АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Множественная эндокринная неоплазия II типа (МЭН II или IIА)
МЭН типа II А – известная также как синдром Sipple. Описан Джоном Сиплом. Проявляется феохроцимоцитомой, медуллярным раком щитовидной железы и гиперплазией околощитовидных желез. Синдром МЭН IIА типа наследуется по аутосомно – доминантному типу с высокой степенью пенетрантности и варьирующей экспрессивностью. Первопричина возникновения неоплазий неизвестна.
Ранняя клинической стадии медуллярного рака щитовидной железы обнаруживается почти у всех больных Опухоли обычно многоочаговые; их развитию предшествует гиперплазия C- клеток. Опухоли секретируют кальцитонин, реже — АКТГ или серотонин. Патофизиологическая роль усиленной секреции кальцитонина не выяснена. Показано, что повышение уровня кальцитонина не приводит к гипокальциемии. Повышенный уровень кальцитонина — важнейший маркер медуллярного рака щитовидной железы. Выявление рака щитовидной железы на данном этапе и выполнение тиреоидэктомии позволяют существенно улучшить прогноз заболевания.
Феохромоцитома - эти опухоли выявляются более чем в 70% случаев. Наблюдается чаще – билатеральная, множественная, но может быть и единичной. Обычно они двусторонние многоочаговые; расположены в надпочечниках или в параганглиях. Феохромоцитомы вызывают артериальную гипертонию. Как правило, они возникают в возрасте 20-40 лет. Обнаружили у больных с феохромоцитомой различные опухоли из островковых клеток. Иные опухоли, характерные для синдромов МЭН, отсутствовали. Эти исследователи рекомендуют обследовать всех больных с феохромоцитомой на предмет выявления опухолей из островковых клеток. С этой целью проводят визуализацию поджелудочной железы: УЗИ, сцинтиграфию, КТ или МРТ, а также гормонально-метаболические исследования. Для выявления надпочечниковых и вненадпочечниковых феохромоцитом и их метастазов лучше всего подходит сцинтиграфия. Иногда она позволяет выявить и медуллярный рак щитовидной железы.
Гиперпаратиреоз, обусловленный гиперплазией паращитовидных желез, встречается примерно у половины больных. В его основе лежит гиперплазия, аденоматоз, неоплазия главных клеток паращитовидных желез. По-видимому, усиленная секреция кальцитонина не является причиной гиперпаратиреоза, поскольку он бывает и у больных без медуллярного рака щитовидной железы.
Дата добавления: 2015-08-14 | Просмотры: 628 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 |
|