АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Множественная эндокринная неоплазия II типа (МЭН II или IIА)

МЭН типа II А – известная также как синдром Sipple. Описан Джоном Сиплом. Проявляется феохроцимоцитомой, медуллярным раком щитовидной железы и гиперплазией околощитовидных желез. Синдром МЭН IIА типа наследуется по аутосомно – доминантному типу с высокой степенью пенетрантности и варьирующей экспрессивностью. Первопричина возникновения неоплазий неизвестна.

Ранняя клинической стадии медуллярного рака щитовидной железы обнаруживается почти у всех больных Опухоли обычно многоочаговые; их развитию предшествует гиперплазия C- клеток. Опухоли секретируют кальцитонин, реже — АКТГ или серотонин. Патофизиологическая роль усиленной секреции кальцитонина не выяснена. Показано, что повышение уровня кальцитонина не приводит к гипокальциемии. Повышенный уровень кальцитонина — важнейший маркер медуллярного рака щитовидной железы. Выявление рака щитовидной железы на данном этапе и выполнение тиреоидэктомии позволяют существенно улучшить прогноз заболевания.

Феохромоцитома - эти опухоли выявляются более чем в 70% случаев. Наблюдается чаще – билатеральная, множественная, но может быть и единичной. Обычно они двусторонние многоочаговые; расположены в надпочечниках или в параганглиях. Феохромоцитомы вызывают артериальную гипертонию. Как правило, они возникают в возрасте 20-40 лет. Обнаружили у больных с феохромоцитомой различные опухоли из островковых клеток. Иные опухоли, характерные для синдромов МЭН, отсутствовали. Эти исследователи рекомендуют обследовать всех больных с феохромоцитомой на предмет выявления опухолей из островковых клеток. С этой целью проводят визуализацию поджелудочной железы: УЗИ, сцинтиграфию, КТ или МРТ, а также гормонально-метаболические исследования. Для выявления надпочечниковых и вненадпочечниковых феохромоцитом и их метастазов лучше всего подходит сцинтиграфия. Иногда она позволяет выявить и медуллярный рак щитовидной железы.

Гиперпаратиреоз, обусловленный гиперплазией паращитовидных желез, встречается примерно у половины больных. В его основе лежит гиперплазия, аденоматоз, неоплазия главных клеток паращитовидных желез. По-видимому, усиленная секреция кальцитонина не является причиной гиперпаратиреоза, поскольку он бывает и у больных без медуллярного рака щитовидной железы.

Дата добавления: 2015-08-14 | Просмотры: 584 | Нарушение авторских прав