АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Причины

Причиной сращений половых губ бывает вос­палительный процесс, приводящий к склеиванию малых половых губ. Подобные изменения при рождении не наблюдаются, они обычно появля­ются в возрасте от 1 года до 6 лет. Воспалитель­ные изменения, которые приводят к склеиванию малых половых губ, часто остаются незамечен­ными матерью. Образованию сращений способ­ствуют слишком редкая смена пеленок и избы-

Рис. 6-32. Сращения половых губ. о - вид промежности при час­том смазывании кремом, содержащим оксид цинка, и недоста­точном туалете кожи; б - небольшое отверстие в сросшихся ма­лых половых губах; в - фотография промежности той же девочки, что и на рис, 6-32, б, сделанная через 2 нед после применения эстрогенсодержащего крема.

точное применение кремов, содержащих оксид цинка (рис. 6-32, а).

Клинические проявления

Как и при высокой девственной плеве, при сращениях половых губ моча во время мочеиспус­кания может затекать непосредственно во влага­лище и после его завершения вытекать каплями какое-то время. Это может послужить основани­ем для ошибочной диагностики пузырно-влага-лищного свища.

Лечение

Лечение заключается в местном применении эстриолсодержащих кремов, которые осторожно втирают в область половых губ и сращений. Не­редко уже при первом обращении к врачу удается осторожным отведением половых губ большими пальцами устранить сращения между ними (см. рис. 6-32, б и в). После этого необходимо лечение эстрогенсодержащими кремами для профилакти­ки новых сращений. Рассекать сращения прихо­дится чрезвычайно редко, хотя, к сожалению, в некоторых руководствах рекомендуют делать это.

Литература

Bassler R. Pathologie der weiblichen Mammatumoren im Kindesalter und in der Adoleszenz // Aktuelle Fragen aus der Kinder- und Jugendgynakologie / Pelzer V., Beck L. (Hrsg). - Stuttgart; N.Y.: Thieme, 1991.

Bierich J.R. Storangen der sexuellen Reifung // Reproduk-tionsmedizin / Bettendorf G., Breckwoldt M. (Hrsg). — Stut­tgart; N.Y.: Fischer, 1989. - S. 240.

Geiger W. Rekonstruktion der Vulva nach traumatis-chen und iatrogenen Deformierungen // Gynakol. Rund-sch. - 1981. - Bd 21. ~ S. 58-64.

Geiger W. Entzundliche Erkrankungen des weiblichen Genitales im Kindes- und Jugendalter // Padiatrische Gy-nakologie / Stolecke H., Terrahn V. (Hrsg). — Berlin; Heidelberg; N.Y.: Springer, 1987. - S. 119-131.

Geiger W., Sanchez A. Beitrag zur Optimierung der Tech-nik zur plastischen Korrektur des au?eren Genitales bei kon-genitalem adrenogenitalem Syndrom (AGS) // I. Europais-ches Symposium fur Kinder- und Jugendgynakologie / Richter K, Huber A., Terrahn V. (Hrsg). Wissenschaftliche Information Milupa A.G., 1982. - Heft 1. - S. 257-266.

Grambach M.M., Conte F.A. Disorders of sex differenti­ation // Williams Textbook of Endocrinology / Eds J.D.

Wilson, D.W. Foster. — 8th ed. — Philadelphia: Saunders, 1992. ~ S. 924.

Grambach M.M., Kaplan S.L. The neuroendocrinology of human puberty: An ontogenetic perspective // Control of the onset puberty/ Eds M.M Grambach, P.С Sizonen-ko, M.L. Aubert. - Baltimore: Williams and Wilkins, 1990.

Heidenreich W. Genitale und extragenitale Fehlbildung beim Mayer-Rokitansky-Kuster-Syndrom // Dtsch. Med. Wochenschr. - 1988. - Bd 113. - S. 1092-1096.

Heinz M. (Hrsg). Kinder- und Jugendgynakologie in Sprechstunde und Klinik. — Koln: Deutscher Arzte-Ver-lag. 1994.

Huber A., Hiersche H.D. Praxis der Gynakologie im Kindes- und Jugendalter. 2. Aufl. — Stuttgart; N.Y.: Thi­eme, 1987.

Kaplan S.L., Grambach M.M. Clinical review 14: patho­physiology and treatment of sexual precocity // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1990. - Vol. 71. - P. 785-789.

Lang H. Operationen zur Wiederherstellung der Funk-tion bei angeborenem oder erworbenem Verschluss oder Stenose der Vagina // Gynakologe. - 1980. - Bd 13. - S. 123-129.

Lauritzen C. Differentialdiagnose kinder- und jugendg-ynakologischer Symptome // Differentialdiagnose in Ge-burtshilfe und Gynakologie. Bd II. / Martius G. (Hrsg). — Stuttgart; N.Y.: Thieme, 1991.

Mclndoe A.H., Bannister J.B. An Operation for the cure of congenital absence of the Vagina // J. Obstet. Gynecol. Br. Emp. - 1938. - Vol. 45. - P. 490.

Nielsen J., Sillesen I. Das Turner-Syndrom. — Stut­tgart: Enke, 1983.

Pelzer V., Beck L. Aktuelle Fragen aus der Kinder- und Jugendgynakologie. — Stuttgart; N.Y.: Thieme, 1991.

Peters F. Gutartige Erkrankungen der Brust. — Munchen: Urban and Schwarzenberg, 1992.

Petersen E.E. Infektionen in Gynakologie und Geburt-shilfe. 3. Aufl. - Stuttgart: Thieme, 1994.

Ranke M.B., Pfluger H., Rosendahl W. et al. Turner syndrome: spontaneous growth in 150 cases and review of the literature // Eur. J. Pediatr. - 1983. - Vol. 141. - P. 81-88.

Rey-Stocker I. Zyklusstorangen // Endokrinologie des Kindes- und Jugendalters. 3. Aufl. / Stolecke H. (Hrsg). -Berlin; Heidelberg; N.Y.: Springer, 1997.

Rosenfeld R. G. Non-conventional growth hormone ther­apy in Turner syndrome: the United States experience // Horm. Res. - 1990. - Vol. 33. - P. 137-140.

Schulze L. Zur Kenntnis des Korpers der Hottentotten und Buschmanner // Zoologische und antkopologische Ergebnisse einer Forschungsreise im westlichen und zen-tralen Sudafrika in den Jahren 1903—1905. 5. Bd. Systema-tik, Tiergeographie und Anthropologic. - Jena: Fischer, 1928.

Spene J.E.H., Domingo M., Pike C. The resolution of fetal and neonatal ovarian cysts // Adolesc. Pediatr. Gy­necol. - 1992. - Vol. 5. - P. 27-31.

Stolecke H. Storangen der Pubertatsentwicklung // En-dokrinologie des Kindes- und Jugendalters / Stolecke H. (Hrsg). — Berlin; Heidelberg; N.Y.: Springer, 1997.

Stolecke H., Terruhn V. (Hrsg). Padiatrische Gynakol-ogie. — Berlin; Heidelberg; N.Y.: Springer, 1987.

Stumpf P.G. Increasing occurrence of condylomata acuminata in premenarchal children // Obstet. Gynecol. — 1980. - Vol. 56. - P. 262-264.

Terruhn V. Die Bedeutung der vaginoskopischen Un-tersuchung in der kindergynakologischen Praxis // Gyna-kol. Prax. - 1984. - Bd 8: - S. 83-96.

Vecchietti G. Die Neovagina beim Rokitansky-Kiister-Hauser-Syndrom // Gynakologe. — 1980. — Bd 13. — S. 112-115.

7.1 Введение

Половая дифференцировка плода, которая определяет, будут ли половые органы у ребенка развиты по мужскому или женскому типу, про­исходит в течение первых недель эмбрионально­го периода. Позднее, уже в период полового со­зревания, под влиянием половых гормонов формируются вторичные половые признаки, и девочка превращается в женщину, способную к деторождению. Диагностика нарушений этого процесса требует знания физиологии процесса половой дифференцировки и полового развития.

7.2. Физиологические основы Половые гормоны

Биосинтез половых гормонов

Первой ступенью биосинтеза половых гормо­нов является транспорт холестерина с наружной поверхности митохондриальной мембраны на внутреннюю с помощью стероидогенного острого регуляторного белка, или СОРБ (Bose et al., 1996). Здесь холестерин с помощью фермента CYP11A1 (цитохром P450scc) превращается в прегненолон (рис. 7-1) (Hall, 1985). Активность СОРБ регули­руется гормонами гипофиза: ЛГ, ФСГ, АКТГ (Stocco u. Clark, 1997). Синтез стероидных гор­монов регулируется количеством имеющегося для этого субстрата.

Путем дальнейшего каскада реакций прегне-нолон превращается в андрогенные или эстро-генные гормоны. Прогестагены сначала под дей­ствием фермента CYP17 (17в-гидроксилаза, 17,20-лиаза) путем ступенчатого гидроксилиро-вания превращаются в андрогенный гормон анд-ростендион. Андростендион затем превращается с помощью фермента 17р-гидроксистероиддегид-рогеназы (17р-ГСД) в сильнодействующий анд­рогенный гормон тестостерон или под действи­ем ароматазы — в эстрогенный гормон эстрон. Сильнодействующий эстрогенный гормон 17(3-эстрадиол образуется из эстрона под действием 17(3-ГСД или из тестостерона под действием аро­матазы. Эта ароматаза (CYP19) локализуется в клетках фолликулов яичников и активируется под влиянием ЛГ (см. рис. 7-1).

Дата добавления: 2014-12-11 | Просмотры: 3038 | Нарушение авторских прав