АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

II. и III. Объединила

Диагноз поставлен на основании следующих критериев и синдромов:

Æ Критерий: Этиологический фактор - туберкулезное поражение надпочечников. Это обычно вторичный фиброзно-кавернозный туберкулезный процесс с тотальным разрушением обоих надпочечников, с последующим их казеозом и кальцификацией. Туберкулезная инфекция заносится в надпо- чечники гематогенно (из легких, урогенитальной сферы, почек, костей), но иногда туберкулез надпочечников является первичной локализацией процесса.

По задаче: Rn данные за туберкулез: перв.тубер.комплекс: кальцинаты, очаги Гона (оссифицированный первичный туберкулезный аффект). В результате гематогенной диссеминации- туберкулез надпочечников на КТ- увеличение размеров и единичные кальцинаты.

Другие причины:

- Первичная идиопатическая атрофия коры надпочечников (в 50-60% случаев). Она обусловлена продукцией антител класса IgM к коре надпочечников. Достаточно часто у таких больных обнаруживаются антитела к антигенам щитовидной железы, яичников, паращитовидных желез, островков Лангерганса. Соответственно в клинике появляются симптомы поражения этих желез (полиэндокринный аутоиммунный синдром Шмидта).

- Достаточно редкой причиной хронической недостаточности коры надпочечников (10%) является их поражение при гемохроматозе, склеродермии, кокцидиомикозе, бластомикозе, сифилисе, бру- целлезе.

- Метастазы злокачественной опухоли (рак легких, молочных желез и других органов) и лейкемическая их инфильтрация.

- Адреналэктомия (при опухолях надпочечников, при болезни Иценко-Кушинга).

- Лечение цитостатиками (развивается токсическое поражение надпочечников).

- Длительная глюкокортикоидная терапия вызывает угнетение функции коры надпочечников по типу синдрома отмены.

-Некроз надпочечников при СПИДе.

Æ Синдром гипоальдостеронизма:

Основные эффекты альдостерона: стимулирует реабсорбцию натрия и воды в почечных канальцах, способствует выделению калия. Повышает АД. В связи с чем патогенез данного синдрома заключается в увеличении реабсорбции калия – гиперкалиемия; снижении реабсорбции натрия – гипонатриемия.

ü Гиперкалиемия:

Клинически: нарушение работы сердца ( боли в сердце ), лабораторно повышен калий. На ЭКГ гиперкалиемия проявляется увеличением зубца Т(высокий и узкое основание- ½ от его высоты)

ü Гипонатриемия:

Патогенез данного синдрома обусловлен снижением продукции ГК и снижением их действия и влияния на выше перечисленные обмены.

ü Клинически: Нарастающее похудание (на 6 кг за 4 месяца) связано со снижением глюконеогенеза®гипогликемия® снижается глюкагон- инсулиновое равновесие®распад жира®снижение веса, лабораторно: глюкоза на нижних границах нормы; снижение 17-ОКС в суточной моче (17 – оксикортикостероиды – метаболиты гидрокортизона, в норме 2-5 мг/сут).

ü Гипотония также обусловлена снижением ГК, но в меньшей мере, чем гипоальдостеронизмом.

За счет снижения потенциального влияния катехоламинов, а также ОЦК снижается за счет гипопротеинемии (снижается синтез белка в печени).

ü Пигментация кожи. Особенности пигментации: от цвета загара до интенсивно-коричневого с бронзовым оттенком (отсюда название «бронзовая болезнь»). Пигментация в первую очередь появляется на открытых участках тела, подвергающихся инсоляции (руки, лицо, шея). Пигментация может быть диффузной, но особенно ярко она выражена в местах естественной пигментации (в области половых органов, мошонки, заднепроходного отверстия, сосков молочных желез), а также в местах соприкосновения и трения кожи и одежды (в месте давления резинки от трусов, ремня, пояса, линии шляпы на лбу), в местах кожных складок (на ладонях, животе), в области послеоперационных и послеожоговых рубцов. Чрезвычайно важно в диагностическом отношении обнаружение темных, коричневых пятен на слизистой оболочке щек («пятна легавой собаки»), губ, десен, задней стенки глотки, языка. Пигментация обусловлена отложением меланина в сосочковом слое кожи и на слизистых оболочках. По механизму обратной связи в ответ на снижение ГК увеличивается синтез кортиколиберина в гипоталамусе, он в свою очередь способствует синтезу АКТГ (адренокортикотропный гормон) и МСГ (меланостимулирующий гормон). МСГ стимулирует меланоциты, усиливает образование меланина.

Æ Синдром гипогонадизма (гипоандрогенемии):

Надо отметить, что в надпочечниках (сетчатой зоне) вырабатываются в основном андрогены и в небольшом количестве эстрогены.

У мужчин главную роль в создании оптимальной концентрации тестостерона в крови играют яички. У женщин уровень андрогенов зависит от активности надпочечников и яичников.

Андрогены повышают синтез белка, стимулируют развитие вторичных половых признаков, повышают либидо.

Патогенез синдрома обусловлен снижением андрогенов и появлением соответствующей симптоматики.

ü Клинически: уменьшение вторичных половых признаков, атрофия половых органов, снижение потенции; лабораторно: снижение тестостерона.

Комментарии к диагнозу:

Классификация:

I. Первичная, вторичная (гипофизарная), третичная (гипоталамическая) надпочечниковая недостаточность.

II. Степень тяжести:

- легкая (незначительные клинические изменения +17-ОКС, натрий, калий, кортизол на нижней границе нормы. Компенсация достигается диетой с добавлением в рацион соли и приемом аскорбиновой кислоты),

- средней тяжести (четко выражены все субъективные проявления. Изменены все лаб. показатели. Компенсация наступает при постоянной заместительной терапии глюкокортикоидами (10-15 мг преднизолона в сутки)),

-тяжелая (Субъективные проявления выражены чрезвычайно ярко, потеря массы тела — больше 30% от исходной, сист. АД снижено до 80, диаст. — до 40 мм рт.ст. Гипогликемия, часто клинически выраженные гипогликемические состояния. Значительное снижение содержания кортизола, натрия, хлоридов, повышение уровня калия в крови. Самочувствие больных улучшается только при назначении больших доз глюкокортикоидов и минералокортикоидов.)

III. Состояние компенсации: компенсированная, субкомпенсированная, декомпенсированная.

IV. Наличие осложнений: осложненная, неосложненная.

Критерии компенсации болезни Аддисона:

удовлетворительное состояние, больные чувствуют себя практически здоровыми; пигментация кожи отсутствует; нормальная масса тела; нормальное АД; нормальные лабораторные данные. Субкомпенсация: жалобы отсутствуют или незначительные, пигментации нет или она умеренная, масса тела снижена, систолическое АД выше 100 мм рт. ст., но ниже возрастной нормы, диастолическое АД — 70 мм рт. ст. Лабораторные данные почти в норме.

IV. Дополнительные исследования:

1.ОАК: вторичная нормоцитарная анемия, количество эритроцитов редко снижается ниже 3 х10 12 /л; лейкопения; лимфоцитоз; эозинофилия; увеличение СОЭ – проявления гипокортицизма.

2.Определение содержания в крови кортизола (в норме 138-552ммоль/л), кортикотропина, альдостерона (в норме15-400 пмоль/л). Кортизол и альдостерон будут снижены, кортикотропин увеличен.

3.ЭКГ – оценить состояние сердца.

Остальные исследования проведем в целях дифф. дс-ки:

1. Вторичная надпочечниковая недостаточность (патологический процесс в гипоталамо-гипофизарной зоне). Отличительные особенности: отсутствует гиперпигментация кожи, слизистых, содержание кортикотропина снижено, могут быть симптомы вторичного гипотиреоза и гипогонадиза в результате нарушения функции гипофиза и снижением выработки всех тропных гормонов. Диагноз исключаем так как на МРТ г.м.: без патологии.