Генез наиболее важных синдромов при ХПН. 12 страница
Смешанную форму ожирения диагностируют у больных с отягощенной наследственностью и клиникой диэнцефального ожирения. Именно этот вариант ожирения среди других форм диэнцефального ожирения встречается чаще всего.
Иногда ожирение, развившееся в результате поражения ЦНС, сочетается с тяжелой неврологической патологией, нарушением интеллекта. Как правило, причиной этого варианта заболевания (церебральное ожирение) является обширная травма головы, опухоль, инфекционное поражение мозга (рис. 113).
Редкие формы ожирения могут быть обусловлены врожденным дефектом гипоталамуса в результате генетических нарушений. Синдром Пра - дера—Вилли (деления 15qll-ql3 отцовского происхождения или материнская дисомия 15-й хромосомы) характеризуется выраженной мышечной гипотонией и гипорефлексией в периоде новорожденное™. После 2-3-месячного возраста появляется полифагия, в 1-3 года — ожирение. Типична олигофрения, гипогонадизм, низкий рост, страбизм, миопия, остеопения, маленькие размеры кистей и стоп, гипопигментация волос, кожи, радужки, высокий болевой порог, инсулин-независимый сахарный диабет (рис. 114).
При синдроме Барде—Бидля (аутосомно-рецессивный тип наследования, дефект локализован на 16 хромосоме, возможно, llql3 И 15q22) ожирение развивается с раннего возраста. Типичны булимия, олигофрения, полидактилия (синдактилия), гипогонадизм, пигментная ретинодатия, артериальная гипертензия, почечная недостаточность, сахарный диабет, хронический гепатит).
Синдром Альстрема. (аутосомно-рецессивный тип наследования) характеризуется ожирением с раннего возраста. Уже на первом году появляются нистагм, светобоязнь, пигментный ретинит, приводящий к слепоте в 7-8 лет, нейросенсорная глухота.-В периоде полового созревания развиваются ИНСД, почечная недостаточность, низкорослость. Половое созревание нормальное, интеллект не нарушен.
При лабораторном исследовании у больных ожирением нередко обнаруживают гиперлипидемию, гиперхолестеринемию. Уровень инсулина в крови всегда повышен, но возможна относительная инсулиновая недостаточность. СПТГ часто носит уплощенный характер, иногда выявляют нарушения толерантности к углеводам или ИНСД (см. раздел «Сахарный диабет»).
Осложнения ожирения наиболее вероятны у подростков и взрослых, заболевших в детстве. Это чаще всего атеросклероз, приводящий к заболеваниям сердечно-сосудистой системы, миокардиодистрофия, гипертензия, желчнокаменная болезнь, инсулиннезависимый сахарный диабет, поражение опорно-двигательного аппарата, мышечные атрофии, нарушение функции почек, репродуктивной системы, бесплодие.
Диагноз.
Диагноз ожирения основан на измерении массы тела, сопоставлении ее со средним табличным показателем для ребенка данного возраста, пола и длины тела и расчете (в %) ее дефицита или избытка. Ожирение I степени диагностируют при избытке массы тела 15-24%, II степени — 25-49%, III степени — 50-99% и IV степени — более 100%. Можно оценить соответствие массы тела длине при помощи центильных таблиц и кривых. Однако в обоих случаях без визуального осмотра больного невозможно судить, за счет какой составляющей произошло нарушение массы тела — избытка жировой, мышеч"ной, костной массы, массы внутренних органов или нескольких компонентов одновременно. Поэтому для оценки количества жировой ткани в организме используют более точные методы, например, калиперометрию. Этот метод основан на измерении толщины подкожно-жировой складки при помощи калиперметра на нескольких стандартных участках тела и расчете жировой массы по формулам.
Толщину подкожно-жировой складки можно измерить аппаратом для У 3-исследования и даже при помощи компьютерной или магнитно-резонансной томографии, однако эти методы используют в основном для научных исследований.
Более простой способ оценки соответствия массо-ростовых показателей — это определение индекса массы тела (ИМТ) — индекс Кетле:
ИМТ = масса тела (кг): длина тела2 (м).
Рекомендованные нормы ИМТ — от 18,5 до 24,9 кг/м2 соответствуют тем значениям, при которых наблюдается наименьшая смертность и заболеваемость.
Согласно одобренной ВОЗ классификации, ИМТ < 18,5 соответствует недостаточной массе тела, 18,5-24,9 — нормальной, 25-29,9 — избыточной, 30 и выше — ожирению.
В табл. 182 приведены значения ИМТ в соответствии с длиной и массой тела, которые можно использовать для диагностики ожирения у взрослых и детей с длиной тела более 145 см.
Дифференциальный диагноз.
Дифференциальный диагноз различных форм ожирения основан на характерных анамнестических и клинических данных. Лабораторное обследование проводят с целью выявления осложнений и исключения интракраниальных образований. Обязательным для всех больных является оценка состояния углеводного обмена, включая проведение СПТГ, краниография, исследование глазного дна и полей зрения, а при необходимости — компьютерной томографии мозга.
Для уточнения характера поражения ЦНС рекомендуют проведение диэн-цефальных проб (термотопография, рефлекс Щербака и др.), ЭЭГ. Дифференциальный диагноз с синдромом Иценко—Кушинга у больных с ожирением и задержкой роста требует определения экскреции 17-ОКС с мочой, уровня и суточного ритма АКТГ и кортизола в крови, а для исключения гипогона-дизма — 17-КС, гонадотропинов, тестостерона.
Таблица 182 Индекс массы тела в зависимости от массы и длины тела.*
Длина тела (см)
| Индекс массы тела (кг/м2)
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| К
| laccai
| ела(к1
| )
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| 61,
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| * В первом вертикальном столбце приведена длина тела, в верхней горизонтальной строке — ИМТ. Найдите соответствующую длину тела. Далее двигаясь по ряду вправо, найдите показатель массы тела. Число вверху колонки и есть ИМТ.
Лечение.
Основным методом лечения ожирения является диетотерапия. При I-II степени ожирения ограничивают калорийность на 20-30%, при III—IV степени — на 45-50%. Снижение калорийности пищи осуществляют за счет ограничения легкоусвояемых углеводов и жиров. Из рациона больного исключают крупы, мучные, макаронные, кондитерские изделия, картофель. Ограничивают ржаной хлеб (не более 100 г в сутки для ребенка школьного возраста), сахар в пределах 10-15 г (при нарушении СПТГ сахар исключают), сливочное и растительное масла 10-15 г. Мясные, рыбные, молочные продукты должны быть пониженной жирности. Количество белка в диете сохраняют в пределах нормы. Для ребенка школьного возраста такая диета содержит 80-100 г белка, 60-70 г жира, 180-200 г углеводов и 1400-1500 ккал. Кормить больного следует не реже 4-5 раз в день.
Для лучшей адаптации к гипокалорийной диете детям старшего возраста можно использовать препараты метилцеллюлозы (Диетрин по одной капсуле до завтрака) в течение 2-3 мес. Анорексигенные препараты также рекомендуют только подросткам старше 14 лет. На фоне диеты необходим прием витаминов, особенно жирорастворимых. Большое значение имеют лечебная физкультура, двигательный режим, водные процедуры.
При любой форме ожирения, если существует хотя бы малейшая возможность, следует лечебными мероприятиями попытаться оказать влияние на этиологический фактор заболевания, необходима санация очагов инфекции. Больным со вторичным ожирением помимо диетотерапии проводят лечение основного заболевания.
Профилактика ожирения сводится к организации рационального вскармливания и двигательного режима детей с самого раннего возраста.
Прогноз
Прогноз во многом зависит от этиологического фактора, формы и степени ожирения, а также от наличия осложнений. При упорном лечении он может быть вполне благоприятным.
БОЛЕЗНИ ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗИРНОЙ СИСТЕМЫ.Гипопитуитаризм (гипофизарный нанизм, гипоталамический нанизм).
Гипопитуитаризм — заболевание, обусловленное недостаточностью соматотропного гормона (СТГ), проявляющееся у детей значительной задержкой роста. Абсолютная или частичная недостаточность СТГ может развиваться не только вследствие патологии гипофиза, но и при нарушении гипо-таламической регуляции его секреции, дефектах биосинтеза СТГ, снижении чувствительности периферических тканей к гормону. У части больных обнаруживают изолированный (абсолютный или частичный) дефицит СТГ, но в большинстве случаев имеется недостаточность и других гормонов гипофиза в разных сочетаниях, что приводит к формированию множества клинических вариантов заболевания с различной комбинацией эндокринных и обменных нарушений.
Заболеваемость по данным разных авторов колеблется от 1: 3000-5000 до 1: 30 000 населения. У мальчиков гипопитуитаризм диагностируют в 8-10 раз чаще, чем у девочек.
Этиология.
Этиология гипопитуитаризма представлена в табл. 183. Наиболее частой причиной гипопитуитаризма считают деструктивные изменения в гипоталамусе или гипофизе, возникающие в результате травмы, в
Таблица 183 Этиологическая классификация гипопитуитаризма.
Дата добавления: 2014-10-03 | Просмотры: 832 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 |
|