АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Глава 17. Иммунодефициты

Прочитайте:
  1. Вторичные (приобретенные) иммунодефициты.
  2. Вторичные иммунодефициты.
  3. Иммунодефициты. Синдром приобретенного иммунодефицита и ВИЧ-инфекция.
  4. Первичные (врожденные) иммунодефициты.
  5. Первичные Т-клеточные иммунодефициты.
  6. Преимущественно гуморальные иммунодефициты.
  7. Смешанные первичные иммунодефициты.
  8. Тема 10. Клиническая иммунология. Вторичные иммунодефициты.

 

Еще в глубокой древности врачи отметили, что моровые поветрия и лихорадки щадят одних, а других навещают целым сонмом. Библейские тексты сохранили историю Иова, которого Господь покарал многими язвами. Длительно и часто болеющий ребёнок - одна из всегдашних проблем педиатрии. Уже в доиммунологическую эпоху специалисты (М.Пфаундлер, 1911) осознавали, что дело здесь не только в условиях жизни и питании, но и во внутренних особеностях реактивности, диатезах .

В 60-е - 70-е годы ХХ века стало ясно, что в развитии иммунной системы возможны врождённые отклонения, которые приводят к недостаточности иммунного ответа - иммунодефицитным состояниям. Так как все врождённые иммунодефициты достаточно редки (наиболее частый из них - неспособность генерировать IgA - поражает в различных популяциях европеоидов от 0,03 до 0,97%), то вопрос, в течение определённого времени, находился на периферии внимания иммунологов. Однако, по мере выяснения истинной распространенности приобретенных иммунодефицитов и, особенно, после описания в 1978 году в Лос-Анжелесе первых медицински зарегистрированных случаев инфекционного вирусного иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекции), оказалось, что человечество живёт в условиях нарастающей пандемии иммунодефицитов. В настоящее время в мире регистрируется до 100 новых случаев иммунодефицита в неделю, в основном это новые заболевшие ВИЧ-инфекцией, таким образом, данная проблема превратилась в поле интенсивных исследований.

В итоге к концу века сформировалась следующая классификация иммунодефицитных состояний. (Классификация включает только нарушения специфического иммунного ответа. Расстройства фагоцитоза и дефекты системы комплемента, которые тоже могут проявляться снижением устойчивости к инфекциям, были рассмотрены выше, в разделах главы “Патофизиология воспаления”).

1.Первичные иммунодефициты

1.1.В-клеточные

1.1.1.Агаммаглобулинемия, сцепленная с Х-хромосомой (синдром Брутона).

1.1.2.Дефицит IgA

1.1.3.Дефицит подклассов IgG

1.1.4.Дефицит иммуноглобулинов с избытком IgM

1.1.5.Простой вариабельный иммунодефицит

1.1.6.Преходящая гипогаммаглобулинемия новорожденных

1.1.7.Гипогаммаглобулинемия при синдроме Блума

1.1.8.Дефицит секреторного компонента IgA

1.1.9.Дефицит антител и транскобаламина II

1.1.10.Сцепленная с Х-хромосомой лимфопролиферативная иммунопатия

1.1.11.Дефицит k-цепей иммуноглобулинов

1.2. Т-клеточные

1.2.1.Гипоплазия тимуса (синдром Ди Джорджа)

1.2.2.Т-лимфопения (дисплазия тимуса, синдром Незелоффа)

1.2.3.Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы

1.2.4.Хрящево-волосяная дисплазия (Иммунодефицит сопряжённый с карликовостью и укороченными конечностями)

1.2.5.Хронический кожно-мышечный кандидамикоз

1.3.Смешанные

1.3.1.Аутосомно рецессивный тяжёлый комбинированный иммунодефицит (швейцарский тип и ZAP-70 -зависимый тип)

1.3.2.Дефицит аденозиндезаминазы

1.3.3.Тяжелый комбинированный иммунодефицит, сцепленный с Х-хромосомой

1.3.4.Синдром голых лимфоцитов и другие дефекты поверхностных лимфоцитарных молекул

1.3.5.Ретикулярный дисгенез

1.3.6.Синдром Вискотта-Олдрича

1.3.7.Атаксия-телеангиэктазия

1.3.8.Иммунодефицит с тимомой

1.3.9.Синдром Иова

1.3.10.Энтеропатический акродерматит

1.3.11.Смешанные иммунодефициты при других наследственных болезнях

 

Большинство первичных иммунодефицитов - наследственные заболевания. В одной только Х-хромосоме локализованы гены, по меньшей мере, шести разных иммунодефицитов (агаммаглобулинемия, недостаточность антител с избытком IgM, синдром Вискотта-Олдрича, сцепленная с Х-хромосомой лимфопролиферативная иммунопатия, хроническая гранулёматозная болезнь и тяжёлый комбинированный иммунодефицит). Однако, некоторые из представленных в списке синдромов, являясь врождёнными, не связаны с какими-либо установленными генетическими аномалиями. Не исключена этиологическая роль каких-то внутриутробных трансмиссивных инфекционных агентов при ненаследственных врождённых иммунодефицитах.



 


Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 443 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)