АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Классификация по патогенезу желтух
Наследственные
| Приобретенные
| Повышенная продукция билирубина
I. Гемолитические
| 1) Дефекты мембран эритроцитов (анемия Минковского-Шоффара, эллиптоцитоз и др.);
2) Дефекты энзимов эритроцитов (глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы, пируваткиназы и др.);
3) гемоглобинопатии:
а) дефекты структуры гемоглобина (серповидно-клеточная болезнь и др.);
б) дефекты синтеза гемоглобина (талассемии);
в) дефекты гема (врожденные эритропорфирии).
| 1) ГБН по резус-фактору или системе АВО;
2) Лекарственный гемолиз (назначение ребенку больших доз витамина К, назначение беременной перед родами салицилатов, сульфаниламидов, окситоцина и др.);
3) Кровоизлияния (кефалогематомы, внутричерепные и другие внутренние кровоизлияния, множественные петехии и экхимозы и др.);
4) Синдром заглоченной крови.
| ІІ. Негемолитические
|
| 1) Полицитемия (идиопатическая, вследствие фето-фетальной, фето-материнской трансфузии, при позднем пережатии пуповины, ЗРУР и др.);
2) Повышенная энтерогепатическая циркуляция билирубина (пилоростеноз, непроходимость кишечника, мекониальный илеус и др.).
| Пониженный клиренс билирубина (печеночные желтухи)
1) Нарушение транспорта билирубина в гепатоцит (болезнь Жильбера);
2) Нарушение конъюгации билирубина:
а) недостаток ферментов (с-м Криглера-Наджара І и ІІ типа);
б) ингибирование ферментов (с-м Люцея – Дрискола);
3) Нарушение экскреции билирубина из гепатоцита (с-мы Дубина – Джонса и Ротора).
| 1) Избыток эстрогенов (желтуха от материнского молока);
2) Гипотиреоз;
3) Инфекционные гепатиты;
4) Токсические и метаболические гепатозы;
5) Полное парентеральное питание.
| Механические
| 1) С-мы Алажилля, трисомий по 13, 18, 21 парам аутосом и др., (сопровождаются атрезией и гипоплазией внепеченочных желчных путей);
2) Дефицит α-1-антитрипсина;
3) Болезнь Ниманна – Пика;
4) Муковисцидоз.
| 1) Атрезия или гипоплазия внутрипеченочных желчных путей;
2) Атрезия или гипоплазия внепеченочных желчных путей;
3) Киста желчного протока или сдавление извне желчных путей (гемангиомы, опухоли);
4) Синдром сгущения желчи.
|
Следует помнить, что многие желтухи имеют смешанный генез, например, физиологическая желтуха, желтухи при гепатитах, внутриутробных инфекциях, сепсисе, пилоростенозе, нарушениях обмена веществ (галактоземии, фруктоземии, муковисцидозе) и др.
Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 939 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 |
|