АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Стадии компенсаторной гиперфункции сердца. 8 страница

2. Первоначальная неэффективность препарата (первые 2 нед) не всегда означает отсутствие противовоспалительного действия в более длитель­ные сроки. Другими словами, препарат не следует отменять при его хо­рошей переносимости и адекватной дозе, поскольку при длительном назначении он может оказаться весьма эффективным.

По данным литературы известно, что разные НПВП в общепринятых до­зах оказывают у большинства больных неодинаковый эффект и по разному переносятся (табл. 130). Однако следует подчеркнуть, что эти данные могут не касаться конкретного больного. Например, вполне возможен вариант, что у больного более выраженное противовоспалительное действие окажет аспи­рин, а диклофенак вызовет побочный эффект. В связи с этим задача врача при лечении ЮХА заключается в том, чтобы подобрать для данного больного именно ему помогающий препарат.

В настоящее время широко обсуждают использование метотрексата в ка­честве противовоспалительного препарата, однако отсутствие тщательно ап­робированных схем и достаточно высокая частота побочных реакций сдержи­вают его широкое применение у детей.

Несомненно, что среди препаратов с наиболее ярким и быстрым противо­воспалительным эффектом глюкокортикоидам принадлежит первое место, а при использовании доз выше 3-4 мг/кг они обладают и иммуносупрессив-

ным действием. Из препаратов этого ряда наиболее используемыми в детс­кой

ревматологической практике является преднизолон, дексаметазон, три-амцинолон. При оральном использовании преднизолон несомненно лучший из перечисленных препаратов.

Широкий и длительный опыт применения глюкокортикоидов привел к значительному разочарованию в необходимости их назначения. Оказалось, что побочные эффекты такой терапии, особенно при нерациональном исполь­зовании препаратов, настолько значимы, что могут быть вполне сопостави­мы, в ряде случаев, с действием патологического процесса, против которого они назначены. Более того, эти препараты, оказывая очень яркий непосред­ственный эффект, практически не влияют на прогноз ЮХА. В связи с этим показания к назначению глюкокортикоидов в последние годы все более и бо­лее сужаются.

Тем не менее, у ряда больных приходится назначать гормональную тера­пию, и в настоящее время намечены определенные пути в преодолении по­бочного действия этих препаратов. Оказалось, что необходимый противовос­палительный эффект может быть обеспечен при однократной даче всей суточной дозы. При этом значительно уменьшается опасность побочных дей­ствий. Отсюда рекомендованы (и у ряда больных хорошо оправдывают себя) интермиттирующие схемы лечения глюкокортикоидами: дача всей суточной Дозы однократно, обычно утром, или через день.

Другой тенденцией является использование сверхвысоких доз (1 г) пред­низолона (метилпреднизолона) парентерально в течение 2-3 дней внутри­венно. Такая терапия хорошо зарекомендовала себя при системной красной волчанке. Так же есть сообщения об эффективности таких схем лечения при системных формах ЮХА (типа синдрома Стилла). Однако необходимо учи­тывать, что у больных, ранее получавших глюкокортикоиды, на пульс-тера­пии описаны случаи внезапной смерти.

Обоснованием использования в терапии ЮХА иммунодепрессивных пре­паратов явились не только факты, подтверждающие гиперактивацию В-лим-фоидной системы, но и наблюдения, свидетельствующие о том, что сохране­ние иммунологических сдвигов (активность В-лимфоцитов, циркуляция иммунных комплексов и др.) даже при внешне хорошем эффекте противо­воспалительных средств всегда приводит к прогрессированию патологичес­кого процесса. Из этого ряда препаратов наиболее часто при ЮХА использу­ют алкилирующие цитостатики (циклофосфан, хлорбутин).

Широкое использование иммуностимулирующих препаратов в педиатри­ческой практике, с учетом преимущественного преобладания экссудативных форм воспаления, вызывает большие сомнения.

При обсуждении вопроса о применении иммуномодулирующей терапии необходимо подчеркнуть одно положение — терапия иммуномодулирующи-ми препаратами может использоваться только в специализированных клини­ках, имеющих возможность лабораторного иммунологического контроля за проводимой, далеко не безразличной для больного, терапией.

Хинолиновые препараты (делагил, плаквенил) применяют, в основном, при хронических иммуновоспалительных процессах с небольшой активностью. При применении этих препаратов необходимо учитывать, что эффект разви­вается медленно и судить о нем с достоверностью можно не ранее 6-9 мес от начала терапии. Несмотря на довольно широкое использование данных пре­паратов при ЮХА, достаточно хорошо контролируемых исследований в пе­диатрической практике до настоящего времени нет. Отсюда и очень разное отношение к применению хинолиновых препаратов.

D-пеницилламин (купренил, метилкаптаза) хорошо зарекомендовал себя при активных формах взрослого РА, не поддающихся терапии только НПВП. Дополнительным показанием к применению этих препаратов считают нали­чие высоких титров ревматоидного фактора, ревматоидных узелков, васку-литов, синдрома Фелти. Опыт использования этого препарата у детей еще небольшой, однако, по нашим наблюдениям, он оказался наиболее эффектив­ным при подостро текущих серопозитивных формах ЮХА.

Препарат относят к медленно действующим, и лечебный эффект наблюда­ют после 2-3 мес непрерывного лечения с максимальным эффектом к 12-18 мес. Необходимо учитывать, что D-пеницилламин способен индуцировать целый ряд достаточно тяжелых осложнений, а также то, что обострение про­цесса на фоне D-пеницилламина в дальнейшем практически не купируется этим препаратом. Представляет интерес использование D-пеницилламина в комплексе с назначением препаратов меди.

В табл. 131 приведены суточные дозы, сроки наступления эффекта и ти­пичные побочные действия препаратов, наиболее часто используемых в тера­пии ЮХА.

Опыт длительного наблюдения и лечения больных ЮХА свидетельствует о том, что индивидуализация медикаментозной терапии ребенка в значитель­ной степени обусловливается формой заболевания. В связи с этим были раз­работаны схемы медикаментозного исследования, ориентированные на раз­личные варианты течения ЮХА.

1. Моно- и олигоартритические варианты с острым и подострым течени­ем. В терапии этих форм используют тактику минимальной терапии. Лечение следует начинать с использования ацетилсалициловой кислоты (50-70 мг/кг массы тела в сутки). При хорошей переносимости препарата и отсутствии выраженного противовоспалительного эффекта в течение 7-10 дней дозы повышают до 100-120 мг/кг. Параллельно применяют обволакивающие сред­ства (смесь Рысса, альмагель), учитывая возможное ульцерогенное действие аспирина. В специализированных отделениях Санкт-Петербурга все проти­вовоспалительные препараты дети запивают молоком.

В случае отсутствия эффекта от салицилатов в течение 2-3 нед или появ­лении побочного действия, следует переходить на другие НПВП — метиндол (индометацин) в дозе 1-3 мг/кг в сутки, диклофенак в такой же дозе, бру­фен — 10-30 мг/кг в сутки. Необходимо еще раз отметить, что дети с ЮХА

Таблица 131Суточные дозы, сроки ожидаемого эффекта и наиболее типичные побочные реакции препаратов,.используемых при ЮХА.

Препарат

Доза мг/кг

Эффект

началь­ный

Побочные реакции

Аспирин

Бруфен

Диклофенак

Метиндол

Напроксен

Толметин

50-120

10-30

1-3

1-3

5-20

10-15

7-10 дней

4нед

Для всех НПВП:

повреждение слизистой оболочки желудка и кишечника;

повышение кровоточивости; поражение пече­ни и почек;

бронхоспазм (бронхиальная астма)

Пироксикам

0,1-0,3

Бутадион

10-15

Делагил (Плаквенил)

NB! не долве 2 лет

5-7

1,5-2 мес

6 мес

Анорексия, гастралгии, депигментация волос, алопеция, головокружения, ретинопатия, психозы

Циклосфосфан (Эндоксан)

Хлорбугин (Лейкеран)

Азатиоприн

1-5

0,1-0,3

1-3

1-2 нед

2-3 нед

1,5-2 мес

2-3 мес

Для всей группы: поражение костного мозга, половых желез, слизистых оболочек рта, кишечника,

мочевого пузыря (циклофосфановый геморра­гический цистит)

Р-пеницилламин

2-3 мес

6-12 мес

Кожные сыпи, тошнота, рвота, признаки гиповитаминоза В,, протеинурия, цитопения

Соли золота

Масса тела 20 кг 30 кг 40 кг 50 кг >50 кг

Еженедельно" 10 мг 20 мг 30 мг 40 мг 50 мг

3-4 мес

12-18 мес

Зудящие кожные сыпи, протеинурия; редко тромбоцитопения, анемия и нейтропения

карств может быть изменен. Например, при наличии наибольшей болезнен­ности или скованности в утренние часы может быть рекомендовано назначе­ние большей части суточной дозы в вечерние и ранние утренние часы.

При наличии высокой активности (плохо поддающейся указанной тера­пии), экссудативных изменений в суставах и, особенно, при выраженных об­щих проявлениях патологического процесса (лихорадка, нарушение общего состояния) к терапии НПВП могут быть подключены средства, улучшающие микроциркуляцию: никошпан в дозе 2-3 мг/кг; курантил — 4-5 мг/кг в сут­ки; гепарин в дозе 100-150 ед/кг на введение (дозу считают адекватной при удлинении длительности свертывания по Ли—Уайту до 10-12 мин) с часто­той 2 раза в сутки при подкожном введении и 3-4 раза — при внутримышеч­ном, а также и другие средства.

2. Суставные формы с поражением глаз и изолированные ревматоид-
ные поражения глаз. Местно могут быть использованы противовоспалитель-
ные препараты, при упорных увеитах по назначению офтальмолога назнача-
ют глюкокортикоиды в инъекциях под конъюнктиву. При наличии суставного
синдрома — общая терапия НПВП в сочетании со средствами, улучшающими
микроциркуляцию. Средством выбора при всех формах ревматоидного пора-
жения глаз является метиндол. Контроль за эффективностью терапии прово- ■
дят только по глазному синдрому, с обязательной оценкой состояния пере-
дних камер глаза при помощи щелевой лампы.

Отсутствие эффекта от проводимой терапии в течение месяца или прогрес-сирование глазного синдрома является показанием для назначения цитостати-ческой терапии (дополнительным показанием можно считать высокие титры антинуклеарных антител). Из цитостатиков наилучшим является циклофос-фан (1-5 мг/кг в сутки) орально, в/м или в/в; хлорбутин — 0,1-0,3 мг/кг в сут­ки. Недельная доза может быть введена за 2 раза (понедельник и четверг).

3. Полиартритические формы ЮХА, острое и подострое течение. Пер-
воначально проводят противовоспалительную терапию по принципам, изло-
женным в отношении моно- и олигоартрита (индивидуальный подбор).

В исключительных случаях, при невозможности снять болевой синдром и общую активность патологического процесса вышеперечисленными способа­ми, используют короткий курс гормональной терапии. При назначении глю-кокортикоидов необходимо учитывать следующие положения: лечение дол­жно начинаться с достаточно высоких доз (1-3 мг/кг в сутки), но, по возможности, коротким курсом (до 1,5-2 мес). Предпочтение отдают интер-миттирующим схемам терапии (однократная дача всей суточной дозы через день). У детей, которые до этого находились в течение длительного времени на поддерживающей гормональной терапии, нет необходимости в условиях стационара стремиться к полной отмене кортикостероидов.

При неэффективности предыдущего лечения в течение 2-3 мес, высокой гормонозависимости показано назначение иммуномодулирующей терапии (цитостатические препараты, ауранофин, D-пеницилламин) по результатам иммунологического обследования. При повторных обострениях вопрос об иммуномодулирующей терапии необходимо решить в течение первого меся­ца безуспешной терапии другими средствами.

4. Полиартритические формы с первично-хроническим течением. По
характеру своего течения эти формы аналогичны взрослому РА. При нали-
чии болевого синдрома и утренней скованности могут быть назначены НПВП,
несмотря на отсутствие лабораторной активности. Гормональная терапия не
показана.

\ Наиболее адекватной можно считать терапию иммуномодулирующими препаратами: при умеренном болевом синдроме рекомендуют лечение хино-линовыми препаратами, в более активных случаях — D-пеницилламин, аура-нофин. Подтверждение высокой иммунологической активности и отчетли­вое прогрессирование заболевания (преимущественно по рентгенологическим данным) является основанием для назначения иммуносупрессивной терапии.

5. Суставно-висцеральные формы, в том числе и синдром Стилла. По-
скольку эти формы ЮХА у детей текут, как правило, неблагоприятно, тера-
пия их с самого начала должна быть достаточно активной. Эти формы в пер-
вые дни ведут как полиартритические варианты с острым и острейшим
течением, начиная с НПВП и сосудистых препаратов. При невозможности
снять активность в течение 1-2 нед, назначают гормональную терапию (пульс-
терапию).

Параллельно проводят иммунологическое обследование, по результатам которого подбирают иммунодепрессивную терапию, включая наиболее актив­ные методы иммунодепрессии — циклофосфан 4-5 мг/кг в день. У большин­ства детей именно такая терапия является единственно эффективной.

6. Субсепсис Вислера—Фанкони. Так как известны случаи полного изле-
чения детей после одного или нескольких периодов острого течения, то веде-
ние больных несколько отличается от терапии суставно-висцеральных форм
ЮХА. В этих случаях необходимо пытаться снять активность с использова-
нием НПВП и гормональных препаратов, не прибегая к методам иммунодеп-
рессии. Может быть оправданным применение повышенных доз гормональ-
ных препаратов (до 4-6 мг/кг) короткими курсами по интермиттирующей
схеме, и при достижении 0,8-1,1 мг/кг снижение дозы препарата до полной
отмены проводить медленно, в течение 8-12 мес.

Из методов медикаментозной терапии необходимо также остановиться на возможности местного использования препаратов путем непосредственного их введения в полость сустава. Наибольшее распространение получило внут­рисуставное введение глюкокортикоидов, чаще гидрокортизона (препарат вводят: в крупные суставы по 100-125 мг, в средние — по 50-75 мг, в мел­кие — по 25 мг; интервал зависит от эффекта, но не рекомендуется менее 5 дней). В последнее время считают более эффективным введение дюрант-ных препаратов глюкокортикоидов, лучшим из которых является кеналог, из расчета 10-20 мг на один крупный сустав. Преимущества препарата связаны с длительным действием, что позволяет интервал между пункциями увели­чить до 2-8 нед. Возможной модификацией местного введения является од­новременное использование глюкокортикоидов и циклофосфана или препа­ратов золота. Местное применение описанных выше препаратов, как правило, используют при моно-олигоартритических поражениях.

Исключительно важное место в терапии ЮХА и РА принадлежит методам физической реабилитации. Хорошо известно, что отсутствие активных дви­жений в суставах и, особенно, иммобилизация, очень быстро приводят к их функциональным нарушениям, которые в последующем чрезвычайно слож­но устранить. Лечебная физкультура и массаж должны быть использованы с первого дня пребывания больного в лечебном учреждении, несмотря на боле­вой синдром. Вопрос заключается только в объеме этих процедур. При выра­женных болевых контрактурах может быть рекомендована прерывистая им­мобилизация с помощью гипсовых лангет или пластмассовых шин, используемых только в часы отдыха больного или ночью. По мере стихания местных воспалительных явлений, уменьшения болевой реакции и контрак­туры через каждые 1-2 нед изготавливают новую лангету (шину) под еще большим углом безболезненного разгибания. По мере стихания процесса и расширения двигательной активности больного лечебную физкультуру про­водят с нагрузкой и сопротивлением.

Неотъемлемой частью комплексного лечения и реабилитации больных является применение физиотерапевтических процедур. Объем этих методов лечения в значительной степени зависит от возможностей лечебного учреж­дения и приверженности врачей-специалистов к тем или иным методам воз­действия. Вероятно, наиболее правильным можно считать два направления при лечении ЮХА и РА. Первое из них связано с уменьшением воспалитель­ной реакции и относится преимущественно к острой экссудативной фазе по­ражения опорно-двигательного аппарата, второе связано с антипролифера-тивным рассасывающим эффектом физиотерапевтических методов.

В активную фазу суставных поражений могут быть рекомендованы такие процедуры, как электрическое поле УВЧ, ультрафиолетовое облучение в эри-темных дозах. Хорошо зарекомендовал себя фенофорез с гидрокортизоном, анальгином. В последнее время широкое распространение получило исполь­зование диметилсульфоксида (димексида) как самостоятельно, в виде апли-каций 50% раствора, так и в сочетании с анальгином или гидрокортизоном.

Для рассасывающей терапии (преимущественно при подостром течении) могут быть рекомендованы: тепловые процедуры (сухое тепло, парафин и т. д.), ультразвуковая терапия, фонофорез с препаратами, улучшающими микроцир­куляцию (гепарин, никотиновая кислота и др.), аппликация димексида — од­ного или в сочетании с гепарином.

Исключительно ответственной является тактика ведения больного в ам­булаторных условиях. Одним из основных принципов правильного ведения ЮХА является постоянное, длительное (месяцы и годы) использование по-

Добранных схем лечения. Оптимальным можно считать подбор терапии (пре­параты и дозы) в условиях специализированного стационара, центров, в ко­торых определяют также и последующее изменение тактики лечения. I В поликлинических условиях особую сложность представляет ведение больных, получающих «базисную» терапию, при присоединении интеркур­рентных заболеваний. Во всех таких случаях назначают антибактериальную.терапию, причем лучше использовать антибиотики широкого спектра дей­ствия — полусинтетические пенициллины и др. Вне интеркуррентных забо­леваний в постоянной антибактериальной терапии, в том числе и профилак­тике бициллином, даже при получении гормональных и/или цитостатическх препаратов, больные не нуждаются.

При использовании в качестве «базисной» терапии НПВП их дозу увели­чивают в 1,5 раза, а возвращение к исходной осуществляют через 3-5 дней после нормализации температуры тела. Если в качестве «базисной» терапии используются иммунорегулирующие препараты, их отменяют с первого дня возникновения интеркуррентного заболевания. Сразу после нормализации температуры тела назначают терапию НПВП в полной дозе. Через 7-10 дней после нормализации температуры тела возвращаются к иммунорегулирую-щим препаратам, параллельно уменьшая дозу НПВП вдвое. При отсутствии признаков обострения основного заболевания НПВП отменяют через 7-10 дней (общая длительность лечения НПВП, таким образом, составляет 2-3 нед). Гормональную терапию, если ребенок получает ее, проводят в той же дозе, однако при наличии гормонозависимости необходимо увеличение дозы в 1,5-2 раза, возвращение к исходным уровням проводят после нормализа­ции температуры тела на фоне НПВП через 3-5 дней. При тяжело протекаю­щих интеркуррентных заболеваниях больного госпитализируют даже без при­знаков обострения основного процесса.

СКЛЕРОДЕРМИЯ.

Склеродермия занимает второе место по частоте встречаемости сре­ди диффузных заболеваний соединительной ткани у детей. В основе заболе­вания лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу своеобразного облитерирующего эндартерии-та. Чаще болеют девочки. При очаговых формах соотношение девочек и маль­чиков 1,5: 1, при системных — 15: 1.

Этиология и патогенез

Этиология заболевания неизвестна. В патогенезе обсуждают два возможных механизма — иммунный и сосудистый. В первом случае образование антител к коллагену вызывает цикличный аутоиммунный процесс, аналогичный другим диффузным заболеваниям соединительной ткани. При' сосудистой гипотезе патогенеза основную роль придают измененным эндотелиальным клеткам.

Нельзя исключить, что оба механизма могут иметь место при данном заболе-
вании. [

Классификация.

Наиболее распространенным является деление склеродермии на:

1) системную;

2) очаговую.

Последнюю, в свою очередь, подразделяют на:

а) бляшечную,

б) линейную.

Клиника

Очаговая склеродермия. При бляшечной форме на ранних стадиях на­блюдают появление желтовато-розовых эритематозных бляшек, которые эво­люционируют в твердые, восковидные или желто-белые (цвета слоновой ко­сти) очаговые поражения, иногда с фиолетовым ободком. Локализация этих очагов может быть самая разнообразная, но чаще они располагаются на ко­нечностях и туловище.

В начальной фазе линейной склеродермии характер кожных изменений аналогичный, однако быстро появляется линейная конфигурация, которая выглядит как широкая полоса, часто располагаясь вдоль сосудисто-нервного пучка любой из конечностей. Особая локальная форма склеродермии распо­лагается на лбу и волосистой части головы и носит название «удар саблей». Линейная склеродермия не ограничивается поражением только кожи. В па­тологический процесс вовлекаются все лежащие под ней ткани (клетчатка, мышцы, фасции и даже кости), что приводит к большим деформациям. Пора­жение лица и головы может сопровождаться увеитом и эпилептическими при­падками (рис. 74).

Кроме поражения кожи могут наблюдаться артриты с утренней скованно­стью, ограничением движений, но без выраженных воспалительных измене­ний, кожные проявления линейной склеродермии могут появляться позднее. У некоторых больных с очаговыми формами обнаруживают синдром Рейно. У 20% больных с очаговыми формами склеродермии можно выявить рентге­нологические признаки нарушения моторики пищевода при отсутствии кли­нических признаков.

Эти изменения не стойкие (при повторном обследовании их не выявляют) и не могут свидетельствовать о наличии системной склеродермии.

отмечаться и другие проявле­ния:

— чувство онемения, парастезии конечностей, лица, туловища, особенно после переохлаждений;

— скованность в кистях, контрактура пальцев рук, чувство дискомфорта в суставах;

— «необоснованная лихорадка», первоначально субфебрильная;

— «беспричинная» потеря массы тела.

Диагноз устанавливают, когда появляется диффузное утолщение кожи пальцев кистей и стоп, и эти изменения становятся проксимальными к мето-карпо-, метотарзофалангеальным суставам. Этот признак практически пато-гномоничен для отличия системной и локальной формы склеродермии. По­степенно развивается диффузное поражение всех кожных покровов, которое может сопровождаться появлением телеангиоэктазий и подкожных кальци-фикатов, особенно в пальцах и локтевых суставах. В типичных случаях рань­ше всего поражается кожа лица и рук, затем — шеи, груди, живота, ног. Цвет кожных покровов может меняться от бледного (алебастрового) до коричне­вого, бронзового.

При всех формах пигментные изменения часто чередуются с областями гипо- и гиперпигментации («соль с перцем»).

Как правило, в патологический процесс вовлекаются и внутренние орга­ны — пищевод с развитием эзофагита, фиброз легочной ткани, поражение сер­дца в виде перикардита и миокардита, поражение почек с развитием злокаче­ственной гипертензии.

Практически все формы склеродермии протекают с малой лабораторной активностью.

Диагноз и дифференциальный диагноз. I

При наличии типичных изменений кожи диагноз не труден. В плане диф­ференциальной диагностики напоминают склеродермию следующие заболе­вания (состояния) — склеродерма (синдром Чайна—Дола, синдром Бушке).

Одномоментное развитие индуративного отека шеи, плечевого пояса, лица, реже туловища, еще реже проксимальных и никогда дистальных отделов ко­нечностей, обратное развитие без атрофии кожи помогает поставить правиль­ный диагноз.

Эозинофильный фасциит с неотличимыми от очаговой склеродермии из­менениями кожи, быстрым присоединением диффузного фасциита со спаи­ванием отечной кожи с лежащими под ней структурами отличает высокая эозинофилия в крови и в биоптате кожи и подкожной клетчатки, гипергам-маглобулинемия и высокая СОЭ.

Лечение.

В связи с тем, что очаговые формы склеродермии очень редко трансфор­мируются в системную и более чем в половине случаев не дают распростране­ния, основную терапию ограничивают местным использованием средств, улучшающих микроциркуляцию. Может быть показано использование гепа­риновой мази, димексида или димексида с добавлением гепарина. При нали­чии синдрома Рейно и при больших площадях поражения можно рекомендо­вать антиагреганты — аспирин в дозах 10-15 мг/кг массы тела в сутки, курантил, препараты, содержащие никотиновую кислоту, блокаторы кальци­евых каналов (нифедипин).

При прогрессировании кожного процесса могут быть использованы глю-кокортикоиды в умеренной дозе (0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки), возможно применение D-пеницилламина (дозы см. выше в разделе ЮХА).

При системной склеродермии показано использование глюкокортикоидов (0,5-1 мг /кг массы тела в сутки), D-пеницилламина, в последнее время по­явились сообщения о хорошем эффекте метотрексата.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА.

Этим заболеванием болеют почти исключительно девочки. Систем­ная красная волчанка может наблюдаться во все возрастные периоды, однако наиболее поражаемым является препубертатный и пубертатный периоды.

Клиника

Заболевание, как правило, начинается остро с повышения температуры тела, нарушения общего состояния. Характерным для данного заболевания может считаться полисистемность поражения. Изменения со стороны кожи проявляются в разнообразных сыпях по типу аллергических; типичное рас-положение сыпи на лице в виде бабочки встречается у детей довольно редко. Может наблюдаться полиартрит, по своему характеру приближающийся к ревматическому. Из внутренних органов в патологический процесс наиболее часто вовлекаются почки в виде стойкого нефрита с альбуминурией и гемату­рией. Нередко наблюдают поражение сердца, поражаться могут все три обо­лочки — эндокард, миокард и перикард. Более часто отмечается поражение именно перикарда по типу выпотного или фибриноидного перикардита. Наи­более характерное поражение легких — серозный плеврит.

Системная красная волчанка всегда сопровождается высокой лаборатор­ной, активностью —повышением СОЭ, диспротеинемией, высоким С-реактив-ным белком и т. д. Часто наблюдается анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Даже в ранних стадиях заболевания приблизительно у половины детей в крови обнаруживают LE клетки и практически у всех больных — антинуклеарный фактор.

Диагноз и дифференциальный диагноз.

Диагноз системной красной волчанки основывают на многосистемности поражения (особенно характерным можно считать сочетание поражения сус­тавов и почек); высокой, плохо поддающейся терапии лабораторной активно­сти, обнаружении в крови LE клеток и антинуклеарного фактора, хотя они, правда редко, могут быть обнаружены и при диффузных заболеваниях соеди­нительной ткани. При развернутой картине заболевания приходится прово­дить дифференциальный диагноз с ревматизмом, субсепсисом Висслера— Фанкони и узелковым периартериитом. Сочетанное поражение суставов, кожи и сердца в начале заболевания может напоминать клиническую карти­ну ревматизма. Стойкость симптомов, плохо поддающаяся терапии лабора­торная активность, присоединение поражения и других внутренних органов позволяет поставить правильный диагноз. Поражение внутренних органов при субсепсисе Висслера—Фанкони обычно не носит такого стойкого харак­тера, как при системной красной волчанке, и более успешно поддается тера­пии. Для узелкового периартериита характерно более стойкое поражение кожи, желудочно-кишечного тракта, редко наблюдаются полиартриты, топи­ческий диагноз часто возможен только при длительном наблюдении.

Необходимо помнить, что ряд лекарственных препаратов — противосудо-рожные (фенобарбитал, мезактоин и др.), антибактериальные (сульфанилами­ды, изониазид, деградированный тетрациклин), оральные контрацептивы, ан­тидепрессанты (феноптиазиды), пропилтиоурацил, антигипертензивные (гидралазин, хапидин и др.), пеницилламин — могут вызвать СКВ-подобный синдром. Патологические изменения быстро исчезают при отмене провоциру­ющего препарата.

Дата добавления: 2014-10-03 | Просмотры: 2212 | Нарушение авторских прав