АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Множественная эндокринная неоплазия I типа (МЭН I)

МЭН типа I – эта патология, называемая синдромом Вермера. Синдром Вермера проявляется опухолями или гиперплазией околощитовидных желез, островковых клеток поджелудочной железы, гипофиза, коры надпочечников и щитовидной железы.

Выделяют наследственные и спорадические формы МЭН I.

• Гиперпаратиреоз имеет определенные признаки и встречается большую часть у больных (примерно: 90%) и обусловлен гиперплазией нескольких паращитовидных желез. Гиперпаратиреоз, который в большинстве случаев, отличается длительным латентным периодом с минимальной клинической симптоматикой. Поражения почек и костей наблюдаются не всегда. Заболевание чаще всего проявляется между 20 и 40 годами, иногда может и возникнуть ребенка до 10 лет. Первым проявлением МЭН типа I обычно бывает гиперпаратиреоз. Если обнаружен гиперпаратиреоз и есть подозрение, что он является компонентом МЭН типа I, больного повторно обследуют, чтобы выявить другие проявления синдрома. Если диагноз МЭН типа I установлен, обязательно обследуют членов семьи больного.
• Опухоли аденогипофиза отмечаются, большую половину, чем у больных, отличаются достаточно быстрым или умеренным ростом. Обычно эти опухоли не секретируют гормоны. Активно растущие злокачественные опухоли сдавливают и разрушают гипофиз и приводят к гипопитуитаризму. Реже встречаются аденомы, секретирующие пролактин, СТГ или АКТГ. Такие аденомы вызывают, соответственно, галакторею и аменорею, акромегалию или гипофизарный синдром Кушинга. Небольшие гормонально-неактивные опухоли обычно выявляются лишь с помощью КТ и МРТ при подозрении на МЭН типа I. Гиперплазия соматотропных клеток или СТГ-секретирующая аденома могут быть вызваны эктопической продукцией соматолиберина опухолями островковых клеток, надпочечников или злокачественными опухолями, происходящими из других клеток системы АПУД. Удаление эктопических источников соматолиберина клеток системы АПУД. Удаление эктопических источников соматолиберина.
• Опухоли из островковых клеток имеются более большую половину, чем у больных. Обычно они множественные и происходят как из бета-клеток, так и из других островковых клеток. Наиболее распространены инсулиномы, глюкагономы, гастриномы и ВИПомы. Симптом инсулиномы — гипогликемия; симптомы глюкагономы — гипергликемия и некролитическая мигрирующая эритема. Гастриномы проявляются синдромом Золлингера—Эллисона. Обследование необходимо и больным с синдромом Золлингера—Эллисона, поскольку у 50% из них имеется МЭН типа I. Больные с этим синдромом страдают язвенной болезнью и другими нарушениями ЖКТ. Проявление ВИПомы — панкреатическая холера (водянистый стул, гипокалиемия, ахлоргидрия, метаболический ацидоз).
• Опухоли надпочечников. У частых больных (до 40%) имеется гиперплазия или аденома надпочечников. Гиперсекреции глюкокортикоидов чаще нет, и потому гиперплазию и аденому обнаруживают случайно либо при детальном обследовании.
• Заболевания щитовидной железы имеются примерно у 20% больных. Обычно это аденомы или злокачественные опухоли (кроме медуллярного рака). Реже встречаются тиреотоксикоз, коллоидный зоб и хронический лимфоцитарный тиреоидит.
• Редкие сопутствующие нарушения: рак легкого, липомы, полипоз желудка, опухоли яичек, шванномы. Достоверный диагноз МЭН типа I обеспечивает выявление у больного не менее двух заболеваний, являющихся составными компонентами данного синдрома. Диагностика и схема обследования - КТ или МРТ головы для выявления бессимптомных поражений гипофиза. Визуализация поджелудочной железы малоинформативна, поскольку не позволяет выявлять опухоли из островковых клеток на ранних стадиях развития. Поэтому показаны гормонально-метаболические исследования, в том числе измерение базального уровня инсулина, глюкагона, панкреатического полипептида, соматостатина и гастрина, а также оценка секреции этих гормонов после приема пищи.

Дата добавления: 2015-08-14 | Просмотры: 655 | Нарушение авторских прав