АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Врожденные пороки развития сердечно-сосудистой системы

По частоте занимают 2-ое место после ВПР ЦНС. ПР сердца и крупных сосудов встречаются в 6 – 10 случаях на 1000 новорожденных.

Причины этих ВПР разнообразны и не связаны с влиянием каких-либо определенных экзогенных факторов. Основное значение имеют генные мутации и хромосомные аберрации. Развитие порока связано с воздействием повреждающего агента на эмбрион от 3-й до 11-й недели внутриутробного развития.

Наиболее важными, но непостоянными признаками являются цианоз, одышка и шумы, которые проявляются сразу после рождения или чаще, в течение дальнейшей жизни.

Сердце бывает резко увеличено или уменьшено (макрокардия и микрокардия). В редких случаях оно может отсутствовать (акардия). Может наблюдаться эктопия, т.е. расположение его вне грудной клетки. Встречается правостороннее положение сердца в грудной полости (декстрофия), что сопровождается наличием правосторонней аорты. Нередки транспозиции сосудов, которые характеризуются отхождением аорты от правого желудочка, а легочной артерии – от левого желудочка. Возможны и другие варианты неправильного расположения артерий и вен.

Среди ВПР с нарушением деления полостей сердца наиболее распространены дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок. Это достаточно частые дефекты, при которых дети как правило жизнеспособны.

Среди ВПР с нарушением деления артериального ствола надо отметить такие, как: двойная дуга аорты, сужение перешейка аорты (коарктация) вплоть до его атрезии, полная транспозиция легочной артерии и аорты, стеноз и атрезия легочной артерии или аорты, а также незаращение артериального (баталлова) протока

Довольно распространены комбинированные ВПР, т.е. сочетание нескольких пороков, основными общими признаками которых являются:

- ток крови справа налево,

- снижение кровотока в малом круге кровообращения,

- гипоксия,

- цианоз.

К этим ВПР относятся:

1). Триада Фалло, которая характеризуется сочетанием трех признаков, а именно: дефекта межпредсердной перегородки, клапанного стеноза легочной артерии и гипертрофии правого желудочка;

2). Тетрада Фалло – это сочетание стеноза легочного ствола, высокого дефекта межжелудочковой перегородки, правосмещенного устья аорты, «сидящего» над дефектом и, как следствие всего этого, гипертрофии правого желудочка.

3). Пентада Фалло – это сочетание тетрады Фалло с межпредсердным дефектом.

Дата добавления: 2015-02-02 | Просмотры: 1338 | Нарушение авторских прав