Дефицитные анемии. Этиология. Патогенез. Клиника. Лечение. Профилактика
Анемия - состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови (менее 110 гр / л у детей раннего и дошкольного возраста и менее 120 гр / л у школьников), чаще при одновременном снижении количества эритроцитов (менее 4 х 1012/л) и гематокрита (менее 35 %). 
 ЖДА - крайний вариант проявления дефицита железа, лабораторно характеризуется уменьшением концентрации гемоглобина в единице объема крови и в одном эритроците; микроцитозом, анизоцитозом, пойкилоцитозом эритроцитов; низким цветовым показателем; низким содержанием железа и ферритина сыворотки крови; низким насыщением трансферрина железом; увеличением железосвязывающей способности сыворотки крови и эритроцитарного протопорфирина. 
 Этиология ЖДА. 
 ü Дефицит всасывания железа (нарушение питания); 
 ü Повышенная потребность в железе: рост, низкая масса при рождении, недоношенные, близнецы, подростки, беременные; 
 ü Кровопотеря; 
 ü Нарушения всасывания железа. 
 ПАТОГЕНЕЗ ЖДА 
 Железо входит в состав ядра железопорфиринового кольца гема, который соединяясь с цепями глобина, формирует гемоглобин. Гемоглобин - это белок структура, которого позволяет ему обратимо связываться с кислородом, осуществляя важнейшую реакцию организма - перенос кислорода из легких в другие ткани. Железо присутствует также в миоглобине, цитохроме. 
 Потребность в железе у детей 1 мг/кг/день максимально 15 мг, всасывается 10 %; 2 мг/кг/день у детей с малым весом при рождении и при кровопотерях. 
 Во втором полугодии ребенку необходимо 1 мг/кг железа, тогда как 1 л женского молока содержит 0,5 - 0,6 мг. 
 К 5 - 6 месяцам у детей на грудном вскармливании развивается ЖДА, у недоношенных - к 4 - 5 месяцам. 
 Дефицит железа приводит к уменьшению тканевых запасов железа - снижение уровня ферритина в сыворотке (норма 35 нг/мл, происходит снижение менее 10 нг/мл), далее снижается насыщение трансферрина железом (менее 25 %), повышается ОЖСС и уровень свободных эритроцитарных протопорфиринов - предшественников гема (норма 2 мкг/г гемоглобина). 
 Дети высокого риска развития ЖДА. 
 1. Высокая потребность в железе: 
 ü низкий вес при рождении; 
 ü высокий темп роста; 
 ü хроническая гипоксия; 
 ü низкий гемоглобин при рождении. 
 2. Кровопотери. 
 3. Факторы питания: 
 ü раннее употребление коровьего молока; 
 ü раннее употребление твердых продуктов; 
 ü частое употребление чая; 
 ü низкое количество витамина С; 
 ü низкое количество мяса; 
 ü низкий социальноэкономический статус; 
 ü грудное вскармливание более 6 месяцев без добавления препаратов железа своевременного введения прикормов. 
 Клиника ЖДА. 
   | 1. ЖКТ:
 ü ранняя и общая анорексия: депрессия роста;
 ü извращения вкуса:геофагия;
 ü атрофический глоссит;
 ü дисфагия;
 ü снижение кислотности желудка;
 ü кишечный синдром - экссудативная энтеропатия:потеря белка, альбумина, иммуноглобулинов, меди, кальция, эритроцитов;
 ü синдром мальабсорбции;
 ü снижение активности ферментов:цитохромоксидазы,
 ü сукциндегидрогеназы,;
 ü снижение дисахаридазспецифической лактазы с нарушением лактозтолерантного теста;
 ü повышение абсорбции кадмия и свинца;
 ü повышение проницаемости кишечника.
 |  2. ЦНС:
 ü раздражительность;
 ü утомляемость;
 ü снижение двигательной активности;
 ü снижение внимания;
 ü сонливость.
 |     | 3. Сердечно- сосудистая система:
 ü тахикардия, редко одышка;
 ü сердечная гипертрофия;
 ü повышение объема плазмы;
 ü тенденция к артериальной гипотонии;
 ü ослабление сердечных тонов;
 ü функциональный систолический шум.
 |     | 4. Скелетно-мышечная система:
 ü снижение физической активности;
 ü мышечная гипотония;
 ü ночное и дневное недержание мочи из-за слабости мышечного аппарата;
 ü изменения в широких костях на рентгенограмме;
 |  5. Иммунная система:
 ü повышенная склонность к инфекциям;
 ü нарушена трансформация лейкоцитов;
 ü нарушена функция гранулоцитов;
 ü снижена миелопероксидаза в лейкоцитах и тонком кишечнике;
 |     | 6. Изменения со стороны клеток:
 а) эритроциты:
 ü неэффективный эритропоэз;
 ü снижение продолжительности жизни эритроцитов;
 ü повышение аутогемолиза;
 ü снижение продукции гема;
 ü снижена активность глютатионпероксидазы и каталазы;
 ü повышена скорость гликолиза;
 ü повышен свободный протопорфирин эритроцитов;поврежден синтез РНК и ДНК в клетках костного мозга.
 |      Диагноз ЖДА. 
 1. Гемоглобин: снижение гемоглобина ниже возрастной нормы. 
 2. Параметры эритроцитов: МСV, MCH, MCHC ниже, чем возрастная норма. Расширение ширины распределения эритроцитов как один из лучших скринингов дефицита железа. 
 3.Мазок крови: гипохромия и 
 микроцитоз эритроцитов, возникает при гемоглобине менее 100 гр/л; 
 4. Число ретикулоцитов: обычно нормальное, в некоторых случаях (при кровотечениях) ретикулоцитоз 30 - 40 %0 
 5. Уровень тромбоцитов: варьирует от тромбоцитопении др тромбоцитоза. Тромбоцитопения при ЖДА обусловлена Тяжестью анемии, тромбоцитоз обусловлен кровоточивостью (чаще кишечника); 
 6. Свободный протопорфирин эритроцитов: повышение протопорфирина в нормобластах. 
 7. Сывороточный ферритин: снижение. 
 8. Сывороточное железо: снижено. 
 Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 1188 | Нарушение авторских прав 
   1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 |
 
  
 |