АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Генез наиболее важных синдромов при ХПН. 10 страница

Лечение.

Сводят прежде всего к терапии тех заболеваний и состояний, которые при­вели к ДВС-синдрому: инфекции, шока, ацидоза, гипоксии и др. Как правило, прибегают к инфузионной терапии. Показаны антиагреганты (курантил, трен-тал), инотропные препараты. Если устранить причину ДВС не удается и по­ступление тромбопластина в кровь продолжается, или имеются клинические доказательства развития тромбозов, целесообразно назначить гепарин в дозе 10-15 ЕД/кг в час внутривенно капельно или 200-300 ЕД/кг в сутки, разде­лив дозу на 4-6 инъекций под кожу живота. Контролируют гепаринотерапию, определяя каждые 4 ч активированное частичное (парциальное) тромбоплас-тиновое время (АЧТВ), поддерживая его на величинах в 1,5-2 раза больших, чем в норме (или до начала гепаринотерапии у больного). Если АЧТВ избы­точно удлинено — дозу гепарина снижают, если нормализуется — дозу увели­чивают.

В зарубежной литературе, тем не менее, подчеркивают, что гепарин надо применять лишь при строго лабораторно доказанном ДВС-синдроме и клини­чески доказанных тромбозах и лишь после переливания свежезамороженной плазмы как источника антитромбина III. Указывают также на то, что в миро­вой литературе нет публикаций о рандомизированных исследованиях, доказы­вающих пользу гепаринотерапии при остром ДВС-синдроме. Эффективность гепарина отмечалась, в основном, при самоограничивающемся ДВС-синдро­ме, который разрешается спонтанно. Гепарин может повысить склонность к возникновению кровотечений. В последние годы стали применять низкомо­лекулярные гепарины, но тактика лечения ими при ДВС-синдроме у детей пока не разработана. Есть публикации о пользе плазмафереза, плазмацитофе-реза на начальных стадиях острого ДВС-синдрома при тяжелых токсикозах.

Подчеркивают [Хассел К., 1997], что ТТП и ГУС, как правило, являются следствием тромбоцитарных микротромбов в артериолах и капиллярах без синдрома потребления факторов свертывания крови, ДВС-синдрома (нор­мальные величины АЧТВ, ПВ, ТВ), а потому основой лечения таких больных должна быть не гепаринотерапия, а плазмаферез и/или переливания свеже-замороженной плазмы, назначение преднизолона, дезагрегантов (дипирида-мол, ацетилсалициловая кислота и др.). Дозы свежезамороженной плазмы могут быть очень велики, вплоть до 50 мл/кг в сутки, но в таких случаях все же лучше использовать плазмаферез. При неэффективности указанной тера­пии рекомендуют добавлять к ней винкристин. Эффект винкристина — в на­рушении функции тромбоцитов и влиянии на иммунопатологический про­цесс. Трансфузии тромбоцитной массы при ТТП не рекомендуют.

В заключение подчеркнем, что основа лечения при ДВС-синдроме — актив­ное влияние на этиологические и патогенетические факторы, вызывающие и поддерживающие его. В частности, несмотря на широкое распространение ДВС-синдрома у новорожденных, мы очень редко применяем гепаринотера-пию для направленного его лечения, но для профилактики тромбозов при пол­ном парентеральном питании добавляем гепарин в растворы из расчета 0,1-0,2-0,3 ЕД на мл инфузируемой жидкости.

При доказанных локальных тромбозах применяют и тромболитическую терапию — стрептокиназа 1000-1500 ЕД/кг в час или урокиназа 4000-6000 ЕД/кг в час, но такое лечение возможно лишь в специализированных цент­рах, имеющих хорошие возможности для слежения за тромбоцитарной и плаз­менной системами (уровни фибриногена, плазмина и антиплазминов, актив­ность фибринолиза).

Прогноз.

Прогноз зависит от причины ДВС-синдрома и его тяжести. В литературе есть указания на то, что даже при ТТП при активном переливании свежезамо­роженной плазмы и повторных плазмаферезах со свежезамороженной плаз­мой в сочетании с преднизолонотерапией летальность составляет около 10%.

Глава 17

ЭНДОКРИННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ. САХАРНЫЙ ДИАБЕТ.

Диабет (от греч. diabaino — фонтан или сифон) — общее название группы болезней, характеризующихся избыточным выделением мочи. Во II веке н. э. Аретеус описывал это заболевание как «истечение плоти и органов в мочу». Когда обнаружили, что моча больных диабетом имеет сладкий вкус, к названию было добавлено латинское слово mellitus — медово-сладкий. По определению Комитета экспертов ВОЗ (1985), сахарный диабет (СД) — забо­левание, развивающееся вследствие относительной или абсолютной недоста­точности инсулина, приводящей к нарушению утилизации углеводов, жиро­вого и белкового обмена, проявляющееся хронической гипергликемией и поражением сосудов.

Распространенность СД в популяции достигает 2-5%, и в последние де­сятилетия этот показатель увеличивается. У детей до 14 лет в нашей стране распространенность сахарного диабета составляет в среднем 28: 100 ООО (от 5,5 до 68,0 в различных регионах). В Санкт-Петербурге в 1998 г. этот показа­тель достигал 62,3: 100 000, а заболеваемость (число впервые выявленных больных в год) — 12,4: 100 000 детского населения. Подъем заболеваемости приходится на осенне-зимний период с пиками в октябре и январе и мини­мум на июнь-июль. СД чаще выявляют у детей в возрасте 5-6 и 11-14 лет. Больные СД I типа составляют около 12-15% всех больных сахарным диабе­том и почти 100% заболевших в детстве. Частота II типа диабета у детей неиз­вестна.

В соответствии с рекомендациями Комитета экспертов ВОЗ по сахарному диабету, во всем мире применяется единая классификация этого заболева­ния. Выделяют два основных типа сахарного диабета — инсулинзависимый (ИЗСД, тип I) и инсулиннезависимый (ИНСД, тип II). В последнее время пред­лагают использовать термины «Сахарный диабет I типа» и «Сахарный диабет II типа» вместо инсулинзависимый и инсулиннезависимый сахарный диабет. Использование новой терминологии предполагает выяснение у конкретно­го больного патогенеза заболевания, например, иммунологических наруше­ний (СД I типа), секреции аномального инсулина или дефекта инсулиновых рецепторов (СД II типа). Поскольку даже не все крупные клиники располага­ют возможностью иммунологической и молекулярно-генетической диагнос­тики, во избежание путаницы директор Института эндокринологии акад. РАМН И. И. Дедов (2000) рекомендует рассматривать термины «Сахарный диабет I типа» и «Сахарный диабет II типа» как синонимы терминов ИЗСД и ИНСД.

Классификация диабета и нарушения толерантности к углеводам приве­дена в табл.174.

Таблица 174 Типы сахарного диабета и других категорий непереносимости глюкозы (ВОЗ, 1985).

____________________________ Клинические классы __________________________

I. Сахарный диабет I типа (ИЗСД)

А. Иммуноопосредованный В. Идиопатический

II. Сахарный диабет II типа (ИНСД)

A. У лиц с нормальной массой тела

B. У лиц с ожирением

III. Другие специфические типы

A. Генетические дефекты, вызывающие нарушение функции [J-кпеток.

B. Генетические дефекты, вызывающие снижение активности инсулина (тип А инсулинорезистентности, лелрехау-
низм, синдром Рабсона—Менденхолла, липоатрофический диабет, другие)

C. Заболевания поджелудочной железы (панкреатит, травма/панкреотомия, неоплазия, муковисцидоз, гемохрома-
тоз, фиброкалькулезная панкреопатия, другие)

D. Эндокринные заболевания (акромегалия, глюкагонома, феохромоцитома, синдром Кушинга, гипертиреоидизм,
соматостатинома, альдостерома, другие)

E. Индукция фармакологическими и химическими агентами: вакор (средство для дератизации), стрептозоцин (про-
тивоопухолевый препарат), аллоксан (краситель), пентамидин, никотиновая кислота, глюкокортикоиды, тиреоид-
ные гормоны, диазоксид (гипотензивный препарат), р-адреномиметики, тиазиды, дилантин, а-интерферон, другие)

F. Инфекции (врожденная краснуха, цитомегаловирус, другие)

G. Редкие формы иммуноопосредованного диабета (синдром «Stiff-тап», выработка антител к инсулиновым
рецепторам, другие).

' Н. Другие генетические синдромы, иногда сочетающиеся с диабетом (синдром Дауна, синдром Клайнфельтера, синдром Тернера, синдром Вольфрама, атаксия Фредерикса, хорея Хайнтингтона, синдром Лоуренса—Муна, миа­стения, порфирия, синдром Прадера—Вилли, другие)

R. Связанные с нарушением питания («тропический диабет» при голодании, другие)

IV.Гестационный сахарный диабет (состояние непереносимости глюкозы, диагностированное впервые во время беременности и ограниченное беременностью)

V. Нарушенная толерантность к глюкозе

1.У лиц с ожирением

2.У лиц без ожирения

3.Другие типы нарушенной толерантности к глюкозе

VI. Классы статистического риска

1.Предшествующие нарушения толерантности к глюкозе (в анамнезе)

2. Потенциальное нарушение толерантности к глюкозе (лица с нормальной толерантностью к глюкозе, но высоким риском сахарного диабета)

Этиология.

СД — заболевание гетерогенное. СД I типа развивается вследствие дест­рукции или нарушения дифференцировки Р-клеток островкового аппарата поджелудочной железы, приводящей к абсолютному дефициту инсулина. Показано, что в большинстве случаев к СД I типа имеется генетическая пред­расположенность, и у ближайших родственников больного риск СД суще­ственно повышен. Так, если риск СД I типа в среднем составляет 0,2- 0,4%, то для сибсов больного — более 5%; для детей больного: 5% — если больна мать, и 6% — если болен отец. Если один из монозиготных близнецов заболел СД, риск для второго достигает 30-50%.

Обнаружено несколько генов, обусловливающих предрасположенность к СД I типа, располагающихся на разных хромосомах или в разных областях од­ной хромосомы. Их принято называть «диабетогенными локусами». Известны несколько десятков «диабетогенных локусов», носители которых имеют высо­кий риск заболевания, например, локус ИЗСД-1 (6р21) — часть области HLA, включающей гены HLA-DP, -DQ, -DR; гены ТАР и LMP (контролирующие процессинг антигенов в антигенпредставляющих клетках) и гены фактора некроза опухолей а и Р; локус ИЗСД-2 (11р15) — промоторная область инсу­лина; локус ИЗСД-12 (2q) содержит ген CTLA-4 (белка, активирующего ци-тотоксические Т-лимфоциты). И напротив, вариант HLA^DQB₁*0602, часто сочетающийся с DR₂, обусловливает резистентность к СД I типа. Более 95% больных СД I типа имеют аллели HLA-DR₃, -DR₄r,ih -DR/DR^ тогда как их распространенность в популяции не превышает 3%. Точечные мутации в ука­занных генах могут приводить к нарушению иммунного ответа и развитию аутоиммунного процесса в Р-клетках.

Генетическая предрасположенность в ряде случаев реализуется при нали­чии пускового механизма. Факторы, провоцирующие развитие аутоиммун­ного инсулита, не известны, хотя не исключают возможность спонтанного аутоиммунного воспаления в Р-клетках, независимого от внешних факторов. По мнению большинства исследователей, диабетогенные факторы внешней среды не являются непосредственными причинами СД, но повышают риск заболевания. Предполагают, что провоцирующими факторами могут быть вирусы, химические вещества, некоторые антигены коровьего молока, по структуре идентичные антигенам мембраны Р-клеток. В последнем случае сенсибилизация происходит при раннем, до 3-недельного возраста, начале искусственного вскармливания.

Вирусные инфекции, хотя и очень редко, могут непосредственно избира­тельно поражать р-клетки, вызывая их лизис. К Р-цитотропным вирусам от­носят вирусы краснухи, Коксаки В₄, ветряной оспы, цитомегалии, гриппа, ге­патита, паротита. Чаще СД I типа может быть обусловлен нарушением иммунного ответа на некоторые вирусные антигены, однако обычно вирус­ная инфекция служит пусковым фактором аутоиммунной реакции против Р-клеток. Поэтому весомыми факторами риска диабета I типа являются вирус­ные инфекции у матери во время беременности, в первую очередь краснуха.

Сравнительно редко в детском возрасте причиной сахарного диабета мо­гут быть генетически обусловленные дефекты В-клеток, инсулина или рецеп­торов к нему. Эти варианты СД объединяют под общим названием «диабет зрелого типа у молодых» (Maturity onset type diabetes of young people — MODY) — заболевания, наследуемого по аутосомно-доминантному типу и у детей в большинстве случаев требующего лечения инсулином. При типах ди­абета MODY-1 (мутация гена HNF-4a) и MODY-3 (мутация гена HNF-la), составляющих в целом 80-90% всех случаев MODY, нарушается морфогенез островков поджелудочной железы со снижением секреции инсулина, причем MODY-1 обычно проявляется в 15-25 лет, MODY-3 — в 10-20 лет. При типе MODY-2, обусловленном мутацией гена гексокиназы, картированного на 4-й хромосоме (10-20% всех случаев), имеется нарушение секреторной реакции (З-клеток на глюкозу с выраженной гипергликемией после еды и умеренной — натощак. Проявляется в возрасте 5-10 лет. Точечные мутации митохондри-алъной мДНК бывают причиной диабета у 0,1-4% больных (мужчин и жен­щин) и передаются через материнские гаметы. В зависимости от характера мутации заболевание может протекать как СД I и как СД II типа и сочетаться с врожденными пороками (глухота, неврологические расстройства, сердечная и почечная недостаточность). Примерно у 3,5% больных ИЗСД и 3% ИНСД обнаруживают мутацию в гене инсулина в 3243 положении с заменой аденина на гуанин, приводящую к нарушению секреторной реакции (3-клеток на глю­козу. Заболевание обычно начинается как ИНСД, но дефицит инсулина по­степенно нарастает. Мутацию 3243 обнаруживают у всех больных с синдро­мом наследственной глухоты и сахарного диабета (DIDMOAD-синдром, включающий сахарный диабет, несахарный диабет, нейросенсорную глухоту, атрофию зрительных нервов).

У подростков в тропических странах описан сахарный диабет, связанный с нарушением питания (фиброкалькулезный панкреатический диабет). Забо­левание также может развиваться вследствие прогрессирующего фиброза под­желудочной железы (муковисцидоз); повреждения ее при отложении железа (талассемия); в структуре ряда генетических синдромов, например, атаксии-телеангиэктазии, I типа гликогеноза, липоатрофии и др.; при эндокринных заболеваниях (гиперкортицизм, феохромоцитома, гипофизарный гигантизм, тиреотоксикоз, глюкагонома); при приеме больших доз гормонов или некото­рых лекарственных и токсических веществ.

II тип СД — это общее название ряда заболеваний, обусловленных инсули-норезистентностью и относительным дефицитом инсулина. «Классический» вариант СД II типа, по-видимому, имеет полигенный тип наследования и обус­ловлен либо множественными генетическими дефектами, вызывающими диа­бет, либо обусловливающими предрасположенность к нему. Возможно, причи­ной II типа диабета являются не мутации, а изменение уровня экспрессии генов, контролирующих секрецию инсулина и его действие на ткани-мишени. В лю­бом случае для развития диабета требуется воздействие внешних факторов — пожилой возраст, ожирение, переедание, беременность, голодание у грудных детей и детей младшего возраста, стресс, смена образа жизни. У небольшого процента больных установлены специфические мутации генов, приводящих к развитию диабета. Так, у 11% больных СД обнаруживают мутацию в поло­жении 16189 с заменой тимина на цитозин, приводящую к инсулинорезистен-тности. Замена тимина на цитозин в положении 3264 приводит к нарушению секреции инсулина и снижению чувствительности тканей к нему.

Патогенез.

Участие иммунопатологических процессов в разрушении Р-клеток при СД I типа не вызывает сомнений. Однако инициация аутоиммунной реакции и механизмы деструкции Р-клеток при разных вариантах СД бывают разными. Как спонтанная, так и индуцированная аутоиммунная реакция против Р-кле­ток может быть вызвана либо активацией иммунного ответа (Т-лимфоцитов) на поверхностные или секретируемые антигены на мембране Р-клеток, либо утратой толерантности к антигенам Р-клеток. В результате начинается мед­ленный, многоэтапный процесс — аутоиммунное разрушение Р-клеток под воздействием сенсибилизированных Т- и В-лимфоцитов, макрофагов и цито-кинов. Ранние этапы этого процесса не выяснены, однако ясно, что активиру­ются как клеточное, так и гуморальное звено иммунитета. Постепенно в каче­стве мишеней для аутоиммунной атаки в процесс вовлекаются другие антигены мембраны и цитоплазмы р-клеток, что приводит к прогрессирующему сниже­нию секреции инсулина. Морфологическое изучение препаратов поджелудоч­ных желез больных, погибших вскоре после манифестации сахарного диабета, показало наличие воспалительных инфильтратов из активированных лимфо­цитов — так называемый инсулит: скопления CD8 (Т-супрессоров и цитоток-сических Т-лимфоцитов) и CD4 (Т-хелперов), а также В-лимфоцитов, мак­рофагов, NK-лимфоцитов, не выходящих за пределы островков Лангерганса. В сыворотке крови у большинства лиц в доклинической стадии, иногда за 10-15 лет до манифестации заболевания и на ранних этапах клинического пери­ода, обнаруживают аутоантитела к антигенам Р-клеток, инсулину и различ­ным изоформам глутаматдекарбоксилазы.

На ранних стадиях снижение секреции инсулина в результате деструкции или аплазии р-клеток не приводит к гипергликемии, затем появляется тран-зиторная гипергликемия после еды, позднее и натощак. Гипоинсулинемпя сопровождается снижением транспорта глюкозы в клетки, особенно в гепато-циты, адипоциты, миоциты и другие типы клеток, и в конечном итоге концен­трация глюкозы во внеклеточной жидкости повышается (хроническая гипер­гликемия). Снижается активность ряда ферментов аэробного и анаэробного гликолиза, цикла Кребса с уменьшением синтеза АТФ, НАДФ Н₂. Кроме того, нарушается транспорт аминокислот и хиломикронов в клетки, что в сочета­нии с внутриклеточным энергетическим дефицитом приводит к снижению синтеза белка, гликогена, триглицеридов и повышению аминокислот, СЖК в крови.

Для компенсации энергетической недостаточности включаются механиз­мы образования эндогенной глюкозы в печени. Под влиянием «контринсу-лярных» гормонов (глюкагон, адреналин, глюкокортикоиды и другие) акти­вируется гликогенолиз, глюконеогенез, протеолиз, липолиз. В результате нарастает гипергликемия, повышается содержание в крови аминокислот, хо­лестерина, СЖК, хиломикронов, и еще больше усугубляется энергетический дефицит.

Гиперосмолярность крови ведет к полиурии, внутриклеточной, а затем общей дегидратации, полидипсии. В результате потери жидкости, электроли­тов, усиленного липолиза, протеолиза, гликогенолиза снижается масса тела, появляется мышечная слабость, снижается иммунитет, развиваются жировая дистрофия печени, трофические нарушения кожи и слизистых оболочек.

Вследствие усиленного липолиза накапливаются органические умеренно сильные кислоты (Р-оксимасляная, ацетоуксусная) и ацетон (так называемые кетоновые тела), приводящие к развитию метаболического ацидоза, сначала компенсированного, затем декомпенсированного. Декомпенсированный ме­таболический ацидоз, дегидратация, потеря электролитов являются причи­ной расстройства функции ЦНС, сердечно-сосудистой системы и летального исхода при отсутствии лечения.

Патологические процессы, приводящие к развитию СД I типа, у большин­ства больных начинаются задолго, часто за много лет, до появления клини­ческих симптомов, и условно можно выделить ряд стадий.

/ стадия — генетическая предрасположенность, определяемая по наличию и сочетанию «диабетогенных локусов».

II стадия — доклиническая. В ранней доклинической стадии по наличию
аутоантител к антигенам В-клеток можно обнаружить косвенные признаки
аутоиммунного инсулита, а в позднем периоде, когда погибает более 50%
Р-клеток — нарушение толерантности к глюкозе.

III стадия — клинических проявлений — развивается в результате гибели
более 85-90% р-клеток.

Клиника.

Клиника явного СД I типа характеризуется триадой так называемых «больших» симптомов: жаждой, полиурией, снижением массы тела. Аппетит может быть повышенным, но иногда снижен, что обусловлено быстро разви­вающимся кетоацидозом. Большинство детей жалуются на повышенную утомляемость, нарастающую слабость, снижение физической и умственной работоспособности. У детей младшего возраста появляются дневной и ноч­ной энурез, моча бесцветная, оставляет на белье «крахмальные» пятна. Сни­жение иммунитета и нарастающая дегидратация вызывают сухость кожи и слизистых оболочек, присоединение грибковых и гнойничковых поражений. Для детей младшего возраста типичны опрелости в области промежности, внутренней поверхности бедер, ягодиц. У девочек всегда обнаруживают бо­лее или менее выраженные симптомы вульвита. Подкожный жировой слой истончается, наступают атрофические изменения в скелетных мышцах, часто увеличена и умеренно болезненна печень. Иногда могут появляться ксанто-мы в области ладоней и стоп. Клинические проявления постепенно нараста­ют, и в среднем через 2-4 нед (от нескольких часов до 1,5-2 мес) развиваются угрожающие жизни состояния — диабетический кетоацидоз, гиперосмоляр-ная, лактатацидотическая или смешанная кома.

Клинически в течении манифестного сахарного диабета можно выделить ряд стадий:

1. Острое начало.

2. Регресс симптомов сахарного диабета вплоть до полной или частичной клинико-лабораторной ремиссии, обусловленный временным восста­новлением секреции эндогенного инсулина под влиянием адекватной терапии. В этой стадии возможна отмена инсулинотерапии или приме­нение малых доз инсулина при сохранении нормогликемии, поэтому иногда ее называют «медовый месяц сахарного диабета». Продолжи­тельность от нескольких недель до 1-2 лет, чаще 1-3 мес.

3. Период стабильного течения. Продолжается 1-1,5 года, обусловлен ос­таточной секрецией инсулина Р-клетками. Как и предыдущая стадия, бывает не у всех детей.

4. Период лабильного течения, особенно тяжелый в пубертатном возрасте. Характеризуется отсутствием эндогенной секреции инсулина, нараста­нием инсулинорезистентности, частыми гипогликемическими состоя­ниями, эпизодами кетоацидоза, нестабильностью гликемии даже при строгом соблюдении диеты и режима инсулинотерапии.

5. Сахарный диабет у подростков и взрослых, заболевших в детстве. Кли­ника и тяжесть состояния определяются не только лабильным течени­ем диабета, но и тяжестью и характером осложнений.

СД II типа выявляют обычно у лиц старше 40 лет, но в последние годы все чаще его обнаруживают у подростков. Заболевание развивается медленно, классические симптомы — полиурия, полидипсия, снижение массы тела — выражены слабо или отсутствуют, но часто обнаруживают полифагию, зуд. фурункулез, грибковую инфекцию, снижение остроты зрения. У 80-85% боль­ных имеется ожирение. В детском возрасте заболевание чаще выявляют слу­чайно при обследовании по поводу ожирения и отягощенной по СД наслед­ственности. Поскольку функция р-клеток полностью или частично сохранена, у больных нет склонности к кетоацидозу, пациенты часто не нуждаются в инсулинотерапии.

Диагноз

СД при наличии явных клинических симптомов диагностируют при выяв­лении гипергликемии выше 11,1 ммоль/л в любой пробе крови независимо от приема пищи и при глюкозурии более 1%. При подозрении на СД и отсут-

Рекомендации Международного комитета экспертов при Американской диабетической ассоциации, 1998

Симптомы диабета + уровень глюкозы в случайной пробе крови > 11,1 ммоль/л

Уровень глюкозы 8 плазме натощак (минимум 8 ч после'
еды) > 7,8 ммоль/л не менее, чем в двух исследовани-
ях в разныедни____________________________

еды) > 7,0 ммоль/л не менее, чем в двух исследовани-
ях в разные дни ______

Дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз манифестной формы СД I типа проводят с заболеваниями, сопровождающимися полиурией, полидипсией, снижением массы тела, глюкозурией. Несахарный диабет характеризуется полиурией с низкой относительной плотностью мочй, аглюкозурией, нормогликемией.

Почечный диабет сопровождается глюкозурией при нормальной концент­рации глюкозы в крови.

Так называемая «невинная» глюкозурия при значительной пищевой нагруз­ке легкоусвояемыми углеводами может быть следствием незрелости фермен­тных систем почечных канальцев только у детей первых месяцев жизни. Не всегда сахар в моче — глюкоза. Это может быть фруктоза, сахароза, галактоза и др., определяемые в моче вследствие заболевания (галактоземия, фруктозу-рия) либо избыточного потребления соответствующих углеводов.

Глюкозурия и умеренная гипергликемия возможны при травмах, инфек­ционных заболеваниях, интоксикациях, например, передозировке тетрацик­лина, хронических заболеваниях почек, внутривенном введении растворов глюкозы. Иногда в последующем у этих детей развивается сахарный диабет.

Осложнения.

Диабетический кетоацидоз (ДКА) в 90% случаев (гораздо реже гиперос-молярная или лактатацидотическая комы) является финалом обменных на­рушений при СД I типа. Не менее чем у '/₃ больных ИЗСД диагностируют в состоянии ДКА, но любой вариант комы может развиться в последующем при нарушении режима инсулинотерапии и диеты.

Клиника I стадии ДКА (кетоз) проявляется симптомами токсического глос­сита, гастрита, энтерита. На фоне усиливающегося эксикоза, полиурии, жажды появляются схваткообразные боли в животе, локализующиеся вокруг пупка, реже в правом подреберье, тошнота, рвота 1-2 раза в день, снижается аппетит, Может быть жидкий стул. Слизистая оболочка рта становится яркой, язык су­хим, с участками белого налета, в углах рта трещины. В выдыхаемом воздухе появляется запах прелых фруктов. На щеках в области скуловых дуг — румя­нец (диабетический рубеоз). Больные жалуются на слабость, головокруже­ние, головную боль, нарушение зрения.

Переход ДКА во II стадию — прекому — связан с истощением щелочного резерва крови, декомпенсацией метаболического ацидоза, нарастанием дегидра­тации. Появляется шумное токсическое дыхание (дыхание Куссмауля) вслед­ствие раздражения дыхательного центра избытком ионов водорода. Нарастает абдоминальный синдром (псевдоперитонит) с неукротимой рвотой «кофей­ной гущей», постоянными, интенсивными болями в животе, напряжением мышц передней брюшной стенки. При осмотре отмечают запавший живот, положительные симптомы раздражения брюшины, кислый запах и примесь крови в рвотных массах. Стула нет. Кожа сухая, дряблая, бледная, с серова­тым оттенком, акроцианоз, периоральный цианоз. Слизистая оболочка рта, губы, язык сухие, покрыты коричневым налетом, с трещинами. Тахикардия, тоны сердца приглушены, АД снижено. В межлопаточных областях можно выслушать сухие хрипы. Сознание сопорозное.

III стадию ДКА — диабетическую кетоацидотическую кому — характеризуют утрата сознания с постепенным угнетением рефлексов, снижение диуреза вплоть до анурии, прекращение рвоты, нарастание гемодинамических расстройств.

У 10% больных ведущими нарушениями, сопровождающимися развитием комы, могут быть гиперосмолярность или лактатацидоз.

Гиперосмолярная кома бывает у детей, имеющих дополнительные потери жидкости (кроме по­лиурии): при кишечной инфекции, ожоге; у детей, не получающих достаточно­го количества жидкости либо получающих гиперосмолярные растворы при ис­кусственном вскармливании или много сладких напитков, вследствие чего гипергликемия может быть выше 50 ммоль/л., повышена осмоляльность плаз­мы. Гиперосмолярная кома развивается медленнее, чем ДКА, характеризуется выраженным эксикозом при отсутствии ацидоза и ранним появлением невро­логической симптоматики (афазия, галлюцинации, судороги, гипертермия).

Лактатацидоз чаще развивается у детей с сахарным диабетом и гипоксе-мией при врожденных пороках сердца, тяжелой анемии, пневмонии, у полу­чавших бигуаниды. Характеризуется быстрым развитием ацидоза вследствие накопления лактата с симптомами псевдоперитонита, дыханием Куссмауля при минимальной дегидратации (табл. 177).

Минимальные диагностические признаки ДКА — гипергликемия, глюко­зурия, кетонурия. Для назначения адекватной терапии необходимо исследо­вать гематокрит, уровень гемоглобина, показатели КОС, калий и натрий сы­воротки (табл. 178).

Таблица 177 Клинические и лабораторные показатели при различных видах коматозных состояний у больных сахарным диабетом.

Дифференциальный диагноз различных вариантов коматозных состояний при сахарном диабете основан на анализе клинических симптомов и, глав­ным образом, лабораторных данных. Кетоацидоз характеризует гиперглике­мия и кетонурия; для гиперосмолярной комы характерна высокая гликемия (более 50 ммоль/л) и гиперосмолярность плазмы, а лактатацидотическая кома характеризуется умеренной гипергликемией при выраженном ацидозе и от­сутствии кетоновых тел в моче. Обычно у большинства больных развивается смешанный вариант диабетической комы с превалированием одного из ком­понентов.

Дата добавления: 2014-10-03 | Просмотры: 1360 | Нарушение авторских прав