Профилактика. Профилактика плевритов состоит, прежде всего, в предупреждении, а также своевременном и правильном лечении заболева­ний

Эмболией легочной артерии в широком смысле слова назы­вается закупорка артериального русла легкого тромбом, обра­зованным в венозной системе, правом предсердии, желудочке сердца или иным материалом, попавшим в эти участки системы кровообращения (капли жира, частицы костного мозга, опухо­левые клетки, воздух, паразиты, фрагменты катетеров и др.). В более узком смысле под эмболией сосудов легкого подразу­мевается только тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА), и в дальнейшем речь будет идти только о ней.

Острая эмболия легочной артерии является одной из наибо­лее частых причин внезапной смерти. Так, в США эмболия ле­гочной артерии ежегодно диагностируется у 500—600 тысяч боль­ных, из которых погибает от 50 до 140 тысяч человек.

В отечественной литературе абсолютного числа эмболий ле­гочной артерии не приводится, а частота ее колеблется от 4,4 до 14,7% всех вскрытии (Злочевский П. М., 1978). Предполагают, что на каждые 5 млн. операций эмболия легочной арте­рии возникает примерно у 150000 больных с летальными исхо­дами у 8000. По данным главного хирурга Ленинграда Ф. М. Кутушева, это грозное осложнение встречается у 2,3 % опериро­ванных больных. Такая частота эмболии легочной артерии сама по себе является причиной глубокой озабоченности врачей всех специальностей и обусловливает необходимость поиска путей улучшения ее диагностики и лечения. Еще большую озабочен­ность вызывает то, что прижизненная диагностика ТЭЛА осу­ществляется не более чем у 30% больных, а в случаях, закон­чившихся летально, у 40%. В целом эмболия занимает одно из первых мест среди не диагностируемых клинически патологиче­ских состояний.

Этиология и патогенез. Наиболее частыми причинами ТЭЛА являются отрыв венозного эмбола и закупорка им части или всего русла легочной артерии. В 85 % случаев источник эмбола находится в нижней полой вене или в венах ног и таза, значительно реже — в правых камерах сердца и венах верхних конеч­ностей. Предрасполагают к тромбообразованию различные трав­мы (в том числе операционные), сердечная недостаточность, по­стельный режим и обусловленное этими причинами замедление тока крови.

ТЭЛА почти в 2 раза чаще встречается у женщин, чем у муж­чин. При этом отмечается два пика частоты эмболии легочной артерии: первый - после 50 и второй - после 60 лет, что в известной мере связано с учащением в этих же возрастных группаx нарушений кровообращения и гомеостаза. Заболевание встречается даже у детей как осложнение пупочного сепсиса и катетеризации пупочной и подключичной вен. Описаны случаи ТЭЛА у здоровых людей, хотя достоверность этих наблюдений подвергается сомнениям.

В зависимости от объема выключенного артериального русла различают малую, субмассивную, массивную (две и более долевых артерий) и смертельную острую эмболию с объемом выключенного русла легочной артерии 25, 50, более 50 и более 75% соответственно. В 10—25 % случаев вслед за эмболией развивается инфаркт легкого. Если васкуляризация дистально расположенной от закупорки легочной ткани через бронхолегочные астомозы достаточна, то инфаркт легкого не возникает.

Патофизиологические изменения при ТЭЛА проявляются повышением сопротивления легочно-артериального русла и легочно-артериальной гипертонией, что ведет к повышенной нагрузке на правый желудочек, а в ряде случаев и к его острой недостаточности.

Легочно-артериальная окклюзия приводит к уменьшению сердечного выброса, сердечного индекса и падению артериального давления. Обструкция сосудов при эмболии вызывает нарушение легочного газообмена, что ведет к шунтированию справа - налево недостаточно оксигенированной крови, увеличению градиента альвеолярно-артериального напряжения кислорода и артериальной гипоксемии. В результате всех этих нарушении уменьшается коронарный кровоток, что может при­вести к недостаточности левого желудочка и в итоге к отеку легкого. При этом обнаруживается корреляция между площадью закупорки, гемодинамическими изменениями в малом круге и нарушением газов крови. Среднее легочно-артериальное давление при этом может повышаться до 40 мм рт. ст. (5 кПа), в то время как систолическое достигает 90 мм рт. ст. (12 кПа).

Клиническая картина ТЭЛА существенно варьирует (в зависимости от различной степени обтурации и характера патофизиологических изменений) от почти полного отсутствия симптомов («немые» эмболии) до быстро развивающегося состояния острой легочно-сердечной недостаточности, в течение нескольких минут приводящей больного к смерти.

М.И.Теодори выделены 2 варианта течения ТЭЛА (массивных легочных эмболий):

1. Острейшее («молниеносное») течение, при котором грозные клинические симптомы, связанные с глубокими нарушениями жизненно важных функций, возникают внезапно и катастрофически быстро (в сроки от нескольких минут до получаса) приводят к смертельному исходу.

2. Острое течение – продолжительностью от нескольких часов до нескольких (max. – 3-5) дней, с внезапностью начала и бурным прогрессированием симптомов дыхательной, сердечно-сосудистой, церебральной недостаточности.

При остром течении ТЭЛА выделяют следующие клинические синдромы:

a) Острая сосудистая (коллапс) или сердечно-сосудистая (по типу кардиального шока) недостаточность;

b) Острый асфиктический синдром;

c) Острый коронарно-ишемический синдром;

d) Церебральные расстройства;

e) Острый абдоминальный синдром;

f) Острая почечная недостаточность (преренальная форма).

3. Подострое (затяжное) течение – от одной до нескольких недель, когда острые проявления начального периода постепенно ослабевают и заболевание принимает медленно прогрессирующий характер с нарастанием правожелудочковой и дыхательной недостаточности.

4. Хроническое рецидивирующее течение с повторными эмболиями средних и мелких (долевых, сегментарных, субплевральных) ветвей легочной артерии, клинически проявляющимися либо картиной легочных инфарктов, либо рецидивирующими (часто двусторонними) плевритами и постепенно нарастающей гипертензией малого круга кровообращения.

При рецидивирующей ТЭЛА вариантами дебюта могут быть:

a) Приступы головокружений;

b) Обмороки;

c) Атипичная стенокардия;

d) Кардиальная астма;

e) Пароксизмы тахикардии;

f) Необъяснимая лихорадка;

g) Пневмония (бронхопневмония);

h) Сухой плеврит;

i) Пермежающийся экссудативный плеврит (нередко длительно сохраняющийся.

Симптомы ТЭЛА по степени убывания их частоты могут быть представлены следующим образом:

1) тахикардия,

2) боли в груди,

3) одышка,

4) кровохарканье,

5) подъем температуры,

6) влажные хрипы,

7) цианоз,

8) кашель,

9) шум трения плевры,

10) коллапс.

В зависимости от преобладания и/или сочетания указанных симптомов, могут быть выделены (помимо представленных выше) следующие синдромы:

1) легочно-плевральный синдром — одышка, боли в груди (чаще в нижних отделах), кашель, иногда с мокротой.

Этот синдром чаще возникает при малой и субмассивной эмбо­лии, т. е. при закупорке одной долевой артерии или перифери­ческих разветвлений легочной артерии.

2) кардиальный синдром боль и чувство дискомфорта за грудиной, тахикардия и гипотония вплоть до кол­лапса и обморочного состояния. У больного могут иметь место набухание шейных вен, положительный венный пульс, усиленный сердечный толчок, акцент II тона на легочной арте­рии, повышение центрального венозного давления (ЦВД). Эта картина чаще характерна для массивной эмболии легких

У лиц преимущественно пожилого возраста может наблю­даться также и церебральный синдром — потеря сознания, гемиплегия и судороги как следствие гипоксии.

Диагностика всех форм ТЭЛА остается неудовлетворитель­ной, и диагностические ошибки, как упоминалось выше, явля­ются скорее правилом, чем исключением.

Ключ к диагнозу состоит в том, чтобы постоянно помнить о возможности возникновения ТЭЛА у больных соответствующих категорий

Настороженность врача, особенно в ситуациях, при которых риск заболевания значителен, позволяет отличить симптомы ТЭЛА от других острых патологических состояний (инфаркт миокарда, острая пневмония) Без преувеличения можно ска­зать, что своевременно и точно поставленный диагноз эмбо­лии легких – это, по меньшей мере, половина успеха ее ле­чения.

При эмболии основного ствола и главных ветвей легочной артерии диагностика основывается на анализе 2-х групп признаков:

I. Возможная симптоматика

Типичными изменениями ЭКГ при ТЭЛА считаются:

1. В острой стадии (1-7 дней)

a) Синдром S_I – Q_III

b) Увеличение R_III

c) Смещение переходной зоны влево (в V₄-V₆)

d) Смещение ST вверх в III aVF, aVR, V₁ – V₂ отведениях, и вниз – в отведениях I-II, aVL, V₅-V₆

e) Появление “легочных” зубцов Р (иногда)

f) Развитие блокады правой ножки пучка Гиса и острых нарушений сердечного ритма (чаще – мерцательной аритмии)

II. В подострой стадии (1 – 3 недели)

a) Формирование отрицательных, симметричных и уширенных зубцов Т в отведениях II-III, aVF, V₁ – V₃, реже – в V₅-V_6.

Следует, однако, иметь в виду, что среди методов диагностики ЭКГ только в 10—20 % случаев эмболии легких показывает явные изменения, являющиеся след­ствием ишемии правого желудочка в сочетании с отклонением электрической оси сердца вправо. Встречаются блокада правой ножки пучка Гиса различной интенсивности, нарушения сердеч­ного ритма (синусовая тахикардия, экстрасистолия), атриовентрикулярные нарушения проводимости. Положительные ЭКГ данные острого легочного сердца свидетельствуют об эмболии легких, но отрицательные — не исключают ее.

Важным методом диагностики является рентгенологическое исследование. Однако возможности р е н т г е н о г р а ф и и, особенно при отсутствии легочного инфаркта, н е в е л и к и. Нор­мальная рентгенограмма не исключает эмболию легких Рент­генологические признаки олигемии в пораженных и гиперволемии в непораженных участках легкого с типичными изменения­ми конфигурации сердца указывают на массивную эмболию. Одно- или двусторонние плевральные экссудаты, в основном базально расположенные затемнения вследствие инфильтратов или ателектазов, дают основание предполагать периферически ло­кализованные легочные эмболы. Вероятность выявления эмбо­лии по обзорной рентгенограмме тем выше, чем больше зона закупорки.

Более четкие данные для диагноза дает компьютерная томография, особенно при подозрении на инфаркт легкого. Эта методика как неинвазивный метод хорошо подходит для контроля за течением и терапией, однако использование метода в клинике пока весьма ограниченно.

При любом подозрении на эмболию легочной артерии жела­тельно предпринять перфузионную с ц и н т и г р а ф и ю. Она проста, неинвазивна и сравнительно недорога. Отрицатель­ные данные перфузионной сцинтиграфии легких исключают гемодинамически значимую эмболию (более 90% вероятности). Положительная сцинтиграфическая картина при нормальной рентгенограмме грудной клетки дает веские основания подозре­вать легочную эмболию и требует сравнения со снимками, сде­ланными, например, до операции. Изменения на сцинтиграмме при наличии патологических изменений в легких на рентгено­граммах требуют дополнительной ингаляционной сцинтиграфии или ангиографии легочной артерии

Безусловные признаки эмболии легких выявляет селектив­ная ангиография, позволяющая подтвердить клинический диагноз, установить место закупорки и распространенности вы­ключенного кровотока, а также объективно оценить результаты лечения. На ангиограммах легких, выполняемых, как правило, в передне-задней и боковой (или косых) проекциях, выявляются прямые или косвенные признаки эмболии. К первым относятся:

a) изображение тромба;

b) внутрисосудистые дефекты напол­нения;

c) полная обтурация сосуда с резким расширением его проксимальнее закупорки и отсутствием изображения дистальных участков (исключить опухоль!).

К числу вторых, не даю­щих прямых указаний на ТЭЛА, а только выявляющих наруше­ние легочного кровотока, относятся:

a) олигемия - уменьшение перфузии в периферических отделах легких вследствие их цент­ральной обтурации;

b) удлинение артериальной фазы кровото­ка (или стаз) вследствие повышенного периферического сопро­тивления;

c) асимметрия заполнения сосудов;

d) удлинение со­судов на периферии.

Метод селективной ангиографии высокочувствителен и спе­цифичен для диагностики эмболии легочной артерии. Кроме то­го, в процессе его выполнения удается определить степень на­рушения гемодинамики в малом круге кровообращения, б у ж и р о в а т ь катетером тромбоэмбол и, оставив катетер в легочной артерии, немедленно начать комплексную терапию, а в дальнейшем получать надежные критерии для оценки эффективности лечения. Ангиография легочной ар­терии хорошо переносится даже тяжелобольными. Во всяком случае, она менее опасна, чем ошибочно проводимое лечение или операция.

Для объективизации состояния больного с ТЭЛА имеет боль­шое значение определение ангиографического индекса тяжести. Правая легочная артерия имеет 9 больших сегментарных ветвей (3 - в верхней доле, 2 - в средней, 4 - в нижней доле). Левая легочная артерия имеет 7 больших ветвей (2 - в верхней доле, 2 - в язычке, 3 - в нижней доле). Пристеночный дефект наполнения или закупорка одной ветви, выявляемые на ангиограмме легких, составляют одно очко (балл), так что вовлечение в процесс всех ветвей правого легкого составит максимум 9, а левого легкого - максимум 7 очков (баллов).

Наличие дефекта (или закупорки) проксимальнее от сегментарных ветвей насчитывает величину, равную числу сегментарых ветвей, отходящих дистально от закупорки; таким образом, закупорка верхнедолевой артерии правого легкого составит 3, а главной правой ветви легочной артерии - 9 очков (баллов).

Максимально возможный счет для обеих ветвей легочной артерии (или при закупорке ствола) составит 16 очков. Кроме того, действие эмболии на поток в легочной артерии высчитывается следующим образом: каждое легкое делится на 3 зоны: верхнюю, среднюю и нижнюю), а протекание (поток) в каждой вене оценивается как отсутствие (3 очка), резкое уменьшение (2 очка), слабое снижение (1 очко), нормальное (0). Максимальный счет очков для потока при закупорке легочной арте­рии составляет 9 очков для каждого легкого (всего 18), а мак­симальный счет для редукции потока и вовлечения ствола ле­гочной артерии составляет 34 очка.

Решение о выборе и последовательности диагностических методов зависит от клинических проявлений болезни, и необхо­димо в каждом конкретном случае решать, достаточно ли по­лученных данных для уверенности в диагнозе ТЭЛА. При пер­вом подозрении на эмболию легочной артерии нужно немедлен­но ввести внутривенно 10—15 тыс.ЕД гепарина и лишь после этого приступать к более детальному исследованию. Все диагно­стические мероприятия, особенно транспортировка и перекла­дывание пациента, должны быть предельно осторожными, что­бы по возможности воспрепятствовать мобилизации, возможно, уже существующих тромбов.

При тяжелом состоянии пациента одновременно с диагно­стическими методами нужно применять и методы терапевтиче­ские. В случае дополнительной эмболизации состояние больного может мгновенно и коренным образом измениться, что потре­бует сокращения диагностических манипуляций и проведения интенсивной терапии.

В этой сложной ситуации врач должен не только решить вопрос о наличии ТЭЛА, но и получить по возможности точные сведения о трех переменных: 1) обширности закупорки; 2) ее локализации и 3) гемодинамическом состоянии больного. Эти дан­ные нужны для создания рациональной программы лечения больного.

Можно руководствоваться следующими правилами:

1. Среднее легочно-артериальное давление 30 мм рт. ст. (4 кПа) и более свидетельствует о существенном повышении сопротивления в малом круге кровообращения.

2. Понижение напряжения кислорода в крови ниже 60 мм рт. ст. (8 кПа) указывает на наличие резкой артериальной гипоксемии, требующей немедленного лечения; одновременно вы­являемое снижение напряжения углекислого газа подтвержда­ет предположение о наличии легочной эмболии, а увеличение этого показателя указывает на другие причины дыхательной не­достаточности.

3. Как упоминалось выше, при закупорке русла легких на 50 % или более следует говорить о массивной эмболии. Обтурация более 80% сосудистого русла чаще всего приводит к роко­вому исходу. Перечисленные критерии положены в основу де­ления больных с ТЭЛА на 4 степени тяжести (см. табл.).

В профилактике ТЭЛА нуждаются все больные как хирур­гического так и терапевтического профиля, имеющие повышен­ную степень риска развития этого осложнения. Для каждого больного и соответствующей операции должна быть оценена степень риска развития тромбоэмболии легочной артерии и сде­лан выбор средств ее профилактики.

Следует постоянно проводить функциональную профилакти­ку флебитов и флеботромбоза нижних конечностей и таза пу­тем раннего вставания и ходьбы, использования специальных педальных устройств для улучшения периферического кровооб­ращения у постельных больных.

Из средств медикаментозной профилактики следует реко­мендовать:

1. Г е п а р и н в виде подкожных инъекций малых доз боль­ным любого стационара. Используют два варианта схемы — гепарин в дозе 5 тыс. ЕД два или три раза в сутки (в зависимости от степени риска развития ТЭЛА). Инъекции проводить через 12 или 8 ч. При этом лечение следует начинать за 7—10 дней до операции и продолжать до полной мобилизации больного.

2. Р е о п о л и гл ю к и н - при операции 1000 мл раствора следует вводить внутривенно капельно с началом анестезии, во время операции и несколько часов (до 5—6) после нее. Введе­ние раствора не рекомендуется больным с аллергией и бронхи­альной астмой из-за возможности тяжелых анафилактических реакций (!).

Из методов хирургической профилактики при операциях на органах брюшной полости следует рекомендовать установку раз­личных видов фильтров, клипс или наложение П-образных (2-3) швов на нижнюю полую вену, но не перевязку нижней полой вены (!). Эти вмешательства показаны больным, которым угро­жает рецидив эмболии.

Лечение больного с ТЭЛА слагается из двух задач: 1) спасения жизни больного, 2) восстановления сосудистого русла по возможности до нормального состояния.

Перспективы лечения во многом зависят от массивности ТЭЛА и от тяжести состояния больного. Лечение острой тром­боэмболии легочной артерии должно предусматривать лизис или удаление эмбола в легочной артерии, профилактику разви­тия аппозиционного тромбоза, расширение коллатеральных ле­гочных артерий и капилляров, а также симптоматические ле­чебные мероприятия против последствий нарушения кровообра­щения и дыхания.

Как известно, операция Тренделенбурга, направленная на удаление эмбола, была успешной лишь в 35 из 300 случаев. В последние годы вновь появились сообщения об успешных опера­циях при массивной эмболии легочной артерии, в том числе в условиях экстракорпорального кровообращения (Савельев В. С. и др., 1980). Однако, высокая смертность (40-80 %) заставляет пока с осторожностью приводить отбор боль­ных на операцию.

Более безопасной представляется внутрисосудистая эмболэктомия специальным катетером с чашечкой-присоской на конце, позволяющая удалить тромбоэмбол через камеры сердца и со­суды.

Метод может быть использован у больных, которым пря­мое вмешательство на сердце и сосудах не показано из-за тя­жести общего состояния.

Успехи консервативного лечения ТЭЛА связаны с примене­нием фибринолитических препаратов (стрептазы, стрептокиназы, стрептодеказы, урокиназы, кабикиназы), в том числе при введении фибринолитиков через катетер в легочную артерию. При этом стрептаза благодаря низкой относитель­ной молекулярной массе легко проникает в тромб, вызывая эндотромболиз. В результате этого в течение нескольких часов может наступить заметное улучшение в состоянии больного, а спустя 24-48 ч - полный лизис тромбов. При быстротекущей легочной эмболии и массивной легочной эмболии с еще функционирующим минимальным кровообращением необходимо не­замедлительно начинать лечение фибринолитиками.

Дозировка стрептокиназы (урокиназы) составляет вначале 250000 ЕД в течение 20-25 мин, а затем 100000 ЕД в течение часа, вводимых без перерыва капельно до наступления стойкого положительного клинического эффекта (обычно в течение 2-3 дней). В тяжелых случаях нужно вводить 1 000 000 ЕД препарата в течение нескольких минут.

Существенным недостатком перечисленных фибринолитиков является их неспособность абсорбироваться тромбом, вследствие чего они, повышая уровень циркулирующего в кровотоке плазмина, могут провоцировать кровотечения. В связи с этим все большее внимание привлекает к себе новый фибринолитик, именуемый тканевым активатором плазминогена (ТАП), продуцируемый в физиологических условиях тканями человека и способный абсорбироваться фибрином. ТАП был клонирован и перенесен в бактерии как рекомбинантный фактор плазминогена тканевого типа, способный разрушать тромбы в артериях активнее, чем стрептокиназа, не влияя при этом на фибриноген плазмы. При острейшем и остром течении вначале вводится болюсно 10 мг, в следующие 60 мин. - 50 мг в/в капельно, а в последующие 2-3 часа – из расчета: 20 мг/час. При подостром (зятяжном) и хроническом рецидивирующем течении предусматривается в/в капельное введение 0,75мг/кг препарата в течение 90 мин.

Если, спустя час, не­смотря на проведенное интенсивное лечение, систолическое ар­териальное давление остается ниже 90 мм рт. ст. (12 кПа), выделение мочи менее 20 мл в час, а артериальное напряжение кислорода менее 60 мм рт. ст. (7,8 кПа), показана эмболэктомия в специально оснащенной для этого клинике.

После окончания лечения фибринолитиками в первые 12 ч больной получает 10000 ЕД гепарина, а после этого в пол­ной дозировке – 30000-60000 ЕД в сутки под контролем тромбинового времени

Антикоагулянты прямого (г е п а р и н) и непрямого (ф е н и л и н, н е о д и к у м а р и н) действия являются только профилак­тическими средствами, предупреждающими аппозиционное раз­витие тромбов в эмболизированном русле легкого и препятству­ющими возникновению других венозных тромбов и их увеличе­нию. При их применении создаются благоприятные условия для аутогенного фибринолиза.

При субмассивной и незначительной острой легочной эмбо­лии предпочтителен гепарин, который сразу же подавляет процесс свертывания, в то время как антикоагулянты непрямо­го действия, являясь антагонистами, зависящего от витамина К, синтеза протеинов свертывания в печени, требуют большего вре­мени для своего воздействия. Защита от коагуляции должна быть индивидуально различной и обеспечиваться в течение не­скольких недель или месяцев (6-12).

У всех больных с ТЭЛА следует проводить комбинирован­ную, включающую инсуффляцию кислорода (через но­совой катетер) лекарственную терапию, которая должна быть массивной. В медикаментозной терапии выделены следующие направления воздействия:

ü кардиальное (гликозиды, обзидан, панангин),

ü спазмолитическое (папаверин, но шпа», эуфиллин, никотиновая кислота, глюкозо-новокаиновая смесь (5% раствор глюкозы и 0,25 % новокаина),

ü корригирую­щее метаболизм (АТФ, витамины группы В ),

ü противо­шоковое (гидрокортизон),

ü противовоспалительное,

ü отхаркивающее (антибиотики, паровые ингаляции с содой, отхаркивающая микстура ),

ü противоаллергическое и анальгезирующее (димедрол, анальгин).

Все лекарственные вещества вводятся внутривенно капельно на основе раствора реополиглюкина или глюкозо-новокаиновой смеси. Если же катетер введен в легочную артерию, все медикаменты вводятся через него. При фибринолитической терапии все виды инъекции проводятся в систему для внутривенного введения, так как внутримышечное и подкожное введение мо­жет вызывать развитие обширных гематом.

Прогноз при I и II степенях тяжести ТЭЛА при адекватном лечении, как правило, не смертельный. ТЭЛА III и особенно IV степени может быстро привести к смерти, если не оказана своевременная эффективная фибринолитическая или хирурги­ческая помощь.

Лёгочное сердце

По данным ВОЗ в последнее десятилетие наблюдается неуклонный рост заболеваемости и смертности от хронических заболеваний легких. Особенно быстро распространяются хронические обструктивные заболевания легких (ХОБЛ), среди основных причин которых отмечают курение, загрязнение атмосферы, профессиональные вредности. Легочная гипертензия и недостаточность кровообращения при хроническом легочном сердце (ХЛС) служат основной причиной ранней инвалидизации и смертности больных с хронической бронхолегочной патологией. В связи с этим своевременное выявление признаков легочного сердца чрезвычайно важно для оценки состояния больного и выбора адекватной терапии.

Легочное сердце (ЛС) - синдром, характеризующийся перегрузкой и гипертрофией правых отделов сердца с дилатацией или недостаточностью, возникших в результате гипертензии в малом круге кровообращения.

Классификация.

Легочное сердце принято различать

1. По характеру течения:

1.1. острое легочное сердце,

1.2. подострое легочное сердце,

1.3. хроническое легочное сердце.

2. По состоянию компенсации:

2.1. компенсированное,

2.2. декомпенсированное.

3. По течению ХЛС выделяют четыре функциональных класса (ФК) (В.П.Сильверстов, 1986):

I ФК – умеренные нарушения вентиляционной функции, преимущественно по обструктивному типу, появление гемодинамических нарушений только при физической нагрузке, гиперкинетический тип центральной гемодинамики.

II ФК – типичны признаки дыхательной недостаточности I-II степени, появление в покое легочной гипертензии и перегрузки правого желудочка, прогрессирующий рост легочного сосудистого сопротивления, тип центральной гемодинамики гиперкинетический с переходом в эукинетический.

III ФК – наряду с нарастанием дыхательной недостаточности появляются признаки сердечной декомпенсации (чаще во время обострения воспалительного процесса), гипертрофия правого желудочка, выявляется легочная гипертензия на фоне повышения легочного сосудистого сопротивления, тип центральной гемодинамики эукинетический.

IV ФК – картина выраженной дыхательной и правожелудочковой недостаточности (II-III ст.), преобладает гипокинетический тип центральной гемодинамики.

Этиология.

В терапевтической практике чаще встречается хроническое легочное сердце. К его развитию могут приводить различные заболевания, среди которых важнейшая роль принадлежит хроническим обструктивным болезням легких. В целом, все патологические процессы, приводящие к развитию ХЛС, можно разделить на три большие группы.

I. Заболевания бронхолегочного аппарата:

a) обструктивные заболевания (хронический обструктивный бронхит, бронхиальная астма, эмфизема легких),

b) фиброз легких (вследствие туберкулеза, пневмокониозов, брон-хоэктазов, повторные пневмонии, радиация и другие),

c) врожденная патология (муковисцедоз, поликистоз, гипоплазия),

d) гранулематозы и инфильтрации легочной ткани (саркоидоз, эозинофильный гранулематоз, системная красная волчанка, склеродермия, диффузный фиброзирующий альвеолит (Хаммена-Рича), карциноматоз легких).

II. Торакодиафрагмальные поражения:

a) деформации грудной клетки (кифозы, сколиозы, анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева) и другие),

b) обширные плевральные шварты,

c) ожирение (пиквикский синдром),

d) миастения, полиомиелит.

III. Заболевания с первичным поражением легочных сосудов:

a) узелковый периартериит и другие системные васкулиты,

b) повторные тромбоэмболии в мелкие ветви легочной артерии,

c) первичная легочная гипертензия (болезнь Аэрза-Аррилага),

d) первичный легочный тромбоз.

Патогенез.

Переходя к рассмотрению патогенетических механизмов формирования ХЛС, необходимо подчеркнуть закономерные, этиоло-гически обусловленные различия исходных нарушений при различных заболеваниях, приводящих к легочной гипертензии. Вместе с тем первопричиной, вызывающей изменение легочной гемодинамики, следует считать альвеолярную гипоксию при нарастающей неравномерности альвеолярной вентиляции с последующей артериальной гипоксемией.

Основным патогенетическим фактором, вызывающим возникновение лёгочной гипертензии является нарушение соответствия между вентиляцией в альвеолах и лёгочным кровотоком, поскольку альвеолярная гипоксия вызывает прекапиллярный рефлекс Эйлера-Лильестранда, проявляющийся в уменьшении притока крови к плохо вентилируемым альвеолам и соответствующему повышению давления в системе лёгочной артерии.

Нарушение внутриальвеолярного газообмена может быть вызвано:

ü невозвращением легких к "среднему размеру" (наиболее выражено при эмфиземе легких, пневмосклерозе) с уменьшением жизненной емкости легких,

ü увеличением бронхиального сопротивления, снижающего коэффициент легочной вентилляции Старлинга, равный у здоровых 1/7,

ü возрастанием объема остаточного воздуха в альвеоле, обусловленное эмфизематозным увеличением объема альвеол с соответствующим увеличением мертвого пространства,

ü нарушением эксцентричного впадения бронхиолы в альвеолу, приводящие к снижению скорости газового потока в аксиальной части альвеолы;

ü изменениями диафрагмы, способными вызвать:

ü уменьшение амплитуды вдоха,

ü опускание печени, уменьшающее присасывательную способность легких.

ü утолщением биологических мембран вследствие воспаления или эмфиземы (при толщине диффузионного слоя 20 мкм скорость диффузии уменьшается в 4-5 раз).

Нарушение кровотока в сосудистой системе, снабжающей альвеолы может быть обусловлено:

· облитерацией запустевших легочных капилляров при патологически длительно сохраняющемся рефлексе Эйлера-Лильестранда,

· сжатием капилляров эмфизематозно расширенными альвеолами,

· сжатием капилляров муфтами отечной жидкости, появляюшимися при сужении сосудистого русла и сохранении прежнего объема крови, склерозе ветвей легочной артерии (идиопатическом, иммунном, вызванным длительным сохранением легочной гипертензии),

· тромбозами и эмболиями сосудистого русла легких.

Отмечаются изменения микроциркуляторного русла легких. Происходит сдавление и запустевание артериол и капилляров вследствие эмфиземы и фиброза, редукция капиллярной сети (истинная и обусловленная набуханием эндотелия), утолщение стенок за счет фиброза, васкулиты с пролиферацией интимы, множественный микротромбоз. У мелких артерий и артериол гипертрофируется мышечный слой, утрачивается эластичность, появляются так называемые артерии замыкающего типа – признак гипертензии в малом круге кровообращения. Вены не гипертрофируются, происходит их расширение и дистония венулярного отдела. В интиме сосудов развиваются атеросклеротические процессы. Происходит постепенное расширение легочного ствола.

В свою очередь, артериальная гипоксемия, возникшая из-за снижения как вентиляции, так и кровотока в системе легочной артерии, вызывает раздражение рецепторов каротидного синуса низким парциальным давлением кислорода, что вызывает увеличение минутного объема и соответствующее усиление скорости кровотока, в том числе и через лёгкие, приводя к дополнительному повышению давления в системе легочной артерии.

Лёгочную гипертензию, возникшую вследствие неравномерности соотношения вентиляции и кровотока, Е.С.Брусиловский называет прекапиллярной легочной гипертензией.

Кроме неё, он выделяет ещё и так называемую посткапиллярную лёгочную гипертензию. Основной причиной её является возникновение недостаточности резервной ёмкости венозного русла, вызываемое либо замуровыванием вен при хронических легочных процессах, либо гипертрофией мышечной оболочки легочных вен при митральном стенозе и левожелудочковой недостаточности. В этом случае легочная гипертензия возникает вследствие рефлекса Китаева, вызывающего вазоконстрикцию легочных артерий, пропорциональную степени переполнения венозного русла легких.

Организм обладает способами защитной стабилизации давления в малом круге. Первым этапом восстановления нарушенного равновесия между вентиляцией и кровотоком является шунтирование, то есть сброс крови через артерио-венозные анастамозы. Это приводит к гиперкапнии, вызывающей раздражение дыхательного центра, увеличивающего частоту дыханий (одышка), а, следовательно, и увеличение объема вентиляции. При отсутствии выраженного нарушения бронхиальной проходимости это приводит к увеличению альвеолярной вентиляции, то есть к повышению парциального давления кислорода у вентилируемой поверхности системы диффузии. Нормализация соотношения вентиляция/кровоток выключает рефлекс Эйлера-Лильестранда и нормализует давление в легочной артерии.

Второй путь стабилизации давления в малом круге заключается в рефлекторной дистонии сосудов большого круга кровообращения при нарастании давления в системе лёгочной артерии (рефлекс Парина). Рефлекторная дистония сосудистого русла большого круга ограничивает кровоток к правому сердцу и тем самым способствует стабилизации давления в легочной артерии.

Прямое измерение давления в легочной артерии (или косвенное с помощью методов функциональной диагностики) выявляет при легочной гипертензии систолическое давление больше 25-30 мм рт.ст., при этом в пользу легочной гипертензии будут свидетельствовать и те случаи, когда при исходном давлении меньше 30 мм рт.ст, физическая нагрузка повышает давление больше 30 мм рт.ст.

Следует подчеркнуть, что на ранних этапах формирования ХЛС в условиях начальной стадии дыхательной недостаточности преобладают компенсаторные приспособительные реакции. Они обеспечиваются большой площадью альвеолярной и капиллярной поверхности легких, значительной мощностью сердечной и дыхательных мышц. Происходит перераспределение основной гемодинамической нагрузки на сосудистую систему верхних и частично средних отделов легких. Открытие недействующих резервных сетей капилляров, расширение мелких сосудов временно обеспечивают адекватный газообмен, однако способствуют и увеличению энергетических затрат правым желудочком.

При хронической бронхолегочной патологии в прогрессировании легочной гипертензии большое значение имею гемореологичсекие нарушения. Отмечаются компенсаторный эритроцитоз, полицитемия, повышение вязкости крови, функциональные изменения клеточных элементов крови. Выявляется набухание и дегрануляция тромбоцитов с высвобождением биологически активных веществ, уменьшение количества нормальных эритроцитов с высоким содержанием на их мембране холестерина, активация агрегации тромбоцитов и эритроцитов. В дальнейшем возможно развитие ДВС-синдрома. Это приводит к нарушению кислородотранспортной функции крови. На фоне повторных обострений бронхолегочной инфекции формируется синдром капиллярно-трофической недостаточности, основными причинами которого следует указать отек эндотелия капилляров, повышение их проницаемости, развитие периваскулярного фиброза.

Одновременно происходят и изменения легочного сурфактанта. На фоне гипоксии усиливается его деградация, нарушаются защитная и дренажная функции бронхов. Постепенно редуцируется реснитчатый эпителий, усиливаются явления бронхиальной обструкции и альвеолярной гиповентиляции, развивается синдром мукоцилиарной недостаточности.

Известно, что при гипоксии эндотелий начинает продуцировать суживающие субстанции (эйкозаноиды, лейкотриены) и/или уменьшать образование вазодилатирующих веществ (эндотелий расслабляющий фактор, простациклин, окись азота). Кроме того, вазодилатирующие факторы ингибируют адгезию и агрегацию тромбоцитов, а сам эндотелий содержит нейтральный липид – фактор, активирующий тромбоциты. Доказано участие ренин-ангиотензинальдостероновой системы (РААС) в формировании легочной гипертензии: уровень ангиотензинпревращающего фермента и компонентов РААС (активность ренина плазмы крови) у больных ХОБЛ нарастают параллельно увеличению степени гипоксии. Такие изменения стимулируют процессы фиброза в миокарде, способствуя нарушению функции желудочков.

Клиника, диагностика.

Известно, что появление клинических признаков ХЛС происходит при редукции общей площади легочных капилляров на 5-10%, сокращение ее на 15-29% приводит к выраженной гипертрофии правого желудочка, а на 30% - к декомпенсированному легочному сердцу. В клинической картине преобладают симптомы основного заболевания или дыхательной недостаточности.

В зависимости от быстроты развития клинических проявлений различают:

1. Острое лёгочное сердце (развивается в течение нескольких часов, дней, основные причины возникновения - тромбоэмболия легочной артерии, пневмоторакс, реже астматический статус II-III стадии, двусторонние обширные пневмонии),

Симптомы заболевания складываются из клиники основного заболевания (ТЭЛА, пневмоторакс) и остро развивающейся недостаточности кровообращения по правожелудочковому типу (умеренно увеличенная болезненная печень, набухшие шейные вены). При перкуссии выявляется расширение границ относительной тупости сердца вправо. При аускультации сердца определяются тахикардия, нередко возникает ритм галопа, грубый систолический шум над мечевидным отростком. Над легочной артерией прослушивается акцент II тона, систолический и диастолические шумы. Иногда отмечается усиленная пульсация во II и III межреберьях слева.

Изменения ЭКГ: в I отведении глубокий зубец S, в III - высокий зубец R и часто зубец Q, свидетельствующие об остром развитии перегрузки правого сердца, увеличиваются зубцы Р во II и III стандартных отведениях, появляются отрицательные зубцы Т в III стандартном и правых грудных отведениях.

2. Подострое легочное сердце (развивается в течение нескольких недель, месяцев), основные причины: возникновение повторных ТЭЛА в системе легочной артерии, астматический статус, клапанный пневмоторакс, лимфогенный карциноматоз легких).

Клинически определяется резкая одышка, цианоз кожи и слизистых, нарастающая недостаточность правого желудка.

Если при остром легочном сердце гипертрофия правого желудочка развиться не успевает, то при подостром легочном сердце может иметь место. Отсюда рентгенографические и электрокардиографические изменения, характерные для перегрузки правых отделов сердца, аналогичные тем, которые имеют место при хроническом легочном сердце.

3. Хроническое легочное сердце (развивается в течение 10 и более лет). К развитию хронического легочного сердца приводят 3 группы патологических состояний: заболевания, первично поражающие бронхолегочный аппарат, патологические изменения костно-мышечной системы, первичные поражения легочных сосудов мелких ветвей легочной артерии. Указанные причины определяют формы хронического легочного сердца: бронхолегочную, торакодиафрагмальную, васкулярную.

Для хронического легочного сердца типично развитие гипертрофии и перегрузки правого сердца.

Симптомы гипертрофии правого желудочка сердца:

a) акцент II тона над легочной артерией,

b) надчревная правожелудочковая пульсация,

c) усиление I тона трехстворчатого клапана,

d) расширение конуса легочной артерии на рентгенограмме, диаметра правой и левой легочной артерии, ствола легочной артерии больше 2 см,

e) на ЭКГ - срединное расположение сердца или S-тип, повышение или расширение зубца Р во II и III отведениях,

f) на эхокардиограмме гипертрофия правого желудочка характеризуется утолщением передней стенки и межжелудочковой перегородки, асимметрической гипертрофией межжелудочковой перегородки;

g) гемодинамику отличает увеличение систолического и минутного объёмов.

ЭКГ признаки гипертрофии правого желудочка:

1. Прямые:

ü R в V₁>7 мм,

ü R/S в V₁>1,

ü R в V₁+S в V₅>10,5 мм,

ü время желудочковой активации V₁ = 0,03-0,05 с.

ü QR в V₁,

ü R в V₁>10 мм при неполной блокаде правой ножки, пучка Гиса,

ü R в V₁>I5 мм при полной блокаде правой ножки пучка Гиса,

ü систолическая перегрузка правого желудочка в V₁, V₂.

2. Косвенные:

- R в V₅<5 мм

- S в V₅>5 мм

- R/S в V₅<1

- R в V₁<I0 мм при неполной блокаде правой ножки пучка Гиса

- R в V₁<15 мм при полной блокаде правой ножки пучка Гиса

_- отрицательные Т в V1-3

- S в V₁<2 мм

- легочный Р во II и III стандартных отведениях

- электрическая ось >120⁰

- тип ЭКГ S_I-III

- QR в aVR

Диагноз гипертрофии правого желудочка достоверен при наличии 2 и более прямых признаков, при одном прямом и 1 непрямом или двух непрямых признаках гипертрофия правого желудочка рассматривается как возможная.

ЭКГ признаки лёгочной гипертензии (Бернард, 1974)*:

1. отрицательные зубцы Т в V₁-V₃

2. угол a>90°,

3. 100 R/R+S в V₅<50%,

4. Р₂ >2 мм,

5. 100 Р/Р+S во II отведении >26%,

6. 100 R/R+Q в avR>50%,

7. 100 R/R+S в V₁>50%.

_________________________________________________

* Примечание: при наличии двух признаков - большая вероятность,

трех и более - достоверная легочная гипертензия.

Для диагностики проявлений ХЛС используют ЭхоКГ в М-режиме, двухмерную и допплерэхокардиографию в импульсном и непрерывном волновом режиме. Ранними признаками ХЛС считаются: выявляемость легочного клапана, отсутствие или уменьшение волны задней створки легочного клапана, уменьшение скорости диастолического наклона, ускорение систолического наклона, удлинение периода предызгнания, среднесистолическое прикрытие створки (Мухарлямов Н.М., 1987). Для выявления ранних нарушений сократимости правого желудочка предложено ориентироваться на движение правого атриовентрикулярного фиброзного кольца в месте прикрепления передней створки трехстворчатого клапана. Главными ЭхоКГ-признаками легочного сердца при стабильной легочной гипертензии являются: гипертрофия правого желудочка (толщина передней стенки более 0,5 см), дилатация правых отделов сердца, парадоксальной движение межжелудочковой перегородки в диастолу в сторону левых отделов, D-образная форма левого желудочка, увеличение трикуспидальной регургитации.

В диагностике ХЛС помогает реографическое исследование. По кривым реограмм легочной артерии, записанной синхронно с ЭКГ во II стандартном отведении, рассчитывают общее легочное сопротивление и среднее давление в легочной артерии. Для выявления скрытой легочной гипертензии используют нагрузочные пробы: велоэргометрию, ортостатическую пробу, пробу с натуживанием на вдохе, ингаляцию гипоксической смеси, пробы с фармакологическими препаратами и другие. Используют для диагностики ХЛС и радионуклидные методы. Радиоциркулография используется для определения основных параметров центральной гемодинамики, одновременно можно применять и нагрузочные пробы. Радионуклидная вентрикулография позволяет обследовать камеры сердца и крупные сосуды, оценивать работу обоих желудочков. Информативность применяемых для диагностики ХЛС методов существенно возрастает, если они используются комплексно, в динамике на фоне медикаментозного лечения, сопоставляются с данными функции внешнего дыхания, газового состава крови, кислотно-щелочного равновесия.

Легочное сердце может быть компенсированным и декомпенсированным.

Компенсированное легочное сердце:

1. Картина хронического легочного заболевания (кашель мокрота и др.)

2. Картина дыхательной недостаточности:

- экспираторная одышка,

- тёплый цианоз,

- умеренная тахикардия,

- смещение нижней границы печени (край мягкий, безболезненный),

- наполнение шейных вен на вдохе и спадение при выдохе,

- полнокровные подкожные вены кистей рук при низком венозном давлении,

- эритроцитоз,

3. Симптомы гипертрофии правого желудочка,

4. Гипертензия малого круга кровообращения,

5. Систолический и минутный объемы сердца увеличены.

Примечание: чисто клинически у больных могут быть симптомы, напоминающие сердечную недостаточность (увеличение печени, пастозность или отечность голеней), но их появление обусловлено рефлекторной дистонией сосудов большого круга, а не снижением сократительной способности сердца, о чём свидетельствует увеличение систолического и минутного объёмов сердца.

Декомпенсированное легочное сердце:

I стадия:

1. усиление одышки при отсутствии признаков обострения легочного заболевания,

2. присоединение к экспираторному инспираторного компонента одышки,

3. сочетание диффузного гипоксемического цианоза с застойным акроцианозом (ушные раковины, губы, кончик носа, пальцы),

4. выявление увеличенной левой доли печени, её уплотнение и болезненность,

5. появление положительного симптома Плеша;

6. набухание шейных вен в обеих фазах дыхания,

7. ослабление I тона на трёхстворчатом клапане,

8. появление систолического шума над мечевидным отростком,

9. данные рентгенографии: увеличение сердца вправо и влево, выпрямление сердечно-диафрагмальных углов, треугольная или округлая тень сердца, увеличение правого предсердия,

10. данные ЭКГ: выражен правый тип, сегмент SТ отклоняется кверху в I и книзу в III стандартных отведениях, зубец Т сглажен либо двухфазный, с отрицательной первой фазой в III стандартном и правых грудных отведениях,

11. повышение венозного давления до условно нормальных показателей,

12. снижение минутного объема сердца, замедление скорости кровотока,

13. увеличение объема циркулирующей крови,

14. доминирование признаков дыхательной недостаточности над гемодинамическими нарушениями.

Декомпенсированное легочное сердце II и III стадии проявляется прогрессирующим нарушением кровообращения по ближнему кругу по классификации Стражеско-Василенко.

Дифференциальный диагноз.

Легочное сердце, прежде всего, приходится дифференцировать с недостаточностью правого желудочка в результате первоначальных изменений левых отделов сердца и застоя в легких при митральных пороках сердца, артериальной гипертензии, кардиосклерозе различного генеза. Дифференцируют легочное сердце с диффузными изменениями миокарда с ранним развитием недостаточности правого желудочка при миокардитах и кардиомиопатиях:

Правожелудочковая недостаточность может развиться при пороках сердца справа, врожденных пороках, при синдроме Бернгейма (развитие постинфарктной аневризмы межжелудочковой перегородки с уменьшением полости правого желудочка в связи с выбуханием перегородки вправо).

Дифференциальная диагностика (таблица) правожелудочковой сердечной недостаточности, как проявления

Принципы лечения легочного сердца.

Лечение хронического легочного сердца должно быть ранним, комплексным, направленным на патогенетические звенья с учетом ведущих механизмов основной патологии, нарушений газообмена, степени легочной гипертензии, выраженности дыхательной и правожелудочковой недостаточности. В комплекс лечения рекомендуется вводить ограничение физических нагрузок, отказ от курения, диету (зависящую от формы легочного сердца, степени компенсации), медикаментозные средства этиотропные, патогенетические, симптоматические, немедикаментозные методы лечения.

I. Прекапиллярная гипертензия:

1. Вентиляционная форма (бронхиальная астма, обтурационная эмфизема легких и другие):

1.1. бронхолитики,

1.2. протеолитические ферменты,

1.3. промывание бронхов,

1.4. снижение давления в малом круге (в/в капельно 24-48 мг эуфиллина и 40-50 мг папаверина),

1.5. оксигенотерапия с 30-40% кислорода,

1.6. препараты, угнетающие угольную карбоангидразу (диакарб и другие)

2. Внутрисосудистая форма (тромбоэмболии лёгочной артерии):

2.1. снижение давления в малом круге,

2.2. антикоагулянты (гепарин) и фибринолитики.

II. Посткапиллярная гипертензия:

1. Венопульмональная форма (хронические лёгочные процессы, циррозы легких):

1.1. антибактериальные препараты,

1.2. бронхолитики,

1.3. промывание бронхов,

1.4. снижение давления в малом круге,

1.5. эфедрин,

1.6. ранняя резекция, лёгких,

1.7. высококалорийное белковое питание,

2. Кардиогенная форма (митральные пороки):

2.1. снижение давления в малом круге,

2.2. лечение мерцательной аритмии,

2.3. сердечные гликозиды (при тахикардии у больных с митральным стенозом и при митральной недостаточности).

Учитывая, что длительная альвеолярная гипоксия является главным стимулом повышения легочного сосудистого сопротивления и развития легочной гипертензии, важное место в лечении этих больных занимает оксигенотерапия. Длительная оксигенотерапия должна назначаться как можно раньше, применяют скорость потока кислорода 2-3 л/мин в покое и 5 л/мин при нагрузке. Можно использовать и длительную ночную оскигенацию. Перспективным считается метод с использованием ингаляций окиси азота (NО). Курсы ингаляций NО у больных с легочной гипертензией значительно улучшают состояние больных.

Важное место в медикаментозной терапии занимают антагонисты кальция. Назначают нифедипин 40-80 мг/сут, дилтиазем 75 мг/сут, верапамил 80-120-240 мг/сут. Лечение начинают с ранних стадий формирования легочной гипертензии. Среди других эффективных лекарственных средств, следует отметить корватон (молсидомин), назначают при II-III степени легочной гипертензии в суточной дозе 6-8-12 мг. Из препаратов группы периферических вазодилататоров нашли применение нитраты, a-адреноблокаторы (празозин). Учитывая роль системы РААС в генезе ХЛС, обосновано включение в комплексную терапию при стабильной легочной гипертензии без недостаточности кровообращения и с декомпенсированным ХЛС ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ): каптоприл, капотен 25-75-100 мг/сут, рамиприл 2,5-5 мг/сут. Получены успехи при назначении антагонистов рецепторов ангиотензина II (АТ II): козаар, саларазин назначали по 50 мг 1 раз в день в течение 12 недель.

Диуретики занимают прочное место в лечении больных с ХЛС, тиазидовые и петлевые диуретики назначаются в комбинации с калийсберегающими диуретиками. Показано раннее включение антагонистов альдостерона в комплексную терапию этим больным.

В настоящее время считается решенным вопрос о назначении сердечных гликозидов при декомпенсированном легочном сердце. Их назначение в небольших дозах обосновано лишь при мерцательной тахиартмии, в других случаях назначение сердечных гликозидов не рекомендуется в связи с сомнительностью клинического эффекта и быстрым развитием гликозидной интоксикации.

С целью коррекции гемореологических нарушений показаны: при клинико-лабораторных признаках ДВС-синдрома малые дозы гепарина (10000-15000 ЕД/сут в течение 10-14 дней), дезагреганты (курантил, трентал, малые дозы ацетилсалициловой кислоты), при выраженных микроциркуляторных расстройствах – в/в реополи-глюкин по 200-400 мл 2 раза в неделю.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 801 | Нарушение авторских прав