АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Дифференциальный диагноз 1 страница
МИНС дифференцируют от НС при ГН (табл.137), то есть от БПГН, первично-хронических ГН, врожденного и семейного НС, первичного амилои-
доза, вторичного НС (отравления, диффузные болезни соединительной ткани и др.). Наряду с анализом анамнеза и клинической картины, лабораторных данных принимают во внимание и результаты биопсии почек. Показанием для биопсии почек у больных с НС являются: неэффективный 1-2-месячный курс преднизолонотерапии в полной дозе, наличие у больного с НС стойких признаков «нефритического синдрома» (гипертензии, азотемии, гематурии), а также низких величин комплемента в периферической крови, данных родословной о нескольких больных с нефропатиями в семье ребенка.
Распознавание амилоидоза в начальных фазах болезни затруднительно. Следует обращать внимание на нетипичность течения НС — наличие у больного выраженной гепато- и спленомегалии, полинейропатии, низкие уровни Т- и В-лимфоцитов при высоком уровне у- и (3-глобулинов. В моче можно обнаружить белок Бене—Джонса (характерный. для миеломной болезни), много у-гликопротеинов и липопротеинов. В анамнезе у ребенка отмечают диффузные болезни соединительной ткани (ревматоидный артрит, красная волчанка и др.), интенсивно леченные гормональными и цитостатическими препаратами или рецидивирующие гнойные, гнойно-септические инфекции. При подозрении на амилоидоз необходима биопсия не только почки, но и слизистой оболочки прямой кишки.
Ортостатическую протеинурию подозревают у каждого ребенка, имеющего лишь изолированную протеинурию (без изменений осадка мочи, отсутствии каких-либо других лабораторных или клинических отклонений от нормы). У здорового человека в суточной моче может быть до 150 мг белка, но у 1% лиц любого возраста в анализах мочи протеинурия может быть и гораздо большей (1-3 г и более). После сбора мочи с соблюдением всех необходимых условий (исключение лихорадки, большой физической нагрузки, пребывания на холоде; туалет половых органов перед сбором мочи и др.) и при отсутствии других клинико-лабораторных доказательств нефропатий возникает подозрение на перемежающуюся или позиционную (ортостатическую) протеинурию.
Ортостатическая протеинурия возникает преимущественно у мальчиков и обычно не превышает 1 г/сутки. Для установления диагноза пациенты должны собирать мочу, начиная с утра и до отхода ко сну (примерно в течение
16 ч) и затем в течение ночи до следующего утра (примерно в течение 8 ч). В обеих порциях мочи определяют количество общего белка, полученные результаты пересчитывают на 24 ч. Диагноз ортостатической протеинурии устанавливают в том случае, если экскреция белка днем (в вертикальном положении) повышена, а экскреция белка ночью (в положении лежа) сохраняется в пределах нормы. Если же содержание белка повышено в обеих пробах, то у пациента,имеет место «персистирующая» протеинурия, которая, как правило, свидетельствует о наличии структурного повреждения клубочков или канальцев. Патогенез позиционной протеинурии не ясен, и лишь у части детей она может быть объяснена усиленным поясничным лордозом, у других подозревают особенности почечной гемодинамики. Прогноз почти всегда хороший, лечение не требуется, однако диспансеризация таких детей у нефролога-уролога обязательна в течение 5 лет.
Течение
МИНС обычно протекает волнообразно (у 80% больных при коротком курсе преднизолонотерапии), обострение могут вызвать профилактические прививки, ОРВИ, охлаждение. Вследствие низкого уровня IgG, пропердина и других белков у детей с МИНС часто развиваются интеркуррентные инфекции, которые и могут вызвать обострение НС. Чаще при НС у больных ГН (35% болеют инфекциями при лечении в соматической клинике), чем при МИНС (15% имеют перекрестные инфекции в общем стационаре).
Осложнением при нефротическом синдроме может быть присоединившаяся ОПН в результате резких нарушений водно-электролитного обмена. В этих случаях к внеклеточной гипергидратации присоединяется внутриклеточная гипергидратация (излишек жидкости пропотевает в клетки), тогда набухание клеток канальцев приводит к еще большему снижению диуреза, в связи с этим повышается уровень остаточного азота в крови, развивается ОПН, клиника отека мозга: состояние больного резко ухудшается, усиливается анорексия, появляется отвращение к питью, тошнота, рвота, головные боли, мышечные подергивания, невралгии и судороги. Язык обильно обложен, но влажный. Температура тела понижена. Дифференцировать следует с гиповолемическим (нефротический) шоком, абдоминальным нефротический кризом.
Отек сетчатки глазногЬ дна с расстройствами зрения также является одним из редких осложнений у детей.
Другими осложнениями могут быть тромбозы вен и артерий почки, фле-ботромбозы, эмболия легочной артерии.
Клиника тромбоза почечных вен при МИНС неспецифична, могут появиться боли в боковых отделах живота, макрогематурия, ухудшение самочувствия, снижение функции почек, гипертензия, ОПН.
До введения в терапию антибиотиков грозным осложнением были инфекционные заболевания: перитонит, пневмония, рожистое воспаление, сепсис и др.
Клиника лекарственных осложнений указана ниже.
Лечение.
В период развернутых проявлений болезни терапия должна проводиться в стационаре. Режим в активный период болезни постельный. Расширение режима проводят по мере улучшения общего состояния и исчезновения отеков. Важно помнить, что длительное обездвижение вредно, так как способствует деминерализации костей, тромбозам, что делает целесообразным проведение ЛФК больным, даже находившимся на постельном режиме. Показаны постоянное согревание поясницы («ватничек»), ношение шерстяных носков, постоянная гигиена тела, особенно полости рта, профилактика запоров.
Диета бессолевая с ограничением жидкости, животных жиров, исключением продуктов, богатых экстрактивными веществами, приправ, острых блюд. Суточное количество жидкости должно быть равно диурезу за предыдущий день плюс 15 мл/кг массы тела (на неощутимые потери воды). При исчезновении отеков в рацион ребенка вводят поваренную соль, начиная с 0,5 г в сутки. Необходимо помнить, что для больных МИНС ограничения жидкости нужны лишь при выраженных отеках и нарушении функции почек. Более того, при гиповолемии на фоне назначения мочегонных средств и стероидов ограничение жидкости способствует ухудшению реологических свойств крови и возникновению тромбозов. Если в первые дни болезни количество белка в диете должно быть в пределах обычной нормы (2,5 г/кг в сутки), то после нормализации анализов мочи и четкой обратной динамике отеков назначают стол с оптимальным по возрасту содержанием белков (то есть 3,5-4 г/кг), что требует дополнительного введения продуктов, богатых белком: творога, куры, яиц, речной рыбы и др. Полезны овсяные кисели, каши, отвары, обогащение диеты такими белковыми продуктами, как креветки, паста криля, морская капуста (не консервированные), свежие фрукты и овощи, богатые калием, витаминами, продуктами питания, приготовленными с добавлением Р-ситос-терина (способствует снижению синтеза холестерина). Указанным требованиям отвечает стол № 4. Больным диффузным гломерулонефритом с нефро-тическим синдромом при поступлении в стационар назначают стол № Зс с дальнейшим переходом на стол № 36 и № За. У детей с доказанным по анамнестическим, клиническим и лабораторным данным атопическим НС следует исключать такие продукты, как молоко, творог, сыр, рыба, цитрусовые, клубника, земляника, смородина, мед. Конечно, у таких больных необходимо провести аллергологические обследования на пищевые продукты и устранить из диеты выявленные аллергены. Этим детям показан задитен (кетотифен) 0,025 мг/кг на прием 2 раза в день после еды или налком (0,1 г внутрь 4 раза в день). Если выявлены антиглютеновые антитела, назначают аглиадиновую диету.
При выраженной гиповолемии и гипоальбуминемии (менее 15 г/л) назначают внутривенно по 25-35 капель в минуту реополиглюкин на глюкозе или реоглюман в дозе 10-15 мл/кг, реже 10-20% раствор альбумина — (0,5-1 г альбумина на 1 кг массы тела). Это приводит к повышению ОЦК и стимуляции синтеза атриального натрийуретического гормона. По окончании введения волемических препаратов вливают лазикс 1 мг/кг. Особенно осторожно нужно относиться к назначению альбумина, ибо он может усилить иммунопатологический процесс, богат натрием.
Назначение глюкокортикоидов — основной вид патогенетической терапии при МИНС. Предпочтителен преднизолон, который по сравнению с гидрокортизоном действует медленнее и продолжительнее. При МИНС преднизолон применяют в суточной дозе 60 мг на 1 м2 поверхности тела (2-2,5 мг/кг). Половину дозы вводить парентерально в течение 10-14 дней. Необходимо суточное деление дозы: 2/3 ее дают в 8 ч утра и '/3 — в 12-13 ч. В полной дозе преднизолон применяют до улучшения состояния, резкого уменьшения отеков (лучше исчезновения) и 10-14 дней после ликвидации протеинурии, но не менее 4-6 нед. Считают, что дети с МИНС к концу 1-й недели преднизоло-нотерапии дают ремиссию в 10% случаев, 2-й недели — 70%, 3-й недели — 85% и, наконец, к концу 4-й недели в 92% случаев. Однако эта ремиссия стойкая (при прекращении гормонотерапии) лишь у 20-30% детей, поэтому гормоны в полной дозе следует давать 10-14 дней после нормализации анализов мочи и далее дозу снижать. Есть два метода:
1) дозу 1,5 мг/кг массы тела или 40 мг/м2 давать во время завтрака каждые 48 ч 6 нед и далее в течение 2 нед постепенно снижать ее;
2) полную дозу (2 мг/кг) снижать постепенно по 1 таблетке (то есть 5 мг) в неделю до дозы 0,5 мг/кг, которую и давать ежедневно до 4-5 мес, после чего постепенно отменить.
Согласно общепризнанному мнению первоначальный курс гормональной терапии при МИНС должен быть не менее 3 мес и не более 6 мес. Именно такой режим обеспечивает наименьший процент рецидивов. Н. Д. Савенкова и А. В. Папаян (1997) на основании десятилетнего опыта клиники рекомендуют продолжительность первоначальной глюкокортикоидной терапии дебюта МИНС ограничивать 3 мес: преднизолон 2 мг/кг в сутки ежедневно до 3-4 последовательных отрицательных анализов суточной мочи на белок. Затем 2 мг/кг через день в течение 4-6 нед; 1,5 мг/кг через день — 2 нед; 1 мг/кг через день — 4 нед; 0,5 мг/кг через день — 2 нед с последующей отменой. Рецидив МИНС авторы рекомендуют лечить по той же схеме.
Длительное применение глюкокортикоидов может привести к развитию ряда побочных явлений и осложнений: усилению процессов глюконеогенеза, что вызывает гипергликемию, ожирение, стероидный диабет, катаболизм белков (задержка и остановки роста, азотемия); задержке в организме натрия и значительным потерям калия (астения, боли в мышцах, удлинение на ЭКГ интервала Q-T, снижение сегмента S-T, инверсия зубца Т, появления зубца U), кальция (остеопороз позвоночника и трубчатых костей, патологические переломы); нарушение функции пищеварительной системы (увеличение аппетита, боли в эпигастрии, язвы желудочно-кишечного тракта, геморрагические панкреатиты); сердечно-сосудистой системы (артериальная гипертензия, расстройства сердечного ритма); ЦНС (эйфория, раздражительность, нарушение психики, сна и др.); поражениям кожи (гирсутизм, полосы растяжения, угри), глаз (катаракта), системы крови (лимфопения, лейкоцитоз, уменьшение свертываемости); снижению устойчивости организма к инфекциям (частые сопутствующие инфекционные заболевания, активизация латентных очагов инфекции). Особенно часто (2/3 детей с НС) развивается вторичный синдром Иценко—Кушинга (лунообразное лицо, ожирение, гирсутизм, артериальная гипертензия).
В связи с этим глюкокортикоиды следует сочетать с препаратами калия (10% раствор внутрь по 1 десертной или столовой ложке 3-4 раза в день) и кальция, проводить лечение под контролем измерения АД, периодического определения уровня глюкозы, остаточного азота (в период применения максимальных доз препаратов), калия, натрия и кальция сыворотки крови, ЭКГ. Триамцинолон и дексаметазон оказывают меньшие побочные влияния на углеводный и водно-минеральный обмен, но длительное назначение их нецелесообразно, так как они сильнее, чем преднизолон, угнетают синтез глюкокортикоидов надпочечниками больного. Надпочечниковая недостаточность, особенно при снижении дозы, — типичное осложнение терапии глюкокорти-коидами. Она может быть острой или хронической.
При выраженном остеопорозе целесообразно провести 2-3-недельный курс лечения витамином D2 в суточной дозе 2000 ME.
Ряд осложнений в результате длительного применения глюкокортикоидов связан с угнетением надпочечников больного: синдром отмены — обострение заболевания при снижении дозы и отмене гормонов; развитие надпочеч-никовой недостаточности при интеркуррентных заболеваниях, травмах у ребенка после окончания длительного курса гормонов. При обострениях и рецидивах болезни большинство клиницистов рекомендуют повторный курс лечения глюкокортикоидами, подобный первоначальному, но менее длительный — на 3-4 мес. Для стимуляции функции надпочечников при отмене глюкокортикоидов или назначении поддерживающих доз следует провести 3-4-недельные курсы этимизола или глицирама (препарат из корня солодки), пантотената кальция.
Иммуносупрессоры применяют при гормонорезистентности (неэффективность 2-месячного курса преднизолона в суточной дозе 2 мг/кг) или развитии гормональной зависимости (появление протеинурии при снижении дозы преднизолона, а отсюда невозможности «уйти» от высоких доз его). Показано назначение хлорбутина (лейкеран, хлорбуцил) в суточной дозе 0,2-0,3 мг/кг в течение 8 нед (дают 1 раз в день утром после еды), в дальнейшем назначают половинную дозу на 6-9 мес. Гораздо реже используют другие цитостатики — азатиоприн (имуран) и циклофосфан. На фоне хлорбутина снижают дозу преднизолона, увеличивают интервал между его приемами в прерывистом курсе с попытками отменить преднизолон вообще. Проведение курса хлорбутина значительно снижает частоту рецидивов при гормональной зависимости и способствует длительной клинико-лабораторной ремиссии. И все же назначение цитостатиков достоверно увеличивает риск развития злокачественных опухолей, поэтому у детей из семей с высоким уровнем опухолей среди родственников применение цитостатиков противопоказано.
Показанием к раннему назначению цитостатиков вместе с глюкокортико-идами, гепарином и антиагрегантами является стойкий НС, осложнивший течение СТН, то есть практически первично-хронический гломерулонефрит, БПГН. Перед назначением цитостатиков целесообразно провести биопсию почек и при обнаружении мембранозно-пролиферативных, фибропластичес-ких, экстракапиллярных изменений у больного решать вопрос о применении цитостатиков. В последние годы в качестве иммуносупрессора при гормоно-резистентном НС с успехом используют циклоспорин А в дозе 5 мг/кг в сутки в течение нескольких месяцев. Если стойкую ремиссию не удается достичь на фоне сочетанной глюкокортикоидной и цитостатической терапии НС, следует назначать циклоспорин А по 100-150 мг/м2 в сутки на 6-12 мес.
Мочегонные средства могут быть полезны в лечении, но необходимо помнить, что в начале болезни имеется выраженная гиповолемия, которую могут усилить диуретики. В этот период ограничение жидкости предпочтительнее использовать для лечения отеков, чем назначение диуретиков. Чаще применяют комбинацию фуросемида (разовую дозу 2 мг/кг вводят внутримышечно дважды — утром и днем) и альдактона (верошпирон) в суточной дозе 5 мг/кг, разделенной на 2 приема внутрь (днем и вечером), или амилори-да (5 мг за 2 ч до введения фуросемида), гипотиазида (1 мг/кг внутрь 2 раза в день одновременно с фуросемидом). Все указанные мочегонные средства способствуют увеличению выделения калия с мочой, поэтому при их использовании необходимо диету обогатить калием (картофель, бананы, изюм, шпинат, чернослив, курага, сухая дыня и т. д.) или давать препараты калия в виде 10% раствора хлорида калия. Для поддержания адекватного диуреза у пациентов с тяжелой гипоальбуминемией введение петлевых диуретиков сочетают с инфузиями альбумина [Cibrik D.M., 1999].
Этот же автор рекомендует для снижения протеинурии при ГН с нефротический синдромом:
— назначение ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента или антагонистов рецептора ангиотензина II;
— осторожное применение нестероидных противовоспалительных средств;
— ограничение поступления белка с пищей.
При поступлении в клинику больному с нефротический синдромом для профилактики пневмококковой инфекции назначают курс антибиотиков (ам-пиокс, ампициллин и др.).
Витаминотерапия. Назначают витамины А (1000 МЕ/кг, но не более 10 000 ME в сутки на 3 нед), Е, В6, С, В,, В2в обычных дозах.
Физиотерапию сводят к проведению световых ванн на поясницу (10 процедур, начиная с 10-15 мин с постепенным увеличением длительности ванны до 20 мин). В клинике А. В. Папаяна используют с первых дней поступления в стационар больных МИНС электрофорез гепарина на область почек 200— 300 ЕД/кг 1 раз в день № Ю-15.
Этиотропная и патогенетическая терапия инфекционных процессов у больных МИНС может включать назначение антибиотиков при доказанных бактериальных инфекциях, виферона и других интерферонов — при носитель-стве вируса гепатита В, ацикловира — при доказанной герпетической инфекции, дифлюкана — при кандидозах и др.
Иммунорегулирующая терапия показана лишь по строгим иммунологическим показаниям.
Диспансерное наблюдение в поликлинике. Ребенка наблюдают нефролог и участковый врач до перевода во взрослую поликлинику. Проведение профилактических прививок таким детям противопоказано даже в период ремиссии в ближайший год, а далее проводят лишь по эпидемическим показаниям. Периодически (1 раз в 2 нед в первые 3 мес после выписки из стационара, 1 раз в месяц в следующие 9 мес и 1 раз в квартал в последующие 2 года) делают анализ мочи и измеряют артериальное давление. Очень важно рационально лечить острые и хронические инфекции у больного (в частности, противопоказан иммуноглобулин!). При интеркуррентных заболеваниях обязательно назначают десенсибилизирующие средства, делают анализ мочи как в разгар заболевания, так и через 10-14 дней после его окончания. С целью исключения хронических очагов инфекции больного 2 раза в год консультирует стоматолог и отоларинголог, делают анализы на яйца глистов (осенью и весной).
. Санаторное лечение детей с НС лучше всего проводить через 12 мес после окончания обострения в климатическом курорте Байрам-Али, лечебное действие которого на почечных больных главным образом заключается в сухом и жарком климате, способствующем значительной потере жидкости через кожу и легкие, что облегчает работу больным почкам.
Прогноз.
При МИНС при рациональной терапии прогноз чаще благоприятный — выздоравливают 90-95% больных. НС у больного диффузным ГН всегда является признаком ХГН. Обнаружено, что резистентность к глюкокортикои-дам у больных с НС сцеплена с HLA антигеном DR7, а неблагоприятный прогноз с DR3, DR7, В8, А1. Именно у этих больных (в том числе и у детей с МИНС) и выявлен Т-клеточный дефицит, низкое содержание глюкокорти-коидных рецепторов на лимфоцитах.
Практически всегда развивается ХПН при нефротическом синдроме у детей с ВИЧ-инфекцией, сахарном диабете, мембранозно-пролиферативном ГН, в 30-40% случаев — если НС осложнил течение красной волчанки, анафи-лактоидной пурпуры или является проявлением фокального сегментарного склероза.
Профилактика не разработана.
ХРОНИЧЕСКИЕ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ.
Хронический гломерулонефрит (ХГН) — группа разнородных первичных гломерулопатий, характеризующихся персистирующими прогрессирующими воспалительными, склеротическими и деструктивными процессами с последующим поражением и других отделов нефрона, в частности, и тубуло-интерстициальным склерозом. Клинически ХГН характеризуется длительным, чаще волнообразным течением и выраженным полиморфизмом клинической картины у разных больных. ХГН является у детей (за исключением новорожденных и детей раннего возраста) наиболее частой причиной хронической почечной недостаточности (ХПН) и составляет около 40% случаев, при которых показан диализ и трансплантация почки.
; Этиология
В настоящее время нет сомнений в том, что ХГН, как правило, является первично-хронической болезнью, то есть заболеванием sui generis. И все же нельзя исключить, что нерациональная лекарственная терапия (длительный прием нефротоксических медикаментов, полипрогмазия, злоупотребление гепарином, нестероидными противовоспалительными препаратами при лечении ОСГН, отсутствие антибактериальной терапии при стрептококковой инфекции и др.), хронические очаги инфекции, персистирующие вирусные инфекции, чрезмерные антигенные нагрузки (сочетанные и рецидивирующие инфекции, повторные введения иммуноглобулинов, неправильно проводимые профилактические прививки), тяжелые полигиповитаминозы, охлаждения, нерациональное питание при ОСГН или после его перенесения не имеют отношения к трансформации его в ХГН. Нам это кажется бесспорным, а поэтому столь важно рациональное поэтапное лечение больных ОСГН.
В то же время у большинства больных детей с ХГН в анамнезе нет ОСГН, а соответственно и этиология ХГН у них остается не ясной. В последние годы особо подчеркивают роль латентных и медленно текущих инфекций в этиологии ХГН — гепатита В, цитомегалии, парагриппозной и др.
Патогенез.
Определяющая роль иммунопатологического процесса в патогенезе ХГН У большинства детей не вызывает сомнений. При этом решающее значение может иметь либо повреждение почки, ведущее к длительному и массивному поступлению почечных антигенов в кровоток (вызванному как иммунологическими причинами — иммунными комплексами, аутоантителами, цитоток-сическими лимфоцитами, так и неиммунными — нестабильностью мембран нефрона, повреждением гистогематического барьера разными факторами, в том числе лекарствами, дисплазией почек разного генеза), либо расстройства иммунологической реактивности, при которых возможен аутоиммунный процесс к неповрежденной ткани (чаще это системные болезни, при которых поражение почек вторично, то есть является одним из проявлений болезни).
Персистирующие вирусные инфекции могут вызвать оба процесса, так как у определенных индивидуумов они могут интенсивно повреждать почку, а также обладают способностью угнетать функцию Т-супрессоров, макрофагов. Дефицит Т-супрессоров может быть наследственно обусловленным. Длительная циркуляция у человека микроорганизмов и их антигенов может быть предопределена генетически, если человек гомозиготен по 1г-генам, определяющим слабый иммунный ответ. Генетически детерминированный антигенный состав почки, свойства ее клеточных мембран, от которых зависит, в частности, стабильность гистогематического барьера, способность стрептококков, вирусов повреждать этот барьер и вызывать выход «скрытых» почечных антигенов в кровоток, врожденные и приобретенные почечные дисплазии — факторы, предрасполагающие к ХНГ.
Изучают роль и других наследственных иммунодефицитов, в частности, системы комплемента в генезе рецидивирующих заболеваний почек. Известно, что недостаточность С1г, С4, С2, С5 компонентов комплемента может проявляться как системная красная волчанка, как волчаночноподобный синдром или сегментарным мезангио-пролиферативным ГН.
Классификация.
Различаются клинические формы течения:
1) гематурическая,
2) отечно-протеинурическая (нефротическая),
3) смешанная.
Морфологическая классификация приведена выше.
При ХГН наиболее часто обнаруживают мембранозно-пролиферативный ГН, фокально-сегментарный гломерулосклероз, IgA-нефропатию, мембран оз-ную нефропатию. По стадиям заболевания выделяют гломерулонефрит без нарушения функции почек, с транзиторным нарушением их функции, ХПН (I, II, III стадии).
Клиническая картина.
При гематурическом варианте течения иногда начало болезни неясно: при плановом обследовании или после перенесенного заболевания в анализах мочи обнаруживают микрогематурию и небольшую протеинурию. Эритроциты — выщелоченные, реже свежие, покрывают все поля зрения (либо количество их невелико), но при пробе Аддиса суточная эритроцитурия при повторных обследованиях выше 1-2 млн. Жалоб ребенок обычно не предъявляет, артериальное давление нормальное, а функциональные пробы почек не выявляют отклонений от нормы. Нередко у больных находят скрытые очаги инфекции (хронический тонзиллит и др.), небольшую анемию. При тщательном сборе анамнеза иногда удается установить, что больной в прошлом перенес острую нефритическую атаку.
Как правило, изолированный мочевой синдром очень стойкий, и гематурия полностью на длительный срок не исчезает, хотя интенсивность ее меняется. Волнообразное течение изолированной гематурии характерно для болезни Бер-же. Нередко изолированный гематурический синдром без какой-либо клиники держится в течение 10-15 лет. Периодически у некоторых больных могут быть жалобы на нерезкие боли в пояснице, отеки, боли в животе, утомляемость, головную боль. Иногда пациенты бледны, у них обнаруживают анемию, повышение артериального давления. При стойкости симптомов речь идет уже о развитии ХПН. При биопсии почек обычно находят мезангио-про-лиферативный гломерулонефрит, IgA-нефропатию.
При отечно-протеинурической форме симптоматика гораздо более отчетливая и диагностика ее при плановом обследовании уже достаточно редка. Основными симптомами болезни являются массивная протеинурия (более 3%о при обычных анализах мочи) и разной выраженности отеки. Не всегда имеется четкая связь между тяжестью протеинурии и отечного синдрома. Эта форма ХГН чаще имеет острое начало: после перенесенной респираторной инфекции, ангины, охлаждения, вакцинации, а иногда и внешне беспричинно развивается клиника острого нефрита с массивной протеинурией. Несмотря на лечение, существенного обратного развития протеинурии и отеков не происходит, хотя гипертензия и азотемия обычно исчезают. Развиваются гипопротеинемия, гиперлипидемия и другие симптомы, изложенные в разделе «Нефротический синдром». При биопсии почек типичен мезангио-пролиферативный гломерулит. Заболевание протекает длительно, волнообразно, с выраженной склонностью к интеркуррентным инфекциям. Длительное время азотовыделительная функция почек не нарушается, но в конце концов наступает ХПН.
Смешанная форма ХГН (сочетание гематурии, отеков, гипертензии, массивной протеинурии) протекает особенно неблагоприятно, рано развивается ХПН. Обычно начало болезни протекает как острый нефрит, но курабель-ность процесса невелика. К упомянутой выше симптоматике присоединяются проявления гипертензии: боли в пояснице, головная боль, головокружение, раздражительность или вялость, ухудшение зрения. Иногда паралич лицевого нерва может быть единственным проявлением тяжелой гипертензии. Гипертензионной энцефалопатии может предшествовать (или сопровождать ее) рвота, гиперрефлексия, атаксия и очаговые или генерализованные судороги. Границы относительного сердечного притупления расширены влево, часто выслушивают систолический шум на верхушке. У больного часто отмечают анемию. При рентгенографии обнаруживают сердце в виде «сидячей утки», на ЭКГ — признаки перегрузки левого желудочка. Артериальное давление значительно превышает возрастные нормативы (максимальное давление в мм рт. ст. = 90 + 2п, где п — число лет, минимальное = '/2 максимального + 10). Результаты исследования глазного дна свидетельствуют о наличии гипертонической ангиоретинопатии. При этом течении хронического нефрита ХПН наступает через 1-2 года болезни, а то и раньше. При биопсии почек обычен пролиферативно-фибропластический гломерулит.
Клиническая картина ХПН изложена ниже.
Диагноз.
ХГН диагностируют на основе комплекса клинико-лабораторных исследований, объем которых изложен в аналогичном разделе, посвященном ОГН. Диагностику стадий ХПН см. ниже. Больных с нефротическим синдромом необходимо обследовать на НВ -антигенемию, цитомегалию или определить у них уровень соответствующих антител. В. И. Наумова у 69% детей с ХГН нашла НВ-инфекцию.
В нефрологических центрах при торпидном течении нефропатий, несмотря на комплексную терапию (особенно при сочетании нефрологического синдрома с гипертензией), при подозрении на амилоидоз и почечный дизэмбрио-генез делают биопсию почки. Биопсия противопоказана при III стадии ХПН, кистах и опухолях почки, туберкулезе почки, паранефрите и пиелонефрите, аневризме печеночной артерии, единственной или сморщенной почке и подозрении или выявлении геморрагического диатеза (чаще тромбоцитопатии), артериальной гипертензии с минимальным АД более 90 мм рт. ст.
Смысл биопсии заключается в уточнении диагноза, то есть в выявлении морфологического типа поражения почек, а отсюда и в решении вопроса о целесообразности назначения глюкокортикоидов, цитостатиков (иммунодеп-рессантов). Световая, электронная и иммунофлюоресцентная микроскопия биопсийного материала позволяют говорить и о прогнозе нефропатий. Выявление гипоплазии и дизэмбриогенеза почечной ткани делают практически бессмысленным терапию иммунодепрессантами, так как повреждающий эффект их велик, а положительного влияния лечения, конечно, не будет. При НС, осложнившем течение ГН с фокальным и диффузным склерозом, лобулярными и экстракапиллярными изменениями (клинически у таких больных всегда есть гипертензия), неэффективно изолированное назначение глюкокортикоидов. Противопоказаны глюкокортикоиды и при амилоидозе, инфекциях, опухолях. Мембранозный, диффузный фибропластический и экстракапиллярный типы изменений могут служить показанием для раннего назначения комбинации: цитостатики, глюкокортикоиды, антикоагулянты, антиагреганты.
Дата добавления: 2014-10-03 | Просмотры: 1015 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 |
|