 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Заболевания костей в свою очередь делятся на системные пороки скелета и изолированные пороки скелетаК системным порокам скелета относятся: 1.Остеохондролисплазии – группа ВПР, характеризующаяся значительным укорочением и утолщением конечностей. Например, ахондроплазия – укорочение и утолщение костей конечностей с нарушением развития лицевых костей. 2. Несовершенный остеогенез (несовершенное костеобразование) – гетерогенное заболевание, которое характеризуется патологической врожденной ломкостью костей в сочетании с другими аномалиями (врожденные переломы с искривлением конечностей и ребер, свод черепа построен только из соединительной ткани, наблюдается гидроцефалия). 3.Врожденная мраморная болезнь – выраженный остеосклероз с одновременным нарушением развития кроветворной ткани наследственного характера. К изолированным порокам скелета относятся: 1. ВПР и аномалии развития позвоночника и плоских костей. -увеличение числа позвонков, -кифоз (искривление позвоночника выпуклостью кзади, м.б. тотальным или локальным. -гиперлодоз (искривление позвоночника выпуклостью кпереди). -плоская спина –уплощение физиологических изгибов позвоночника. -сколиоз – боковое искривление позвоночника, которое сочетается с его торсией. Это наиболее 2. Аномалии лопатки, ребер, ключицы, грудины, грудной клетки, костей таза, например: - крыловидная лопатка - воронкообразная грудь, - плоская грудная клетка, - килевидная грудная клетка, - инфантильный таз, - глубокая вертлужная впадина. 3. К ВПР верхних и нижних конечностей относятся такие как: - врожденный вывих бедра, - дисплазия всех компонентов тазобедренных суставов, - косолапость, - пяточная стопа, - конская стопа, - артрогриппоз. 4. Редукционные пороки – это ПР, в основе которых находится остановка формирования частей скелета, например: - полное отсутствие конечностей, - коротколапость, - сращение нижних конечностей и др. К аномалиям и порокам развития мышц относятся: -аплазия полная или частичная, -дополнительные мышцы или их сухожилия, -оссифицирующий миозит, т.е. замещение мышц и сухожилий костной тканью Заболевания мышечной системы также можно разделить на системные и изолированные. К системным порокам мышечной системы можно отнести болезнь Оппенгейма, которая может характеризоваться гипоплазией поперечнополосатых мышц, что приводит к гипоплазии дыхательных мышц, а следовательно, к пневмонии. К изолированным порокам мышечной системы относятся врожденная мышечная кривошея, врожденные диафрагмальные грыжи истинные и ложные. Врожденная мышечная кривошея – укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы вследствие очагового фиброза, в результате чего голова ребенка наклонена в пороженную сторону. Причина замещения участка мышцы соединительной тканью неизвестна. 12,4% всех ВПР ОДА и чаще является локализованным пороком развития.
Вопросы для самопроверки. 1. Назовите 3 периода гибели зародышей. 2. Дайте определение понятия «аномалад». 3. Дайте краткую характеристику ВПР лица. 4. Назовите наиболее распространенные пороки зубов. 5. Охарактеризуйте такие понятия как микроцефалия, макроцефалия, пахигирия.. 6. Перечислите основные ВПР ССС. 7. Назовите основные признаки (клиническая картина) ВПР ССС. 8. Что такое «тетрада Фалло»? 9. Перечислите наиболее распространенные ПР органов пищеварения. 10. Что такое «мелкокистозная» и «крупнокистозная» почка? 11. К чему могут привести ПР мочевыводящих путей? 12. Что такое «крипторхизм»? 13. Перечислите наиболее распространенные ПР органов дыхания. 14. Назовите изолированные ПР ОДА. 15. Перечислите системны ПР ОДА. 16. Дайте определение понятия «врожденная мышечная кривошея».
Глава 16. Хромосомные болезни и генные синдромы.
Дата добавления: 2015-02-02 | Просмотры: 1546 | Нарушение авторских прав |