АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Генез наиболее важных синдромов при ХПН. 12 страница

Смешанную форму ожирения диагностируют у больных с отягощенной наследственностью и клиникой диэнцефального ожирения. Именно этот ва­риант ожирения среди других форм диэнцефального ожирения встречается чаще всего.

Иногда ожирение, развившееся в результате поражения ЦНС, сочетается с тяжелой неврологической патологией, нарушением интеллекта. Как прави­ло, причиной этого варианта заболевания (церебральное ожирение) является обширная травма головы, опухоль, инфекционное поражение мозга (рис. 113).

Редкие формы ожирения могут быть обуслов­лены врожденным дефектом гипоталамуса в ре­зультате генетических нарушений. Синдром Пра - дера—Вилли (деления 15qll-ql3 отцовского происхождения или материнская дисомия 15-й хромосомы) характеризуется выраженной мы­шечной гипотонией и гипорефлексией в периоде новорожденное™. После 2-3-месячного возраста появляется полифагия, в 1-3 года — ожирение. Типична олигофрения, гипогонадизм, низкий рост, страбизм, миопия, остеопения, маленькие размеры кистей и стоп, гипопигментация волос, кожи, радужки, высокий болевой порог, инсулин-независимый сахарный диабет (рис. 114).

При синдроме Барде—Бидля (аутосомно-ре­цессивный тип наследования, дефект локализо­ван на 16 хромосоме, возможно, llql3 И 15q22) ожирение развивается с раннего возраста. Типич­ны булимия, олигофрения, полидактилия (син­дактилия), гипогонадизм, пигментная ретинодатия, артериальная гипертен­зия, почечная недостаточность, сахарный диабет, хронический гепатит).

Синдром Альстрема. (аутосомно-рецессивный тип наследования) характе­ризуется ожирением с раннего возраста. Уже на первом году появляются ни­стагм, светобоязнь, пигментный ретинит, приводящий к слепоте в 7-8 лет, нейросенсорная глухота.-В периоде полового созревания развиваются ИНСД, почечная недостаточность, низкорослость. Половое созревание нормальное, интеллект не нарушен.

При лабораторном исследовании у больных ожирением нередко обнару­живают гиперлипидемию, гиперхолестеринемию. Уровень инсулина в крови всегда повышен, но возможна относительная инсулиновая недостаточность. СПТГ часто носит уплощенный характер, иногда выявляют нарушения толе­рантности к углеводам или ИНСД (см. раздел «Сахарный диабет»).

Осложнения ожирения наиболее вероятны у подростков и взрослых, за­болевших в детстве. Это чаще всего атеросклероз, приводящий к заболевани­ям сердечно-сосудистой системы, миокардиодистрофия, гипертензия, желч­нокаменная болезнь, инсулиннезависимый сахарный диабет, поражение опорно-двигательного аппарата, мышечные атрофии, нарушение функции почек, репродуктивной системы, бесплодие.

Диагноз.

Диагноз ожирения основан на измерении массы тела, сопоставлении ее со средним табличным показателем для ребенка данного возраста, пола и длины тела и расчете (в %) ее дефицита или избытка. Ожирение I степени диагнос­тируют при избытке массы тела 15-24%, II степени — 25-49%, III степени — 50-99% и IV степени — более 100%. Можно оценить соответствие массы тела длине при помощи центильных таблиц и кривых. Однако в обоих случаях без визуального осмотра больного невозможно судить, за счет какой состав­ляющей произошло нарушение массы тела — избытка жировой, мышеч"ной, костной массы, массы внутренних органов или нескольких компонентов од­новременно. Поэтому для оценки количества жировой ткани в организме используют более точные методы, например, калиперометрию. Этот метод основан на измерении толщины подкожно-жировой складки при помощи калиперметра на нескольких стандартных участках тела и расчете жировой массы по формулам.

Толщину подкожно-жировой складки можно измерить аппаратом для У 3-исследования и даже при помощи компьютерной или магнитно-резонансной томографии, однако эти методы используют в основном для научных иссле­дований.

Более простой способ оценки соответствия массо-ростовых показателей — это определение индекса массы тела (ИМТ) — индекс Кетле:

ИМТ = масса тела (кг): длина тела² (м).

Рекомендованные нормы ИМТ — от 18,5 до 24,9 кг/м² соответствуют тем значениям, при которых наблюдается наименьшая смертность и заболевае­мость.

Согласно одобренной ВОЗ классификации, ИМТ < 18,5 соответствует не­достаточной массе тела, 18,5-24,9 — нормальной, 25-29,9 — избыточной, 30 и выше — ожирению.

В табл. 182 приведены значения ИМТ в соответствии с длиной и массой тела, которые можно использовать для диагностики ожирения у взрослых и детей с длиной тела более 145 см.

Дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз различных форм ожирения основан на харак­терных анамнестических и клинических данных. Лабораторное обследование проводят с целью выявления осложнений и исключения интракраниальных образований. Обязательным для всех больных является оценка состояния углеводного обмена, включая проведение СПТГ, краниография, исследова­ние глазного дна и полей зрения, а при необходимости — компьютерной то­мографии мозга.

Для уточнения характера поражения ЦНС рекомендуют проведение диэн-цефальных проб (термотопография, рефлекс Щербака и др.), ЭЭГ. Диффе­ренциальный диагноз с синдромом Иценко—Кушинга у больных с ожирени­ем и задержкой роста требует определения экскреции 17-ОКС с мочой, уровня и суточного ритма АКТГ и кортизола в крови, а для исключения гипогона-дизма — 17-КС, гонадотропинов, тестостерона.

Таблица 182 Индекс массы тела в зависимости от массы и длины тела.*

* В первом вертикальном столбце приведена длина тела, в верхней горизонтальной строке — ИМТ. Найдите соответствующую длину тела. Далее двигаясь по ряду вправо, найдите показатель массы тела. Число вверху колонки и есть ИМТ.

Лечение.

Основным методом лечения ожирения является диетотерапия. При I-II степени ожирения ограничивают калорийность на 20-30%, при III—IV степе­ни — на 45-50%. Снижение калорийности пищи осуществляют за счет огра­ничения легкоусвояемых углеводов и жиров. Из рациона больного исключа­ют крупы, мучные, макаронные, кондитерские изделия, картофель. Ограничивают ржаной хлеб (не более 100 г в сутки для ребенка школьного возраста), сахар в пределах 10-15 г (при нарушении СПТГ сахар исключают), сливочное и растительное масла 10-15 г. Мясные, рыбные, молочные про­дукты должны быть пониженной жирности. Количество белка в диете сохра­няют в пределах нормы. Для ребенка школьного возраста такая диета содер­жит 80-100 г белка, 60-70 г жира, 180-200 г углеводов и 1400-1500 ккал. Кормить больного следует не реже 4-5 раз в день.

Для лучшей адаптации к гипокалорийной диете детям старшего возраста можно использовать препараты метилцеллюлозы (Диетрин по одной капсуле до завтрака) в течение 2-3 мес. Анорексигенные препараты также рекоменду­ют только подросткам старше 14 лет. На фоне диеты необходим прием вита­минов, особенно жирорастворимых. Большое значение имеют лечебная физ­культура, двигательный режим, водные процедуры.

При любой форме ожирения, если существует хотя бы малейшая возмож­ность, следует лечебными мероприятиями попытаться оказать влияние на этиологический фактор заболевания, необходима санация очагов инфекции. Больным со вторичным ожирением помимо диетотерапии проводят лечение основного заболевания.

Профилактика ожирения сводится к организации рационального вскар­мливания и двигательного режима детей с самого раннего возраста.

Прогноз

Прогноз во многом зависит от этиологического фактора, формы и степени ожирения, а также от наличия осложнений. При упорном лечении он может быть вполне благоприятным.

БОЛЕЗНИ ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗИРНОЙ СИСТЕМЫ.Гипопитуитаризм (гипофизарный нанизм, гипоталамический нанизм).

Гипопитуитаризм — заболевание, обусловленное недостаточностью соматотропного гормона (СТГ), проявляющееся у детей значительной задер­жкой роста. Абсолютная или частичная недостаточность СТГ может разви­ваться не только вследствие патологии гипофиза, но и при нарушении гипо-таламической регуляции его секреции, дефектах биосинтеза СТГ, снижении чувствительности периферических тканей к гормону. У части больных обна­руживают изолированный (абсолютный или частичный) дефицит СТГ, но в большинстве случаев имеется недостаточность и других гормонов гипофиза в разных сочетаниях, что приводит к формированию множества клинических вариантов заболевания с различной комбинацией эндокринных и обменных нарушений.

Заболеваемость по данным разных авторов колеблется от 1: 3000-5000 до 1: 30 000 населения. У мальчиков гипопитуитаризм диагностируют в 8-10 раз чаще, чем у девочек.

Этиология.

Этиология гипопитуитаризма представлена в табл. 183. Наиболее частой причиной гипопитуитаризма считают деструктивные из­менения в гипоталамусе или гипофизе, возникающие в результате травмы, в

Таблица 183 Этиологическая классификация гипопитуитаризма.

Дата добавления: 2014-10-03 | Просмотры: 844 | Нарушение авторских прав