Стадии компенсаторной гиперфункции сердца. 1 страница
Авторы выделили три стадии компенсаторной гиперфункции сердца. Первая, аварийная стадия развивается непосредственно после возникновения приобретенного порока и характеризуется увеличением интенсивности функционирования структур миокарда. Эта стадия процесса нередко сопровождается признаками острой сердечной недостаточности: падением максимально достижимой силы и скорости сокращения миокарда, развитием отеков и асцита. Происходит увеличение интенсивности функционирования структур миокарда, что вызывает изменения обмена и гипертрофию.
При второй стадии, завершающейся гипертрофией и относительно устойчивой гиперфункцией, отмечается нормальная интенсивность функционирования структур миокарда. В этой стадии гиперфункция органа в целом не сопровождается гиперфункцией образующей его мышечной ткани, так как масса этой ткани резко увеличена и интенсивность функционирования ее структур близка к норме. Гиперфункция относительно устойчива, но исподволь развиваются нарушения обмена, структуры и регуляции сердца.
Третья стадия прогрессирующего кардиосклероза и постепенного истощения выражается снижением интенсивности синтеза нуклеиновых кислот и белков в гипертрофированном миокарде. Наряду с изнашиванием самого сердца, по-видимому, прогрессирует изнашивание и его регуляторных механизмов.
Дальнейшее изучение патофизиологических особенностей течения ВПС при исследовании сосудов околоногтевого ложа и бульбарной конъюнктивы методом б ул ь барной биомикрос копии установило, что в фазе гемодинамической адаптации фстушгаюфмомеД^нтрализации микрогемодинамики. В фазе
относительной компенсации постепенно развивается синдром капилляротро-фической недостаточности системы гемомикроциркуляции, приводящий к несоответствию транскапиллярного кровотока сердечному выбросу. Впоследствии возникают метаболические расстройства в тканях, а также дистрофические, атрофические и склеротические изменения во внутренних органах, являющихся морфологическим субстратом наиболее часто регистрируемых у детей клинических симптомов болезни.
, Внутрисосудистые изменения в системе гемомикроциркуляции характеризуются образованием множественных гиалиновых тромбов в микрососудах большого и малого круга кровообращения и нарушением коагуляции крови. Клинические проявления наиболее выражены при развитии диссеминирован-ного внутрисосудистого свертывания или тромбогеморрагического синдрома [Т. Н. Николаева, А. В. Кораблей, 1996].
Классификация
Клиническое распознавание врожденного порока сердца облегчается при использовании классификации, построенной по патофизиологическому принципу с разделением ВПС по нарушениям гемодинамики в большом и малом круге кровообращения (табл. 124).
Диагноз.
При подозрении на ВПС необходимо клинические признаки (цианоз и его реакция на оксигенотерапию, тахипноэ с ретракцией ребер, характер пульса, разница АД — артериального давления — на руках и ногах, кардио- и гепато-мегалия, наличие сердечных шумов или их отсутствие на фоне разлитого цианоза) дополнить эхокардиографическим и рентгенологическим исследованиями, записью ЭКГ, ФКГ и клиническим анализом крови. Это в большинстве случаев позволяет распознать анатомический вариант порока без применения специальных методов исследования — ангиографии и зондирования сердца. У большинства больных, попадающих на прием к кардиологу без клинических проявлений ВПС, выявляют только сердечный шум. В старшем возрасте мягкий систолический шум (I-II степени силы) в шестом межреберье, варьирующий по интенсивности после физической нагрузки, при лихорадке и изменении положения тела, имеет, как правило, функциональный характер. Машинообразный шум во втором межреберье слева от грудины (систо-лодиастолический), проводящийся на шейные сосуды и в межлопаточное пространство, характерен для открытого артериального протока (ОАП). При ДМЖП и митральной регургитации отмечают пансистолический шум с эпицентром в четвертом-пятом межреберьях слева от грудины. При пролапсе митрального клапана характерен мезосистолический щелчок на основании сердца. Диастолические шумы являются показаниями для дальнейшего дополнительного кардиологического обследования.
Эхокардиография — двухмерная эхокардиография с цветным допплеров-ским картированием — неинвазивный метод, легко повторяемый у постели больного и дающий детальную информацию о характере сердечных аномалий и внутрисердечной гемодинамике. Он сменил катетеризацию сердца, долгое время бывшую золотым диагностическим стандартом в детской кардиологии.
Метод информативен только в руках опытного специалиста и требует сопоставления с результатами других клинико-инструментальных методов исследования (ЭКГ, ФКГ и т. д.).
Клиническая диагностика врожденного порока сердца имеет следующие этапы:
1) утверждение наличия ВПС у ребенка;
2) определение основных гемодинамических нарушений, вызванных пороком, то есть распознавание синдромной принадлежности порока;
3) уточнение анатомического варианта порока;
4) выяснение функционального диагноза, то есть уточнение фазы течения, порока;
5) выявление имеющихся осложнений. Клиническая картина.
Клиника ВПС весьма многогранна и определяется тремя основными факторами: анатомическими особенностями порока, степенью компенсации и возникающими осложнениями порока.
Этим можно объяснить разнообразие в течении одного и того же анатомического порока, когда наблюдают то тяжелое течение с ранними осложнениями и даже гибелью ребенка, то более мягкое, когда порок долго остается нераспознанным и даже при выявлении не вызывает большой тревоги у родителей и врачей, пока наступающие нарушения сердечной деятельности или тяжелые осложнения не приводят к развитию угрожающего состояния. Поэтому даже точное распознавание формы порока еще не определяет прогноз.
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ОБОГАЩЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ (С АРТЕРИ0ВЕН03НЫМ ШУНТОМ КРОВИ).
Для данной группы пороков (рис. 57) характерны сходные нарушения гемодинамики, когда в малый круг кровообращения поступает большее, чем в норме, количество крови. Клинические особенности при этих нарушениях гемодинамики определяются развитием гиперволемии и гипертензии в малом круге кровообращения. Выделяют три фазы развития легочной гипертензии:
1. гиперволемическая — когда имеется несоответствие сосудистого русла объему протекающей крови, но не возникает спазм артериол;
2. смешанная — в ответ на гиперволемию возникает защитный рефлекс — спазм легочных сосудов, сопровождающийся повышением давления в легочной артерии и увеличением легочного сопротивления, что способству-
1 — вторичный дефект межпредсердной
перегородки;
2 — первичный дефект межпредсердной
перегородки;
3 — высокий дефект межжелудочковой
перегородки;
4 — низкий дефект межжелудочковой
перегородки;
5 — аортопульмональный свищ;
6 — открытый артериальный проток.
Рис. 57. Основные врожденные пороки сердца с обогащением малого круга кровообращения (схема).
ет уменьшению лево-правого сброса крови (у детей старше 3 лет развиваются органические обструктивные изменения в легочных сосудах); 3. склеротическая — гиперволемия и длительный спазм легочных сосудов вызывают необратимые склеротические изменения в сосудах легких.
Гиперволемическая фаза приводит к развитию ранней сердечной недостаточности, склонности к затяжным и повторным пневмониям или респираторным инфекциям.
В последние годы подтверждена возможность сочетания врожденного порока сердца с эмбрионально-гипертрофической легочной гипертензией (первичной). У этих детей на первом году жизни развивается легочная гипертен-зия II—IV стадии по Хиту и Эдвардсу.
Третья фаза течения пороков сопровождается развитием легочной гипер-тензии с уменьшением сердечного шума, изменением направления шунта крови (право-левый сброс), возникновением цианоза либо хронической сердечной недостаточности.
Открытый артериальный проток (ОАП). Этот проток соединяет начальную часть нисходящей дуги аорты с легочной артерией в области ее бифуркации. У большинства новорожденных артериальный проток прекращает функционировать в первые часы или дни после рождения. Частота открытого артериального протока у новорожденных имеет прямую зависимость от массы тела при рождении и наличия синдрома дыхательных расстройств. При массе тела менее 1200 г ОАП встречается у 50-85% детей. Применение индо-метацина, обладающего ингибирующим действием на синтез простагланди-нов, способствует закрытию артериального протока. Сохранение функции протока после периода новорожденности должно рассматриваться как врожденный порок.
Гемодинамические нарушения заключаются в сбросе крови из аорты в легочную артерию, что приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых камер сердца. Сброс из аорты происходит во время систолы и в период диастолы, так как в обе эти фазы давление в ней выше, чем в_ легочной артерии. При развитии легочной гипертензии наблюдается перегрузка и правого желудочка.
У большинства детей ОАП клинически проявляется в конце первого года или на втором-третьем годах жизни. Обычно эти дети до появления клинических симптомов порока хорошо развиваются физически и психомоторно, и первая фаза течения заболевания у части из них протекает легко.
Ранние^клинические признаки порока возникают при широких протоках (диаметр протока приблизительно равен диаметру аорты) или дефекте аорто-легочной перегородки. Последний представляет собой округлое или овальное отверстие, чаще большое (более 1 см), расположенное внутриперикардиально между левой стороной восходящей аорты и правой стенкой ствола легочной артерии. При этих анатомических вариантах возможно возникновение аневризмы, сопровождающейся развитием сердечной недостаточности.
Деформацию грудной клетки в виде сердечного парастернального горба наблюдают редко. Границы сердца расширены преимущественно влево и вверх. Верхушечный толчок, приподнимающий и разлитой, смещен книзу. Иногда при пальпации у основания сердца слева определяют грубое дрожание. Во втором межреберьё слева от грудины выслушивают систолический, а затем систолодиастолический («машинный») шум, проводящийся на шейные сосуды, аорту и в межлопаточное пространство. Над верхушкой сердца может выслушиваться шум недостаточности митрального клапана, свидетельствующий о дилатации левого желудочка. II тон на легочной артерии усилен. Характер шума меняется: при форсированной задержке дыхания ослабевает, на глубоком вдохе усиливается. В дальнейшем течении заболевания шум может ослабевать или исчезнуть совсем, что указывает на развитие легочной гипер-тензии, когда выравнивается давление в большом и малом кругах кровообращения. Затем, одновременно с появлением одышки и цианоза, вновь возникает систолический шум над областью легочной артерии, указывающий на изменение направления сброса крови и возникновение венозно-артериаль-ного шунта крови.
Ослабление шума при ОАП и усиление акцента II тона над легочной артерией являются угрожающими симптомами, свидетельствующими о приближении терминальной фазы порока.
Максимальное артериальное давление при ОАП нормальное или слегка повышено, минимальное — резко снижено. Пульсовое давление высокое.
При рентгенологическом исследовании у детей раннего возраста выявляют увеличение левых отделов сердца и кровенаполнения легких. Во второй фазе течения порока сердце нормальных размеров или слегка увеличено за счет перегрузки левого желудочка. Дуга легочной артерии выбухает из-за расширения основного ствола легочной артерии и ее левой ветви. Отмечают некоторое расширение восходящей части дуги аорты. При развитии легочной ги-пертензии уменьшается кровенаполнение легких, появляется увеличение правых отделов сердца и значительное выбухание дуги легочной артерии.
На ЭКГ электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена влево. Имеются признаки гипертрофии левого желудочка, из которых самым ранним является увеличение амплитуды зубца R и появление глубокого зубца Q в отведениях V5-V6. Отклонение электрической оси вправо и признаки гипертрофии обоих желудочков с преобладанием правого появляются при развитии легочной гипертензии. Систолический показатель часто бывает увеличен.
Эхокардиография обычно не позволяет определить специфические признаки ОАП. Косвенными признаками являются увеличение полости левого желудочка и изменение отношения размера левого предсердия к диаметру аорты. В нор!ме размер левого предсердия равен диаметру аорты или несколько меньше. Проявлением объемной перегрузки левого желудочка является увеличение скорости движения передней створки митрального клапана в период диастолы.
У новорожденных ОАП диагностируют методом контрастной эхокардио-графии: при введении контраста в пупочную артерию визуализируется его поступление из аорты в легочную артерию.
Дифференциальный диагноз проводят с функциональным систоло-диас-толическим шумом «волчка» на сосудах шеи, дефектом аортолегочной перегородки, легочной артериовенозной фистулой.
Прогноз при ОАП не может считаться благоприятным, так как 20% детей умирают без оперативного лечения в первой фазе заболевания от сердечной недостаточности. Средняя продолжительность жизни 40 лет. Показанием к операции служит выявление ОАП даже при хорошем самочувствии ребенка.
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Это один из наиболее распространенных ВПС. Анатомически различают:
1) вторичные дефекты перегородки (Ostium secundum), которые могут быть расположены центрально в области овального окна, у устья нижней полой вены, быть множественными вплоть до полного отсутствия межпредсердной перегородки;
2) первичный дефект (Ostium primum) — по эмбриологическому признаку можно объединить в группу пороков развития атриовентрикулярно-го канала. Дефект располагается в нижней трети перегородки над атри-овентрикулярными клапанами, сочетается с расщеплением створок атриовентрикулярных клапанов (чаще митрального).
Нарушения гемодинамики при этом пороке определяются сбросом артериальной крови слева направо, что приводит к увеличению минутного объема малого круга кровообращения. В образовании шунта имеют значение разница давления между левым и правым предсердиями, более высокое положение левого предсердия, сопротивление и объем сосудистого ложа легкого и функциональное состояние правого желудочка. У детей раннего возраста имеющаяся гипертрофия правого желудочка и повышенное сопротивление в сосудах малого круга кровообращения определяют небольшой сброс крови. Поэтому порок сердца чаще распознают после 2-го года жизни. Более тяжелое течение порока наблюдается при сочетании ДМПП с аномальным дренажем легочных вен, впадающих в полые вены или правое предсердие. Порок распознают при рождении или в течение первого года жизни у 40% больных.
Клиническая картина. При вторичном ДМПП дети ведут нормальный образ живни. В анамнезе этих больных отмечают склонность к повторным респираторным заболеваниям и пневмониям в первые годы жизни. Как правило, имеются жалобы на утомляемость, одышку при физической нагрузке, иногда боли в области сердца. Деформация грудной клетки бывает редко. Границы сердца расширены в поперечнике и вправо. Характерно расширение сосудистого пучка влево за счет увеличения основного ствола и левой ветви легочной артерии. Выслушивают негрубый систолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины. II тон на легочной артерии усилен и расщеплен. Систолический шум возникает в результате относительного стеноза легочной артерии по отношению к увеличенной полости правого желудочка. В дальнейшем появляются усиленный I тон в области трехстворчатого клапана и короткий мезодиастолический шум Грехема — Стилла за счет развития недостаточности клапана легочной артерии. Артериальное давление остается нормальным, либо умеренно снижается систолическое давление.
Рентгенологическое исследование. Тени легочных сосудов расширены, увеличена амплитуда пульсации легочной артерии и ее ветвей. Поперечник тени сердца увеличен за счет правых отделов и легочной артерии. При увеличении правого предсердия правый кардиовазальный угол смещен кверху. При аномальном дренаже легочных вен сердечная тень в виде «снежной бабы».
ЭКГ. Электрическая ось сердца расположена вертикально или смещена вправо. Имеются признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, часто встречается неполная блокада правой ножки предсердно-желу-дочкового пучка (пучка Гиса). Реже обнаруживают замедление атриовентри-кулярной проводимости и полную блокаду правой ножки пучка Гиса. Нередко возникают нарушения ритма (пароксизмальная тахикардия, мерцание или трепетание предсердий, предсердная экстрасистолия).
Эхокардиография подтверждает вторичные ДМПП по наличию перерыва эхосигнала в отдаленной от атриовентрикулярных клапанов части межпред-сердной перегородки. Вторичные дефекты в области Fossa ovale, где перегородка в норме истончена, выявляются при помощи контрастной или допплер-эхокардиографии, позволяющими визуализировать сброс крови. У детей довольно часто можно встретить незаращение овального отверстия без каких-либо гемодинамических нарушений, которое не следует рассматривать как ВПС.
Дифференциальный диагноз проводят с функциональным шумом на легочной артерии, появляющимся у детей в периоды интенсивной прибавки роста, с изолированным (небольшим) стенозом легочной артерии или идио-патическим расширением ее основного ствола.
Прогноз порока зависит от величины дефекта и тяжести гемодинамических нарушений. Неблагоприятен прогноз при развитии ранней сердечной недостаточности. Возможно спонтанное закрытие вторичного ДМПП к 5-6-му году жизни. Средняя продолжительность жизни составляет 35-40 лет.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Это один из наиболее часто встречающихся ВПС. На его долю приходится от 17% до 30% случаев сердечных аномалий. Он может располагаться в мембранозной или мышечной части перегородки в виде овального, круглого или конусовидного отверстия. Последняя форма встречается при дефектах в мышечной части перегородки. Диаметр отверстия бывает от 1 до 30 мм. Большим считают дефект, если его величина равна диаметру аорты.
Гемодинамика при этом пороке определяется сбросом крови из левого желудочка в правый, переполнением малого круга кровообращения и перегрузкой обоих желудочков. Величина шунта зависит от размеров дефекта, соотношения сопротивления большого и малого кругов кровообращения и компенсаторной гипертрофии сердца. Нарушения гемодинамики проявляются у детей в возрасте 2-4 мес, когда снижается легочное сосудистое сопротивление.
Клиническая картина. ДМЖП, благодаря выраженным аускультатив-ным изменениям, обычно распознают в раннем возрасте.
Более благоприятными по клиническому течению являются дефекты в мышечной части межжелудочковой перегородки, имеющие овальную или конусовидную форму, обращенную основанием в сторону одного из желудочков. Во время сердечных сокращений мышечная часть межжелудочковой перегородки активно участвует в механической работе сердца. Таким образом, дефекты, расположенные в мышечной части, во время систолы уменьшаются в размере, что способствует уменьшению величины шунта.
Небольшие дефекты в мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже) часто протекают без нарушений гемодинамики. Развитие этих детей такое же, как и здоровых. Только наличие аускультатив-ных данных — грубый скребущий систолический шум с эпицентром в четвер-том-пятом межреберье слева от грудины или на грудине, имеющий малую зону проводимости, позволяет поставить диагноз ВПС. При рентгенологическом и электрокардиографическом исследовании патологических изменений не выявляют.
У детей с высоким ДМЖП имеются жалобы на затруднение при грудном вскармливании, одышку, кашель, непостоянный цианоз при крике, свидетельствующий об изменении направления шунта крови, слабость, утомляемость; наблюдаются также прогрессирующая гипотрофия, частые легочные инфекции. Отставание в физическом развитии значительно выражено в раннем возрасте. После 3 лет (во II фазу течения порока) состояние детей улучшается, так как размер дефекта уменьшается по отношению к увеличенному объему сердца. Иногда дефект перекрывается створкой трикуспидального или аортального клапана. У детей часто развивается сердечный горб. Границы сердца расширены в поперечном размере и вверх. Определяется разлитой, приподнимающийся и смещенный вниз верхушечный толчок. При перегрузке правого желудочка имеется отчетливая эпигастральная пульсация. Пальпаторно, в тре-тьем-четвертом межреберье слева от грудины определяют систолическое дрожание. При аускультации здесь же выслушивают продолжительный систолический шум, проводящийся над всей сердечной областью и на спину. Иногда
на_верхушке выслушивается короткий диастолический шум наполнения левого желудочка; II тон на легочной артерии усилен и расщеплен. В ряде слу чаев определяют трехчленный ритм галопа. В легких, в задненижних отделах, чаще слева, выслушивают застойные мелкопузырчатые хрипы. Левый нижнедолевой бронх может быть сдавлен увеличенным левым желудочком, что
способствует развитию хронического бронхолегочного процесса. В первой фазе течения легко развиваются симптомы недостаточности кровообращения II-III степени. Систолическое артериальное давление снижено при нормальном диастолическом давлении.
Симптомокомплекс Эйзенменгера. При высоких ДМЖП рано прогрессирующая легочная гипертензия с развитием ее склеротической фазы приводит к высокому давлению в правом желудочке и возникновению венозно-ар-териального сброса. У ребенка появляется вначале малиновый, а затем синий или фиолетовый цианоз щек, губ, ногтевых фаланг с развитием «барабанных палочек». Систолический шум уменьшается, а затем исчезает, но усиливается акцент II тона на легочной артерии, иногда с протодиастолическим шумом недостаточности клапанов легочной артерии. Нарастают одышка и ограничение физической активности ребенка. Могут быть носовые кровотечения, боли в области сердца.
Рентгенологическое исследование выявляет усиление сосудистого рисунка легких по артериальному типу. Возможно присоединение признаков венозного застоя. При развитии легочной гипертензии наблюдается увеличение основного ствола и прикорневых ветвей легочной артерии при обедненном сосудистом рисунке на периферии.
Размеры сердца могут быть увеличены в разной степени с преобладанием увеличения левых отделов обоих желудочков или только правого. Легочная артерия чаще увеличена, аорта в восходящем отделе гипоплазирована.
ЭКГ регистрирует преобладающую перегрузку и гипертрофию левого желудочка, обоих желудочков или преобладающую гипертрофию правого желудочка, что всегда указывает на прогрессирование легочной Гипертензии. Иногда находят замедление предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости.
При эхокардиографии проводят прямое определение размеров и расположения дефекта. Легочная гипертензия характеризуется пролабированием створок клапана легочной артерии в выводной тракт правого желудочка, выраженной легочной и трикуспидальной регургитацией.
При комплексе Эйзенменгера определяют умеренное увеличение конечно-систолического и конечно-диастолического размеров приносящего и выводного отделов правого желудочка. Уменьшение размеров левого желудочка пропорционально снижению минутного объема большого круга кровообращения.
Дифференциальный диагноз болезни Толочинова—Роже проводят с функциональным шумом, вызванным аномалией хорд или трабекул левого желудочка, пролапсом митрального клапана; при высоких дефектах — с атриовен-трикулярной коммуникацией.
Прогноз при небольших дефектах, не сопровождающихся нарушением гемодинамики, благоприятен. У 20-40% детей в возрасте от 9 мес до 5-6 лет наблюдается спонтанное закрытие ДМЖП, локализующегося в мышечной части межжелудочковой перегородки. При высоких дефектах средняя продолжительность жизни около 40 лет. Прогрессирующая легочная гипертензия Неблагоприятна.
Открытый атриовентрикулярный канал (АВК). При этом пороке нарушается развитие нижнего отдела межпредсердной перегородки, мембраноз-ной части межжелудочковой перегородки и медиальных створок митрального и (или) трикуспидального клапанов. Выделяют неполную форму АВК — первичный дефект межпредсердной перегородки и полную форму — единый канал, при котором имеется сообщение четырех полостей сердца и в результате сформировано единое атриовентрикулярное отверстие.
Гемодинамические нарушения проявляются большим лево-правым шунтом на уровне предсердий и желудочков в сочетании с недостаточностью митрального клапана. При полной форме рано развивается высокая легочная ги-пертензия.
Клиническая картина идентична высокому ДМЖП. Аускультативно определяют два эпицентра систолического шума: в третьем — четвертом межреберье слева от грудины и на грудине (шум ДМЖП) и на верхушке сердца (шум митральной недостаточности). II тон на легочной артерии усилен и расщеплен.
Рентгенологическое исследование выявляет усиление легочного рисунка не только по артериальному, но и по венозному руслу (признак левожелудочко-вой недостаточности при выраженной митральной регургитации). Сердце увеличено за счет желудочков и, в меньшей степени, предсердий. При легочной гипертензии увеличиваются преимущественно правые полости сердца.
ЭКГ показывает выраженное смещение электрической оси сердца влево от О до -150", высокий вольтаж комплексов QRS, признаки перегрузки обоих предсердий и желудочков, замедление атриовентрикулярной проводимости, блокаду правой ножки пучка Гиса.
Эхокардиография в проекции четырех камер с верхушки сердца выявляет дефект нижней части межпредсердной перегородки в области ее соединения с атриовентрикулярными клапанами, наличие двух или одного (общего) ат-риовентрикулярного канала и аномалии створок.
Дифференциальный диагноз проводят с первичным ДМПП, изолированным ДМЖП, кардиомиопатией, ОАП со вторичной митральной недостаточностью и легочной гипертензией.
Прогноз неблагоприятный — 50% детей погибают в первую фазу течения порока от ранней сердечной недостаточности. При высоком ДМЖП и АВК в 40% наблюдений прогрессирует легочная гипертензия, а у 30% больных формируется стеноз выходного отдела правого желудочка. При формировании вторичного стеноза сохраняется возможность оперативной коррекции порока.
^ —Полная транспозиция магистральных сосудов (ТМС). Это наиболее тяжело протекающий порок с обогащением малого круга кровообращения. При этом пороке аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия — из левого.
Гемодинамика. Без компенсирующих коммуникаций (ОАП, ДМПП, ДМЖП) порок несовместим с жизнью, так как имеются два разобщенных круга кровообращения, что, однако, не влияет на развитие плода, поскольку внутриутробно малый круг почти не принимает участия в кровообращении.
После рождения решающим фактором является степень смешения венозной и артериальной крови. При свободном смешивании крови имеется переменное направление шунта, что создает условия для осуществления газообмена.
Клиническая картина имеет характерные признаки — одышку и цианоз, появляющиеся сразу после рождения. Порок встречается чаще у мальчиков. С момента рождения состояние тяжелое, сохраняется постоянный цианоз, вскармливание затруднено, прогрессирует гипотрофия. Границы сердца расширены в поперечнике, реже вверх. Аускультативная картина не имеет характерных черт, так как определяется компенсирующими коммуникациями. Если порок компенсируется ОАП либо ДМПП, то шум может отсутствовать. Систолический шум в третьем-четвертом межреберье слева определяют при ДМЖП. Рано развивается легочная гипертензия. Артериальное давление снижено. Гипоксемические приступы у детей с ТМС возникают при резкой гипоксемии и протекают тяжело.
У большинства детей симптомы недостаточности сердца возникают с конца первого — начала второго месяца жизни, чему способствует и плохое питание миокарда в результате поступления в коронарные сосуды малооксигени-рованной крови.
Рентгенологически определяют усиление сосудистого рисунка по артериальному типу, после 10-го дня жизни выявляют венозный застой. Прогрессирующе увеличиваются размеры сердца, которое имеет форму яйца, лежащего на боку. Сосудистый пучок бывает узким в переднезадней проекции и расширен в боковой проекции. При параллельном расположении сосудов он расширен в переднезаднем отделе и оттесняет верхнюю полую вену вправо.
ЭКГ. Ось сердца смещена вправо, имеются признаки гипертрофии правых отделов сердца. Реже наблюдается гицертрофия обоих желудочков. Возможно нарушение внутрижелудочковой проводимости.
При эхокардиографии в парастернальной проекции по короткой оси на уровне основания сердца аорта видна спереди и справа (D-транспозиция) или спереди и слева (L-транспозиция) от легочной артерии. В проекции длинной оси левого желудочка видна параллельная ориентация выводных трактов обоих желудочков и обоих магистральных сосудов; причем, легочная артерия отходит от левого желудочка и имеет митрально-полулунное продолжение.
Дата добавления: 2014-10-03 | Просмотры: 1307 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 |
|