АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

XI. Циклоспорин

Лечение больных с кровоизлиянием в мозг: трансфузия тромбоцитов; солумедрол 500 мг/м2 в/в в 3 эквивалентные дозы; в/в иммуноглобулин 2 г/кг и немедленная спленэктомия.

Прогноз: благоприятный: 70-80% повышают тромбоциты в пределах 6 месяцев и 50% из них через 1 месяц.

71. Геморрагический васкулит. Определение. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника и ее варианты. Осложнения, Прогноз

Геморрагический васкулит – распространенное в детском возрасте заболевание, в основе которого лежит множественный системный микротромбоваскулит иммунокомплексного генеза: поражаются сосуды кожи, суставов, брыжейки, слизистой оболочки кишечника, почек.

Частота – от 2,3 до 2,6 на 10.000 детского населения.

Этиология. Патогенез. ГВ относится к классическим иммунокомплексным заболеваниям – в его основе лежит 3-ий тип иммунопатологических реакций. Образуются низкомолекулярные ЦИК, которые не подвергаются фагоцитозу, активируют комплемент по альтернативному пути, дезорганизуют сосудистую стенку, ведут к развитию микротромбоваскулита.

Провоцирующие факторы:

·вирусные;

·бактериальные инфекции;

·ожоги;

·прививки.

·80% ИК маркируются как IgA;

·20% IgG (ГВ протекает более тяжело, имеет худший прогноз из-за более тяжелого поражения почек).

Изменения в гемостазе:

1. Активация тромбоцитов, повышение их агрегационной функции.

2. Выраженная гиперкоагуляция, в тяжелых случаях снижение АТ III, что приводит к вторичному тромбофилитическому состоянию, гепаринорезистентности, повышению в крови белков острой фазы.

3. Тромбинемия, которая подтверждается этаноловым, протаминсульфатным тестом, ортофенантролиновым.

4. Повышение уровня фактора Виллебранда, отражающего тяжесть и распространенность поражения эндотелия сосудов.

5. Депрессия фибринолиза.

6. Кишечное кровотечение, гематурия являются следствием некротических изменений, дезорганизации сосудистой стенки.

Клиника:

1. Кожный;

2. Суставной;

3. Абдоминальный;

4. Почечный синдромы.

· Кожный: проявляется множественной симметрично расположенной папулезно-геморрагической сыпью на передней поверхности голеней, вокруг голеностопных и коленных суставов. Не исчезает при надавливании, оставляет пигментные пятна.

· Суставной: второй по частоте; летучие боли разной интенсивности в крупных суставах; чаще поражаются голеностопные суставы, коленные и локтевые, редко – суставы кисти и позвоночника; может возникать припухлость, сглаженность. Купируется за 3-6 дней.

· Абдоминальный: 50-70% детей; сильные, схваткообразные локализованные боли в животе; тошнота, рвота, кишечное кровотечение, обусловленное тромбозами микрососудов и некротическими изменениями слизистой оболочки кишечника. Может проявляться диспепсическим синдромом: тошнотой, рвотой, задержкой стула.

· Почечный синдром – встречается у 1/4-1/2 больных. ХПН составляет 20-30%. По клиническим проявлениям выделяют: гематурический, нефротический, смешанный и быстропрогрессирующий варианты нефрита. Наиболее чаще встречается гематурическая форма, которая характеризуется макро- и микрогематурией без нарушения функции почек. Чаще появляется на 2-3 неделе с момента начала заболевания. Другие варианты нефрита проявляются протеинурией, цилиндрурией, гипопротеинемией, гипоальбуминемией, гиперхолестеринемией. Повышение артериального давления встречается крайне редко.

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 887 | Нарушение авторских прав