Врожденные пороки развития центральной нервной системы
Эти ВПР по частоте занимают первое место среди других ПР и встречаются в 30% случаев среди всех ВПР.
Наиболее частые причины, это: экзогенные факторы (вирус краснухи, ВИЧ, вирусы герпеса, вирус цитомегалии, вирус Коксаки, алкоголь, лучевая энергия, гипоксия) и эндогенные факторы (генные мутации).
ВПР ЦНС головного мозга характеризуется чрезвычайным полиморфизмом неврологических симптомов, характер которых зависит от локализации и степени поражения ЦНС.
Клиническая картина чаще представлена парезами, параличами, мозжечковыми нарушениями, судорогами, а также олигофренией разной степени.
К основным наиболее тяжелым видам ВПР ЦНС относятся следующие:
Анэнцефалия – агенезия – отсутствие большого мозга и мягких тканей, костей свода черепа (отсутствие передних, средних и задних отделов, продолговатый и спинной мозг при этом сохранены).
Микроцефалия – уменьшение массы и размеров головного мозга (более чем на 5 см).
Макроцефалия – (мегацефалия) – увеличение массы и размеров головного мозга, которое сопровождается нарушением расположения извилин, очагами гетеротопии в белом веществе. Может быть частичной, когда увеличивается одно из больших полушарий. Часто сопровождается олигофренией.
Микрогирия и полигирия – увеличение числа мозговых извилин с уменьшением их величины (большое число мелких и аномально расположенных извилин больших полушарий).
Пахигирия – утолщение основных извилин.
Врожденная гидроцефалия – врожденная водянка головного мозга – чрезмерное накопление в вентрикулярном или подпаутинном пространстве спинно-мозговой жидкости, которое сопровождается атрофией мозгового вещества. Основными признаками является увеличение размеров головы, расхождение и истончение костей свода черепа, выбухание родничков и резкое несоответствие между размерами лицевого и мозгового черепа.
Грыжи головного и спинного мозга – выпячивание вещества мозга и его оболочек через дефекты костей черепа, их швов и позвоночного канала.
Амиелия – полное отсутствие спинного мозга.
Аплазия, гипоплазия мозжечка.
Кистозное расщепление позвоночника.
Прогноз: чаще неблагоприятный. Хирургическая коррекция эффективна в некоторых случаях мозговых и спинно-мозговых грыж. Причинами смерти часто становится присоединение инфекций. Например, при грыжах – это гнойная инфекция с развитием гнойного менингита и менингоэнцефалита.
Дата добавления: 2015-02-02 | Просмотры: 1046 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 |
|