АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Атрезии женских половых органов

Прочитайте:
  1. III. БОЛИ, ВЫЗВАННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЕМ ОРГАНОВ, НЕ ОТНОСЯЩИХСЯ К ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЕ, И ОБЩИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ
  2. III. Иннервация женских внутренних половых органов.
  3. IV) Лимфатические сосуды и узлы органов брюшной полости
  4. IV. Анатомия органов сердечно-сосудистой системы
  5. IV. Инструменты для операций на мочеполовых органах
  6. IV. ОСОБЕННОСТИ ВЕНОЗНОГО ОТТОКА ОТ ОРГАНОВ ГОЛОВЫ И ШЕИ
  7. IX. Препараты мужских половых гормонов (андрогены)
  8. IX.4.2. Инфекции органов дыхания
  9. N73.9 Воспалительные болезни женских тазовых органов неуточненные
  10. VIII. Анатомия органов чувств

Аномалии развития гименального кольца

При легких формах аномалий развития дев­ственной плевы в ней, как правило, имеется до­полнительное отверстие. Разнообразие названий этих аномалий, отражающих степень закрытия входа во влагалище, не ограничено.

С теоретической точки зрения представляет интерес тот факт, что тотальное или субтоталь­ное закрытие входа во влагалище сочетается с аномалиями других анатомических структур. За­мыкающая ткань происходит из области, в кото­рой сходятся урогенитальный синус, вольфовы протоки и уретра с мюллеровыми (влагалище) протоками. Само гименальное кольцо часто рас­познается каудальнее замыкающей зоны, поэто-


му выражение «гименальное замыкание» не все­гда корректно. С практической точки зрения важ­но знать протяженность аномалии, чтобы выпол­нить адекватную коррекцию и предупредить возможные осложнения.

Аномалии развития девственной плевы с сохранением отверстия в ней (субтотальное заращение девственной плевы)

Эти аномалии можно выявить лишь при тща­тельном осмотре, так как отток секрета при них не нарушен (см. также гл. 1). Сохранение даже небольшого отверстия обеспечивает беспрепят­ственный отток слизи, а после наступления ме­нархе — также менструальной крови. К этим ано­малиям относятся:

кольцевидная девственная плева (hymen anularis), представляющая собой кольцевидное сужение входа во влагалище;

перегородчатая девственная плева (hymen septus), при которой девственная плева делится сагит­тально расположенной перемычкой (рис. 6-2);

решетчатая девственная плева (hymen cribrifor-mis), при которой в девственной плеве имеется множество мелких отверстий;

высокая девственная плева (hymen alius), при которой отмечается субтотальное закрытие вхо­да во влагалище девственной плевой, в кото­рой сохраняется небольшой дефект, распола­гающийся непосредственно под наружным отверстием уретры (рис. 6-3). Высокая дев-



 


 


ственная плева может полностью закрывать на­ружное отверстие уретры, при этом сохраня­ется лишь незаметное отверстие, что может послужить основанием для ошибочной диаг­ностики полного заращения девственной пле­вы.

Лечение

Лечение высокой девственной плевы оператив­ное и должно быть проведено по возможности раньше, так как при мочеиспускании моча обыч­но затекает во влагалище, а после мочеиспуска­ния продолжает вытекать из него какое-то время по каплям. Нередко при этой аномалии ошибоч­но диагностируют пузырно-влагалищный свищ и даже направляют на лапаротомию. Причиной установления такого диагноза часто бывает ин­фицирование мочи во влагалище, обсемененном бактериями. Операция заключается в иссечении девственной плевы над раздутым баллоном кате­тера Фолея, который вводят во влагалище и за­тем подтягивают вниз. При этом девственная плева растягивается, и ее легко иссечь по краям (см. рис. 6-3).

При других формах неполного закрытия дев­ственной плевы, в частности при кольцевидной, решетчатой и перегородчатой девственной пле­ве, оперативное вмешательство до наступления пубертатного периода не обязательно. Однако после наступления менархе в связи с затрудне­ниями при использовании гигиенических тампо­нов рекомендуется хирургическая коррекция,


Рис. 6-3. Высокая девственная плева, а - отверстие девственной плевы, расположенное в области 12 ч условного циферблата, на­поминает наружное отверстие уретры; б - раздельная катетери­зация влагалища и мочевого пузыря; в - девственная плева растя­нута на баллоне вагинального катетера, что позволяет иссечь ее.



 


 




 


Рис. 6-4. Бахромчатая девственная плева, а - крупная бахрома девственной плевы отходит в области 6 ч условного циферблата и пред­ставляет собой рудимент перегородчатой девственной плевы; б - девственная плева той же пациентки при отведенных половых губах,


которую можно выполнить в амбулаторных ус­ловиях под поверхностной анестезией с помощью анестезирующего геля.

Перечисленные формы неполного закрытия девственной плевы в дальнейшем могут стать помехой для половой жизни.

Следует упомянуть также о бахромчатой дев­ственной плеве (hymen fimbriatus), которая часто вызывает беспокойство у родителей новорожден­ной (рис. 6-4). Она имеет вид полипа или опухо­ли, исходящей из задней комиссуры, и рассмат­ривается как поврежденная перегородчатая дев­ственная плева. Ее можно не иссекать.

Заращение девственной плевы

В грудном возрасте

В грудном возрасте заращение девственной плевы приводит к развитию мукокольпоса (рис. 6-5). Часто девственная плева бывает настолько тонкой, что уже при крике (повышение внутри-брюшного давления!) она выбухает наружу в виде желтоватой пленки. Лечение заключается в иссе­чении девственной плевы под поверхностной ане­стезией.

В пубертатном периоде

К сожалению, диагностика полного зараще-ния девственной плевы становится возможной лишь при отсутствии менархе у девочек со своев-


ременно появившимися другими признаками полового созревания (рис. 6-6). Девочки часто жалуются на циклические боли внизу живота, однако менструации при этом отсутствуют (moli-mina menstrualia sine menstruatione). Нередко, преж­де чем обстоятельно обследовать таких пациен­ток и установить причину первичной аменореи, им для появления менструаций проводят тера­пию эстрогенами.

Однако справедливости ради следует сказать, что в таких случаях при осмотре видны гименаль-ное кольцо или гименальные карункулы, а сама девственная плева располагается как бы «этажом выше». Она обычно плотная и имеет толщину несколько миллиметров. Атрезию девственной плевы, при которой она имеет вид относительно тонкой мембраны с голубоватым оттенком из-за просвечивающей через нее менструальной кро­ви, следует отличать от заращения в виде попе­речной перегородки влагалища, располагаю­щейся поверх девственной плевы. Эта причина первичной аменореи встречается чаще, чем чис­тая атрезия девственной плевы, при которой тон­кая мембрана часто при надавливании разрыва­ется.

Заращение девственной плевы относят к ги-натрезиям. Четкого перехода к аплазии женс­ких половых путей, наиболее легкой формой которой считают поперечную перегородку влагалища, не существует.



 


 




 


Рис. 6-5. Заращение девственной плевы, о и б- мукокольпос у новорожденной; в - при ректальном исследовании от давления на влагалище произошла перфорация девственной плевы в области 12 ч условного циферблата; г- вход во влагалище после иссечения девственной плевы


В зависимости от времени установления диаг­ноза и количества менструальной крови, скопив­шейся в половых путях девушки с заращением девственной плевы, различают следующие ослож­нения (рис. 6-7):

• гематокольпос (расширено только влагали­ще);

• гематометра;

• гематосальпинкс;

• наличие гемосидерина и фибриновых наложе­ний на органах малого таза при лапароскопии. Ретроградный ток менструальной крови в

брюшную полость часто приводит к импланта­ции клеток эндометрия и образованию очагов эндометриоза, которые после иссечения девствен-


ной плевы и восстановления нормального оттока подвергаются обратному развитию.

Вторичная атрезия влагалища

Под вторичной атрезией влагалища в строгом смысле понимают собственно атрезию влага­лища.

Она развивается после воспалительных про­цессов и повреждений. Причиной ее бывают об­щие детские инфекции, такие, как корь, скарла­тина, дифтерия влагалища. Однако чаще атрезия влагалища развивается вследствие локальной ин-



 


 


Рис. 6-6. Осложнения заращенной девственной плевы, развившие­ся после менархе: гематокольпос, гематометра и гематосальпинкс,

фекции, обусловленной инородным телом влага­лища, ожогом горячей жидкостью или механи­ческим повреждением. Мы наблюдали случай атрезии влагалища у 15-летней девушки с пер-


вичной аменореей и сильными болями внизу живота, а также кровянистыми выделениями при дефекации. У нее произошло дренирование ге-матокольпоса в прямую кишку через внутренний свищ. После вскрытия атретичного участка во влагалище было обнаружено ржавое металличес­кое кольцо, которое пациентка много лет назад ввела во влагалище.

Агенезия половых органов

Наиболее полной и часто встречающейся фор­мой агенезии половых органов является синдром МРКХ. Причиной развития синдрома является неполная дифференцировка мюллеровых прото­ков. Дифференцировка проксимальных отделов мюллеровых протоков протекает нормально и дает начало маточным трубам, в то время как слияния дистальных отделов и образования непарных ор­ганов, в частности матки и влагалища, не проис­ходит. Вместо матки на проксимальном конце маточных труб можно видеть зачатки матки, в которой может содержаться ткань эндометрия. Мы не останавливаемся здесь на многочисленных про­межуточных вариантах этой аномалии и методах ее хирургической коррекции, которую выполня­ют в специализированных клиниках. Важно знать принципы ее диагностики, которая основывается на данных осмотра, УЗИ и кольпоскопии.


 




 


Рис. 6-7. Заращенная девственная плева? а - нечетко видны гименальные карункулы. Девственная плева имеет вид плотной попереч­ной перегородки; б - при осмотре заметно выпячивание нижнего отдела передней брюшной стенки выраженной гематометрой и гематокольпосом; е - вид выпячивающейся брюшной стенки сбоку; г - истечение застоявшейся крови после иссечения заращенной девственной плевы; д - иссечение девственной плевы; е - вид после иссечения девственной плевы и наложения швов; ж - осмотр в зеркалах: расширенный цервикальный канал, из которого сочится кровь; з - лапароскопия: отложение гемосидерина в брюшине тазовых органов, обусловленное ретроградным током в брюшную полость менструальной крови.



 


 




 


 




 


 




 



 


 


Следует помнить, что синдром МРКХ часто сочетается с пороками развития и аплазией мочевых путей.

Так, у 30% пациенток с синдромом МРКХ и у 100% пациенток с гемигематокольпосом (односто­роннее нарушение мюллерова протока) обнаружи­вают аномалии развития мочевой системы, напри­мер отсутствие ипсилатерального мочеточника и почки.

Диагностика

Синдром МРКХ обычно диагностируют в пу­бертатном периоде при обследовании, проводи­мом в связи с отсутствием менархе. При первом осмотре заболевание часто просматривают, так как наружные половые органы и гименальное кольцо имеют нормальный вид. Аплазированный участок располагается на 1—2 см выше гименаль-ного кольца, которое обычно бывает разделено срединной перемычкой. Обе ямки по сторонам от перемычки заканчиваются слепо.

Лечение

На гинеколога ложится тяжелая миссия объяс­нить родителям, что их дочь будет бездетна. Воз­можность жить половой жизнью можно восстано­вить путем создания искусственного влагалища. Для этого разработано много различных методов, ко­торые при достаточном опыте хирурга дают удов­летворительные результаты. В основе некоторых из методов лежит сложная реконструкция влага­лища кишечной петлей. Для этого используют слепую, подвздошную или сигмовидную кишку. Применяются также более простые методы, кото­рые, однако, не столь эффективны: реконструк­ция по Вильямсу (формирование влагалища сши­ванием больших половых губ), Франку (растяжение и углубление влагалищной ямки с помощью экс­пандера).

Дальнейшим усовершенствованием метода Франка явился метод Веккьетти, который зак­лючается в том, что стеклянную или тефлоновую оливу диаметром 1,5—2 см, введенную в преддве­рие влагалища, с помощью нитей, которые про­водят через пузырно-прямокишечное простран­ство и выводят на кожу нижнего отдела брюшной стенки, подтягивают постепенно вверх. Несмот­ря на трудоемкость метода и частые осложнения, в некоторых центрах о нем отзываются положи­тельно. Противоречивые отзывы имеются в ли­тературе о методе реконструкции Давыдова, при


котором вскрывают уретровезикоректальное про­странство и выстилают его листком брюшины.

Довольно надежной и безопасной является модификация методов Макинду и Киршнера. Она основана на вскрытии уретровезикоректаль-ного пространства и пластике его расщеплен­ным кожным трансплантатом, выкроенным в ягодичной области. Для увеличения площади по­верхности трансплантата его делают сетчатым. Трансплантат прилаживают на фантоме из стекла или пластмассы, вводят в сформированное вла­галище и фиксируют к коже вульвы. Приживле­ние происходит в течение 1 нед. После этого па­циентка должна пользоваться еще какое-то время интравагинальным фантомом, чтобы не про­изошло сморщивания влагалища. Пользование фантомом не мешает пациентке при желании заниматься спортом. Место взятия трансплан­тата бесследно заживает в течение нескольких недель.

Удвоение половых органов

Если аплазия матки и влагалища по существу представляет собой уродство вследствие полной задержки развития при слиянии мюллеровых про­токов, то при частичном нарушении дифференци-ровки, а именно при неполном слиянии парных мюллеровых протоков в непарные органы матку и влагалище, также говорят о задержке развития. В зависимости от того, на какой стадии нарушил­ся процесс слияния мюллеровых протоков, раз­личают:

• двурогую матку (uterus bicornis);

• неполную перегородку матки (uterus subseptus);

• полную перегородку матки (uterus septus);

• двойную матку (uterus duplex);

• перегородку влагалища вплоть до полного уд­воения влагалища, которое почти всегда соче­тается с удвоением матки, так как нарушение слияния мюллеровых протоков происходит в направлении от проксимальных отделов к ди-стальным.

Клиническое значение удвоения половых ор­ганов заключается в том, что при этих аномалиях развития может оказаться невозможной половая жизнь (при перегородках влагалища) или отме­чается бесплодие (но не стерильность!).

Диагностика

Нередко порок выявляют случайно, так как он может не вызывать каких-либо симптомов.



 


 


Лечение

Лечение при перегородках влагалища заклю­чается в иссечении перегородок, если это необ­ходимо. Лечение по поводу аномалий развития матки предпринимают во взрослом периоде.

Расщепление брюшной стенки и половых органов

В своей практике детские гинекологи неизбеж­но сталкиваются и с такими пороками, которые взрослым гинекологам наблюдать не приходится, так как эти пороки подвергаются хирургической коррекции уже в детском возрасте. К таким поро­кам относится, например, расщепление передней брюшной стенки, которое распространяется на по­ловые органы, разделяя их на две половины. На рис. 6-8, а—д показаны фотографии 13-летней де­вочки, которая была прооперирована по поводу экстрофии мочевого пузыря и расщепления ниж­ней части передней брюшной стенки. В начале пубертатного периода у нее произошло неполное выпадение матки, обусловленное расщеплением наружных половых органов.

Лечение

Тщательная интраоперационная ревизия с пос­ледующим сшиванием расщепленных органов и тканей позволяет восстановить функцию наруж­ных половых органов и влагалища.

Аномалии положения половых органов

При врожденной слабости соединительной ткани, особенно у недоношенных и дистрофич-ных девочек со слаборазвитой подкожной жиро­вой клетчаткой, уже в грудном возрасте возмож­но выпадение матки или влагалища (рис. 6-9). Это заболевание у грудных детей бывает неожи­данностью как для педиатров, так и для детских гинекологов, так как оно обычно наблюдается у пожилых многорожавших женщин.

Лечение

Тактика выжидательная, от оперативной кор­рекции вначале следует воздержаться и сообщить родителям о в целом благоприятном прогнозе за­болевания.


Развитие половых органов по промежуточному типу

Эндогенная или экзогенная гиперандрогения у эмбриона женского пола приводит к разви­тию ложного женского гермафродитизма (см. гл. 7).

Степень вирилизации зависит от избытка анд-рогенных гормонов и периода эмбрионального развития, когда он появился. Если гиперандроге­ния возникает на 10—14-й неделе беременности, то обычно наблюдается персистенция урогениталь-ного синуса и вирилизация, в более поздние сро­ки беременности гиперандрогения вызывает лишь вирилизацию и гипертрофию клитора. По Праде-ру различают 5 степеней вирилизации (см. рис. 7-22, с. 214).

На рис. 6-10, а—в показана вирилизация на­ружных половых органов у новорожденной де­вочки, соответствующая V степени по Прадеру и вызванная наиболее частой причиной — класси­ческой формой АТС. При этом синдроме обнару­живают выраженную маскулинизацию половых органов, которая становится причиной частого присваивания таким девочкам мужских имен. В основе этой формы АГС лежит ферментная не­достаточность коркового вещества надпочечни­ков, в результате которой вместо кортизола синтезируются и накапливаются в крови его пред­шественники, обладающие андрогенной активно­стью. Внутренние половые органы в таких случа­ях развиты нормально, по женскому типу, у девочек имеются матка и влагалище.

Диагностика

Поскольку изменения половых органов при АГС всегда развиваются однотипно, к дорогос­тоящему рентгенологическому исследованию, в частности к ретроградной генитоурографии (рис. 6-11), прибегают лишь при V степени вирилиза­ции по Прадеру, чтобы точно установить лока­лизацию наружного отверстия и длину уретры девочки. В остальных случаях бывает достаточно исследование с помощью гистероскопа перед са­мым выполнением операции.

Лечение

При адекватной заместительной терапии гор­монами, в частности кортизолом, а при необхо­димости (в зависимости от дефекта фермента) и



 


 




 


Рис. 6-8. Расщепление нижней части передней брюшной стенки, о - выпадение влагалищной части шейки матки и расщепление клитора (вид со стороны промежности); б - вид со стороны передней брюшной стенки; в - все слои краев раны идентифицированы и выделены, В центре операционной раны видны матка, правый яичник и его придатки; г- состояние после правильного сращения краев раны (вид со стороны промежности); д - состояние после правильного сращения краев раны (вид со стороны передней брюшной стенки).



 


 




 


 


Рис. 6-9. Дистрофичная новорожденная девочка. Неполное вы­падение влагалища и пупочная грыжа,


Рис. 6-11. Ретроградная генитоурограмма в боковой проекции у девочки с V степенью вирилизации при АГС, Характерны корот­кое влагалище и чрезмерно длинный урогенитальный синус.


 




 



Рис. 6-10. Адреногенитальный синдром, а - вирилизация наруж­ных половых органов у новорожденной девочки; б - наружные половые органы той же девочки через 3 мес; в - наружные поло­вые органы той же девочки через 2,5 года,



 


 


минералокортикоидами, яичники функциониру­ют нормально и после пубертатного периода воз­можно наступление беременности. Вирилизиро-ванные половые органы следует по возможности раньше реконструировать в женские гениталии. Опыт показывает, что оптимальным сроком яв­ляется возраст 2—3 года, так как до этого возрас­та девочка не осознает аномалию развития, и последняя не оказывает травмирующего действия на ее психику, которого с началом обучения в школе избежать уже невозможно. Помимо опти­мальных сроков выполнения операции, большое значение имеет также опыт хирургов.

При выполнении феминизирующей операции при АГС необходимо обеспечить широкий дос­туп к маленькому рудиментарному влагалищу и добиться, чтобы после реконструкции наружные половые органы по возможности имели естествен­ный вид. Это важно, так как в большинстве слу­чаев изменения половых органов соответствуют


IV и V степени по Прадеру. При II и III степени вирилизации бывает достаточно расщепления задней комиссуры и резекции ствола клитора. Важно сохранить переднюю треть клитора с уз­дечкой. На рис. 6-12, а—в показаны этапы феми­низирующей операции у девочки с III степенью вирилизации по Прадеру. Отдельные этапы опе­рации у полуторагодовалой девочки с вирилиза­цией V степени показаны на рис. 6-13, а—е.

Мы не будем здесь останавливаться на дета­лях операции, которую выполняют с примене­нием микрохирургической техники и сохранени­ем чувствительных зон. Отметим лишь, что операции погружения клитора с помощью кисет­ных швов больше не выполняют. Это объясняет­ся тем, что, хотя увеличенный клитор в раннем детском возрасте легко удается «спрятать» в хо­рошо развитую жировую клетчатку лобковой об­ласти, в пубертатном периоде дальнейший его рост начинает беспокоить пациенток и обычно



Рис. 6-12. Адреногенитальный синдром, III степень вирилизации по Прадеру, а - вид наружных половых органов до операции; б -воронкообразный урогенитальный синус удается расправить лишь после оттягивания клитора, при этом можно видеть гименаль-ное кольцо; в - вид промежности после реконструктивной опе­рации с расщеплением урогенитального синуса и удаления ство­ла клитора.



 


 




 


Рис. 6-13. Адреногенитальный синдром, реконструкция вирилизированных наружных половых органов, о - крайняя плоть растянута и отведена; б - зондирование урогенитального синуса; в - иссечение ствола клитора; г - резекция головки клитора и иссечение его ствола; д - кожа, покрывающая ствол клитора, и расправленная крайняя плоть использованы для закрытия расщепленного урогени­тального синуса; е - в мочевой пузырь и во влагалище введено по одному катетеру,



 


 


Таблица 6-1. Критерии хорошего функционального и косметичес­кого результата феминизирующих операций при АГС

Хороший функциональный результат _________

Возможность беспрепятственного полового акта

• Способность испытывать оргазм благодаря
сохранению эрогенных зон: ___________________

- головки клитора ________________________

- области уздечки ________________________

- всей крайней плоти ______________________

- эквивалента малых половых губ - мужской уретры и дна урогенитального синуса

Хороший косметический результат ___________

«Нормальный» вид наружных половых органов:

- клитор небольших размеров, закрыт крайней плотью

- имеются малые половые губы ______________

- имеется преддверие влагалища и задняя комиссура

- примерно нормальное расстояние между клитором и преддверием влагалища

• Вид наружных половых органов с наступлением
пубертатного периода существенно не изменяется

приходится выполнять повторную операцию по его удалению. На рис. 6-14, а—г показан случай такой поздней коррекции у девочки, которой в раннем детстве была выполнена операция погру­жения клитора.

Критерии хорошего результата реконструк­тивной операции приводятся в табл. 6-1.

Гипертрофия половых губ

Гипертрофия половых губ является в сущно­сти безобидной аномалией развития наружных половых органов. Однако у некоторых девочек в пубертатном периоде она может вызвать психи­ческую травму и появление комплекса непол­ноценности, который может сказаться, напри­мер, в избегании занятий спортом из страха, что подруги в раздевалке могут увидеть имеющееся у них отклонение. Девушки с этой аномалией боятся также вступать в половой контакт, ду­мая, что гипертрофия половых губ может поме­шать этому.


Дата добавления: 2014-12-11 | Просмотры: 7320 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.02 сек.)