АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Множественная эндокринная неоплазия III типа (МЭН III или IIВ)

МЭН типа III (МЭН III или МЭН IIВ) – заболевание называют синдромом нейроматоза слизистых оболочек. Характеризуется симптомокомплексом, включающим медуллярную карциному щитовидной железы, феохромоцитому, гиперпаратиреоз и множественные невромы слизистых оболочек.

Медуллярный рак щитовидной железы имеется почти у всех больных. Единственное средство лечения — тиреоэктомия. Чем раньше проведена операция, тем лучше прогноз.

Единственное средство лечения — тиреоэктомия. Чем раньше проведена операция.

Гиперпаратиреоз встречается менее чем у 5% больных. Существуют единичные случаи данного заболевания.

Множественные невромы слизистых находят более чем у 95% больных. Невромы особенно заметны на губах, веках и языке и придают лицу характерный вид. Позволяет заподозрить синдром невром слизистых оболочек уже на ранних стадиях заболевания.

Другие частые проявления МЭН типа IIb: марфаноподобная внешность, прогения, воронкообразная грудь, утолщение нервов роговицы, ганглионевромы ЖКТ, мегаколон. Утолщение нервов роговицы иногда наблюдают и при МЭН типа IIА.

Нарушения ЖКТ (понос, нарушения перистальтики, запоры) могут возникать в раннем детском возрасте и может быть первыми признаками МЭН типа IIВ. Нарушения ЖКТ (понос, нарушения перистальтики, запоры) могут возникать в раннем детском возрасте и быть первыми признаками МЭН типа IIВ.

Генетический скрининг и наблюдение за родственниками и детьми больных с синдромами множественных эндокринных неоплазий позволяют диагностировать ранние проявления этой патологии. В случае синдрома МЭН типа IIВ имеют в виду характерный фенотип больного - невромы век и языка.

Первостепенное значение для диагноза имеют клинические проявления болезни: множественные невромы, утолщение нервов роговицы, артериальная гипертония, нарушения ЖКТ. Ранние изменения нервов можно обнаружить при микроскопическом исследовании биоптатов кожи. Гормонально-метаболические исследования такие же, как при МЭН типа IIА. Прогноз при МЭН типа IIВ хуже, чем при МЭН типа IIА, поскольку опухоли щитовидной железы и феохромоцитомы при МЭН типа IIВ характеризуются более быстрым ростом и большей склонностью к метастазированию.

II. Синдромологические и классификационные критерии

Классификация феохромацитом:

По локализации: адреналовая, экстраадреналовая.

По клиническому течению:

· Бессимптомное течение: АД повышается редко, может возникнуть единичный гипертонический криз.

· Кризовое течение(40-50% больных): гипертонические кризы на фоне высокого или нормального артериального давления.

· Стабильное течение: постоянная стабильная артериальная гипертензия без кризов.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ

1. Кризовое течение артериальной гипертензии как на фоне нормального, так и повышенного АД. Во время криза бледность, потливость, тахикардия, величина АД 170-270/100-160ммрт.ст.

2. Обычно худощавые гипертоники или мышечный тип телосложения, снижение массы тела у лиц с ранее диагностированным ожирением.

3. У 10% больных сахарный диабет, у большинства - нарушена толерантность к глюкозе.

4. Высокий уровень 3 часовой экскреции катехоламинов и/или ванилилминдальной кислоты после спонтанного или спровоцированного гипертонического криза. Высокий уровень катехоламинов крови во время гипертонического криза.

5. Наличие опухоли мозгового слоя надпочечников (в подавляющем большинстве случаев) при компьютерном томографическом исследовании.

Выделенные синдромы:

Синдром артериальной гипертензии

Объемное образование обоих надпочечников

Глюкозурия.

Катоболический синдром - прогрессивное снижение массы тела на 10 кг

III. Патогенез выявленных синдромов

Процессы синтеза и запасания катехоламинов в феохромоцитомах сходны с таковыми в нормальном мозговом слое надпочечников. Механизмы выброса катехоламинов из феохромо­цитом изучены мало, но в некоторых случаях причинами такого выброса могут быть из­менения кровотока и некроз опухолевой ткани. Эти опухоли не иннервируются, и секре­ция катехоламинов из них не является результатом нервной стимуляции.

Большинство феохромоцитом содержит и секретирует как норадреналин, так и адреналин, причем процент норадрена­лина обычно выше, чем в нормальных надпочечниках. Большинство вненадпочечнико­вых феохромоцитом секретирует исключительно норадреналин. Изолированная продук­ция адреналина феохромоцитомами встречается редко, главным образом при МЭН. Хотя адреналинпродуцирующие опухоли могут сопровождаться преобладанием метаболичес­ких и b-рецепторных эффектов, преимущественный характер секреции катехоламинов, как правило, нельзя предсказать, исходя из клинических проявлений. При доброкачественных опухолях повышенная продукция дофамина и гомованилиновой кислоты (ГВК) происхо­дит редко. Однако экскреция этих предшественников у некоторых больных со злокачес­твенными феохромоцитомами возрастает.

Основные гемодинамические эффекты у пациентов с феохромацитомой связаны с гиперкинетическим типом кровообращения, вазоконстрикцией и формированием гиповолемической формы артериальной гипертензии. Повышение общего периферического сосудистого сопротивления рассматривают как ведущий фактор в поддержании артериальной гипертензии.

IV. Дифференциальная диагностика

Из-за многоликости проявлений диагноз феохромоцитомы приходится предполагать и исключать у многих больных с соответствующей клинической картиной. Для исключения этого диагноза у лиц с гипертонической болезнью и «гиперадренергическими» симптомами (тахикардия, потливость, повышение минутного объема сердца), а также у больных с приступами тревоги и беспокойства на фоне повышения артериального давления обычно достаточно произвести анализ суточной мочи. Однако прежде, чем окончательно отвергнуть диагноз феохромоцитомы, могут потребоваться повторные анализы мочи, собранной во время приступов. В трудных случаях помощь иногда могут оказать супрессивный тест с клофелином и стимуляционный тест с глюкагоном. Приступообразное течение феохромоцитомы иногда имитируют прессорные кризы, обусловленные отменой клофелина или применением ингибиторов моноаминоксидазы. Ложные кризы наблюдаются иногда при бесконтрольном приеме симпатомиметических аминов больными с психическими нарушениями, особенно лицами, причастными к медицинской профессии.

Повышение артериального давления и экскреции катехоламинов или их метаболитов может наблюдаться при внутричерепных процессах, в частности при опухолях задней черепной ямки или субарахноидальных кровоизлияниях. Хотя это более характерно для больных с явными неврологическими нарушениями, следует учитывать и возможность субарахноидального или внутричерепного кровоизлияния вследствие феохромоцитомы. Припадки, гипертензия и повышение уровня катехоламинов в плазме могут быть связаны с диэнцефальной или автономной эпилепсией. Эти состояния трудно отдифференцировать от феохромоцитомы, но правильной диагностике обычно способствуют наличие ауры, нарушения на электроэнцефалограмме и положительная реакция на противосудорожные средства.

Дата добавления: 2015-08-14 | Просмотры: 909 | Нарушение авторских прав