 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Глава 17. Иммунодефициты
Еще в глубокой древности врачи отметили, что моровые поветрия и лихорадки щадят одних, а других навещают целым сонмом. Библейские тексты сохранили историю Иова, которого Господь покарал многими язвами. Длительно и часто болеющий ребёнок - одна из всегдашних проблем педиатрии. Уже в доиммунологическую эпоху специалисты (М.Пфаундлер, 1911) осознавали, что дело здесь не только в условиях жизни и питании, но и во внутренних особеностях реактивности, диатезах. В 60-е - 70-е годы ХХ века стало ясно, что в развитии иммунной системы возможны врождённые отклонения, которые приводят к недостаточности иммунного ответа - иммунодефицитным состояниям. Так как все врождённые иммунодефициты достаточно редки (наиболее частый из них - неспособность генерировать IgA - поражает в различных популяциях европеоидов от 0,03 до 0,97%), то вопрос, в течение определённого времени, находился на периферии внимания иммунологов. Однако, по мере выяснения истинной распространенности приобретенных иммунодефицитов и, особенно, после описания в 1978 году в Лос-Анжелесе первых медицински зарегистрированных случаев инфекционного вирусного иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекции), оказалось, что человечество живёт в условиях нарастающей пандемии иммунодефицитов. В настоящее время в мире регистрируется до 100 новых случаев иммунодефицита в неделю, в основном это новые заболевшие ВИЧ-инфекцией, таким образом, данная проблема превратилась в поле интенсивных исследований. В итоге к концу века сформировалась следующая классификация иммунодефицитных состояний. (Классификация включает только нарушения специфического иммунного ответа. Расстройства фагоцитоза и дефекты системы комплемента, которые тоже могут проявляться снижением устойчивости к инфекциям, были рассмотрены выше, в разделах главы “Патофизиология воспаления”). 1. Первичные иммунодефициты 1.1. В-клеточные 1.1.1. Агаммаглобулинемия, сцепленная с Х-хромосомой (синдром Брутона). 1.1.2. Дефицит IgA 1.1.3. Дефицит подклассов IgG 1.1.4. Дефицит иммуноглобулинов с избытком IgM 1.1.5. Простой вариабельный иммунодефицит 1.1.6. Преходящая гипогаммаглобулинемия новорожденных 1.1.7. Гипогаммаглобулинемия при синдроме Блума 1.1.8. Дефицит секреторного компонента IgA 1.1.9. Дефицит антител и транскобаламина II 1.1.10. Сцепленная с Х-хромосомой лимфопролиферативная иммунопатия 1.1.11. Дефицит k-цепей иммуноглобулинов 1.2. Т-клеточные 1.2.1. Гипоплазия тимуса (синдром Ди Джорджа) 1.2.2. Т-лимфопения (дисплазия тимуса, синдром Незелоффа) 1.2.3. Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы 1.2.4. Хрящево-волосяная дисплазия (Иммунодефицит сопряжённый с карликовостью и укороченными конечностями) 1.2.5. Хронический кожно-мышечный кандидамикоз 1.3. Смешанные 1.3.1 .Аутосомно рецессивный тяжёлый комбинированный иммунодефицит (швейцарский тип и ZAP-70 -зависимый тип) 1.3.2. Дефицит аденозиндезаминазы 1.3.3. Тяжелый комбинированный иммунодефицит, сцепленный с Х-хромосомой 1.3.4. Синдром голых лимфоцитов и другие дефекты поверхностных лимфоцитарных молекул 1.3.5. Ретикулярный дисгенез 1.3.6. Синдром Вискотта-Олдрича 1.3.7. Атаксия-телеангиэктазия 1.3.8. Иммунодефицит с тимомой 1.3.9. Синдром Иова 1.3.10. Энтеропатический акродерматит 1.3.11. Смешанные иммунодефициты при других наследственных болезнях
Большинство первичных иммунодефицитов - наследственные заболевания. В одной только Х-хромосоме локализованы гены, по меньшей мере, шести разных иммунодефицитов (агаммаглобулинемия, недостаточность антител с избытком IgM, синдром Вискотта-Олдрича, сцепленная с Х-хромосомой лимфопролиферативная иммунопатия, хроническая гранулёматозная болезнь и тяжёлый комбинированный иммунодефицит). Однако, некоторые из представленных в списке синдромов, являясь врождёнными, не связаны с какими-либо установленными генетическими аномалиями. Не исключена этиологическая роль каких-то внутриутробных трансмиссивных инфекционных агентов при ненаследственных врождённых иммунодефицитах.
Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 775 | Нарушение авторских прав |