АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Первичные Т-клеточные иммунодефициты
Проявления Т-клеточных иммунодефицитов включают:
¨ наклонность к хронически-прогрессирующему или тяжёлому острому течению инфекций, вызванных условно патогенными микроорганизмами и внутриклеточными паразитами (микобактерии, грибки, вирусы, простейшие)
¨ снижение способности к ГЗТ, выявляемое как анергия при кожных аллерготестах
¨ реакции трансплантат против хозяина при переливании донорской крови и пересадках тканей
¨ заболевания, вызванные живыми ослабленными вакцинами (например, БЦЖ или противополиомиелитной)
¨ повышение частоты онкологической патологии
¨ нередко, истощение, задержку физического развития, хронические диарреи
Классическим изолированным нарушением тимус-зависимого иммунитета проявляется синдром Ди Джорджа - врождённая гипоплазия вилочковой железы. Это - основанная на хромосомной аберрации эмбриопатия, затрагивающая дериваты 3-го и 4-го глоточных карманов - паращитовидные железы, тимус и, часто также дугу аорты. Болезнь сопровождается стигмами челюстно-лицевого дизэмбриогенеза: гипертелоризмом, низко посаженными ушными раковинами, выступающим лбом, микрогнатией, коротким фильтрумом, а также сердечно-сосудистыми нарушениями (двойная дуга аорты и декстропозиция сердца) и гипокальциемической гиперфосфатемической тетанией. Иногда находят трахео-эзофагальный свищ. Иммунологически болезнь характеризуется снижением или отсутствием Т-клеточного иммунитета, при сохранной функции В-лимфоцитов. Трасплантация тимуса приносит хороший лечебный эффект.
В лимфоидных органах и периферической крови отсутствуют Т-лимфоциты, но имеются В-лимфоидные фолликулы и циркулирующие В-лимфоциты вырабатывают достаточно иммуноглобулинов. Инфекционный синдром характеризуется атипичными микобактериозами, кандидамикозом и коккцидиозом, могут развиваться туберкулёз, вирусные инфекции, в частности, системные герпетические и цитомегаловирусные поражения и многоочаговый прогрессирующий лейкоэнцефалит, вызванный паповавирусами. Характерны интерстициальные пневмоцистные пневмонии, которые протекают с выраженной дыхательной недостаточностью, но без внутриальвеолярного экссудата и, следовательно, без яркой физикальной и рентгеновской симптоматики.
Синдром Незелоффа - представляет собой изолированную гипоплазию тимуса и недостаточность Т-клеток, без сопутствующих челюстно-лицевых, сердечно-сосудистых и эндокринных аномалий. Степень гипоплазии тимуса меньшая, присутствуют тимические эпителиальные клетки, но функции Т-клеток и их численность глубоко недостаточны. Часто имеется компенсаторная гипергаммаглобулинемия. Синдром является группой наследственных нарушений ранних стадий дифференцировки Т-клеток с аутосомно-рецессивным или сцепленным с Х-хромосомой наследованием.
Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы (ПНФ) может наблюдаться при синдроме Незелоффа и самостоятельно. ПНФ - энзим, катализирующий важный этап пуринового обмена: превращение дезоксигуанозина и дезоксиинозина в гуанин и гипоксантин. Гипоксантин затем может образовавать ксантин и мочевую кислоту. При его дефиците дезоксинуклеозиды накапливаются, образуют фосфорилированные формы, и избыток дезокси-ГТФможет ингибировать рибонуклеотидредуктазу, что ведет к торможению синтеза ДНКи замедлению репликации клеток (А. Уэбстер, 1982; И.Х. Фокс, 1981). ПНФ имеется во всех клетках, но при её дефиците Т-лимфоциты страдают больше других, так как именно в них минимальна активность другого фермента - 5’-нуклеотидазы, выполняющей при дефиците ПНФ компенсаторную функцию и разрушающей избыток дезокси-ГТФ (Ф. Розен, 1994). Болезнь наследуется аутосомно-рецессивно и зависит от мутации в хромосоме 14. Полной аплазии тимуса не происходит, там даже обнаруживаются тельца Гассаля. Однако, имеется значительное снижение числа Т-клеток в тимусе и периферической крови, сочетающееся с возрастанием содержания нормальных киллеров. Параллельно иммунологическим нарушениям и оппортунистической инфекции, развиваются спастические парезы и гипотонус, гемоцитопения смешанной (аутоиммунной и апластической) природы, гипоурикемия.
При хрящево-волосяной дисплазии и синдроме коротконогих карликов (аутосомно - рецессивные нарушения) у больных наблюдаются истончение и оскудение волос, карликовость с укороченными конечностями, сверхподвижность суставов, кистозно-склеротическая остеохондропатия. Иммунологические нарушения аналогичны синдрому Ди Джорджа. В клетках иммунной системы и фибробластах резко удлинена G1-фаза клеточного цикла. Синдром часто встречается в общине амишей в США, вследствие близкородственных браков (инбридинг).
Кандидамикоз часто сопутствует Т-клеточным и смешанным иммунодефицитам, а также дефектам терминальных звеньев системы комплемента. Так как это нередко сочетается с дефицитом или дефектами репертуара Т-супрессоров, картину могут дополнять аутоиммунные нарушения. Одна из форм кандидамикоза - кожно-мышечный кандидамикоз - тесно связана с генетическим дефектом способности Т-лимфоцитов производить один из цитокинов - фактор ингибирования миграции (MIF) и наследуется аутосомно-рецессивно. Данный иммунодефицит носит ограниченный характер и не сопровождается отсутствием иммунитета к вирусным и бактериальным инфекциям. Однако, регулярно встречаются аутоиммунные эндокринопатии и железодефицитные состояния.
Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 715 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 |
|