АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Дифференциальный диагноз 5 страница

Растения смешивают в равных количествах, заливают 1 столовую ложку сбора 0,5 л кипятка и настаивают полчаса; пить по 100-150 мл в сутки.

Проводят физиотерапию: в остром периоде назначают короткий курс ультразвука (5-8 сеансов), затем СВЧ-терапию (6-8 процедур) и далее элек­трофорез с 1% раствором фурадонина и ампициллина (10 сеансов). При гипо­тонии мочевых путей используют синусоидальные модулированные токи.

Важно своевременно обнаружить и санировать хронические очаги инфек­ции и источники сенсибилизации (кариес зубов, хронический холецистит, хронический тонзиллит, гельминтозы, особенно энтеробиоз, и др.).

Ребенок с ПЕН должен быть проконсультирован урологом, и, если обнару­жена причина застоя мочи, совместно с педиатром намечают план ведения больного, устанавливают возможность и сроки оперативного лечения.

Базисной терапией при НМП для гиперрефлекторных дисфункций, по мне­нию урологов, является низкочастотный ультразвук и электростимуляция анального сфинктера с региональной гипертермией мочевого пузыря, назначе­нием М-холинолитиков (атропин, белладонна и др.), нейротрофиков (панто-гам или пирацетам и др.); М-холиномиметиков (ацеклидин и др.), антихолин-эстеразных препаратов (прозерин, галантамин) в сочетании с препаратами, влияющими на биоэнергетику гладких мышц (АТФ, цитохром С, рибофлави­на мононуклеотид) и нейротрофиками — для гипорефлекторных дисфункций.

Лечение детей с ВУР может быть хирургическим и консервативным. В ка­честве консервативной терапии используют антибактериальные средства по упомянутой выше схеме, метод принудительных мочеиспусканий, форсиро­ванного диуреза (мочегонные — фуросемид, дают через 2 дня на третий). Не­обходим ультразвуковой контроль наличия и выраженности ВУР каждые 6 мес. Хирургическая коррекция обструктивных анатомических нарушений крайне полезна, но антирефлюксные операции при функциональных обструк­циях, по данным международной группы экспертов, дают такой же эффект, как и консервативная терапия. Выбор препаратов для лечения детей с НМП и ВУР зависит от формы нейрогенной дисфункции мочевого пузыря (табл. 145).

Диспансерное наблюдение

Проводят в поликлинике. Участковый педиатр ставит ребенка на диспан­серный учет. Длительность диспансерного наблюдения при ОПЕН — 3 года,

Таблица 145 Дифференцированная терапия при различных формах нейрогенных дисфункции мочевого пузыря.

(Папаян А. В., Марушкин Д. В., 1997)

при ХПЕН — до перехода ребенка во взрослую поликлинику. После выписки из стационара до окончания курса непрерывной антибактериальной терапии анализы и посев мочи делают 1 раз в 2 нед, в следующие 6 мес — 1 раз в мес; через год после начала последнего обострения анализы мочи производят 1 раз в 2-3 мес и обязательно 2 раза при любой интеркуррентной инфекции (пер­вый раз в разгар заболевания, второй — через 1 нед после его окончания). Осматривает больного врач в первый год после начала обострения 1 раз в ме­сяц, а в дальнейшем при отсутствии обострений — 1 раз в квартал. Перед ос­мотром педиатром у больного нужно определить степень лейкоцитурии (по Нечипоренко, но лучше по Каковскому—Аддису) и бактериурии; 1 раз в пол­года врач направляет ребенка на осмотр к стоматологу (исключение кариеса зубов), отоларингологу (исключение хронического тонзиллита, аденоидита и др.), производит троекратные анализы кала на яйца глистов (с обязательным соскобом на яйца остриц). Целесообразна организация специальных детских садов (или групп) для детей с нефропатиями.

Из рациона на все время диспансерного наблюдения исключают продук­ты, богатые экстрактивными веществами, пряности, маринады, копчености, колбасы, консервы, специи. Полезно проводить зигзагообразную диету, то есть 7-10 дней с преобладанием продуктов, обусловливающих преимущественно щелочную, а следующие 7-10 дней — кислую реакцию мочи.

Медицинское освобождение от занятий спортом и физкультурой в основ­ной группе дают на год после обострения. В то же время ребенку необходимы умеренные занятия физкультурой.

С учетом характера заболевания в настоящее время рекомендуют в тече­ние 3-5 мес после ОПЕН и по крайней мере 1 года после обострения ХПЕН проводить следующую противорецидивную терапию: первые 7-10 дней каж­дого месяца — уросептик, а следующие 14 дней — упомянутые выше сборы трав по Ковалевой (применяют и более простые сборы: ромашка, шиповник, брусничный лист или зверобой, птичий горец, алтей лекарственный). Уро­септик дают лишь 1 раз в день на ночь ('/₄ суточной дозы).

При наличии у ребенка рефлюкса, аномалии развития повторную госпита­лизацию производят через 1,5 года, а уросептики рекомендуют давать непре­рывно в течение 3-6 мес ('/₃суточной дозы дают раз в день на ночь). Фитоте­рапию проводят курсами по 2-3 мес с интервалом в месяц.

Санаторное лечение больных ПЕН осуществляется в местных санаториях, а через 1 год после обострения — на курортах: в Железноводске, Трускавце, Ижевске, Друскининкае, Саирме.

Прогноз

Зависит прежде всего от того, какой характер носит болезнь (первичный или вторичный), от интенсивности лечения, наличия сопутствующих заболе­ваний. Если при вторичном ПЕН невозможно ликвидировать причину урос-таза, лечение должно быть направлено на профилактику обострений заболе­вания. В то же время, при первичном ПЕН, особенно у детей раннего возраста, возможно полное выздоровление. На это указывает тот факт, что среди детей раннего возраста, больных ПЕН, одинаково часто встречаются и мальчики, и девочки, тогда как среди взрослых в 5-7 раз больше женщин, чем мужчин. Первичный ОПЕН излечивают (при правильной терапии и рациональной профилактике обострений) в 40-60%, первичный ХПЕН — в 25-30% случа­ев. Однако прогноз в отношении полного выздоровления следует ставить во всех случаях осторожно, при условии 5-летнего наблюдения за больным, изу­чения анализов мочи, определения бактериурии и функции почек.

ИНФЕКЦИИ МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ.

Инфекции мочевой системы (ИМП) — воспалительный процесс в органах мочевой системы без специального указания на локализацию (моче-выводящие пути или почечная паренхима) и определения его характера.

Инфекция мочевыводящих путей (ИМВП) — воспалительный процесс в мочевыводящих путях (мочеточники, мочевой пузырь, уретра) без вовлече­ния почечной паренхимы. У 10-20% больных ИМВП локализовать уровень поражения не удается

ИМВП могут быть первичным заболеванием или развиться на фоне инфек-ционно-воспалительного заболевания в любом органе. Например, на высоте ОРВИ или пневмонии, бактериальной диареи у больного обнаруживают лей-коцитурию, бактериурию и незначительную протеинурию, которые на фоне рацио­нального лечения основного заболевания быстро исчезают. Диагностически

значимой бактериурией считают обнаружение колоний микроорганизмов од­ного вида в моче:

— 100 000 колоний в 1 мл мочи;

— 1000 колоний в 1 мл мочи, взятой катетером;

— любое количество микроорганизмов в 1 мл мочи, взятой путем надлоб­ковой пункции.

Подчеркивают, что пиурия (нейтрофильная лейкоцитурия) является не­специфическим признаком ИМВП и иногда может отсутствовать. В этих слу­чаях говорят об асимптоматической бактериурии.

Типичным клиническим симптомокомплексом, характерным для ИМВП, является сочетание синдромов интоксикации (немотивированные подъемы температуры тела, бледность кожных покровов, нарушения поведения, сни­жение аппетита, диспептические расстройства и др.), дизурии (учащенные, болезненные мочеиспускания и др.), болевого абдоминального синдрома. В зависимости от возраста больного клинические симптомы ИМВП варьи­руют (табл. 146).

Распространение.

Максимальную частоту ИМВП отмечают в периоде новорожденности. А. В. Папаян и соавт. (1997) при обследовании 1762 новорожденных диагнос­тировали ИМВП у 2,4% детей (у 1,9% — симптоматическую и у 0,5% — асим-птоматическую) с доминированием частоты у мальчиков. Согласно их дан­ным, после 1-го месяца жизни происходит снижение частоты ИМВП у мальчиков, достигая 1-2% в раннем возрасте, 0,5% — в дошкольном возрасте и 0,1% — в препубертатном возрасте. Начиная с конца первого года жизни, ИМВП у девочек встречаются гораздо чаще, чем у мальчиков, с 2 лет — при­мерно в 9-10 раз чаще. По данным тех же авторов частота ИМВП у девочек на первом году жизни — 2,7%, в дошкольном возрасте — 4.7%, в школьном — 1,2-1,9% всех девочек соответствующего возраста.

Подчеркивают, что в периоде новорожденное™ и раннем возрасте доми­нирующим возбудителем при ИМВП является Е. coli, тогда как в школьном возрасте у девочек в 30% случаев ИМВП высевают из мочи разные виды ста­филококков, а у мальчиков — протеев.

Предрасполагающими факторами к ИМП и ИМВП, помимо возраста и пола, являются нарушения мочеиспускания, в частности, при нейрогенном мочевом пузыре, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, пороки развития моче­вой системы, хронические запоры, фимоз, иммунный статус (у детей с реци­дивирующими ИМП и ИМВП в моче снижен уровень IgA и 90% больных имеют Р-фенотип групп крови, определяющих возможность Р-фимбрий Е. coli прикрепляться к уротелию), дисбиозы кожи и кишечные дисбактериозы, де­фекты ухода за ребенком (в частности длительное нахождение ребенка в мок­рых памперсах).

Цистит.

Инфекция может проникать в мочевой пузырь следующими путями:

1) нисходящим из почек;

2) восходящим — через мочеиспускательный канал;

3) гематогенным;

4) контактным (наиболее редко).

Этиология

Анатомическая особенность мочевыводящих путей у девочек (широкий и короткий мочеиспускательный канал) предрасполагает к тому, что они боле­ют циститом чаще, чем мальчики, так как при этих заболеваниях преобладает восходящая инфекция. При недостаточном соблюдении гигиенического ре­жима или дисфункциях кишечника, когда ребенок лежит в загрязненных фе­калиями пеленках, возможность проникновения через мочеиспускательный канал микробной флоры очень велика. Огромную роль в возникновении цис­титов играют и острицы: во время сна ребенка они заползают, неся на себе множество микробов, в уретру и, возможно, в мочевой пузырь, инфицируя его.

Доказана возможность развития небактериального цистита — аллерги­ческого или вирусного происхождения. Геморрагический цистит может на­блюдаться при аденовирусной инфекции (11-й и 21-й типы), как осложнение лекарственной терапии (например, на фоне лечения гексаметилентетрами-ном, цитостатиками — циклофосфаном и др.). Общеизвестно широкое рас­пространение циститов после охлаждения у девочек (купание в холодной воде и т. п.). Цистит может возникнуть и при аппендиците в случае тазового распо­ложения червеобразного отростка.

К сожалению, в 90-е годы у старших школьников возросла частота цисти­тов специфической этиологии — гонорейного, трихомонадного, хламидийно-го.

Классификация

По течению выделяют: Острый и хронический циститы; по этиологии: ин­фекционный (специфический и неспецифический), химический, термичес­кий, лекарственный, аллергический, радиационный, послеоперационный, па­разитарный; по распространенности: диффузный и очаговый (шеечный, тригонит); по характеру морфологических изменений при цистоскопии: ката­ральный, геморрагический, язвенный, грануляционный, фибринозный, некро­тический (гангренозный), флегмонозный, полипозный, кистозный, интерсти-циальный.

Клиническая картина.

Острый цистит. Заболевание начинается с беспокойного поведения ре­бенка. Появляются боль в надлобковой области, дизурические симптомы: императивные позывы на мочеиспускание, частое (поллакиурия), малыми порциями, болезненное мочеиспускание. Иногда возникает недержание мочи. Если ребенок совсем маленький и не может сказать, что ему больно мочиться, дизурические явления все равно можно заметить по учащенному мочеиспус­канию, беспокойству и крику ребенка, после которых мать обнаруживает мок­рую пеленку. Моча — мутная, нередко красноватого цвета.

Течение острого цистита может быть самое разнообразное — от легких форм с нерезко выраженными симптомами до тяжелых, сопровождающихся интоксикацией, лихорадкой. В ближайшие 3-5 дней наступает улучшение и нормализуется моча. Считают, что если при правильном лечении в течение 2-3 нед моча не нормализуется, необходимы урологическое исследование и внутривенная урография.

Хронический цистит возникает обычно на фоне неадекватно леченного острого цистита у ребенка при наличии врожденных и приобретенных забо­леваний мочевыделительной системы (пороки развития, нарушения крово­обращения в стенке мочевого пузыря и малом тазу, кристаллурия и др.). Пред­располагающими факторами могут быть и длительные, тяжелые соматические и инфекционные заболевания, гиповитаминозы, гипотрофии, экссудативно-катаральная и лимфатико-гипопластическая аномалии конституции, наслед­ственные и приобретенные иммунодефицита. Хронические циститы — чаще вторичные, и потому в клинической картине доминируют признаки основно­го заболевания. По клиническим проявлениям хронический цистит может быть малосимптомным (латентным) и рецидивирующим. Переохлаждения вызывают рецидивы, интеркуррентные инфекции, обострение основного за­болевания. В клинической картине рецидива обычно выявляют один или два основных симптома острого цистита — чаще императивные позывы к мочеис­пусканию, поллакиурия, нередко неудержание мочи.

Необходимо помнить, что у подавляющего большинства детей с хроничес­ким циститом имеется ВУР, у 82-92% детей хронический цистит сочетается с пиелонефритом.

Осложнения

Осложнения: ВУР, ПЕН, стеноз дистального отдела мочеиспускательного канала, склероз шейки мочевого пузыря, парацистит, перфорация стенки мо­чевого пузыря, перитонит.

Диагноз и дифференциальный диагноз.

Диагноз ставят на основании выделения мутной мочи, иногда со сгустка­ми свежей крови, что является признаком тяжелого воспалительного процес­са. В моче находят следы белка и много лейкоцитов и микробов (иногда све­жих эритроцитов). Кроме того, в мочевом осадке может быть в повышенных количествах плоский эпителий. В посевах мочи обнаруживают условно-пато­генную микрофлору.

Цистит следует дифференцировать прежде всего от вулъвита, трихомонад-ного вулъвовагинита у девочек и фимоза, баланита у мальчиков, при которых в мочу может попасть некоторое количество лейкоцитов. Для исключения этих заболеваний тщательно осматривают наружные половые органы ребенка. При вульвите обнаруживают покраснение оболочки вульвы, на белье часто остают­ся следы от выделений. Окончательно решают вопрос путем исследования трех порций («пробы трех стаканов») мочи, взятой из мочевого пузыря стерильным катетером. Если лейкоциты попалив мочу из вульвы или влагалища, то в моче, взятой катетером из мочевого пузыря, они будут отсутствовать.

Гематурия при циститах — «терминальная», то есть в третьем стакане, в результате выделения крови из разрыхленной и кровоточащей слизистой обо­лочки мочевого пузыря при его сокращении во время акта мочеиспускания. Тотальная гематурия бывает при гангренозных, некротических циститах. При геморрагических циститах моча — цвета мясных помоев. Эритроциты при цистите — «свежие», то есть невыщелоченные.

Всем детям с ИМП в возрасте до 5 лет проводят лучевые исследования — в первую очередь УЗИ (выявляет грубые аномалии мочевых путей) и микци-онную цистоуретрограмму (для выявления возможного пузырно-мочеточни-кового рефлюкса). Если эти обследования не обнаружили патологию, то даль­нейшее обследование в этот момент не показано. Однако, если определяются нарушения, необходимо дальнейшее обследование — внутривенная урогра-фия или сканирование почек.

Дифференциальный диагноз с ПЕН иногда достаточно труден и возможен лишь при динамическом наблюдении за больным. Принимают во внимание и следующее обстоятельство: при цистите в порции мочи гной обычно быстро оседает на дно и слой мочи выше осадка значительно просветляется и иногда делается прозрачным. При ПЕН моча диффузно мутная и при стоянии слой мочи над осадком не просветляется. После промывания мочевого пузыря при цистите в анализе мочи, взятой по окончании процедуры, либо изменений нет, либо они незначительны, тогда как при ПЕН динамики осадка мочи нет.

Дизурические расстройства могут быть первым симптомом острого аппен­дицита при забрюшинном ретроцекальном и тазовом расположении черве­образного отростка. Трудность дифференциации цистита от этих форм аппен­дицита обусловлена тем, что при тазовом и ретроцекальном забрюшинном аппендиците длительное время могут отсутствовать болезненность при паль­пации и напряжение мышц передней брюшной стенки, а симптом Щеткина— Блюмберга может быть отрицательным. Вместе с тем, в случае забрюшинно-го ретроцекального аппендицита при пальпации поясничной области справа определяют мышечное напряжение и резкую болезненность, положительный симптом Гольдфлама—Пастернацкого. При тазовом аппендиците нередко одновременно с дизурическими симптомами появляется частый жидкий стул с примесью слизи и крови. Большую помощь в установлении правильного диагноза оказывает ректальное пальцевое исследование, при котором можно обнаружить резко болезненное нависание или инфильтрат справа.

При гранулярном цистите углубленно обследуют на туберкулез.

Лечение.

Режим при остром цистите должен быть полупостельный. При очень бо­лезненных мочеиспусканиях состояние облегчается, если ребенка посадить в ванночку с теплым слабым 0,02% раствором фурацилина или отвара ромаш­ки (10:1000). Ванны рекомендуют и при наличии вульвовагинита. Показана физиотерапия: УВЧ, СВЧ на мочевой пузырь.

Для увеличения диуреза и лучшего промывания мочевых путей ребенку дают обильное питье (чай с сахаром и витаминными соками). Диета обычная, но исключают экстрактивные и острые вещества. Целесообразно назначение минеральных вод. Если заболевание протекает в тяжелой форме с резкой ано-рексией, рвотой и обезвоженностью, то жидкость (2 части 5% раствора глюко­зы и 1 часть раствора Рингера) приходится вводить капельно внутривенно. Назначают антибиотики (ампиокс, амоксициллин, зиннат, амоксиклав и др.), при сильных болях - баралгин, но-шпу, свечи с папаверином и др. Длитель­ность антибактериальной терапии 7-14 дней. Антибиотики или уросептики следует назначать с осторожностью при асимптоматической бактериурии и нормальной концентрационной функции почек. При легких формах можно применить бисептол, неграм, фурадонин. Если у ребенка имеются острицы, то после ликвидации острых явлений нужно приступить к их изгнанию.

При затяжном течении и хроническом цистите больного обязательно кон­сультируют с урологом, который проводит лечение в трех направлениях: уст­ранение нарушения резервной функции мочевого пузыря, интенсификация биоэнергетических процессов его стенки, создание максимальной концентра­ции антибактериальных препаратов в очаге воспаления и местное введение антисептических растворов. Вид терапии избирают в зависимости от особен­ностей больного и морфологии цистита, возможностей и навыков уролога.

Прогноз

При остром цистите, если проводят правильное лечение, благоприятный. В течение 1-2 нед все патологические явления исчезают.

ВРОЖДЕННЫЕ И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК.

Наследственные и врожденные заболевания почек диагностируют у 22-35% лиц с хронической почечной патологией.

Предложена следующая классификация наследственных и врожденных нефропатии (по М. С. Игнатовой).

1. Анатомические аномалии органов мочевой системы:

а) анатомические аномалии почек: количественные (агенезия, аплазия,
добавочные почки); позиционные (дистопия, нефроптоз, ротация);
аномалии формы (подковообразная, S- и L-образные почки);

б) аномалии мочеточников, мочевого пузыря и уретры;

в) аномалии строения и расположения почечных сосудов (включая
лимфатическую систему);

г) аномалии иннервации органов мочевой системы с синдромом ней-
рогенного мочевого пузыря (включая миелодисплазии).

2. Гистологический дизэмбриогенез почек:

а) с кистами: поликистозная болезнь; нефронофтиз Фанкони; болезнь
Сениора, финский тип врожденного нефротического синдрома; дру-
гие виды кистозной болезни;

б) без кист: олигонефрония; сегментарная гипоплазия (болезнь Аска—
Упмарка); нефропатия при гипопластической дисплазии (sui generis)
с анатомической аномалией мочевой системы и (или) с дисметабо-
лическими нарушениями, с гломерулонефритом и (или) с интерсти-
циальным нефритом.

3. Наследственный нефрит:

а) без тугоухости;

б) с тугоухостью (синдром Альпорта).

4. Тубулопатии:

а) первичные: с преимущественным поражением проксимальных ка-
нальцев (ренальная глюкозурия — почечный диабет, фосфат-диабет,
болезнь де Тони—Фанкони, цистинурия, иминоглицинурия, почеч-
ный тубулярный ацидоз II типа и др.); с преимущественным пораже-
нием дистальных канальцев (почечный несахарный и солевой диа-
бет, почечный тубулярный ацидоз I типа);

б) вторичные: при наследственной патологии обмена веществ (галак-
тоземия, цистиноз, подагра, ангиокератома Фабри и др.);

в) дисметаболическая нефропатия с кристаллурией при семейной не-
стабильности клеточных мембран (оксалатная и уратная нефропа-
тия).

5. Нефро-, уропатии в структуре хромосомных и моногенных синдромов.

6. Эмбриональная опухоль почек (опухоль Вильмса).

М. С. Игнатова обращает внимание на то, что у детей с врожденными и наследственными нефропатиями, в частности наследственным нефритом, почечными дисплазиями, гораздо чаще можно обнаружить стигмы дизэмбри-огенеза, чем при приобретенных нефропатиях.

Анатомические аномалии строения органов мочевой системы, опухоли изучают в курсах онкологии и урологии на хирургических кафедрах и поэто­му излагаются в соответствующих учебниках.

Синдром Поттера. Двусторонняя агенезия почек, сочетающаяся с поро­ками лица (лицо Поттер — гипертелоризм, приплюснутый или в форме клю­ва попугая нос, низкорасположенные и загнутые ушные раковины, микрогна-тия, выпуклый эпикантус), легких (гипоплазия), половых органов и др., диагностируемая у 1: 4000-10 ООО новорожденных. Характерной особеннос­тью является маловодие у матери. Этиология не ясна. Часты мертворожде-ния, живорожденные часто умирают от пневмоторакса.

Односторонняя агенезия почки встречается примерно у 1: 1000-5000 новорожденных и, как правило, клинически не проявляется, ибо единствен­ная почка через несколько лет гипертрофируется в 2 и более раз. На стороне отсутствующей почки может отмечаться аномалия формы и расположения ушной раковины. Прогноз определяется тем, есть ли дефекты развития един­ственной почки, а также характером возможных сопутствующих аномалий других органов (сердца, скелета, нервной системы, половых органов и др.).

Гипоплазия почек, гипопластическая дисплазия почек. Причины дефек­тов не ясны, но обычно это вирусная или другая патология перинатального пери­ода. У одних детей масса функционирующей почечной паренхимы уменьшена (количество долек в почке 5 и менее), но нефроны в ней нормально дифференци­рованы, у других, наряду с уменьшением размеров почки, в ней обнаруживают и признаки дисплазии — кистоз, примитивные клубочки, дефекты стромы. Од­новременно могут быть и аномалии мочеточников, мочевого пузыря, уретры, обилие стигм дизэмбриогенеза и др. Эти изменения почек могут быть основой для формирования нефропатий, протекающей по типу ГН, ИН, НС, но очень плохо поддающейся лечению. Гипоплазия почек обычно в школьном возрасте проявляется задержками роста, гипертензией, постепенным снижением почеч­ных функций по тубулярному типу, развитием ХПН. Нередко выявляют в связи со стойкими изменениями в анализах мочи, взятых при плановых диспансерных обследованиях. Типичными являются и обструктивные нарушения в органах мочеотделения, развитие ПЕН. Диагностируют на основании результатов ульт­развукового и других методов обследования почек, биопсии, проведенной в свя­зи с торпидной к терапии нефропатией. Лечение: симптоматическое и активная терапия приобретенных нефропатий, иногда трансплантация почки.

Добавочная почка, подковообразная почка, эктопия почки могут и не проявляться клинически, но они создают условия для обструктивных нару­шений, рефлюксов, инфицирования мочевых путей и развития ПЕН. Лече­ние сводится к лечению инфекции; показана консультация уролога.

Гидронефроз. Стойкое, прогрессирующее расширение почечной лоханки и чашечек на почве нарушения оттока мочи в пиелоуретеральном сегменте, приводящее к постепенной атрофии почечной паренхимы. При врожденном гидронефростенозе может иметь место порок клеточной структуры нефрона или стеноз пиелоуретерального сегмента, который обусловлен стенозом, клапаном слизистой оболочки мочеточника, сдавлением добавочным сосудом и т. д. Приобретенный гидронефроз может быть вызван МКБ, опухолями, по­вреждением мочевых путей.

Различают 4 степени гидронефроза в зависимости от выраженности атро­фии паренхимы почек: при I степени паренхима сохранена, а при IV — практи­чески отсутствует, и соответствующая почка не функционирует, II и III степень — промежуточные между этими двумя крайностями. Клинически гидронефроз проявляется болями в животе, вторичным ПЕН и опухолевидным образовани­ем в брюшной полости, обнаруживаемым при пальпации живота. У детей ран­него возраста на первый план могут выступать увеличение живота, диспепти-ческие явления, рвоты, беспокойство и признаки ИМВП. При двустороннем гидронефрозе возможно отставание ребенка в физическом развитии. Иногда гидронефроз клинически проявляется скудно или даже течет бессимптомно. Диагноз ставят на основании УЗИ, экскреторной урографии и ренографии. Лечение при I стадии — консервативное, направлено на стимуляцию оттока мочи, лечение ПЕН. При следующих стадиях решают вопрос о хирургическом лечении, направленном на восстановление проходимости пиелоуретерального сегмента. Иногда прибегают к многоэтапному хирургическому лечению.

Сегментарная гипоплазия (почка Аска—Упмарка). Проявляется в школьном возрасте в виде гипертензии, болей в животе, реже полиурии, по­лидипсии, отставании массы тела и роста ребенка. Девочки болеют в 3 раза чаще мальчиков. Сегментарная гипоплазия может быть односторонней или двусторонней. На внутривенной урографии видны нечеткие контуры пора­женных сегментов, сегментарные истончения коркового слоя, расширенные чашечки. Гипоплазированным сегментам почечной ткани соответствует и ги­поплазия артерий (поэтому целесообразна ангиография) за счет утолщения их стенок. Гипертензия вызвана гиперренинемией. В настоящее время оспа­ривают точку зрения, что это — аномалия развития, и основное значение в ее генезе придают рефлюкс-нефропатии разной этиологии. Лечение симптома­тическое, но при упорной артериальной гипертензии возможно хирургичес­кое удаление пораженных сегментов, и у некоторых больных после этого сни­жается артериальное давление.

Олигонефрония (олигомеганефрония). Врожденное заболевание, в осно­ве которого лежит значительное увеличение длины части нефронов, в то вре­мя как общее их количество и размеры почки значительно уменьшены. Число нефронов может составлять лишь У₅ нормального. Помимо перечисленных признаков характерен выраженный интерстициальный фиброз. У части де­тей с рождения, у других — на первом году жизни развивается рвота, эпизоды дегидратации, гипертермии, протеинурия, наблюдаются задержка физическо­го развития, остеопатии, азотемия, гипертензия, полиурия и полидипсия, ане­мия, ацидоз, то есть развивается клиника хронической почечной недостаточ­ности.

Диагностика возможна на основании биопсии почки. Лечение симптоматическое.

Прогноз неблагоприятный, возможна трансплантация почки.

Синдром ногтей — коленной чашечки (наследственная онихоостеодисп-лазия) наследуется по аутосомно-доминантному типу и тесно связан с группой крови. Ген локализован на 9-й хромосоме (9q34). Для больных характерны:

1) гипоплазия, отсутствие, выпуклость или утолщение ногтевых пластин (особенно больших пальцев стоп, указательных пальцев);

2) отсутствие или гипоплазия надколенников в сочетании с другими кост­ными аномалиями — гипоплазией проксимальных головок лучевых, подвздошных костей с патологическими их выступами, деформацией стопы («конская стопа»);

3) сгибательная контрактура суставов (особенно локтевых);

4) глазная патология (глаукома, страбизм, птоз и др.);

5) патология почек (протеинурия, микрогематурия, НС, развитие ХПН). Базальная мембрана клубочков утолщена, канальцы атрофируются, склероз в мезангии. Специфического лечения нет.

Дата добавления: 2014-10-03 | Просмотры: 1505 | Нарушение авторских прав