Причиной сращений половых губ бывает воспалительный процесс, приводящий к склеиванию малых половых губ. Подобные изменения при рождении не наблюдаются, они обычно появляются в возрасте от 1 года до 6 лет. Воспалительные изменения, которые приводят к склеиванию малых половых губ, часто остаются незамеченными матерью. Образованию сращений способствуют слишком редкая смена пеленок и избы-
Рис. 6-32. Сращения половых губ. о - вид промежности при частом смазывании кремом, содержащим оксид цинка, и недостаточном туалете кожи; б - небольшое отверстие в сросшихся малых половых губах; в - фотография промежности той же девочки, что и на рис, 6-32, б, сделанная через 2 нед после применения эстрогенсодержащего крема.
точное применение кремов, содержащих оксид цинка (рис. 6-32, а).
Клинические проявления
Как и при высокой девственной плеве, при сращениях половых губ моча во время мочеиспускания может затекать непосредственно во влагалище и после его завершения вытекать каплями какое-то время. Это может послужить основанием для ошибочной диагностики пузырно-влага-лищного свища.
Лечение
Лечение заключается в местном применении эстриолсодержащих кремов, которые осторожно втирают в область половых губ и сращений. Нередко уже при первом обращении к врачу удается осторожным отведением половых губ большими пальцами устранить сращения между ними (см. рис. 6-32, б и в). После этого необходимо лечение эстрогенсодержащими кремами для профилактики новых сращений. Рассекать сращения приходится чрезвычайно редко, хотя, к сожалению, в некоторых руководствах рекомендуют делать это.
Литература
Bassler R. Pathologie der weiblichen Mammatumoren im Kindesalter und in der Adoleszenz // Aktuelle Fragen aus der Kinder- und Jugendgynakologie / Pelzer V., Beck L. (Hrsg). - Stuttgart; N.Y.: Thieme, 1991.
Bierich J.R. Storangen der sexuellen Reifung // Reproduk-tionsmedizin / Bettendorf G., Breckwoldt M. (Hrsg). — Stuttgart; N.Y.: Fischer, 1989. - S. 240.
Geiger W. Rekonstruktion der Vulva nach traumatis-chen und iatrogenen Deformierungen // Gynakol. Rund-sch. - 1981. - Bd 21. ~ S. 58-64.
Geiger W. Entzundliche Erkrankungen des weiblichen Genitales im Kindes- und Jugendalter // Padiatrische Gy-nakologie / Stolecke H., Terrahn V. (Hrsg). — Berlin; Heidelberg; N.Y.: Springer, 1987. - S. 119-131.
Geiger W., Sanchez A. Beitrag zur Optimierung der Tech-nik zur plastischen Korrektur des au?eren Genitales bei kon-genitalem adrenogenitalem Syndrom (AGS) // I. Europais-ches Symposium fur Kinder- und Jugendgynakologie / Richter K, Huber A., Terrahn V. (Hrsg). Wissenschaftliche Information Milupa A.G., 1982. - Heft 1. - S. 257-266.
Grambach M.M., Conte F.A. Disorders of sex differentiation // Williams Textbook of Endocrinology / Eds J.D.
Grambach M.M., Kaplan S.L. The neuroendocrinology of human puberty: An ontogenetic perspective // Control of the onset puberty/ Eds M.M Grambach, P.С Sizonen-ko, M.L. Aubert. - Baltimore: Williams and Wilkins, 1990.
Heidenreich W. Genitale und extragenitale Fehlbildung beim Mayer-Rokitansky-Kuster-Syndrom // Dtsch. Med. Wochenschr. - 1988. - Bd 113. - S. 1092-1096.
Heinz M. (Hrsg). Kinder- und Jugendgynakologie in Sprechstunde und Klinik. — Koln: Deutscher Arzte-Ver-lag. 1994.
Huber A., Hiersche H.D. Praxis der Gynakologie im Kindes- und Jugendalter. 2. Aufl. — Stuttgart; N.Y.: Thieme, 1987.
Kaplan S.L., Grambach M.M. Clinical review 14: pathophysiology and treatment of sexual precocity // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1990. - Vol. 71. - P. 785-789.
Lang H. Operationen zur Wiederherstellung der Funk-tion bei angeborenem oder erworbenem Verschluss oder Stenose der Vagina // Gynakologe. - 1980. - Bd 13. - S. 123-129.
Lauritzen C. Differentialdiagnose kinder- und jugendg-ynakologischer Symptome // Differentialdiagnose in Ge-burtshilfe und Gynakologie. Bd II. / Martius G. (Hrsg). — Stuttgart; N.Y.: Thieme, 1991.
Mclndoe A.H., Bannister J.B. An Operation for the cure of congenital absence of the Vagina // J. Obstet. Gynecol. Br. Emp. - 1938. - Vol. 45. - P. 490.
Nielsen J., Sillesen I. Das Turner-Syndrom. — Stuttgart: Enke, 1983.
Pelzer V., Beck L. Aktuelle Fragen aus der Kinder- und Jugendgynakologie. — Stuttgart; N.Y.: Thieme, 1991.
Peters F. Gutartige Erkrankungen der Brust. — Munchen: Urban and Schwarzenberg, 1992.
Petersen E.E. Infektionen in Gynakologie und Geburt-shilfe. 3. Aufl. - Stuttgart: Thieme, 1994.
Ranke M.B., Pfluger H., Rosendahl W. et al. Turner syndrome: spontaneous growth in 150 cases and review of the literature // Eur. J. Pediatr. - 1983. - Vol. 141. - P. 81-88.
Rey-Stocker I. Zyklusstorangen // Endokrinologie des Kindes- und Jugendalters. 3. Aufl. / Stolecke H. (Hrsg). -Berlin; Heidelberg; N.Y.: Springer, 1997.
Rosenfeld R. G. Non-conventional growth hormone therapy in Turner syndrome: the United States experience // Horm. Res. - 1990. - Vol. 33. - P. 137-140.
Schulze L. Zur Kenntnis des Korpers der Hottentotten und Buschmanner // Zoologische und antkopologische Ergebnisse einer Forschungsreise im westlichen und zen-tralen Sudafrika in den Jahren 1903—1905. 5. Bd. Systema-tik, Tiergeographie und Anthropologic. - Jena: Fischer, 1928.
Spene J.E.H., Domingo M., Pike C. The resolution of fetal and neonatal ovarian cysts // Adolesc. Pediatr. Gynecol. - 1992. - Vol. 5. - P. 27-31.
Stolecke H. Storangen der Pubertatsentwicklung // En-dokrinologie des Kindes- und Jugendalters / Stolecke H. (Hrsg). — Berlin; Heidelberg; N.Y.: Springer, 1997.
Stumpf P.G. Increasing occurrence of condylomata acuminata in premenarchal children // Obstet. Gynecol. — 1980. - Vol. 56. - P. 262-264.
Terruhn V. Die Bedeutung der vaginoskopischen Un-tersuchung in der kindergynakologischen Praxis // Gyna-kol. Prax. - 1984. - Bd 8: - S. 83-96.
Vecchietti G. Die Neovagina beim Rokitansky-Kiister-Hauser-Syndrom // Gynakologe. — 1980. — Bd 13. — S. 112-115.
Гермафродитизм
7.1 Введение
Половая дифференцировка плода, которая определяет, будут ли половые органы у ребенка развиты по мужскому или женскому типу, происходит в течение первых недель эмбрионального периода. Позднее, уже в период полового созревания, под влиянием половых гормонов формируются вторичные половые признаки, и девочка превращается в женщину, способную к деторождению. Диагностика нарушений этого процесса требует знания физиологии процесса половой дифференцировки и полового развития.
7.2. Физиологические основы Половые гормоны
Биосинтез половых гормонов
Первой ступенью биосинтеза половых гормонов является транспорт холестерина с наружной поверхности митохондриальной мембраны на внутреннюю с помощью стероидогенного острого регуляторного белка, или СОРБ (Bose et al., 1996). Здесь холестерин с помощью фермента CYP11A1 (цитохром P450scc) превращается в прегненолон (рис. 7-1) (Hall, 1985). Активность СОРБ регулируется гормонами гипофиза: ЛГ, ФСГ, АКТГ (Stocco u. Clark, 1997). Синтез стероидных гормонов регулируется количеством имеющегося для этого субстрата.
Путем дальнейшего каскада реакций прегне-нолон превращается в андрогенные или эстро-генные гормоны. Прогестагены сначала под действием фермента CYP17 (17в-гидроксилаза, 17,20-лиаза) путем ступенчатого гидроксилиро-вания превращаются в андрогенный гормон анд-ростендион. Андростендион затем превращается с помощью фермента 17р-гидроксистероиддегид-рогеназы (17р-ГСД) в сильнодействующий андрогенный гормон тестостерон или под действием ароматазы — в эстрогенный гормон эстрон. Сильнодействующий эстрогенный гормон 17(3-эстрадиол образуется из эстрона под действием 17(3-ГСД или из тестостерона под действием ароматазы. Эта ароматаза (CYP19) локализуется в клетках фолликулов яичников и активируется под влиянием ЛГ (см. рис. 7-1).