АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Врожденные пороки развития лица и шеи

Формирование лица начинается на ранних стадиях эмбриогенеза (2 – 3 недели) и происходит в результате взаимодействия многих структур: жаберных дуг, нейрокраниальной части головы, передней части вторичной кишки.

Нарушения развития лица, ушной раковины и шеи весьма разнообразны как по этиологии, так и по частоте и степени тяжести. Одни из них сопровождаются лишь косметическими дефектами (например, двойная губа) или вовсе остаются незамеченными (эпикант), другие ведут к тяжелым функциональным расстройствам уже в неонатальном периоде, обусловливая высокую летальность таких детей. Эти ПР очень часто сочетаются с нарушениями развития органов других систем, от тяжести которых во многом зависит жизненный прогноз.

Большинство ВПР лица представлено расщелинами, которые образуются в результате нарушения срастания эмбриональных структур или остановки их развития. В связи с этим расщелины локализуются в определенных местах.

Наиболее распространенные ВПР лица:

1. Расщелины верхней губы («заячья губа») – незаращение, щель в мягких тканях губы.

2. Расщелины неба («волчья пасть») бывает полной (в мягком и твердом небе), частичной (только в мягком или только в твердом небе), срединной, одно- и двусторонней, сквозной или подслизистой.

3. Сквозная расщелина верхней губы и неба – щель губы, неба и альвеолярного отростка.

4. Двойная губа – складка слизистой оболочки, которая располагается параллельно красной кайме верхней губы.

5. Косая расщелина лица – это боковая расщелина лица, чаще односторонняя, которая может быть либо носоглазной, либо ротоглазной формы.

6. Макростомия (большой рот) и микростомия (малый рот) – это чрезмерно увеличенная или уменьшенная ротовая щель.

7. Свищи нижней губы представляют собой протоки добавочных слизистых желез.

8. Уздечка верхней губы – низкое прикрепление уздечки верхней губы, достигающей основания сосочка центральных резцов.

9. Двойной рот. Этот порок проявляется добавочной ротовой щелью и встречается довольно редко.

10. Добавочный нос, или хоботок представляет собой вырост в виде трубки, располагающейся у корня носа.

11. Врожденное отсутствие половины носа – это аплазия крыла и боковой поверхности носа в пределах хрящевой части. При этом сохранившаяся часть носа гипоплазирована.

12. Колобома крыльев носа – поперечная, неглубокая одно- или двустороняя щель свободного края крыла носа.

13. Искривление носовой перегородки.

14. Гипотелоризм и гипертелоризм – это уменьшенное или увеличенное расстояние между внутренними краями глазниц.

15. Прогнатия верхняя – чрезмерное выступление верхней челюсти с сильным наклоном вперед передних зубов.

16. Прогнатия нижняя характеризуется массивным подбородком, чрезмерным развитием нижней челюсти.

17. Микрогнатия – недоразвитие верхней или нижней челюсти.

18. Агнатия – аплазия нижней челюсти.

19. Аглоссия, микроглоссия или макроглоссия – это отсутствие, чрезмерное уменьшение или чрезмерное увеличение языка.

20. Добавочный язык – наличие у корня языка добавочного слизисто-мышечного выступа.

21. Уздечка языка – прикрепление уздечки в области кончика языка или ее укорочение, приводящее к ограничению подвижности языка, что затрудняет сосательные движения у грудных детей.

22. Пороки зубов часты и многообразны. Их можно разделить на 4 основные группы: аномалии числа, размеров и формы, нарушения структуры зубов, аномалии положения, нарушения сроков прорезывания и роста.

Нарушения развития лица могут формировать ряд аномаладов, которые входят во многие синдромы множественных пороков нехромосомной этиологии и практически во все хромосомные болезни, которые обусловлены изменениями в системе аутосом. Аномалад – это комплекс пороков, вызванный одной ошибкой морфогенеза (одним первичным пороком).

Аномалад 1-ой жаберной дуги характеризуется такими наиболее постоянными признаками: одностороннее недоразвитие лицевых тканей (нижней и верхней челюсти, скуловой кости, косой прикус), недоразвитие мягких тканей лица (жевательных мышц, больших слюнных желез), макростомия.

У аномалада 1-ой и 2-ой жаберной дуг основные признаки те же, что и при аномаладе 1-ой жаберной дуги, т.е. односторонняя гипоплазия мягких тканей и костей, формирующихся из 1-ой жаберной дуги. Однако во всех случаях ушная раковина и наружный слуховой проход практически отсутствуют.

Наиболее распространенные ВПР шеи – это «врожденная мышечная кривошея» и «короткая шея». (см. п. № 15.8.).

ВПР глаз и органа слуха см. в п. № 15.4.

Дата добавления: 2015-02-02 | Просмотры: 1322 | Нарушение авторских прав