АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Врожденные пороки развития центральной нервной системы

Эти ВПР по частоте занимают первое место среди других ПР и встречаются в 30% случаев среди всех ВПР.

Наиболее частые причины, это: экзогенные факторы (вирус краснухи, ВИЧ, вирусы герпеса, вирус цитомегалии, вирус Коксаки, алкоголь, лучевая энергия, гипоксия) и эндогенные факторы (генные мутации).

ВПР ЦНС головного мозга характеризуется чрезвычайным полиморфизмом неврологических симптомов, характер которых зависит от локализации и степени поражения ЦНС.

Клиническая картина чаще представлена парезами, параличами, мозжечковыми нарушениями, судорогами, а также олигофренией разной степени.

К основным наиболее тяжелым видам ВПР ЦНС относятся следующие:

Анэнцефалия – агенезия – отсутствие большого мозга и мягких тканей, костей свода черепа (отсутствие передних, средних и задних отделов, продолговатый и спинной мозг при этом сохранены).

Микроцефалия – уменьшение массы и размеров головного мозга (более чем на 5 см).

Макроцефалия – (мегацефалия) – увеличение массы и размеров головного мозга, которое сопровождается нарушением расположения извилин, очагами гетеротопии в белом веществе. Может быть частичной, когда увеличивается одно из больших полушарий. Часто сопровождается олигофренией.

Микрогирия и полигирия – увеличение числа мозговых извилин с уменьшением их величины (большое число мелких и аномально расположенных извилин больших полушарий).

Пахигирия – утолщение основных извилин.

Врожденная гидроцефалия – врожденная водянка головного мозга – чрезмерное накопление в вентрикулярном или подпаутинном пространстве спинно-мозговой жидкости, которое сопровождается атрофией мозгового вещества. Основными признаками является увеличение размеров головы, расхождение и истончение костей свода черепа, выбухание родничков и резкое несоответствие между размерами лицевого и мозгового черепа.

Грыжи головного и спинного мозга – выпячивание вещества мозга и его оболочек через дефекты костей черепа, их швов и позвоночного канала.

Амиелия – полное отсутствие спинного мозга.

Аплазия, гипоплазия мозжечка.

Кистозное расщепление позвоночника.

Прогноз: чаще неблагоприятный. Хирургическая коррекция эффективна в некоторых случаях мозговых и спинно-мозговых грыж. Причинами смерти часто становится присоединение инфекций. Например, при грыжах – это гнойная инфекция с развитием гнойного менингита и менингоэнцефалита.

Дата добавления: 2015-02-02 | Просмотры: 1055 | Нарушение авторских прав