АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Этиология и патогенез. Эмфизема является результатом поражения ткани респираторного отдела легкого (ацинуса), однако природа повреждающего фактора и детали его воздействия на

Эмфизема является результатом поражения ткани респираторного отдела легкого (ацинуса), однако природа повреждающего фактора и детали его воздействия на легочную ткань пока что выяснены далеко не в полной мере. С точки зрения этиологии и патогенеза, следует различать: а) первичную эмфизему, развивающуюся в непораженных легких, и б) вторичную, возникающую на основе предшествующих заболеваний легких. По локализации поражения первичная эмфизема является диффузий. Локализация вторичной эмфиземы определяется видом и масштабом предшествующего легочного заболевания. Так, эмфизему, развивающуюся на фоне хронического бронхита, в силу обширности поражения относят к диффузной форме. Иррегулярную, буллезную эмфизему относят к локальной форме. Причиной этих форм эмфиземы могут быть врожденная аномалия легочной ткани, локализованные нарушения бронхиальной проходимости, рубцовые изменения в легочной паренхиме и плевре (околорубцовая эмфизема), перерастяжение части легкого вследствие сморщивания или оперативного удаления других частей и т. д. Следует, впрочем, заметить, что локальные формы эмфиземы далеко не всегда соответствуют приведенному выше морфологическому определению.

Понятию самостоятельной нозологической формы соответствует лишь первая из перечисленных форм — первичная диффузная эмфизема. Причины этого вида эмфиземы до сих пор остаются неясными, вследствие чего она в течение десятилетий определялась как идиопатическая, эссенциальная, генуинная и т. д. Представления старых авторов об этиологической связи эмфиземы с профессиями, ведущими к систематическому повышению внутрилегочного давления (стеклодувы, музыканты-духовики), остались недоказанными. То же касается и попыток связать эмфизему с первичными изменениями каркаса грудной клетки.

В последние десятилетия много внимания уделяется роли генетических факторов в формировании первичной диффузной эмфиземы легких, в частности дефициту α₁-антитрипсина. Однако редко встречающаяся гомозиготная форма врожденной недостаточности α₁- антитрипсина отнюдь не может объяснить всех случаев эмфиземы, и даже у лиц с наличием этого генетического дефекта заболевание развивается не всегда. Что же касается гетерозиготной формы, то ее роль в развитии эмфиземы и других неспецифических заболеваний легких пока подвергается сомнению.

В литературе неоднократно обсуждалась роль ишемии в деструкции альвеолярных стенок. Однако каких-либо специфических нарушений кровообращения при эмфиземе обнаружено не было, и наблюдающаяся в данном случае редукция капиллярного русла является скорее следствием, чем причиной заболевания. Формирование эмфиземы связывают также с нарушением обмена мукополисахаридов в легочной ткани или с наличием генетического дефекта эластина, который у больных эмфиземой отличается уменьшенным содержанием нейтральных и увеличенным — основных и ароматических аминокислот.

Из других эндогенных факторов развития эмфиземы некоторые авторы придают значение врожденным дефектам структурных гликопротеидов, таких как легочный коллаген, эластин и протеогликаны. Существуют данные о том, что основную роль в происхождении эмфиземы может играть слабость гладкомышечного каркаса легкого, которая может обусловить превращение респираторных бронхиол и альвеолярных ходов в гладкостенные эмфизематозные полости без деструкции альвеолярных перегородок. Ряд исследователей придают значение половым гормонам, в частности нарушению соотношения между андрогенами и эстрогенами, которое, по их мнению, может оказать повреждающее воздействие на строму легкого и отчасти объясняет возрастную характеристику больных эмфиземой. В эксперименте стильбэстрол и прогестерон защищают легкое хомяков от эмфиземы, вызываемой ингаляциями папаина и эластазы.

Из экзогенных факторов наибольшее значение в развитии эмфиземы имеет курение и несколько меньшее — различные производственные загрязнения. Роль этих же поллютантов в происхождении хронического бронхита, по-видимому, отчасти объясняет чрезвычайно частое сочетание бронхита и эмфиземы легких. Установлено, что у курящих эмфизема встречается почти в 15 раз чаще, чем у некурящих. В эксперименте на собаках удалось получить эмфизему с помощью ингаляций табачного дыма. Из компонентов табачного дыма наиболее вероятно способствуют развитию эмфиземы кадмий, окислы азота и серы. Содержание кадмия в легких у курящих, а также у больных эмфиземой оказалось значительно более высоким, чем у здоровых лиц, а вдыхание хлорида кадмия вызывало эмфизему у экспериментальных животных. В эксперименте удалось получить эмфизематозные изменения у крыс вдыханием окислов азота, содержащихся в табачном дыме и в загрязненном промышленными выбросами воздухе, тогда как окислы серы подобных изменений не вызывали.

Механизм действия загрязнений воздуха, и, прежде всего, табачного дыма, при эмфиземе легких связывают с тем, что продукты курения активируют деятельность альвеолярных макрофагов и некоторых других клеточных элементов, способных выделять вещества, обладающие протеолитической активностью (эластаза, нейтрофильная протеаза, кислая гидролаза). Помимо этого, при длительном курении снижается активность ингибиторов протеолиза, и прежде всего α₁- антитрипсина, а протеазы, особенно в условиях недостаточности функции антиферментов, как уже упоминалось, могут обусловливать постепенное разрушение тонких структур респираторного отдела легкого.

Стимулировать протеолитическую активность макрофагов и лимфоцитов может также инфекционное воспаление Ряд исследователей полагают, что в зависимости от особенностей местной реактивности легочная ткань на одни и те же повреждающие агенты, в том числе на продукты воспаления, способна реагировать как развитием эмфиземы, так и возникновением альвеолярного отека, десквамативной интерстициальной пневмонии или же фиброзирующего альвеолита. Впрочем, роль инфекции в генезе эмфиземы пока нельзя считать убедительно доказанной.

Вторичная обструктивная эмфизема и некоторые другие локальные ее формы не являются, как уже упоминалось, самостоятельными заболеваниями. Тем не менее их нельзя обойти в настоящем разделе, во-первых, по чисто терминологическим соображениям и, во-вторых, потому, что сравнение этих видов эмфиземы с первичной (идиопатической) в какой-то мере выявляет особенности последней и создает базу для ее дифференцирования.

Основной причиной вторичной диффузной эмфиземы легких является хронический обструктивный бронхит, который, по-видимому, не только может осложняться эмфиземой, но и сопутствовать эмфиземе, поскольку он, как уже упоминалось, во многом обусловливается теми же причинами, что и эмфизема. В этом заключается чрезвычайная сложность взаимоотношений между бронхитом и эмфиземой, обусловившая то обстоятельство, что оба эти состояния иногда объединяются понятием «обструктивная болезнь легких». Как указывалось выше, уже R. Laennec (1826) предположил, что эмфизема связана с нарушением проходимости мелких бронхов, а К. Rokitansky (1842) впервые связал перерастяжение альвеол при эмфиземе с образованием в бронхах клапанного механизма. По современным представлениям, органическая бронхиальная обструкция, связанная с бронхоспазмом, отеком слизистой, закупоркой просветов вязкой слизью, обусловливает явление, называемое «воздушной ловушкой», при котором просвет мелких бронхов, обладающий плохой проводимостью в момент вдоха, при фазовом снижении внутригрудного давления пропускает воздух в альвеолы, а при выдохе, когда внутригрудное давление повышается, полностью перекрывается, в результате чего в альвеолах возникает гипертензия. Последняя вызывает вначале перерастяжение альвеол, а затем трофические изменения в стенках, ведущие к их деструкции. В настоящее время теория «воздушной ловушки» утрачивает свою популярность, и сопровождающую бронхит эмфизему чаще связывают с непосредственным переходом воспалительно-дистрофического процесса с мелких бронхов на респираторные бронхиолы, чем объясняется преимущественно центрилобулярный характер эмфиземы в данном случае, а также с влиянием уже упоминавшихся патогенных факторов, которые одновременно воздействуют и на бронхиальное дерево, и на респираторный отдел легких.

Кроме рассмотренных выше видов диффузной эмфиземы, существуют еще различные виды локализованных или иррегулярных эмфизем, сопровождающих различные процессы в легочной ткани. Отнюдь не при всех изменениях, которые принято относить к локализованной эмфиземе, имеет место деструкция межальвеолярных перегородок, т. е. истинная эмфизема. Нередко здесь имеет место лишь вздутие или перерастяжение легочной ткани, вовлеченной в местный патологический процесс. Так, неполная, по типу клапанной, обтурация мелкого бронха, по всей вероятности, является причиной очагового вздутия легочной ткани, которое может сопровождаться формированием тонкостенных субплеврально расположенных воздушных полостей (буллезная эмфизема). При разрыве булл возникает спонтанный пневмоторакс.

При уменьшении в объеме части легочной ткани, например вследствие ателектаза или рубцового сморщивания, а также после резекции легких соседние участки подвергаются перерастяжению, называемому викарной эмфиземой. Рядом с рубцово-измененными участками легочной паренхимы возникают очаги так называемой околорубцовой эмфиземы, что нередко создает мозаичную картину чередующихся участков пневмосклероза и эмфиземы при ряде хронических патологических процессов.

В известной мере условно к категории эмфиземы относят так называемую врожденную долевую эмфизему, а также врожденную одностороннюю эмфизему или синдром Маклеода.

Функциональные нарушения при первичной диффузной эмфиземе легких обусловливаются в основном двумя тесно связанными механизмами. Первый из них состоит в прогрессирующем уменьшении общей функционирующей поверхности легкого в результате деструкции (атрофии) межальвеолярных перегородок, что ведет к снижению диффузионной способности легких и развитию дыхательной недостаточности. Вторым патогенетическим фактором является изменение механических свойств легких в результате нарушения их эластического (гладкомышечного) каркаса. Это ведет к увеличению податливости (растяжимости) легких и обусловливает возникновение типичного для эмфиземы механизма вторичной бронхиальной обструкции. Он связан с тем, что в норме просвет мелких бесхрящевых бронхов поддерживается эластической тягой окружающей их легочной ткани. При эмфиземе эта тяга резко ослабевает, в результате чего преимущественно в фазу выдоха, когда внутригрудное давление повышается, наступает коллапс бесхрящевых воздухопроводящих путей и бронхиальное сопротивление резко возрастает. Это ведет к увеличению работы дыхательной мускулатуры, которой на выдохе не содействует эластическая ретракция легочной ткани, причем развиваемое экспираторное усилие обусловливает повышение внутригрудного давления и еще большее спадение бронхов, вследствие чего формируется порочный круг.

Нередко дыхательная недостаточность усугубляется тем обстоятельством, что полностью эмфизематозно перерожденные участки легких (гигантские буллы), раздутые в результате клапанного механизма в соответствующих бронхах, сдавливают менее пораженную и еще способную в функциональном отношении легочную ткань, что ведет к еще большему нарушению вентиляции и газообмена.

Характерными и не вполне объяснимыми особенностями редко встречающейся первичной диффузной эмфиземы являются относительно длительное сохранение нормального газового состава крови в покое и возможность быстрого наступления летального исхода от дыхательной недостаточности при отсутствии легочной гипертензии и «легочного сердца».

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 2236249 | Нарушение авторских прав