АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Олигофренические психозы

Олигофренные психозы прямого отношения к органическим психозам не имеют, но о них знать нужно. По вопросу сочетания шизофрении и эпилепсии. Есть московские сторонники, утверждающие о возможности сочетания этих двух заболеваний – «шизоэпилепсия». В школе С.С. Мнухина были категорически против этого! Больному и одного заболевания хватает. Шизофрения и эпилепсия – два не сочетаемые заболевания. Шизофрению даже лечат, вызывая судорожные припадки при помощи электросудорожной терапии. Хотя у больных этих можно отметить: замкнутость, неконтактность, деперсонализационные вещи и др., - С.С. Мнухин это объяснял тем, что это больные с органическим поражением ГМ, только органика протекает у них в форме шизоформной симптоматики, то, что можно даже назвать «органическим аутизмом». Но у грубого органика могут наблюдаться эпилептиформные припадки. Нет характерного выхолащивания как при шизофрении, но есть органическое снижение.

Классификация психозов, которые могут наблюдаться у людей с умственной отсталостью (С.С. Мнухину) [76]:

  1. Психозы у олигофренов. Это любые психозы, которые могут быть и у здорового человека, и у умственно отсталого. Например, психозы при интоксикация, общей инфекции (например, делирий), допустим «пфропфшизофрения» (шизофрения у олигофрена по мнению психиатров московской школы), реактивный психоз и др. По своей клинике они что у обычного человека и у человека с умственной отсталостью.
  2. Олигофренные психозы – те психотические состояния, которые не появились бы у данного человека, если бы он не был олигофреном. Он заболел, дал психоз, только потому, что у него структура мозга олигофреническая (не такая как у нормального человека). С.С. Мнухин считал, что эти психозы не могут встречаться у человека, если он не олигофрен. Сюда он отнес олигоренные шизоподобные состояния или шизоподобный психоз олигофренный – когда у больного с умственной отсталостью возникают или галлюцинации, или бредовые психозы, нарастание аутизма и другие, причем не вызванные экзогенной вредностью, а возникают аутохтонно (спонтанно). Сторонники «пфропфшизофрении», говорят, что олигофрен заболел шизофренией. На что С.С. Мнухин говорил, что не бывает пфропфшизофрении и что это олигофренный шизофреноподобный психоз. Он им переболеет, возможно, рецидивы будут этого психоза, но будет отличаться от классической шизофрении тем, что не будет выхолащивания – ни эмоционального, ни волевого! У него не разовьется апатоабулического синдрома. Чтобы подчеркнуть, что эти психозы напоминают шизофрению назвал «шизофреноподобными», чтобы подчеркнуть, что они бы не возникли, если не специфическая структура мозга олигофрена навал «олигофренные». Это понимание московской «пфропфшизофрении» С.С. Мнухиным как «олигофреные шизофреноподобные психозы». Еще С.С. Мнухин сюда относил состояние аментивной спутанности (на уровне синдрома). Когда больной возбужден в пределах кровати (не может встать), мечется, вид лихорадочного больного, полная бессвязность мышления, странные многочисленные движения (даже хорею напоминают), дуга (на пятках и затылке), куда-то вглядывается, вслушивается, агрессивен может быть, в прострации в полной, голова на подушку падает и т.д. В обычной жизни аментивный синдром встречается при интоксикации, инфекции, ЧМТ, опухоли мозга и др. (органика). Без органики не бывает аменции, а у олигофренов бывает, но не вследствие травмы, не вследствие инфекции, а само по себе (аутохтонно, вследствие олигофренической структуры мозга)! Последний психоз (по крайне мере для детей с олигофренией) – олигофренные галлюцинозы, когда галлюциноз вызван никакой шизофрений (но не по С.С. Мнухину), ни экзогенной инфекцией, ни интоксикацией, ни травмой, а аутохтонно. Может спонтанно начаться продлиться две-три недели и внезапно исчезнуть. Снова связано со специфической структурой мозга. О.Д. Слосюкало был согласен с С.С. Мнухиным и считал, что есть психозы, которые к пфропфшизофрении не отнесешь. Такой больной олигофрен мог перенести множество психозов, а вычурности и выхолощенности не наступало, то какая это шизофрения. До настоящего времени вопрос открыт.

Существует такой диагноз как «пфропфшизофрения» (нем. pfropfschizophrenia; нем. pfropfung – «прививка» + шизофрения; син.: олигошизофрения, пфропфгебефрения, шизофрения привитая; шизофрения, развивающаяся у олигофрена.). С.С. Мнухин имел свой отрицательный взгляд на данный диагноз. Часто пишут «пропфшизофрения», но это не правильно. Сами немцы пишут «п ф роп ф шизофрения». Немцы первыми заговорили о ней. Это шизофрения, развившаяся на фоне умственной отсталости. Прежде всего, на фоне дебильности. Школа А.В. Снежневского сразу подхватили это мнение, что и олигофрены могут болеть шизофренией. С.С. Мнухин считал, что больному и так его душевного заболевания с головой хватает на всю жизнь, а чтобы у него два сочеталось таких серьезных заболевания как умственная отсталость и шизофрения. Он говорил про младенческую шизфрению, «чтобы сойти с ума, нужно нажить этого ума». Нажил ли олигофрен ума, чтобы «сходить» с него? Это, конечно, не научное объяснение. Шизофрения болезнь мышления, а олигофрен для этого очень «примитивный» (лишен того, что страдает при шизофрении). Возможно ли картина, напоминающая шизофрению? С.С. Мнухин считал, что возможна, но только он считал, что это не шизофрения у олигофренов, а различные варианты шизофреноподобных психозов. Олигофрен не может дать некоторые варианты бреда и галлюцинаций, кататоноподобную симптоматику и еще что-то. Но в отличие от шизофрении у такого больного не будет, ни нарастающего аутизма, ни структурных и иных нарушений мышления, ни прогрессирования апатических свойств, ни снижение воли (абулические проявления). Ставить или не ставить «пфропфшизофрения» в зависимости от школы, в которой психиатр учился. И.В. Макаров никогда не ставил такой диагноз. Шизофреноподобный психоз – не значит шизофрению у олигофрена. Если и обычному органику ставят одни шизофрению, а другие шизофреноподобный органический психоз, то это и на умственную отсталость распространяется. Кто-то видит у него шизофрению и говорит о «пфропфшизофрении», а кто-то не видит шизофрении, но говорит о возможном наличии шизофреноподобного психоза. Мнухинская школа признает наличие шизофреноподобного психоза в симптоматике, но не шизофрении. Данный вопрос спорный, т.к. в рамках Мнухинской школы есть расхождения. Например, Д.Н. Исаев (ранний), двигаясь в кильватере за С.С. Мнухиным, не ставил диагноз «пфропфшизофрения», а поздний Исаев ставил. Ортодоксы не ставят (Б.В. Воронков, В.Е. Каган и др.).

7.3 Атрофические (дегенеративные, эндогенно-органические) заболевания ЦНС (конспект лекции Елены Юрьевны Зубовой)) [77]

Критерии органического поражение ГМ (ЦНС):

· Нарушение когнитивной функции (память, мышление, интеллект, обучаемость).

· Нарушение сознание

· Нарушение внимания

· Расстройства восприятия (галлюцинации)

· Расстройства мышления (бред).

· Расстройство аффективной сферы (депрессия, мания, тревога).

· Изменение общего склада личности.

· Изменения поведения.

· Наличие неврологическое симптоматики (вопрос об органике ЦНС).

Среди атрофических заболеваний ЦНС выделяют:

· Болезнь Альцгеймера.

· Болезнь Пика.

· Хорея Хантингтона.

· Болезнь Паркинсона.

· Деменция с тельцами Леви (между болезнью Альцгеймера и болезнью Пика).

· Сейчас открыты и другие болезни, приводящие к деменции.

Деменция (лат. dementia – безумие) – приобретённое слабоумие, стойкое снижение познавательной деятельности с утратой в той или иной степени ранее усвоенных знаний и практических навыков и затруднением или невозможностью приобретения новых. В отличие от умственной отсталости (олигофрении), слабоумия врождённого или приобретённого в младенчестве, представляющей собой недоразвитие психики, деменция – это распад психических функций, происходящий в результате поражений мозга, наиболее часто – в старости (сенильная деменция; от лат. senilis — старческий, стариковский). В народе сенильная деменция носит название старческий маразм. По данным ВОЗ во всём мире насчитывается около 35,6 миллиона людей с деменцией. Ожидается, что это число удвоится к 2030 году до 65,7 миллиона и более чем утроится к 2050 году до 115,4 миллиона. Клиника проявления. Наблюдается заострение личностных черт (психопатизация), аффективные расстройства, паями и интеллекта. Вязкость, живет своими воспоминаниями, консервативен к своим изменениям, навязчивость и др. Могут возникнуть бредовые идеи малого размаха. Могут возникнут как правило галлюцинации (зрительные, тактильные, слуховые). Усиление к вечеру. Эпилептические припадки (эпилептический синдром) на фоне общего ухудшения соматики (к вечеру). Анамнез о сосудистых заболеваниях. Использование инструментов (допплерография, реоэнцефалография, опухоли ГМ).

Классификация. По локализации выделяют:

1. Корковую – с преимущественным поражением коры головного мозга (болезнь Альцгеймера, лобно-височная лобарная дегенерация, алкогольная энцефалопатия);

2. Подкорковую – с преимущественным поражением подкорковых структур (прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь Гентингтона, болезнь Паркинсона, мультиинфарктная деменция (поражение белого вещества));

3. Корково-подкорковую (болезнь с тельцами Леви, корково-базальная дегенерация, сосудистая деменция);

4. Мультифокальную – с множественными очаговыми поражениями (болезнь Крейтцфельдта-Якоба).

Заболевания, которые могут сопровождаться деменцией:

1. Перечень заболеваний, которые могут сопровождаться деменцией: болезнь Альцгеймера (50-60% всех случаев деменции), сосудистая (мультиинфарктная) деменция (10-20%), алкоголизм (10-20%), внутричерепные объёмные процессы – опухоли, субдуральные гематомы и мозговые абсцессы (10-20%), аноксия, черепно-мозговая травма (10-20%), нормотензивная гидроцефалия (10-20%), болезнь Паркинсона (1%), хорея Гентингтона (1%), прогрессирующий супрануклеарный паралич (1%), болезнь Пика (1%), боковой амиотрофический склероз, спиноцеребеллярные дегенерации, офтальмоплегия в сочетании с метахроматической лейкодистрофией (взрослая форма), болезнь Геллервордена-Шпатца, гашишный психоз, поздние стадии.

2. Инфекции: болезнь Крейтцфельдта-Якоба (1-5%), СПИД (примерно 1 %), вирусные энцефалиты, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, нейросифилис, болезнь Бехчета, хронические бактериальные и грибковые менингиты.

3. Дефицитные состояния: синдром Гайе-Вернике-Корсакова – недостаточность тиамина (1-5%), недостаточность витамина В12, недостаточность фолиевой кислоты, недостаточность витамина В3, пеллагра.

4. Метаболические нарушения: диализная деменция, гипо- и гиперфункция щитовидной железы, тяжёлая почечная недостаточность, синдром Кушинга, печёночная недостаточность, болезни паращитовидных желез, системная красная волчанка и другие коллагеновые болезни, сопровождающиеся церебральными васкулитами, рассеянный склероз, болезнь Уиппла.

Критерии:

1. Нарушение кратковременной и долговременной памяти (по данным психиатрического интервью, субъективного и объективного анамнезов, нейро- и патопсихологической диагностики).

2. По меньшей мере, одно из следующего:

· Нарушение абстрактного мышления

· Нарушение критики, обнаруживаемое как неспособность строить реальные планы в отношении окружающих, родственников и вопросов, связанных с работой

· Нейропсихологические симптомы и синдромы: афазия, апраксия, агнозия («три А»), а также нарушение оптико-пространственных функций и конструктивной деятельности.

· Личностные изменения.

3. Социальная дезадаптация в семье и на работе.

4. Отсутствие проявлений делирия в период деменции.

5. Наличие органического фактора в истории болезни (по результатам лабораторных исследований, анализов и т. п.).

Степени тяжести деменции:

1. Лёгкая. Хотя работа и социальная деятельность существенно нарушены, способность к самостоятельной жизни сохраняется, с соблюдением правил личной гигиены и относительной сохранностью критики.

2. Умеренная. Предоставлять больного самому себе рискованно, требуется определенный надзор.

3. Тяжёлая. Повседневная деятельность настолько нарушена, что требуется постоянный надзор (например, больной не в состоянии выполнять правила личной гигиены, не понимает, что ему говорят и сам не говорит).

Типы деменций. Основная классификация деменций позднего возраста:

1. Сосудистые деменции (церебральный атеросклероз).

2. Атрофические деменции (болезнь Альцгеймера, болезнь Пика).

3. Смешанные.

Синдромальная классификация:

· Лакунарное (дисмнестическое) слабоумие. Больше всего страдает память: прогрессирующая и фиксационная амнезия. Больные могут компенсировать свой дефект, записывая важное на бумаге и т. п. Эмоционально-личностная сфера страдает негрубо: ядро личности не затрагивается, возможны сентиментальность, слезливость и эмоциональная лабильность. Пример: болезнь Альцгеймера (см. ниже).

· Тотальное слабоумие. Грубые нарушения как в познавательной сфере (патология памяти, нарушения абстрактного мышления, произвольного внимания и восприятия) и личности (расстройства нравственности: исчезают чувства долга, деликатность, корректность, вежливость, стыдливость; разрушается ядро личности). Причины: локальные атрофические и сосудистые поражения лобных долей мозга. Пример: болезнь Пика.

Сосудистые деменции. Классический и наиболее часто встречающийся вариант – атеросклероз сосудов головного мозга. На разных стадиях развития заболевания симптоматика различается. Начальная стадия. Преобладают неврозоподобные расстройства (слабость, вялость, утомляемость, раздражительность), головные боли, нарушения сна. Появляется рассеянность, дефекты внимания. Появляются аффективные нарушения в виде депрессивных переживаний, недержание аффекта, «слабодушие», эмоциональная лабильность. Заострение черт личности. На следующих этапах более отчётливыми становятся нарушения памяти (на текущие события, имена, даты), которые могут приобрести более грубые формы: прогрессирующая и фиксационная амнезии, парамнезии, нарушения в ориентировке (синдром Корсакова). Мышление теряет гибкость, становится ригидным, снижается мотивационный компонент мышления. Таким образом, формируется частичная атеросклеротическая деменция по дисмнестическому типу, то есть с преобладанием расстройств памяти. Относительно редко при церебральном атеросклерозе возникают острые или подострые психозы, чаще в ночное время, в виде делирия с нарушением сознания, бредом и галлюцинациями. Нередко могут возникать хронические бредовые психозы, чаще с параноидальным бредом.

Атрофические деменции (см. болезнь Альцгеймера, болезнь Пика и др.).

Болезнь Альцгеймера (также сенильная деменция альцгеймеровского типа) – наиболее распространённая форма деменции, неизлечимое нейродегенеративное заболевание, впервые описанное в 1906 году немецким психиатром Алоисом Альцгеймером (рис. 83). Как правило, она обнаруживается у людей старше 65 лет, но существует и ранняя болезнь Альцгеймера – редкая форма заболевания. Диффузное поражение теменных и височных долей, подкорковых ганглий. Общемировая заболеваемость на 2006 год оценивалась в 26,6 млн человек, а к 2050 году число больных может вырасти вчетверо.

История. Врачи и философы Древней Греции и Рима связывали старость с ослаблением рассудка, однако лишь в 1901 году немецкий психиатр Алоис Альцгеймер отметил случай болезни, которая впоследствии была названа его именем. Анализ заболевания пятидесятилетней Августы Д. он опубликовал впервые в 1906 году, после того как пациентка, за которой он наблюдал, скончалась. В течение последующих пяти лет в медицинской литературе появилось еще одиннадцать похожих описаний, причём авторы некоторых из них уже использовали термин «болезнь Альцгеймера». Коллега Альцгеймера, немецкий психиатр Эмиль Крепелин позднее назвал разновидность старческого слабоумия именем Альцгеймера (самостоятельное заболевание). В 1910 году он выделил её в качестве подтипа сенильной деменции в восьмом издании своего учебника по психиатрии, дав ей параллельное название «пресенильная деменция».

Диагноз болезни Альцгеймера на протяжении большей части двадцатого века ставили лишь относительно молодым пациентам, у которых первые симптомы деменции появились в возрасте от 45 до 65 лет. Терминология изменилась после проведённой в 1977 году конференции по болезни Альцгеймера, участники которой пришли к заключению, что клинические и патологические проявления пресенильной и сенильной деменций практически идентичны, хотя и не исключили существования этиологических различий. Постепенно диагноз стали ставить независимо от возраста, хотя какое-то время для описания болезни у лиц старше 65 лет всё ещё использовали термин «сенильная деменция Альцгеймерского типа» (SDAT), приберегая «классический» диагноз болезни Альцгеймера для более молодых. В итоге термин «болезнь Альцгеймера» был формально принят в медицинскую номенклатуру как название заболевания, диагностируемого независимо от возраста при наличии соответствующих симптомов, развивающихся характерным образом и сопровождающихся появлением типичных нейропатологических признаков

Рисунок 83 – Фотографии немецкого психиатра и невролога Алоиса Альцгеймера (Alois Alzheimer, 1864-19150) и пятидесятилетней пациентки А. Альцгеймера, Августы Д. (1901 г.)

Этиология. В основном связано с аномалией в 21 хромосоме, но есть формы и без хромосомной аномалии.

Патогенез. Данную болезнь связывают с: накоплением амилоида в тканях ГМ и образованию сенильных бляшек в сосудах, снижением холинергической системы (нарушение обмена ацетилхолина), избыточное накопление алюминия (как гипотеза). Начало заболевания в возрасте 40-60 лет (предстарческая форма) или 70-80 (старческая форма). Женщины заболевают в 3-8 раз чаще. Выраженные нарушения памяти (быстрый распад памяти) и интеллекта (растерянность), грубые расстройства практических навыков, которые приобретены были позже и в обратном направлении, апроксия (нарушенная способность выполнять привычные действия), расстройства речи (повторение слогов, увеличение слогов и др.), акалькулия (сниженная способность к счету), затруднено осмысление ситуации и дезориентировки в новой обстановке, затрудненное осмысление новой информации, нестойкий бредовые идеи, личностные изменения. При прогрессировании появляется неврологическая симптоматика – орально-хватательный автоматизм, парезы, эпилептиформные припадки). Обычно нормальное физическое сотсояние. Продолжительность заболевание до смерти от 2 до 8 лет.

Деменция с тельцами Леви. Тельца Леви – ненормальные белковые образования внутри нейронов. Были впервые обнаружены немецким неврологом Фредериком Леви в 1912 году. Существует два морфологических типа телец Леви: 1) классические тельца Леви, встречающиеся в базальных ганглиях; и 2) корковые тельца Леви, скапливающиеся в коре височных и лобных долей мозга. Классические тельца Леви представляют собой эозинофильные цитоплазматические включения, состоящие из плотного ядра, окруженного ореолом из радиально расходящихся фибрилл шириной в 10 нанометров. Корковые тельца Леви имеют менее устойчивую форму и лишены ореола волокон. Тельца Леви состоят из различных белков, жирных кислот, полисахаридов. Основными белковыми компонентами этих включений являются альфа-синуклеин, белки нейрофиламентов, убиквитин.

Деменция с тельцами Леви – прогрессирующее заболевание головного мозга, проявляющееся деменцией, паркинсонизмом, психотическими и вегетативными нарушениями, в основе которого лежит распространенный дегенеративный процесс с образованием в нейронах базальных ганглиев и коры больших полушарий особых внутриклеточных включений – телец Леви.

Старческий (сенильный) синдром. Начинается с 70-80 лет. Наблюдается грубый психический дефект – грубое расстройство памяти и интеллекта, расстройство влечения (прожорливость, гиперсексуальность), полное отсутствие критики (тотальная деменция), маразм, «ножницы» между глубокой патологией и физическим благополучием, бредовые идеи малого размаха, конфабуляции, могут не узнавать родственников и др., депрессия, аффект злобы или благодушия, возможен Корсаковский синдром. К вечерам состояние ухудшается, могут начать «собираться в дорогу». Нарушение памяти по Ребо (от настоящего момента к прошлому). Диагностика. Клинический опрос, визуализация органики (МРТ, КТ и др.) – диагностирование расширения желудочков и истончения коркового вещества, психологическое тестирование (тест с часами, тест на речевую активность, тест на зрительную память, семь субтестов Векслера, ишемическая шкала Hachinski V.C. (1978)).

Первые признаки деменции: потеря интереса к окружающим, снижение инициативы, социальной активности, разговоры уже не занимают (не фиксируют информацию, внимание), нарастает социальная дезадаптация, повышается зависимость от окружающих (финансовая сторона, поведение дома), повышенная сонливость в дневное время, аффективные расстройства (снижение настроения, тревожность, самоизоляция), снижение функционирования больного профессионально, в семье и др. В конце формируется деменция.

Болезнь Пика [78] (названа в честь чесшкого невролога и пасихиатра Арнольда Пика открывший и описавший данное заболевание в 1892 г., рис. 84) – редкое, как правило, хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, встречающееся обычно в возрасте 50-60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры головного мозга преимущественно в области лобных и височных долей. Средний возраст начала заболевания – 54 года, средняя продолжительность до наступления смерти – 6 лет. Чаще заболевают женщины. Отмечается лобный синдром – грубое нарушение поведения, волевые нарушения (дурашливость, расторможенность влечения). При данном заболевании личность распадается сразу (не как при болезни Альцгеймера, за шесть лет примерно)! Критика отсутствует полностью. Атоматизмы навыки сохраняются долго и теряются позднее (не как в случае с больными Альцгеймера). Память нарушается позже, чем личность и чем при болезни Альцгеймера, снижение освоения информации. Проявляется грубость, сквернословие, гиперсексуальность.

Типы болезни Пика. Тип А – самый тяжёлый тип, который начинается у грудных детей и характеризуется увеличением печени и селезёнки (гепатоспленомегалия) и прогрессивным поражением нервной системы. При этом дети не переживают раннего детского периода. Наиболее частая встречаемость этого типа болезни Ниманна-Пика наблюдается у евреев-ашкенази (выходцев из Центральной и Восточной Европы) – примерно 1 случай на 40 тысяч. Более умеренный тип B включает гепатоспленомегалию, задержку роста и нарушение лёгочной функции с частыми лёгочными инфекциями. Другие показатели включают повышенный уровень холестерина и липидов в крови, низкий счёт тромбоцитов (тромбоцитопения). Больные как правило доживают до взрослого возраста. Типы А и В вызываются мутациями гена кислой лизосомальной сфингомиелиназы (SMPD1). Этот фермент отвечает за расщепление сфингомиелина в мембранах лизосом. Его недостаточность приводит к избыточному накоплению сфингомиелина, а как следствие и к более широкому нарушению липидного метаболизма, включая накопление холестерина и других липидов клетки. Тип C проявляется в детстве, хотя возможно начало в грудном возрасте или у взрослых. Симптомы включают тяжёлые печёночные нарушения, проблемы с дыханием, задержку в развитии, припадки, повышенный мышечный тонус (дистония), нарушение координации движения, питания и движения глаз в вертикальной плоскости. Больные доживают до взрослого возраста. Частота заболевания – 1 на 150 тысяч. Этот тип болезни Ниманна-Пика вызывается мутациями генов NPC1 или NPC2, которые кодируют белок клеточной мембраны, отвечающий за транспорт холестерина и липидов внутри клетки.

Рисунок 84 – Фотография чешского невролога и психиатра Арнольда Пика (Arnold Pick, 185111924)

Болезнь Хантингтона (синдром Хантингтона, хорея Хантингтона или Гентингтона) – генетическое заболевание нервной системы, характеризующееся постепенным началом обычно в возрасте 30-50 лет (в 43-44 лет, чаще болеют мужчины) и сочетанием прогрессирующего хореического гиперкинеза и психических расстройств. Заболевание вызывается умножением кодона CAG в гене IT-15. Этот ген кодирует 350-kDa белок хантингтин с неизвестной функцией. В гене дикого типа (не мутантного) у разных людей присутствует разное количество CAG повторов, однако, когда число повторов превышает 36, развивается болезнь. Нейроморфологическая картина характеризуется атрофией стриатумa, а на поздней стадии также атрофией коры головного мозга. Название болезни дано в честь трёх поколений врачей, изучавших её в штате Коннектикут. В частности, считается, что заболевание названо в честь американского врача Джорджа Хантингтона (рис. 85), первым давшего его классическое описание. У 1/3 больных выступает неврологическая симптоматика на первый план. Наследуется по доминантно-рецессивному типу. В преморбиде преобладает невротическая дисфория и личностные расстройства (чаще эпилептоид). Хореиформные движения (размашистые) при ходьбе и деменция. Память может длительное время сохраняться. Живут по 12-13 лет, качество жизни не очень благоприятнаое.

Рисунок 85 – Фотография американского врача Джорджа Хантингтона (George Huntington, 1850-1916)

Болезнь Паркинсона – хроническое заболевание, характерное для лиц старшей возрастной группы. Вызвано прогрессирующим разрушением и гибелью нейронов чёрной субстанции среднего мозга (лат. substancia nigra) и других отделов центральной нервной системы, использующих в качестве нейромедиатора дофамин. Своим названием болезнь обязана французскому неврологу Жану Шарко (рис. 86). Он предложил назвать её в честь британского врача и автора «Эссе о дрожательном параличе» Джеймса Паркинсона (рис. 86), чей труд не был должным образом оценён при жизни. Для болезни Паркинсона характерны двигательные нарушения: тремор, гипокинезия, мышечная ригидность, постуральная неустойчивость, а также вегетативные и психические расстройства – результат снижения тормозящего влияния бледного шара (паллидума), расположенного в переднем отделе головного мозга, на полосатое тело (стриатум). Повреждение нейронов паллидума приводит к «торможению торможения» периферических двигательных нейронов (мотонейронов спинного мозга). Таким образом, на первом месте неврологическая симптоматика и интеллектуальный дефект у 30-40% (акинезия, гипертонус, ригидное мышление). Раздражительный, ригидный, подозрительный, назойливый (айкария). Нарушение памяти, снижение уровня суждения. На данный момент болезнь неизлечима, однако существующие методы консервативного и оперативного лечения позволяют значительно улучшить качество жизни больных. В практике используют: М-холинолитики, леводопа и витамины группы B6. Нейролептики усиливают симптоматику.

Рисунок 86 – Фотографии французского невролога и психиатра Жан-Мартена Шарко (Jean-Martin Charcot, 1825-1893) и английского врача Джеймса Паркинсона (James Parkinson, 1755-1824)

Болезнь Кройцфельдта-Якоба, (более распространена транскрипция Крейтцфельдта-Якоба, синонимы: псевдосклероз спастический, синдром кортико-стриоспинальной дегенерации, трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия, коровье бешенство) – прогрессирующее дистрофическое заболевание коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга. Считается основным проявлением губчатой энцефалопатии (прионная болезнь). Заболевание впервые описано в 1920 году Гансом-Герхардом Крейцфельдтом (рис. 87). В 1921 году Альфонс Якоб (рис. 87) отметил сочетание при этой патологии психических нарушений с симптомами поражения передних рогов спинного мозга, экстрапирамидной и пирамидной системы, и определил заболевание как спастический псевдосклероз или энцефалопатию с рассеяными очагами поражения ткани мозга. Шпильмейер предложил называть болезнь по имени авторов, впервые описавших её.

Рисунок 87 – Фотографии немецкого невропатологов Ганс-Герхарда Крейцфельдта (Hans-Gerhard Creutzfeldt, 1885- 1964) и Альфонса Мария Якоба (Alfons Maria Jakob, 1884- 1931)

Сосудистая патология. Наиболее распространенная болезнь, приводящая к деменции. Начинается в 50-65 лет. Причины – гипертония, ишемическая болезнь сердца, артериосклероз. В продроме – наличие психоневрологических жалоб. Головные боли, шум в ушах, быстрая утомляемость, эмоциональная лабильность, метеочувствительность – благоприятный признак, если в день изменения погоды, а не до изменения. Нарушение сна – долго не может заснуть, просыпается среди ночи, не чувствует достаточного отдыха утром, днем испытывает сонливость. Поражение сердечно-сосудистой системы (отдышка, тахикардия, нарушение сердечного ритма, предшествующие мозговым симптомам). Дифференциальная диагностика с другими патологиями: соматические заболевания, в продроме – шизофрения, невроз и др. Специфические жалобы: нарушение памяти (не может вспомнить слово, забыл куда шел, плохо запоминает новую информацию, что касается личности и общего – хорошо. Гипомнезия, фиксационная амнезия, дезориентировка и снижение интеллекта. Закон Ребо в амнезии. Сохранения критического отношения к болезни с эмоциональным реагированием (страх, подавленность), нарушение привычного ритма жизни. Органические нарушения настроения со слизливостью (более чувствительными становятся). Проявление истерических черт (усугубление органики). Усиление на фоне рекуррентной инфекции, усталости и физического недомогания. К вечеру состояние ухудшается. Характерна определенная динамика «мерцание» патологических симптомов на фоне общей прогрессирующей динамике расстройства. Мерцание за счет тонуса сосудов и реологических свойств крови. Выраженная чувствительность больного к изменениям погодных условий и геомагнитным колебаниям. Резкое ухудшение самочувствия и интеллектуально-мнестических функций может происходить спонтанно или на фоне проводимой терапии, сменяется временными улудшениями работоспособности и сообразительности. Присоединяется неврологическая симптоматика и выпадение функций разрушенной части мозга (например, галлюцинозы). Ассиметрия и локальное поражение ЦНС. Возникают на фоне усиление или изменения артериального давления.

Гипертоническая болезнь. Клиника похоже на клинику сосудистого поражения ГМ. Выраженные головные боли и головокружение, на фоне гипертонического криза – психоз и чаще фотопсии. Аффективные расстройства – на первый план выходят тревога и страхи. Может быть делирий и бред. Лечение сосудистой патологии и не доводить до третьей стадий (постоянный прием).


Дата добавления: 2016-06-06 | Просмотры: 49804 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.013 сек.)