АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Стадии компенсаторной гиперфункции сердца. 2 страница

Прогноз неблагоприятный — 85% детей умирают в течение первого года жизни.

Общий артериальный ствол (ОАС). При этом пороке один крупный со­суд (трункус) отходит от основания сердца, большой ДМЖП расположен под полулунными клапанами трункуса. Легочные артерии отходят от восходящей части артериального ствола. Возможны изменения хода коронарных сосудов.

Гемодинамические нарушения характеризуются смешением венозной и артериальной крови на уровне желудочков. Развиваются гиперволемия ма­лого круга кровообращения и рано прогрессирующая легочная гипертензия, так как давление в легочных артериях равно системному.

Клиническая картина напоминает большой ДМЖП. С первых дней жиз­ни появляется одышка, и рано развивается сердечная недостаточность. Циа­ноз может быть непостоянным или быстро прогрессирующим. Сердце увели­чено в поперечном размере. Тоны сердца громкие, II тон на легочной артерии усилен, но не расщеплен, выслушивают типичный шум ДМЖП.

Рентгенологическое исследование выявляет значительное усиление легоч­ного рисунка. Сердце увеличено за счет обоих желудочков, сосудистый пучок узкий или значительно расширен. Часто имеется праворасположенная дуга аорты.

ЭКГ. Электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена вправо. Имеются признаки гипертрофии правого предсердия и желудочка или обоих желудочков.

Эхокардиографическое обследование в проекции длинной оси левого же­лудочка определяет широкий магистральный сосуд, пересекающий («верхом сидящий») межжелудочковую перегородку с высоким ДМЖП. В проекции по короткой оси на уровне основания сердца выводной тракт правого желу­дочка и клапан легочной артерии не выявляют. Из супрастернального досту­па в ряде случаев можно определить место отхождения легочной артерии или ее ветвей от трункуса.

Дифференциальный диагноз проводят с ДМЖП и транспозицией магис­тральных сосудов.

Прогноз неблагоприятный — 80% детей умирают в первые месяцы жизни.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ОБЕДНЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ.

Обеднение малого круга кровообращения — результат препятствия на пути оттока крови из правого желудочка. Для наступающих изменений ге­модинамики при таких пороках важен не столько характер, сколько степень сужения. Лишь изолированный стеноз легочной артерии протекает без циа­ноза. Обычно этот порок сочетается с другими аномалиями, определяющими заброс 1ф6врГиз правого желудочка сердца в левый отдел, то есть смешение венозной и артериальной крови и тем самым уменьшение артериализации крови, поступающей в ткани.

Основными жалобами являются одышка и прогрессирующий цианоз. В ран­нем возрасте наблюдают гипоксемические приступы, сопровождающиеся уси­лением одышки, цианозом, иногда потерей сознания. Приступы возникают при некомпенсированной кислородной недостаточности ЦНС. Обычно усиление приступов отмечают при развитии у ребенка гипохромной железодефицитной анемии. Часто развиваются нарушения мозгового кровообращения.

Терминальная фаза порока характеризуется прогрессирующей кислород­ной недостаточностью с развитием кровоточивости слизистых оболочек и внутриполостных кровотечений в результате нарушений в системе гемомик-роциркуляции. Хроническая сердечная недостаточность с присоединением коллаптоидных состояний развивается реже.

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА). Неразделенные створ­ки клапана приводят к сужению клапанного отверстия, клапанное кольцо ги-перплазировано. Возможна дисплазия створок клапана легочной артерии, пос­ледние ригидны, утолщены, имеются отложения кальция. Ствол легочной артерии в начальной части имеет постстенотическое расширение. Встречаются также инфундибулярная и надклапанная формы стеноза. Миокард правого желудочка гипертрофирован, рано развивается кардиосклероз из-за дилатации правого желудочка и недостаточности коронарного кровотока.

Гемодинамику характеризует уменьшение поступления крови в малый круг кровообращения. При значительном градиенте давления между правым желудочком и легочной артерией компенсация происходит за счет удлине­ния фазы изгнания правого желудочка. При развитии трикуспидальной не­достаточности значительно увеличивается полость правого предсердия.

Клиническая картина зависит от степени стеноза. При умеренном стено­зе ребенок хорошо развивается, беспокоит лишь одышка при физической на­грузке. Границы сердца расширены в поперечном размере. Во втором межре­берье слева от грудины выслушивают грубый систолический шум. II тон на легочной артерии ослаблен. I тон на верхушке усилен. При трикуспидальной недостаточности появляются систолический шум в пятом межреберье слева от грудины и эпигастральная пульсация. Артериальное давление не измене­но. Цианоз появляется только в третьей фазе болезни при развитии хрони­ческой сердечной недостаточности. Возникают боли в области сердца.

Рентгенологически определяют увеличение правых отделов сердца и, обыч­но, легочной артерии (постстенотическое расширение) с обеднением легоч­ного сосудистого рисунка.

На ЭКГ отмечают смещение электрической оси сердца вправо, гипертро­фию правого желудочка и предсердия, блокаду правой ножки пучка Гиса.

Эхокардиография в проекции короткой оси на уровне магистральных со­судов выявляет нарушенное открытие створок клапана легочной артерии. Во время систолы створки дугообразно выбухают в ее просвет. Импульсная доп-плер-эхокардиография определяет высокоскоростное турбулентное течение крови в области клапана. Имеется гипертрофия правого желудочка и межже­лудочковой перегородки.

Дифференциальный диагноз проводят с ДМПП, триадой Фалло, болез­нью Эбштейна.

Прогноз порока неблагоприятный при прогрессирующей дыхательной и сердечной недостаточности.

Гемодинамические нарушения. При этом пороке в малый круг поступает недостаточное количество крови (стеноз легочной артерии), а в большой круг через ДМЖП и смещенную вправо аорту сбрасывается венозная кровь. Кро­ме того, наблюдается сочетание этих пороков с ДМПП. Такой вариант порока получил название пецтады Фалло. Если при сужении путей оттока из право­го желудочка ДМЖП нет, а имеется овальное окно или ДМПП, порок назы­вается триадой Фалло. При атрезии легочной артерии широкая аорта, распо­ложенная над ДМЖП, образует ложный общий артериальный ствол. Крово­снабжение легких осуществляется через бронхиальные артерии, отходящие от нисходящей аорты.

Клиническая картина проявляется в первые дни жизни при наиболее тяжелых формах болезни Фалло — выраженном стенозе легочной артерии и крайней степени транспозиции аорты вправо. В этих случаях определяют одышку, цианоз и систолический шум во втором-четвертом межреберье сле­ва от грудины. Эпицентр систолического шума зависит от локализации сте­ноза легочной артерии и ДМЖП. Чаще цианоз появляется позже, на первом году жизни. Дети отстают в физическом развитии, у них отмечают одышку при кормлении или движении. При осмотре ребенка выявляют деформацию пальцев рук и ног в виде барабанных палочек. Чрезвычайно часто наблюдает­ся тяжелое плоскостопие. Деформации грудной клетки не отмечают. Грани­цы сердца остаются нормальными или незначительно расширены влево. Вдоль левого края грудины выслушивают грубый систолический шум. II тон на легочной артерии ослаблен или отсутствует. Снижено максимальное и ре­гистрируют малое пульсовое артериальное давление.

Особенно тревожит родителей появлейие гипоксемических приступов, которые развиваются внезапно. У ребенка возникает возбуждение, учащается дыхание, усиливается цианоз, нередко наступает обморочное состояние (по­теря сознания). Приступы длятся от нескольких минут до 10-12 ч. Высказы­вают предположение, что в генезе гипоксемических приступов имеет значе­ние спазм инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего большая часть венозной крови поступает в аорту и усиливает гипоксию ЦНС. Частота и тяжесть приступов, по нашим наблюдениям, увеличивается при развитии железодефицитной анемии. После 2 лет частота приступов стано­вится меньше, или они прекращаются с одновременным усилением цианоза. При утомлении и в момент приступа ребенок принимает типичное положе­ние — присаживается на корточки.

Транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии по клиническим проявлениям сходна с болезнью Фалло.

Рентгенологически сосудистый рисунок легких обеднен, сердце небольших размеров, часто в форме сапожка с выраженной талией и приподнятой вер­хушкой. ЭКГ выявляет смещение электрической оси сердца вправо, гипер­трофию правого предсердия и правого желудочка.

Эхокардиография. В проекции длинной оси сердца из парастернального доступа определяют дилатированную аорту, располагающуюся «верхом» над большим ДМЖП, и митрально-аортальное продолжение. В проекции корот­кой оси из левого парастернального доступа на уровне магистральных сосу­дов выявляют гипоплазированный выводной тракт правого желудочка, умень­шенный клапан легочной артерии с нормальными или суженными ее ветвями и бифуркацией. Стеноз легочной артерии подтверждают допплер-эхокарди-ографией.

Дифференциальный диагноз при болезни Фалло следует проводить меж­ду четырьмя анатомическими вариантами порока, транспозицией магистраль­ных сосудов со стенозом легочной артерии, общим артериальным стволом, атрезией трехстворчатого клапана.

Атрезия трехстворчатого клапана (АТК). При этом пороке нет сообще­ния между правым предсердием и правым желудочком, последний резко уменьшен. Всегда имеется ДМПП. Митральный клапан не изменен, но рас­ширен, полость левого желудочка увеличена. Компенсирующими коммуни­кациями являются ДМЖП или ОАП.

Гемодинамика. Из правого предсердия венозная кровь через ДМПП по­ступает в левое предсердие, левый желудочек и аорту. Поступление крови в малый круг осуществляется через ДМЖП, правый желудочек и гипоплази-рованную легочную артерию либо из аорты через ОАП.

Клиническая картина порока идентична болезни Фалло.

Рентгенологически легочный рисунок обеднен. Размеры сердца нормаль­ные или несколько увеличены влево. Значительно увеличено правое пред­сердие и левый желудочек. Имеется западение дуги легочной артерии.

ЭЯГпоказывает отклонение электрической оси сердца влево (от 0 до -90), признаки гипертрофии правого предсердия и левого желудочка.

Эхокардиография выявляет отсутствие эхосигнала от трехстворчатого кла­пана, небольшой правый желудочек, большую полость левого желудочка, рас­ширенную аорту и разной степени гипоплазию ствола или стеноз легочной артерии. Предсердия увеличены, имеется вторичный ДМПП или открытое овальное окно, возможен ДМЖП.

Болезнь Эбштейна (БЭ). Это порок развития трехстворчатого клапана, который смещен в полость правого желудочка. Створки клапана деформиро­ваны и утолщены. Полость правого предсердия увеличена, желудочка — уменьшена, легочная артерия гипоплазирована, имеется ДМПП.

Гемодинамические нарушения определяют уменьшение кровотока через правый желудочек и Легочную артерию, повышение давления в правом пред­сердии и венозно-артериальный шунт крови через ДМПП.

Клиническая картина порока характеризуется цианозом, который возни­кает в первые месяцы жизни. Границы сердца увеличены вправо, при аускуль-таоди_выслушивают систолический, пресистолический или мезодиастоличес-кий шум вдгятом межреберье у левого края грудины, связанный с деформацией трехстворчатого клапана; иногда шум может отсутствовать. II тон на легочной артерии расщеплен, и в сочетании с IV тоном возникает ритм галопа. Форми­руется правостернальный сердечный горб. Сердечная недостаточность раз­вивается по правожелудочковому типу. При значительном увеличении пра­вого предсердия возникают нарушения ритма: мерцание или трепетание предсердий, пароксизмальная тахикардия.

Рентгенологически легочный рисунок нормальный или обеднен. Сердце имеет шаровидную конфигурацию за счет резкого увеличения правого пред­сердия. Сосудистый пучок узкий.

ЭКГ. Электрическая ось сердца отклонена вправо, выражена гипертрофия правого предсердия. Выявляют замедление атриовентрикулярной проводи­мости, неполную или полную блокаду правой ветви пучка Гиса, нарушения ритма.

При эхокардиографии определяется большая подвижная передняя створ­ка и аномальное прикрепление септальной створки трикуспидального клапа­на, ДМПП, большое правое предсердие. Степень смещения трикуспидально­го клапана в полость правого желудочка оценивают в проекции 4 камер с верхушки. В некоторых случаях необходима контрастная эхография.

Дифференциальный диагноз проводят с триадой Фалло, изолированным стенозом легочной артерии, большим ДМПП, фиброэластозом эндокарда пра­вого сердца.

Прогноз болезни Фалло и АТК неблагоприятный — 75% детей умирают в возрасте до 2 лет, до 20 лет доживают 8% больных. При болезни Эбштейна 25% больных погибают в первые 10 лет жизни.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ОБЕДНЕНИЕМ БОЛЬШОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ.

Для пороков данной группы характерно неблагоприятное течение первой фазы с ранней сердечной недостаточностью. Терминальная фаза про­текает с развитием хронической левожелудочковой недостаточности, часто с нарушением мозгового кровообращения (кровоизлияния в мозг при коаркта-ции аорты) либо с коронарной недостаточностью.

Стеноз аорты (СА). Это врожденный порок сердца, при котором чаще все­го (80%) имеется сужение клапанного отверстия (с деформацией створок) либо надклапанный или подклапанный стеноз. Иногда пороку сопутствует фиброэластоз левого желудочка.

Гемодинамические нарушения возникают рано, в аорту поступает мало крови. Развивается гипертрофия левого желудочка, повышается давление в левом предсердии, легочных венах, легочной артерии. Возможно постстено­тическое расширение восходящей аорты.

Клиническая картина определяется степенью стеноза. При диаметре от­верстия менее 0,5 см критическое состояние развивается в первые шесть ме­сяцев жизни. Наблюдается бледность кожных покровов, одышка, приступы беспокойства ребенка, необратимая застойная недостаточность сердца. Чаще дети развиваются удовлетворительно. Границы сердца нормальные. При аус-культации определяют грубый систолический шум во втором межреберье справа, здесь же определяют систолическое дрожание (при клапанном и над­клапанном стенозе). При подклапанном стенозе шум выслушивают в тре-тьем-четвертом межреберье слева от грудины. I тон сердца всегда усилен. Артериальное давление на нижней границе нормы или снижено систоличес­кое. В старшем возрасте появляются жалобы на боли в области сердца, одыш­ку при физической нагрузке и приступы кратковременной потери сознания (приступы синкопе, которые возникают в результате сниженного объема кро­ви, поступающего в большой круг кровообращения).

При рентгенологическом исследовании легочный рисунок чаще нормаль­ный, неблагоприятно его усиление по венозному типу. Размеры сердца не­сколько увеличены влево, талия резко выражена, верхушка приподнята и за­круглена. Восходящая аорта расширена.

ЭКГ. Электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена влево, имеются признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсер­дия, нарушения ритма, а при тяжелом стенозе и признаки нарушения коро­нарного кровотока в зоне левой коронарной артерии.

Эхокардиография определяет деформированные створки аортального кла­пана, выбухающие в просвет аорты. Допплер-эхокардиография регистрирует высокоскоростной турбулентный поток крови на уровне клапана.

Дифференциальный диагноз проводят между врожденным и приобретен­ным СА, ДМЖП, коарктацией аорты, ИСЛА.

, Прогноз при критическом течении неблагоприятный, необходима экстрен­ная хирургическая помощь. Средняя продолжительность жизни 35-40 лет.

Коарктация аорты (КА). Это врожденное сужение аорты на ограничен­ном участке, ниже устья левой подключичной артерии. Степень сужения и протяженность могут быть различными. КА может быть изолированной, но иногда — сочетается с ОАП. Проток может находиться выше или ниже суже­ния (пре- или постдуктальная коарктация, рис. 59). В связи с сужением аорты повышается нагрузка на левый желудочек, что приводит к его перегрузке и соответствующим изменениям сердечной мышцы (гипертрофия, дегенерация, склероз).

Гемодинамика. При изолированной КА возникает гипертензия выше ме­ста сужения, которая распространяется на сосуды головы, плечевого пояса, верхние конечности. Сосуды нижней половины тела получают мало крови. Эта гипотензия приводит к нарушению функции почек, утомляемости при ходьбе, ишемическим болям в животе.

При сочетании коарктации с ОАП, особенно если коарктация находится нижeJlpoтoкa (постдуктальный тип), большой поток крови направляется в легочную артерию, формируя тяжелую легочную гипертензию. При предук-тальном варианте сброс крови через ОАП зависит от разницы давления меж­ду легочной артерией и нисходящей аортой ниже места коарктации; сброс крови может быть артериовенозным и венозно-артериальным.

Клинические признаки порока у детей раннего возраста нередко сопро­вождаются явлениями легочно-сердечной недостаточности: бледностью,

одышкой, застойными хрипами в легких. В старшем возрасте больные жалуют­ся на головные боли, носовые кровотечения. Границы сердца расширены вле­во. Аускультативная картина неопределенна: может быть выслушан систоли­ческий шум в области II—III грудного позвонка в межлопаточном пространстве, систолодиастолический шум при ОАП либо шум относительной митральной недостаточности. II тон на аорте усилен. Подозрение на КА возникает при вы­явлении повышенного артериального давления на верхних конечностях и по­ниженного или нормального — на нижних, а также при отсутствии или ослаб­лении пульса на ногах. При предуктальной КА с венозно-артериальным сбросом пульс на ногах определяют, но появляется отчетливый цианоз нижних конечностей. В распознавании порока помогает запись сфигмограммы с луче­вой и бедренной артерии.

Рентгенологически определяют увеличение левых отделов сердца, узуры в задних отделах II—VIII ребер. При развитии относительной митральной не­достаточности возникает усиление венозного наполнения в малом круге. При постдуктальной коарктации легочный рисунок усилен по артериальному типу. Сердце имеет шаровидную конфигурацию за счет увеличения обоих желудочков.

ЭКГ выявляет горизонтальную или смещенную влево электрическую ось сердца, гипертрофию левого или обоих желудочков.

При эхокардиографии из супрастернального доступа в области КА обнару­живают яркие эхосигналы в просвете аорты, возможна сегментарная коаркта­ции или полное закрытие сосуда. Допплер-эхокардиография выявляет турбу­лентный ускоренный поток крови за местом стеноза.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ.СЕРДЦА БЕЗ НАРУШЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ.

Не сопровождаются нарушением гемодинамики аномальные распо­ложения сердца, а также дефект в мышечной части межжелудочковой перего­родки. Наличие такого порока сердца не отражается на развитии и самочув­ствии ребенка.

Аномалии расположения сердца могут быть следствием как неправиль­ного развития самого сердца, так и результатом влияния экстракардиальных причин. Нормальным является правосформированное леворасположенное сердце. Возможно правостороннее расположение правильно сформированно­го сердца, а также право-, срединно- и левосторонняя локализация сердца левосформированного сердца, для которого характерно «зеркальное» распо­ложение его отделов. Аномалия расположения сердца и его отделов может сочетаться как с обычным, так и с инвертированным расположением органов брюшной полости. Выделяют следующие варианты аномалий положения сер­дца и соседних органов:

— правосформированное праворасположенное сердце (с нормальным рас­положением органов брюшной полости) — декстроверсия;

— правосформированное срединнорасположенное сердце (с нормальным расположением органов брюшной полости);

— правосформированное леворасположенное сердце (с обратным располо­жением органов брюшной полости);

— левосформированное (с «зеркальным» расположением отделов сердца) леворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюш­ной полости);

— левосформированное праворасположенное сердце (с обратным располо­жением органов брюшной полости) — истинная декстрокардия с «зеркаль-ным»)расположением отделов сердца;

— неопределенно сформированное лево-, срединно- или праворасположен­ное сердце (с абдоминальной гетеротаксией).

Локализацию и расположение сердца и соседних органов устанавливают путем перкуссии границ сердечной тупости, пальпации верхушки сердца и брюшной полости, эхокардиографии и рентгенографии, ангиокардиографии. Обследование больных с аномальным расположением сердца имеет ряд осо­бенностей. Об аномальном расположении сердца судят по атипичной конфигу­рации ЭКГ. При проведении ЭКГ у детей с декстрокардией используют правые грудные дополнительные отведения (V_3R-V_6R). При левосформированном сер­дце применяют «зеркальное» наложение электродов.

Дефект в мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь То-лочинова—Роже). Во время систолы желудочков в связи с сокращением мы­шечной части перегородки размер дефекта уменьшается. Сброс крови через дефект (слева направо) минимален и не имеет гемодинамического значения. С ростом ребенка по мере увеличения мышечной массы перегородки дефект может спонтанно уменьшаться в размере и закрыться. Диагностируют этот вид порока на основании наличия грубого органического систолического шума при отсутствии признаков перегрузки и гипертрофии миокарда право­го желудочка. Подтверждают диагноз данные ЭКГ и эхокардиографии.

ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ БОЛЬНЫХ С ВРОЖ­ДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА.

Выявление ВПС у ребенка всегда вызывает тревогу у родителей и близких родственников. Ребенок с раннего возраста развивается в атмосфере неадекватного воспитания — гиперопеки.

При выявленном ВПС ребенок должен быть взят на учет врачом-кардио­логом с обязательным осмотром каждые 3 мес или чаще в первые 2-3 года жизни (в первой фазе течения), а в последующем — 2 раза в год и после пере­несенных заболеваний с систематическим лабораторным и инструменталь­ным обследованием. При диспансерном наблюдении необходимы плановые обследования ЛОР-специалистом, стоматологом, окулистом с осмотром глаз­ного дна, а при необходимости — исследованием бульбарной конъюнктивы методом биомикроскопии, и психоневрологом. Неврологические нарушения при ВПС обусловлены:

1) аномалиями развития мозга — сочетанными кардиоцеребральными эм-бриопатиями;

2) вторичными изменениями, вызванными хронической гипоксией мозга;

3) острыми расстройствами мозгового кровообращения.

При всех ВПС наиболее часто встречаются нейроциркуляторная дисфун­кция и психопатологические синдромы во II и особенно III фазу течения по­рока (Бадолян Л. О.).

Для ребенка с ВПС необходимо создание индивидуального режима пита­ния и ухода с максимальным пребыванием на свежем воздухе, посильными физическими упражнениями. Необходимо закалять ребенка, стремиться к повышению иммунитета и оберегать его от инфекций.

Консервативное лечение детей с ВПС преследует выполнение трех задач:

1) оказание неотложно^ помощи при катастрофических состояниях;

2) лечение больных с различными осложнениями и сопутствующими за­болеваниями;

3) своевременное направление ребенка на консультацию к кардиохирургу.

Первое место среди катастрофических состояний занимает острая и подо-страя сердечная недостаточность, которая наиболее часто развивается у детей с пороками, сопровождающимися артериовенозным шунтом крови или пре­пятствием к выбросу крови из желудочков. Острая сердечная декомпенсация при врожденных пороках сердца нуждается в экстренной педиатрической по­мощи, может быть двух разновидностей.

При ВПС, сопровождающихся перегрузкой малого круга кровообращения (так называемые «белые» пороки сердца, фиброэластоз миокарда), острые интеркуррентные заболевания могут вызвать левожелудочковую сердечную недостаточность, при которой преобладает не столько снижение сердечного выброса, сколько перегрузка малого круга кровообращения. У ребенка нарас­тают одышка (Первоначально экспираторная, затем смешанная), тахикардия, появляются цианоз, обилие влажных хрипов в легких. В диагностике помога­ют данные анамнеза (родители обычно знают о пороке сердца) и признаки хронической гипоксии, проявляющиеся в отставании физического и мотор­ного развития, частых заболеваниях ребенка.

Терапия этого вида сердечной недостаточности должна основываться преж­де всего на использовании салуретиков (лазикс) и оксигенотерапии с самосто­ятельным дыханием под постоянным положительным давлением. При отсут­ствии эффекта лечение проводят по аналогии с терапией отека легких. Тактическое решение зависит от степени тяжести сердечной недостаточнос­ти и от характера интеркуррентного заболевания. Госпитализации подлежат все дети с пневмонией и признаками дыхательной недостаточности любой степени. При ОДН П-Ш степени детей необходимо направлять в реанима­ционное отделение. В других случаях, если проводимое лечение купировало обострение сердечной недостаточности, ребенок может быть оставлен дома.

При ВПС с обеднением малого круга кровообращения на фоне стеноза ле­гочной артерии («синие» пороки сердца типа тетрады Фалло) декомпенсация может проявиться синюшечно-одышечным приступом. На фоне обычного ак-роцианоза у больного возникает приступ одышки, тахикардии и усиления цианоза. Вначале ребенок возбужден, а затем может впасть в гипоксическую кому\ сопровождающуюся судорогами. При физикальном обследовании та­кого больного отмечают: расширение границы сердца, грубый, проводящийся на все точки систолический шум и «сухие» легкие. В патогенезе синюшечно-одышечных приступов основное значение, по-видимому, принадлежит спаз­му выходного отдела правого желудочка и стенозированной легочной арте­рии. Это приводит к полному шунтированию кровотока в аорту.

Основу терапии этого осложнения «синих» пороков сердца составляют оксигенотерапия, коррекция метаболического ацидоза и лекарственное воз­действие на спазм начальных отделов легочной артерии. Лечение ацидоза в данной ситуации оправдано, так как он поддерживает легочную гипертензию. Применяют 4% раствор натрия гидрокарбоната: первоначально вводят 5 мл/кг (200 мг/кг) внутривенно медленно в течение 5 мин, затем повторяют эту дозу, но уже разделив ее на две равные части: одну половину назначают в первые 30 мин, вторую — в течение последующих 4 ч.

Лекарственную терапию начинают с подкожного или внутривенного вве­дения морфина (менее эффективно — промедола) — 0,1-0,2 мг/кг. При от­сутствии эффекта используют (осторожно!) внутривенно обзидан. Дозу пре­парата 0,1-0,2 мг/кг вводят медленно (1 мл/мин) в 10 мл 20% раствора глюкозы. Желательна оксигенотерапия с постоянным положительным дав­лением на выдохе, равным 6-8 см вод. ст. При судорогах в этих случаях при­меняют натрия оксибутират, одновременно являющийся и антигипоксантом.

При лечении синюшечно-одышечных приступов противопоказаны сердеч­ные гликозиды и диуретики. Первые, увеличивая сердечный выброс, будут уси­ливать шунт справа-налево и провоцировать приступ. Вторые — на фоне поли-цитемии, типичной для этих пороков сердца, еще больше увеличат сгущение крови. Дети с синюшечно-одышечным приступом подлежат госпитализации только при неэффективности терапии. При успехе мероприятий первой помо­щи больной может быть оставлен дома с рекомендацией последующего приме­нения обзидана в дозе 0,25-0,5 мг/кг в сутки.

Осложнения со стороны мозга в виде гемипарезов или параличей могут развиваться на фоне гипоксемического приступа (стаз в мозговых сосудах) либо в результате парадоксальной эмболии, возникающей при шунте крови справа налево. Лечение таких больных проводят с участием педиатра-невро­патолога.

Для предупреждения мозговых осложнений ребенок с «синим» ВПС не дол­жен быть ограничен в жидкости. У детей в терминальной фазе болезни при раз­витии этих осложнений необходимо провести исследование свертывающей и антисвертывающей систем крови для решения вопроса о патогенезе наруше­ний (тромбоз, кровоизлияние) и проведения соответствующей терапии.

Во II фазу течения ВПС проводят систематическую санацию очаговой ин­фекции ротовой полости и ЛОР-органов (консервативную и оперативную) с целью профилактики бактериального эндокардита, абсцессов мозга, хрони­ческой пневмонии. Эта фаза является оптимальной для хирургической кор­рекции аномалий сердца.

При ВПС с хронической гипоксемией в третьей фазе течения развиваются коллаптоидные состояния, которые лечат назначением инотропов быстрого действия (добутрекс, допамин) с постепенной их заменой путем медленного насыщения сердечными гликозидами

Показаны |3-адреноблокаторы и кардиотрофные средства (рибоксин, па-нангин, оротат калия, витамины В₆, Е, В_]2).

Единственный способ лечения ребенка с ВПС — операция. Достижения кардиохирургии, анестезиологии и кардиореанимации позволяют успешно лечить 98-100% таких ВПС, как ДМЖП, болезнь Толочинова—Роже, ОАП, тетрада Фалло. Остается проблемой лечение таких заболеваний, как общий желудочек, синдром гипоплазии левого желудочка. Эти состояния первона­чально нуждаются в применении паллиативных хирургических процедур в качестве подготовки к последующему более дифференцированному вмеша­тельству (например, шунтирование и операция Norwood как подготовитель­ное вмешательство при синдроме гипоплазии левого сердца). Летальность после таких предварительных вмешательств достигает 30%. Выжившим де­тям в последующем проводят операцию Fontan (пересадка верхней и нижней полых вен в легочную артерию), летальность при которой менее 5%.

Дата добавления: 2014-10-03 | Просмотры: 902 | Нарушение авторских прав