Атрезии женских половых органов
Аномалии развития гименального кольца
При легких формах аномалий развития девственной плевы в ней, как правило, имеется дополнительное отверстие. Разнообразие названий этих аномалий, отражающих степень закрытия входа во влагалище, не ограничено.
С теоретической точки зрения представляет интерес тот факт, что тотальное или субтотальное закрытие входа во влагалище сочетается с аномалиями других анатомических структур. Замыкающая ткань происходит из области, в которой сходятся урогенитальный синус, вольфовы протоки и уретра с мюллеровыми (влагалище) протоками. Само гименальное кольцо часто распознается каудальнее замыкающей зоны, поэто-
му выражение «гименальное замыкание» не всегда корректно. С практической точки зрения важно знать протяженность аномалии, чтобы выполнить адекватную коррекцию и предупредить возможные осложнения.
Аномалии развития девственной плевы с сохранением отверстия в ней (субтотальное заращение девственной плевы)
Эти аномалии можно выявить лишь при тщательном осмотре, так как отток секрета при них не нарушен (см. также гл. 1). Сохранение даже небольшого отверстия обеспечивает беспрепятственный отток слизи, а после наступления менархе — также менструальной крови. К этим аномалиям относятся:
• кольцевидная девственная плева (hymen anularis), представляющая собой кольцевидное сужение входа во влагалище;
• перегородчатая девственная плева (hymen septus), при которой девственная плева делится сагиттально расположенной перемычкой (рис. 6-2);
• решетчатая девственная плева (hymen cribrifor-mis), при которой в девственной плеве имеется множество мелких отверстий;
• высокая девственная плева (hymen alius), при которой отмечается субтотальное закрытие входа во влагалище девственной плевой, в которой сохраняется небольшой дефект, располагающийся непосредственно под наружным отверстием уретры (рис. 6-3). Высокая дев-
ственная плева может полностью закрывать наружное отверстие уретры, при этом сохраняется лишь незаметное отверстие, что может послужить основанием для ошибочной диагностики полного заращения девственной плевы.
Лечение
Лечение высокой девственной плевы оперативное и должно быть проведено по возможности раньше, так как при мочеиспускании моча обычно затекает во влагалище, а после мочеиспускания продолжает вытекать из него какое-то время по каплям. Нередко при этой аномалии ошибочно диагностируют пузырно-влагалищный свищ и даже направляют на лапаротомию. Причиной установления такого диагноза часто бывает инфицирование мочи во влагалище, обсемененном бактериями. Операция заключается в иссечении девственной плевы над раздутым баллоном катетера Фолея, который вводят во влагалище и затем подтягивают вниз. При этом девственная плева растягивается, и ее легко иссечь по краям (см. рис. 6-3).
При других формах неполного закрытия девственной плевы, в частности при кольцевидной, решетчатой и перегородчатой девственной плеве, оперативное вмешательство до наступления пубертатного периода не обязательно. Однако после наступления менархе в связи с затруднениями при использовании гигиенических тампонов рекомендуется хирургическая коррекция,
Рис. 6-3. Высокая девственная плева, а - отверстие девственной плевы, расположенное в области 12 ч условного циферблата, напоминает наружное отверстие уретры; б - раздельная катетеризация влагалища и мочевого пузыря; в - девственная плева растянута на баллоне вагинального катетера, что позволяет иссечь ее.
Рис. 6-4. Бахромчатая девственная плева, а - крупная бахрома девственной плевы отходит в области 6 ч условного циферблата и представляет собой рудимент перегородчатой девственной плевы; б - девственная плева той же пациентки при отведенных половых губах,
которую можно выполнить в амбулаторных условиях под поверхностной анестезией с помощью анестезирующего геля.
Перечисленные формы неполного закрытия девственной плевы в дальнейшем могут стать помехой для половой жизни.
Следует упомянуть также о бахромчатой девственной плеве (hymen fimbriatus), которая часто вызывает беспокойство у родителей новорожденной (рис. 6-4). Она имеет вид полипа или опухоли, исходящей из задней комиссуры, и рассматривается как поврежденная перегородчатая девственная плева. Ее можно не иссекать.
Заращение девственной плевы
В грудном возрасте
В грудном возрасте заращение девственной плевы приводит к развитию мукокольпоса (рис. 6-5). Часто девственная плева бывает настолько тонкой, что уже при крике (повышение внутри-брюшного давления!) она выбухает наружу в виде желтоватой пленки. Лечение заключается в иссечении девственной плевы под поверхностной анестезией.
В пубертатном периоде
К сожалению, диагностика полного зараще-ния девственной плевы становится возможной лишь при отсутствии менархе у девочек со своев-
ременно появившимися другими признаками полового созревания (рис. 6-6). Девочки часто жалуются на циклические боли внизу живота, однако менструации при этом отсутствуют (moli-mina menstrualia sine menstruatione). Нередко, прежде чем обстоятельно обследовать таких пациенток и установить причину первичной аменореи, им для появления менструаций проводят терапию эстрогенами.
Однако справедливости ради следует сказать, что в таких случаях при осмотре видны гименаль-ное кольцо или гименальные карункулы, а сама девственная плева располагается как бы «этажом выше». Она обычно плотная и имеет толщину несколько миллиметров. Атрезию девственной плевы, при которой она имеет вид относительно тонкой мембраны с голубоватым оттенком из-за просвечивающей через нее менструальной крови, следует отличать от заращения в виде поперечной перегородки влагалища, располагающейся поверх девственной плевы. Эта причина первичной аменореи встречается чаще, чем чистая атрезия девственной плевы, при которой тонкая мембрана часто при надавливании разрывается.
Заращение девственной плевы относят к ги-натрезиям. Четкого перехода к аплазии женских половых путей, наиболее легкой формой которой считают поперечную перегородку влагалища, не существует.
Рис. 6-5. Заращение девственной плевы, о и б- мукокольпос у новорожденной; в - при ректальном исследовании от давления на влагалище произошла перфорация девственной плевы в области 12 ч условного циферблата; г- вход во влагалище после иссечения девственной плевы
В зависимости от времени установления диагноза и количества менструальной крови, скопившейся в половых путях девушки с заращением девственной плевы, различают следующие осложнения (рис. 6-7):
• гематокольпос (расширено только влагалище);
• гематометра;
• гематосальпинкс;
• наличие гемосидерина и фибриновых наложений на органах малого таза при лапароскопии. Ретроградный ток менструальной крови в
брюшную полость часто приводит к имплантации клеток эндометрия и образованию очагов эндометриоза, которые после иссечения девствен-
ной плевы и восстановления нормального оттока подвергаются обратному развитию.
Вторичная атрезия влагалища
Под вторичной атрезией влагалища в строгом смысле понимают собственно атрезию влагалища.
Она развивается после воспалительных процессов и повреждений. Причиной ее бывают общие детские инфекции, такие, как корь, скарлатина, дифтерия влагалища. Однако чаще атрезия влагалища развивается вследствие локальной ин-
Рис. 6-6. Осложнения заращенной девственной плевы, развившиеся после менархе: гематокольпос, гематометра и гематосальпинкс,
фекции, обусловленной инородным телом влагалища, ожогом горячей жидкостью или механическим повреждением. Мы наблюдали случай атрезии влагалища у 15-летней девушки с пер-
вичной аменореей и сильными болями внизу живота, а также кровянистыми выделениями при дефекации. У нее произошло дренирование ге-матокольпоса в прямую кишку через внутренний свищ. После вскрытия атретичного участка во влагалище было обнаружено ржавое металлическое кольцо, которое пациентка много лет назад ввела во влагалище.
Агенезия половых органов
Наиболее полной и часто встречающейся формой агенезии половых органов является синдром МРКХ. Причиной развития синдрома является неполная дифференцировка мюллеровых протоков. Дифференцировка проксимальных отделов мюллеровых протоков протекает нормально и дает начало маточным трубам, в то время как слияния дистальных отделов и образования непарных органов, в частности матки и влагалища, не происходит. Вместо матки на проксимальном конце маточных труб можно видеть зачатки матки, в которой может содержаться ткань эндометрия. Мы не останавливаемся здесь на многочисленных промежуточных вариантах этой аномалии и методах ее хирургической коррекции, которую выполняют в специализированных клиниках. Важно знать принципы ее диагностики, которая основывается на данных осмотра, УЗИ и кольпоскопии.
|
|
Рис. 6-7. Заращенная девственная плева? а - нечетко видны гименальные карункулы. Девственная плева имеет вид плотной поперечной перегородки; б - при осмотре заметно выпячивание нижнего отдела передней брюшной стенки выраженной гематометрой и гематокольпосом; е - вид выпячивающейся брюшной стенки сбоку; г - истечение застоявшейся крови после иссечения заращенной девственной плевы; д - иссечение девственной плевы; е - вид после иссечения девственной плевы и наложения швов; ж - осмотр в зеркалах: расширенный цервикальный канал, из которого сочится кровь; з - лапароскопия: отложение гемосидерина в брюшине тазовых органов, обусловленное ретроградным током в брюшную полость менструальной крови.
Следует помнить, что синдром МРКХ часто сочетается с пороками развития и аплазией мочевых путей.
Так, у 30% пациенток с синдромом МРКХ и у 100% пациенток с гемигематокольпосом (одностороннее нарушение мюллерова протока) обнаруживают аномалии развития мочевой системы, например отсутствие ипсилатерального мочеточника и почки.
Диагностика
Синдром МРКХ обычно диагностируют в пубертатном периоде при обследовании, проводимом в связи с отсутствием менархе. При первом осмотре заболевание часто просматривают, так как наружные половые органы и гименальное кольцо имеют нормальный вид. Аплазированный участок располагается на 1—2 см выше гименаль-ного кольца, которое обычно бывает разделено срединной перемычкой. Обе ямки по сторонам от перемычки заканчиваются слепо.
Лечение
На гинеколога ложится тяжелая миссия объяснить родителям, что их дочь будет бездетна. Возможность жить половой жизнью можно восстановить путем создания искусственного влагалища. Для этого разработано много различных методов, которые при достаточном опыте хирурга дают удовлетворительные результаты. В основе некоторых из методов лежит сложная реконструкция влагалища кишечной петлей. Для этого используют слепую, подвздошную или сигмовидную кишку. Применяются также более простые методы, которые, однако, не столь эффективны: реконструкция по Вильямсу (формирование влагалища сшиванием больших половых губ), Франку (растяжение и углубление влагалищной ямки с помощью экспандера).
Дальнейшим усовершенствованием метода Франка явился метод Веккьетти, который заключается в том, что стеклянную или тефлоновую оливу диаметром 1,5—2 см, введенную в преддверие влагалища, с помощью нитей, которые проводят через пузырно-прямокишечное пространство и выводят на кожу нижнего отдела брюшной стенки, подтягивают постепенно вверх. Несмотря на трудоемкость метода и частые осложнения, в некоторых центрах о нем отзываются положительно. Противоречивые отзывы имеются в литературе о методе реконструкции Давыдова, при
котором вскрывают уретровезикоректальное пространство и выстилают его листком брюшины.
Довольно надежной и безопасной является модификация методов Макинду и Киршнера. Она основана на вскрытии уретровезикоректаль-ного пространства и пластике его расщепленным кожным трансплантатом, выкроенным в ягодичной области. Для увеличения площади поверхности трансплантата его делают сетчатым. Трансплантат прилаживают на фантоме из стекла или пластмассы, вводят в сформированное влагалище и фиксируют к коже вульвы. Приживление происходит в течение 1 нед. После этого пациентка должна пользоваться еще какое-то время интравагинальным фантомом, чтобы не произошло сморщивания влагалища. Пользование фантомом не мешает пациентке при желании заниматься спортом. Место взятия трансплантата бесследно заживает в течение нескольких недель.
Удвоение половых органов
Если аплазия матки и влагалища по существу представляет собой уродство вследствие полной задержки развития при слиянии мюллеровых протоков, то при частичном нарушении дифференци-ровки, а именно при неполном слиянии парных мюллеровых протоков в непарные органы матку и влагалище, также говорят о задержке развития. В зависимости от того, на какой стадии нарушился процесс слияния мюллеровых протоков, различают:
• двурогую матку (uterus bicornis);
• неполную перегородку матки (uterus subseptus);
• полную перегородку матки (uterus septus);
• двойную матку (uterus duplex);
• перегородку влагалища вплоть до полного удвоения влагалища, которое почти всегда сочетается с удвоением матки, так как нарушение слияния мюллеровых протоков происходит в направлении от проксимальных отделов к ди-стальным.
Клиническое значение удвоения половых органов заключается в том, что при этих аномалиях развития может оказаться невозможной половая жизнь (при перегородках влагалища) или отмечается бесплодие (но не стерильность!).
Диагностика
Нередко порок выявляют случайно, так как он может не вызывать каких-либо симптомов.
Лечение
Лечение при перегородках влагалища заключается в иссечении перегородок, если это необходимо. Лечение по поводу аномалий развития матки предпринимают во взрослом периоде.
Расщепление брюшной стенки и половых органов
В своей практике детские гинекологи неизбежно сталкиваются и с такими пороками, которые взрослым гинекологам наблюдать не приходится, так как эти пороки подвергаются хирургической коррекции уже в детском возрасте. К таким порокам относится, например, расщепление передней брюшной стенки, которое распространяется на половые органы, разделяя их на две половины. На рис. 6-8, а—д показаны фотографии 13-летней девочки, которая была прооперирована по поводу экстрофии мочевого пузыря и расщепления нижней части передней брюшной стенки. В начале пубертатного периода у нее произошло неполное выпадение матки, обусловленное расщеплением наружных половых органов.
Лечение
Тщательная интраоперационная ревизия с последующим сшиванием расщепленных органов и тканей позволяет восстановить функцию наружных половых органов и влагалища.
Аномалии положения половых органов
При врожденной слабости соединительной ткани, особенно у недоношенных и дистрофич-ных девочек со слаборазвитой подкожной жировой клетчаткой, уже в грудном возрасте возможно выпадение матки или влагалища (рис. 6-9). Это заболевание у грудных детей бывает неожиданностью как для педиатров, так и для детских гинекологов, так как оно обычно наблюдается у пожилых многорожавших женщин.
Лечение
Тактика выжидательная, от оперативной коррекции вначале следует воздержаться и сообщить родителям о в целом благоприятном прогнозе заболевания.
Развитие половых органов по промежуточному типу
Эндогенная или экзогенная гиперандрогения у эмбриона женского пола приводит к развитию ложного женского гермафродитизма (см. гл. 7).
Степень вирилизации зависит от избытка анд-рогенных гормонов и периода эмбрионального развития, когда он появился. Если гиперандрогения возникает на 10—14-й неделе беременности, то обычно наблюдается персистенция урогениталь-ного синуса и вирилизация, в более поздние сроки беременности гиперандрогения вызывает лишь вирилизацию и гипертрофию клитора. По Праде-ру различают 5 степеней вирилизации (см. рис. 7-22, с. 214).
На рис. 6-10, а—в показана вирилизация наружных половых органов у новорожденной девочки, соответствующая V степени по Прадеру и вызванная наиболее частой причиной — классической формой АТС. При этом синдроме обнаруживают выраженную маскулинизацию половых органов, которая становится причиной частого присваивания таким девочкам мужских имен. В основе этой формы АГС лежит ферментная недостаточность коркового вещества надпочечников, в результате которой вместо кортизола синтезируются и накапливаются в крови его предшественники, обладающие андрогенной активностью. Внутренние половые органы в таких случаях развиты нормально, по женскому типу, у девочек имеются матка и влагалище.
Диагностика
Поскольку изменения половых органов при АГС всегда развиваются однотипно, к дорогостоящему рентгенологическому исследованию, в частности к ретроградной генитоурографии (рис. 6-11), прибегают лишь при V степени вирилизации по Прадеру, чтобы точно установить локализацию наружного отверстия и длину уретры девочки. В остальных случаях бывает достаточно исследование с помощью гистероскопа перед самым выполнением операции.
Лечение
При адекватной заместительной терапии гормонами, в частности кортизолом, а при необходимости (в зависимости от дефекта фермента) и
Рис. 6-8. Расщепление нижней части передней брюшной стенки, о - выпадение влагалищной части шейки матки и расщепление клитора (вид со стороны промежности); б - вид со стороны передней брюшной стенки; в - все слои краев раны идентифицированы и выделены, В центре операционной раны видны матка, правый яичник и его придатки; г- состояние после правильного сращения краев раны (вид со стороны промежности); д - состояние после правильного сращения краев раны (вид со стороны передней брюшной стенки).
Рис. 6-9. Дистрофичная новорожденная девочка. Неполное выпадение влагалища и пупочная грыжа,
Рис. 6-11. Ретроградная генитоурограмма в боковой проекции у девочки с V степенью вирилизации при АГС, Характерны короткое влагалище и чрезмерно длинный урогенитальный синус.
Рис. 6-10. Адреногенитальный синдром, а - вирилизация наружных половых органов у новорожденной девочки; б - наружные половые органы той же девочки через 3 мес; в - наружные половые органы той же девочки через 2,5 года,
минералокортикоидами, яичники функционируют нормально и после пубертатного периода возможно наступление беременности. Вирилизиро-ванные половые органы следует по возможности раньше реконструировать в женские гениталии. Опыт показывает, что оптимальным сроком является возраст 2—3 года, так как до этого возраста девочка не осознает аномалию развития, и последняя не оказывает травмирующего действия на ее психику, которого с началом обучения в школе избежать уже невозможно. Помимо оптимальных сроков выполнения операции, большое значение имеет также опыт хирургов.
При выполнении феминизирующей операции при АГС необходимо обеспечить широкий доступ к маленькому рудиментарному влагалищу и добиться, чтобы после реконструкции наружные половые органы по возможности имели естественный вид. Это важно, так как в большинстве случаев изменения половых органов соответствуют
IV и V степени по Прадеру. При II и III степени вирилизации бывает достаточно расщепления задней комиссуры и резекции ствола клитора. Важно сохранить переднюю треть клитора с уздечкой. На рис. 6-12, а—в показаны этапы феминизирующей операции у девочки с III степенью вирилизации по Прадеру. Отдельные этапы операции у полуторагодовалой девочки с вирилизацией V степени показаны на рис. 6-13, а—е.
Мы не будем здесь останавливаться на деталях операции, которую выполняют с применением микрохирургической техники и сохранением чувствительных зон. Отметим лишь, что операции погружения клитора с помощью кисетных швов больше не выполняют. Это объясняется тем, что, хотя увеличенный клитор в раннем детском возрасте легко удается «спрятать» в хорошо развитую жировую клетчатку лобковой области, в пубертатном периоде дальнейший его рост начинает беспокоить пациенток и обычно
Рис. 6-12. Адреногенитальный синдром, III степень вирилизации по Прадеру, а - вид наружных половых органов до операции; б -воронкообразный урогенитальный синус удается расправить лишь после оттягивания клитора, при этом можно видеть гименаль-ное кольцо; в - вид промежности после реконструктивной операции с расщеплением урогенитального синуса и удаления ствола клитора.
Рис. 6-13. Адреногенитальный синдром, реконструкция вирилизированных наружных половых органов, о - крайняя плоть растянута и отведена; б - зондирование урогенитального синуса; в - иссечение ствола клитора; г - резекция головки клитора и иссечение его ствола; д - кожа, покрывающая ствол клитора, и расправленная крайняя плоть использованы для закрытия расщепленного урогенитального синуса; е - в мочевой пузырь и во влагалище введено по одному катетеру,
Таблица 6-1. Критерии хорошего функционального и косметического результата феминизирующих операций при АГС
Хороший функциональный результат _________
• Возможность беспрепятственного полового акта
• Способность испытывать оргазм благодаря сохранению эрогенных зон: ___________________
- головки клитора ________________________
- области уздечки ________________________
- всей крайней плоти ______________________
- эквивалента малых половых губ - мужской уретры и дна урогенитального синуса
Хороший косметический результат ___________
• «Нормальный» вид наружных половых органов:
- клитор небольших размеров, закрыт крайней плотью
- имеются малые половые губы ______________
- имеется преддверие влагалища и задняя комиссура
- примерно нормальное расстояние между клитором и преддверием влагалища
• Вид наружных половых органов с наступлением пубертатного периода существенно не изменяется
приходится выполнять повторную операцию по его удалению. На рис. 6-14, а—г показан случай такой поздней коррекции у девочки, которой в раннем детстве была выполнена операция погружения клитора.
Критерии хорошего результата реконструктивной операции приводятся в табл. 6-1.
Гипертрофия половых губ
Гипертрофия половых губ является в сущности безобидной аномалией развития наружных половых органов. Однако у некоторых девочек в пубертатном периоде она может вызвать психическую травму и появление комплекса неполноценности, который может сказаться, например, в избегании занятий спортом из страха, что подруги в раздевалке могут увидеть имеющееся у них отклонение. Девушки с этой аномалией боятся также вступать в половой контакт, думая, что гипертрофия половых губ может помешать этому.
Дата добавления: 2014-12-11 | Просмотры: 7320 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 |
|