 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Синдром печеночно-клеточной недостаточностиВторым наиболее значимым синдромом ЦП является печеночно-клеточная недостаточность (ПКН), характеризующаяся нарушением множества функций печени, из которых для клинициста важны, прежде всего, детоксикационная и синтетическая. Нарушение этих функций и лежит в основе данного синдрома. Нарушение детоксикационнной функции реализуется печеночной энцефалопатией (ПЭ) – синдрома, объединяющего комплекс потенциально обратимых неврологических и психоэмоциональных нарушений. Наиболее полно объясняет механизмы ПЭ теория «глии», согласно которой эндогенные нейротоксины и аминокислотный дисбаланс, возникающие в результате ПКН и портосистемного шунтирования, вызывают отек и функциональные нарушения астроглии. Вслед за этим развивается повышенная проницаемость гематоэнцефалического барьера, изменение активности ионных каналов, нарушения процессов нейротрансмиссии и обеспечение нейронов макроэргическими соединениями, что приводит к клиническим симптомам ПЭ. Среди эндогенных нейротоксинов ведущее место отводится аммиаку. Клинические проявления ПЭ варьируют от субклинических, выявляемых лишь специальными психометрическими тестами, до глубокой печеночной комы, являющейся наиболее частой причиной смерти при ЦП. Большинство клинических проявлений ПЭ обратимы при лечении, однако у некоторых больных она прогрессирует с развитием деменции, спастического парапареза, церебральной дегенерации и экстрапирамидальных двигательных нарушений, обусловленных органическими нарушениями центральной нервной системы. Такая необратимая ПЭ может частично регрессировать после трансплантации печени. Стадии ПЭ: - 1 стадия: Спутанность сознания. Нарушения настроения и поведения. Инверсия сна (сонливость днем и бессонница ночью); - 2 стадия: Круглосуточная летаргия. Неадекватное поведение; - 3 стадия: Ступор, дизартрия; - 4 стадия:Кома. К ранним признакам изменения сознания относятся уменьшение числа спонтанных движений, фиксированный взгляд, заторможенность и апатия, краткость ответов. Клиническое подозрение на наличие ПЭ может быть объективизировано определением концентрации аммиака в сыворотке крови, однако нужно помнить, что отсутствует четкая зависимость между концентрацией аммиака и степенью ПЭ, хотя гипераммонемия выявляется у большинства больных ЦП. Нарушение синтетической функции печени проявляется, в первую очередь, гипоальбуминемией (табл.3). Таблица 3. Синдром печеночно-клеточной недостаточности ( по Э.З.Бурневичу, 2004)
Это вызывает формирование гипоонкотических отеков, что на фоне, как правило, присутствующего синдрома портальной гипертензии приводит к формированию отечно-асцитического синдрома. Другим признаком нарушения белково-синтетической функции печени, и в частности, синтеза факторов свертываемости крови (II, V, VII, IX, X) является геморрагический синдром (кровоточивость десен, носовые, маточные кровотечения, спонтанные подкожные кровоизлияния. Лабораторным подтверждением нарушения белково-синтетической функции печени будут снижение уровня общего белка за счет альбуминов, изменения рядя показателей свертывающей системы крови – протромбинового времени и индекса – и фермента холинэстеразы, синтезирующейся только в печени. данные изменения характеризуют тяжелое поражение печени. При дальнейшем прогрессировании печеночно-клеточной недостаточности страдает метаболизм билирубина, отражением чего случит нарастающая желтуха, отмечается снижение синтеза холестерины и глюкозы. Крайним проявлением синдрома печеночно-клеточной недостаточности является печеночная кома -синдром гепатоцеребральной недостаточности, возникающий вследствие выраженных нарушений функции печени и/или массивного портосистемного сброса крови. Клинически этот синдром представляет собой портокавальную, экзогенную (вследствие портокавальных анастомозов), либо смешанную с эндогенной (печеночно-клеточной недостаточностью) - на фоне массивных некрозов паренхимы печени, печеночную кому. Причина развития печеночной комы выглядит следующим образом: · В крови больных накапливаются церебротоксические вещества не обезвреженные функционально-неполноценной печенью · Возникают нарушения кислотно-щелочного и водно-электро-литного обменов, приводящих к расстройству гемодинамики. В крови и тканях увеличивается содержание аминокислот и продуктов их окисления (фенола, индола, метилмеркантанов, особенно b -фенилэтиламина, октонамина и других, являющихся нейромедиаторами). Также накапливаются пировиноградная, молочная, низкомолекулярные жирные кислоты, развиваются гипогликемия, дефицит коэнзима-А, К, Na, стимулированной АТФ-азы, повышается транспортная проницаемость. В результате вышеперечисленных биохимических нарушений: · угнетаются процессы биологического окисления в мозге; · уменьшается продукция энергии в мозговой ткани; · падает мембранный потенциал мозговых клеток; · происходит поражение передачи возбуждения в синапсах; · наступает угнетение деятельности ЦНС. Что приводит к появлению неспецифических психических и неврологических расстройств. Степени печеночной комы: · I степень (прекома) - немотивированное ухудшение настроения или эйфория, кратковременные легкие затемнения сознания, сонливость днем, бессонница ночью. Проявления повышенной кровоточивости. · II степень (состояние угрожающее развитию комы)- сознание спутанное. Нарушение ориентировки в окружающем. Периодические делириозные состояния. Тремор и изменения тонуса мышц. Рефлексы повышены. Начальные нарушения дыхания. · III степень (кома) - сознание отсутствует. Рефлексы снижены или отсутствуют. Дыхание глубокое, шумное. Нередко "печеночный" запах изо рта. Гепатомегалия, так же как и желтуха относится к «большим» печеночным признакам. Гепатомегалия – важный и порой единственный признак заболевания печени, указывающий на поражения данного органа в рамках различных диффузных заболеваний печени. Но только изменений размеров печени не отражает стадию процесса (в частности цирроза печени, в пользу наличия которого свидетельствует уплотнение ткани органа, острый фестончатый край). Гепатомегалия кроме цирроза печени может быть результатом следующих патологических процессов: · Болезни печени (острый, хронический гепатит, цирроз печени, гепатоцеллюлярная карцинома) · Венозное полнокровие (правожелудочковая недостаточность, констриктивный перикардит, тромбоз верхней полой вены, синдром Бадда-Киари) · Опухолевое поражение печени (первичные опухоли печени, гепатоцеллюлярная карцинома, холангиокарцинома, метастатические опухоли печени, включая гематологические) · Обструкция внепеченочных желчевыводящих путей (механическая желтуха) · Паразитарные заболевания (эхинококкоз, альвеакоккоз) · Амилоидоз, болезни накопления · Поликистозная болезнь · Системные инфекции (сепсис, инфекционный эндокардит). Не следует забывать о возможности опущения печени у больных с низким стоянием диафрагмы (эмфизема легких, правосторонний экссудативный плеврит, поддиафрагмальный абсцесс), в связи с чем, всегда при обследовании всегда необходимо определять границы печени по Курлову. Быстрое изменение размеров печени как в сторону уменьшения, так и в сторону увеличения является важным признаком, и наблюдается при застойной печени на фоне сердечной недостаточности (дополнительным признаком служит болезненность органа вследствие растяжения глиссоновой капсулы), в случаях развития синдрома Бадда-Киари, при механической закупорке магистральных желчных путей, при остром вирусном гепатите. Синдром малых печеночных признаков (синдром малой печеночно-клеточной недостаточности) • телеангиэктазии (сосудистые “звездочки”) • пальмарная и/или плантарная эритема • гинекомастия, атрофия яичек, феминизация облика, импотенция, выпадение волос у мужчин • нарушение менструального цикла у женщин • гипертрофия околоушных слюнных желез (симптом “хомячка”) • расширенная капиллярная сеть на лице (симптом “долларовой” купюры) • контрактура Дюпюитрена • ринофима • симптом “барабанных палочек” и “часовых стекол” Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 1861 | Нарушение авторских прав |