АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Особенности клиники болезни Коновалова-Вильсона

Первые клинические симптомы заболевания наблюдаются в возрасте от 5 до 35 лет. Поражение печени, клинически явное или латентное, имеет место у всех больных БВК, и предшествует поражению других органов и систем. Однако только у 45% пациентов БКВ манифестирует клиническими признаками поражения печени, что чаще наблюдается в детском возрасте. У 10-15% больных в дебюте заболевания наблюдаются гемолитическая анемия, гемолитические кризы (внутрисосудистый гемолиз). Примерно, у 40-45% больных при наличии латентно протекающего поражения печени БВК манифестирует с неврологической симптоматики (дрожание рук, усиливающееся при волнении, умеренная дизартрия, изменение тембра голоса, походки, затруднение в письме, гипомимия, гиперсаливация) или изменения психики (изменения в эмоциональной сфере, психозы нарушения поведения, познавательной деятельности).

При БВК выделяют 3 основных варианта клинического течения поражения печени: 1) течение по типу хронического гепатита (клинически и биохимически может не отличаться от хронического гепатита другой этиологии); 2) наиболее частый вариант характеризуется длительным латентным течением, проявляется на стадии цирроза печени или его осложнений: 3) по типу фульминантного гепатита.

Основными проявлениями аутоиммунного гепатита (АГ) классически считается желтуха (75-80%), гепатомегалия, спленомегалия и внепеченочные системные проявления. АГ может манифестировать с внепеченочных проявлений, а в дальнейшем они могут доминировать в клинической картине (артралгии, полисерозиты, узловатая эритема, геморрагический синдром, цитопения, сахарный диабет, гломерулонефрит, язвенный колит и др.). Эти симптомы могут предшествовать появлению желтухи за несколько месяцев. В 30% случаев заболевание начинается внезапно по типу острого гепатита, который не разрешается спустя несколько месяцев от начала заболевания и прогрессирует.

Клиническая картина хронического лекарственного гепатита характеризуется преобладанием в ней того клинического синдрома (астено-вегетативный, болевой, геморрагический, холестаза), ведущая роль которого определяется специфическим воздействием лекарственного препарата на печень. Так, в клинической картине лекарственного гепатита, развившегося на прием анаболиков, антитиреоидных гормонов, пероральных контрацептивов, доминирует холестаз. Реакция печени на прием ряда анестетиков (фторотан), гипотензивных (метилдофа) и др. напоминает хронический активный гепатит.

ПБЦ и ПСХ. Основными клиническими проявлениями заболеваний является синдром холестаза (желтуха, кожный зуд, пигментация кожи, следу расчесов, темная, пенистая как пиво моча). Часто первым симптомом задолго до желтухи является кожный зуд.

Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 597 | Нарушение авторских прав