестве подтверждения того, что градиент давления в левом желудочке при ГКМП является следствием "облитерации" его поло­сти, принято указывать на увеличение ФВ и скорости изгнания при возникновении или повышении градиента давления в результате провокационных проб, а также на более высокие уровни этих показа­телей у больных с обструктивной ГКМП по сравнению с необструк­тивной (R. Siegel с соавт., 1985, и др.). На первый взгляд, подобная прямая корреляция величин градиента систолического давления со степенью и скоростью опорожнения левого желудочка противоречит известным представлениям о характере изгнания при наличии ис­тинного препятствия кровотоку, как, например, это имеет место при клапанном стенозе устья аорты. Однако применительно к ГКМП это противоречие является лишь кажущимся, так как может объяснять­ся сопутствующей субаортальной обструкции митральной регурги­тацией, которая во всех случаях сопровождает систолическое дви­жение створок митрального клапана кпереди и служит "путем наи­меньшего сопротивления" для изгнания крови из левого желудочка в конце систолы, снижая его постнагрузку (С. Pollick с соавт., 1984; W. Brigden, 1987).

Стремление сторонников необструктивной теории объяснить все случаи возникновения динамического градиента давления у боль­ных ГКМП "облитерацией" ("элиминацией") полости левого желу­дочка дистальнее митрального клапана вследствие гипердинамичес­кого сокращения миокарда вызывает, однако, ряд серьезных возра­жений, базирующихся на результатах исследования внутрижелудоч­ковой гемодинамики. Как уже обсуждалось выше, у значительной части таких больных к моменту возникновения субаортального гра­диента давления объем полости левого желудочка достаточно ве­лик, и ее опорожнение не прекращается до самого конца систолы. При этом, как было показано с помощью пяти различных методов исследования, 40-70% ударного объема изгоняется левым желу­дочком после развития митрально-септального контакта, то есть в присутствии градиента систолического давления, что противоре­чит представлениям приверженцев теории "облитерации" об изоволюмическом характере сокращения левого желудочка на протя­жении второй половины систолы. Систолическое движение ство­рок митрального клапана кпереди предшествует максимальному смещению задней стенки левого желудочка кнутри, то есть не мо­жет являться следствием элиминации его полости. Это подтверж­дают отдельные наблюдения ГКМП, в которых систолическое дви­жение передней створки митрального клапана кпереди возникает по прошествии лишь 6% периода изгнания, а митрально-септальный контакт — по истечении только 15% этого периода (Е. Wigle с соавт., 1985). Столь быстрое наступление "облитерации" полости левого желудочка представляется крайне маловероятным. В части случаев ГКМП обращает на себя внимание сочетание значитель­ных субаортальных градиентов систолического давления (свыше 100 мм рт. ст) с относительно невысокими уровнями ФВ — около 50% (Е. Holt с соавт., 1985; S. Stewart с соавт., 1985, и др.).

Как видно из представленных результатов исследований внут­рисердечной гемодинамики, на которых базируются обструктивная и необструктивная концепции происхождения внутрижелудочково­го градиента давления при ГКМП, патофизиологические механиз­мы этого феномена, по-видимому, неоднородны. Так, у большин­ства таких больных систолическое движение митрального клапана кпереди внутрижелудочковый градиент давления возникает срав­нительно рано — в первой половине систолы, вследствие чего значи­тельная доля ударного объема изгоняется левым желудочком после соприкосновения митральных створок с перегородкой, а период из­гнания заметно удлиняется. Такой характер изменений кардиоге­модинамики обусловлен, по-видимому, образованием истинного пре­пятствия кровотоку из левого желудочка. В ряде подобных случаев во второй половине систолы спустя 120-220 мс от возникновения митрально-септального контакта (то есть субаортального градиен­та) отмечается "облитерация" ("элиминация") полости левого желудочка, которая в значительной мере связана с поздней мит­ральной регургитацией.

Иные закономерности динамики изгнания прослеживаются у второй категории больных ГКМП, составляющих не более 5% паци­ентов с субаортальной обструкцией. Для них характерным является ускоренное и практически полное опорожнение левого желудочка с облитерацией ("элиминацией") его полости примерно к середине систолы, которое предшествует повышению внутрижелудочкового давления и систолическому движению створок митрального клапа­на кпереди. Продолжительность периода изгнания при этом имеет тенденцию к уменьшению, митрально-септальный контакт отсутству­ет. Очевидно, что регистрируемые у таких больных различия внут­рижелудочкового давления имеют необструктивное происхождение и связаны с плотным схватыванием конца катетера, находящегося в подвергшейся "облитерации" части левого желудочка, активно сокра­щающимся гипертрофированным миокардом. Таким образом, "об­литерация" ("элиминация") полости левого желудочка является не­специфическим феноменом, возникновение и выраженность кото­рого зависят от состояния систолической функции миокарда, выра­женности его гипертрофии и величины митральной регургитации.

Учитывая эффективность хирургического вмешательства в слу­чаях ГКМП с истинной обструкцией выносящего тракта левого же­лудочка, выяснение патофизиологического механизма различий внутрижелудочкового давления у таких больных представляет не только теоретическое, но и клиническое значение, так как определя­ет показания и противопоказания к оперативному лечению. С этой целью Е. Wigle с соавторами в 1967 г. была разработана так называе­мая концепция давления на пути притока левого желудочка, сущность которой заключается в следующем (рис. 21). Для обструктивной ГКМП характерно повышение систолического давления (++) во всех участках полости желудочка проксимальнее места соприкосновения створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой, включая тракт притока, расположенный непосредственно под мит­ральным клапаном. В отличие от этого, в случаях "облитерации" по­лости левого желудочка повышенное давление (++) регистрируется лишь в области верхушки, в то время как на путях притока и оттока желудочка оно не изменено и равно давлению в аорте (+).

Рис. 21. Патофизиологические механизмы образования внутрижелудочкового градиента давления при ГКМП. Величины систолического давления в раз­личных участках левого желудочка и аорте (обозначены "+" и "++") при ГКМП с истинной обструкцией выносящего тракта (а), "облитерацией" по­лости левого желудочка (б) и при мезовентрикулярной обструкции (в). Объяс­нения в тексте. АО — аорта, ЛП — левое предсердие, ЛЖ — левый желудочек.

В результате более поздних исследований Е. Wigle с соавто­рами (1985) дополнил первоначальный гемодинамический крите­рий оценки механизма различий внутрижелудочкового давления рядом клинических и инструментальных признаков. Как видно из данных табл. 17, для истинной субаортальной обструкции, в отли­чие от "облитерации" полости левого желудочка, характерны на­личие интенсивного систолического шума на верхушке и парадок­сального расщепления II тона, а по данным прямой и косвенной (сфигмограмма) регистрации давления в аорте — изменение фор­мы кривой в виде "пика и купола" и удлинение периода изгнания левого желудочка. При этом продолжительность периода изгна­ния в первом случае изменяется прямо пропорционально величине градиента давления, а во втором — обратно пропорционально ей. При ЭхоКГ у больных с обструктивными субаортальными гради­ентами давления, в отличие от случаев "облитерации" полости левого желудочка, обращают на себя внимание систолическое дви­жение створки митрального клапана кпереди и ее соприкоснове­ние с межжелудочковой перегородкой, частичное прикрытие аор­тального клапана и увеличение размеров левого предсердия.

Разнонаправленные изменения величин внутрижелудочково­го градиента давления при катетеризации сердца наблюдаются в сравниваемых группах больных на вдохе: при обструктивной ГКМП они уменьшаются, а при "облитерации" полости левого желудоч­ка — возрастают. Для подтверждения необструктивного генеза повышения внутрижелудочкового давления в последнем случае важ­ное значение имеет выявление при инвазивном исследовании при­знаков плотного схватывания конца катетера миокардом. Об этом свидетельствует невозможность осуществить забор крови через катетер во время систолы и ввести в полость левого желудочка одновременно несколько катетеров, а также изменение величины давления и формы кривой при смещении конца катетера.

Таблица 17. Определение механизма образования градиента внутрижелудочкового давления при ГКМП

Примечания: + — по Е. Wigle с соавторами (1985) с изменениями; ++ — см. текст.

При вентрикулографии в случаях истинной субаортальной об­струкции конец катетера, регистрирующего повышенное давление, во время систолы определяется внутри силуэта полости левого же­лудочка, а при "облитерации" — снаружи (J. Criley с соавт., 1965). Как было показано R. Grose с соавторами (1985) с помощью одно­временной записи давления в левом желудочке и вентрикулогра­фии, при образовании градиента внутрижелудочкового давления вследствие элиминации полости левого желудочка "облитерация" верхушки определяется в первой половине систолы до достиже­ния динамическим градиентом давления своего максимума. При этом не наблюдается соприкосновения митральной створки с меж­желудочковой перегородкой, КСО левого желудочка резко сни­жен, а митральная регургитация слабо выражена или отсутствует.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 655 | Нарушение авторских прав