АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Течение и прогноз дилатационной кардиомиопатии. Течение и прогноз идиопатической ДКМП отличаются значительной вариабельностью, однако в большинстве случаев неблагоприятны из-за развития рефрактерной к
Течение и прогноз идиопатической ДКМП отличаются значительной вариабельностью, однако в большинстве случаев неблагоприятны из-за развития рефрактерной к лечению застойной сердечной недостаточности и тяжелых аритмий. Средняя продолжительность жизни от первых проявлений заболевания до смерти колеблется от 3,4 года до 7,1 лет (Н. М. Мухарлямов с соавт., 1984;
R. Diaz с соавт., 1987; Н. Ikram с соавт., 1987). В то же время у 20% больных, наблюдавшихся I. Benjamin с соавторами (1981), она достигала 20 и более лет, а Н. Kuhn с соавторами (1982) не исключает возможности неизмененной по сравнению с популяцией продолжительности жизни больных ДКМП. Существуют единичные сообщения о более или менее полном выздоровлении таких больных с клиническими проявлениями тяжелой сердечной недостаточности (М. Lengyel и М. Kokeny, 1981; J. Arizon с соавт., 1992, и др.).
Как показали наши длительные наблюдения, из 180 выписавшихся из клиники больных идиопатической ДКМП, судьбу которых удалось проследить, за период от 1 года до 9 лет (в среднем 2,3 года ±0,1 года) умерли 47% и в 12% случаев наступило ухудшение функционального состояния на I класс NYHA. Наряду с этим, у 35% больных была достигнута относительно стойкая клиническая стабилизация и у 6% — улучшение функционального состояния на I класс NYHA (E. Н. Амосова, 1988).
При анализе кардиоторакального индекса и ЭхоКГ-показателей функции миокарда левого желудочка (КДО и ФВ) примерно у 50% наблюдавшихся нами больных ДКМП отмечалась отчетливая отрицательная динамика. В 26-33% случаев динамика практически отсутствовала. В то же время у 18% больных определялось уменьшение кардиоторакального индекса, у 23% — снижение КДО и у 20% — повышение ФВ более чем на 10% от исходных величин этих показателей. Такая положительная динамика выраженности систолической дисфункции левого желудочка сопровождалась оптимизацией соотношения "дилатация/гипертрофия ", оцениваемого по отношению величины поперечного размера левого желудочка и толщины его задней стенки в конце диастолы, у 21% выживших больных.
Улучшение функционального состояния на I класс и более NYHA и ФВ на 10% и более в среднем в течение 23 мес наблюдения L. La Vecchia с соавторами (1994) отметили у 39% из 33 больных идиопатической ДКМП.
На рис. 11 представлена актуарная выживаемость наблюдавшихся нами 224 больных идиопатической ДКМП, составляющих один из наиболее многочисленных контингентов таких пациентов среди известных в литературе, по сравнению с когортами аналогичных больных — жителей США (A. Gavazzi с соавт., 1984; N. Coplan, V. Fuster, 1985). Как показывают результаты этих, а также других, менее репрезентативных, исследований (R. Diaz с соавт., 1987; Н. Ikram с соавт., 1987; Y. Koga с соавт., 1993; J. Grzybowski с соавт., 1996), однолетняя выживаемость колеблется от 87-94% до 65-70%, а пятилетняя находится в пределах 35-65%. Такая вариабельность оценок выживаемости, по-видимому, обусловлена неоднородностью этиологии заболевания, а также различной тяжестью контингентов больных, наблюдавшихся в отдельных центрах.
Рис. 11. Актуарный анализ выживаемости больных ДКМП
Сведения относительно выживаемости больных идиопатической ДКМП в более поздние сроки единичны. Так, к концу 10-летнего периода она оценивается в 32-34% (Е. Н. Амосова, 1988; R. Diaz с соавт., 1987) и даже 20% (Н. Ikram с соавт., 1987). По данным одного из наиболее репрезентативных относительно ранних многоцентровых исследований, проведенного в Японии Комитетом по изучению ДКМП, пяти- и десятилетняя выживаемость 469 больных составила, соответственно, 54 и 36% (С. Kawai с соавт., 1987).
Более высокий уровень пятилетней выживаемости в целом и выживаемости без трансплантации сердца был зарегистрирован в Итальянском многоцентровом исследовании идиопатической ДКМП, которое охватило 441 больного и проводилось в более поздний период - с 1986 по 1994 г. Он составил, соответственно, 82 и 76% (A. Gavazzi с соавт., 1995). Такой более высокий уровень выживаемости может быть в известной мере связан с меньшей тяжестью заболевания у данной когорты больных, 35% которых на начало наблюдения были асимптоматичны и 77% относились к I-II классу NYHA. Определенное влияние, вероятно, оказало и широкое применение более эффективных средств лечения ДКМП — ингибиторов ангиотензин- превращающего фермента — АПФ (у 61% больных) и b-адреноблокаторов (у 24%).
При анализе изменений летальности при идиопатической ДКМП за 15-летний период у 235 больных в рамках проводимого в г.Триест (Италия) исследования заболеваний миокарда (Heart Muscle Disease Study, A. Di Lenarda с соавт., 1994) установлена отчетливая тенденция (Р=0,02) к ее уменьшению. Так, двух- и четырехлетняя выживаемость без трансплантации сердца больных, у которых ДКМП была диагностирована с 1978 по 1982 г., составила, соответственно, 74 и 54%, а в группе пациентов, у которых этот диагноз был поставлен в 1983-1987 гг., соответственно, 88 и 72%. Наивысшие величины выживаемости (90 и 83%) отмечались у больных ДКМП, диагностированной с 1988 по 1992 г. Поскольку выявленные достоверные различия показателей выживаемости сохранялись при их сравнении у больных с различной исходной выраженностью застойной сердечной недостаточности, такую положительную динамику нельзя объяснить более ранней диагностикой ДКМП с прогрессивным уменьшением за 15-летний период давности ХНК и удельного веса случаев III-IV класса NYHA на начало наблюдения. Ведущую роль в изменении течения ДКМП, очевидно, играет совершенствование методов лечения этого заболевания, в частности, увеличение применения ингибиторов АПФ и р- адреноблокаторов. Справедливость этого предположения была доказана исследователями при сравнении выживаемости больных ДКМП, диагностированной в последний 5-летний период, которые получали и не получали данные препараты.
Увеличение выживаемости больных идиопатической ДКМП, впервые выявленной в период с 1982 по 1987 г., по сравнению с таковой при ее диагностике с 1976 по 1981 г., отметил и американский исследователь М. Redfield с соавторами (1993).
Продолжительность жизни больных идиопатической ДКМП, осложненной выраженной застойной сердечной недостаточностью, в целом больше, чем при ишемической КМП (J. Franciosa с соавт., 1983). Как показывают, в частности, результаты исследования М. Likoff с соавторами (1987), выживаемость в группах больных ДКМП и ИБС III-IV класса NYHA, сопоставимых по возрасту и другим параметрам, спустя 6 мес от начала наблюдения составила, соответственно, 57 и 25%.
Основной причиной смерти больных ДКМП служит рефрактерная застойная сердечная недостаточность, на долю которой приходится 48-64% летальных исходов (Н. М. Мухарлямов, 1990; S. Ogasawara с соавт., 1987). Важной проблемой при этом заболевании является также внезапная сердечная смерть, наступающая на фоне более или менее выраженной сердечной недостаточности. Ее удельный вес колеблется от 30 до 50% (D. Miura с соавт., 1985; С. Cianfrocca с соавт., 1992). Более редкими причинами гибели больных ДКМП, связанными с основным заболеванием, являются тромбоэмболии ветвей легочной артерии и инсульт (Е. Н. Амосова, 1988; F. Fruhwald с соавт., 1994).
Прогноз идиопатической ДКМП в современных условиях, как правило, определяется в основном выраженностью застойной сердечной недостаточности, прежде всего величинами ФВ левого желудочка и его конечно-диастолического давления, или заклинивающего давления в так называемых легочных капиллярах (D. Sugrue с соавт., 1992; F. Fruhwald с соавт., 1994; A. Gavazzi с соавт., 1995, и др.), а также уровнями КДО левого желудочка и систолического давления в легочной артерии (J. Grzybowski с соавт., 1996, и др.). Анализ данных допплер-ЭхоКГ выявил неблагоприятное прогностическое значение нарушения диастолического наполнения левого желудочка по рестриктивному типу с увеличением максимальной скорости раннего диастолического наполнения и уменьшением времени ее замедления (G. Werner с соавт., 1994). Отмечено также существенное влияние на исход ДКМП показателей систолической функции правого желудочка - КДО и ФВ (A. Sachero с соавт., 1992; Y. Juilliere с соавт., 1997).
Среди отягощающих прогноз идиопатической ДКМП факторов в литературе упоминаются также возраст больных старше 55 лет (С. Contini с соавт., 1992; S. Coughlin с соавт., 1994), низкая толерантность к физической нагрузке (М. Aekany с соавт., 1995), сахарный диабет (С. Coughlin с соавт., 1994), курение сигарет (Н. Ikram с соавт., 1987), блокада левой ножки пучка Гиса (Н. Figulla с соавт., 1985; Y. Koga с соавт., 1993), атриовентрикулярная блокада I степени (R. Schoeller с соавт., 1993), патологические зубцы Q на ЭКГ (Y. Koga с соавт., 1993; Y. Juilliere с соавт., 1997).
Как показали результаты проведенного нами (Е. Н. Амосова, 1990) анализа влияния показателей клинического течения и данных инструментального обследования на отдаленные (в течение 3 лет) исходы идиопатической ДКМП у 224 больных, факторами риска неблагоприятного прогноза являются застойная сердечная недостаточность III-IV класса NYHA, тромбоэмболии в анамнезе, увеличение КДО левого желудочка более 150 см3/м2, и расстояния Е—S более 2,5 см, снижение ФВ менее 30% и повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке более 20 мм рт. ст. Информативность этих из факторов риска, представленная в таблице 12, подтверждается результатами актуарного анализа выживаемости больных в зависимости от наличия или отсутствия каждого из факторов (рис.12).
В связи с тем, что значительная часть больных ДКМП умирает внезапно, актуальным является вопрос о прогностическом значении высокостепенных желудочковых аритмий, как традиционных факторов риска электрической нестабильности сердца, для оптимизации показаний к активной антиаритмической терапии. При проспективном исследовании влияния на прогноз данных клинического течения, холтеровского мониторинга, ЭхоКГ и катетеризации полостей сердца Т. Ikegawa с соавторами (1987) обнаружил связь с развитием внезапной смерти в течение 1 года после обследования лишь частой желудочковой экстрасистолии (более 100 в час) и относительно длительных (свыше трех комплексов) эпизодов пароксизмальной желудочковой тахикардии. Частота внезапной смерти в таких случаях составила 80% по сравнению с 6% у больных без этих нарушений ритма. Неблагоприятное значение выявляемых при холтеровском мониторинге высокостепенных желудочковых аритмий при ДКМП как факторов повышенного риска летального исхода в целом и внезапной смерти, в частности, отмечают и другие авторы (Т. Meinerz с соавт., 1984; С. Cianfrocca с соавт., 1992; Р. Tamburro и D. Wilber, 1992; М. Zehender с соавт., 1992), чего, однако, не смогли обнаружить М. Jessup с соавторами (1987), М. Likoff с соавторами (1987) и др.
Таблица 12. Риск-факторы неблагоприятного отдаленного (на 3 года) прогноза ДКМП и их информативность
Признаки
| Чувствительность,%
| Специфичность,%
| Предсказующая ценность,%
| Застойная сердечная недостаточность III-IV класса NYHA
| 97,8
| 31,3
| 58,8
| Тромбоэмболии
| 40,7
| 77,1
| 64,0
| КДО ЛЖ >150 см3/м2
| 62,1
| 64,0
| 63,3
| Расстояние E-S > 2,5 см
| 69,6
| 72,7
| 71,8
| ФВ < 30%
| 64,4
| 64,9
| 64,7
| КДС > 20 мм рт. ст.
| 67,9
| 71.0
| 68,7
|
Примечание: ЛЖ — левый желудочек, КДД — конечно-диастолическое давление.
Бесспорно, что риск внезапной сердечной смерти возрастает пропорционально выраженности дисфункции левого и правого желудочков и возраста, а также, возможно, при наличии атриовентрикулярной блокады I степени (Р. Tamburro и D. Wilber, 1992; R. Schoeller с соавт., 1993).
Активно изучается прогностическое значение выявляемых с помощью сигнал-усредненной ЭКГ поздних желудочковых потенциалов, отражающих наличие зон замедленного проведения импульсов и морфологический субстрат желудочковых аритмий по типу "re-entry". Результаты ряда проведенных исследований указывают на их связь с повышенным риском возникновения симптоматичной желудочковой тахикардии (D. Denereaz с соавт., 1992; Р. Marconi с соавт., 1993; S. Daikoku, 1995). Как и у больных ИБС, однако, большую предсказующую ценность имеет факт отсутствия поздних потенциалов, указывающий на благоприятный прогноз в отношении возникновения угрожающих жизни желудочковых тахиаритмий и внезапной сердечной смерти с вероятностью 89-95% (D. Mancini с соавт., 1993; В. Schumacher с соавт., 1995, и др.).
Оценка факторов риска неблагоприятного течения и исхода ДКМП в каждом случае позволяет оптимизировать лечение больных с этим заболеванием и профилактику его осложнений.
Особенности клинического течения отдельных вариантов дилатационной кардиомиопатии
Согласно рекомендациям ВОЗ (1996), в зависимости от вероятного или предрасполагающего фактора выделяют в качестве отдельных клинических форм ДКМП - семейную, послеродовую и алкогольную КМП.
Кроме того, описываются особые клинико-морфологические варианты идиопатической ДКМП: преимущественно правожелудочковая и с мало выраженной дилатацией полостей сердца. Эти варианты не являются общепризнанными, и сведения об особенностях их клинического течения немногочисленны и зачастую противоречивы.
Семейной ДКМП свойственно латентное начало. Описаны случаи, когда она длительно, на протяжении нескольких лет, проявляется лишь увеличением сердца, систолическим шумом и неспецифическими изменениями на ЭКГ. Первые симптомы заболевания возникают в более молодом, чем у больных без отягощенного семейного анамнеза, возрасте - по данным Y. Koga с соавторами (1987), в среднем на 41 году по сравнению с 49. Сердечная недостаточность прогрессирует более быстро, чем в несемейных случаях. Так, 2-летняя выживаемость таких больных, наблюдавшихся Y. Koga с соавторами (1987), составила 36% по сравнению с 50% в случаях, связанных с вирусной инфекцией, и 79% при алкогольной КМП. По данным М. Csanady с соавторами (1995), 6-летняя выживаемость больных с семейной ДКМП была 6%, тогда как у пациентов без отягощенной наследственности - 23%. Основной причиной гибели пациентов с семейной ДКМП была внезапная смерть, а с несемейной - застойная сердечная недостаточность (Y. Honda с соавт., 1995). Таким образом, семейная ДКМП, в отличие от несемейной, характеризуется более тяжелым течением, более ранним появлением симптомов и клинических признаков сердечной недостаточности и худшим прогнозом.
Послеродовая КМП, или так называемая перипартальная болезнь сердца, по определению специальной исследовательской группы ВОЗ (1980), обозначает "беспричинную" застойную сердечную недостаточность, развивающуюся в последнем триместре беременности или в первые 20 нед после родов у ранее здоровых женщин. По данным Е. Bertrand (1995), на ее долю приходится около 5% всех случаев ДКМП и 10-13% случаев этого заболевания среди женщин.
К факторам риска развития послеродовой КМП относятся негроидная раса, возраст старше 30 лет, наличие в анамнезе более трех родов, а также многоплодная беременность и поздний токсикоз беременных (D. Homans, 1985; М. Lamport и R. Lang, 1995).
Заболевание отличается подострым началом. Его симптомы и признаки - застойная сердечная недостаточность, кардиомегалия, аритмии и тромбоэмболии - в 80% случаев возникают в первые 3 мес после родов, преимущественно в течение 2-й недели. По своим клиническим проявлениям, изменениям показателей кардиогемодинамики и морфологическому субстрату заболевание идентично идиопатической ДКМП (L Hamdoun с соавт., 1993; K.an Hoeven с соавт., 1993).
Особенностью клинического течения послеродовой КМП является возможность стойкого клинического улучшения и даже выздоровления с разительной положительной динамикой показателей размеров и функции сердца, вплоть до их нормализации, в 30-50% случаев (J. Sanderson с соавт., 1986; М. Roife с соавт., 1992; G. Cloatre с соавт., 1996). При этом последующие беременности сопряжены с риском рецидивирования заболевания, что, однако, является совсем не обязательным (М. Roife с соавт., 1992).
В случаях стойкого сохранения кардиомегалии и признаков сердечной недостаточности в течение 6 мес и более прогноз для выздоровления неблагоприятен и неотличим от такового при идиопатической ДКМП (Е. Bertrand, 1995).
Факторы, от которых зависит характер течения заболевания, неизвестны. Возможно, что механизмы повреждения миокарда и его причины неодинаковы, что и определяет различный прогноз.
Алкогольная КМП Термин "алкогольная КМП" используется применительно к больным, хронически злоупотребляющих алкоголем, у которых отмечаются "беспричинные" кардиомегалия и клинические признаки застойной сердечной недостаточности. По клиническим проявлениям, характеру и выраженности нарушений кардиогемодинамики и морфологическим изменениям в миокарде (включая лимфоцитарную инфильтрацию до 30% случаев) алкогольная КМП неотличима от идиопатической ДКМП.
Предполагают, что алкоголь может служить этиологическим фактором, и возможно, не единственным, не менее чем у 50% больных ДКМП (Н. Ikram с соавт., 1987; Y. Koga с соавт., 1987; D. Me Call, 1987).
Риск развития алкогольной КМП коррелирует с количеством потребляемого этилового спирта и длительностью его регулярного приема, однако единой установки относительно минимально необходимых для этого доз алкоголя и продолжительности их употребления не существует. В последние годы в качестве критерия диагностики алкогольной КМП предлагают потребление алкоголя в количестве, обеспечивающем 50-60% суточного калоража пищевого рациона в течение более 10 лет, или ежедневный прием не менее 125 мл этилового спирта на протяжении 10 лет и более (Y. Koga с соавт., 1987; D. Me Call, 1987). По данным A. Wilke с соавторами (1996), большинство таких больных потребляло свыше 80 г этилового спирта в течение более 5 лет.
Такая вариабельность установок обуславливает противоречивость результатов исследований роли алкоголя в развитии КМП и ее течения. Нельзя не учитывать также возможность повышенной индивидуальной чувствительности к этиловому спирту и возникновения КМП у лиц, потребляющих его в относительно малых количествах. Необходимо отметить, что даже среди лиц, систематически употребляющих особо большие количества алкоголя, поражение миокарда с застойной сердечной недостаточностью встречаются очень редко — значительно реже, чем поражение печени. Поскольку алкоголь употребляет 80-90% населения, даже в случаях его регулярного приема к диагнозу алкогольной КМП следует подходить с осторожностью. При этом необходимо обязательно исключать другие причины застойной сердечной недостаточности, в частности, артериальную гипертензию, весьма распространенную среди лиц, страдающих хроническим алкоголизмом. Постановка диагноза алкогольной КМП значительно затрудняется в связи с отсутствием у всех больных признаков токсического поражения других органов, а также ненадежностью их утверждений относительно количества потребляемых спиртных напитков и даже самого факта их приема или абстиненции. Кроме того, следует иметь в виду частое сочетание алкоголизма с белково-витаминной недостаточностью, в частности, дефицитом тиамина, и токсическое воздействие различных добавок, содержащихся в напитках. Так, субклиническая болезнь бери-бери выявлена у 20% больных идиопатической ДКМП, обследованных С. Alexander (1967), и в 10% наблюдений Н. Ikram с соавторами (1987).
Алкогольной КМП страдают преимущественно мужчины в возрасте 30-55 лет. Хотя большинство из них принадлежат к низшим социально-экономическим слоям населения, заболевание достаточно часто встречается и среди хорошо обеспеченных лиц.
Болезнь обычно начинается исподволь, незаметно. На протяжении многих лет больные могут оставаться асимптоматичными, несмотря на обнаружение при специальном обследовании кардиомегалии выраженной дилатации полости левого желудочка и его умеренной гипертрофии. Достаточно часто кардиомиопатия диагностируется случайно при обращении к врачу по поводу интеркуррентных заболеваний.
Ранними клиническими признаками являются умеренное увеличение размеров сердца и ритм галопа. По мере прогрессирования дисфункции миокарда симптомы застойной сердечной недостаточности неуклонно прогрессируют. Нарастает одышка при нагрузке, появляются частые ночные приступы сердечной астмы, затем упорная одышка в покое. Снижение сердечного выброса приводит к появлению общей слабости и утомляемости. Относительно поздними признаками алкогольной КМП являются периферические отеки, гепатомегалия и асцит.
Данные ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, АКГ, катетеризации полостей сердца и ЭМБ у таких больных аналогичны таковым при идиопатической ДКМП.
Клиническое течение алкогольной КМП до определенной степени зависит от давности симптомов до начала лечения и стойкости абстиненции. Оно часто носит волнообразный характер с чередованием периодов нестойкой ремиссии и ухудшения, часть из которых связана с возобновлением приема спиртных напитков.
Серьезные желудочковые аритмии и внезапная смерть встречаются значительно чаще, чем при других формах ДКМП, преимущественно в стадии развернутых клинических проявлений заболевания (L. Alderman и J. Coltart, 1982). Они отчасти связаны с удлинением интервала QT, которое отмечено у 30-50% таких больных (С. Burch, 1981; Т. Koide с соавт., 1982). Характерна подверженность также мерцательной аритмии (в 45% случаев) и тромбоэмболиям (в 55% по данным Т. Koide с соавт., 1980).
При ранней диагностике и стойкости абстиненции прогноз может быть относительно благоприятным с достижением заметного улучшения состояния больных или его стойкой стабилизацией. Так, в 10 из 15 таких случаев, описанных D. Me Call (1987), отмечалось полное исчезновение клинических признаков сердечной недостаточности и нормализация размеров сердца, а в остальных пяти, несмотря на наличие кардиомегалии, выраженность сердечной декомпенсации значительно уменьшилась. В то же время в 9 из 12 других наблюдений, приводимых этим исследователем, продолжение злоупотребления алкоголем не сопровождалось ухудшением функционального состояния сердечно-сосудистой системы. В целом из 39 больных, сохранявших приверженность своей вредной привычке, улучшение наступило лишь в 10% случаев по сравнению с 61% среди больных, отказавшихся от алкоголя (D. Me Call, 1987).
Положительную динамику показателей систолической функции сердца при абстиненции впервые документировал D. Pavan с соавторами (1987). При повторном ЭхоКГ обследовании трех таких больных, употреблявших ежедневно более чем 2,5 л вина в течение более 5 лет, у которых развилась застойная сердечная недостаточность IV класса NYHA, спустя 15-25 мес после прекращения приема алкоголя зарегистрирована полная нормализация размеров полости левого желудочка и ФВ. Повышение ФВ более чем на 15% от исходной при абстиненции отмечено L. La Vecchia с соавторами (1996) у 48% больных алкогольной КМП.
Примечательно, что значительный положительный эффект абстиненции распространялся и на больных с исходно резко выраженной застойной сердечной недостаточностью IV класса NYHA с ФВ левого желудочка менее 30%, обычно проявляясь уже спустя 6 мес (R. Hicks с соавт., 1993; Р. Guillo с соавт., 1997).
Предикторы эффективности абстиненции не установлены. Имеются указания, что клиническое улучшение чаще наступает у больных с более низким давлением в легочной артерии и "легочных капиллярах " и не связано с выраженностью гипертрофии миокарда и распространенностью интерстициального фиброза по данным морфометрического исследования ЭМБ (L. La Vecchia с соавт., 1996).
В целом прогноз алкогольной КМП более благоприятен, чем идиопатической ДКМП (Y. Koga с соавт., 1987, и др.). Так, по данным Р. Prazak с соавторами (1996), 1-, 5- и 10-летняя выживаемость таких больных составила, соответственно, 100, 81 и 81% по сравнению с 89, 48 и 30% у сопоставимых по тяжести застойной сердечной недостаточности и показателям кардиогемодинамики больных идиопатической ДКМП.
ДКМП с преимущественным поражением правого желудочка. Эта редкая форма идиопатической ДКМП была впервые описана A. Bahler с соавторами в 1976 г. Ее возможной причиной у части больных является кардиотропная вирусная инфекция, о чем свидетельствуют клинические наблюдения, а также получение экспериментальной модели изолированного поражения правого желудочка у мышей линии BALB при инокуляции вирусами Коксаки группы В (F. Wilson и A. Lerner, 1976; A. Matsumri с соавт., 1980). Морфологические изменения в миокарде правого желудочка у пораженных животных и больных неспецифичны и аналогичны таковым при типичной идиопатической ДКМП. Они включают дистрофию и умеренную гипертрофию кардиомиоцитов с участками интерстициального фиброза и заместительного склероза (D. Fitchett с соавт., 1984; Е. Rowland с соавт., 1984). При этом левый желудочек в патологический процесс не вовлекается либо поражается незначительно.
Среди обследованных нами 224 больных идиопатической ДКМП ее правожелудочковая форма имела место лишь в 4 случаях (1,8%).
Клиническая картина этого заболевания характеризуется изолированной или превалирующей правожелудочковой недостаточностью, обусловленной систолической дисфункцией желудочка с его дилатацией и повышением давления наполнения при малоизмененной функции левого желудочка. Часто отмечается относительная недостаточность трехстворчатого клапана. Распространенными осложнениями заболевания, которые в 70% случаев служат его первыми симптомами, являются пароксизмальные нарушения ритма, преимущественно желудочковая тахикардия, представляющая значительную опасность в отношении внезапной смерти (Т. Morgera с соавт., 1985; В. Maron, 1988; G. Thiene. 1988).
Поставить диагноз помогают ЭхоКГ и АКГ, при проведении которых определяются выраженная дилатация правого желудочка при неизменной толщине его стенок, диффузная гипокинезия, в части случаев парадоксальное движение межжелудочковой перегородки и регургитация крови на трехстворчатом клапане. Размеры левого желудочка и его ФВ, как правило, практически не изменены (Н. Ibsen с соавт., 1985; Р. Ribeiro с соавт., 1987).
ДКМП с маловыраженной дилатацией полостей сердца. Этой форме заболевания свойственно незначительное, не более чем на 15%, увеличение конечно-диастолического размера или объема левого желудочка от верхней границы нормы при наличии всех остальных клинических и гемодинамических признаков "классической" идиопатической ДКМП, то есть бивентрикулярной сердечной недостаточности и снижения ФВ и сердечного выброса (Н. М. Мухарлямов, 1983; A. Keren с соавт., 1985; A. Gavazzi, 1993).
Нам приходилось наблюдать 8 таких больных, которые составили 3,2% нашей когорты пациентов. В то же время, по данным A. Gavazzi (1993), такой вариант ДКМП встречается достаточно час-то и составляет 31% всех случаев идиопатической ДКМП. По мнению исследователя, эта группа больных весьма гетерогенна. В части случаев слабая выраженность дилатации желудочков свидетельствует о начальной стадии заболевания. У большинства больных, однако, отмечалась длительная выраженная дисфункция миокарда, не сопровождавшаяся развитием существенной дилатации полостей сердца. Нарушения кардиогемодинамики у таких больных, по-видимому, наряду с систолической дисфункцией миокарда, обусловлены выраженным нарушением диастолического наполнения желудочков по рестриктивному типу (A. Keren с соавт., 1985), что требует проведения дифференциальной диагностики с рестриктивной КМП. В пользу ДКМП свидетельствует значительное снижение ФВ и других показателей сократимости миокарда, что не характерно для рестриктивной КМП. Обязательным является также исключение специфических заболеваний миокарда, часто протекающих с синдромом рестрикции - амилоидоза, гемохроматоза и саркоидоза сердца.
Особенности клинического течения и прогноз ДКМП с мало выраженной дилатацией полостей сердца практически не изучены. По данным A. Gavacci (1993), у таких больных чаще, чем при "классической" идиопатической ДКМП, отмечалась мерцательная аритмия, в то время как выживаемость существенно не отличалась от таковой у пациентов с выраженным расширением полостей сердца.
Таким образом, прослеженные различия клинического течения и прогноза при семейной, послеродовой и алкогольной КМП косвенно подтверждают роль каждого из рассматриваемых факторов в возникновении заболевания и свидетельствуют о гетерогенности его этиологии. Эти факторы, однако, не обязательно являются первопричиной развития ДКМП в каждом случае, а возможно, играют лишь второстепенную роль, усугубляя поражение миокарда, вызванное иной, пока не известной, причиной.
Требуют дальнейшего изучения и особые клинико-морфологические варианты идиопатической ДКМП. При этом интерес представляют анализ их связи с различными предполагаемыми этиологическими факторами этого заболевания и особенностей морфологического субстрата, уточнение критериев диагностики и дифференциальной диагностики, а также закономерностей клинического течения и прогноза.
Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 612 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 |
|