Физиология и патофизиология ювенильных нарушений менструального цикла
Предпосылкой для понимания нарушений менструального цикла и лежащих в их основе биологических механизмов является знание процесса созревания нервной и эндокринной систем, который был подробно рассмотрен в гл. 4.
Развитие нервной и эндокринной систем и патофизиология нарушений гипофизарно-гипоталамического цикла
В препубертатном периоде, который соответствует возрасту 7—10 лет, происходит увеличение массы тела девочки. Это связано с отчетливым увеличением продукции лептина адипоцитами. Лептин через нейропептид Y стимулирует ней-роэндокринный осциллятор в аркуатном ядре (ар-куатный осциллятор), который начинает выделять гонадолиберин. Количество выделяемого гонадолиберина (амплитуда секреции) постепенно увеличивается и учащается ритм пульсирующей секреции.
Вначале выброс гонадолиберина происходит спонтанно и имеет эпизодический характер, затем формируется суточная цикличность и он начинает выделяться во время ночного сна. По мере взросления девочки ритм секреции гонадолиберина продолжает учащаться и гонадотропин выделяется каждые 90—120 мин. Гонадолиберин по портальной венозной системе ножки гипофиза достигает гонадотропных клеток гипофиза и стимулирует секрецию ими ФСГ и Л Г. ФСГ оказывает стимулирующее влияние исключительно на гранулезные клетки, в то время как ЛГ стимулирует исключительно клетки тека, в которых активируется синтез андрогенных гормонов: тестостерона и андростендиона. Андрогены из клеток тека транспортируются в гранулезные клетки, где под влиянием ФСГ-зависимой ароматазы из них образуется эстрадиол. Под влиянием возрастающей пульсирующей секреции гонадолиберина в гипоталамусе усиливается синтез ФСГ и ЛГ до уровня, при котором концентрация эстрадиола оказывается достаточной для роста и развития эндометрия. Первое прекращение действия эстрадиола приводит к маточному кровотечению, т.е. менархе (рис. 5-16 и 5-17).
Этот естественный процесс созревания может на любой стадии как активироваться (преждевременное половое развитие), так и замедляться (за-
Рис. 5-16. Гипоталамо-гипофизарно-яичниковая система, Активность аркуатного ядра подавляется преимущественно в-эндор-фином и дофамином и стимулируется норадреналином, Слева приведены типичные кривые пульсирующей секреции гонадолиберина в портальной венозной системе ножки гипофиза и концентрация ЛГ в периферической крови.
держка полового развития), его можно подавлять также искусственно (нервная анорексия, идиопа-тическая гипоталамическая аменорея). Внешние признаки полового развития, такие, как телархе, тесно связаны с увеличивающейся концентрацией эстрадиола в крови.
Стадии полового развития, которые проходит каждая девочка, характеризуют по системе Тан-нера, разработанной в 1975 г. и основывающейся на 2 критериях, которые оцениваются по пятибалльной шкале: В1—5, Р1—5 (рис. 5-18).
Генетически обусловленные пороки развития, сопровождающиеся нарушением менструального цикла
Помимо нейроэндокринной дисфункции, причиной нарушения полового созревания могут быть хромосомные аномалии. Нормальный хромосомный набор 46,ХХ является необходимой предпосылкой для физиологического развития и циклической деятельности яичников. При нарушенном эмбриональном развитии возможны следующие патофизиологические варианты.
При отсутствии одной Х- или Y-хромосомы (например, кариотип 45,Х) овариогенез и созревание фолликулов у плода протекают нормально, однако в течение первого года после рожде-
Рис. 5-17. Динамика пульсирующей секреции гонадолиберина и ЛГ, Процесс созревания нормального механизма пульсирующей
секреции проходит несколько стадий:
а - вначале происходит эпизодическая секреция гонадолиберина; 6 - затем устанавливается суточный ритм секреции с выделением
гонадолиберина в часы ночного сна; в - в ответ на пульсирующую секрецию гонадолиберина повышается уровень секретируемого
яичниками эстрадиола в крови; г - налаживается цирхоральный ритм секреции гонадолиберина, присущий взрослым женщинам,
На графике показаны кривые нарушенной секреции гонадолиберина при преждевременном половом развитии, ЗПР и при нервной
анорексии,
Рис. 5-18. Классификация полового созревания по Таннеру: 5 стадий полового созревания, основанных на степени развития молочных желез и оволосения лобка и соответствующей им секреции гонадолиберина и ЛГ (Tanner u. Whitehouse),
ния девочки происходит атрезия примордиаль-ных фолликулов.
При отсутствии половых желез развитие ребенка всегда происходит по женскому типу.
Тестостерон плода стимулирует рост вольфо-вых протоков, не оказывая влияния на развитие мюллеровых протоков. Превращаясь под влиянием 5а-редуктазы в дигидротестостерон (ДГТ), он оказывает вирилизирующее действие на клоаку. При дефекте 5а-редуктазы и нарушении образования ДГТ вирилизирующее влияние на клоаку и вольфовы протоки отсутствует.
Дата добавления: 2014-12-11 | Просмотры: 2678 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 |
|