АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

Прочитайте:
  1. I этап. Первичная диагностика гипопаратиреоза
  2. I. Диагностика усвоения ребенком графем и звуко-буквенных связей.
  3. I. Тема: «Дифференциальная диагностика желтух».
  4. II Энзимодиагностика
  5. II этап. Диагностика нозологической формы.
  6. II. Ранняя диагностика.
  7. III. Лабораторная диагностика
  8. III. Лабораторная диагностика
  9. IV. Лабораторная диагностика ВИЧ-инфекции
  10. IV. Лабораторная диагностика ВИЧ-инфекции

 

Хотя после появления первых более или менее обстоятельных сообщений о ДКМП прошло около 25 лет, до настоящего времени это заболевание достаточно часто не распознается или диагностируется не­своевременно. Так, по данным С. А. Даулетбаевой с соавторами (1984) и Г. Н. Кузнецова с соавторами (1984), 90-96% обследованных боль­ных ДКМП были направлены в клинику с диагнозами миокардита, приобретенных или реже врожденных пороков сердца или ИБС. Это обусловлено неспецифичностью клинических и инструментальных при­знаков заболевания и недостаточной осведомленностью широкого кру­га практических врачей.

Диагностика ДКМП основывается т сопоставлении клинических дан­ных с результатами инструментальных методов исследования. С этой це­лью широко применяются неинвазивные методы — ЭКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКГ. В неясных случаях своевременному распознава­нию заболевания помогает специальное инвазивное обследование — АКТ, катетеризация полостей сердца, коронарография и ЭМБ. Ввиду отсутствия строго специфичных для ДКМП критериев при постановке диагноза необ­ходимо исключить другие возможные причины застойной сердечной недо­статочности с низким сердечным выбросом: приобретенные и врожденные пороки сердца, ИБС, артериальную и легочную гипертензию и др.

ЭКГ. Различные нарушения сердечного ритма и проводимости, по данным холтеровского мониторирования, регистрируются практи­чески в 100% случаев ДКМП. Среди них первое место по частоте занимают желудочковые аритмии. Желудочковые экстрасистолы раз­личных градаций выявляются в 94-100% случаев, в том числе высоко­степенные (парные или "пробежки" желудочковой тахикардии) — в 50-60%, нестойкие пароксизмы желудочковой тахикардии — в 15-65% и стойкие — до 10% (R. De Maria с соавт., 1992; D. Denereaz с соавт., 1992; A. Koenig с соавт., 1993; J. Huang с соавт., 1994). При этом частота желудочковых аритмий обычно не связана с выраженно­стью клинических признаков сердечной недостаточности и давностью заболевания. Прогностическое значение нестойкой желудочковой та­хикардии в отношении риска внезапной сердечной смерти остается предметом дискуссии и, очевидно, относительно невелико.

Следует отметить, что, несмотря на значительные нарушения кардиогемодинамики, распространенность мерцательной аритмии среди больных ДКМП по сравнению с больными другими сердечно-сосудис­тыми заболеваниями относительно невелика и составляет в среднем 24-35%. При этом больные ДКМП отличались от аналогичных паци­ентов с синусовым ритмом только немного большим диаметром левого предсердия при одинаковой выраженности дилатации левого желу­дочка и снижении ФВ. Интересно отметить, что купирование мерца­тельной аритмии или обеспечение хорошего контроля за ритмом желу­дочков способствовало лучшей пятилетней выживаемости по сравне­нию с больными с синусовым ритмом (соответственно, 93% против 68% по данным A. Takarada с соавт., 1993).

Мерцание, реже трепетание, предсердий определялось в 37,1% на­ших наблюдений и с момента возникновения приобретало постоянную форму.

Развитие аритмий при ДКМП обусловлено распространенным диффузным поражением миокарда всех отделов сердца, а также в определенной мере и ятрогенными факторами — применением сердеч­ных гликозидов и потерей калия в связи с бесконтрольным приемом мочегонных.

Из нарушений проводимости для ДКМП наиболее характерны полная блокада левой ножки пучка Гиса или ее передне-верхней ветви, которые встречались, соответственно, в 18,8 и 7,6% наших наблюде­ний. По данным литературы, их частота достигает 30-50% (Т. Meinerz с соавт., 1984; J. Huang с соавт., 1994, и др.). Блокада правой ножки пучка Гиса наблюдается крайне редко и обычно неполная.

X. Huang с соавторами (1995) отмечают, что полная блокада левой ножки пучка Гиса у больных с ДКМП связана с большей выраженностью клинических признаков сердечной недостаточности, большей дилатаци­ей левого желудочка и значительно ухудшает прогноз.

Нарушения атриовентрикулярной, а также синоатриальной прово­димости высокой степени при ДКМП встречаются весьма редко. Мы наблюдали у 16,3% больных неполную атриовентрикулярную блокаду I степени, которая практически во всех случаях имела ятрогенное проис­хождение. Ни у одного из этих больных при последующем наблюдении не произошло усугубления нарушений проводимости, а у большинства отмена сердечных гликозидов привела к укорочению интервала PQ.

Распространенными изменениями ЭКГ были неспецифические нарушения реполяризации (в 81,3% случаев). Они отличались ста­бильностью при исследовании в динамике и были обусловлены, по-видимому, дистрофическими изменениями в миокарде и кардиоск­лерозом. У 85,5% больных регистрировались признаки гипертро­фии желудочков, главным образом, левого (у 63,7%), реже — обо­их желудочков (у 13,2%). Близкие данные приводят Y.Momiyama с соавторами (1994), отметившие вольтажный критерий гипертрофии левого желудочка Соколова (SV1+RV5(6)>=35 мм) у 69% больных ДКМП, что существенно не отличалось от его частоты у больных клапанными пороками сердца (61%) и эссенциальной артериальной гипертензией (74%). Особенностями ЭКГ-признаков гипертрофии левого желудочка при ДКМП, по сравнению с этими заболевания­ми, были наибольшая амплитуда зубца R в отведении Vg и наимень­шая — в I, II и III. В результате отношение высоты R в Vg к амплитуде наибольшего R в I-III отведениях превышало 3,0 у 67% больных ДКМП и лишь у 4% больных пороками сердца и 8% боль­ных артериальной гипертензией, что может иметь определенное диф­ференциально-диагностическое значение.

Признаки гипертрофии предсердий, преимущественно левого, наблюдались у 61,0% больных, у которых был синусовый ритм.

Изолированная гипертрофия правых отделов сердца, по дан­ным ЭКГ, для ДКМП не характерна.

У 8 наших больных (3,6%) обнаруживались патологические зубцы Q. Такие изменения описаны в 5-20% случаев ДКМП (С. М. Даулетбаева с соавт., 1984; Y. Momiyama с соавт., 1995). Их морфологическим субстратом обычно является диффузный или очаговый кардиосклероз, приводящий к нарушению внутрижелу­дочковой проводимости и потере позитивных векторных сил (А. М. Вихерт, 1982; Г. В. Рябыкина с соавт., 1985). Значительно реже крупноочаговые изменения в миокарде имеют коронарогенное происхождение.

 

Рентгенологическое исследование. Во всех случаях оп­ределяется увеличение размеров сердца за счет его левых отделов или чаще тотальное, степень которого варьирует от относительно небольшой до резко выраженной по типу cor bovinum (M. И. Попо­вич и И. Ф. Затушевский, 1985; Т. Копо с соавт., 1992). При этом кардиоторакальный индекс составлял в среднем 0,65 ± 0,04, превы­шая 0,55 в 100% случаев и 0,6 в 71,9%. Вследствие преимуществен­ной миогенной дилатации желудочков, больше левого, тень сердца приобретает шаровидную форму (рис. 8). Однако при значительном увеличении левого предсердия его конфигурация может приближаться к митральной (Л. С. Матвеева с соавт., 1983), которая определялась у 22,3% наблюдавшихся нами больных.

В боковой и косой проекциях тень сердца обычно занимает зна­чительную часть ретростернального и ретрокардиального простран­ства. Наряду с дилатацией левого желудочка, как правило, наблюда­ются также рентгенологические признаки его гипертрофии. Об этом свидетельствует выпуклость IV дуги по левому контуру, переходя­щей в закругленную верхушку.

В подавляющем большинстве случаев (89,7%) определялось на­рушение характера сокращений сердца, которые становились вялы­ми, зачастую аритмичными.

Со стороны сосудов малого круга кровообращения преобладают явления венозного застоя (в 73,2% случаев).

Признаки легочной артериальной гипертензии встречались зна­чительно реже (в 34,8% случаев) и не достигали существенной выра­женности.

 

 

Рис. 8. Рентгенограмма больного ДКМП в передне-задней проекции

 

 

Подобное несоответствие между значительной кардиомегалией и относительно скудными застойными изменениями в легких весьма характерно для ДКМП и объясняется диффузным характером пора­жения миокарда обоих желудочков, вызывающим развитие правоже­лудочковой недостаточности уже на ранних этапах заболевания.

 

Эхокардиография является важнейшим методом диагностики ДКМП, позволяющим рассмотреть все камеры и клапаны сердца, а также количественно оценить функциональное состояние миокарда.

При качественной оценке Эхо-изображения сердца в М-режиме и путем секторального сканирования у всех больных идиопатической ДКМП наблюдаются дилатация полостей, преимущественно левого желудочка, при неизменной или незначительно увеличенной толщи­не его стенок (рис. 6,а 9,а), нарушение опорожнения в фазу изгна­ния и диффузная гипокинезия. При отсутствии признаков фиброза и других поражений клапанного аппарата митральный клапан при­обретает в диастолу форму рыбьего зева вследствие уменьшения ам­плитуды его открытия и увеличения расстояния E-S от передней створки до межжелудочковой перегородки (рис. 9Дб). В 15,8% случаев на нисходящем колене пресистолического движения этой створ­ки определялась своеобразная " ступенька ", впервые описанная при ДКМП и некоторых других заболеваниях сердца Y. Nimura (1975). Отмеченные ЭхоКГ-особенности митрального клапана не специфич­ны и обусловлены уменьшением подвижности его створок из-за нару­шения податливости дилатированного левого желудочка и повыше­ния его давления наполнения.

При отсутствии признаков органического поражения аортально­го клапана у некоторых больных ДКМП отмечается уменьшение пло­щади его отверстия (Н. Н. Кипшидзе с соавт., 1982) и раннее систо­лическое прикрытие, связанные, по-видимому, с уменьшением кро­вотока через клапан вследствие снижения ударного объема сердца и сократительной способности миокарда левого желудочка.

При количественном анализе функционального состояния лево­го желудочка характерно значительное увеличение величин его ко­нечно-диастолического и конечно-систолического поперечного разме­ра (КДР, КСР) и объема (КДО, КСО), особенно выраженное в конце систолы, а также снижение показателей сократимости фазы изгнания: ФВ и V (табл. 10). Аналогичные изменения были обна­ружены Ю. С. Соболем и И. Л. Радмаа (1985) при специальном количественном исследовании двухмерного изображения правых от­делов сердца. Характер изменений кардиогемодинамики при ДКМП подробно обсуждался нами в специальной главе.

 

Рис. 9. ЭхоКГ больного ДКМП: а — парастеральный доступ, сечение по длин­ной оси. Видна дилатация левого желудочка (LV), левого предсердия (LA) и правого желудочка (RA); б - ЭхоКГ в М-режиме. Видны увеличение попереч­ного размера полости правого желудочка (1) и левого желудочка в диастолу и систолу, выраженная гипокинезия межжелудочковой перегородки (2) и зад­ней стенки левого желудочка (4). КДО (EDV) левого желудочка — 261 мл, КСО (ESV) — 194 мл, ФВ (EF) — 26%, толщина межжелудочковой перегородки (IVSTD) и задней стенки левого желудочка (LVPWD) в диастолу не изменена и составляет 10,6 мм. Митральный клапан (3) в виде рыбьего зева; в — пара­стернальный доступ, сечение по короткой оси. Снимок сделан в диастолу. Вид­ны увеличение расстояния от створок митрального клапана (MV) до стенок левого желудочка (LV), а также дилатация правого предсердия (RA) и право­го желудочка (RV), в том числе его выносящего тракта

 

 

Как видно из табл. 11, при ДКМП наблюдалось сравнительно небольшое (на 22,2%), однако статистически достоверное увеличе­ние средней толщины задней стенки левого желудочка в конце диас­толы при неизменном уровне этого показателя в конце систолы. Дви­жение задней стенки характеризовалось выраженной гипокинезией со значительным уменьшением абсолютной (экскурсия) и относи­тельной величин ее систолического утолщения, а также средней ско­рости утолщения, что отражает нарушение сократительной способно­сти миокарда. Аналогичные изменения отмечены при исследовании межжелудочковой перегородки (см. табл. 10).

Снижение амплитуды и скорости движения стенок левого желу­дочка В. Согуа с соавторами (1977) считает важным диагностическим и дифференциально-диагностическим признаком ДКМП. Однако в литературе нет единого мнения о распространенности гипокине­зии. По данным Р. А. Чарчогляна и Ю. Н. Беленкова (1978), уменьшение подвижности миокарда носит диффузный характер, тогда как М. Lengyel с соавторами (1982) обнаружил у части боль­ных локальное нарушение сократительной способности межжелу­дочковой перегородки при практически неизменной величине сис­толического утолщения задней стенки.

 

Таблица 10. Эхокардиографические показатели (M±m) у больных ДКМП

 

Отдел сердца Показатель Больные ДКМП (п=177) Здоровые (n=35) Различие,%
Полость левого желудочка КДР, см 7,1±0,16 4,8+0,09 +47,9
КСР, см 6,1±0,09 3,1±0,06 +96,8
КДО, см32 158,6±5,89 61,4±2,10 +158,3
КСО, см32 113,1±5,55 22,1+1,05 +411,8
DS,% 14,3±0,72 35,6±0,85 -59,8
ФВ,% 28,7±1,08 64,6±1.00 -55,6
vcf' с 0,59±0,025 1,34+0,036 -56,0
Задняя стенка левого желудочка hКД, см 1,1±0,01 0,9±0,02 +22,2
hКС, cm 1,3±0,04 1,4±0,02 -7,1
DT,% 31,6±1,54 70,6±2,37 -55,2
А, см 0,73+0,043 1,09±0,027 -33,0
v. см/с 1,35±0,081 2,25±0,078 -40,0
Межжелудочко­вая перегородка hКД, см 1,0±0,03 0,9±0,02 +11,1
hКС, см 1,2±0,03 1,2±0,02  
DL% 17,4±1,01 36,9±2,04 -52,8
А, см 0,30±0,025 0,66±0,027 -54,5
v, см/с 0,70±0,059 1,26±0,046 -44,4
Митральный клапан Экскурсия передней створки,см 1,77±0,06 2,28±0,08 -22,4
Скорость открытия, см/с 25.3+1,09 24,4+1,23 +3,7
Наклон Е — F, см/с 11,7±0,65 13,3±0,78 -12,0
Сепарация,см 2,93+0,09 3,00±0,04 -2,3
Е - S, см 2,42+0,08 0,45+0,05 +437,8
Левое предсердие ДЛП,см ДА 1,7+0,03 5,0+0,13 1,1+0,04 2,9+0,08 +54,5 +72,4

 

 

Примечание- КДР - конечно-диастолический размер, КСР - конечно-систолический размер, д8 - степень укорочения поперечного размера, h^ - толщина в конце диастолы, Пщ, — толщина в конце систолы, лТ - систолическое утолщение (в%), А - экскурсия, у - средняя скорость утолщения, Дд„ - диаметр левог предсердия, Дд - диаметр аорты.

 

 

Таблица 11. Диагностические критерии идиопатической ДКМП и их информативность

 

Методы обследова ния Диагностические критерии и их информативность
Анамнез Начало заболевания с застойной сердечной недостаточности (90%), особенно бивентрикулярной (60%), без видимой причины (78%) или после респираторной вирусной инфекции, пневмонии, родов (30%). Поражаются преимущественно лица мужского пола (76%) в возрасте 30-45 лет (61%).
Физичес­кое обсле­дование Признаки стойкой бивентрикулярной застойной сердечной недостаточности (95%), нарушения ритма (85-100%), тромбоэмболии (33%). При аускультации сердца: стойкий ритм галопа (88%), слабый или умеренной звучности систолический шум митральной или митрально-трикуспидальной регургитации, ослабевающий при уменьшении сердечной недостаточности (88%).
ЭКГ Желудочковые аритмии на фоне синусового ритма (48%) или реже постоянная форма мерцательной аритмии (37%); блокада левой ножки пучка Гиса или ее передне-верхней ветви (26%), гипертрофия левого желудочка и левого предсердия (76%), неспецифические изменения сегмента 57" и зубца Т без динамики (81%).
Рентгено­логичес­кое иссле­дование Увеличение сердца (кардиоторакальный индекс более 0,55), преиму­щественно желудочков, больше левого (100%), его шаровидная форма (78%) в сочетании с относительно умеренными признаками венозного застоя в легких (65%).
ЭхоКГ Дилатация полостей сердца, преимущественно желудочков, больше левого (увеличение КДР более 5,8 см, а также КДО, КСО) при практически неизменной толщине стенок, нарушение их систолического опорожнения (снижение ФВ), диффузный характер гипокинезии.
АКГ Дилатация полостей сердца, преимущественно желудочков, больше левого (КДО более 110 см32), снижение их систолической функции (ФВ менее 50%) при отсутствии распространенных нарушений сегментарной сократимости. Умеренная регургитация крови через атриовентрикулярные клапаны (81%) при отсутствии их кальциноза.
Коронаро­графия Отсутствие существенных (более 50%) стенозов коронарных артерий сердца.
Катетери­зация сердца Повышение КДД в ЛЖ, давления в "легочных капиллярах" и легочной артерии (66%), повышение КДД в ПЖ и давления в правом предсердии (60%) при КДД ЛЖ > КДД ПЖ. Отсутствие градиентов давления на клапанах и в полости ЛЖ (100%).
Эндомио­кардиаль­ная биопсия При наличии соответствующих клинических и инструментальных критериев ДКМП этому диагнозу соответствуют неспецифические дистрофические изменения кардиомиоцитов, вплоть до некроза, интерстициальный фиброз и заместительный склероз различной степени выраженности. При отсутствии признаков активной воспалительной реакции возможны скудные лимфоцитарные инфильтраты. Метод используется главным образом для исключения специфических заболеваний миокарда, имеющих патогномоничные морфологические признаки.

 

Примечание: КДР — конечно-диастолический размер, КДД — конечно-диастолическое давление, ЛЖ — левый желудочек, ПЖ — правый желудочек.

 

 

Как показал анализ ЭхоКГ митрального клапана (см. табл. 10), в группе больных ДКМП по сравнению со здоровыми наблю­далось статистически достоверное уменьшение средней величины экскурсии передней створки при отсутствии существенных разли­чий в скорости открытия, наклонение E-F и сепарации. Значи­тельно увеличенным (в 5,4 раза) оказалось расстояние E-S. По­добные изменения движения митрального клапана, описанные и другими авторами (С. Pollick с соавт., 1982, и др.), хотя и не специфичны, но весьма характерны для больных ДКМП.

Менее постоянными ЭхоКГ-признаками являются удлинение времени открытия митрального клапана АС и укорочение интер­вала PQ-AC (М. И. Попович и И. Ф. Затушевский, 1985).

Свойственная ДКМП дилатация левого желудочка сопровож­дается существенным увеличением диаметра левого предсердия, величина которого у обследованных нами больных почти в два раза превышала норму. Подобное различие наблюдалось и при сравнении значений этого показателя, отнесенных к диаметру аор­ты (см. табл. 10). Дилатация левого предсердия при ДКМП обус­ловлена, по-видимому, как относительной недостаточностью мит­рального клапана, так и застоем крови на путях притока левого желудочка.

 

Радионуклидная вентрикулография. Принято считать, что при радионуклидной вентрикулографии, как и при двухмерной ЭхоКГ, для ДКМП характерна диффузная гипокинезия левого желудоч­ка, сочетающаяся с систолической дисфункцией правого. В то же время при широком использовании этого метода для обследования больных идиопатической ДКМП D. Glamann с соавторами (1992) обнаружил признаки региональной асинергии левого желудочка у 48% и изолированную систолическую дисфункцию левого желу­дочка при неизменной функции правого у 54% больных. Эти дан­ные демонстрируют ограниченную специфичность "классических" критериев неинвазивной диагностики идиопатической ДКМП и важность проведения в спорных случаях инвазивного обследова­ния, прежде всего коронарографии.

 

Сцинтиграфия миокарда. При сцинтиграфии миокарда с ис­пользованием 201Tl для ДКМП наиболее характерны одновременная визуализация левого и правого желудочков и равномерное распре­деление изотопа в миокарде (С. И. Назаренко и А. К. Чатурведи, 1985; A. Sacrez с соавт., 1985). Зачастую, однако, отмечаются мелкие, мозаично расположенные фокусы нарушения захвата изотопа, ло­кализующиеся, по-видимому, в очагах интерстициального фибро­за и заместительного склероза. Возможно также наличие более крупных дефектов перфузии, обусловленных, по-видимому, ухуд­шением экстракции 201Tl вследствие какой-то первичной патологии клеточных мембран (S. Saltissi с соавт., 1981). В отличие от ИБС при этом более характерно не полное, а частичное нарушение зах­вата изотопа, которое в типичных случаях носит обратимый ха­рактер и занимает менее 20% окружности левого желудочка (R. Dunn с соавт., 1982). Диагностическую ценность этих признаков, как и данных радионуклидной вентрикулографии, при ДКМП, однако, не следует переоценивать.

 

Нагрузочные тесты позволяют получить ценную информацию о функциональных возможностях сердечно-сосудистой системы боль­ных идиопатической ДКМП и имеют важное значение для дифферен­циальной диагностики этого заболевания и ИБС. В то время как у боль­ных ДКМП причиной прекращения пробы служит появление одыш­ки и усталости, ограничение толерантности к физической нагрузке при ИБС определяется снижением коронарного резерва.

Спировелоэргометрический тест в положении сидя при ско­рости педалирования 50-60 оборотов в минуту под постоянным клиническим и ЭКГ-контролем был проведен нами совместно с Н. М. Верич у 81 больного идиопатической ДКМП. Применяли сту-пенчато возрастающие нагрузки продолжительностью 5 мин, чередующиеся с периодами отдыха. Начальную мощность нагрузки устанавливали индивидуально, с учетом выраженности застойной сердечной недостаточности, в пределах 12,5-25 Вт и затем поэтапно увеличивали на 12,5-25 Вт в зависимости от общего состояния больного и его реакции на нагрузку. При возможности интенсив­ность нагрузки повышали до 75% аэробной способности, о чем судили по величине частоты сердечных сокращений, или до порого­вого уровня, при котором возникали общеизвестные клинические или ЭКГ-признаки ее неадекватности.

Нагрузочная проба была завершена на субмаксимальном уровне лишь у 28 больных (34,6%). У большинства пациентов (65,4%) она была прекращена в связи с появлением признаков неадекватности нагрузки: выраженной одышки в 54,7%, утомления в 39,6% и частой желудочковой экстрасистолии в 6,7% случаев. При этом ни в одном случае не отмечалось появление ангинозной боли или ишемических изменений на ЭКГ. Благодаря тщательному врачебному контролю и очень осторожному повышению мощности нагрузки ни у одного боль­ного, несмотря на выраженную сердечную недостаточность (ХНК II Б степени в 29% случаев), не наблюдалось каких-либо осложне­ний нагрузочного теста.

Физическое состояние больных оценивали на основании физи­ческой работоспособности по критериям Н. М. Амосова и Я. А. Бендета (1975, 1984). Согласно этим градациям, 1-я группа (работоспособная) включала мужчин с толерантностью к физичес­кой нагрузке более 150 Вт и женщин с физической работоспособнос­тью более 125 Вт при потреблении кислорода на субмаксимальном или пороговом уровне нагрузки, соответственно, более 30 и 26 мл/ мин/кг. Во 2-й группе (умеренно ограниченной) величина первого показателя для мужчин составляла 101-150 Вт и для женщин — 84-125 Вт, а второго — 21,6-30 мл/мин/кг и 18,6-26 мл/мин/кг. К 3-й группе (значительно ограниченной) относили лиц с физической работоспособностью, соответственно, 51-100 Вт и 51-83 Вт и потреб­лением кислорода — 14,1-21,5 и 14,1-18,5 мл/мин/кг. Четвертая группа (неработоспособная) включала больных обоего пола с физи­ческой работоспособностью в пределах 17-50 Вт и потреблением кис­лорода 8-14 мл/мин/кг, а 5-я группа (требующая ухода) -- с эти­ми показателями, соответственно, менее 17 Вт и менее 8 мл/мин/кг.

Как показал анализ индивидуальных величин мощности макси­мально переносимой нагрузки в соответствии с этими градациями, физическое состояние больных ДКМП, будучи в целом сниженным, отличалось значительной вариабельностью. Ни один больной не мог быть отнесен к 1-й (работоспособной) группе физического состояния и лишь двое больных (2,5%) относились ко 2-й группе (умеренно ограниченной). Значительно ограниченно работоспособными (3-я груп­па) были 26 больных (32,1%). Большинство пациентов (56,8%) были нетрудоспособны (4-я группа), а 8,6% нуждались в посторон­нем уходе (5-я группа).

В то же время при анализе трудовой деятельности обследован­ных больных до поступления в клинику оказалось, что 60,6% из них выполняли работу, намного превышающую их физические возмож­ности, что не могло не сказаться на тяжести течения заболевания. Так, 57,4% больных 2—3-й групп физического состояния, работоспо­собность которых, судя по данным спировелоэргометрического теста, была значительно ограничена, занимались физическим трудом. Сре­ди пациентов 4—5-й групп, то есть нетрудоспособных, работали 47,2%, в том числе 30,2% занимались физической деятельностью. Следу­ет отметить, что физическая работоспособность обследованных нами больных практически не коррелировала с выраженностью наруше­ний систолической и диастолической функций сердца в состоянии покоя, что соответствует данным других авторов (М. Dekany с со­авт., 1992, и др.). Очевидно, что только количественная оценка фи­зической работоспособности с помощью нагрузочных тестов позволя­ет в каждом конкретном случае разработать обоснованные рекомен­дации по трудоустройству и двигательному режиму больных ДКМП в соответствии с их физическими возможностями и, тем самым, спо­собствует оптимизации их лечения.

В целом, по данным обследования 444 больных с предположи­тельным диагнозом ДКМП (Н. Figulla с соавт., 1992), точность не­инвазивных методов — клинического обследования, ЭКГ, рентгено­графии, ЭхоКГ, нагрузочных тестов — в отношении диагностики ДКМП составляет лишь 66%. Поэтому в сомнительных случаях в целях уточнения диагноза необходимо проводить инвазивное обсле­дование — АКГ, коронарографию, катетеризацию сердца и ЭМБ.

 

Ангиокардиография. При левосторонней и правосторонней рен­тгеноконтрастной вентрикулографии и аортографии для больных ДКМП характерны дилатация желудочков, преимущественно лево­го, и значительное ослабление их пульсации. Хотя типичным являет­ся диффузный характер гипокинезии, у значительной части больных могут встречаться участки акинезии (Кардиомиопатии: Доклад ко­митета экспертов ВОЗ, 1985). В патологический процесс чаще вовле­каются оба желудочка, однако в части случаев отмечается преиму­щественная дисфункция одного из них, обычно левого.

У большинства больных (по нашим данным, 81,1%) резкая дилатация желудочков приводит к регургитации крови через атри­овентрикулярные клапаны. При этом наблюдается умеренное рас­тяжение предсердий, которое, однако, заметно уступает степени дилатации желудочков. Как мы отмечали выше, характерно пре­обладание изолированной митральной недостаточности с неболь­шим (1-1,5 +) обратным током.

При количественной оценке показателей левосторонней вент­рикулографии средние величины КДО и КСО левого желудочка у больных ДКМП достигали, соответственно, 162 см32 ±.4,7 см32 и 120 см32 + 3,9 см32, что превышало их уровни у здоровых лиц в 2,9 и 6,2 раза. Значительно сниженной оказалась ФВ левого желу­дочка. Ее величина составляла в среднем 30% ± 0,6%, то есть была в 2,2 раза меньше, чем у лиц контрольной группы. Сходные данные по­лучены при определении этих показателей с помощью ЭхоКГ (см. табл.10).

При анализе индивидуальных значений показателей у 100% больных ДКМП уровни КДО и КСО левого желудочка превышали, соответственно, 118 и 56 см32, а ФВ была меньше 49%. В то же время ни у одного из обследованных нами 28 здоровых лиц КДО не превышал 87 см32, КСО — 38 см32, а ФВ составляла 55% и более. Исходя из этих данных, количественными АКГ-диагностическими критериями ДКМП могут служить КДО левого желудочка свыше 110 см32, КСО более 50 см32 и ФВ менее 50%.

 

Коронарография. Просвет коронарных артерий при идиопа­тической ДКМП обычно не изменен и даже в ряде случаев нео­бычно расширен. Наблюдается увеличение количества мелких ар­териальных сосудов, направленное, вероятно, на поддержание адек­ватного коронарного кровотока в условиях повышенной потребно­сти миокарда в кислороде и ограниченных возможностей для воз­растания его доставки (А. П. Савченко с соавт., 1986). До настоя­щего времени коронарография остается основным методом диф­ференциальной диагностики идиопатической, вирусной и токси­ческой ДКМП и ишемической (S. Siu и М. Sole, 1994).

При катетеризации полостей сердца и сосудов у больных ДКМП по сравнению со здоровыми отмечается существенное повышение сред­них уровней конечно-диастолического давления в левом желудочке, систолического и диастолического в легочной артерии, среднего дав­ления в "легочных капиллярах" и левом предсердии (рис. 10).

Повышение давления наполнения правого желудочка и сред­него давления в правом предсердии свыше 8 мм рт. ст. наблюда­лось, соответственно, у 60,1 и 53,4% обследованных нами боль­ных. Столь частое обнаружение правожелудочковой недостаточ­ности весьма характерно для ДКМП, которой свойственно диф­фузное поражение миокарда. Необходимо указать, что конечно-диастолическое давление в левом желудочке во всех случаях пре­вышало давление в правом желудочке.

Хотя у большинства больных ДКМП выявлено заметное по­вышение давления в полостях сердца и на путях притока, следует подчеркнуть, что неизмененные величины этих показателей не ис­ключают диагноз ДКМП в ранней стадии развития заболевания, когда напряжение компенсаторных механизмов обеспечивает под­держание адекватной насосной функции миокарда в покое.

Важное дифференциально-диагностическое значение имеет от­сутствие градиентов давления на клапанах в полостях желудочков.

 

 

Рис.10. Давление в полостях сердца и крупных сосудах (М±m) у больных ДКМП и здоровых: КДД — конечно-диастолическое давление; ЛЖ — левый желудочек; ПЖ — правый желудочек; ^—больные ДКМП (n=148); [~~j — здоровые лица (n=28)

 

 

Морфологическое исследование эндомиокардиальных био­птатов правого, реже — левого желудочка, полученных трансве­нозным (трансартериальным) путем с помощью биотома типа Sakakibara-Konno, является информативным методом диагности­ки ДКМП. Его целесообразно применять в комплексном обследо­вании больных с поражением миокарда неясного генеза в услови­ях специализированных рентгенокардиохирургических отделений.

Диагностическая ценность эндомиокардиальной биопсии при ДКМП ограничивается отсутствием патогномоничных для этого за­болевания морфологических критериев. В связи с этим обнаруже­ние свойственных ему структурных признаков при наличии харак­терных физических и инструментальных данных позволяет подтвер­дить клинический диагноз ДКМП или исключить его в случае выяв­ления патогистологических изменений, специфичных для таких за­болеваний миокарда, как неревматический или реже — ревмати­ческий миокардит, амилоидоз, саркоидоз и гемохроматоз сердца.

 

Данные лабораторного обследования. При общеклиническом и биохимическом исследовании крови характерные патологические изменения не выявляются. У отдельных больных (2-5%) можно обнаружить повышение активности MB изофермента креатинфосфо­киназы и его изоформ с увеличением соотношения MB 2/MB 1, что свидетельствует о продолжающемся необратимом поврежде­нии кардиомиоцитов, вероятно, аутоиммунном. Показано, что по­вышение сывороточного содержания этих энзимологических маркеров имеет неблагоприятное прогностическое значение в от­ношении усугубления тяжести застойной сердечной недостаточно­сти, потребности в трансплантации сердца и риска внезапной смерти (М. Hossein-Nia с соавт., 1997).

Изменения иммунологических показателей неспецифичны, весьма вариабельны и не представляют диагностической ценности.

Учитывая значительную распространенность тромбоэмболичес­ких осложнений при ДКМП, актуальным является изучение у таких больных основных патогенетических факторов тромбообразования.

Как показали проведенные нами (Е. Н. Амосова с соавт., 1989) исследования общепринятых коагулологических показателей, из­менения в основных звеньях плазменного гемостаза при ДКМП носят разнонаправленный характер. Признаки гиперкоагуляцион­ных сдвигов в ней были связаны с повышением общей свертываю­щей, фибриногеноподобной и антигепариновой активности. При­знаки гипокоагуляции включали снижение тромбопластиновой и протромбиновой активности, повышение антитромбиновой инги­биторной активности и уровня антитромбина III. Общая фибрино­литическая активность плазмы, по данным фибринолиза ее эуглобулиновой фракции, была существенно повышена.

При изучении тромбоцитарного звена гемостаза отмечено умень­шение количества тромбоцитов при неизменном индексе адгезивно­сти и угнетение их АДФ-агрегации и дезагрегации, о чем свидетель­ствовало снижение степени и скорости как агрегации, так и дезагре­гации, и удлинение времени агрегации.

Сходные данные получены К. Yamamoto с соавторами (1995), которые обнаружили признаки активации свертывающей системы плазмы, проявляющиеся повышением содержания в ней фибринопептида А и комплекса тромбина с антитромбином III. Это сопро­вождалось увеличением плазменного уровня Д-димера и содержа­ния комплекса плазмин-ингибитор a2-плазмина, что свидетельство­вало о повышении активности фибринолитической системы. Актив­ность тромбоцитов, оцениваемая по уровням фактора 4 и b-тромбоглобулина в плазме, была без изменений.

Подобный характер изменений коагулологических показате­лей является, по-видимому, выражением течения синдрома диссе­минированного внутрисосудистого свертывания с преобладанием гиперкоагуляционных сдвигов в плазменном гемостазе. Очевидно, что коррекция этих гемокоагуляционных нарушений имеет важ­ное значение для профилактики тромбоэмболического осложне­ния и повышения эффективности лечения больных ДКМП.

 

Диагностические критерии идиопатической ДКМП. Углуб­ленное изучение клинических проявлений ДКМП и диагностичес­кого значения современных инструментальных методов исследо­вания позволяет объективизировать отличительные признаки заболевания и выделить информативные критерии его диагностики. Эти диагностические критерии приведены в табл. 11.

Использование данных критериев с учетом их информативности способствует оптимизации диагностики ДКМП, включая ее относи­тельно сложные случаи, требующие применения инвазивного обсле­дования.

 

 


Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 609 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.017 сек.)