АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Степени активности

I степень активности – нормальная температура тела, на коже дискоидные очаги, деформирующие артралгии, адгезивный перикардит, кардиосклероз, дистрофия миокарда, недостаточность митрального клапана, адгезивный плеврит, пневмофиброз, хронический гломерулонефрит, полиневрит. Гемоглобин 120 и больше, СОЭ 16-20, фибриноген 5 г/л, альбумины 48-60%, α2-глобулин 10-11%, γ-глобулин 20-23%, LE клетки единичные или отсутствуют, АНФ 1:32, тип свечения гомогенный, АТ к нДНК – низкие титры.

II степень активности – температура менее 38, умеренное похудание, умеренное нарушение трофики, на коже экссудативная эритема, подострый полиартрит, сухой перикардит, очаговый миокардит, эндокардит – поражение одного клапана, сухой плеврит, пневмонит хронический (межуточный), нефротический или мочевой синдром, энцефалоневрит. Гемоглобин 100-110 г/л, СОЭ 30-40, фибриноген 5 г/л, альбумины 40-45%, α2-глобулин 11-12%, γ-глобулин 24-25%, LE клетки 1-2*1000 лейкоцитов, АНФ 1:64, тип свечения гомогенный и краевой, АТ к нДНК – средние титры.

III степень активности – температура больше 38, выраженные похудание и нарушения трофики, эритема волчаночного типа, «бабочка», острый, подострый полиартрит, выпотной перикардит, миокардит диффузный, эндокардит – поражение многих клапанов, выпотной плеврит, острый пневмонит, нефротический синдром, острый энцефалорадикулоневрит, гемолитические кризы. Гемоглобин менее 100 г/л, СОЭ 45 и более, фибриноген 6 г/л и более, альбумины 30-35%, α2-глобулин 13-17%, γ-глобулин 30-40%, LE клетки 5*1000 лейкоцитов, АНФ 1:128 и выше, тип свечения краевой, АТ к нДНК – высокие титры.

Клиническая картина. Заболевают преимущественно женщины, чаще всего в возрасте 14-40 лет.

Начальные проявления: слабость, похудание, повышение температуры тела.

Поражение кожи и слизистых оболочек. Наиболее частый синдром СКВ. Наиболее характерными являются следующие: • изолированные или сливающиеся эритематозные пятна различной формы и величины, отечные, отграниченные от здоровой кожи. Чаще всего наблюдаются на лице, шее, груди, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов. Особенно характерной диагностически высокозначимой является фигура бабочки (расположение эритематозных пятен на носу и щеках). • при хроническом течении СКВ эритематозные очага характеризуются инфильтрацией, гиперкератозом, шелушением и рубцовой атрофией кожи; • люпус-хейлит — выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, корочками, эрозиями, с последующим развитием очагов атрофии на красной кайме губ; • капилляриты — в области подушечек пальцев, на ладонях, подошвах имеются красные отечные пятна с телеангиэктазиями, атрофией кожи; • энантема слизистой оболочки полости рта — участки эритемы с геморрагиями и эрозиями; • буллезные, узловатые уртикарные, геморрагические высыпания, сетчатое ливедо с изъязвлениями кожи; • на слизистой оболочке полости рта и носа — эрозивные, язвенные очаги, белесоватые бляшки, эритематозные пятна, возможна перфорация перегородки носа; • при подострой кожной красной волчанке имеются кольцевидные высыпания с телеангиэктазиями, депигментацией в центре. Они располагаются на лице, шее, груди, конечностях.

Поражение костно-суставной системы. Проявляется следующими признаками: • боли в одном или нескольких суставах интенсивные и длительные, чаще мигрирующие артролгии • симметричный полиартрит с вовлечением проксимальных межфаланговых суставов кистей, пятно-фаланговых, запястнопястных, коленных суставов; • выраженная утренняя скованность пораженных суставов; • развитие сгибательных контрактур пальцев рук вследствие тендинитов, тендовагинитов; • формирование ревматоидноподобной кисти за счет изменений в периартикулярных тканях; эрозии суставных поверхностей нехарактерны (могут быть лишь у 5% больных); • возможно развитие асептических некрозов головки бедренной кости, плечевой и других костей.

Поражение сердечно-сосудистой системы. Суставной синдром. Возможно развитие панкардита, но чаще всего наблюдается перикардит, обычно сухой, но иногда развивается тяжелый экссудативный перикардит. Часто выслушиваются быстропреходящий шум трения перикарда, обычно над грудиной, слева от нее в третьем — четвертом межреберье, а также небольшое приглушение тонов сердца, динамичные изменения ЭКГ. При высокой степени активности наблюдается диффузный миокардит, осложняющийся недостаточностью кровообращения. Поражение эндокарда (эндокардит Либмана-Сакса) наблюдается при панкардите и приводит к поражению клапанного аппарата сердца. Чаще формируется митральная недостаточность, реже — недостаточность клапана аорты. Бородавчатые наложения на клапанах могут определяться при эхокардиоскопии. Поражаются сосуды, преимущественно артерии среднего и мелкого калибра. Достаточно часто наблюдаются тромбофлебиты поверхностных вен плеча, передней поверхности грудной клетки.

Поражение почек (люпус-нефрит). Согласно классификации ВОЗ, различают следующие морфологические варианты люпус-нефрита: I — отсутствие изменений в биоптате; II — мезангиальный нефрит; III — очаговый пролиферативный гломерулонефрит; IV — диффузный пролиферативный гломерулонефрит; V — мембранозный гломерулонефрит; VI — склерозирующий гломерулонефрит.

Волчаночный нефрит проявляется следующими клиническими формами (1994):

1. Быстро прогрессирующий волчаночный нефрит (тяжелый нефротический синдром, злокачественная артериальная гипертензия, быстрое развитие почечной недостаточности);
2. Нефротическая форма гломерулонефрита (в отличие от неволчаночного нефрита, протеинурия менее выражена, чаще наблюдаются артериальная гипертензия и гематурия, менее выражена гиперхолестеринемия);
3. Активный волчаночный нефрит с выраженным мочевым синдромом (протеинурия больше 0.5 г/сут, микрогематурия, лейкоцитурия);
4. Нефрит с минимальным мочевым синдромом — протеинурия меньше 0.5 г/сут, микрогематурия — единичные эритроциты в поле зрения, небольшая лейкоцитурия, артериальное давление нормальное.

Критерии активности люпус-нефрита: 1). Клинико-лабораторные критерии: протеинурия 1 г/сут; эритроцитурия 10,000 в 1 мкл мочи; цилиндры гиалиновые и зернистые > 250 в 1 мкл мочи; повышение уровня креатинина в сыворотке крови; снижение клубочковой фильтрации.

2). Иммунологические критерии с иммуноморфологией: низкий уровень СН50 в сочетании с высокими титрами антител к ДНК, резкое снижение содержания компонентов комплемента Сз, С 4; высокий уровень ЦИК; депозиты IgG и Сз на базальной мембране клубочков; депозиты IgG и Сз в дермоэпидермальном соединении.

3). Морфологические критерии активности нефрита: фибриноидные изменения петель; фибриноидный некроз; гематоксилиновые тельца; полулуния; гиалиновые тромбы; интракапиллярная клеточная пролиферация; интерстициальная инфильтрация плазмоклеточная, лимфоцитарная; тромбоцитарные тромбы; артерииты, артериолиты.

Поражение мышц. Проявляется миалгиями, выраженной мышечной слабостью, иногда развивается полимиозит, подобный дерматомиозиту.

Поражение легких. Проявляется следующими признаками: сухой или выпотной плеврит, чаще двусторонний; волчаночный пневмонит (легочный васкулит) характеризуется одышкой, сухим кашлем, иногда кровохарканьем; при рентгенологическом исследовании легких выявляются дисковидные ателектазы в нижних отделах, иногда видны инфильтративные тени. При хроническом течении люпус-пневмонита наблюдается поражение интерстициальной ткани легких с усилением легочного рисунка; синдром легочной гипертензии; возможна тромбоэмболия легочной артерии.

Поражение желудочно-кишечного тракта и печени. Больных беспокоят тошнота, рвота, отсутствие аппетита. Поражение пищевода проявляется его дилатацией, эрозивными изменениями слизистой оболочки. Нередко обнаруживаются изъязвления слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки. Поражение сосудов брыжейки приводит к сильным болям в животе, преимущественно вокруг пупка (абдоминальный криз), ригидности мышц брюшного пресса. Поражение печени проявляется клиникой волчаночного гепатита (увеличение печени, желтуха различной выраженности, повышение содержания в крови аминотрансфераз).

Поражение нервной системы. Наблюдается почти у всех больных и обусловлено васкулитами, тромбозами, инфарктами и геморрагиями в различных отделах головного мозга. В последние годы большая роль в поражении нервной системы отводится антинейрональным антителам, которые поражают мембраны нейронов. Поражение нервной системы может иметь следующие клинические проявления: головные боли, психические расстройства, судорожный синдром (по типу височной эпилепсии), нарушение функции черепно-мозговых нервов, мононейропатии, полинейропатии, нарушение мозгового кровообращения (вследствие тромбозов, геморрагии). Редко наблюдается миелит.

Вопрос 3. Этиология заболевания неизвестна. Предполагается этиологическая роль следующих факторов: 1.Хроническая вирусная инфекция (РНК-содержащие и медленные ретровирусы). Доказательством является обнаружение в крови больных СКВ множества антител к этим вирусам и обнаружение с помощью электронной микроскопии включений вируса в эндотелии, лимфоцитах, в биоптатах почек и кожи. 2. Генетический фактор. Установлено увеличение частоты СКВ в семьях больных этим заболеванием. При СКВ чаще, чем в популяции, встречаются HLA A1, B8, DR2, DR3. Предполагается, что риск заболевания СКВ обусловлен четырьмя независимыми сегрегирующими генами. 3. нарушения гормональной регуляции: избыток эстрогена и пролактина, недостаток андрогенов.

По патогенезу относится к аутоиммунным болезням. В условиях дефицита Т-супрессорной функции лимфоцитов отмечается продукция большого количества аутоантител: антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови. Наибольшее патогенетическое значение имеют антитела к нативной ДНК (нДНК), которые соединяются с нДНК, образуют иммунные комплексы и активируют комплемент. Они откладываются на базальных мембранах различных внутренних органов и кожи, вызывают их воспаление и повреждение. Одновременно повышается лизосомальная проницаемость, выделяются медиаторы воспаления, активируется кининовая система. Провоцирующие факторы: непереносимость лекарств, вакцин, сывороток, фотосенсибилизация, ультразвуковое облучение, беременность, роды, аборты.

Вопрос 4. Лабораторные данные

1. OAK: почти у всех больных значительное повышение СОЭ, более чем у половины — лейкопения со сдвигом в формуле крови до промиелоцитов, миелоцитов и юных в сочетании с лимфопенией, довольно часто — гипохромная анемия, в редких случаях развивается гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса, может иметь место тромбоцитопения. Патогномонично определение большого количества LE-клеток. LE-клетки — это зрелые нейтрофилы, цитоплазма которых почти целиком заполнена фагоцитированным ядром погибшего лейкоцита, собственное ядро при этом оттеснено к периферии (диагностически значимо обнаружение не менее 5 LE-клеток на 1000 лейкоцитов). LE-клетки образуются при наличии антител, реагирующих с комплексом ДНК-гистон и комплемента. Единичные волчаночные клетки встречаются и при других заболеваниях. Могут определяться также свободно лежащие разрушенные ядра лейкоцитов (гематоксилиновые, волчаночные тельца), иногда окруженные лейкоцитами — феномен розетки.

2. ОА мочи: при поражении почек — протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия.

3. БАК: гиперпротеинемия и диспротеинемия, главным образом за счет гипергаммаглобулинемии. В у-глобулиновой фракции находится волчаночный фактор, ответственный за образование LE-клеток, и другие антинуклеарные факторы. Выражены биохимические признаки воспаления: повышено содержание сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина, появляется СРП.

4. ИИ крови: криопреципитины, антитела к ДНК, антинуклеарный фактор (АНФ). Антитела к ДНК определяются реакцией пассивной гемагглютинации, в которой бараньи эритроциты нагружены ДНК, а также методом радиоиммунного связывания меченной по йоду нДНК и иммунофлюоресценции. АНФ является IgG, направленным против ядер клеток больного, определяется иммунофлюоресцентным методом. Для СКВ наиболее характерно периферическое, краевое свечение, обусловленное наличием антител к ДНК, и высокий титр этой реакции, более 1:1000. АНАТ: АТ к двуспиральной ДНК выявляют у 50-90% больных, АТ к гистонам более характерны для лекарственной волчанки, АТ к РНК-содержащим молекулам, АТ к Sm высоко специфичны, но выявляют толко у 10-30%, АТ к малым ядерным рибонуклеопротеидам.

5. Серологические исследования крови — возможна положительная реакция Вассермана.

6. Исследование биопсийного материала почек, кожи, лимфатических узлов, синовии выявляет характерные гистологические изменения: патологию ядер, волчаночный гломерулонефрит, васкулиты, дезорганизацию соединительной ткани, положительные результаты иммунофлюоресценции.

7. Исследование спинномозговой жидкости (при поражении нервной системы): повышение содержания белка (0.5-1 г/л), плеоцитоз, повышение давления, снижение содержания глюкозы, увеличение уровня IgG (концентрация его выше 6 г/л всегда указывает на поражение ЦНС при СКВ).

8. Компьютерная томография головного мозга: при поражении нервной системы выявляются небольшие зоны инфаркта и геморрагии в головном мозге, расширение борозд, церебральная атрофия через 5,5 лет от начала СКВ, кисты головного мозга, расширение подпаутинных пространств, желудочков и базальных цистерн.

9. Рентгенография суставов: эпифизарный остеопороз преимущественно в суставах кистей, реже — в запястно-пястных и лучезапястных суставах, истончение субхондральных пластинок, мелкие узуры суставных костей (лишь в 1-5% случаев) с подвывихами.

10. Биопсия синовальной оболочки: острый или подострый синовит с «бедной» клеточной реакцией, значительной ядерной патологией и обнаружением гематоксилиновых телец.

11. Исследование синовальной жидкости: жидкость прозрачная, вязкая, с небольшим числом лейкоцитов и преобладанием мононуклеарных клеток.

12. ЭКГ. В ранней стадии характерны конкордантный подъем сегмента ST с положительными зубцами Т в передних и нижних отведениях (кроме отведений аVR и V1) и отклонения сегмента PR в противоположном направлении по отношению к зубцу Р. Через несколько дней сегмент ST, а затем и PR возвращаются к изолинии, зубцы Т прогрессивно уплощаются и инвертируются.

Дата добавления: 2015-08-14 | Просмотры: 711 | Нарушение авторских прав