АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Дифференциальный диагноз 1 страница

МИНС дифференцируют от НС при ГН (табл.137), то есть от БПГН, первично-хронических ГН, врожденного и семейного НС, первичного амилои-

доза, вторичного НС (отравления, диффузные болезни соединительной тка­ни и др.). Наряду с анализом анамнеза и клинической картины, лаборатор­ных данных принимают во внимание и результаты биопсии почек. Показани­ем для биопсии почек у больных с НС являются: неэффективный 1-2-месячный курс преднизолонотерапии в полной дозе, наличие у больного с НС стойких признаков «нефритического синдрома» (гипертензии, азотемии, гематурии), а также низких величин комплемента в периферической крови, данных родословной о нескольких больных с нефропатиями в семье ребенка.

Распознавание амилоидоза в начальных фазах болезни затруднительно. Следует обращать внимание на нетипичность течения НС — наличие у боль­ного выраженной гепато- и спленомегалии, полинейропатии, низкие уровни Т- и В-лимфоцитов при высоком уровне у- и (3-глобулинов. В моче можно обнаружить белок Бене—Джонса (характерный. для миеломной болезни), много у-гликопротеинов и липопротеинов. В анамнезе у ребенка отмечают диффузные болезни соединительной ткани (ревматоидный артрит, красная волчанка и др.), интенсивно леченные гормональными и цитостатическими препаратами или рецидивирующие гнойные, гнойно-септические инфекции. При подозрении на амилоидоз необходима биопсия не только почки, но и сли­зистой оболочки прямой кишки.

Ортостатическую протеинурию подозревают у каждого ребенка, имею­щего лишь изолированную протеинурию (без изменений осадка мочи, отсут­ствии каких-либо других лабораторных или клинических отклонений от нор­мы). У здорового человека в суточной моче может быть до 150 мг белка, но у 1% лиц любого возраста в анализах мочи протеинурия может быть и гораздо большей (1-3 г и более). После сбора мочи с соблюдением всех необходимых условий (исключение лихорадки, большой физической нагрузки, пребывания на холоде; туалет половых органов перед сбором мочи и др.) и при отсутствии других клинико-лабораторных доказательств нефропатий возникает подозре­ние на перемежающуюся или позиционную (ортостатическую) протеинурию.

Ортостатическая протеинурия возникает преимущественно у мальчиков и обычно не превышает 1 г/сутки. Для установления диагноза пациенты долж­ны собирать мочу, начиная с утра и до отхода ко сну (примерно в течение

16 ч) и затем в течение ночи до следующего утра (примерно в течение 8 ч). В обеих порциях мочи определяют количество общего белка, полученные ре­зультаты пересчитывают на 24 ч. Диагноз ортостатической протеинурии ус­танавливают в том случае, если экскреция белка днем (в вертикальном поло­жении) повышена, а экскреция белка ночью (в положении лежа) сохраняется в пределах нормы. Если же содержание белка повышено в обеих пробах, то у пациента,имеет место «персистирующая» протеинурия, которая, как прави­ло, свидетельствует о наличии структурного повреждения клубочков или ка­нальцев. Патогенез позиционной протеинурии не ясен, и лишь у части детей она может быть объяснена усиленным поясничным лордозом, у других подо­зревают особенности почечной гемодинамики. Прогноз почти всегда хороший, лечение не требуется, однако диспансеризация таких детей у нефролога-уро­лога обязательна в течение 5 лет.

Течение

МИНС обычно протекает волнообразно (у 80% больных при коротком курсе преднизолонотерапии), обострение могут вызвать профилактические прививки, ОРВИ, охлаждение. Вследствие низкого уровня IgG, пропердина и других белков у детей с МИНС часто развиваются интеркуррентные ин­фекции, которые и могут вызвать обострение НС. Чаще при НС у больных ГН (35% болеют инфекциями при лечении в соматической клинике), чем при МИНС (15% имеют перекрестные инфекции в общем стационаре).

Осложнением при нефротическом синдроме может быть присоединив­шаяся ОПН в результате резких нарушений водно-электролитного обмена. В этих случаях к внеклеточной гипергидратации присоединяется внутри­клеточная гипергидратация (излишек жидкости пропотевает в клетки), тог­да набухание клеток канальцев приводит к еще большему снижению диуре­за, в связи с этим повышается уровень остаточного азота в крови, развивается ОПН, клиника отека мозга: состояние больного резко ухудшается, усили­вается анорексия, появляется отвращение к питью, тошнота, рвота, голов­ные боли, мышечные подергивания, невралгии и судороги. Язык обильно обложен, но влажный. Температура тела понижена. Дифференцировать сле­дует с гиповолемическим (нефротический) шоком, абдоминальным нефро­тический кризом.

Отек сетчатки глазногЬ дна с расстройствами зрения также является од­ним из редких осложнений у детей.

Другими осложнениями могут быть тромбозы вен и артерий почки, фле-ботромбозы, эмболия легочной артерии.

Клиника тромбоза почечных вен при МИНС неспецифична, могут появить­ся боли в боковых отделах живота, макрогематурия, ухудшение самочувствия, снижение функции почек, гипертензия, ОПН.

До введения в терапию антибиотиков грозным осложнением были инфек­ционные заболевания: перитонит, пневмония, рожистое воспаление, сепсис и др.

Клиника лекарственных осложнений указана ниже.

Лечение.

В период развернутых проявлений болезни терапия должна проводиться в стационаре. Режим в активный период болезни постельный. Расширение ре­жима проводят по мере улучшения общего состояния и исчезновения отеков. Важно помнить, что длительное обездвижение вредно, так как способствует деминерализации костей, тромбозам, что делает целесообразным проведение ЛФК больным, даже находившимся на постельном режиме. Показаны посто­янное согревание поясницы («ватничек»), ношение шерстяных носков, по­стоянная гигиена тела, особенно полости рта, профилактика запоров.

Диета бессолевая с ограничением жидкости, животных жиров, исключе­нием продуктов, богатых экстрактивными веществами, приправ, острых блюд. Суточное количество жидкости должно быть равно диурезу за предыдущий день плюс 15 мл/кг массы тела (на неощутимые потери воды). При исчезно­вении отеков в рацион ребенка вводят поваренную соль, начиная с 0,5 г в сут­ки. Необходимо помнить, что для больных МИНС ограничения жидкости нужны лишь при выраженных отеках и нарушении функции почек. Более того, при гиповолемии на фоне назначения мочегонных средств и стероидов ограничение жидкости способствует ухудшению реологических свойств кро­ви и возникновению тромбозов. Если в первые дни болезни количество белка в диете должно быть в пределах обычной нормы (2,5 г/кг в сутки), то после нормализации анализов мочи и четкой обратной динамике отеков назначают стол с оптимальным по возрасту содержанием белков (то есть 3,5-4 г/кг), что требует дополнительного введения продуктов, богатых белком: творога, куры, яиц, речной рыбы и др. Полезны овсяные кисели, каши, отвары, обогащение диеты такими белковыми продуктами, как креветки, паста криля, морская капуста (не консервированные), свежие фрукты и овощи, богатые калием, витаминами, продуктами питания, приготовленными с добавлением Р-ситос-терина (способствует снижению синтеза холестерина). Указанным требова­ниям отвечает стол № 4. Больным диффузным гломерулонефритом с нефро-тическим синдромом при поступлении в стационар назначают стол № Зс с дальнейшим переходом на стол № 36 и № За. У детей с доказанным по анам­нестическим, клиническим и лабораторным данным атопическим НС следу­ет исключать такие продукты, как молоко, творог, сыр, рыба, цитрусовые, клубника, земляника, смородина, мед. Конечно, у таких больных необходимо провести аллергологические обследования на пищевые продукты и устранить из диеты выявленные аллергены. Этим детям показан задитен (кетотифен) 0,025 мг/кг на прием 2 раза в день после еды или налком (0,1 г внутрь 4 раза в день). Если выявлены антиглютеновые антитела, назначают аглиадиновую диету.

При выраженной гиповолемии и гипоальбуминемии (менее 15 г/л) назнача­ют внутривенно по 25-35 капель в минуту реополиглюкин на глюкозе или реоглюман в дозе 10-15 мл/кг, реже 10-20% раствор альбумина — (0,5-1 г альбумина на 1 кг массы тела). Это приводит к повышению ОЦК и стимуля­ции синтеза атриального натрийуретического гормона. По окончании введе­ния волемических препаратов вливают лазикс 1 мг/кг. Особенно осторожно нужно относиться к назначению альбумина, ибо он может усилить иммуно­патологический процесс, богат натрием.

Назначение глюкокортикоидов — основной вид патогенетической терапии при МИНС. Предпочтителен преднизолон, который по сравнению с гидро­кортизоном действует медленнее и продолжительнее. При МИНС преднизо­лон применяют в суточной дозе 60 мг на 1 м² поверхности тела (2-2,5 мг/кг). Половину дозы вводить парентерально в течение 10-14 дней. Необходимо суточное деление дозы: ²/₃ ^ее дают в 8 ч утра и '/₃ — в 12-13 ч. В полной дозе преднизолон применяют до улучшения состояния, резкого уменьшения оте­ков (лучше исчезновения) и 10-14 дней после ликвидации протеинурии, но не менее 4-6 нед. Считают, что дети с МИНС к концу 1-й недели преднизоло-нотерапии дают ремиссию в 10% случаев, 2-й недели — 70%, 3-й недели — 85% и, наконец, к концу 4-й недели в 92% случаев. Однако эта ремиссия стойкая (при прекращении гормонотерапии) лишь у 20-30% детей, поэтому гормоны в полной дозе следует давать 10-14 дней после нормализации анализов мочи и далее дозу снижать. Есть два метода:

1) дозу 1,5 мг/кг массы тела или 40 мг/м² давать во время завтрака каждые 48 ч 6 нед и далее в течение 2 нед постепенно снижать ее;

2) полную дозу (2 мг/кг) снижать постепенно по 1 таблетке (то есть 5 мг) в неделю до дозы 0,5 мг/кг, которую и давать ежедневно до 4-5 мес, после чего постепенно отменить.

Согласно общепризнанному мнению первоначальный курс гормональной терапии при МИНС должен быть не менее 3 мес и не более 6 мес. Именно такой режим обеспечивает наименьший процент рецидивов. Н. Д. Савенкова и А. В. Папаян (1997) на основании десятилетнего опыта клиники рекомен­дуют продолжительность первоначальной глюкокортикоидной терапии дебю­та МИНС ограничивать 3 мес: преднизолон 2 мг/кг в сутки ежедневно до 3-4 последовательных отрицательных анализов суточной мочи на белок. Затем 2 мг/кг через день в течение 4-6 нед; 1,5 мг/кг через день — 2 нед; 1 мг/кг через день — 4 нед; 0,5 мг/кг через день — 2 нед с последующей отменой. Ре­цидив МИНС авторы рекомендуют лечить по той же схеме.

Длительное применение глюкокортикоидов может привести к развитию ряда побочных явлений и осложнений: усилению процессов глюконеогенеза, что вызывает гипергликемию, ожирение, стероидный диабет, катаболизм бел­ков (задержка и остановки роста, азотемия); задержке в организме натрия и значительным потерям калия (астения, боли в мышцах, удлинение на ЭКГ интервала Q-T, снижение сегмента S-T, инверсия зубца Т, появления зубца U), кальция (остеопороз позвоночника и трубчатых костей, патологические пе­реломы); нарушение функции пищеварительной системы (увеличение аппе­тита, боли в эпигастрии, язвы желудочно-кишечного тракта, геморрагические панкреатиты); сердечно-сосудистой системы (артериальная гипертензия, рас­стройства сердечного ритма); ЦНС (эйфория, раздражительность, нарушение психики, сна и др.); поражениям кожи (гирсутизм, полосы растяжения, угри), глаз (катаракта), системы крови (лимфопения, лейкоцитоз, уменьшение свер­тываемости); снижению устойчивости организма к инфекциям (частые сопут­ствующие инфекционные заболевания, активизация латентных очагов инфек­ции). Особенно часто (²/₃ детей с НС) развивается вторичный синдром Иценко—Кушинга (лунообразное лицо, ожирение, гирсутизм, артериальная гипертензия).

В связи с этим глюкокортикоиды следует сочетать с препаратами калия (10% раствор внутрь по 1 десертной или столовой ложке 3-4 раза в день) и кальция, проводить лечение под контролем измерения АД, периодического определения уровня глюкозы, остаточного азота (в период применения мак­симальных доз препаратов), калия, натрия и кальция сыворотки крови, ЭКГ. Триамцинолон и дексаметазон оказывают меньшие побочные влияния на уг­леводный и водно-минеральный обмен, но длительное назначение их нецеле­сообразно, так как они сильнее, чем преднизолон, угнетают синтез глюкокор­тикоидов надпочечниками больного. Надпочечниковая недостаточность, особенно при снижении дозы, — типичное осложнение терапии глюкокорти-коидами. Она может быть острой или хронической.

При выраженном остеопорозе целесообразно провести 2-3-недельный курс лечения витамином D₂ в суточной дозе 2000 ME.

Ряд осложнений в результате длительного применения глюкокортикои­дов связан с угнетением надпочечников больного: синдром отмены — обостре­ние заболевания при снижении дозы и отмене гормонов; развитие надпочеч-никовой недостаточности при интеркуррентных заболеваниях, травмах у ребенка после окончания длительного курса гормонов. При обострениях и рецидивах болезни большинство клиницистов рекомендуют повторный курс лечения глюкокортикоидами, подобный первоначальному, но менее дли­тельный — на 3-4 мес. Для стимуляции функции надпочечников при отме­не глюкокортикоидов или назначении поддерживающих доз следует провести 3-4-недельные курсы этимизола или глицирама (препарат из корня солод­ки), пантотената кальция.

Иммуносупрессоры применяют при гормонорезистентности (неэффектив­ность 2-месячного курса преднизолона в суточной дозе 2 мг/кг) или развитии гормональной зависимости (появление протеинурии при снижении дозы пред­низолона, а отсюда невозможности «уйти» от высоких доз его). Показано на­значение хлорбутина (лейкеран, хлорбуцил) в суточной дозе 0,2-0,3 мг/кг в течение 8 нед (дают 1 раз в день утром после еды), в дальнейшем назначают половинную дозу на 6-9 мес. Гораздо реже используют другие цитостатики — азатиоприн (имуран) и циклофосфан. На фоне хлорбутина снижают дозу пред­низолона, увеличивают интервал между его приемами в прерывистом курсе с попытками отменить преднизолон вообще. Проведение курса хлорбутина зна­чительно снижает частоту рецидивов при гормональной зависимости и спо­собствует длительной клинико-лабораторной ремиссии. И все же назначение цитостатиков достоверно увеличивает риск развития злокачественных опу­холей, поэтому у детей из семей с высоким уровнем опухолей среди родствен­ников применение цитостатиков противопоказано.

Показанием к раннему назначению цитостатиков вместе с глюкокортико-идами, гепарином и антиагрегантами является стойкий НС, осложнивший течение СТН, то есть практически первично-хронический гломерулонефрит, БПГН. Перед назначением цитостатиков целесообразно провести биопсию почек и при обнаружении мембранозно-пролиферативных, фибропластичес-ких, экстракапиллярных изменений у больного решать вопрос о применении цитостатиков. В последние годы в качестве иммуносупрессора при гормоно-резистентном НС с успехом используют циклоспорин А в дозе 5 мг/кг в сут­ки в течение нескольких месяцев. Если стойкую ремиссию не удается достичь на фоне сочетанной глюкокортикоидной и цитостатической терапии НС, сле­дует назначать циклоспорин А по 100-150 мг/м² в сутки на 6-12 мес.

Мочегонные средства могут быть полезны в лечении, но необходимо по­мнить, что в начале болезни имеется выраженная гиповолемия, которую мо­гут усилить диуретики. В этот период ограничение жидкости предпочтитель­нее использовать для лечения отеков, чем назначение диуретиков. Чаще применяют комбинацию фуросемида (разовую дозу 2 мг/кг вводят внутри­мышечно дважды — утром и днем) и альдактона (верошпирон) в суточной дозе 5 мг/кг, разделенной на 2 приема внутрь (днем и вечером), или амилори-да (5 мг за 2 ч до введения фуросемида), гипотиазида (1 мг/кг внутрь 2 раза в день одновременно с фуросемидом). Все указанные мочегонные средства спо­собствуют увеличению выделения калия с мочой, поэтому при их использо­вании необходимо диету обогатить калием (картофель, бананы, изюм, шпи­нат, чернослив, курага, сухая дыня и т. д.) или давать препараты калия в виде 10% раствора хлорида калия. Для поддержания адекватного диуреза у паци­ентов с тяжелой гипоальбуминемией введение петлевых диуретиков сочета­ют с инфузиями альбумина [Cibrik D.M., 1999].

Этот же автор рекомендует для снижения протеинурии при ГН с нефроти­ческий синдромом:

— назначение ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента или антагонистов рецептора ангиотензина II;

— осторожное применение нестероидных противовоспалительных средств;

— ограничение поступления белка с пищей.

При поступлении в клинику больному с нефротический синдромом для профилактики пневмококковой инфекции назначают курс антибиотиков (ам-пиокс, ампициллин и др.).

Витаминотерапия. Назначают витамины А (1000 МЕ/кг, но не более 10 000 ME в сутки на 3 нед), Е, В₆, С, В,, В₂в обычных дозах.

Физиотерапию сводят к проведению световых ванн на поясницу (10 про­цедур, начиная с 10-15 мин с постепенным увеличением длительности ванны до 20 мин). В клинике А. В. Папаяна используют с первых дней поступления в стационар больных МИНС электрофорез гепарина на область почек 200— 300 ЕД/кг 1 раз в день № Ю-15.

Этиотропная и патогенетическая терапия инфекционных процессов у боль­ных МИНС может включать назначение антибиотиков при доказанных бак­териальных инфекциях, виферона и других интерферонов — при носитель-стве вируса гепатита В, ацикловира — при доказанной герпетической инфекции, дифлюкана — при кандидозах и др.

Иммунорегулирующая терапия показана лишь по строгим иммунологи­ческим показаниям.

Диспансерное наблюдение в поликлинике. Ребенка наблюдают нефролог и участковый врач до перевода во взрослую поликлинику. Проведение про­филактических прививок таким детям противопоказано даже в период ремис­сии в ближайший год, а далее проводят лишь по эпидемическим показаниям. Периодически (1 раз в 2 нед в первые 3 мес после выписки из стационара, 1 раз в месяц в следующие 9 мес и 1 раз в квартал в последующие 2 года) дела­ют анализ мочи и измеряют артериальное давление. Очень важно рациональ­но лечить острые и хронические инфекции у больного (в частности, противо­показан иммуноглобулин!). При интеркуррентных заболеваниях обязательно назначают десенсибилизирующие средства, делают анализ мочи как в разгар заболевания, так и через 10-14 дней после его окончания. С целью исключе­ния хронических очагов инфекции больного 2 раза в год консультирует сто­матолог и отоларинголог, делают анализы на яйца глистов (осенью и весной).

. Санаторное лечение детей с НС лучше всего проводить через 12 мес пос­ле окончания обострения в климатическом курорте Байрам-Али, лечебное действие которого на почечных больных главным образом заключается в су­хом и жарком климате, способствующем значительной потере жидкости че­рез кожу и легкие, что облегчает работу больным почкам.

Прогноз.

При МИНС при рациональной терапии прогноз чаще благоприятный — выздоравливают 90-95% больных. НС у больного диффузным ГН всегда яв­ляется признаком ХГН. Обнаружено, что резистентность к глюкокортикои-дам у больных с НС сцеплена с HLA антигеном DR7, а неблагоприятный про­гноз с DR3, DR7, В8, А1. Именно у этих больных (в том числе и у детей с МИНС) и выявлен Т-клеточный дефицит, низкое содержание глюкокорти-коидных рецепторов на лимфоцитах.

Практически всегда развивается ХПН при нефротическом синдроме у де­тей с ВИЧ-инфекцией, сахарном диабете, мембранозно-пролиферативном ГН, в 30-40% случаев — если НС осложнил течение красной волчанки, анафи-лактоидной пурпуры или является проявлением фокального сегментарного склероза.

Профилактика не разработана.

ХРОНИЧЕСКИЕ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ.

Хронический гломерулонефрит (ХГН) — группа разнородных пер­вичных гломерулопатий, характеризующихся персистирующими прогресси­рующими воспалительными, склеротическими и деструктивными процесса­ми с последующим поражением и других отделов нефрона, в частности, и тубуло-интерстициальным склерозом. Клинически ХГН характеризуется дли­тельным, чаще волнообразным течением и выраженным полиморфизмом кли­нической картины у разных больных. ХГН является у детей (за исключением новорожденных и детей раннего возраста) наиболее частой причиной хрони­ческой почечной недостаточности (ХПН) и составляет около 40% случаев, при которых показан диализ и трансплантация почки.

; Этиология

В настоящее время нет сомнений в том, что ХГН, как правило, является первично-хронической болезнью, то есть заболеванием sui generis. И все же нельзя исключить, что нерациональная лекарственная терапия (длительный прием нефротоксических медикаментов, полипрогмазия, злоупотребление гепарином, нестероидными противовоспалительными препаратами при лече­нии ОСГН, отсутствие антибактериальной терапии при стрептококковой ин­фекции и др.), хронические очаги инфекции, персистирующие вирусные ин­фекции, чрезмерные антигенные нагрузки (сочетанные и рецидивирующие инфекции, повторные введения иммуноглобулинов, неправильно проводи­мые профилактические прививки), тяжелые полигиповитаминозы, охлажде­ния, нерациональное питание при ОСГН или после его перенесения не имеют отношения к трансформации его в ХГН. Нам это кажется бесспорным, а по­этому столь важно рациональное поэтапное лечение больных ОСГН.

В то же время у большинства больных детей с ХГН в анамнезе нет ОСГН, а соответственно и этиология ХГН у них остается не ясной. В последние годы особо подчеркивают роль латентных и медленно текущих инфекций в этио­логии ХГН — гепатита В, цитомегалии, парагриппозной и др.

Патогенез.

Определяющая роль иммунопатологического процесса в патогенезе ХГН У большинства детей не вызывает сомнений. При этом решающее значение может иметь либо повреждение почки, ведущее к длительному и массивному поступлению почечных антигенов в кровоток (вызванному как иммунологи­ческими причинами — иммунными комплексами, аутоантителами, цитоток-сическими лимфоцитами, так и неиммунными — нестабильностью мембран нефрона, повреждением гистогематического барьера разными факторами, в том числе лекарствами, дисплазией почек разного генеза), либо расстройства иммунологической реактивности, при которых возможен аутоиммунный про­цесс к неповрежденной ткани (чаще это системные болезни, при которых по­ражение почек вторично, то есть является одним из проявлений болезни).

Персистирующие вирусные инфекции могут вызвать оба процесса, так как у определенных индивидуумов они могут интенсивно повреждать почку, а также обладают способностью угнетать функцию Т-супрессоров, макрофагов. Дефицит Т-супрессоров может быть наследственно обусловленным. Длитель­ная циркуляция у человека микроорганизмов и их антигенов может быть пре­допределена генетически, если человек гомозиготен по 1г-генам, определяю­щим слабый иммунный ответ. Генетически детерминированный антигенный состав почки, свойства ее клеточных мембран, от которых зависит, в частно­сти, стабильность гистогематического барьера, способность стрептококков, вирусов повреждать этот барьер и вызывать выход «скрытых» почечных ан­тигенов в кровоток, врожденные и приобретенные почечные дисплазии — факторы, предрасполагающие к ХНГ.

Изучают роль и других наследственных иммунодефицитов, в частности, системы комплемента в генезе рецидивирующих заболеваний почек. Извест­но, что недостаточность С1г, С4, С2, С5 компонентов комплемента может про­являться как системная красная волчанка, как волчаночноподобный синдром или сегментарным мезангио-пролиферативным ГН.

Классификация.

Различаются клинические формы течения:

1) гематурическая,

2) отечно-протеинурическая (нефротическая),

3) смешанная.

Морфологическая классификация приведена выше.

При ХГН наиболее часто обнаруживают мембранозно-пролиферативный ГН, фокально-сегментарный гломерулосклероз, IgA-нефропатию, мембран оз-ную нефропатию. По стадиям заболевания выделяют гломерулонефрит без нарушения функции почек, с транзиторным нарушением их функции, ХПН (I, II, III стадии).

Клиническая картина.

При гематурическом варианте течения иногда начало болезни неясно: при плановом обследовании или после перенесенного заболевания в анализах мочи обнаруживают микрогематурию и небольшую протеинурию. Эритроци­ты — выщелоченные, реже свежие, покрывают все поля зрения (либо количе­ство их невелико), но при пробе Аддиса суточная эритроцитурия при повтор­ных обследованиях выше 1-2 млн. Жалоб ребенок обычно не предъявляет, артериальное давление нормальное, а функциональные пробы почек не вы­являют отклонений от нормы. Нередко у больных находят скрытые очаги инфекции (хронический тонзиллит и др.), небольшую анемию. При тщатель­ном сборе анамнеза иногда удается установить, что больной в прошлом пере­нес острую нефритическую атаку.

Как правило, изолированный мочевой синдром очень стойкий, и гематурия полностью на длительный срок не исчезает, хотя интенсивность ее меняется. Волнообразное течение изолированной гематурии характерно для болезни Бер-же. Нередко изолированный гематурический синдром без какой-либо клини­ки держится в течение 10-15 лет. Периодически у некоторых больных могут быть жалобы на нерезкие боли в пояснице, отеки, боли в животе, утомляе­мость, головную боль. Иногда пациенты бледны, у них обнаруживают ане­мию, повышение артериального давления. При стойкости симптомов речь идет уже о развитии ХПН. При биопсии почек обычно находят мезангио-про-лиферативный гломерулонефрит, IgA-нефропатию.

При отечно-протеинурической форме симптоматика гораздо более отчет­ливая и диагностика ее при плановом обследовании уже достаточно редка. Ос­новными симптомами болезни являются массивная протеинурия (более 3%о при обычных анализах мочи) и разной выраженности отеки. Не всегда имеется четкая связь между тяжестью протеинурии и отечного синдрома. Эта форма ХГН чаще имеет острое начало: после перенесенной респираторной инфекции, ангины, охлаждения, вакцинации, а иногда и внешне беспричинно развивается клиника острого нефрита с массивной протеинурией. Несмотря на лечение, существенного обратного развития протеинурии и отеков не происходит, хотя гипертензия и азотемия обычно исчезают. Развиваются гипопротеинемия, ги­перлипидемия и другие симптомы, изложенные в разделе «Нефротический син­дром». При биопсии почек типичен мезангио-пролиферативный гломерулит. Заболевание протекает длительно, волнообразно, с выраженной склонностью к интеркуррентным инфекциям. Длительное время азотовыделительная фун­кция почек не нарушается, но в конце концов наступает ХПН.

Смешанная форма ХГН (сочетание гематурии, отеков, гипертензии, мас­сивной протеинурии) протекает особенно неблагоприятно, рано развивается ХПН. Обычно начало болезни протекает как острый нефрит, но курабель-ность процесса невелика. К упомянутой выше симптоматике присоединяют­ся проявления гипертензии: боли в пояснице, головная боль, головокруже­ние, раздражительность или вялость, ухудшение зрения. Иногда паралич лицевого нерва может быть единственным проявлением тяжелой гипертен­зии. Гипертензионной энцефалопатии может предшествовать (или сопровож­дать ее) рвота, гиперрефлексия, атаксия и очаговые или генерализованные судороги. Границы относительного сердечного притупления расширены вле­во, часто выслушивают систолический шум на верхушке. У больного часто отмечают анемию. При рентгенографии обнаруживают сердце в виде «сидя­чей утки», на ЭКГ — признаки перегрузки левого желудочка. Артериальное давление значительно превышает возрастные нормативы (максимальное дав­ление в мм рт. ст. = 90 + 2п, где п — число лет, минимальное = '/₂ максималь­ного + 10). Результаты исследования глазного дна свидетельствуют о нали­чии гипертонической ангиоретинопатии. При этом течении хронического нефрита ХПН наступает через 1-2 года болезни, а то и раньше. При биопсии почек обычен пролиферативно-фибропластический гломерулит.

Клиническая картина ХПН изложена ниже.

Диагноз.

ХГН диагностируют на основе комплекса клинико-лабораторных иссле­дований, объем которых изложен в аналогичном разделе, посвященном ОГН. Диагностику стадий ХПН см. ниже. Больных с нефротическим синдромом необходимо обследовать на НВ -антигенемию, цитомегалию или определить у них уровень соответствующих антител. В. И. Наумова у 69% детей с ХГН нашла НВ-инфекцию.

В нефрологических центрах при торпидном течении нефропатий, несмот­ря на комплексную терапию (особенно при сочетании нефрологического син­дрома с гипертензией), при подозрении на амилоидоз и почечный дизэмбрио-генез делают биопсию почки. Биопсия противопоказана при III стадии ХПН, кистах и опухолях почки, туберкулезе почки, паранефрите и пиелонефрите, аневризме печеночной артерии, единственной или сморщенной почке и подо­зрении или выявлении геморрагического диатеза (чаще тромбоцитопатии), артериальной гипертензии с минимальным АД более 90 мм рт. ст.

Смысл биопсии заключается в уточнении диагноза, то есть в выявлении морфологического типа поражения почек, а отсюда и в решении вопроса о целесообразности назначения глюкокортикоидов, цитостатиков (иммунодеп-рессантов). Световая, электронная и иммунофлюоресцентная микроскопия биопсийного материала позволяют говорить и о прогнозе нефропатий. Выяв­ление гипоплазии и дизэмбриогенеза почечной ткани делают практически бес­смысленным терапию иммунодепрессантами, так как повреждающий эффект их велик, а положительного влияния лечения, конечно, не будет. При НС, ос­ложнившем течение ГН с фокальным и диффузным склерозом, лобулярными и экстракапиллярными изменениями (клинически у таких больных всегда есть гипертензия), неэффективно изолированное назначение глюкокортикоидов. Противопоказаны глюкокортикоиды и при амилоидозе, инфекциях, опухолях. Мембранозный, диффузный фибропластический и экстракапиллярный типы изменений могут служить показанием для раннего назначения комбинации: цитостатики, глюкокортикоиды, антикоагулянты, антиагреганты.

Дата добавления: 2014-10-03 | Просмотры: 1011 | Нарушение авторских прав