АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Общее понятие о тератологии и врожденных пороках развития (ВПР)

Тератология – (греч. – урод, чудовище) – наука об этиологии, патогенезе и проявлениях врожденных пороков развития (ВПР). Клиническая тератология также изучает клинику, диагностику, методы лечения и профилактики этих заболеваний. Тератология – это раздел патологии.

Попытки объяснить причины врожденных пороков имеют многовековую историю, однако как наука, тератология, стала развиваться с начала 19 века, и только в 50-60-х годах 20-го века были систематизированы все имеющиеся данные по разнообразным уродствам и было предложено название «тератология».

Показатели популяционной частоты пороков имеют тенденцию роста за последние 50 лет:

- 30-е гг.. – 4,0 – 7,7%;

- 50-е гг.. – 9,5 – 12%;

- 70-е гг. – 14 –17,5%;

- 80-е гг.. – 26 – 29%.

Предпосылками роста показателей популяционной частоты врожденных пороков можно назвать: загрязнение окружающей среды веществами, обладающими мутагенными и тератогенными свойствами; недостаточный контроль и проверка новых химических веществ на тератогенность; увеличение возможности контакта населения с источниками ионизирующих излучений и химическими мутагенами; не всегда оправданные попытки сохранить любую беременность, протекающую с угрозой прерывания.

Под термином «врожденный порок развития» следует понимать стойкие морфологические изменения органа или всего организма, выходящие за пределы вариаций их строений.

Врожденные пороки развития возникают внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или (много реже) после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов.

Как синонимы термина ВПР могут применяться термины «врожденные аномалии», «врожденные пороки», «пороки развития» и «уродства». Термин «врожденные аномалии» используют тогда, когда хотят обозначить ВПР, которые не сопровождаются нарушением функции органа (деформации ушных раковин, не обезображивающих лица и существенно не отражающихся на восприятии звуков). «Уродствами» называют ВПР, которые обезображивают часть или все тело и обнаруживаются уже при внешнем осмотре. Исходя из принципов деонтологии, этим термином лучше не пользоваться.

К ВПР относятся следующие нарушения развития:

1. Агенезия – полное врожденное отсутствие органа (агенезия почки, агенезия позвоночника, агенезия головного мозга).

2. Аплазия – полное врожденное отсутствие органа с наличием его сосудистой ножки. Отсутствие отдельных частей органа иногда обозначается термином, который состоит из греческого слова «oligos” (малый) + название пораженного органа (например: олигогирия – отсутствие отдельных извилин мозга).

3. Врожденная гипоплазия – недоразвитие органа, которое проявляется дефицитом относительной массы или размеров органа. Относительная масса – это отношение абсолютной массы органа к абсолютной массе тела ребенка (плода), выражающаяся в процентах. Различают простую гипоплазию, при которой не наблюдается нарушения структуры органа, и диспластическую гипоплазию, при которой происходит нарушение структуры органа (гипоплазия почки, гипоплазия легких и др.). Этот термин может быть синонимом «гипотрофии», если относится ко всему телу.

4. Врожденная гипотрофия (гипоплазия) – уменьшение размеров органа или массы тела новорожденного. Для детей, более старшего возраста, при обозначении уменьшенных размеров тела применяют термины «карликовость», «микросомия», «наносомия».

5. Врожденная гипертрофия (гиперплазия) – увеличение относительной массы (или размера) органа за счет увеличения количества (гиперплазия) или объема (гипертрофия) клеток (гиперплазия больших полушарий, гиперплазия матки, бронхов и др).

6. Дисплазия – изменение массы определенного органа (например, лица, почек и др.).

7. Макросомия – (гигантизм) – увеличенная длина тела.

8. Микросомия – уменьшенная длина тела.

9. Пахи… - увеличение или утолщение органа или его частей обозначается греческим термином “Pachis” (толстый), например: пахигирия – утолщение извилин мозга, пахидактилия – утолщение пальцев и др.

10. Гетеротопия – наличие клеток или тканей одного органа в другом или в тех зонах того же органа, где их быть не должно (например: островки хряща бронхов в легких, т.е. вне стенки бронхов).

11. Гетероплазия – нарушение дифференцирования отдельных типов клеток в пределах одной и той же ткани (например: наличие клеток плоского эпителия пищевода в дивертикуле Меккеля).

12. Эктопия – смещение органа, т.е. расположение его в необычном месте (например: расположение почки в тазовой области, сердца – вне грудной клетки).

13. Поли… - удвоение или увеличение числа органов или его частей; т.е. название некоторых ВПР, определяющих наличие дополнительных органов, начинаются с приставки «поли-» - («polys) - дословно «много»: например, полигирия, полидактилия, и др..

14. Атрезия – полное отсутствие канала ил естественного отверстия.

15. Стеноз – сужение канала или отверстия (стеноз устья аорты, стеноз легочной артерии, стеноз почечных канальцев и др.).

16. Неразделение (слияние) органов или двух симметрично или ассиметрично развитых однояйцевых близнецов обозначают термином «паги» – неразделившиеся двойни; для их дифференцирования добавляют термин, обозначающий место их прикрепления, (торакопаги – близнецы, соединенные в области грудной клетки).

Название ВПР, определяющих неразделение конечностей или его частей, начинаются с греческой приставки «syn”, “sym” (вместе), например: синдактилия, симподия, что означает неразделение пальцев и нижних конечностей.

17. Персистирование – сохранение эмбриональных структур, которые в норме должны исчезнуть к определенному периоду развития (жабры).

18. Дизрафия (арафия) – одна из форм персистирования – незаращение эмбриональной щели (расщелины губы, неба, позвоночника, уретры).

19. Экстрофия – выворот какого-либо органа.

20. Дисхрония – нарушение темпов (ускорение или замедление) развития. Этот процесс может касаться клеток, тканей, органов или всего организма. Ускорение проявляется преждевременной пренатальной инволюцией и в дальнейшем, преждевременным старением этого органа. Замедление выражается персистированием эмбриональных структур или эмбриональным строением тканей, их гистологической и функциональной незрелостью.

21. Нарушение лобуляции – увеличение или уменьшение долей легкого, головного мозга или печени.

22. Инверсия – обратное (зеркальное) расположение органов.

23. Крипторхизм – сохранение первоначального расположения органов.

24. Образование врожденных ложных водянок (гидроцефалия, гидронефроз).

13. 2. Классификации врожденных пороков развитии

ВПР исчисляются тысячами и различаются: по локализации, распространенности, последовательности возникновения в организме, по времени и объекту воздействия тератогенного фактора, по этиологическим признакам. Все это затрудняет классификацию. Наиболее распространены классификации, которые основываются на этиологическом принципе и локализации.

Дата добавления: 2015-02-02 | Просмотры: 2274 | Нарушение авторских прав