АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Мегалобластные анемии

Сборная группа заболеваний, характе­ризующихся изменениями морфологии клеток костного мозга и других быстро делящихся клеток, вследствие нарушения синтеза ДНК. Более 90 % случаев обусловлены дефицитом фолиевой кислоты и витамина В12.

В 12 - дефицитная анемия ( Аддисон-Бирмера, пернициозная (злокачественная)

Этиология: отсутствие внешнего (витамин В12- цианокобаламин) или внутреннего (гастромукопротеин ГМП или гликопротеин) факторов Касла: атрофический гастрит, антитела к париетальным клеткам и ГМП, резекция желудка, тяжелый энтерит, беременность, гельминтоз (ботриоцефалез); нарушение ассимиляции В12 костным мозгом (ахрестическая форма).

Патогенез: нарушение синтеза ДНК: нарушается синтез клеток - увеличивается их размер (мегалоциты), они быстро разрушаются (живут в 3 раза меньше эритроцитов); нарушается жировой обмен с накоплением метилмалоновой кислоты - она токсична для ЦНС (возникает фуникулярный миелоз).

Жалобы: 1) проявления анемии; 2) поражение нервной системы - симметричные кожные гипестезии, парестезии: покалывание, ползание мурашек по коже; нарушение функции мочевого пузыря и прямой кишки; плохой сон, эмоциональная лабильность, нарушение вкуса, обоняния, жжение языка; нарушение зрения; 3) диспепсические синдромы.

Осмотр: температура тела субфебрильная; кожа и слизистые – бледные с желтушностью; язык - полированный (Гунтеровский) - ярко блестящий с изъязвлениями.

Пальпация: возможноумеренное увеличениелимфоузлов и селезенки; боли при поколачивании плоских и эпифизов трубчатых костей.

Аускультация: тахикардия, громкие тоны, систолический шум на верхушке сердца.

Кровь: макроцитоз, гиперхромия, анизо- и пойкилоцитоз, тельца Жолли- остатки ядер мегалоцитов, и кольца Кебота- остатки ядерной оболочки мегалоцитов в виде кольца, восьмерки; лейкопения, тромбоцитопения, лимфоцитоз относительный, эозинопения.

Биохимия: увеличение свободного билирубина (гемолиз); низкое содержание в крови витамина В 12.

ФГДС: атрофия слизистой оболочки желудка.

Лечение: диета: яйца, молоко, печень, почки; Вит. В 12 -100-300 мкг/день п/к или в/м. Поддерживающая терапия - вит. В 12-100 мкг /неделю или 2-3 раза/месяц пожизненно. Фолиевая кислота.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 502 | Нарушение авторских прав