АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Дифференциальный диагноз. Ревматизм. Ревматический артрит отличается от волчаночного большей остротой проявлений, преимущественным поражением крупных суставов

Ревматизм. Ревматический артрит отличается от волчаночного большей остротой проявлений, преимущественным поражением крупных суставов, скоротечностью. Диагноз ревматизма становится достоверным с момента появления признаков поражения сердца (ревмокардит); последующее динамическое наблюдение позволяет выявить формирующийся порок сердца, тогда как при СКВ, если и возникает недостаточность митрального клапана, то она выражена незначительно, без отчетливых гемодинамических нарушений, митральная регургитация выражена нерезко. В отличие от СКВ в острой стадии ревматизма отмечается лейкоцитоз, LE-клетки и АНФ не обнаруживается.

Ревматоидный артрит. Труден в начальной стадии болезни из-за сходства клинической симптоматики: симметричного поражения мелких суставов кисти, вовлечения в процесс других суставов, «утренней скованности». Дифференциация основывается на преобладании при РА в пораженных суставах пролиферативного компонента, раннего развития гипотрофии мышц, приводящих в движение пораженные суставы, стойкости поражений суставов. Эрозии суставных поверхностей отсутствуют при СКВ, но являются характерным признаком РА. РФ в высоком титре характерен для РА, при СКВ он обнаруживается редко и в низком титре.

При хроническом активном гепатите (ХАГ) могут развиваться системные проявления в виде лихорадки, артрита, плеврита, кожных высыпаний, гломерулонефрита; обнаруживаются лейкопения, тромбоцитопения, LE-клетки, АНФ. При дифференциации следует учесть: 1) ХАГ развивается чаще в среднем возрасте; 2) в анамнезе острый вирусный гепатит; 3) при ХАГ выявляются выраженные изменения структуры и функции печени – цитолитический и холестатический синдромы, признаки печеночной недостаточности, гиперспленизм, портальная гипертензия; 4) при СКВ поражение печени не слишком частое и протекает в виде гепатита легкого течения (с умеренными признаками цитолитического синдрома); 5) при ХАГ выявляются различные маркеры вирусного поражения печени.

При инфекционном эндокардите (первичном) быстро выявляют поражение сердца (недостаточность митрального или аортального клапана), отчетливый эффект антибиотикотерапии, LE-клетки, антитела к ДНК, АНФ не обнаруживаются. Посев крови позволяет обнаружить рост патогенной микрофлоры.

При тромбоцитопенической пурпуре (идиопатической или симптоматической) отсутствуют многие синдромы, наблюдаемые при СКВ, нет лихорадки, типичных лабораторных признаков.

Наиболее сложна дифференциация с другими нозологическими формами из группы ДЗСТ. Такие заболевания, как системная склеродермия и дерматомиозит могут иметь много общих черт с СКВ; сложность диагностики усугубляется возможностью обнаружения при этих заболеваниях АНФ и LE-клеток (хотя и в меньшем титре). Основой дифференциации является более частое и более выраженное поражение внутренних органов (а особенности почек) при СКВ, совершенно иной характер поражения кожи при ССД, четкий миопатический синдром при ДМ.

Вопрос 5. Лечение. Сложность развития механизмов болезни, невозможность проведения этиотропной терапии обосновывают применение при СКВ комплексной патогенетической терапии, направленной на подавление иммунокомплексной патологии.

НПВС в стандартных дозах можно применять для лечения мышечных проявлений, лихорадки и умеренно выраженного серозита.

Гидроксихлорохин в начальной дозе 400 мг/сут следует назначить при поражениях кожи, суставов. его применение позволяет предотвратить развитие обострений. Снижает уровень липидов и уменьшает риск тромботических осложнений.

Глюкокортикостероиды (ГКС) являются лекарствами первого ряда при СКВ. Обоснована необходимость применения длительной терапии ГКС. Установлено, что неадекватное прерывистое лечение ГКС сопровождается развитием синдрома отмены с последующими еще более тяжелыми обострениями. При остром течении с самого начала болезни, а при под остром и хроническом течении при III—II степени активности патологического процесса показаны ГКС. Наибольшее значение имеет преднизолон, обладающий высокой терапевтической эффективностью и вызывающий сравнительно нетяжелые побочные фармакологические реакции при многолетнем приеме.

Преднизолон в подавляющей дозе 40—50 мг/сут назначают при остром и подостром течении болезни (III степень активности), а при наличии нефротического синдрома или менингоэнцефалита — в дозе 60 мг и более. При остром и подостром течении II степени активности СКВ, а также при хроническом течении III—II степени активности подавляющая лоза может быть меньше 30—40 мг, а при I степени активности —15—20 мг/сут. Продолжительность приема преднизолона в подавляющей дозе определяется снижением клинико-лабораторных параметров активности процесса до уровня I степени, а при нефротическом синдроме и мозговой симптоматике — до уменьшения клинических признаков, т. е. не менее 3 мес, а при необходимости до 6 мес и более. В случаях длительной терапии большими дозами ГКС можно применять альтернирующую методику приема этих препаратов. Одним из важных принципов лечения и залогом эффективности терапии является подбор поддерживающей дозы, т. е. той наименьшей, которая позволяет поддерживать клинико-лабораторную ремиссию. Преднизолон в поддерживающей дозе 5— 10 мг/сут назначаются годами.

Для предупреждения побочных эффектов ГКС применяют: 1) препараты калия (оротат калия, хлорид калия, панангин); 2) анаболические препараты (метандростенолон по 5-10 мг); 3) мочегонные (салуретики); 4) гипотензивные средства (ингибиторы АПФ); 5) антацидные препараты.

При неэффективности ГКС в последние годы назначают цитостатические иммунодепрессанты (алкилирующего ряда или азатиоприн), являющиеся препаратами второго ряда в лечении СКВ. Показания к назначению цитостатиков (обычно в комбинации с умеренными дозами кортикостероидов): 1) высокая активность процесса и быстро прогрессирующее течение; 2) активные нефротический и нефритический синдромы; 3) недостаточная эффективность ГКС; 4) необходимость быстро уменьшить подавляющую дозу преднизолона из-за плохой переносимости и выраженности побочного действия; 5) необходимость уменьшить поддерживающую дозу преднизолона, если она превышает 15—20 мг/сут; 6) кортикостероидо зависимость.

Наиболее часто применяют азатиоприн (имуран) и циклофосфамид в дозе 1—3 мг/кг, т. е. от 100 до 200 мг/сут, в сочетании с 30 мг преднизолона. В этой дозе назначают препарат в течение 2—2,5 мес (обычно в стационаре), а затем начинают переходить на прием поддерживающей дозы 50—100 мг/сут в течение многих месяцев и даже лет. При проведении цитостатической терапии следует помнить, что уменьшение клинических и лабораторных признаков болезни отмечается не ранее чем через 3—4 нед от начала лечения, а отчетливое улучшение состояния больных только через 2,5—3 мес.

При лечении цитостатиками возможны осложнения (особенно циклофосфамид): развитие лейкопении, в редких случаях агранулоцитоза, анемии и тромбоцитопении, диспепсических явлений и инфекционных осложнений, поэтому необходим тщательный гематологический контроль. Наиболее частое и тяжелое осложнение — бактериальная пневмония, в редких случаях возможен смертельный исход. Второе по частоте достаточно тяжелое осложнение — опоясывающий лишай. Нередко развивается тотальная алопеция, исчезающая при прекращении лечения. Описано подавление сперматогенеза и овуляции.

Пульс-терапия метилпреднизолоном. При неэффективности пероральной терапии ГКС, особенно при нефротическом синдроме стали применять ударные экстравысокие дозы метилпреднизолона В этих случаях внутривенно назначают 1000 мг метилпреднизолона 3 дня подряд или 3 раза через день. В этой дозе препарат вводят капельно одномоментно в 100 мг изотонического раствора хлорида натрия или по 500 мг в 2 приема. В капельницу добавляют 5000 ЕД гепарина, при необходимости супрастин. Больные, как правило, хорошо переносят процедуру, лишь изредка повышается артериальное давление, могут появиться судорожные подергивания, резкая гиперемия кожи, зуд. Во время пульс-терапии и после нее больные продолжают принимать ту же пероральную дозу ГКС, как и до процедуры. Пульс-терапия метилпреднизолоном показана при быстром развитии почечной патологии, особенно нефротического синдрома, прогрессировании болезни, высокой поддерживающей дозе ГКС, т. е. в случаях, когда обычная терапия уже неэффективна.

Плазмаферез — метод экстракорпоральной терапии, направленной на освобождение организма от продуктов метаболизма, ципкулирующик иммунных комплексов путем удаления из цельной крови ее компонентов (плазмы). Применяется преимущественно у наиболее тяжелых больных СКВ, одновременно получающих разнообразную активную терапию.

Аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил) назначают прежде всего больным с поражением кожи (делагил по 0,25 г.— 0,5 г/сут и плаквенил по 0,2 г — 0,4 г/сут). В качестве препарата выбора при люпус-нефрите можно назначать плаквенил по 0,2 г — 4—5 раз в день (всего 0,8 — 1 г) в течение длительного времени — до 1 года и более. Аминохинолиновые препараты рекомендуется назначать также в комбинации с ГКС.

Профилактика. Направлена на предотвращение обострений заболевания и возникновения болезни: 1) своевременно обращаться к врачу при изменении самочувствия, регулярно проходить диспансерное обследование; 2) принимать гормональные препараты в строго назначенной дозе; 3) соблюдать распорядок дня, включающий 1—2-часовой сон днем и диету с ограничением поваренной соли и углеводов, богатую белками и витаминами; 4) не загорать, не переохлаждаться; 5) избегать различных оперативных вмешательств, прививок, вакцин и введения сывороток (кроме жизненно необходимых); 6) соблюдая охранительный режим, не забывать об осторожном закаливании (утренняя гимнастика, обтирания теплой водой, длительные прогулки на свежем воздухе, неутомительные занятия спортом); 7) при обострении очаговой или интеркуррентной инфекции соблюдать постельный режим, принимать антибиотики, десенсибилизирующие средства; лечение очаговой инфекции должно быть настойчивым, преимущественно консервативным, лишь при крайней необходимости возможно хирургическое вмешательство под прикрытием повышенных доз ГКС и антибиотиков; 8) при поражении кожи для защиты от солнечных лучей применять фотозащитные мази, при покраснении лица смазывать кожу ГКС-мазями; 9) не пинимать пероральные контрацептивные средства с высоким содержанием эстрогенов, могут вызвать обострение.

Задача № 15

Больная М., 65 лет доставлена в больницу после кратковременного обморока, случившегося на улице. В течение нескольких лет беспокоят приступы сердцебиения, а также слабость, головокружения, дурнота. Эти ощущения, не резко выраженные, замечает каждый день. Нагрузки переносила удовлетворительно. Обморок на улице с падением случился впервые. Во время одного из приступов сердцебиения три недели назад снята ЭКГ. Зарегистрирована наджелудочковая тахикардия. АД было нормальное. Приступ прекратился спонтанно, и врач назначил обзидан по 20 мг 3 раза в день. Однако неприятные ощущения продолжали беспокоить, головокружения стали более тягостными. Отказалась от обзидана. ЭКГ, записанная в приемном покое, прилагается.

(ЭКГ прилагается)

Ответ на задачу №15.

I. Предварительный диагноз

Идиопатический синдром слабости синусового узла. Подозрение на приступ Морганьи-Эдамса – Стокса.

Синдром слабости синусового узла (СССУ) - нарушение функции синусового узла проявляющееся брадикардией и сопровождающими её аритмиями.

Синдром Морганьи-Адамса-Стокса - обморок, вызванный резким снижением сердечного выброса и ишемией мозга вследствии остро возникшего нарушения сердечного ритма (атриовентрикулярная блокада 2 степени или полная атриовентрикулярная блокада, пароксизмальная тахикардия, фибрилляция желудочков, синдром слабости и тупости синусно-предсердного узла и др.).

Приступы Морганьи-Эдемса-Стокса (МЭС) возникают вследствие ишемии головного мозга при внезапном уменьшении сердечного выброса, обусловленном нарушениями ритма сердца или снижением ЧСС. Причиной их могут быть желудочковая тахикардия, фибриляция желудочков, полная АВ блокада и преходящая асистолия.

Приступы Морганьи-Эдемса-Стокса иногда бывают при синдроме слабости синусового узла, гиперчувствительности каротидного синуса и синдроме обкрадывания головного мозга. Симптомы нарушения сознания появляются через 3- 10 с после остановки кровообращения.

Приступы обычно наступают внезапно, редко продолжаются более 1-2 мин, и, как правило, не влекут за собой неврологических осложнений. Острый инфаркт миокарда или нарушения мозгового кровообращения могут быть как причиной, так и следствием приступов Морганьи-Эдемса-Стокса.

В начале приступа больной внезапно бледнеет и теряет сознание, а после восстановления сознания часто появляется выраженная гиперемия кожи. Определить причину приступов нередко позволяет амбулаторный мониторинг ЭКГ.

II. Синдромологические и классификационные критерии.

Классификация(нац. Рек.):

В зависимости от характера поражения: первичный (органический) и вторичный(вследствие патологических вегетативных влияний).

По клиническим проявлениям выделяют:

· Латентный СССУ – изменений на ЭКГ нет, а патологию синусового узла можно определить дополнительными функциональными методами исследования.

· Компенсированный СССУ – клинические проявления отсутствуют, однако есть изменения на ЭКГ.

· Декомпенсированный СССУ – есть клинические и ЭКГ проявления заболевания.

По ЭКГ признакам выделяют:

· Брадиаритмический вариант СССУ – стойкая синусовая брадикардия, синоатриальная блокада, остановка синусового узла.

· Синдром брадиаритмии – тахикардии – чередование периодов брадиаритмии с приступами наджелудочковых тахиаритмий, например ФП, трепетание предсердий, наджелудочковой тахикардии.

Выделяют несколько форм синдрома слабости синусового узла(клин. ЭКГ):

1) начальные проявления СССУ выражаются в стойкой синусовой брадикардии. Отсутствует адекватное учащение синусового ритма в ответ на физическую нагрузку;

2) синдром брадикардии.тахикардии. У больного выраженная брадикардия периодически сменяется пароксизмальной мерцательной аритмией или суправентрикулярной пароксизмальной тахикардией. После пароксизма вновь сохраняется выраженная брадикардия;

3) периодически наступающая синоаурикулярная блокада, отказ в работе синусового узла, замена его другим эктопическим ритмом из атриовентрикулярного узла или проводящей системы желудочков;

4) миграция водителя ритма между синусовым и атриовентрикулярным узлами;

5) наличие парасистолии.

Выделенные синдромы:

Синдром нарушения ритма

Астено-вегетативный синдром.

Синкопальное состояние?

III. Патогенез выделенных синдромов.

Органические, токсические или регуляторные нарушения в синусовом узле приводят к снижению его автоматизма (синусовая брадикардия, остановка синусового узла) и/или нарушению проведения импульса от синусового узла к ткани предсердия (синоатриальная блокада). При достаточной выраженности и продолжительности подобных изменений отмечают снижение минутного объема, нарушение перфузии внутренних органов, прежде всего головного мозга. Одновременно может отмечаться активация гетеротопных очагов автоматизма, что с одной стороны носит компенсаторный характер (замещающие ритмы), а с другой облегчает возникновение активных аритмий (фибрилляция предсердий, предсердная тахикардия).

IV. Дифференциальная диагностика.

Следует проводить прежде всего между СССУ органической природы и ваготонической дисфункцией синусового узла. У молодых людей до 20 лет ваготония может быть вариантом нормы. Брадикардия, миграция водителя ритма и паузы, наблюдаемые ночью чередуются с адекватным или избыточным приростом ЧСС при физических нагрузках. Ваготоническую дисфункцию синусового узла диагностируют лишь при резко выраженных ЭКГ признаках дисфункции синусового узла, чаще в сочетании с клинической картиной НЦД по ваготоническому типу. Достаточно четко разграничить СССУ и ваготоническую дисфункцию синусового узла позволяет чрезпищеводное электрофизиологическое исследование, проводимое на фоне полной вегетативной блокады(внутривенное введение раствора атропина в дозе 0,02 мг/кг и пропранолола в дозе 0,01 мг/кг). При нормализации исходно увеличенных времени восстановления функции синусового узла и коррегированного времени восстановления функции синусового узла диагностируют ваготоническую дисфункцию синусового узла, а при сохранении или усугублении признаков нарушения автоматизма – СССУ органической природы. У больных с синдромом ночного апноэ верификация связи обнаруженных нарушений сердечного ритма с эпизодами насыщения крови кислородом возможна при одновременном мониторировании ЭКГ и суточной пульс-оксиметрии.

Дата добавления: 2015-08-14 | Просмотры: 709 | Нарушение авторских прав