Зависимость от психоактивных веществ

В современной МКБ-10 активно используется термин «умственная отсталость», а старый термин «олигофрения» практически нет. Термин «олигофрения» не канула в лепту. Умственная отсталость и олигофрения – синонимы. В учебниках умственная отсталость понимается шире, чем олигофрения. Например, пограничная умственная отсталость – не олигофрены (умственная отсталость включает как олигофрению, так и пограничную умственную отсталость). Последняя группа – дети с задержкой психического развития (сокр. ЗПР). Другой синоним умственной отсталости можно встретить у Дмитрия Николаевича Исаева (рис. 66, одно из учеников С.С. Мнухина) «общая психическое недоразвитие» или просто «психическое недоразвитие» (в 80-х гг.) – сейчас в его книгах использует термин «умственная отсталость». По данным ВОЗ от 1 до 3 % населения земли страдает умственной отсталостью. Есть регионы, где процент олигофренов больше – социальные изоляты, где приняты кровнородственные браки (до 7%). Половое соотношение в пользу мальчиков (1,5 к 1) – ответов на это явление нет.

Рисунок 66 – Фотография отечественного детского психиатра и ученика С.С. Мнухина, Дмитрия Николаевича Исаева (д.р. 1956)

Олигофрения – как правило врожденное и не прогрессирующее снижение интеллекта, в отличии от деменции (приобретенное и прогрессирующее).

Причины олигофрении. Одна из первых классификаций олигофрении – по этиологии (4 группы):

1. Хромосомные олигофрении. Хромосомная патология не обязательно приводит к снижению интеллекта, но если приводит, то относиться сюда. Например, синдром Дауна (трисомия по 21 хромосоме, рис. 67) – специфический внешний вид и психика, патология XYY – агрессивный и злобный олигофрен, синдром Эвардца (трисомия по 18 хромосоме, рис. 68), синдром Патау (трисомия 13, рис. 68), болезнь Клайнфельтера (полисомия по X и Y-хросомам, рис. 68) – не все больные Клайнфельтером со снижением интеллекта, но довольно агрессивные, синдром Шерешевского-Тёрнера (девочки у которых нет второй X-хромосомы или моносомия по Х-хромосоме, рис. 68) – специфический внешний вид, у половины интеллект ниже нормы, а половина с олигофренией, специфический внешний вид («мощная» по виду шея, низкий рост, низский грубый голос и др.), любят возиться с детьми и ворчливые, но не взрывные. Подавляющее большинство (примерно100%) больных с хромосомной олигофренией потомства иметь не может. Это кратко! Чтобы прочитать все хромосомные олигофрении понадобилось бы день затратить, т.к. по хромосомным нарушениям огромные монографии написаны и по олигофрении тоже. Когда на прием приходить мама с ребенком явно с синдромом Дауна, и говорит что генетические анализы не показали трисомию по 21 хромосоме, то это возможно артефакт (в 5% случаев третью пару 21 хромосомы не видно при обычной цитогенетике, так называемое несбалансированный мозаицизм – разорвалась и распределилась по всем остальным хромосома, или несбалансированная транслокация – как шаблон одна на другую легла). Между собой специалисты называют «даун» (медицинский жаргон), если с родителями разговаривают – «ребенок с синдромом Дауна».

Рисунок 67 – Портрет английского доктора, Джона Лэнгдона Хэйдона Дауна (John Langdon Haydon Down, 1828- 1896), впервые описавший синдром Дауна и назвавший его «монголизм». Справа – фотография американского актера, Криса Бурка (Chris Burke, д.р. 1965), болеющего данной хромосомной патологией

….

Рисунок 68 – Фотографии – английского медицинского генетика Джона Эдвардса (John Hilton Edwards, 1928-2007), описавший в 1960 г. трисомию по 18 хромосоме, датского ученого, медика, анатома, физика, математика и профессора XVII века, Расмуса Бартолина (Rasmus Bartholin, лат. Erasmus Bartholinus, 1625-1698), впервые описавший в 1657 г. проявление болезни, у которой в 1960 г. немецким генетиком, эмигрировавшего в США, Клаусом Патау (Klaus Patau, 1908-1975), обнаружена хромосомная природа (трисомия по 13 хромосоме), американского врача Гарри Фитча Клайнфельтера младшего (Harry Fitch Klinefelter Jr., 1912-1990) и американского эндокринолога Фуллера Олбрайта (Fuller Albright, 1900-1969), описавшие в 1942 г. несколько типов полисомии по хромосомам X и Y у лиц мужского пола, отечественного эндокринолога, Н. А. Шерешевского (1885-1961), американского эндокринолога Генри Тернера (Henry H. Turner, 1892-1970) и доктора Чарльза Форда (Charles Ford), соответственно описавшие в 1925, 1938 и открывший в 1959 хромосомную природу моносомии по X-хромосоме (у девочек).

2. Наследственные олигофрении. Многие врачи считают, что хромосомные заболевания – заболевания тоже наследственное. Это не так. Хромосомная патология – это по не известным причинам (например, у женщин старше 35 с каждым готов возрастает риск рождения ребенка с синдромом Дауна), из-за экзогенных вредностей во время беременности и небольшая доля приходится на наследственные патологии. Здесь речь идет о наследственных олигофрениях. Если провести цитогенетику, то набор хромосом нормальный (23 пары). Это разные типы передачи – аутосомнорецессивный, аутосомнодоминатный, неустановленный тип наследования и т.д. – но в роду периодически проскакивают олигофрены. Было замечено, что риск заболевания олигофренией в два-три раза выше, чем в общей популяции, где имеет место один или оба родителя имеют умственную отсталость ненаследственной природы (механизм не известен). Наследственные олигофрении – риск еще выше. Сюда относятся:

· Синдром Мартина-Белл (рис. 69). Синдром ломкой Х хромосомы развивается в результате мутации гена FMR1 в Х хромосоме. Мутация в этом гене встречается приблизительно у одного из 2000 мужчин и у одной из 259 женщин. Распространённость непосредственно заболевания приблизительно 1 из 4000 мужчин и 6000 женщин. Экспансия повторяющихся CGG кодонов в такой степени приводит к метилированию части ДНК и как следствие фактическому прекращению экспрессии белка FMR1. Подобное метилирование локуса FMR1 в хромосоме Хq27.3, как предполагают, является причиной сужения Х хромосомы, которая под микроскопом кажется хрупкой; в связи с этим синдром получил своё название. Мутация гена FMR1 приводит к подавлению транскрипции белка FMRP. У здоровых индивидов FMRP, считают, регулирует значительную популяцию мРНК: FMRP играет важную роль в обучении и запоминании, а также принимает участие в развитии аксонов, формировании синапсов, появлении и развитии нервных связей.

· Синдром «лица эльфа» или синдром Вильямса (John C. P. Williams, д.р. 1922) рис. 70). Часто в психиатрию попадает. Редкое генетическое нарушение, описанная в 1961 г., вызванное делецией участка на котором находится около 26 генов расположенного на длинном плече 7-й хромосомы (7q11.23). Встречается с частотой приблизительно 1 на 10 000 новорожденных. Точный диагноз может быть установлен с помощью FISH (флюоресцентной гибридизации in situ) или ДНК-микрочипа, показывающих отсутствие данного участка хромосомы.

· Фенилкетонурии (сокр. ФГУ) или болезнь Фёллинга (рис. 71). В большинстве случаев (классическая форма) заболевание связано с резким снижением или полным отсутствием активности печёночного фермента фенилаланин-4-гидроксилазы, который в норме катализирует превращение фенилаланина в тирозин. До 1 % случаев фенилкетонурии представлено атипичными формами, связанными с мутациями в других генах, отвечающих за кодирование ферментов, обеспечивающих синтез кофактора фенилаланингидроксилазы — тетрагидробиоптерина (BH4). Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Анимокислота фенилаланин содержится в любой пище и если ребенка до трех лет не кормить специальной пищей, не содержащей фенилаланин, то развивается умственная отсталость из-за поражения ГМ продуктами фенилпировиноградная кислота.

· И др. Сейчас известно ок. 1000 наследственных олигофрений. Все еще осложнено спецификой самого анализа и разностью проявления болезни.

Рисунок 69 – Фотография английского генетика Дж. Мартина (J. Purdon Martin), который совместно с Джулией Белл (Julia Bell, 1879-1979) впервые в 1934 году описали семью, где умственная отсталость наследовалась по типу сцепленному с полом. В этой английской семье было 11 мужчин с олигофренией и 2 женщины с лёгкой степенью умственной отсталости. Далее таких семей описывалось всё больше, и в 1969 году H. Lubs проводя цитогенетическое обследование выявил у него вторичную перетяжку на длинном плече Х-хромосомы в области 27-28. Частота распространения — 1:1000-1:2000 новорожденных мальчиков. Ниже изображены фотографии двух людей с синдромом Мартина-Белл в детском и взрослом состоянии

Рисунок 70 – Фотография мальчика с синдромом «лица эльфа» или Вильямса

Рисунок 71 – Фотография норвежского медика Ивара Асбьёрна Фёллинга (Ivar Asbjorn Folling, 1888-1973), описавшего 1934 фенилкетонурию

3. Экзогенные вредности (факторы), которые влияют на развитие олигофрении. Она распадается в свою на две подгруппы:

1) Экзогенные вредности, влияющие на плод (преднатальный период). Здесь много факторов. Каждый фактор – это не фатум. Речь идет о повышения риска. Риск появления ребенка с олигофренией – 1-3%, а с экзогенными факторами он повышается. Этими факторами могут быть – цитомегалия, грипп, герпес, токсаплазмоз и др. Имеет место хроногенный фактор. Например, «злая» инфекция краснуха: если беременная перенесет краснуху в первый тримест, то плод или погибнет (выкидыш), или, если родиться, будет глубоко умственно отсталым и со множествненными специфическими пороками. Если на 8-9 месяце беременности – ребенок появляется на свет нормальным. Хроногенный фактор – время воздействия! Важно не какой экзогенный фактор, а важно когда действует. Самый опасный период – первый тримест и начало второго, когда идет закладка органов и систем, в том числе и ЦНС. Кроме внутриутробных инфекций влияют еще внутриутробные интоксикации (условия экологии на работе и дома). Также влияет употребление ПАВ, прием препаратов (например, соли лития, многие противоэпилептические препараты). Необходимо планировать беременность. Сейчас уже женщины с эпилепсией рожают (заранее переводят с дефинина или фенобарбитала, жутко вредные для плода препаратов, на безопасные – ламиктал, трилептал или леветирацетам – «кеппра»). Тоже самое касается и нейролептиков (острое психотическое состояние во времени беременности – показание к прерыванию ее, а если идет речь о поддерживающей терпи, то с галоперидола и трифтазина переводят на нейролептики с меньшим вредным эффеком для плода). В 50-60-е гг. была «талидомидовая эпидемия» (в северной Америке) – легкое снотворное, специально разработанное для беременных женщин, однако если его принимать в первый триместр, то ребенок рождается с глубокой умственной отсталостью и с конечностями виде ласт. Было в мире рождено ок. 3000 таких детей. После его быстро изъяли и запретили. На крысах данный препарат такого эффекта не выявил. Курение. Канадские исследования показали, что у курящей матери риск рождения ребенка с олигофренией до 5%. Часто мать бросает курить постепенно, т.е. к концу беременности. Тоже касается и пассивного курения (не менее шести часов в день). Влияют или сам никотин, или бензпирен, смолы и др. вещества (добавки токсичные для ГМ плода). В последние время был обнаружено влияние вредностей незадолго до зачатия плода. Например, среди мужчин таксистов и дальнобойщиков чаще рождаются дети с олигофренией, чем другие профессии (пары бензин, соли свинца). Однако после эти сведения были опровергнуты. Еще вредными фактороми являются – радиация, несовместимость крови матери и плода, гипоксия (особенно хроническая в следствие соматических заболеваний матери), асфиксия родов.

2) Экзогенные вредности, влияющие на ребенка после рождения (постнатальном период) до трех лет (после трех лет – это уже не олигофрения!). Здесь выделяют три группы вредностей («три кита»):

· Черепно-мозговые травмы (сокр. ЧМТ);

· Нейроинфекции (менингит, энцефалит);

· Интоксикации (разнообразные отравления – например, пищевая, промышленная или лекарства принял).

Здесь приводят еще один фактор – рецидивирующие соматические заболевания. Особенно заболевания на первом-втором году жизни, сопровождающиеся обезвоживанием или нейротоксикоз (например, тяжелая кишечная инфекция). Сюда еще относят сомнительные социальные факторы. Речь идет о социальной деривации. Например, дети-маугли. 90% детей в животном мире не выживают, а 10% приживаются. Обычно данное явление характерно для джунглей, тайге и отдаленной горной местности. Обычно на воспитание берут медведи (иногда), еноты, лисы, волки, дикие собаки и обезьяны, т.е. только млекопитающие. Ребенок туда попадает на долгие месяцы и годы. Когда детей-маугли находят, пытаются их изъять из природы и адаптировать к социуму. Но они долго не живут (1-5-15 лет). Обычно они чахнут и умирают, умирают от «тоски по тому миру, в котором жил». Они не умеют ни читать, ни писать, ни говорить. Если научаются, то около 30-50 слов. Научаются с огромными усилиями одеваться и пользоваться некоторыми предметами обихода. Те усилия, которые затрачиваются на таких детей, не оправдываются. Они не могут догнать своих сверстников. Человек становиться человеком, если он воспитывается в среде себе подобных (в социуме). По клинической оценке они соответствуют глубокой дебильности или глубокой имбецильности. У Эдгар Берроуз Тарзан знал английский язык, через год смог освоить французский язык и т.д. Тоже самое у Маугли Редьярда Киплинга обладал аналогичными способностями. Это сказка! Дети в городе, которые росли прикованные к батарее или в собачей конуре, к десяти годам можно наблюдать умственную отсталость. Но вследствие чего: может быть таким родился или это влияние социальной деривации? Тонкий вопрос. Бывают яркие случае, когда все говорит за социальную деривацию. Очень важно в первые три года жизни физически контактировать с ребенком, смотреть ему в глаза и т.д. Здесь можно привести известного английского психиатра и психоаналитика Джона Боулби (рис. 72), посвятивший свою научную жизнь вопросам эмоциональной привязанности и расстройствам, которые возникают вследствие ее нарушения. Интерес вызывают работы таких детских психоаналитиков как Рене Шпиц и Маргарет Малер (рис. 72), которые приводят подробные описания развития ребенка в первые годы жизни и подтверждают свои наблюдения экспериментами. Не приходится говорить о таких видных детских психоанатиликах как: Анна Фрейд, Меланик Кляйн, Дональд Вудс Винникотт, Франсуаза Дольто и др., рис. 72).

Рисунок 72 – фотографии английского психиатра и психоаналитика Джона Боулби (John Bowlby, полное имя – Edward John Mostyn Bowlby, 1907-1990), венгерского детского психоаналитика Маргарет Малер (Margaret Schönberger Mahler, 1897-1985), австро-американского психоаналитика Рене Шпица (Renе Arpad Spitz, 1887-1974), британского психолога и психоаналитика австрийского происхождения Анны Фрейд (Anna Freud, 1895-1982), влиятельного британского психоаналитика австрийского происхождения Мелани Кляйн (Melanie Klein, 1882-1960), британского психоаналитика, педиатра и детского психиатра Дональда Вудса Винникотта (Donald Woods Winnicott, 1896-1971) и французского психоаналитика и педиатра Франсуазы Дольто (Françoise Dolto, 1908-1988)

4. Эндогенно-экзогенная группа факторов (смешанная группа). Эндогенные – с наследственной предрасположенностью, экзогенные – с внешней вредностью. Примеры: истинная микроцефалия (малый объем черепа и мозга), истинная макроцефалия (большой объем черепа и водянка), истинный краниостеноз (преждевременное заращение швов черепа, когда черепная коробка фиксирована, а мозг растет), врожденный гипотиреоз (сниженная функция щитовидной железы). В первую треть XX века стали замечать местности, где мало йода в пище и в воде. Если в такой местности развивающие дети быстро ослабоумлеваются и становятся «кретинами» (заболевание эндемики). Но после было отмечено, что не все дети становятся «кретинами». Матери этих детей имели субклиническую гипофункцию щитовидной железы, т.е. плохо работала (наследственная патология). Необходимое условие для развития олигофрении наличие двух факторов сразу, т.е. эндогенного и экзогенного.

Все олигофрении можно еще разбить на две большие группы:

1. Дифференцированные формы олигофрении. Когда точно знаем причину. Например, болезнь Дауна (трисомия 21), синдром Шерешевского-Тернера (моносомия X), алкогольная эмбриофетопатия и др. Это одна треть всех олигофрений.

2. Недифференцированные формы олигофрении. Бывает очень сложный анамнез (когда присутствуют и наследственные и экзогенные факторы). Со временем (очень медленно) происходит уменьшение данной группы.

Классическая классификация олигофрений по степени выраженности (не говорят стадия олигофрении, это очень режет слух, т.к. олигофрении – непрогредиентное заболевание – говорят степень выраженности):

1. Дебильность (самая легкая степень).

2. ИмбЕ!цильность (средней выраженности; от лат. imbecillus – слабый, немощный).

3. Идиотия (самая тяжела выраженность).

Во многих учреждениях активно используют деление на четыре степени по МКБ-10:

1. Лёгкая (F70.) соответствует дебильность (IQ 50-69).

2. Умеренная (F71.) – имбецильность (IQ 35-49).

3. Тяжёлая (F72.) – имбецильность, тяжёлая умственная субнормальность (IQ 20-34).

4. Глубокая (F73.) – идиотия (IQ < 20).

И.В. Макаров указал, что мало кто знает, почему разделили на четыре степени (использовался педагогический критерий, а не клинический, что неправильно использовать в психиатрии). Относительно цифр по тесту Векслера. Нельзя врачу-психиатру ориентироваться только на цифры. Любой врач-психиатр и без психолога должен поставить диагноз (психолог как дополнительная информация). Например, больной в психозе может показать по Вексеру дебильность, аутизм глубокий – ничего не ответит, в случае тяжелого нарушения внимания – наберет ниже, чем надо, состояния пациента и условия проведения зачастую могут не учитывать и т.д. Только на цифры опираться – не правильно. Не исключена и гипердиагностика.

В нашей стране существует расхождение. МКБ-10 в Россия утверждена и по ней дебильность до 70 IQ. В 1999 вышла инструкция, утвержденная министром здравоохранения профессор-кардиолог Ю.Л. Шевченко, которая предписывала +10 баллов к адаптированному к Росси тесту Вексела, т.е. дебильность стала до 80 IQ. Но данная инструкция не везде разошлось. Вот и загадка на что ориентироваться.

Идиотия [68]. Самая тяжелая степень умственной отсталость. Люди не имеющие человеческой психики. Выработка каких-то условных рефлексов неустойчивая и они быстро гаснут. Речи нет и невозможно научить. Все это сопровождается грубой неврологический и соматической патологией (параличи, парезы, много пороков, несовместмой с жизнью – до 90% больных идиотией умирают до 5 лет). С ними ничего нельзя добиться. Обычно он лежачий или в лучшем случае ползающий. Если доживет до подросткового возраста появиться расторможенность влечений (направленной на что угодно), агрессия и аутоагрессия, булимия, извращения пищевого влечения и т.д. Картина не приглядная. Пессимистический прогноз. В идеале нужно диагностировать идиотию в течении первого года жизни! (основная нагрузка на педиаторе, с консультацией у психиатра) Грубейшее «развитие». Что делать с ними? На международном уровне рекомендовано в обязательном порядке направить такого ребенка в собесовское учреждение (в России психоневрологический интернат). Это не отказ от ребенка, а нахождение его в специализированном учреждении. Если такая семья берет такого ребенка на самостоятельное воспитание, то один из родителей не должен работать, т.к. его нельзя оставить одного без постоянного присмотра и наблюдения. Обычно мать берет на себя функцию воспитания. По статистике в 95% случаев из семьи уходит отец. Мать привыкает к ребенку и без работы с мизерным пособием. КПД = 0. Если семья не развалилась, часто она бояться завести еще ребенка, считая это грехом и они обязаны убить свою жизнь на этого. Их нужно настраивать на передачи ребенка в психоневрологический интернат и подойти с умом к планированию нового ребенка. Тут придется выслушивать нелицеприятную речи и видеть первую реакцию на это. Голанские психиатры в свое время предложили проводить эвтаназию для имбицилов (как раковым больным), т.к. у них нет человеческой психики. Цель – разгрузить психоневрологических интернатов и перенаправить денежные средства. Но мировая общественность (особенно детские психиатры) отвергли данное предложение («допустим такие пациенты не имеют человеческой психики, но мы имеем и это наш крест общество таких больных содержать и наблюдать до самой смерти»). Обычно они умирают из-за множества пороков, стигм дисэмбриогинеза и др. Из-за чего у олигофренов столько пороков и аномалий развития? Большая часть олигофрении – дисэмбриогенические заболевания (неизбирательное влияние на закладку внутренних органов). Много пороков несовместимое с жизнью. Примеры, стигм дисэмбриогенеза. неправильные ушные раковины, шестипалость, неправильный рост волос, гипертелоризм (широкое переносье), высокое готическое нёбо, килевидная грудная клетка и т.д.

Имбецильность. Ставиться в возрасте 3-6 лет (если сомневаетесь то лучше потянуть). Его уже нельзя настоятельно рекомендовать в психоневрологический интернат. Есть планка выше которой ребенок не прыгнет, но, тем не менее, он будет помощником по дому, его можно научить говорить (30-40 слов). Интеллект явно нарушен, но эмоции чуть более сохранны. Такой ребенок очень любить маму, папу, бабушку и т.д. Ненавидит ребят, которые его к примеру обижают на улице и т.д. Три признака, по которым имбецильность отличается от дебильности: 1) не возможность жить самостоятельно (нет автономии); 2) необучаемость. 1 – если умрут родственники или его бростят, то он не в состоянии зарабатывать, следить за хозяйством и т.д. Его автоматически отправляется в интернат. 2 – сейчас есть общеобразовательные школы, школы для детей с ЗПР (школы 7-о вида, которые постепенно ликвидируются по решению министра А.А. Фурсенко) и вспомогательные школы (8-о вида). Последняя – специально создавалась для детей с легкой степени умственной отсталости (дебилы). Тенденция последних 10-15 лет – стали требовать, чтобы имбецилов также отправляли учиться в школу. Их стали распределять как раз в школы VIII-о вида, но имбецил не тянет на программу для дебилов. Cnnfkb создавать отдельные классы при таких школах, где учатся отдельно имбецилы. Их учат считать и писать (что малореальное). Он по наблюдением воспитателей и педагогов. Числиться в школе – не знать усваивание школьной программы. Еще во времена С.С. Мнухина и Г.Е. Сухаревой имбецильность приравнивали к необучемости! Это не значит, что их нужно выгонять из школ, но контингент школ VIII-о вида утяжеляется (увеличивается количество имбецилов, места мало). Решение А.А. Фурсинко связанно со нарочитой стигматизацией больный и обучения нормальных детей жестокому к ним обращению (программа по интеграции всех образовательных программ в одну). Но не учитывается сам процесс обучения – очень сложно представить класс, где сидят с нормальным интеллектом, с ДЦП, с ЗПР, дебилы, имбецилы и др. Как учителю преподавать общую школьную программу? Чью планку держать? Жестокость уменьшиться – сомнительно. Дебилы с сексуальной расторможенностью и агрессивностью. Другой довод – педагог, закончив пединститут откажиться вести такой класс, т.к. он учился, чтобы учить нормальных детей, а не с умственной отсталостью (не учился на олигофренопедагога). Олигофренопедагогов очень мало. На Западе совместили (на примере, Франции), но у них он поделен по этажам: 1 – общеобразовательный, 2 – дебилы и 3 – имбецилы. Требуется площадь, деньги, учительский потенциал и т.д.

Дети школьного возраста, имеющие особые образовательные потребности, получают образование в соответствии со специальными образовательными стандартами в различных образовательных учреждениях или на дому.

В настоящее время существует восемь основных видов специальных школ для детей с различными нарушениями развития. Чтобы исключить вынесение диагнозных характеристик в реквизиты этих школ (как это было раньше: школа для умственно отсталых, школа для глухих и т.п.), в нормативно-правовых и официальных документах эти школы называются по их видовому порядковому номеру:

1. специальное (коррекционное) образовательное учреждение I вида (школа-интернат для глухих детей);

2. специальное (коррекционное) образовательное учреждение II вида (школа-интернат для слабослышащих и позднооглохших детей);

3. специальное (коррекционное) образовательное учреждение III вида (школа-интернат для незрячих детей);

4. специальное (коррекционное) образовательное учреждение IV вида (школа-интернат для слабовидящих детей);

5. специальное (коррекционное) образовательное учреждение V вида (школа-интернат для детей с тяжелыми нарушениями речи);

6. специальное (коррекционное) образовательное учреждение VI вида (школа-интернат для детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата);

7. специальное (коррекционное) образовательное учреждение VII вида (школа или школа-интернат для детей с трудностями в обучении — задержкой психического развития);

8. специальное (коррекционное) образовательное учреждение VIIIвида (школа или школа-интернат для детей с умственной отсталостью).

Деятельность таких учреждений регламентируется постановлением Правительства Российской Федерации от 12 марта 1997 г. № 288 «Об утверждении Типового положения о специальном коррекционном) образовательном учреждении для обучающихся,: воспитанников с отклонениями в развитии», а также письмом Министерства образования РФ «О специфике деятельности специальных (коррекционных) образовательных учреждений I — VIII видов». В соответствии с этими документами во всех специальных (коррекционных) образовательных учреждениях реализуются специальные образовательные стандарты.

Дебильность. В идеале окончательная диагностика осуществляется между 6-8 годами, ранняя не советуется (еще писал С.С. Мнухин). Любые сомнения нужно решать в пользу ребенка. Они в большинстве случаев обучаемые. Его можно научить писать, считать, читать, элементарным трудовым навыкам. Больной с дебильностью осваивает профессии: или неквалифицированный труд (грузчик, уборщица, дворник, посудомойка и др.), или так называемые полуквалифицированный труд (швея-мотористка, помощник сапожника и др.). Чего им нехватает? Пройдемся по всем деталям. Мышление. Нет абстрактно-логического мышления, а есть конкретно-образное (в быту и жизни приспособлен более-менее, в обычной школе уже не сможет, т.к. вольно невольно нужно проводить операции на обобщение и исключение). Здесь можно использовать любые психологические атласы на выявления нарушений мышления, и нужно понять общую картину, а не ставить диагноз по одному-двум вопросам (не притягивать «за уши» диагноз, конкретно аргументировать свои доводы и выводы). Память. Нет смысловной памяти, а есть механическая память. Смысловая память – умение своими словами понять смысл рассказа, басни, сказки прочитанной или услышанной, и пересказать своими словами. Это часто хромает, а получается просто заучить. Механическая память компенсаторное (может запомнить до 5-10 страниц). Эмоции. Ителлект заметно, а эмоции относительно сохранны. Нет высших эмоций. Не путать с чувством жалости (дебилы и животные могут быть жалостливыми). Не умение понять тонкие подвижки другого человека, сопереживать, эмпатии и т.д. Криминализированный дебил становиться очень жестоким. (Расстройство личности. Французские психиатры в свое время ввели термин «la débil moral» или моральная дебильность, которую отнесли к нормальным людям с нормальным интеллектом, но не имеющие высших чувств. Немцы в XIX в. назвали такую группу людей психопатами анэтического круга (анэтические психопаты). До сих идет спор следует их относить к психопатам, т.е. к группе клинической патологии?) Больной с дебильностью не умеет переносить свои эмоциональные переживания в будущем. Например, мама болеет, нормальный ребенок может переживать, чтобы мама не умерла, а дебил радуется, что она сейчас жива. Г.Е. Сухарева еще писала что дети с дебильность как и нормальные могут проявлять любопытство, но у них любознательности. Любопытство – почемучки (задал вопрос и успокился), а любознательность – дойти до сути (пытается логические связи установить). Речь. Относительно не плохо развита по сравнению с имбецильностью. Знают и 300-400-500 до 1000 слов, речь фразовая, хотя может быть косноязычной, с аграматизммами (письменная и устная речь развита). Больной с дебильностью может жить самостоятельно: правильно оплачивать счета, зарабатывать деньги, более-менее их правильно тратить и др. Если такой больной остался один, не требуется надзора или ухода за ним. Воля. В некоторых учебниках можно прочитать фразу, что для больных с олигофренией и дебилов характерны волевые нарушения. Но для психиатра волевые нарушения – гипобулия (снижение воли) или (например, кататонический симптомокомплекс) – не об этом речь. У человека есть несколько этапов волевого поведения, и послений этап принятие решения (делать или не делать) во вопреки своему эмоциональному состоянию. У дебила последний этап «пробит» – захотел-сделал, захотел-сделал и т.д. Дебилом большей степенью управляют эмоции и влечения, чем человека с сохранным интеллектом. Дебил по этому импульсивен. Большая важность чтобы родителям и родственникам объяснили в чем есть плюсы и минусы болезни. Минусы – есть определенная планка, которую они не перепрыгнут. Прямой ответ не дашь, приходиться объяснять. Т.к. по результатам МПК носит рекомендательный характер, и родители могут не выполнять их. Рано обеспечивает им место в общеобразовательной школе. Но если сравнить двух дебилов, один из который проучился в общеобразовательной школе и второй проучился во вспомогательной школе, то у второго больше шансов адаптироваться в социуме. Зачастую врач-психиатр сталкивается с сильным сопротивлением и гневом со стороны родителей. Инвалид ни хорошо, ни плохо. Даже дети с ограниченными возможностями звучит обижающее, лучше – дети с особыми возможностями. Бытует мнение что интернат – «тюрьма», «помойка» и т.д. Они создавались для тяжелейших больных (дефектные шизофреники, имбецилы, часто возбужденные и т.д.). Они рассчитаны на огромное количество персонала, но сейчас остались бабушки-нянечки, спившиеся люди и др. частые случае оскорбления, избиение и насилие пациентов. Это должно строго просекаться. Кто будет смотреть? Это большая беда. Если с душевно больными не работать и не будет ухода, то все будет плохо.

В отступлении от лекции И.В. Макаров рассказал, как пришел в профессию десткого врача-психиатра. На третьем курсе медицинского, ему посоветовали посетить СНО в МАПО, где будут разбор больных. Лектор, чтобы прийти немного подготовленным, дома взял учебник по психиатрии Михаила Осиповича (Иосифовича) Гуревича (рис. 73), открыл его и с тех времен и не смог закрыть. Изначально думал пойти по стопам матери (детский психоневролог). Назвал еще одного из своих учителей – Генри Конрадовича Поппе.

Рисунок 73 – Фотография Михаил Осипович (Иосифович) Гуревича (1878-1953). М.О. один из лидеров отечественной психоневрологии, соратник П.Б.Ганнушкина, последний непосредственный представитель школы С.С.Корсакова, 14 лет возглавлял главную психиатрическую кафедру страны, внес выдающийся оригинальный вклад в психоневрологию и детскую психопатологию, описал синдром психосенсорных расстройств.

Рассмотрим еще одну классификацию по С.С. Мнухину – клинико-физиологическая классификация олигофрении (или классификация Мнухина). Она в основном применима к дебилам и в какой-то степени имбецилам, но совершенно не применима к идиотам. Она описывает клинику состояния и тип высшей нервной деятельности:

1. Стеническая форма или олигофреники-стеники. Около половины больных (50%). Классика жанра – все то, что рассматривали про дебилов. Мышление – нет абстрактной логики, зато есть конкретно-образное мышление и неплохо развита. Нет смысловой памяти, зато хорошая механическая память. Работоспособные, устойчивые, усидчивые, неутомляемые олигофрены. Обычно хорошо заканчивают вспомогательную школу. Хорошие работники на фабрике. Самые приспособленные олигофрены в жизни. Используют на полную свой словарный запас.

2. Астеническая форма или олигофрены-астеники. Около 25 %. С.С. Мнухин считал, что у таких олигофренов слабый тип высшей нервной деятельности. У них на ряду с клиникой умственной отсталости, на первый план выступает повышенная истощаемость, утомляемость, они очень плаксивые. Когда устанет можеть заплакать, вспыльчивый, может убежать с работы или урока, головная боль наинается и т.д. Это церебростенический синдром, который проходит с ним через всю жизнь. Если сравнивать астеника олигофрена со стениками, то последний выглядить умнее. Стеник может знать 300 слов и активно использует все, когда как астеник даже зная 500 слов, например, использует только 250 («не умеет творал лицом преподать»). Истощаемость, утомляемость, отвлекаемость внимания при нагрузках очень мешает. Может быть инверсия сна. Таких не очень приспособишь на работе в школе им тяжело. Для них характерна большая неравномерность усвоения школьных навыков (в математике может быть блестящим, а по русскому – олиговрен).

3. Атоническая форма или олигофрены-атоники. Около 25 %. Из-за данной группы С.С. Мнухин в 50-60-х годах подпал под сильнейшую критику со стороны московских детских психиатров (Г.Е. Сухарева, Т.Н. Симпсон, О.Д. Сосюкало, В.В. Ковалёв и др. – была очень мощная когорта детских психиатров, которых сейчас в Москве уже нет). Суть критики, что С.С. Мнухин описал детей-аутистов, а он утверждал обратное. Атоническая форма умственной отсталости – дети неконтактные. Неконтактность нехарактерна обычно для олигофренов, в жизни они быстро друг с другом группируются (интернаты, больница). «Олигофрен олигофрена видит из далека», но кроме атоника. Атоники – неконтактные одиночки, не стремящиеся к контакту, не испытывающие потребность в контакте. Этим напоминают аутистов и больных шизофренией. Для таких детей характерны стереотипические движения и действия. Он может часами открывать-закрывать водопроводный кран, часами рвать бумажку на полоски, часами прыгать на одной ноге, часами крутиться вокруг своей оси и т.д. Детский врач-психиатр можно заподозрить аутизм с стереотипиями или даже кататоническую форму шизофрении (кататоническое возбуждение). Это требует дифференцированной диагностики. С.С. Мнухин с этим блестяще справился (10 лет ушло на защиту своей позиции). Еще для атоников характерно очень специфическое нарушение внимания – апрозексия (если очень очень выражено) или гипопрозексия (если не сильно выражено). Апрозексия (aprosexia) – невозможность привлечь активное внимание больного. Это можно увидеть, когда с ним занимаешься (например, урок, тестирование). Привлекая внимания, тут же отвлекается на другой предмет. Предоставленный сам себе он переходит от одной игрушке к другой, от одной вещи к другой и т.д. Не на чем не концентрирует внимание. В основе полевого поведения атоника лежит апрозексия. Он не в состоянии справиться с программой вспомогательной школе, если не справиться с апрозексией, даже будучи дебилом. Сейчас бывает психиатр справляется при помощи медикаментов. Отставание здесь вторичное. Атоник усваивает минимум знание (например, одеть себя, пользоваться бытовыми предметами и т.д.), но с школьными знаниями уже сложности возникают. С.С. Мнухин высказал гипотезы, что ретикулярная формации страдает (ранние работы), нет стимулирующего влияния РФ и вообще области промежуточного мозга (причины – из-за органики). Ее не подтвердили и не опровергли.

Рисунок 74 – Фотография двух представителей московской школы детских психиатров: Груня Ефимовна Сухарева (1891-1981) и Орест Дмитриевич Сосюкало (1930-2011).

4. Дисфорическая форма. Добавлена после С.С. Мнухина его учеником Д.Н. Исаевым в 70-м в своей докторской работе. Очень редкая – менее 1%. Дисфория – приступы злобно тоскливого настроения (бывают у эпилептиков, у психопатов эпилептойдных, у органиков и олигофренов). Почти ежедневные приступы злобно-тоскливого настроения, агрессия, аутоагрессии, злобы, субдепрессия. Очень тяжелое состояние и его госпитализирую из-за его опасного поведения (дерется с другими детьми)[69].

Дата добавления: 2016-06-06 | Просмотры: 2199 | Нарушение авторских прав