АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Течение и прогноз дилатационной кардиомиопатии. Течение и прогноз идиопатической ДКМП отличаются значи­тельной вариабельностью, однако в большинстве случаев неблагоп­риятны из-за развития рефрактерной к

Течение и прогноз идиопатической ДКМП отличаются значи­тельной вариабельностью, однако в большинстве случаев неблагоп­риятны из-за развития рефрактерной к лечению застойной сердеч­ной недостаточности и тяжелых аритмий. Средняя продолжитель­ность жизни от первых проявлений заболевания до смерти колеб­лется от 3,4 года до 7,1 лет (Н. М. Мухарлямов с соавт., 1984;

R. Diaz с соавт., 1987; Н. Ikram с соавт., 1987). В то же время у 20% больных, наблюдавшихся I. Benjamin с соавторами (1981), она до­стигала 20 и более лет, а Н. Kuhn с соавторами (1982) не исключает возможности неизмененной по сравнению с популяцией продолжи­тельности жизни больных ДКМП. Существуют единичные сообще­ния о более или менее полном выздоровлении таких больных с клиническими проявлениями тяжелой сердечной недостаточности (М. Lengyel и М. Kokeny, 1981; J. Arizon с соавт., 1992, и др.).

Как показали наши длительные наблюдения, из 180 выписав­шихся из клиники больных идиопатической ДКМП, судьбу которых удалось проследить, за период от 1 года до 9 лет (в среднем 2,3 года ±0,1 года) умерли 47% и в 12% случаев наступило ухудшение функционального состояния на I класс NYHA. Наряду с этим, у 35% больных была достигнута относительно стойкая клиническая стабилизация и у 6% — улучшение функционально­го состояния на I класс NYHA (E. Н. Амосова, 1988).

При анализе кардиоторакального индекса и ЭхоКГ-показателей функции миокарда левого желудочка (КДО и ФВ) примерно у 50% наблюдавшихся нами больных ДКМП отмечалась отчетливая отри­цательная динамика. В 26-33% случаев динамика практически от­сутствовала. В то же время у 18% больных определялось уменьше­ние кардиоторакального индекса, у 23% — снижение КДО и у 20% — повышение ФВ более чем на 10% от исходных величин этих показа­телей. Такая положительная динамика выраженности систолической дисфункции левого желудочка сопровождалась оптимизацией соот­ношения "дилатация/гипертрофия ", оцениваемого по отношению величины поперечного размера левого желудочка и толщины его зад­ней стенки в конце диастолы, у 21% выживших больных.

Улучшение функционального состояния на I класс и более NYHA и ФВ на 10% и более в среднем в течение 23 мес наблюдения L. La Vecchia с соавторами (1994) отметили у 39% из 33 больных идиопатической ДКМП.

На рис. 11 представлена актуарная выживаемость наблюдав­шихся нами 224 больных идиопатической ДКМП, составляющих один из наиболее многочисленных контингентов таких пациентов среди известных в литературе, по сравнению с когортами анало­гичных больных — жителей США (A. Gavazzi с соавт., 1984; N. Coplan, V. Fuster, 1985). Как показывают результаты этих, а также других, менее репрезентативных, исследований (R. Diaz с соавт., 1987; Н. Ikram с соавт., 1987; Y. Koga с соавт., 1993; J. Grzybowski с соавт., 1996), однолетняя выживаемость колеблется от 87-94% до 65-70%, а пятилетняя находится в пределах 35-65%. Такая вариабельность оценок выживаемости, по-видимому, обусловле­на неоднородностью этиологии заболевания, а также различной тяже­стью контингентов больных, наблюдавшихся в отдельных центрах.

Рис. 11. Актуарный анализ выживаемости больных ДКМП

Сведения относительно выживаемости больных идиопатической ДКМП в более поздние сроки единичны. Так, к концу 10-летнего периода она оценивается в 32-34% (Е. Н. Амосова, 1988; R. Diaz с соавт., 1987) и даже 20% (Н. Ikram с соавт., 1987). По данным одного из наиболее репрезентативных относительно ранних много­центровых исследований, проведенного в Японии Комитетом по изу­чению ДКМП, пяти- и десятилетняя выживаемость 469 больных со­ставила, соответственно, 54 и 36% (С. Kawai с соавт., 1987).

Более высокий уровень пятилетней выживаемости в целом и выживаемости без трансплантации сердца был зарегистрирован в Итальянском многоцентровом исследовании идиопатической ДКМП, которое охватило 441 больного и проводилось в более по­здний период - с 1986 по 1994 г. Он составил, соответственно, 82 и 76% (A. Gavazzi с соавт., 1995). Такой более высокий уровень выжи­ваемости может быть в известной мере связан с меньшей тяжестью заболевания у данной когорты больных, 35% которых на начало наблюдения были асимптоматичны и 77% относились к I-II клас­су NYHA. Определенное влияние, вероятно, оказало и широкое применение более эффективных средств лечения ДКМП — инги­биторов ангиотензин- превращающего фермента — АПФ (у 61% больных) и b-адреноблокаторов (у 24%).

При анализе изменений летальности при идиопатической ДКМП за 15-летний период у 235 больных в рамках проводимого в г.Триест (Италия) исследования заболеваний миокарда (Heart Muscle Disease Study, A. Di Lenarda с соавт., 1994) установлена отчетливая тенден­ция (Р=0,02) к ее уменьшению. Так, двух- и четырехлетняя выжива­емость без трансплантации сердца больных, у которых ДКМП была диагностирована с 1978 по 1982 г., составила, соответственно, 74 и 54%, а в группе пациентов, у которых этот диагноз был поставлен в 1983-1987 гг., соответственно, 88 и 72%. Наивысшие величины вы­живаемости (90 и 83%) отмечались у больных ДКМП, диагностиро­ванной с 1988 по 1992 г. Поскольку выявленные достоверные разли­чия показателей выживаемости сохранялись при их сравнении у боль­ных с различной исходной выраженностью застойной сердечной не­достаточности, такую положительную динамику нельзя объяснить более ранней диагностикой ДКМП с прогрессивным уменьшением за 15-летний период давности ХНК и удельного веса случаев III-IV класса NYHA на начало наблюдения. Ведущую роль в изменении течения ДКМП, очевидно, играет совершенствование методов лече­ния этого заболевания, в частности, увеличение применения ингиби­торов АПФ и р- адреноблокаторов. Справедливость этого предполо­жения была доказана исследователями при сравнении выживаемости больных ДКМП, диагностированной в последний 5-летний период, которые получали и не получали данные препараты.

Увеличение выживаемости больных идиопатической ДКМП, впервые выявленной в период с 1982 по 1987 г., по сравнению с таковой при ее диагностике с 1976 по 1981 г., отметил и американ­ский исследователь М. Redfield с соавторами (1993).

Продолжительность жизни больных идиопатической ДКМП, осложненной выраженной застойной сердечной недостаточностью, в целом больше, чем при ишемической КМП (J. Franciosa с соавт., 1983). Как показывают, в частности, результаты исследования М. Likoff с соавторами (1987), выживаемость в группах больных ДКМП и ИБС III-IV класса NYHA, сопоставимых по возрасту и другим параметрам, спустя 6 мес от начала наблюдения составила, соответственно, 57 и 25%.

Основной причиной смерти больных ДКМП служит рефрак­терная застойная сердечная недостаточность, на долю которой при­ходится 48-64% летальных исходов (Н. М. Мухарлямов, 1990; S. Ogasawara с соавт., 1987). Важной проблемой при этом заболева­нии является также внезапная сердечная смерть, наступающая на фоне более или менее выраженной сердечной недостаточности. Ее удельный вес колеблется от 30 до 50% (D. Miura с соавт., 1985; С. Cianfrocca с соавт., 1992). Более редкими причинами гибели боль­ных ДКМП, связанными с основным заболеванием, являются тром­боэмболии ветвей легочной артерии и инсульт (Е. Н. Амосова, 1988; F. Fruhwald с соавт., 1994).

Прогноз идиопатической ДКМП в современных условиях, как правило, определяется в основном выраженностью застойной сердеч­ной недостаточности, прежде всего величинами ФВ левого желу­дочка и его конечно-диастолического давления, или заклинивающе­го давления в так называемых легочных капиллярах (D. Sugrue с соавт., 1992; F. Fruhwald с соавт., 1994; A. Gavazzi с соавт., 1995, и др.), а также уровнями КДО левого желудочка и систолического давления в легочной артерии (J. Grzybowski с соавт., 1996, и др.). Анализ данных допплер-ЭхоКГ выявил неблагоприятное прогнос­тическое значение нарушения диастолического наполнения левого желудочка по рестриктивному типу с увеличением максимальной скорости раннего диастолического наполнения и уменьшением вре­мени ее замедления (G. Werner с соавт., 1994). Отмечено также существенное влияние на исход ДКМП показателей систолической функции правого желудочка - КДО и ФВ (A. Sachero с соавт., 1992; Y. Juilliere с соавт., 1997).

Среди отягощающих прогноз идиопатической ДКМП факто­ров в литературе упоминаются также возраст больных старше 55 лет (С. Contini с соавт., 1992; S. Coughlin с соавт., 1994), низкая толерантность к физической нагрузке (М. Aekany с соавт., 1995), сахарный диабет (С. Coughlin с соавт., 1994), курение сигарет (Н. Ikram с соавт., 1987), блокада левой ножки пучка Гиса (Н. Figulla с соавт., 1985; Y. Koga с соавт., 1993), атриовентрикулярная бло­када I степени (R. Schoeller с соавт., 1993), патологические зубцы Q на ЭКГ (Y. Koga с соавт., 1993; Y. Juilliere с соавт., 1997).

Как показали результаты проведенного нами (Е. Н. Амосова, 1990) анализа влияния показателей клинического течения и данных инструментального обследования на отдаленные (в течение 3 лет) исходы идиопатической ДКМП у 224 больных, факторами риска неблагоприятного прогноза являются застойная сердечная недоста­точность III-IV класса NYHA, тромбоэмболии в анамнезе, увеличе­ние КДО левого желудочка более 150 см³/м², и расстояния Е—S более 2,5 см, снижение ФВ менее 30% и повышение конечно-диас­толического давления в левом желудочке более 20 мм рт. ст. Ин­формативность этих из факторов риска, представленная в таблице 12, подтверждается результатами актуарного анализа выживаемос­ти больных в зависимости от наличия или отсутствия каждого из факторов (рис.12).

В связи с тем, что значительная часть больных ДКМП умира­ет внезапно, актуальным является вопрос о прогностическом зна­чении высокостепенных желудочковых аритмий, как традицион­ных факторов риска электрической нестабильности сердца, для оптимизации показаний к активной антиаритмической терапии. При проспективном исследовании влияния на прогноз данных клини­ческого течения, холтеровского мониторинга, ЭхоКГ и катетери­зации полостей сердца Т. Ikegawa с соавторами (1987) обнаружил связь с развитием внезапной смерти в течение 1 года после обследования лишь частой желудочковой экстрасистолии (более 100 в час) и относительно длительных (свыше трех комплексов) эпизо­дов пароксизмальной желудочковой тахикардии. Частота внезап­ной смерти в таких случаях составила 80% по сравнению с 6% у больных без этих нарушений ритма. Неблагоприятное значение выявляемых при холтеровском мониторинге высокостепенных же­лудочковых аритмий при ДКМП как факторов повышенного рис­ка летального исхода в целом и внезапной смерти, в частности, отмечают и другие авторы (Т. Meinerz с соавт., 1984; С. Cianfrocca с соавт., 1992; Р. Tamburro и D. Wilber, 1992; М. Zehender с соавт., 1992), чего, однако, не смогли обнаружить М. Jessup с соавторами (1987), М. Likoff с соавторами (1987) и др.

Таблица 12. Риск-факторы неблагоприятного отдаленного (на 3 года) прогноза ДКМП и их информативность

Примечание: ЛЖ — левый желудочек, КДД — конечно-диастолическое давление.

Бесспорно, что риск внезапной сердечной смерти возрастает пропорционально выраженности дисфункции левого и правого же­лудочков и возраста, а также, возможно, при наличии атриовентри­кулярной блокады I степени (Р. Tamburro и D. Wilber, 1992; R. Schoeller с соавт., 1993).

Активно изучается прогностическое значение выявляемых с помощью сигнал-усредненной ЭКГ поздних желудочковых потен­циалов, отражающих наличие зон замедленного проведения им­пульсов и морфологический субстрат желудочковых аритмий по типу "re-entry". Результаты ряда проведенных исследований ука­зывают на их связь с повышенным риском возникновения симпто­матичной желудочковой тахикардии (D. Denereaz с соавт., 1992; Р. Marconi с соавт., 1993; S. Daikoku, 1995). Как и у больных ИБС, однако, большую предсказующую ценность имеет факт от­сутствия поздних потенциалов, указывающий на благоприятный прогноз в отношении возникновения угрожающих жизни желу­дочковых тахиаритмий и внезапной сердечной смерти с вероятно­стью 89-95% (D. Mancini с соавт., 1993; В. Schumacher с соавт., 1995, и др.).

Оценка факторов риска неблагоприятного течения и исхода ДКМП в каждом случае позволяет оптимизировать лечение боль­ных с этим заболеванием и профилактику его осложнений.

Особенности клинического течения отдельных вариантов дилатационной кардиомиопатии

Согласно рекомендациям ВОЗ (1996), в зависимости от вероятного или предрасполагающего фактора выделяют в качестве отдельных клини­ческих форм ДКМП - семейную, послеродовую и алкогольную КМП.

Кроме того, описываются особые клинико-морфологические вариан­ты идиопатической ДКМП: преимущественно правожелудочковая и с мало выраженной дилатацией полостей сердца. Эти варианты не являются об­щепризнанными, и сведения об особенностях их клинического течения немногочисленны и зачастую противоречивы.

Семейной ДКМП свойственно латентное начало. Описаны случаи, когда она длительно, на протяжении нескольких лет, проявляется лишь увеличением сердца, систолическим шумом и неспецифическими измене­ниями на ЭКГ. Первые симптомы заболевания возникают в более моло­дом, чем у больных без отягощенного семейного анамнеза, возрасте - по данным Y. Koga с соавторами (1987), в среднем на 41 году по сравнению с 49. Сердечная недостаточность прогрессирует более быстро, чем в несе­мейных случаях. Так, 2-летняя выживаемость таких больных, наблюдав­шихся Y. Koga с соавторами (1987), составила 36% по сравнению с 50% в случаях, связанных с вирусной инфекцией, и 79% при алкогольной КМП. По данным М. Csanady с соавторами (1995), 6-летняя выживаемость боль­ных с семейной ДКМП была 6%, тогда как у пациентов без отягощенной наследственности - 23%. Основной причиной гибели пациентов с семей­ной ДКМП была внезапная смерть, а с несемейной - застойная сердечная недостаточность (Y. Honda с соавт., 1995). Таким образом, семейная ДКМП, в отличие от несемейной, характеризуется более тяжелым течением, более ранним появлением симптомов и клинических признаков сердечной недо­статочности и худшим прогнозом.

Послеродовая КМП, или так называемая перипартальная болезнь сердца, по определению специальной исследовательской группы ВОЗ (1980), обозначает "беспричинную" застойную сердечную недостаточность, развивающуюся в последнем триместре беременности или в первые 20 нед после родов у ранее здоровых женщин. По данным Е. Bertrand (1995), на ее долю приходится около 5% всех случаев ДКМП и 10-13% случаев этого заболевания среди женщин.

К факторам риска развития послеродовой КМП относятся негроид­ная раса, возраст старше 30 лет, наличие в анамнезе более трех родов, а также многоплодная беременность и поздний токсикоз беременных (D. Homans, 1985; М. Lamport и R. Lang, 1995).

Заболевание отличается подострым началом. Его симптомы и при­знаки - застойная сердечная недостаточность, кардиомегалия, аритмии и тромбоэмболии - в 80% случаев возникают в первые 3 мес после родов, преимущественно в течение 2-й недели. По своим клиническим проявлениям, изменениям показателей кардиогемодинамики и морфологическому субстрату заболевание идентично идиопатичес­кой ДКМП (L Hamdoun с соавт., 1993; K.an Hoeven с соавт., 1993).

Особенностью клинического течения послеродовой КМП является возможность стойкого клинического улучшения и даже выздоровления с разительной положительной динамикой показателей размеров и функции сердца, вплоть до их нормализации, в 30-50% случаев (J. Sanderson с соавт., 1986; М. Roife с соавт., 1992; G. Cloatre с соавт., 1996). При этом последующие беременности сопряжены с риском рецидивирования забо­левания, что, однако, является совсем не обязательным (М. Roife с соавт., 1992).

В случаях стойкого сохранения кардиомегалии и признаков сердеч­ной недостаточности в течение 6 мес и более прогноз для выздоровления неблагоприятен и неотличим от такового при идиопатической ДКМП (Е. Bertrand, 1995).

Факторы, от которых зависит характер течения заболевания, неизве­стны. Возможно, что механизмы повреждения миокарда и его причины неодинаковы, что и определяет различный прогноз.

Алкогольная КМП Термин "алкогольная КМП" используется при­менительно к больным, хронически злоупотребляющих алкоголем, у ко­торых отмечаются "беспричинные" кардиомегалия и клинические при­знаки застойной сердечной недостаточности. По клиническим проявлени­ям, характеру и выраженности нарушений кардиогемодинамики и мор­фологическим изменениям в миокарде (включая лимфоцитарную инфиль­трацию до 30% случаев) алкогольная КМП неотличима от идиопатичес­кой ДКМП.

Предполагают, что алкоголь может служить этиологическим фактором, и возможно, не единственным, не менее чем у 50% больных ДКМП (Н. Ikram с соавт., 1987; Y. Koga с соавт., 1987; D. Me Call, 1987).

Риск развития алкогольной КМП коррелирует с количеством потребляемого этилового спирта и длительностью его регулярного приема, однако единой установки относительно минимально необ­ходимых для этого доз алкоголя и продолжительности их употреб­ления не существует. В последние годы в качестве критерия диагно­стики алкогольной КМП предлагают потребление алкоголя в коли­честве, обеспечивающем 50-60% суточного калоража пищевого ра­циона в течение более 10 лет, или ежедневный прием не менее 125 мл этилового спирта на протяжении 10 лет и более (Y. Koga с соавт., 1987; D. Me Call, 1987). По данным A. Wilke с соавторами (1996), боль­шинство таких больных потребляло свыше 80 г этилового спирта в течение более 5 лет.

Такая вариабельность установок обуславливает противоречи­вость результатов исследований роли алкоголя в развитии КМП и ее течения. Нельзя не учитывать также возможность повышенной ин­дивидуальной чувствительности к этиловому спирту и возникнове­ния КМП у лиц, потребляющих его в относительно малых количе­ствах. Необходимо отметить, что даже среди лиц, систематически употребляющих особо большие количества алкоголя, поражение миокарда с застойной сердечной недостаточностью встречаются очень редко — значительно реже, чем поражение печени. Поскольку алкоголь употребляет 80-90% населения, даже в случаях его регу­лярного приема к диагнозу алкогольной КМП следует подходить с осторожностью. При этом необходимо обязательно исключать дру­гие причины застойной сердечной недостаточности, в частности, ар­териальную гипертензию, весьма распространенную среди лиц, стра­дающих хроническим алкоголизмом. Постановка диагноза алкоголь­ной КМП значительно затрудняется в связи с отсутствием у всех боль­ных признаков токсического поражения других органов, а также не­надежностью их утверждений относительно количества потребляе­мых спиртных напитков и даже самого факта их приема или абсти­ненции. Кроме того, следует иметь в виду частое сочетание алкого­лизма с белково-витаминной недостаточностью, в частности, дефи­цитом тиамина, и токсическое воздействие различных добавок, со­держащихся в напитках. Так, субклиническая болезнь бери-бери выявлена у 20% больных идиопатической ДКМП, обследованных С. Alexander (1967), и в 10% наблюдений Н. Ikram с соавторами (1987).

Алкогольной КМП страдают преимущественно мужчины в воз­расте 30-55 лет. Хотя большинство из них принадлежат к низшим социально-экономическим слоям населения, заболевание достаточ­но часто встречается и среди хорошо обеспеченных лиц.

Болезнь обычно начинается исподволь, незаметно. На протя­жении многих лет больные могут оставаться асимптоматичными, несмотря на обнаружение при специальном обследовании кардио­мегалии выраженной дилатации полости левого желудочка и его умеренной гипертрофии. Достаточно часто кардиомиопатия диаг­ностируется случайно при обращении к врачу по поводу интер­куррентных заболеваний.

Ранними клиническими признаками являются умеренное уве­личение размеров сердца и ритм галопа. По мере прогрессирования дисфункции миокарда симптомы застойной сердечной недостаточ­ности неуклонно прогрессируют. Нарастает одышка при нагрузке, по­являются частые ночные приступы сердечной астмы, затем упорная одышка в покое. Снижение сердечного выброса приводит к появле­нию общей слабости и утомляемости. Относительно поздними при­знаками алкогольной КМП являются периферические отеки, ге­патомегалия и асцит.

Данные ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, АКГ, ка­тетеризации полостей сердца и ЭМБ у таких больных аналогичны таковым при идиопатической ДКМП.

Клиническое течение алкогольной КМП до определенной сте­пени зависит от давности симптомов до начала лечения и стойкости абстиненции. Оно часто носит волнообразный характер с чередова­нием периодов нестойкой ремиссии и ухудшения, часть из которых связана с возобновлением приема спиртных напитков.

Серьезные желудочковые аритмии и внезапная смерть встре­чаются значительно чаще, чем при других формах ДКМП, пре­имущественно в стадии развернутых клинических проявлений за­болевания (L. Alderman и J. Coltart, 1982). Они отчасти связаны с удлинением интервала QT, которое отмечено у 30-50% таких боль­ных (С. Burch, 1981; Т. Koide с соавт., 1982). Характерна подверженность также мерцательной аритмии (в 45% случаев) и тромбо­эмболиям (в 55% по данным Т. Koide с соавт., 1980).

При ранней диагностике и стойкости абстиненции прогноз мо­жет быть относительно благоприятным с достижением заметного улучшения состояния больных или его стойкой стабилизацией. Так, в 10 из 15 таких случаев, описанных D. Me Call (1987), отмечалось полное исчезновение клинических признаков сердечной недостаточ­ности и нормализация размеров сердца, а в остальных пяти, несмот­ря на наличие кардиомегалии, выраженность сердечной декомпен­сации значительно уменьшилась. В то же время в 9 из 12 других наблюдений, приводимых этим исследователем, продолжение зло­употребления алкоголем не сопровождалось ухудшением функцио­нального состояния сердечно-сосудистой системы. В целом из 39 больных, сохранявших приверженность своей вредной привычке, улучшение наступило лишь в 10% случаев по сравнению с 61% сре­ди больных, отказавшихся от алкоголя (D. Me Call, 1987).

Положительную динамику показателей систолической функ­ции сердца при абстиненции впервые документировал D. Pavan с соавторами (1987). При повторном ЭхоКГ обследовании трех та­ких больных, употреблявших ежедневно более чем 2,5 л вина в течение более 5 лет, у которых развилась застойная сердечная недостаточность IV класса NYHA, спустя 15-25 мес после прекра­щения приема алкоголя зарегистрирована полная нормализация размеров полости левого желудочка и ФВ. Повышение ФВ более чем на 15% от исходной при абстиненции отмечено L. La Vecchia с соавторами (1996) у 48% больных алкогольной КМП.

Примечательно, что значительный положительный эффект аб­стиненции распространялся и на больных с исходно резко выражен­ной застойной сердечной недостаточностью IV класса NYHA с ФВ левого желудочка менее 30%, обычно проявляясь уже спустя 6 мес (R. Hicks с соавт., 1993; Р. Guillo с соавт., 1997).

Предикторы эффективности абстиненции не установлены. Име­ются указания, что клиническое улучшение чаще наступает у боль­ных с более низким давлением в легочной артерии и "легочных капиллярах " и не связано с выраженностью гипертрофии миокар­да и распространенностью интерстициального фиброза по данным морфометрического исследования ЭМБ (L. La Vecchia с соавт., 1996).

В целом прогноз алкогольной КМП более благоприятен, чем идиопатической ДКМП (Y. Koga с соавт., 1987, и др.). Так, по данным Р. Prazak с соавторами (1996), 1-, 5- и 10-летняя выжива­емость таких больных составила, соответственно, 100, 81 и 81% по сравнению с 89, 48 и 30% у сопоставимых по тяжести застойной сердечной недостаточности и показателям кардиогемодинамики больных идиопатической ДКМП.

ДКМП с преимущественным поражением правого желудоч­ка. Эта редкая форма идиопатической ДКМП была впервые описа­на A. Bahler с соавторами в 1976 г. Ее возможной причиной у части больных является кардиотропная вирусная инфекция, о чем свиде­тельствуют клинические наблюдения, а также получение экспери­ментальной модели изолированного поражения правого желудочка у мышей линии BALB при инокуляции вирусами Коксаки группы В (F. Wilson и A. Lerner, 1976; A. Matsumri с соавт., 1980). Морфо­логические изменения в миокарде правого желудочка у поражен­ных животных и больных неспецифичны и аналогичны таковым при типичной идиопатической ДКМП. Они включают дистрофию и умеренную гипертрофию кардиомиоцитов с участками интерсти­циального фиброза и заместительного склероза (D. Fitchett с со­авт., 1984; Е. Rowland с соавт., 1984). При этом левый желудочек в патологический процесс не вовлекается либо поражается незна­чительно.

Среди обследованных нами 224 больных идиопатической ДКМП ее правожелудочковая форма имела место лишь в 4 случаях (1,8%).

Клиническая картина этого заболевания характеризуется изо­лированной или превалирующей правожелудочковой недостаточно­стью, обусловленной систолической дисфункцией желудочка с его дилатацией и повышением давления наполнения при малоизме­ненной функции левого желудочка. Часто отмечается относитель­ная недостаточность трехстворчатого клапана. Распространенны­ми осложнениями заболевания, которые в 70% случаев служат его первыми симптомами, являются пароксизмальные нарушения рит­ма, преимущественно желудочковая тахикардия, представляющая значительную опасность в отношении внезапной смерти (Т. Morgera с соавт., 1985; В. Maron, 1988; G. Thiene. 1988).

Поставить диагноз помогают ЭхоКГ и АКГ, при проведении которых определяются выраженная дилатация правого желудоч­ка при неизменной толщине его стенок, диффузная гипокинезия, в части случаев парадоксальное движение межжелудочковой пе­регородки и регургитация крови на трехстворчатом клапане. Раз­меры левого желудочка и его ФВ, как правило, практически не изменены (Н. Ibsen с соавт., 1985; Р. Ribeiro с соавт., 1987).

ДКМП с маловыраженной дилатацией полостей сердца. Этой форме заболевания свойственно незначительное, не более чем на 15%, увеличение конечно-диастолического размера или объема ле­вого желудочка от верхней границы нормы при наличии всех осталь­ных клинических и гемодинамических признаков "классической" идиопатической ДКМП, то есть бивентрикулярной сердечной недо­статочности и снижения ФВ и сердечного выброса (Н. М. Мухарлямов, 1983; A. Keren с соавт., 1985; A. Gavazzi, 1993).

Нам приходилось наблюдать 8 таких больных, которые со­ставили 3,2% нашей когорты пациентов. В то же время, по дан­ным A. Gavazzi (1993), такой вариант ДКМП встречается доста­точно час-то и составляет 31% всех случаев идиопатической ДКМП. По мнению исследователя, эта группа больных весьма гетероген­на. В части случаев слабая выраженность дилатации желудочков свидетельствует о начальной стадии заболевания. У большинства больных, однако, отмечалась длительная выраженная дисфунк­ция миокарда, не сопровождавшаяся развитием существенной ди­латации полостей сердца. Нарушения кардиогемодинамики у та­ких больных, по-видимому, наряду с систолической дисфункцией миокарда, обусловлены выраженным нарушением диастолическо­го наполнения желудочков по рестриктивному типу (A. Keren с соавт., 1985), что требует проведения дифференциальной диагно­стики с рестриктивной КМП. В пользу ДКМП свидетельствует значительное снижение ФВ и других показателей сократимости миокарда, что не характерно для рестриктивной КМП. Обязатель­ным является также исключение специфических заболеваний мио­карда, часто протекающих с синдромом рестрикции - амилоидоза, гемохроматоза и саркоидоза сердца.

Особенности клинического течения и прогноз ДКМП с мало выраженной дилатацией полостей сердца практически не изуче­ны. По данным A. Gavacci (1993), у таких больных чаще, чем при "классической" идиопатической ДКМП, отмечалась мерцательная аритмия, в то время как выживаемость существенно не отличалась от таковой у пациентов с выраженным расширением полостей сер­дца.

Таким образом, прослеженные различия клинического тече­ния и прогноза при семейной, послеродовой и алкогольной КМП косвенно подтверждают роль каждого из рассматриваемых фак­торов в возникновении заболевания и свидетельствуют о гетеро­генности его этиологии. Эти факторы, однако, не обязательно яв­ляются первопричиной развития ДКМП в каждом случае, а воз­можно, играют лишь второстепенную роль, усугубляя поражение миокарда, вызванное иной, пока не известной, причиной.

Требуют дальнейшего изучения и особые клинико-морфоло­гические варианты идиопатической ДКМП. При этом интерес пред­ставляют анализ их связи с различными предполагаемыми этиоло­гическими факторами этого заболевания и особенностей морфоло­гического субстрата, уточнение критериев диагностики и диффе­ренциальной диагностики, а также закономерностей клинического течения и прогноза.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 613 | Нарушение авторских прав