Протокол ведения. Острая жировая дистрофия печени
Острая жировая дистрофия печени
Острая жировая дистрофия печени беременных (синдром Шихана, острый жировой гепатоз беременных, острая желтая атрофия печени) – осложнение беременности, проявляющееся тяжелой печеночно-клеточной недостаточностью, геморрагическим синдромом, обусловленным ДВС синдромом и поражением почек.
Этиология заболевания неизвестна. Развитие заболевания связывают с тромбозом сосудов печени. В МКБ-10 эта патология отнесена в рубрику К-10 «Печеночная недостаточность, не классифицированная в других рубриках».
Согласно современным представлениям, острая жировая дистрофия печени беременных (ОЖДПБ) относится к митохондриальным цитопатиям – это проявление системной патологии митохондрий.
Клиника.
Клинические проявления разнообразны.
Выделяют 3 стадии заболевания:
- Первая стадия (дожелтушная) – начинается на 28-34 неделе беременности. Появляются нерезкие выраженные признаки гестоза или их может не быть. Типичная жалоба: тошнота, рвота, отсутствие аппетита, боли в животе, слабость, кожный зуд, изжогу, в начале кратковременную, перемежающуюся, в дальнейшем мучительную, которая может заканчиваться рвотой «кофейной гущей», что свидетельствует о развитии ДВС-синдрома.
- Вторая стадия (желтушная) – развивается через 1-2 недели от начала заболевания. Желтуха от умеренно выраженной до интенсивной. Нарастает слабость, усиливается изжога, тошнота, рвота. Отмечается жжение за грудиной, боли в животе, лихорадка, тахикардия, олиго/анурия, периферические отеки, скопление жидкости в серозных полостях, нарастают признаки печеночной недостаточности. В результате поражения почек присоединяется почечная недостаточность.
Главным признаком ОЖДПБ является печеночно-почечная недостаточность с быстрым уменьшением в размерах печени.
- Третья стадия – развивается через 1 неделю после возникновения желтухи и характеризуется печеночной недостаточностью. Сознание сохраняется долго, вплоть до терминальной стадии болезни, развивается тяжелый ДВС-синдром.
Часто ОЖДПБ осложняется язвами слизистой пищевода, желудка, кишечника. Возникают условия для тяжелых кровоизлияний в мозг, поджелудочную железу.
Диагностика:
- лабораторные методы
o анализ крови;
o биохимический анализ крови (белок, мочевина, глюкоза, креатинин, электролиты, холестерин, билирубин прямой и непрямой, АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза, триглецериды);
o гемостазиограмма – АСТВ, число и агрегация тромбоцитов, фибриноген, ПДФ, АТ-III, содержание эндогенного гепарина).
o волчаночный антикоагулянт, антитела к хорионическому гонадотропину;
o анализ мочи;
o проба Нечипоренко, Зимницкого, Реберга;
o суточная протеинурия;
o посев мочи;
o измерение диуреза.
- физикальное обследование:
o контроль артериального давления (АД);
o суточное мониторирование АД;
o определение пульса;
o ЭКГ;
o КТГ;
o УЗИ жизненно важных органов матери и плода;
o допплерометрия маточно-плацентарного комплекса;
o исследование глазного дна.
Лабораторные признаки ОЖДПБ.
- гипербилирубинемия (за счет прямой фракции);
- гипопротеинемия (менее 60 г/л);
- гипофибриногенемия (менее 2 г/л);
- резкое снижение уровня АТ-III;
- тромбоцитопения;
- повышенный уровень мочевой кислоты;
- незначительное увеличение уровня трансаминаз;
- лейкоцитоз (20000 - 30000);
- метаболический ацидоз;
- повышение эхогенности печени при УЗИ;
- снижение плотности печени при КТ.
Дифференциальный диагноз с острым вирусным гепатитом.
Преджелтушный период
| ОЖДПБ
| ОВГ
| Астеноневротический синдром
| выражен
боль при глотании по ходу пищевода, изжога
| выражен
| Энцефалопатия
| только в терминальной фазе
| развивается рано
| Почечная недостаточность
| развивается в желтушную фазу
| не характерна
| Трансаминазы
| незначительно повышены
| повышены в 30-100 раз, повышена тимоловая проба
| Лейкоцитоз
| 20-30х 109/л,
тромбоцитопения
гипопротеинемия
| не характерны
|
Лечение.
Транспортировка в медицинское учреждение III уровня.
- Интенсивная предоперационная подготовка (переливание СЗП, растворов крахмала, кристаллоидов);
- Срочное оперативное родоразрешение до гибели плода и развития ДВС-синдрома;
- Заместительная и гепатопротекторная терапия;
- Антибактериальная терапия для профилактики ГСИ.
Инфузионно-трансфузионная терапия:
- свежезамороженная плазма (СЗП)
- Повидон
- Гидроксиэтилированный крахмал 6% или 10%
- кристаллоидные растворы
- Глюкоза 5%, 10%.
Терапия улучшающая реологические свойства крови
- Пентоксифиллин 100 мг 3 раза/сутки или в/в 5 мл 1 раз/ сутки.
Профилактика кровотечения:
- ингибиторы протеолиза в сочетании с ингибиторами фибринолиза
Апротинин в/в 40000-60000 ЕД 1 раз/сутки 2-3 дня, затем 10000-20000 ЕД
1 раз/сутки (в первые 2 суток после операции по 100000 ЕД 4 раза/сутки)
+
Транексамовая кислота 750 мл 1 раз/сутки
+
Преднизолон в/в 500 1 раз/сутки длительно.
Гепатопротекторы:
Пиридоксин 1-5% раствор в/м 1 мл 1 раз/сутки, 3-4 недели
или
Цианокобаламин в/м 200 мкг 1 раз/сутки, 3-4 недели
+
Аскорбиновая кислота 5% раствор в/в 5 мл 1 раз/сутки, 3-4 недели
или
Глютаминовая кислота 0,25 г 4-6 раз/сутки, 3-4 недели
или
Витамин Е 600 мг 1 раз/сутки, 3-4 недели
+
Фосфолипиды эссенциальные 175-300 мг или в/в 250-750 мг 1 раз/сутки, 3-4 недели.
Антибактериальная терапия – начинается с начала родоразрешения: комбинированные уреидопенициллины, цефалоспорины III-IV поколения, карбапенемы, фторхинолоны.
Прогноз.
Материнская летальность 18-85%. Перинатальная смертность 25%.
Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 787 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 |
|