Инструментальные данные
• Изменения ЭКГ при феохромоцитоме:
1) увеличение амплитуды R в I, avL, V4.V6 отведениях:
2) депрессия ST горизонтальной или косонисходяшей формы, преимущественно в левых грудных отвелениях (V4.V6);
3) отрицательные зубцы Т в отведениях, отражающие потенциалы субэпикардиальной поверхности левого желудочка (I, avL, V4.V6):
4) удлинение интервала QТ в связи с нарушением функциональной способности миокарда.
ЭКГ изменения появляются преимущественно во время гипертонического криза и сохраняются в течение нескольких дней.
• КТ или МРТ позволяет выявить до 90% опухолей, т.к. они обычно превышают 1 см в диаметре. 90% опухолей локализуются в надпочечниках, 98% — в пределах брюшной полости. МРТ обладает 100-процентной чувствительностью, КТ намного ниже.
• Сканирование надпочечников с 131I-бензилгуанидином: определяют локализацию опухолей, расположенных за пределами надпочечников.
• Исследование проб крови из полой вены. Если локализацию феохромоцитомы всё же не удалось выявить, можно исследовать содержание гормонов в крови, забранной через катетер на различных уровнях нижней полой или других вен.
• Для выявления феохромоцитомы нетипичной локализации с успехом начали применять позитронную эмиссионную томографию.
Биохимические тесты. Диагностика основана на определении ванилилминдальной кислоты (ВМК), метанефринов и неконъюгированных, или «свободных», катехоламинов. Хотя по поводу сравнительной специфичности и чувствительности каждого из этих показателей написано довольно много, но они, по-видимому, равноценны, если их определение проводится правильно. Точность диагностики увеличивается при определении двух из трех этих показателей, хотя для скрининг-метода это и необязательно. При сборе и исследовании мочи необходимо помнить следующие соображения.
1. Несмотря на утверждение об адекватности определений, производимых в случайных пробах мочи с пересчетом результатов на миллиграмм креатинина, предпочтительнее все же брать пробы из полной суточной порции мочи. Креатинин же нужно определять, чтобы оценить полноту сбора.
2. Мочу следует по возможности собирать в условиях покоя больного и отмены всех лекарственных препаратов, нецелесообразно собирать мочу у больных, недавно подвергавшихся исследованиям с использованием рентгеноконтрастных сред. Если нельзя отменить все лекарства, не следует давать больному хотя бы те из них, о которых известно, что они мешают определению.
3. Моча должна быть достаточно подкисленной и храниться во время и после сбора в холодном месте.
4. Надежные высококачественные определения требуют минимальных диетических ограничений. Надлежащие рекомендации по питанию больного должны давать сотрудники лабораторий, производящие анализ.
5. Хотя у большинства больных с феохромоцитомой выделяются повышенные количества катехоламинов и их метаболитов каждый день, у пациентов с приступами гипертензии надежность диагноза возрастает, если суточную мочу начинают собирать в период криза.
Свободные катехоламины. Верхняя граница нормы для суммарных катехоламинов 100— 150 мкг за 24 ч. У большинства больных с феохромоцитомой это количество превышает 250 мкг/сут. Часто целесообразно определять именно адреналин, так как возрастание его экскреции (более 50 мкг/24 ч) обычно характерно для патологии надпочечников и может быть единственным отклонением от нормы в случаях сочетания с МЭН. Артефактное повышение экскреции катехоламинов связано с приемом экзогенных катехоламинов, таких как метилдофа, леводопа и симпатомиметические амины, которые могут увеличивать экскрецию катехоламинов на протяжении 2 нед. При стимуляции симпатоадреналовой системы экскреция катехоламинов с мочой также возрастает, что обусловливает ложноположительные результаты определения. Соответствующие клинические ситуации включают гипогликемию, напряженную физическую работу, заболевания центральной нервной системы с повышением внутричерепного давления и отмену клофелина.
Метанефрины и ВМК. В большинстве лабораторий верхней границей нормы суточной экскреции для метанефринов считается 1,3мг, а для ВМК —7,0мг/24ч. У большинства больных с феохромоцитомой экскреция этих метаболитов значительно увеличивается, часто превышая нормальные колебания более чем в 3 раза. Экскрецию метанефринов повышают экзогенные и эндогенные катехоламины, а также ингибиторы моноаминоксидазы. Пропранолол (анаприлин) может вызывать ложное увеличение экскреции метанефринов, так как его метаболиты завышают результаты обычно применяемого спектрофотометрического метода определения. На экскрецию ВМК эндогенные и экзогенные катехоламины влияют слабее, но ложное ее повышение обусловливают различные вещества, включая карбидофа (Carbidopa). Ингибиторы моноаминоксидазы снижают экскрецию ВМК.
Катехоламины плазмы. Определение катехоламинов в плазме имеет ограниченное значение в диагностике. Тщательное соблюдение многих условий, необходимое для определения базального уровня катехоламинов, отсутствие общедоступных надежных методов определения, а также достаточность определений показателей в моче в большинстве случаев делают определение катехоламинов в плазме необязательным. На уровне катехоламинов в плазме влияют те же лекарственные средства и физиологические состояния, которые увеличивают экскрецию катехоламинов с мочой. Кроме того, содержание катехоламинов в плазме могут повышать блокаторы a- и b-адренорецепторов, которые нарушают клиренс катехоламинов.
Только в отдельных случаях, когда клинические признаки феохромоцитомы и результаты определения показателей мочи граничат с нормой, определение катехоламинов в плазме приобретает диагностическое значение. Базальный уровень общих катехоламинов выше 2000 пг/мл подтверждает диагноз, хотя примерно у 30% больных с феохромоцитомой базальные уровни катехоламинов ниже. Информативность определений катехоламинов в плазме возрастает при использовании средств, подавляющих активность симпатической нервной системы. Как у здоровых лиц, так и у пациентов с гипертонической болезнью клофелин и ганглиоблокаторы заметно снижают уровень катехоламинов в плазме. Однако у больных с феохромоцитомой эти вещества слабо влияют на уровень катехоламинов. Если у больных с повышенным базальным уровнем катехоламинов в плазме этот уровень не снижается после введения клофелина, это подтверждает диагноз феохромоцитомы.
V. Принципы стандартов лечения данного заболевания.
Дата добавления: 2015-08-14 | Просмотры: 611 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 |
|