АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Атрезии женских половых органов

Аномалии развития гименального кольца

При легких формах аномалий развития дев­ственной плевы в ней, как правило, имеется до­полнительное отверстие. Разнообразие названий этих аномалий, отражающих степень закрытия входа во влагалище, не ограничено.

С теоретической точки зрения представляет интерес тот факт, что тотальное или субтоталь­ное закрытие входа во влагалище сочетается с аномалиями других анатомических структур. За­мыкающая ткань происходит из области, в кото­рой сходятся урогенитальный синус, вольфовы протоки и уретра с мюллеровыми (влагалище) протоками. Само гименальное кольцо часто рас­познается каудальнее замыкающей зоны, поэто-

му выражение «гименальное замыкание» не все­гда корректно. С практической точки зрения важ­но знать протяженность аномалии, чтобы выпол­нить адекватную коррекцию и предупредить возможные осложнения.

Аномалии развития девственной плевы с сохранением отверстия в ней (субтотальное заращение девственной плевы)

Эти аномалии можно выявить лишь при тща­тельном осмотре, так как отток секрета при них не нарушен (см. также гл. 1). Сохранение даже небольшого отверстия обеспечивает беспрепят­ственный отток слизи, а после наступления ме­нархе — также менструальной крови. К этим ано­малиям относятся:

• кольцевидная девственная плева (hymen anularis), представляющая собой кольцевидное сужение входа во влагалище;

• перегородчатая девственная плева (hymen septus), при которой девственная плева делится сагит­тально расположенной перемычкой (рис. 6-2);

• решетчатая девственная плева (hymen cribrifor-mis), при которой в девственной плеве имеется множество мелких отверстий;

• высокая девственная плева (hymen alius), при которой отмечается субтотальное закрытие вхо­да во влагалище девственной плевой, в кото­рой сохраняется небольшой дефект, распола­гающийся непосредственно под наружным отверстием уретры (рис. 6-3). Высокая дев-

ственная плева может полностью закрывать на­ружное отверстие уретры, при этом сохраня­ется лишь незаметное отверстие, что может послужить основанием для ошибочной диаг­ностики полного заращения девственной пле­вы.

Лечение

Лечение высокой девственной плевы оператив­ное и должно быть проведено по возможности раньше, так как при мочеиспускании моча обыч­но затекает во влагалище, а после мочеиспуска­ния продолжает вытекать из него какое-то время по каплям. Нередко при этой аномалии ошибоч­но диагностируют пузырно-влагалищный свищ и даже направляют на лапаротомию. Причиной установления такого диагноза часто бывает ин­фицирование мочи во влагалище, обсемененном бактериями. Операция заключается в иссечении девственной плевы над раздутым баллоном кате­тера Фолея, который вводят во влагалище и за­тем подтягивают вниз. При этом девственная плева растягивается, и ее легко иссечь по краям (см. рис. 6-3).

При других формах неполного закрытия дев­ственной плевы, в частности при кольцевидной, решетчатой и перегородчатой девственной пле­ве, оперативное вмешательство до наступления пубертатного периода не обязательно. Однако после наступления менархе в связи с затрудне­ниями при использовании гигиенических тампо­нов рекомендуется хирургическая коррекция,

Рис. 6-3. Высокая девственная плева, а - отверстие девственной плевы, расположенное в области 12 ч условного циферблата, на­поминает наружное отверстие уретры; б - раздельная катетери­зация влагалища и мочевого пузыря; в - девственная плева растя­нута на баллоне вагинального катетера, что позволяет иссечь ее.

Рис. 6-4. Бахромчатая девственная плева, а - крупная бахрома девственной плевы отходит в области 6 ч условного циферблата и пред­ставляет собой рудимент перегородчатой девственной плевы; б - девственная плева той же пациентки при отведенных половых губах,

которую можно выполнить в амбулаторных ус­ловиях под поверхностной анестезией с помощью анестезирующего геля.

Перечисленные формы неполного закрытия девственной плевы в дальнейшем могут стать помехой для половой жизни.

Следует упомянуть также о бахромчатой дев­ственной плеве (hymen fimbriatus), которая часто вызывает беспокойство у родителей новорожден­ной (рис. 6-4). Она имеет вид полипа или опухо­ли, исходящей из задней комиссуры, и рассмат­ривается как поврежденная перегородчатая дев­ственная плева. Ее можно не иссекать.

Заращение девственной плевы

В грудном возрасте

В грудном возрасте заращение девственной плевы приводит к развитию мукокольпоса (рис. 6-5). Часто девственная плева бывает настолько тонкой, что уже при крике (повышение внутри-брюшного давления!) она выбухает наружу в виде желтоватой пленки. Лечение заключается в иссе­чении девственной плевы под поверхностной ане­стезией.

В пубертатном периоде

К сожалению, диагностика полного зараще-ния девственной плевы становится возможной лишь при отсутствии менархе у девочек со своев-

ременно появившимися другими признаками полового созревания (рис. 6-6). Девочки часто жалуются на циклические боли внизу живота, однако менструации при этом отсутствуют (moli-mina menstrualia sine menstruatione). Нередко, преж­де чем обстоятельно обследовать таких пациен­ток и установить причину первичной аменореи, им для появления менструаций проводят тера­пию эстрогенами.

Однако справедливости ради следует сказать, что в таких случаях при осмотре видны гименаль-ное кольцо или гименальные карункулы, а сама девственная плева располагается как бы «этажом выше». Она обычно плотная и имеет толщину несколько миллиметров. Атрезию девственной плевы, при которой она имеет вид относительно тонкой мембраны с голубоватым оттенком из-за просвечивающей через нее менструальной кро­ви, следует отличать от заращения в виде попе­речной перегородки влагалища, располагаю­щейся поверх девственной плевы. Эта причина первичной аменореи встречается чаще, чем чис­тая атрезия девственной плевы, при которой тон­кая мембрана часто при надавливании разрыва­ется.

Заращение девственной плевы относят к ги-натрезиям. Четкого перехода к аплазии женс­ких половых путей, наиболее легкой формой которой считают поперечную перегородку влагалища, не существует.

Рис. 6-5. Заращение девственной плевы, о и б- мукокольпос у новорожденной; в - при ректальном исследовании от давления на влагалище произошла перфорация девственной плевы в области 12 ч условного циферблата; г- вход во влагалище после иссечения девственной плевы

В зависимости от времени установления диаг­ноза и количества менструальной крови, скопив­шейся в половых путях девушки с заращением девственной плевы, различают следующие ослож­нения (рис. 6-7):

• гематокольпос (расширено только влагали­ще);

• гематометра;

• гематосальпинкс;

• наличие гемосидерина и фибриновых наложе­ний на органах малого таза при лапароскопии. Ретроградный ток менструальной крови в

брюшную полость часто приводит к импланта­ции клеток эндометрия и образованию очагов эндометриоза, которые после иссечения девствен-

ной плевы и восстановления нормального оттока подвергаются обратному развитию.

Вторичная атрезия влагалища

Под вторичной атрезией влагалища в строгом смысле понимают собственно атрезию влага­лища.

Она развивается после воспалительных про­цессов и повреждений. Причиной ее бывают об­щие детские инфекции, такие, как корь, скарла­тина, дифтерия влагалища. Однако чаще атрезия влагалища развивается вследствие локальной ин-

Рис. 6-6. Осложнения заращенной девственной плевы, развившие­ся после менархе: гематокольпос, гематометра и гематосальпинкс,

фекции, обусловленной инородным телом влага­лища, ожогом горячей жидкостью или механи­ческим повреждением. Мы наблюдали случай атрезии влагалища у 15-летней девушки с пер-

вичной аменореей и сильными болями внизу живота, а также кровянистыми выделениями при дефекации. У нее произошло дренирование ге-матокольпоса в прямую кишку через внутренний свищ. После вскрытия атретичного участка во влагалище было обнаружено ржавое металличес­кое кольцо, которое пациентка много лет назад ввела во влагалище.

Агенезия половых органов

Наиболее полной и часто встречающейся фор­мой агенезии половых органов является синдром МРКХ. Причиной развития синдрома является неполная дифференцировка мюллеровых прото­ков. Дифференцировка проксимальных отделов мюллеровых протоков протекает нормально и дает начало маточным трубам, в то время как слияния дистальных отделов и образования непарных ор­ганов, в частности матки и влагалища, не проис­ходит. Вместо матки на проксимальном конце маточных труб можно видеть зачатки матки, в которой может содержаться ткань эндометрия. Мы не останавливаемся здесь на многочисленных про­межуточных вариантах этой аномалии и методах ее хирургической коррекции, которую выполня­ют в специализированных клиниках. Важно знать принципы ее диагностики, которая основывается на данных осмотра, УЗИ и кольпоскопии.

Рис. 6-7. Заращенная девственная плева? а - нечетко видны гименальные карункулы. Девственная плева имеет вид плотной попереч­ной перегородки; б - при осмотре заметно выпячивание нижнего отдела передней брюшной стенки выраженной гематометрой и гематокольпосом; е - вид выпячивающейся брюшной стенки сбоку; г - истечение застоявшейся крови после иссечения заращенной девственной плевы; д - иссечение девственной плевы; е - вид после иссечения девственной плевы и наложения швов; ж - осмотр в зеркалах: расширенный цервикальный канал, из которого сочится кровь; з - лапароскопия: отложение гемосидерина в брюшине тазовых органов, обусловленное ретроградным током в брюшную полость менструальной крови.

Следует помнить, что синдром МРКХ часто сочетается с пороками развития и аплазией мочевых путей.

Так, у 30% пациенток с синдромом МРКХ и у 100% пациенток с гемигематокольпосом (односто­роннее нарушение мюллерова протока) обнаружи­вают аномалии развития мочевой системы, напри­мер отсутствие ипсилатерального мочеточника и почки.

Диагностика

Синдром МРКХ обычно диагностируют в пу­бертатном периоде при обследовании, проводи­мом в связи с отсутствием менархе. При первом осмотре заболевание часто просматривают, так как наружные половые органы и гименальное кольцо имеют нормальный вид. Аплазированный участок располагается на 1—2 см выше гименаль-ного кольца, которое обычно бывает разделено срединной перемычкой. Обе ямки по сторонам от перемычки заканчиваются слепо.

Лечение

На гинеколога ложится тяжелая миссия объяс­нить родителям, что их дочь будет бездетна. Воз­можность жить половой жизнью можно восстано­вить путем создания искусственного влагалища. Для этого разработано много различных методов, ко­торые при достаточном опыте хирурга дают удов­летворительные результаты. В основе некоторых из методов лежит сложная реконструкция влага­лища кишечной петлей. Для этого используют слепую, подвздошную или сигмовидную кишку. Применяются также более простые методы, кото­рые, однако, не столь эффективны: реконструк­ция по Вильямсу (формирование влагалища сши­ванием больших половых губ), Франку (растяжение и углубление влагалищной ямки с помощью экс­пандера).

Дальнейшим усовершенствованием метода Франка явился метод Веккьетти, который зак­лючается в том, что стеклянную или тефлоновую оливу диаметром 1,5—2 см, введенную в преддве­рие влагалища, с помощью нитей, которые про­водят через пузырно-прямокишечное простран­ство и выводят на кожу нижнего отдела брюшной стенки, подтягивают постепенно вверх. Несмот­ря на трудоемкость метода и частые осложнения, в некоторых центрах о нем отзываются положи­тельно. Противоречивые отзывы имеются в ли­тературе о методе реконструкции Давыдова, при

котором вскрывают уретровезикоректальное про­странство и выстилают его листком брюшины.

Довольно надежной и безопасной является модификация методов Макинду и Киршнера. Она основана на вскрытии уретровезикоректаль-ного пространства и пластике его расщеплен­ным кожным трансплантатом, выкроенным в ягодичной области. Для увеличения площади по­верхности трансплантата его делают сетчатым. Трансплантат прилаживают на фантоме из стекла или пластмассы, вводят в сформированное вла­галище и фиксируют к коже вульвы. Приживле­ние происходит в течение 1 нед. После этого па­циентка должна пользоваться еще какое-то время интравагинальным фантомом, чтобы не про­изошло сморщивания влагалища. Пользование фантомом не мешает пациентке при желании заниматься спортом. Место взятия трансплан­тата бесследно заживает в течение нескольких недель.

Удвоение половых органов

Если аплазия матки и влагалища по существу представляет собой уродство вследствие полной задержки развития при слиянии мюллеровых про­токов, то при частичном нарушении дифференци-ровки, а именно при неполном слиянии парных мюллеровых протоков в непарные органы матку и влагалище, также говорят о задержке развития. В зависимости от того, на какой стадии нарушил­ся процесс слияния мюллеровых протоков, раз­личают:

• двурогую матку (uterus bicornis);

• неполную перегородку матки (uterus subseptus);

• полную перегородку матки (uterus septus);

• двойную матку (uterus duplex);

• перегородку влагалища вплоть до полного уд­воения влагалища, которое почти всегда соче­тается с удвоением матки, так как нарушение слияния мюллеровых протоков происходит в направлении от проксимальных отделов к ди-стальным.

Клиническое значение удвоения половых ор­ганов заключается в том, что при этих аномалиях развития может оказаться невозможной половая жизнь (при перегородках влагалища) или отме­чается бесплодие (но не стерильность!).

Диагностика

Нередко порок выявляют случайно, так как он может не вызывать каких-либо симптомов.

Лечение

Лечение при перегородках влагалища заклю­чается в иссечении перегородок, если это необ­ходимо. Лечение по поводу аномалий развития матки предпринимают во взрослом периоде.

Расщепление брюшной стенки и половых органов

В своей практике детские гинекологи неизбеж­но сталкиваются и с такими пороками, которые взрослым гинекологам наблюдать не приходится, так как эти пороки подвергаются хирургической коррекции уже в детском возрасте. К таким поро­кам относится, например, расщепление передней брюшной стенки, которое распространяется на по­ловые органы, разделяя их на две половины. На рис. 6-8, а—д показаны фотографии 13-летней де­вочки, которая была прооперирована по поводу экстрофии мочевого пузыря и расщепления ниж­ней части передней брюшной стенки. В начале пубертатного периода у нее произошло неполное выпадение матки, обусловленное расщеплением наружных половых органов.

Лечение

Тщательная интраоперационная ревизия с пос­ледующим сшиванием расщепленных органов и тканей позволяет восстановить функцию наруж­ных половых органов и влагалища.

Аномалии положения половых органов

При врожденной слабости соединительной ткани, особенно у недоношенных и дистрофич-ных девочек со слаборазвитой подкожной жиро­вой клетчаткой, уже в грудном возрасте возмож­но выпадение матки или влагалища (рис. 6-9). Это заболевание у грудных детей бывает неожи­данностью как для педиатров, так и для детских гинекологов, так как оно обычно наблюдается у пожилых многорожавших женщин.

Лечение

Тактика выжидательная, от оперативной кор­рекции вначале следует воздержаться и сообщить родителям о в целом благоприятном прогнозе за­болевания.

Развитие половых органов по промежуточному типу

Эндогенная или экзогенная гиперандрогения у эмбриона женского пола приводит к разви­тию ложного женского гермафродитизма (см. гл. 7).

Степень вирилизации зависит от избытка анд-рогенных гормонов и периода эмбрионального развития, когда он появился. Если гиперандроге­ния возникает на 10—14-й неделе беременности, то обычно наблюдается персистенция урогениталь-ного синуса и вирилизация, в более поздние сро­ки беременности гиперандрогения вызывает лишь вирилизацию и гипертрофию клитора. По Праде-ру различают 5 степеней вирилизации (см. рис. 7-22, с. 214).

На рис. 6-10, а—в показана вирилизация на­ружных половых органов у новорожденной де­вочки, соответствующая V степени по Прадеру и вызванная наиболее частой причиной — класси­ческой формой АТС. При этом синдроме обнару­живают выраженную маскулинизацию половых органов, которая становится причиной частого присваивания таким девочкам мужских имен. В основе этой формы АГС лежит ферментная не­достаточность коркового вещества надпочечни­ков, в результате которой вместо кортизола синтезируются и накапливаются в крови его пред­шественники, обладающие андрогенной активно­стью. Внутренние половые органы в таких случа­ях развиты нормально, по женскому типу, у девочек имеются матка и влагалище.

Диагностика

Поскольку изменения половых органов при АГС всегда развиваются однотипно, к дорогос­тоящему рентгенологическому исследованию, в частности к ретроградной генитоурографии (рис. 6-11), прибегают лишь при V степени вирилиза­ции по Прадеру, чтобы точно установить лока­лизацию наружного отверстия и длину уретры девочки. В остальных случаях бывает достаточно исследование с помощью гистероскопа перед са­мым выполнением операции.

Лечение

При адекватной заместительной терапии гор­монами, в частности кортизолом, а при необхо­димости (в зависимости от дефекта фермента) и

Рис. 6-8. Расщепление нижней части передней брюшной стенки, о - выпадение влагалищной части шейки матки и расщепление клитора (вид со стороны промежности); б - вид со стороны передней брюшной стенки; в - все слои краев раны идентифицированы и выделены, В центре операционной раны видны матка, правый яичник и его придатки; г- состояние после правильного сращения краев раны (вид со стороны промежности); д - состояние после правильного сращения краев раны (вид со стороны передней брюшной стенки).

Рис. 6-9. Дистрофичная новорожденная девочка. Неполное вы­падение влагалища и пупочная грыжа,

Рис. 6-11. Ретроградная генитоурограмма в боковой проекции у девочки с V степенью вирилизации при АГС, Характерны корот­кое влагалище и чрезмерно длинный урогенитальный синус.

Рис. 6-10. Адреногенитальный синдром, а - вирилизация наруж­ных половых органов у новорожденной девочки; б - наружные половые органы той же девочки через 3 мес; в - наружные поло­вые органы той же девочки через 2,5 года,

минералокортикоидами, яичники функциониру­ют нормально и после пубертатного периода воз­можно наступление беременности. Вирилизиро-ванные половые органы следует по возможности раньше реконструировать в женские гениталии. Опыт показывает, что оптимальным сроком яв­ляется возраст 2—3 года, так как до этого возрас­та девочка не осознает аномалию развития, и последняя не оказывает травмирующего действия на ее психику, которого с началом обучения в школе избежать уже невозможно. Помимо опти­мальных сроков выполнения операции, большое значение имеет также опыт хирургов.

При выполнении феминизирующей операции при АГС необходимо обеспечить широкий дос­туп к маленькому рудиментарному влагалищу и добиться, чтобы после реконструкции наружные половые органы по возможности имели естествен­ный вид. Это важно, так как в большинстве слу­чаев изменения половых органов соответствуют

IV и V степени по Прадеру. При II и III степени вирилизации бывает достаточно расщепления задней комиссуры и резекции ствола клитора. Важно сохранить переднюю треть клитора с уз­дечкой. На рис. 6-12, а—в показаны этапы феми­низирующей операции у девочки с III степенью вирилизации по Прадеру. Отдельные этапы опе­рации у полуторагодовалой девочки с вирилиза­цией V степени показаны на рис. 6-13, а—е.

Мы не будем здесь останавливаться на дета­лях операции, которую выполняют с примене­нием микрохирургической техники и сохранени­ем чувствительных зон. Отметим лишь, что операции погружения клитора с помощью кисет­ных швов больше не выполняют. Это объясняет­ся тем, что, хотя увеличенный клитор в раннем детском возрасте легко удается «спрятать» в хо­рошо развитую жировую клетчатку лобковой об­ласти, в пубертатном периоде дальнейший его рост начинает беспокоить пациенток и обычно

Рис. 6-12. Адреногенитальный синдром, III степень вирилизации по Прадеру, а - вид наружных половых органов до операции; б -воронкообразный урогенитальный синус удается расправить лишь после оттягивания клитора, при этом можно видеть гименаль-ное кольцо; в - вид промежности после реконструктивной опе­рации с расщеплением урогенитального синуса и удаления ство­ла клитора.

Рис. 6-13. Адреногенитальный синдром, реконструкция вирилизированных наружных половых органов, о - крайняя плоть растянута и отведена; б - зондирование урогенитального синуса; в - иссечение ствола клитора; г - резекция головки клитора и иссечение его ствола; д - кожа, покрывающая ствол клитора, и расправленная крайняя плоть использованы для закрытия расщепленного урогени­тального синуса; е - в мочевой пузырь и во влагалище введено по одному катетеру,

Таблица 6-1. Критерии хорошего функционального и косметичес­кого результата феминизирующих операций при АГС

Хороший функциональный результат _________

• Возможность беспрепятственного полового акта

• Способность испытывать оргазм благодаря
сохранению эрогенных зон: ___________________

- головки клитора ________________________

- области уздечки ________________________

- всей крайней плоти ______________________

- эквивалента малых половых губ - мужской уретры и дна урогенитального синуса

Хороший косметический результат ___________

• «Нормальный» вид наружных половых органов:

- клитор небольших размеров, закрыт крайней плотью

- имеются малые половые губы ______________

- имеется преддверие влагалища и задняя комиссура

- примерно нормальное расстояние между клитором и преддверием влагалища

• Вид наружных половых органов с наступлением
пубертатного периода существенно не изменяется

приходится выполнять повторную операцию по его удалению. На рис. 6-14, а—г показан случай такой поздней коррекции у девочки, которой в раннем детстве была выполнена операция погру­жения клитора.

Критерии хорошего результата реконструк­тивной операции приводятся в табл. 6-1.

Гипертрофия половых губ

Гипертрофия половых губ является в сущно­сти безобидной аномалией развития наружных половых органов. Однако у некоторых девочек в пубертатном периоде она может вызвать психи­ческую травму и появление комплекса непол­ноценности, который может сказаться, напри­мер, в избегании занятий спортом из страха, что подруги в раздевалке могут увидеть имеющееся у них отклонение. Девушки с этой аномалией боятся также вступать в половой контакт, ду­мая, что гипертрофия половых губ может поме­шать этому.

Дата добавления: 2014-12-11 | Просмотры: 7308 | Нарушение авторских прав