СИНДРОМ ДЕФЕКТА МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМЖП)
Один из самых частых ВПС, дефект локализуется в мембранной или мышечной части перегородки, которая иногда полностью отсутствует. Если дефект высокий, у корня аорты, то ДМЖП сочетается с недостаточностью аортального клапана.
Этиология: общая для всех ВПС.
Патогенез: малые дефекты (0,5-1,0 кв. см) характеризуются сбросом через дефект слева направо небольших объемов крови, что практически не нарушает гемодинамику. Чем больше дефект и объем сбрасываемой через него крови, тем раньше возникают гиперволемия и гипертензия в малом круге, склероз легочных сосудов, перегрузка правого желудочков сердца. Наиболее тяжело протекает порок с высокой легочной гипертензией (комплекс Эйзенменгера) со сбросом крови через дефект справа налево, что сопровождается выраженной артериальной гипоксемией.
Жалобы: при большом дефекте на первом году жизни дети отстают в развитии, малоподвижны, появляется одышка, цианоз, присоединяется инфекционный эндокардит (половина больных с большими дефектами не доживают до 1 года из-за развития тяжелой сердечной недостаточности); при малом дефекте мышечной части перегородки (болезнь Толочинова-Роже) порок многие годы может быть бессимптомным.
Осмотр: инфантилизм, цианоз, сердечный горб (при большом ДМЖП); при малом - без особенностей.
Пальпация: систолическое дрожание в 3-4 межреберьях по левому краю.
Перкуссия: увеличениеграниц относительной тупости сердца влево и вправо в зависимости от размеров дефекта.
Аускультация: акцент II тона над легочным стволом (с присоединением легочной гипертензии появляется протодиастолический шум Грехэма Стилла); грубый систолический шум посредине грудины и в 3-4 межреберьях по левому краю грудины, интенсивность которого уменьшается с нарастанием легочной гипертензии; может быть протодиастолический шум на аорте при высоком дефекте ДМЖП.
ЭКГ: признаки гипертрофии правого и левого желудочков в зависимости от величины дефекта.
ЭхоКГ (цветная допплерэхокардиография),левая вентрикулография и зондирование сердца: наличие шунта между левым и правым желудочками; гипертрофия желудочков.
Pентгенография: гипертрофия желудочков,гипертензия малого круга –появляются на поздних стадиях.
Лечение: при малых дефектах без легочной гипертензии хирургическое лечение не требуется; при сбросе крови через дефект 1/3 объёма легочного кровотока - ушивание или пластика дефекта в возрасте 4-12 лет с выздоровлением у 95 % больных; при недостаточности аортального клапана - его протезирование.
Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 640 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 |
|