ÂÐÎÆÄÅÍÍÛÅ ÏÎÐÎÊÈ ÐÀÇÂÈÒÈß ËÈÖÀ È ÏÎËÎÑÒÈ ÐÒÀ
Êàê îïèñàíî âûøå, ëèöî ðàçâèâàåòñÿ â ðåçóëüòàòå ñðàùåíèÿ ðàçëè÷íûõ îòðîñòêîâ.  äåéñòâèòåëüíîñòè, îäíàêî, ïîëíîãî îáúåäèíåíèÿ îòðîñòêîâ íå ïðîèñõîäèò — â îáëàñòè èõ ñëèÿíèÿ ìåçåíõèìà îäíîãî îòðîñòêà îòäåëÿåòñÿ îò ìåçåíõèìû äðóãîãî áîðîçäêîé — çîíîé, ñîäåðæàùåé íåáîëüøîå êîëè÷åñòâî êëåòîê.  õîäå ðàçâèòèÿ ýòè áîðîçäêè ñãëàæèâàþòñÿ, áëàãîäàðÿ ÷åìó ôîðìèðóåòñÿ îêîí÷àòåëüíàÿ êîíôèãóðàöèÿ ëèöà.  ñâÿçè ñ ôîðìèðîâàíèåì ëèöà è ïîëîñòè ðòà èç ðàçëè÷íûõ ñëèâàþùèõñÿ äðóã ñ äðóãîì ñòðóêòóð âîçìîæíî âîçíèêíîâåíèå ðÿäà ÷åëþñòíî-ëèöåâûõ àíîìàëèé, ïðè÷èíà êîòîðûõ êðîåòñÿ â íàðóøåíèè ïðîöåññîâ íîðìàëüíîãî ñëèÿíèÿ îòðîñòêîâ.
Ñðåäè òàêèõ ïîðîêîâ ðàçâèòèÿ íàèáîëåå ÷àñòî âñòðå÷àåòñÿ âðîæäåííàÿ ðàñùåëèíà ãóáû — òàê íàçûâàåìàÿ çàÿ÷üÿ ãóáà (1: 700-1000 íîâîðîæäåííûõ; íåñêîëüêî ÷àùå ó ìàëü÷èêîâ). Îíà âîçíèêàåò âñëåäñòâèå íàðóøåíèÿ ñðàñòàíèÿ ñðåäíåãî íîñîâîãî îòðîñòêà ñ ìàêñèëëÿðíûì. Çàÿ÷üÿ ãóáà îáû÷íî áûâàåò îäíîñòîðîííåé (80% âñåõ ðàñùåëèí ãóáû), ðåæå — äâóñòîðîííåé. Åùå ðåæå ýòà
àíîìàëèÿ ñî÷åòàåòñÿ ñ çèÿþùåé ãëàçî-íîñîâîé ùåëüþ. Ïðè íåñðàùåíèè íåáíûõ îòðîñòêîâ âîçíèêàåò âðîæäåííûé äåôåêò, íàçûâàåìûé âîë÷üåé ïàñòüþ (1: 2500 íîâîðîæäåííûõ, ó äåâî÷åê âñòðå÷àåòñÿ ÷àùå, ÷åì ó ìàëü÷èêîâ), ïðè êîòîðîì èìååòñÿ ðàñùåëèíà òâåðäîãî è ìÿãêîãî íåáà ðàçëè÷íîé ïðîòÿæåííîñòè. Ïðè ñðåäèííîì ðàñùåïëåíèè ãóáû äåôåêò âîçíèêàåò â ðåçóëüòàòå íàðóøåíèÿ ñëèÿíèÿ ìåäèàëüíûõ íîñîâûõ îòðîñòêîâ. Óêàçàííûå ïîðîêè ðàçâèòèÿ âûçûâàþò ó ðåáåíêà íàðóøåíèÿ ïèòàíèÿ è äûõàíèÿ è òðåáóþò õèðóðãè÷åñêîãî ëå÷åíèÿ.
Ïðè÷èíû âîçíèêíîâåíèÿ ðàñùåëèíû íåáà, êàê è ðàñùåëèíû ãóáû, ñâÿçàíû ñ äåéñòâèåì ìíîãèõ ôàêòîðîâ. Ýòè ïîðîêè ÷àùå ðàçâèâàþòñÿ ïðè íåêîòîðûõ õðîìîñîìíûõ àíîìàëèÿõ, îïèñàíî èõ âîçíèêíîâåíèå ïîä äåéñòâèåì òåðàòîãåííûõ ïðåïàðàòîâ, èíôåêöèîííûõ çàáîëåâàíèé, îáëó÷åíèÿ, ãîðìîíîâ. Êðèòè÷åñêèé ïåðèîä äåéñòâèÿ âðåäíûõ ôàêòîðîâ, âûçûâàþùèõ ïîðîêè ðàçâèòèÿ ÷åëþñòíî-ëèöåâîé îáëàñòè, ñîîòâåòñòâóåò âðåìåíè íàèáîëüøåé àêòèâíîñòè ïðîöåññîâ ôîðìèðîâàíèÿ ñòðóêòóð ëèöà (4-8-ÿ íåäåëÿ).
Ìåõàíèçìû îáðàçîâàíèÿ ðàñùåëèí îáëàñòè ëèöà è íåáà íåîäèíàêîâû. Ðàñùåëèíû ãóáû è ïåðåäíèõ îòäåëîâ âåðõíåé ÷åëþñòè âîçíèêàþò âñëåäñòâèå íàðóøåíèÿ ðàçâèòèÿ ïåðâè÷íîãî íåáà ýìáðèîíà. ×àñòî ïðè âîçíèêíîâåíèè òàêèõ ðàñùåëèí íåáíûå îòðîñòêè îêàçûâàþòñÿ íå â ñîñòîÿíèè âîéòè â ñîïðèêîñíîâåíèå ïðè ïåðåõîäå â ãîðèçîíòàëüíîå ïîëîæåíèå. Ïðè ýòîì ê ðàñùåëèíå ïåðâè÷íîãî íåáà ïðèñîåäèíÿþòñÿ ðàñùåëèíû âòîðè÷íîãî. Ðàñùåëèíû òêàíåé ëèöà îáû÷íî ðàçâèâàþòñÿ èç-çà äåôåêòîâ ìåçåíõèìû îáëàñòè ëèöà, êîòîðûå îáóñëîâëåíû íàðóøåíèÿìè ìèãðàöèè êëåòîê íåðâíîãî ãðåáíÿ èëè ïðîëèôåðàöèè êëåòîê ìåçåíõèìû. Ïðè ðàçâèòèè ðàñùåëèíû íåáà â îòñóòñòâèå ðàñùåëèí ëèöà ìåõàíèçìû îòëè÷àþòñÿ îò óêàçàííûõ. Îíè âêëþ÷àþò: 1) íàðóøåíèå ñëèÿíèÿ íåáíûõ îòðîñòêîâ âñëåäñòâèå íåäîñòàòî÷íîãî ðîñòà èëè îòñóòñòâèÿ èõ ïåðåõîäà â ãîðèçîíòàëüíîå ïîëîæåíèå; 2) íåñïîñîáíîñòü íåáíûõ îòðîñòêîâ ñëèòüñÿ äðóã ñ äðóãîì ïîñëå óñòàíîâëåíèÿ êîíòàêòà èç-çà îòñóòñòâèÿ ðàçðóøåíèÿ ýïèòåëèÿ; 3) ðàçúåäèíåíèå ïîñëå ïåðâè÷íîãî ñëèÿíèÿ; 4) äåôåêòíîå ñëèÿíèå ìåçåíõèìû îòðîñòêîâ.
Ìàêðîñòîìèÿ (îò ãðå÷. makros — áîëüøîé è stoma — ðîò), èëè ïîïåðå÷íàÿ ðàñùåëèíà ëèöà, âîçíèêàåò âñëåäñòâèå íåñðàùåíèÿ ìàê-ñèëëÿðíûõ è ìàíäèáóëÿðíûõ îòðîñòêîâ â èõ ëàòåðàëüíûõ ó÷àñòêàõ, ÷òî ïðèâîäèò ê ôîðìèðîâàíèþ íåîáû÷íî áîëüøîé ðîòîâîé ùåëè. Ìèêðîñòîìèÿ (îò ãðå÷. mikros — ìàëåíüêèé è stoma — ðîò) ÿâëÿåòñÿ ðåçóëüòàòîì èçáûòî÷íîãî ñðàùåíèÿ ëàòåðàëüíûõ çîí ìàêñèëëÿð-íûõ è ìàíäèáóëÿðíûõ îòðîñòêîâ.
Íàðóøåíèå íîðìàëüíîãî õîäà ðàçâèòèÿ ÿçûêà ïðèâîäèò ê âîçíèêíîâåíèþ ðÿäà âðîæäåííûõ àíîìàëèé ýòîãî îðãàíà. Íàèáîëåå ÷àñòîé èç íèõ (1: 300 íîâîðîæäåííûõ) ÿâëÿåòñÿ óêîðî÷åíèå óçäå÷êè ÿçû-
êà, âñëåäñòâèå êîòîðîãî êîí÷èê ÿçûêà ôèêñèðîâàí ê äíó ïîëîñòè ðòà è íàðóøåíà åãî ïîäâèæíîñòü. Ýòîò äåôåêò îáóñëîâëèâàåòñÿ íåïîëíûì ðàçðóøåíèåì ýïèòåëèàëüíûõ êëåòîê, êîòîðûå â õîäå ðàçâèòèÿ ÿçûêà âðàñòàþò â ïîäëåæàùóþ ìåçåíõèìó, à â äàëüíåéøåì äåãåíåðèðóþò, îáðàçóÿ æåëîáîê âîêðóã ÿçûêà (â íîðìå îíè äîëæíû ñîõðàíÿòüñÿ òîëüêî â îáëàñòè óçäå÷êè).
Õàðàêòåðíûì ïîðîêîì ðàçâèòèÿ ÿçûêà ÿâëÿåòñÿ ðàñùåïëåíèå êîí÷èêà ÿçûêà âñëåäñòâèå íåïîëíîãî ñëèÿíèÿ áîêîâûõ áóãîðêîâ. Èíîãäà ïî ýòîé æå ïðè÷èíå íà ïîâåðõíîñòè ÿçûêà èìååòñÿ ãëóáîêàÿ ùåëü (ðàñùåïëåííûé ÿçûê). Îïèñàíî ôîðìèðîâàíèå äîáàâî÷íîãî ÿçûêà èç ìàòåðèàëà íåïðàâèëüíî ðàçâèâàþùåãîñÿ íåïàðíîãî áóãîðêà. Íåïðîïîðöèîíàëüíîå îêðóæàþùèì òêàíÿì ðàçâèòèå ÿçûêà ïðèâîäèò ê ôîðìèðîâàíèþ ÷ðåçìåðíî áîëüøîãî èëè ìàëåíüêîãî ÿçûêà. Ýòè àíîìàëèè íîñÿò íàçâàíèå ìàêðîãëîññèè (îò ãðå÷. makros — áîëüøîé è glossa — ÿçûê) è ìèêðîãëîññèè (îò ãðå÷. mikros — ìàëåíüêèé è glos-sa — ÿçûê), ñîîòâåòñòâåííî.
Äàòà äîáàâëåíèÿ: 2015-05-19 | Ïðîñìîòðû: 1303 | Íàðóøåíèå àâòîðñêèõ ïðàâ
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 |
|