Мегалобластные анемии
Сборная группа заболеваний, характеризующихся изменениями морфологии клеток костного мозга и других быстро делящихся клеток, вследствие нарушения синтеза ДНК. Более 90 % случаев обусловлены дефицитом фолиевой кислоты и витамина В12.
В 12 - дефицитная анемия ( Аддисон-Бирмера, пернициозная (злокачественная)
Этиология: отсутствие внешнего (витамин В12- цианокобаламин) или внутреннего (гастромукопротеин ГМП или гликопротеин) факторов Касла: атрофический гастрит, антитела к париетальным клеткам и ГМП, резекция желудка, тяжелый энтерит, беременность, гельминтоз (ботриоцефалез); нарушение ассимиляции В12 костным мозгом (ахрестическая форма).
Патогенез: нарушение синтеза ДНК: нарушается синтез клеток - увеличивается их размер (мегалоциты), они быстро разрушаются (живут в 3 раза меньше эритроцитов); нарушается жировой обмен с накоплением метилмалоновой кислоты - она токсична для ЦНС (возникает фуникулярный миелоз).
Жалобы: 1) проявления анемии; 2) поражение нервной системы - симметричные кожные гипестезии, парестезии: покалывание, ползание мурашек по коже; нарушение функции мочевого пузыря и прямой кишки; плохой сон, эмоциональная лабильность, нарушение вкуса, обоняния, жжение языка; нарушение зрения; 3) диспепсические синдромы.
Осмотр: температура тела субфебрильная; кожа и слизистые – бледные с желтушностью; язык - полированный (Гунтеровский) - ярко блестящий с изъязвлениями.
Пальпация: возможноумеренное увеличениелимфоузлов и селезенки; боли при поколачивании плоских и эпифизов трубчатых костей.
Аускультация: тахикардия, громкие тоны, систолический шум на верхушке сердца.
Кровь: макроцитоз, гиперхромия, анизо- и пойкилоцитоз, тельца Жолли- остатки ядер мегалоцитов, и кольца Кебота- остатки ядерной оболочки мегалоцитов в виде кольца, восьмерки; лейкопения, тромбоцитопения, лимфоцитоз относительный, эозинопения.
Биохимия: увеличение свободного билирубина (гемолиз); низкое содержание в крови витамина В 12.
ФГДС: атрофия слизистой оболочки желудка.
Лечение: диета: яйца, молоко, печень, почки; Вит. В 12 -100-300 мкг/день п/к или в/м. Поддерживающая терапия - вит. В 12-100 мкг /неделю или 2-3 раза/месяц пожизненно. Фолиевая кислота.
Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 540 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 |
|