АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Стадии компенсаторной гиперфункции сердца. 7 страница

Прочитайте:
  1. A. дисфагия 1 страница
  2. A. дисфагия 1 страница
  3. A. дисфагия 2 страница
  4. A. дисфагия 2 страница
  5. A. дисфагия 3 страница
  6. A. дисфагия 3 страница
  7. A. дисфагия 4 страница
  8. A. дисфагия 4 страница
  9. A. дисфагия 5 страница
  10. A. дисфагия 5 страница

Данные о распространенности ЮХА и диффузных заболеваний соедини-
тельной ткани в детском возрасте весьма разноречивы. Вероятно, наиболее
близкими к истине являются цифры 0,01-0,03% детского населения. В по-
рядке частоты встречаемости на первом месте стоит ЮХА, затем склеродер-
мия, системная красная волчанка, дерматомиозит и системные васкулиты. По
данным как российских, так и зарубежных исследователей в последние годы
наметилась тенденция к учащению этих заболеваний как у взрослых, так и у
детей. '

Этиология и патогенез.

Этиология в настоящее время неизвестна. Нельзя исключить, что единого этиологического фактора не существует, а возникновение патологического процесса связано с самыми разнообразными воздействиями (бактериальная и вирусная инфекции, лекарственные препараты, особенно введение белко­вых препаратов, физические факторы и т. д.), которые выявляют генетически детерминированную неполноценность иммунного ответа, в частности, сни­жение «цензорной» функции Т-клеточной популяции лимфоцитов, с разви­тием аутоиммунных реакций.

При системной красной волчанке аутоантитела направлены против ДНК, в случае ревматоидного артрита — против иммуно­глобулинов. Нозологическая принадлежность заболевания определяется не столько особенностями патогенеза, сколько органами-«мишенями», на кото­рые направлен аутоиммунный процесс. Учитывая неуправляемый процесс размножения иммунокомпетентных клеток, эти заболевания склонны к ре-цидивированию и прогрессированию.

 

 

ЮВЕНИЛЬНЫЙ ХРОНИЧЕСКИЙ АРТРИТ (ЮХА).

Термин ЮХА в 1977 г. был принят Европейской лигой по борьбе с ревматизмом, а в 1983 г. — Американской ассоциацией ревматологов для обо­значения в детском возрасте артритов длительностью более трех месяцев. В 1985 г. и в Советском Союзе предложено выделить два самостоятельных заболевания — ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) и ЮХА.

Такая рекомендация имеет не столько терминологический, сколько сущ­ностный смысл. Наблюдение за больными ЮХА убедительно показывает, что далеко не во всех случаях у ребенка происходит прогрессирование процесса, по сути дела, обязательное для ЮРА. Наличие таких «доброкачественных» форм ЮХА требует весьма осторожного отношения к диагностике и, конеч­но, тактике активного терапевтического вмешательства.

В начале заболевания термин ЮХА является объединяющим для всех форм хронических артритов, в дальнейшем ставят диагноз ЮРА при:

1) прогрессировании заболевания (генерализация суставного синдрома, вовлечение в патологический процесс внутренних органов);

2) признаках разрушения пораженных суставов (разрушение хрящевой ткани, мелкокистозная перестройка структуры эпифизов, узурация су­ставных поверхностей, анкилозирование);

3) стойком нарушении и особенно прогрессировании нарушений функции суставов.

При определенных иммунологических сдвигах (см. ниже) и соответ­ствующей клинической картине могут быть классифицированы и дру­гие формы хронических артритов (болезнь Бехтерева, псориатический артрит и др.). Для всех остальных, относительно доброкачественных форм, сохраняют диагноз ЮХА.

В детском возрасте наибольший пик заболеваемости относится к возрасту 2-5 лет, затем вплоть до пубертатного возраста заболеваемость остается на приблизительно одинаковом уровне, далее наблюдается вновь повышение частоты заболеваний. Во все возрастные периоды чаще болеют девочки, но соотношение девочек и мальчиков при разных формах может отличаться.

Классификация.

При постановке диагноза можно пользоваться классификацией, предло­женной группой московских педиатров (А. В. Долгополова, А. А. Яковлева, Л. А. Исаева) в 1980 г. для ЮРА (табл. 129).

Таблица 129 Классификация ювенильного хронического артрита.


 


клинико-анатомическая характеристика заболевания


Клинике-иммуноло­гическая характе­ристика

Течение болезни

Степень активно­сти про­цесса


Рентгенологическая стадиортрита

Функциональная способность больного


1. Ревматоидный артрит,
преимущественно сус-
тавная форма с или без
поражения глаз:

а)полиартрит б)олигоартрит(2-3 сустава) >) моноартрит

2. Ревматоидный артрит,
суставно-висцеральная
форма:

а) с ограниченными висцеритами (поражение ретикулоэндотвпиальной системы, сердца, сосу­дов, почек, легких, нерв­ной системы, серозных оболочек, кожи, глаз, амилоидоз внутренних органов

б)синдром Стилла в) аллергосептический синдром

3. Ревматоидный артрит в
сочетании:

а) с ревматизмом

б) с диффузными забо-
леваниями соединитель-
ной ткани


Тест на РФ' поло­жительный Тест на РФ отрица­тельный

Быстрое

прогрессиро-

вание

Медленное

прогрессиро-

вание

Без заметного п регрессиро­вания

Высокая (III степень) Средняя (II степень) Низкая (I степень)


I— околосуставной остеопороз;признаки выпота в полость сус­тава, уплотнение пе-риартикулярных тка­ней; ускорение роста злифизов пораженно­го сустава

II —те же изменения и

сужение суставной щели;единичные костные узуры

III — распространенный

остеопороз, выра­женная костно-хрящевая деструк­ция; вывихи, подвы­вихи, системное на­рушение роста кос­тей

IV—изменения, прису­щие НИ степени, и анкилозы (анкилоз в шейном отделе по­звоночника не оп­ределяет стадии процесса)

1. Сохранена

2. Нарушена по состоянию опорно-двигательного аппарата:

а)способность к самообслу­живанию со­хранена

6)способность к самообслу­живанию час­тично утрачена в)способность к самообслу­живанию утра­чена полно-. стью

3. Нарушена по
состоянию глаз
или внутрен-
них органов


* Ревматоидный фактор.

 

По предложенной классификации полный диагноз должен выглядеть сле­дующим образом: ювенильный хронический артрит, преимущественно сус-давная форма (олигоартрит), серонегативный, медленно прогрессирующее течение, средняя степень активности, II стадия рентгенологических измене­ний, функциональная недостаточность I степени.

Клиника.

Суставные поражения при ЮХА имеют ряд клинических особенностей и первой из них, несомненно, является стойкость артрита. Именно этот признак положен в основу самого отнесения суставных поражений к данному заболева­нию. Боль появляется только при движении. Пальпация суставов безболезнен­на, за исключением редких случаев с резко выраженными экссудативными яв­лениями в периартикулярных тканях. Весьма характерным можно считать

 
 

наличие утренней скованности разной степени выраженности и продолжитель­ности (от десятков минут до нескольких часов). Нередко можно отметить и суточный ритм артралгий, которые в наибольшей степени выражены в утрен­ние часы.

Наиболее часто встречаются моно-, олигоартритические варианты на­чала ЮХА, которые наблюдают у половины больных. Почти две трети из них заболевают в возрасте 2-4 лет. Достаточно типичным можно считать подо-строе начало без отчетливых общих проявлений. Общей закономерностью является то положение, что чем больше суставов одновременно вовлекаются в патологический процесс и чем крупнее суставы, тем более ярким и актив­ным является начальный период.

Первыми симптомами, на которые обращают внимание родители, являют­ся нарушения функции пораженных суставов, реже — изменение их конфи­гурации (рис. 68). Практически у всех детей при подробном расспросе удает­ся выявить наличие утренней скованности, а у детей младшего возраста родители нередко сами отмечают, что ребенок утром хуже владеет поражен­ным суставом, а к середине дня и вечером движения восстанавливаются по­чти полностью. При этих формах поражения наиболее часто страдают круп­ные суставы нижних конечностей, из них на первом месте стоит коленный сустав, причем правый коленный сустав поражается почти в 3 раза чаще, чем левый. Второе место по частоте занимают голеностопные суставы. Осталь­ные суставы (тазобедренные, лучезапястные, мелкие суставы кистей и стоп) вовлекаются реже.

При объективном обследовании обнаруживают изменение конфигурации и увеличение объема суставов за счет периартикулярных тканей, у половины больных — повышение местной температуры. Практически во всех случаях наблюдают болевые контрактуры, как правило, умеренной степени выражен­ности. При поражении коленных суставов обычно ограничивается максималь­ное разгибание, реже — максимальное сгибание, при поражении голеностоп­ных и лучезапястных — максимальное сгибание и разгибание, тазобедренных суставов — отведение и ротационные движения.

Лабораторная активность четко коррелирует с остротой заболевания (про­явление общей интоксикации, температурная реакция), в меньшей степени — с местными изменениями со стороны суставов. При остром начале наблюда­ют повышение СОЭ, появление в крови С-реактивного протеина, диспротеи-немию с увеличением а2 и у-глобулинов. При подостром и латентном течении заболевания лабораторные показатели активности или не изменяются, или обнаруживают их умеренные изменения, главным образом, в результате ди­намического наблюдения.

С позиций повреждений опорно-двигательного аппарата моно- и олпгоар-тикулярные формы ЮХА можно считать благоприятными. Приблизительно у одной четвертой части детей заболевание не прогрессирует, периодическое, иногда довольно редкое, обострение пораженных суставов протекает с умерен­ной активностью, небольшой болевой реакцией и хорошо поддается терапии. В этих случаях редко обнаруживают и признаки костной деструкции на рент­генограммах. У остальных детей наблюдается вовлечение в патологический процесс других суставов (генерализация), одна/со, как правило, небольшого их количества и с умеренными признаками актив/гости. Редко отмечают пораже­ние внутренних органов, за исключением глаз. На этих формах ЮХА необхо­димо остановиться особо, тем более, что они являются наиболее инвалидизи-рующими формами и присущи почти исключительно детскому возрасту.

Хронический иридоциклит возникает чаще всего у детей младшего возраста. (2-4 года) и почти исключительно при моно- или олигоартритических вариан­тах. При специальном наблюдении окулиста почти '/3 детей с моноартритом имеет ту или иную степень поражения глаз, при олигоартрите — это '/G часть больных. Сложность диагностики заключается в том, что начальные прояв­ления хронического иридоциклита не могут быть выявлены при обычном клиническом наблюдении, тем более, что приблизительно у пятой части бол ь-ных поражения глаз предшествуют суставным поражениям. Необходимо от­метить также, что, как правило, наиболее активное течение иридоциклита на­блюдают у больных с небольшой активностью суставного поражения.

Первыми клиническими признаками, которые появляются при уже грубом поражении глаз, являются жалобы ребенка на снижение зрения, ощущение «песка в глазах». Объективно можно обнаружить усиленный сосудистый рису­нок глазного яблока, изменение формы зрачка за счет синехий и отсюда — пло­хая зрачковая реакция на свет пораженного глаза.

Приблизительно треть всех случаев ЮХА начинается с полиартритичес­кого варианта. У больных этой группы в патологический процесс вовлека­ются самые разнообразные суставы, но чаще всего крупные суставы нижних конечностей. По клинической картине, активности и остроте начального пе­риода эту группу больных можно разделить на две группы:

1) с поражением нескольких крупных сосудов (2/3 от всех больных с поли­артритическим вариантом начала);

2) с поражением мелких суставов кистей или стоп.

При поражении нескольких крупных суставов заболевание начинается, чаще всего, остро. В клинической картине наряду с достаточно ярким полиар­тритическим синдромом (выраженная болевая реакция, изменение конфигу­рации суставов, нарушение функции) отмечают явные признаки интоксика­ции, повышение температуры тела. Лабораторные показатели во всех случаях значительно изменены. У этих больных в дальнейшем отмечают стойкость суставного синдрома, плохую его курабельность, вовлечение в патологичес­кий процесс других суставов и внутренних органов. Более чем у половины больных уже в первые годы заболевания регистрируют костные деструкции, в дальнейшем возможны анкилозы.

При вовлечении в патологический процесс кистей или стоп начальный период протекает чаще незаметно и первыми жалобами являются: утренняя скованность, неловкость и изменение конфигурации суставов. Объективно преобладают пролиферативные изменения суставов (рис. 69). Чаще всего та­кую форму поражения наблюдают у детей школьного и подросткового возра­ста. Активность по лабораторным показателям наблюдается редко и никогда не достигает высоких степеней. В отношении поражения опорно-двигатель­ного аппарата эту форму заболевания можно считать одной из наиболее не­благоприятных, поскольку в течение 3-5 лет практически у всех детей обна­руживают грубые костные изменения (III—IV стадия рентгенологических изменений) и изменения функции суставов.

Приблизительно у 7;-10% детей ЮХА начинается как системное заболева­ние. Такой вариант течения нередко называют болезнью (синдромом) Стил-ла. Первыми и наиболее яркими клиническими симптомами являются: высо­кая гектическая лихорадка, генерализованное увеличение лимфатических узлов, печени, нередко, — селезенки. Уже в начальный период у части боль­ных можно обнаружить поражение внутренних органов: почек в виде гломе-рулонефрита, легких — по типу интерстициальной пневмонии, сердца — чаще всего миокарда и других органов. У большинства детей наблюдают сыпи, раз­нообразные по своему характеру не только у разных больных, но и у одного ребенка. У половины больных в начале заболевания обнаруживают вовлече­ние суставного аппарата, всегда очень яркое, с выраженным экссудативным компонентом. Из-за выраженности суставного поражения такие дети неред­ко попадают в хирургические стационары с подозрением на остеомиелит. У второй половины больных суставной синдром появляется на 2-3 нед по­зднее начала клинических проявлений. В этих случаях он не столь выражен. Заболевание всегда протекает с гиперлейкоцитозсгл, нейтрофилезом со сдви­гом влево, нередко наблюдается анемия, СОЭ резко увеличена, значительно изменены другие показатели активности патологического процесса.

По своему дальнейшему течению вариант Стилла является одним из наи­более неблагоприятных. При адекватной терапии общие проявления заболе­вания исчезают и на первый план выступают суставные поражения с упор­ным, плохо поддающимся терапии течением, быстрой, по сравнению с другими формами, деструкцией костной ткани и инвалидизацией больных по опорно-двигательному аппарату (рис. 70). У половины больных обнаружива­ют поражение внутренних органов и, прежде всего, почек. В основном у этой группы детей в дальнейшем формируется такое грозное осложнение ЮХА, как амилоидоз.

Особой формой ЮХА является субсепсис Висслера—Фанкони. Отнесе­ние этой формы к ЮХА и до настоящего времени является дискутабельным, поскольку по крайней мере у половины детей при дальнейшем наблюдении не выявляют хронического артрита. Однако сходство его симптоматики с на­чальными проявлениями других форм ЮХА, завершение у части больных развитием типичного хронического артрита позволяет рассматривать аллер­гический субсепсис как форму иЛи, точнее, как фазу в развитии ЮХА.

В большинстве случаев заболевание начинается остро. Наиболее типич­ными клиническими признаками являются: температурная реакция, сыпь, боли в суставах, нередко — висцеральные проявления. Лихорадка, как прави­ло, высокая, неправильного типа, нередки подъемы в утренние и ночные часы. Обращает на себя внимание, что дети обычно хорошо переносят лихорадку без нарушения самочувствия. Сыпь — один из основных симптомов заболе­вания и наблюдается у всех детей. Сыпь у большинства больных отличается полиморфизмом, она чаще всего макулопапулезная, реже — уртикарная, ма-кулезная или анулярная. Локализация сыпи различна, чаще всего — на ко­нечностях, туловище, редко — на лице, иногда — только над пораженными

 
 

суставами. У большинства детей имеются жалобы на боли в суставах по типу полиартралгий. Объективные изменения в суставах в начальный период за­болевания наблюдают редко.

Из висцеральных проявлений наиболее часто отмечают поражение сердца в виде миокардитов или миоперикардитов. Приблизительно у половины боль­ных наблюдают изменения в моче в виде преходящей гематурии и протеину-рии. Поражение других внутренних органов встречается редко.

Со стороны периферической крови в период острых явлений характерен лейкоцитоз, нередко — гиперлейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, зна­чительно увеличенная СОЭ. Другие показатели активности (протеинограм-ма, сиаловые кислоты и др.) также существенно изменены.

Как уже отмечалось, приблизительно у половины больных (в последние годы — у 70%) субсепсис протекает остро и заканчивается выздоровлением после одного-двух острых периодов. У остальных детей патологический про­цесс локализуется в суставах и заболевание приобретает типичные черты ЮХА, преимущественно в виде полиартритической формы. Можно отметить, что если в начале заболевания боли в суставах носят локализованный харак­тер или такая локализация появляется при повторной активации, то риск раз­вития хронического артрита у этих детей существенно выше, чем у больных с артралгиями перемежающегося характера.

Как уже указывалось, при ЮХА в начале заболевания, а особенно значимо
в ходе эволюции патологического процесса, наблюдается поражение внутрен-
них органов. Наиболее существенно для прогноза заболевания поражение глаз
и почек. О первом уже упоминалось выше. Выявляемость поражения почек
широко колеблется в зависимости от объема методов исследования. На био-
псийном и секционном материале изменения обнаруживают у трети детей в
виде гломерулонефрита и межуточного нефрита, нередко с морфологически-
ми признаками амилоидоза. В начальных стадиях патология почек проявля-
ется в виде умеренной гематурии и протеинурии|без нарушений функции.
Стабильная и выраженная протеинурия у больном с ЮХА всегда подозри-
тельна на развитие амилоидоза. I

Нередко в патологический процесс вовлекается сердце. Чаще всего пора­жение сердца проявляется в виде миокардита, описываемое некоторыми ав­торами поражение клапанного аппарата нам не встречалось ни разу. На высо­те обострений с выраженной общей активностью возможно вовлечение в патологический процесс перикарда, экссудативный перикардит проходит бы­стро при снижении активности. Значительно реже, чем сердце и почки, пора­жаются легкие в виде сосудистых расстройств, реже — плеврита. Вовлечение в патологический процесс печени при ЮХА наблюдают реже, чаще изменения со стороны этого органа связаны не с самим заболеванием, а с проводимой те­рапией. Последнее обстоятельство необходимо учитывать и при диагностике поражений других органов, поскольку длительная терапия противовоспали­тельными препаратами, а тем более гормональными и цитостатическими, мо­жет приводить к выраженным дистрофическим изменениям со стороны серд­ца, почек, печени и других органов.

Диагноз

и дифференциальный диагноз

При диагностике ЮХА, кроме описанной выше клинической картины, могут быть использованы и специально разработанные критерии. Наиболее удачными являются диагностические критерии, разработанные большой груп­пой педиатров применительно к диагностике ювенильного ревматоидного артрита (1976). Ниже приведены модифицированные критерии, ранее пред­ложенные (1976) группой педиатров для ЮРА.

Критерии диагностики ЮХА А. Клинические признаки:

1. Артрит продолжительностью 3 мес и более.

2. Артрит второго сустава, возникший через 3 мес и более после пораже­ния первого.

3. Симметричное поражение мелких суставов.


 

 

Рис. 71. Пневмоартрография голеностопных суставов (сужение суставной щели, остеопороз).

4. Выпот в полость сустава.

5. Контрактура сустава.

6. Тендосиновит или бурсит.

7. Мышечная атрофия (чаще регионарная).

8. Утренняя скованность.

Б. Рентгенологические признаки:

1. Остеопороз.

2. Сужение суставных щелей (рис. 71).

3. Нарушение роста костей.

В настоящее время при оценке структуры костной ткани и состояния внут­рисуставных образований большое значение придают ультразвуковому иссле­дованию суставов.

Наличие у больного 3 и более из 11 перечисленных признаков при обяза­тельном наличии первого позволяет поставить диагноз ЮХА.

Дифференциальный диагноз.

Круг заболеваний, с которыми приходится дифференцировать ЮХА, не­одинаков при различных формах течения заболевания.

Наиболее частые суставные варианты начала редко вызывают серьезные трудности для разграничения, или эти трудности могут быть только в самом начале заболевания. В реальных условиях дифференциальный диагноз при­ходится проводить с группой реактивных артритов, реже — с травматически­ми и обменными поражениями суставов.

Среди группы реактивных артритов наиболее близкими к ЮХА являются артриты, связанные с кишечной инфекцией (иерсиниоз, сальмонеллез, дизен­терия), поскольку они нередко достаточно стойкие, а кишечный синдром выражен весьма умеренно. В этих случаях приходится ориентироваться на резуль­таты посевов кала, серологические реакции с соответствующими антигенами, диагностикой ex juvantibus с использованием антибиотиков, действующих на кишечную группу (левомицетйн,цефалоспорин и др\). В детском возрасте именно с этими этиологическими факторами связан синдром Рейтера с типич­ной триадой симптомов (артрит, уретрит, конъюнктивит). Первые два из них — артрит, уретрит, как правило, наиболее яркие.

Дифференциальный диагноз с ревматическим артритом имеет скорее ис­торическое значение вследствие того, что с уменьшением случаев первичного ревматизма и определенного уменьшения его активности случаи с выражен­ным артритом наблюдаются очень редко. При 1аких вариантах летучий ха­рактер артрита, наличие поражения сердца, подтвержденная стрептококко­вая этиология заболевания позволяют достаточно надежно разграничить ревматизм и ЮХА.

Травматические артриты наблюдаются у детей нечасто, и тем более редко задерживаются в своем обратном развитии на длительный период. Исключе­ние в этом отношении составляют травматические артриты при гемофилии, но обычно диагноз гемофилии известен до того, как возникает необходимость в дифференциальной диагностике.

Обменные артриты у детей также встречаются достаточно редко и в реаль­ных условиях наблюдаются почти исключительно у тучных детей. Связь бо­левого синдрома с нагрузкой на пораженные суставы, отсутствие больших изменений со стороны суставов позволяет довольно надежно проводить раз­граничение этой патологии.

Могут возникать трудности в диагностике у детей с мукополисахаридоза-ми, при которых нередко отмечают деформацию суставов, уровской болезни, особенно в подростковом возрасте, и ряде других ситуаций, являющихся ско­рее казуистическими.

При системном начале ЮХА дифференциальный диагноз приходится про­водить с некоторыми генерализованными инфекционными процессами (в частности, наибольшее значение имеют стрептококковая и иерсиниозная ин­фекции) и началом некоторых диффузных заболеваний соединительной тка­ни, из которых на первом месте стоят системная красная волчанка и узелко-' вый периартериит, реже дерматомиозит. До тех пор, пока суставный синдром не примет типичный для ЮХА характер — стабильность, утренняя скован­ность, наличие выпота в полости сустава — надежный дифференциальный диагноз очень затруднителен. Однако в большинстве случаев к трем месяцам с момента начала заболевания — срок, который считается обязательным для постановки диагноза ЮХА — диагноз становится ясным.

Несколько иного плана трудности стоят перед врачом при попытке прове­сти разграничение форм ЮХА в зависимости от иммунопатогенеза, и в этих условиях большое значение приобретают специальные иммунологические исследования. Наибольшее значение приобретают методы, позволяющие кон­статировать активацию различных звеньев иммунитета и выявляющие нали­чие конституционального или индуцированного иммунологического дефици­та. Однако не все из существующих методов в настоящее время могут быть использованы в клинике, так как многие методически недоступны обычным лабораториям или не вышли за пределы эксперимента.

На основании данных литературы и собственных наблюдений можно сле­дующим образом классифицировать различные варианты ЮХА (рис. 72) и их трансформацию (рис. 73). Процентное содержание отдельных форм ЮХА может считаться условным, поскольку определено на основании преимуще­ственно собственного материала и может различаться в отдельных регионах.

Лечение.

В определении тактики лечебных мероприятий при ювенильном хрони­ческом артрите важными представляются несколько основных положений, вытекающих из патогенеза этого заболевания и характера течения отдельных форм.

Процесс формирования хронического воспаления в суставах у детей харак­теризуется фазой острого синовита, преимущественно экссудативного типа, когда еще отсутствуют иммунологические и морфологические изменения, и фазой хронического синовита, преимущественно пролиферативного типа, обусловленного аутоагрессивными механизмами. Несвоевременная и/или неадекватная терапия на ранних стадиях болезни может способствовать раз­витию генерализованного иммунопатологического процесса с малоуправляе-мыми нарушениями иммунной регуляции. Это определяет необходимость максимально раннего начала терапии, так как только в этом случае можно предупредить деструктивные изменения опорно-двигательного аппарата и поражение внутренних органов.

Исходя из концепции аутоагрессивного характера поражения, в течении ЮХА нет, в прямом понимании этого слова, активной и неактивной фазы, а существует лишь разная степень активности, выявляемой по комплексу кли­нических и лабораторных данных. С этих позиций, снятие активности (экссу­дативного воспаления) не означает прекращения патологического процесса и тем самым только частично определяет прогноз заболевания. Отсюда важ­ным положением в терапии этой группы больных является принцип доста­точно интенсивного лечения в фазе клинической активности и постоянства терапии в периоде затихания патологического процесса как в стадии частич­ной, так и полной клинико-лабораторной ремиссии.

Наконец, необходимо подчеркнуть, что медикаментозное лечение больных с ЮХА является только одним из многих методов реабилитации, таких как лечебная физкультура и массаж, физиотерапия, хирургическое лечение, пси­хотерапия и т. д.

Условно все препараты, используемые для лечения ЮХА, можно разделить на две большие группы — противовоспалительные и иммуномодулирующие средства. К первой группе относят нестероидные противовоспалительные пре­параты (НПВП) и глюкокортикоиды, а ко второй — иммунодепрессанты и

 

ювенильный ревматоидный артрит 10%

(девочки старше 10 лет, взрослый тип течения, полиартрит.

РФ+, HLA-DR4)

Ювенильный анкилозирующий спондилит 10% (мальчики старше 10 лет, асимметричное поражение нижних конечностей. РФ-, HLA-B27)


ЮХА (длительность больше 3 мес)


Ювенильный хронический артрит 70%


Артрит, ассоциированный с поражением кишечника 5% (РФ-, HLA-B27)

 

Псориатический артрит 5%

(преимущественно девочки, РФ-, HLA-B27 и В17)

 

 

Рис. 72. Классифицируемые варианты ювенильного хронического артрита. Здесь и на рис. 73: РФ — ревматоидный фактор, HLA — антигены гистосов-местимости, AHA — антинуклеарные антитела, ЦИК — циркулирующие иммунные комплексы.

 

Выздоровление


 

Моно-, олиго-артритический =65%


Моно-, олигоартрит (медленно прогрессирующий)

рше ю лет, Бехтерева)

 

Хронический увеит (преимущественно девочки 2-4 лет, АНА+) (вариант ЮРА)

Сакроилеит (мальчики старше 10 лет, РФ-, HLA-B27) (болезнь


ЮХА


Полиартрит (преимущественно девочки, медленно прогрессирующий, РФ-, АНА-)


 


Поли­артритический =15%

(вариант ЮРА)


Суставно-висцеральные формы (без половых различий, АНА+, ЦИК+, при варианте Стилла нередко амилоидоз) (вариант ЮРА)

Системный =20%

Выздоровление

 

Рис. 73. Варианты трансформации ювенильного хронического артрита.

 

иммуностимуляторы. Нередко иммуномодулирующие препараты рассматри­вают как средства «базисной» терапии. Такой подход является условным, так как «базисными» могут считаться и НПВП, если они эффективно поддержи­вают ремиссию, то есть «базисной» следует считать ту терапию, которая ку­пирует процесс у данного больного.

При назначении НПВП следует учитывать следующие положения:

1. Недостаточный противовоспалительный эффект используемого препа­рата является показанием для его назначения в большей (в 1,5-2 раза) терапевтической дозе. Для детей это положение особенно важно в свя­зи с хорошей переносимостью, в большинстве случаев, очень высоких доз.


Дата добавления: 2014-10-03 | Просмотры: 938 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.018 сек.)