АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Стадии компенсаторной гиперфункции сердца. 1 страница

Авторы выделили три стадии компенсаторной гиперфункции сердца. Первая, аварийная стадия развивается непосредственно после возникнове­ния приобретенного порока и характеризуется увеличением интенсивности функционирования структур миокарда. Эта стадия процесса нередко сопро­вождается признаками острой сердечной недостаточности: падением макси­мально достижимой силы и скорости сокращения миокарда, развитием оте­ков и асцита. Происходит увеличение интенсивности функционирования структур миокарда, что вызывает изменения обмена и гипертрофию.

При второй стадии, завершающейся гипертрофией и относительно ус­тойчивой гиперфункцией, отмечается нормальная интенсивность функцио­нирования структур миокарда. В этой стадии гиперфункция органа в целом не сопровождается гиперфункцией образующей его мышечной ткани, так как масса этой ткани резко увеличена и интенсивность функционирования ее структур близка к норме. Гиперфункция относительно устойчива, но испод­воль развиваются нарушения обмена, структуры и регуляции сердца.

Третья стадия прогрессирующего кардиосклероза и постепенного исто­щения выражается снижением интенсивности синтеза нуклеиновых кислот и белков в гипертрофированном миокарде. Наряду с изнашиванием самого сер­дца, по-видимому, прогрессирует изнашивание и его регуляторных механиз­мов.

Дальнейшее изучение патофизиологических особенностей течения ВПС при исследовании сосудов околоногтевого ложа и бульбарной конъюнктивы методом б ул ь барной биомикрос копии установило, что в фазе гемодинамической адаптации фстушгаюфмомеД^нтрализации микрогемодинамики. В фазе

, Внутрисосудистые изменения в системе гемомикроциркуляции характери­зуются образованием множественных гиалиновых тромбов в микрососудах большого и малого круга кровообращения и нарушением коагуляции крови. Клинические проявления наиболее выражены при развитии диссеминирован-ного внутрисосудистого свертывания или тромбогеморрагического синдрома [Т. Н. Николаева, А. В. Кораблей, 1996].

Классификация

Клиническое распознавание врожденного порока сердца облегчается при использовании классификации, построенной по патофизиологическому прин­ципу с разделением ВПС по нарушениям гемодинамики в большом и малом круге кровообращения (табл. 124).

Диагноз.

При подозрении на ВПС необходимо клинические признаки (цианоз и его реакция на оксигенотерапию, тахипноэ с ретракцией ребер, характер пульса, разница АД — артериального давления — на руках и ногах, кардио- и гепато-мегалия, наличие сердечных шумов или их отсутствие на фоне разлитого ци­аноза) дополнить эхокардиографическим и рентгенологическим исследова­ниями, записью ЭКГ, ФКГ и клиническим анализом крови. Это в большин­стве случаев позволяет распознать анатомический вариант порока без приме­нения специальных методов исследования — ангиографии и зондирования сердца. У большинства больных, попадающих на прием к кардиологу без кли­нических проявлений ВПС, выявляют только сердечный шум. В старшем воз­расте мягкий систолический шум (I-II степени силы) в шестом межреберье, варьирующий по интенсивности после физической нагрузки, при лихорадке и изменении положения тела, имеет, как правило, функциональный харак­тер. Машинообразный шум во втором межреберье слева от грудины (систо-лодиастолический), проводящийся на шейные сосуды и в межлопаточное про­странство, характерен для открытого артериального протока (ОАП). При ДМЖП и митральной регургитации отмечают пансистолический шум с эпи­центром в четвертом-пятом межреберьях слева от грудины. При пролапсе митрального клапана характерен мезосистолический щелчок на основании сердца. Диастолические шумы являются показаниями для дальнейшего до­полнительного кардиологического обследования.

Эхокардиография — двухмерная эхокардиография с цветным допплеров-ским картированием — неинвазивный метод, легко повторяемый у постели больного и дающий детальную информацию о характере сердечных анома­лий и внутрисердечной гемодинамике. Он сменил катетеризацию сердца, дол­гое время бывшую золотым диагностическим стандартом в детской кардио­логии.

Метод информативен только в руках опытного специалиста и требует со­поставления с результатами других клинико-инструментальных методов ис­следования (ЭКГ, ФКГ и т. д.).

Клиническая диагностика врожденного порока сердца имеет следующие этапы:

1) утверждение наличия ВПС у ребенка;

2) определение основных гемодинамических нарушений, вызванных по­роком, то есть распознавание синдромной принадлежности порока;

3) уточнение анатомического варианта порока;

4) выяснение функционального диагноза, то есть уточнение фазы течения, порока;

5) выявление имеющихся осложнений. Клиническая картина.

Клиника ВПС весьма многогранна и определяется тремя основными фак­торами: анатомическими особенностями порока, степенью компенсации и возникающими осложнениями порока.

Этим можно объяснить разнообразие в течении одного и того же анатоми­ческого порока, когда наблюдают то тяжелое течение с ранними осложнениями и даже гибелью ребенка, то более мягкое, когда порок долго остается нераспоз­нанным и даже при выявлении не вызывает большой тревоги у родителей и врачей, пока наступающие нарушения сердечной деятельности или тяжелые осложнения не приводят к развитию угрожающего состояния. Поэтому даже точное распознавание формы порока еще не определяет прогноз.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ОБОГАЩЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ (С АРТЕРИ0ВЕН03НЫМ ШУНТОМ КРОВИ).

Для данной группы пороков (рис. 57) характерны сходные наруше­ния гемодинамики, когда в малый круг кровообращения поступает большее, чем в норме, количество крови. Клинические особенности при этих наруше­ниях гемодинамики определяются развитием гиперволемии и гипертензии в малом круге кровообращения. Выделяют три фазы развития легочной ги­пертензии:

1. гиперволемическая — когда имеется несоответствие сосудистого рус­ла объему протекающей крови, но не возникает спазм артериол;

2. смешанная — в ответ на гиперволемию возникает защитный рефлекс — спазм легочных сосудов, сопровождающийся повышением давления в ле­гочной артерии и увеличением легочного сопротивления, что способству-

1 — вторичный дефект межпредсердной

перегородки;

2 — первичный дефект межпредсердной

перегородки;

3 — высокий дефект межжелудочковой

перегородки;

4 — низкий дефект межжелудочковой

перегородки;

5 — аортопульмональный свищ;

6 — открытый артериальный проток.

Рис. 57. Основные врожденные пороки сердца с обогащением малого круга кровообращения (схема).

ет уменьшению лево-правого сброса крови (у детей старше 3 лет развива­ются органические обструктивные изменения в легочных сосудах); 3. склеротическая — гиперволемия и длительный спазм легочных сосу­дов вызывают необратимые склеротические изменения в сосудах лег­ких.

Гиперволемическая фаза приводит к развитию ранней сердечной недоста­точности, склонности к затяжным и повторным пневмониям или респиратор­ным инфекциям.

В последние годы подтверждена возможность сочетания врожденного по­рока сердца с эмбрионально-гипертрофической легочной гипертензией (пер­вичной). У этих детей на первом году жизни развивается легочная гипертен-зия II—IV стадии по Хиту и Эдвардсу.

Третья фаза течения пороков сопровождается развитием легочной гипер-тензии с уменьшением сердечного шума, изменением направления шунта кро­ви (право-левый сброс), возникновением цианоза либо хронической сердеч­ной недостаточности.

Открытый артериальный проток (ОАП). Этот проток соединяет началь­ную часть нисходящей дуги аорты с легочной артерией в области ее бифурка­ции. У большинства новорожденных артериальный проток прекращает фун­кционировать в первые часы или дни после рождения. Частота открытого артериального протока у новорожденных имеет прямую зависимость от мас­сы тела при рождении и наличия синдрома дыхательных расстройств. При массе тела менее 1200 г ОАП встречается у 50-85% детей. Применение индо-метацина, обладающего ингибирующим действием на синтез простагланди-нов, способствует закрытию артериального протока. Сохранение функции протока после периода новорожденности должно рассматриваться как врож­денный порок.

Гемодинамические нарушения заключаются в сбросе крови из аорты в легочную артерию, что приводит к переполнению малого круга кровообраще­ния и перегрузке левых камер сердца. Сброс из аорты происходит во время систолы и в период диастолы, так как в обе эти фазы давление в ней выше, чем в_ легочной артерии. При развитии легочной гипертензии наблюдается пере­грузка и правого желудочка.

У большинства детей ОАП клинически проявляется в конце первого года или на втором-третьем годах жизни. Обычно эти дети до появления клини­ческих симптомов порока хорошо развиваются физически и психомоторно, и первая фаза течения заболевания у части из них протекает легко.

Ранние^клинические признаки порока возникают при широких протоках (диаметр протока приблизительно равен диаметру аорты) или дефекте аорто-легочной перегородки. Последний представляет собой округлое или овальное отверстие, чаще большое (более 1 см), расположенное внутриперикардиально между левой стороной восходящей аорты и правой стенкой ствола легочной артерии. При этих анатомических вариантах возможно возникновение анев­ризмы, сопровождающейся развитием сердечной недостаточности.

Деформацию грудной клетки в виде сердечного парастернального горба наблюдают редко. Границы сердца расширены преимущественно влево и вверх. Верхушечный толчок, приподнимающий и разлитой, смещен книзу. Иногда при пальпации у основания сердца слева определяют грубое дрожа­ние. Во втором межреберьё слева от грудины выслушивают систолический, а затем систолодиастолический («машинный») шум, проводящийся на шейные сосуды, аорту и в межлопаточное пространство. Над верхушкой сердца может выслушиваться шум недостаточности митрального клапана, свидетельству­ющий о дилатации левого желудочка. II тон на легочной артерии усилен. Ха­рактер шума меняется: при форсированной задержке дыхания ослабевает, на глубоком вдохе усиливается. В дальнейшем течении заболевания шум может ослабевать или исчезнуть совсем, что указывает на развитие легочной гипер-тензии, когда выравнивается давление в большом и малом кругах кровообра­щения. Затем, одновременно с появлением одышки и цианоза, вновь возни­кает систолический шум над областью легочной артерии, указывающий на изменение направления сброса крови и возникновение венозно-артериаль-ного шунта крови.

Ослабление шума при ОАП и усиление акцента II тона над легочной арте­рией являются угрожающими симптомами, свидетельствующими о прибли­жении терминальной фазы порока.

Максимальное артериальное давление при ОАП нормальное или слегка повышено, минимальное — резко снижено. Пульсовое давление высокое.

При рентгенологическом исследовании у детей раннего возраста выявляют увеличение левых отделов сердца и кровенаполнения легких. Во второй фазе течения порока сердце нормальных размеров или слегка увеличено за счет перегрузки левого желудочка. Дуга легочной артерии выбухает из-за расши­рения основного ствола легочной артерии и ее левой ветви. Отмечают неко­торое расширение восходящей части дуги аорты. При развитии легочной ги-пертензии уменьшается кровенаполнение легких, появляется увеличение правых отделов сердца и значительное выбухание дуги легочной артерии.

На ЭКГ электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена влево. Имеются признаки гипертрофии левого желудочка, из которых самым ранним является увеличение амплитуды зубца R и появление глубокого зуб­ца Q в отведениях V₅-V₆. Отклонение электрической оси вправо и признаки гипертрофии обоих желудочков с преобладанием правого появляются при развитии легочной гипертензии. Систолический показатель часто бывает уве­личен.

Эхокардиография обычно не позволяет определить специфические призна­ки ОАП. Косвенными признаками являются увеличение полости левого же­лудочка и изменение отношения размера левого предсердия к диаметру аор­ты. В нор!ме размер левого предсердия равен диаметру аорты или несколько меньше. Проявлением объемной перегрузки левого желудочка является уве­личение скорости движения передней створки митрального клапана в период диастолы.

У новорожденных ОАП диагностируют методом контрастной эхокардио-графии: при введении контраста в пупочную артерию визуализируется его по­ступление из аорты в легочную артерию.

Дифференциальный диагноз проводят с функциональным систоло-диас-толическим шумом «волчка» на сосудах шеи, дефектом аортолегочной пере­городки, легочной артериовенозной фистулой.

Прогноз при ОАП не может считаться благоприятным, так как 20% детей умирают без оперативного лечения в первой фазе заболевания от сердечной недостаточности. Средняя продолжительность жизни 40 лет. Показанием к операции служит выявление ОАП даже при хорошем самочувствии ребенка.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Это один из наиболее распространенных ВПС. Анатомически различают:

1) вторичные дефекты перегородки (Ostium secundum), которые могут быть расположены центрально в области овального окна, у устья ниж­ней полой вены, быть множественными вплоть до полного отсутствия межпредсердной перегородки;

2) первичный дефект (Ostium primum) — по эмбриологическому призна­ку можно объединить в группу пороков развития атриовентрикулярно-го канала. Дефект располагается в нижней трети перегородки над атри-овентрикулярными клапанами, сочетается с расщеплением створок атриовентрикулярных клапанов (чаще митрального).

Нарушения гемодинамики при этом пороке определяются сбросом артери­альной крови слева направо, что приводит к увеличению минутного объема малого круга кровообращения. В образовании шунта имеют значение разница давления между левым и правым предсердиями, более высокое положение ле­вого предсердия, сопротивление и объем сосудистого ложа легкого и функци­ональное состояние правого желудочка. У детей раннего возраста имеющаяся гипертрофия правого желудочка и повышенное сопротивление в сосудах ма­лого круга кровообращения определяют небольшой сброс крови. Поэтому порок сердца чаще распознают после 2-го года жизни. Более тяжелое течение порока наблюдается при сочетании ДМПП с аномальным дренажем легоч­ных вен, впадающих в полые вены или правое предсердие. Порок распознают при рождении или в течение первого года жизни у 40% больных.

Клиническая картина. При вторичном ДМПП дети ведут нормальный образ живни. В анамнезе этих больных отмечают склонность к повторным респираторным заболеваниям и пневмониям в первые годы жизни. Как пра­вило, имеются жалобы на утомляемость, одышку при физической нагрузке, иногда боли в области сердца. Деформация грудной клетки бывает редко. Гра­ницы сердца расширены в поперечнике и вправо. Характерно расширение со­судистого пучка влево за счет увеличения основного ствола и левой ветви легочной артерии. Выслушивают негрубый систолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины. II тон на легочной артерии усилен и расщеплен. Систолический шум возникает в результате относительного сте­ноза легочной артерии по отношению к увеличенной полости правого желу­дочка. В дальнейшем появляются усиленный I тон в области трехстворчатого клапана и короткий мезодиастолический шум Грехема — Стилла за счет раз­вития недостаточности клапана легочной артерии. Артериальное давление остается нормальным, либо умеренно снижается систолическое давление.

Рентгенологическое исследование. Тени легочных сосудов расширены, уве­личена амплитуда пульсации легочной артерии и ее ветвей. Поперечник тени сердца увеличен за счет правых отделов и легочной артерии. При увеличении правого предсердия правый кардиовазальный угол смещен кверху. При ано­мальном дренаже легочных вен сердечная тень в виде «снежной бабы».

ЭКГ. Электрическая ось сердца расположена вертикально или смещена вправо. Имеются признаки гипертрофии правого предсердия и правого желу­дочка, часто встречается неполная блокада правой ножки предсердно-желу-дочкового пучка (пучка Гиса). Реже обнаруживают замедление атриовентри-кулярной проводимости и полную блокаду правой ножки пучка Гиса. Нередко возникают нарушения ритма (пароксизмальная тахикардия, мерцание или трепетание предсердий, предсердная экстрасистолия).

Эхокардиография подтверждает вторичные ДМПП по наличию перерыва эхосигнала в отдаленной от атриовентрикулярных клапанов части межпред-сердной перегородки. Вторичные дефекты в области Fossa ovale, где перего­родка в норме истончена, выявляются при помощи контрастной или допплер-эхокардиографии, позволяющими визуализировать сброс крови. У детей довольно часто можно встретить незаращение овального отверстия без каких-либо гемодинамических нарушений, которое не следует рассматривать как ВПС.

Дифференциальный диагноз проводят с функциональным шумом на ле­гочной артерии, появляющимся у детей в периоды интенсивной прибавки роста, с изолированным (небольшим) стенозом легочной артерии или идио-патическим расширением ее основного ствола.

Прогноз порока зависит от величины дефекта и тяжести гемодинамичес­ких нарушений. Неблагоприятен прогноз при развитии ранней сердечной не­достаточности. Возможно спонтанное закрытие вторичного ДМПП к 5-6-му году жизни. Средняя продолжительность жизни составляет 35-40 лет.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Это один из наибо­лее часто встречающихся ВПС. На его долю приходится от 17% до 30% случа­ев сердечных аномалий. Он может располагаться в мембранозной или мы­шечной части перегородки в виде овального, круглого или конусовидного отверстия. Последняя форма встречается при дефектах в мышечной части перегородки. Диаметр отверстия бывает от 1 до 30 мм. Большим считают де­фект, если его величина равна диаметру аорты.

Гемодинамика при этом пороке определяется сбросом крови из левого желудочка в правый, переполнением малого круга кровообращения и пере­грузкой обоих желудочков. Величина шунта зависит от размеров дефекта, соотношения сопротивления большого и малого кругов кровообращения и компенсаторной гипертрофии сердца. Нарушения гемодинамики проявляют­ся у детей в возрасте 2-4 мес, когда снижается легочное сосудистое сопротив­ление.

Клиническая картина. ДМЖП, благодаря выраженным аускультатив-ным изменениям, обычно распознают в раннем возрасте.

Более благоприятными по клиническому течению являются дефекты в мышечной части межжелудочковой перегородки, имеющие овальную или конусовидную форму, обращенную основанием в сторону одного из желудоч­ков. Во время сердечных сокращений мышечная часть межжелудочковой пе­регородки активно участвует в механической работе сердца. Таким образом, дефекты, расположенные в мышечной части, во время систолы уменьшаются в размере, что способствует уменьшению величины шунта.

Небольшие дефекты в мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже) часто протекают без нарушений гемодинамики. Развитие этих детей такое же, как и здоровых. Только наличие аускультатив-ных данных — грубый скребущий систолический шум с эпицентром в четвер-том-пятом межреберье слева от грудины или на грудине, имеющий малую зону проводимости, позволяет поставить диагноз ВПС. При рентгенологи­ческом и электрокардиографическом исследовании патологических измене­ний не выявляют.

У детей с высоким ДМЖП имеются жалобы на затруднение при грудном вскармливании, одышку, кашель, непостоянный цианоз при крике, свидетель­ствующий об изменении направления шунта крови, слабость, утомляемость; наблюдаются также прогрессирующая гипотрофия, частые легочные инфек­ции. Отставание в физическом развитии значительно выражено в раннем воз­расте. После 3 лет (во II фазу течения порока) состояние детей улучшается, так как размер дефекта уменьшается по отношению к увеличенному объему сердца. Иногда дефект перекрывается створкой трикуспидального или аор­тального клапана. У детей часто развивается сердечный горб. Границы сердца расширены в поперечном размере и вверх. Определяется разлитой, приподни­мающийся и смещенный вниз верхушечный толчок. При перегрузке правого желудочка имеется отчетливая эпигастральная пульсация. Пальпаторно, в тре-тьем-четвертом межреберье слева от грудины определяют систолическое дро­жание. При аускультации здесь же выслушивают продолжительный систоли­ческий шум, проводящийся над всей сердечной областью и на спину. Иногда

на_верхушке выслушивается короткий диастолический шум наполнения ле­вого желудочка; II тон на легочной артерии усилен и расщеплен. В ряде слу­ чаев определяют трехчленный ритм галопа. В легких, в задненижних отделах, чаще слева, выслушивают застойные мелкопузырчатые хрипы. Левый ниж­недолевой бронх может быть сдавлен увеличенным левым желудочком, что

способствует развитию хронического бронхолегочного процесса. В первой фазе течения легко развиваются симптомы недостаточности кровообращения II-III степени. Систолическое артериальное давление снижено при нормаль­ном диастолическом давлении.

Симптомокомплекс Эйзенменгера. При высоких ДМЖП рано прогрес­сирующая легочная гипертензия с развитием ее склеротической фазы приво­дит к высокому давлению в правом желудочке и возникновению венозно-ар-териального сброса. У ребенка появляется вначале малиновый, а затем синий или фиолетовый цианоз щек, губ, ногтевых фаланг с развитием «барабанных палочек». Систолический шум уменьшается, а затем исчезает, но усиливается акцент II тона на легочной артерии, иногда с протодиастолическим шумом недостаточности клапанов легочной артерии. Нарастают одышка и ограниче­ние физической активности ребенка. Могут быть носовые кровотечения, боли в области сердца.

Рентгенологическое исследование выявляет усиление сосудистого рисунка легких по артериальному типу. Возможно присоединение признаков веноз­ного застоя. При развитии легочной гипертензии наблюдается увеличение основного ствола и прикорневых ветвей легочной артерии при обедненном сосудистом рисунке на периферии.

Размеры сердца могут быть увеличены в разной степени с преобладанием увеличения левых отделов обоих желудочков или только правого. Легочная артерия чаще увеличена, аорта в восходящем отделе гипоплазирована.

ЭКГ регистрирует преобладающую перегрузку и гипертрофию левого же­лудочка, обоих желудочков или преобладающую гипертрофию правого желу­дочка, что всегда указывает на прогрессирование легочной Гипертензии. Иног­да находят замедление предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости.

При эхокардиографии проводят прямое определение размеров и располо­жения дефекта. Легочная гипертензия характеризуется пролабированием створок клапана легочной артерии в выводной тракт правого желудочка, вы­раженной легочной и трикуспидальной регургитацией.

При комплексе Эйзенменгера определяют умеренное увеличение конечно-систолического и конечно-диастолического размеров приносящего и выводно­го отделов правого желудочка. Уменьшение размеров левого желудочка про­порционально снижению минутного объема большого круга кровообращения.

Дифференциальный диагноз болезни Толочинова—Роже проводят с фун­кциональным шумом, вызванным аномалией хорд или трабекул левого желу­дочка, пролапсом митрального клапана; при высоких дефектах — с атриовен-трикулярной коммуникацией.

Прогноз при небольших дефектах, не сопровождающихся нарушением ге­модинамики, благоприятен. У 20-40% детей в возрасте от 9 мес до 5-6 лет наблюдается спонтанное закрытие ДМЖП, локализующегося в мышечной части межжелудочковой перегородки. При высоких дефектах средняя про­должительность жизни около 40 лет. Прогрессирующая легочная гипертен­зия Неблагоприятна.

Открытый атриовентрикулярный канал (АВК). При этом пороке нару­шается развитие нижнего отдела межпредсердной перегородки, мембраноз-ной части межжелудочковой перегородки и медиальных створок митрально­го и (или) трикуспидального клапанов. Выделяют неполную форму АВК — первичный дефект межпредсердной перегородки и полную форму — единый канал, при котором имеется сообщение четырех полостей сердца и в резуль­тате сформировано единое атриовентрикулярное отверстие.

Гемодинамические нарушения проявляются большим лево-правым шун­том на уровне предсердий и желудочков в сочетании с недостаточностью мит­рального клапана. При полной форме рано развивается высокая легочная ги-пертензия.

Клиническая картина идентична высокому ДМЖП. Аускультативно оп­ределяют два эпицентра систолического шума: в третьем — четвертом межре­берье слева от грудины и на грудине (шум ДМЖП) и на верхушке сердца (шум митральной недостаточности). II тон на легочной артерии усилен и расщеп­лен.

Рентгенологическое исследование выявляет усиление легочного рисунка не только по артериальному, но и по венозному руслу (признак левожелудочко-вой недостаточности при выраженной митральной регургитации). Сердце увеличено за счет желудочков и, в меньшей степени, предсердий. При легоч­ной гипертензии увеличиваются преимущественно правые полости сердца.

ЭКГ показывает выраженное смещение электрической оси сердца влево от О до -150", высокий вольтаж комплексов QRS, признаки перегрузки обоих предсердий и желудочков, замедление атриовентрикулярной проводимости, блокаду правой ножки пучка Гиса.

Эхокардиография в проекции четырех камер с верхушки сердца выявляет дефект нижней части межпредсердной перегородки в области ее соединения с атриовентрикулярными клапанами, наличие двух или одного (общего) ат-риовентрикулярного канала и аномалии створок.

Дифференциальный диагноз проводят с первичным ДМПП, изолирован­ным ДМЖП, кардиомиопатией, ОАП со вторичной митральной недостаточ­ностью и легочной гипертензией.

Прогноз неблагоприятный — 50% детей погибают в первую фазу течения порока от ранней сердечной недостаточности. При высоком ДМЖП и АВК в 40% наблюдений прогрессирует легочная гипертензия, а у 30% больных фор­мируется стеноз выходного отдела правого желудочка. При формировании вто­ричного стеноза сохраняется возможность оперативной коррекции порока.

^ —Полная транспозиция магистральных сосудов (ТМС). Это наиболее тя­жело протекающий порок с обогащением малого круга кровообращения. При этом пороке аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия — из левого.

Гемодинамика. Без компенсирующих коммуникаций (ОАП, ДМПП, ДМЖП) порок несовместим с жизнью, так как имеются два разобщенных кру­га кровообращения, что, однако, не влияет на развитие плода, поскольку внут­риутробно малый круг почти не принимает участия в кровообращении.

После рождения решающим фактором является степень смешения венозной и артериальной крови. При свободном смешивании крови имеется переменное направление шунта, что создает условия для осуществления газообмена.

Клиническая картина имеет характерные признаки — одышку и цианоз, появляющиеся сразу после рождения. Порок встречается чаще у мальчиков. С момента рождения состояние тяжелое, сохраняется постоянный цианоз, вскармливание затруднено, прогрессирует гипотрофия. Границы сердца рас­ширены в поперечнике, реже вверх. Аускультативная картина не имеет ха­рактерных черт, так как определяется компенсирующими коммуникациями. Если порок компенсируется ОАП либо ДМПП, то шум может отсутствовать. Систолический шум в третьем-четвертом межреберье слева определяют при ДМЖП. Рано развивается легочная гипертензия. Артериальное давление снижено. Гипоксемические приступы у детей с ТМС возникают при резкой гипоксемии и протекают тяжело.

У большинства детей симптомы недостаточности сердца возникают с кон­ца первого — начала второго месяца жизни, чему способствует и плохое пита­ние миокарда в результате поступления в коронарные сосуды малооксигени-рованной крови.

Рентгенологически определяют усиление сосудистого рисунка по артери­альному типу, после 10-го дня жизни выявляют венозный застой. Прогресси­рующе увеличиваются размеры сердца, которое имеет форму яйца, лежащего на боку. Сосудистый пучок бывает узким в переднезадней проекции и расши­рен в боковой проекции. При параллельном расположении сосудов он расши­рен в переднезаднем отделе и оттесняет верхнюю полую вену вправо.

ЭКГ. Ось сердца смещена вправо, имеются признаки гипертрофии правых отделов сердца. Реже наблюдается гицертрофия обоих желудочков. Возмож­но нарушение внутрижелудочковой проводимости.

При эхокардиографии в парастернальной проекции по короткой оси на уровне основания сердца аорта видна спереди и справа (D-транспозиция) или спереди и слева (L-транспозиция) от легочной артерии. В проекции длинной оси левого желудочка видна параллельная ориентация выводных трактов обо­их желудочков и обоих магистральных сосудов; причем, легочная артерия отходит от левого желудочка и имеет митрально-полулунное продолжение.

Дата добавления: 2014-10-03 | Просмотры: 1315 | Нарушение авторских прав