АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Генез наиболее важных синдромов при ХПН. 8 страница

— врожденную трансиммунную (транзиторная тромбоцитопения ново­рожденных от матерей, больных идиопатической тромбоцитопеничес-кой пурпурой, красной волчанкой).

Вторичные (симптоматические) тромбоцитопении у детей развиваются чаще первичных и могут наблюдаться:

— в острый период инфекционных заболеваний (особенно часто при пе­ринатальных вирусных инфекциях);

— при аллергических реакциях и болезнях, протекающих с гиперреактив­ностью немедленного типа;

— коллагенозах и других аутоиммунных расстройствах;

— ДВС-синдроме;

— злокачественных заболеваниях системы крови (лейкоз, гипопластичес-кие и витамин В₁₂-дефицитные анемии);

— болезнях, сопровождающихся спленомегалией и дисспленизмом (пор­тальная гипертензия при циррозах печени и др.);

— врожденных аномалиях сосудов (гемангиомы) и обмена веществ (Гоше, Ниманна—Пика и др.).

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП).

ИТП — первичный геморрагический диатез, обусловленный количе­ственной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Характерными признаками болезни являются нарушения в сосудисто-тромбо-цитарном звене гемостаза — пурпура (кровоизлияния в толще кожи и слизис­тых оболочках) и кровоточивость слизистых оболочек, низкое количество тром­боцитов в периферической крови, нормальное или повышенное количество мегакариоцитов в костном мозге, отсутствие спленомегалии и системных забо­леваний, течение которых может осложниться тромбоцитопенией.

Этиология и патогенез

Формальный генез тромбоцитопении при ИТП не вызывает сомнений — повышенная деструкция тромбоцитов в селезенке, которая одновременно яв­ляется местом синтеза антитромбоцитарных антител. Тромбоцитопоэз при ИТП повышен, на что указывает большое количество мегатромбоцитов в кро­ви. Кровоточивость у больных ИТП обусловлена количественной (тромбоци-топения) и качественной (тромбоцитопатия) неполноценностью тромбоцитар­ного звена гемостаза. Сосудистый эндотелий, лишенный ангиотрофической функции тромбоцитов, подвергается дистрофии, что приводит к повышению проницаемости сосудов, спонтанным геморрагиям. Нарушения коагуляцион-ного звена гемостаза у больных ИТП (снижение темпов тромбопластинообра-зования, повышение фибринолиза) вторичны по отношению к недостаточнос­ти тромбоцитарного звена. Тромбоцитопатию у детей, больных ИТП, отмечают во все периоды заболевания, в том числе и после спленэктомии при нормаль­ном количестве тромбоцитов в периферической крови. Аналогичную ситуацию отмечают при анемии Минковского—Шоффара, когда после спленэктомии ане­мия исчезает, а микросфероцитоз сохраняется.

Классификация

По течению выделяют острые (продолжающиеся менее 6 мес) и хрони­ческие формы ИТП; последние подразделяют на варианты:

а) с редкими рецидивами;

б) с частыми рецидивами;

в) непрерывно рецидивирующие.

По периоду болезни различают обострение (криз), клиническую ремиссию (отсутствие кровоточивости при сохраняющейся тромбоцитопении) и клини­ке-гематологическую ремиссию.

По клинической картине различаются «сухие»' (имеется только кожный геморрагический синдром) и «влажные» (пурпура в сочетании с кровотече­ниями) пурпуры.

Клиническая картина.

ИТП в большинстве случаев развивается в детском возрасте, главным обра­зом у дошкольников. До начала периода полового созревания среди больных ИТП мальчики и девочки встречаются одинаково часто, но среди старших школьников девочек уже в 2 раза больше. В раннем и дошкольном возрасте ИТП чаще развивается через 2-4 нед после перенесенных вирусных инфекций: появляются петехиально-пятнистые кожные геморрагии, кровоизлияния в сли­зистые оболочки, кровотечения. Характерными чертами пурпуры у детей яв­ляются:

1) полихромность (одновременно на коже можно обнаружить геморрагии разной окраски — от красновато-синеватых до зеленых и желтых);

2) полиморфность (наряду с разной величины экхимозами имеются пете-хии);

3) несимметричность;

4) спонтанность возникновения, преимущественно по ночам (рис. 99).
Типичным симптомом ИТП являются кровотечения (носовые, десневые, из

лунки удаленного зуба, у девочек пубертатного возраста маточные). Реже на­блюдают мелену, гематурию и другие кровотечения. Нетипичны и кровоизли­яния в суставы. Кровоизлияния во внутренние органы, мозг редкиг(2-4% боль­ных) и обычно развиваются в первый месяц болезни у детей с обильной кровоточивостью слизистых оболочек, кровоизлияниями в сетчатку глаза.

Умеренная спленомегалия (нижний край селезенки на 1-2 см выступает из-под реберной дуги) может быть обнаружена у 10% детей, больных ИТП. Температура тела при отсутствии сопутствующих заболеваний и постгемор­рагической анемии стойко нормальная.

Диагноз.

Наиболее характерными отклонениями от нормы при лабораторном обсле­довании больных ИТП являются тромбоцитопения (норма тромбоцитов в пе­риферической крови 150-400 х 10⁹/л), увеличение времени кровотечения после стандартной травмы (по Дюку, но лучше по Айви или Борхгревину—Ваалеру), положительные пробы на резистентность капилляров (жгута, щипка и др.), уве­личение количества «недеятельных» мегакариоцитов в костном мозге. Миело-грамма обязательна с целью дифференциального диагноза.

При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду, что стойкая ги­поплазия мегакариоцитарного ростка, изменения миелоидного и эритроид­ного ростков костного мозга при отсутствии постгеморрагической анемии нехарактерны для ИТП, и наличие их требует поисков других причин тром­боцитопении. Лихорадка, увеличение лимфатических узлов, спленомегалия, обнаружение выраженных сдвигов в лейкоцитарной формуле, лейкоцитоза, повышенная СОЭ, значительная диспротеинемия — все это требует исключе­ния инфекционных и других перечисленных выше заболеваний и нетипично для ИТП. Особенно важно дифференцировать ИТП с злокачественными ге-мопатиями (лейкозы и др.), иммунопатологическими болезнями (системная красная волчанка и др.).

Врожденная изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура. Обычно возникает при наличии у плода тромбоцитарного антигена PLAI и отсутствии его у матери (в популяции таких лиц 2-5%), что и приводит к сенсибилиза­ции матери, синтезу ею антитромбоцитарных антител, которые, проникая че­рез плаценту, вызывают тромбоцитолиз у плода. Заболевание диагностируют у 1 на 5000-10 000 новорожденных; характеризуется появлением в первые часы жизни петехиальных и мелкопятнистых геморрагии на коже. При тяжелом течении (позднее появление геморрагического синдрома) возможны кро­воизлияния в слизистых оболочках, мелена, носовые, пупочные, легочные кровотечения, внутричерепные геморрагии (у 10-12% больных). Типична умеренная спленомегалия.

Диагноз основан на клинико-лабораторных дан­ных, положительной реакции тромбоагглютинации кровяных пластинок ре­бенка в сыворотке крови матери. Тромбоцитопения держится от 2 до 12 нед, а иногда и дольше, хотя нарастание геморрагического синдрома купируется при рациональной терапии в первые дни жизни.

Врожденная трансиммунная тромбоцитопения. В период новорожден ности наблюдается у 30-50% детей от матерей, больных идиопатической тром-боцитопенической пурпурой. В половине случаев не сопровождается геморра­гическими расстройствами. Генез тромбоцитопении связан с проникновением от матери к плоду антитромбоцитарных антител и сенсибилизированных к аутотромбоцитам материнских лимфоцитов.

Клинические проявления разви­ваются обычно в первые дни жизни: петехии, небольшие экхимозы на спине, груди, конечностях, реже кровоизлияния на слизистых оболочках, мелена, но­совые кровотечения. Как правило, кровоточивость нетяжелая, но описаны слу­чаи внутричерепных геморрагии. Диагноз основан на анамнестических и кли-нико-лабораторных данных с обнаружением у матери антитромбоцитарных аутоантител, а у матери и ребенка — сенсибилизированных к аутотромбоцитам лимфоцитов. Выздоровление наступает через 5-12 нед. Переход в идиопати-ческую тромбоцитопеническую пурпуру наблюдается в 1-3% случаев.

Наследственные тромбоцитопенические пурпуры могут быть следстви­ем недостаточного образования тромбоцитов или повышенного их разрушения. Гипопластические тромбоцитопенические пурпуры (с амегакариоцитозом или мегакариоцитарной гипоплазией), как правило, сочетаются с другими порока­ми развития, особенно часто с аплазией лучевых костей. Кровоточивость (пур­пура, носовые, кишечные и другие кровотечения) и тромбоцитопения в типич­ных случаях появляются в первые дни жизни, реже позже. Наследование аутосомное, рецессивное. Прогноз плохой: более половины больных умирает в возрасте до года. Гипоплазия мегакариоцитарного ростка может быть симпто­мом гипопластических анемий, лейкоза, хромосомных аномалий (трисомий по 13-15-й, 18-й парам хромосом). Наследственная тромбоцитопеническая пур­пура может быть и результатом дефицита синтеза тромбоцитопоэтина (доми­нантный тип наследования), и в таких случаях назначение плазмы даже внутрь приводит к временной нормализации количества тромбоцитов.

Наследственные тромбоцитолитические пурпуры. Бывают микроци-тарные, макроцитарные и нормоцитарные. Из этой группы наиболее изучены синдром Вискотта—Олдрича (см. главу23), геморрагическая тромбоцитоди-строфия (синдром Бернара—Сулье) и аномалия Мея—Хегглина.

При синдроме Бернара—Сулье, наследуемом по рецессивно-аутосомному типу, кровоточивость чаще тяжелая: в первые месяцы жизни появляется пур­пура, кровотечения. Тромбоцитопения либо появляется, либо значительно нарастает в момент кровотечения. Тромбоциты большие (80% их имеют диа­метр более 4 мкм, большой голубой гиаломер), не реагируют на такие агреги­рующие агенты, как ристоцетин, бычий фибриноген. Сущность аномалии тромбоцитов — отсутствие в оболочке клеток гликопротеина lb (гликокаль-цина), содержащего рецепторы для фактора Виллебранда, что и определяет низкую адгезивную способность тромбоцитов и дефект агрегации с ристоце­тином.

Кровоточивость при синдроме Мая—Хегглина нетяжелая, возникает в до­школьном и школьном возрасте. Наследование аномалии аутосомное, доми­нантное. Тромбоцитопения сочетается с большими размерами кровяных пла­стинок и наличием телец Доле в нейтрофилах и моноцитах.

Лечение.

Зависит от генеза тромбоцитопении. Новорожденных с изоиммунными и трансиммунными пурпурами в течение 2 нед кормят донорским грудным мо­локом, а затем прикладывают к груди матери (с контролем числа тромбоци­тов в периферической крови ребенка). При других тромбоцитопенических пурпурах детей кормят обычно, в соответствии с возрастом. Режимные огра­ничения, как правило, необходимы лишь в период геморрагического криза.

При любой тромбоцитопенической пурпуре (если исключен ДВС-синд­ром) показано назначение внутрь е-аминокапроновой кислоты (0,05-0,1 г/кг 4 раза в сутки) и других препаратов, улучшающих адгезивно-агрегационную активность тромбоцитов (адроксон, этамзилат-дицинон, пантотенат кальция, хлорофиллин натрия, АТФ внутримышечно в сочетании с препаратами маг­ния внутрь, фитотерапия). В период геморрагического криза е-аминокапро-новую кислоту необходимо 1-2 раза в день вводить внутривенно капельно. Иммуноглобулин внутривенно капельно вводят в дозе 0,5 г/кг массы тела (10 мл/кг 5% раствора) ежедневно в течение 4 дней, что приводит к подъему количества тромбоцитов к концу курса лечения у ²/₃~³/, больных ИТП, хотя лишь у 25-30% больных достигается стойкая клинико-гематологическая ре­миссия. Лечение внутривенным иммуноглобулином показано и при трансим­мунной и изоиммунных тромбоцитопенических пурпурах новорожденных. Однако это достаточно дорогой метод и обычно все же у детей с ИТП лечение начинают с применения преднизолона.

Показаниями к назначению глюкокортикоидов детям, больным ИТП, явля­ются: генерализованный кожный геморрагический синдром при количестве тромбоцитов менее 20 х 10⁹/л, сочетающийся с кровоточивостью слизистых оболочек, кровоизлияния в склеру и сетчатку глаза, влажная пурпура, ослож­нившаяся постгеморрагической анемией, кровоизлияния во внутренние орга­ны. Преднизолон назначают на 2-3 нед в дозе 2 мг/кг в сутки с дальнейшим снижением дозы и отменой препарата. Длительное, многомесячное лечение глюкокортикоидами неэффективно и приводит к ряду осложнений.

Антирезусный иммуноглобулин (анти-D-IgG), вводимый резус-положи­тельным больным внутривенно в дозе 25-75 мкг/кг в течение 2-5 дней у по­ловины больных с хронической ИТП, способствует повышению количества тромбоцитов. У спленэктомированных неэффективен.

Интерферон-а генноинженерный препарат (Реаферон, Интрон А, Реафе-рон-А), начали использовать для лечения больных ИТП с 1988 г. Согласно Е. К. Донюш и соавт. (1997), из 40 детей с хронической ИТП гематологический ответ был достигнут у 72,5% больных (у 15% полный, то есть нормализация количества тромбоцитов). Детям до 5 лет доза препарата составляла 500 000 МЕ/сутки, 5-12 лет — 1 млн МЕ/сутки и старше 12 лет — 2 млн МЕ/сутки. Препарат вводили подкожно или внутримышечно 3 раза в неделю в течение 3 мес. Хотя результаты лечения следует расценивать лишь через 6-7 нед от его начала, у большинства больных гематологический эффект отмечался уже че­рез 2 нед.

Трансфузии тромбоцитной массы — не эффективны, и к ним прибегают очень редко, лишь при жизнеугрожающих кровоизлияниях (например, в го­ловной мозг), количество тромбоцитов в периферической крови при этом не увеличивается, и возможен только местный гемостатический эффект.

Показания к спленэктомии у больных ИТП: влажная пурпура, продолжаю­щаяся более 6 мес и требующая назначения повторных курсов глюкокортикои­дов; острая пурпура при наличии тяжелой кровоточивости, не купирующейся на фоне современной комплексной терапии; подозрение на кровоизлияние в мозг. По суммарным данным литературы, у 85% детей, больных ИТП, спленэк-томия приводит к клинико-лабораторной ремиссии либо к значительному уменьшению кровоточивости. Самой частой причиной рецидива болезни пос­ле спленэктомии является наличие у больных добавочных селезенок, не уда­ленных во время операции, что можно определить по отсутствию эритроцитов с тельцами Ховеля—Жоли, которые обязательно появляются у спленэктоми-рованных. В случае неэффективности спленэктомии, вновь кратковременно применяют глюкокортикоиды, а если и это не приводит к увеличению числа тромбоцитов и купированию геморрагии, назначают винкристин (1,5 мг/м²) внутривенно 1 раз в неделю. Обычно эффект наступает после 2-4 введений. Более длительно иммунодепрессоры давать нецелесообразно. Используют пос­ле спленэктомии и аттенуированный андроген даназол (20 мг/кг в сутки, не более 800 мг, разделенных на две дозы) в течение 1-12 мес.

Спленэктомия нежелательна у детей в возрасте до 5 лет (особенно до года), так как риск сепсиса в этом случае около 1-2%. Учитывая, что спленэктоми-рованные больные особенно чувствительны к пневмококковой инфекции (лишь в первый год после операции), рекомендуют до спленэктомии провес­ти иммунизацию пневмококковой вакциной, либо в течение полугода после операции 1 раз в месяц вводить бициллин-5.

Диспансерное наблюдение.

При острой ИТП проводят в течение 5 лет, при хронической — до перехода ребенка во взрослую поликлинику. Прививки на фоне антигистаминных средств возможны лишь через 1 год после острого периода. Противопоказаны прививки живыми вирусными вакцинами. В течение 3-5 лет нецелесообраз­на смена климата. Диета обычная. Анализы крови с подсчетом числа тромбо­цитов в первые 3 мес после выписки надо делать 1 раз в 2 нед, далее в течение 9 мес ежемесячно и в дальнейшем 1 раз в 2 мес, а также после каждой перене­сенной инфекции. При лечении детей следует избегать ацетилсалициловой кислоты, анальгина, карбенициллина, нитрофурановых препаратов, УВЧ и УФО.В течение 3-6 мес после выписки целесообразно назначить кровооста­навливающий сбор трав в сочетании с чередующимися 2-недельными курса­ми препатаров, стимулирующих адгезивно-агрегационную функцию тромбо­цитов, желчегонными средствами (прием аллохола в течение 1 мес, затем перерыв на 1 мес и снова прием этого препарата). Далее упомянутую терапию назначают курсами по 2 мес 2-3 раза в год.

В кровоостанавливающий сбор трав входят тысячелистник, пастушья сум­ка, крапива двудомная, зайцегуб опьяняющий, зверобой, земляника лесная (ра­стения и ягоды), водяной перец, кукурузные рыльца, шиповник. Все растения смешивают в равных частях, заливают 1 столовую ложку сбора стаканом ки­пятка и настаивают 10-15 мин. Пить по 1 стакану в сутки в 2-3 приема в тече­ние 1 мес. Затем делают перерыв на 1 мес и вновь проводят месячный курс.

Прогноз

При современных методах лечения для жизни — благоприятный. Леталь­ность не выше 2-3%. По общепринятому мнению, 75% больных с острой ИТП выздоравливают спонтанно, без всякого лечения в течение 6 мес. Частота пе­рехода острой ИТП в хроническую составляет примерно 10%.

Тромбоцитопатии.

Тромбоцитопатии — расстройства гемостаза, обусловленные каче­ственной неполноценностью кровяных пластинок при нормальном их коли­честве. Различают наследственные и приобретенные тромбоцитопатии. Сре­ди первичных наследственных тромбоцитарных дисфункций наиболее часто встречаются атромбия, тромбоцитопатия с дефектом реакции освобождения, тромбастения. Вторичные наследственные тромбоцитопатии типичны при болезни Виллебранда, афибриногенемии, альбинизме (синдром Херманско-го—Пудлака), синдроме гиперэластичной кожи (Элерса—Данлоса) и Марфа-на, многих аномалиях обмена. Приобретенные тромбоцитопатии с геморра­гическим синдромом или без него характерны для многих болезней крови (лейкозы, гипопластические и мегалобластические анемии), уремии, ДВС-синдрома, иммунопатологических болезней (геморрагический васкулит, крас­ная волчанка, диффузный гломерулонефрит и др.), лучевой болезни, лекар­ственной болезни при приеме салицилатов, ксантинов, карбенициллина, нейроциркуляторных дисфункций.

Распространение даже первичных наследственных тромбоцитопатии не установлено, но несомненно, что это самая частая генетически обусловлен­ная патология системы гемостаза. В большинстве случаев так называемой се­мейной кровоточивости неясного генеза можно подозревать наследственные тромбоцитопатии. Частота наследственных тромбоцитопатии в популяции достигает 5% и более.

Патогенез.

В основе дефекта функциональной активности тромбоцитов при тромбас-тении (описана в 1918 г. швейцарским педиатром Евгением Гланцманном и потому названа его именем) лежит отсутствие комплекса гликопротеинов ПЬ/ Ша на их мембране, а отсюда неспособность тромбоцитов связывать фибри­ноген, агрегировать друг с другом, вызывать ретракцию кровяного сгустка. Комбинация гликопротеинов lib/Ша является специфическим для тромбо­цитов и мегакариоцитов интегрином — комплексом, опосредующим различ­ные внеклеточные сигналы к цитоскелету тромбоцитов.

Классификация наследственных тромбоцитопатий [R. Colman, 1993]

I. Дефект взаимодействия тромбоцит—агрегант (дефект рецептора):

— селективные дефекты адреналиновых, коллагеновых, тромбоксано-вых/ эндопероксидных рецепторов.

II. Дефект взаимодействия тромбоцит—сосудистая стенка:

— болезнь Виллебранда (дефицит или дефектность ФВ);

— синдром Бернара—Сулье (дефицит ГП lb).

III. Дефект межтромбоцитарного взаимодействия:

— врожденная афибриногенемия (дефицит фибриногена);

— тромбастения Гланцманна (дефицит или дефект ГП ИЬ/Ша).

IV. Нарушения тромбоцитарной секреции:

1) дефицит пула хранения:

— дефицит 8-гранул;

— дефицит а-гранул;

— дефицит а8-гранул.

2) нарушения обмена арахидоновой кислоты:

— нарушения высвобождения арахидоновой кислоты;

— дефицит циклооксигеназы;

— дефицит тромбоксансинтетазы.

3) первичный дефект секреции с нормальным пулом хранения и нор-
мальным синтезом тромбоксана:

— дефект мобилизации кальция;

— дефект метаболизма фосфатидилинозитола;

— дефект фосфорилирования белков.

V. Нарушения взаимодействия тромбоцит—фактор свертывания.

VI. Сочетанные врожденные нарушения — аномалия Мея—Хегглина, бо­лезнь Дауна, синдромы мезенхимальной дисплазии (Марфана, Элерса— Данлоса), TAR-синдром.

Достижения последнего десятилетия в области молекулярной биологии, биохимии мембран, механизмов трансмембранной передачи сигналов к внут­риклеточному скелету, а также участие вторых посредников (аденилатцик-лазного — тормозного и Са-инозитолового — стимулирующего) в реализации клеточных эффектов способствовали пониманию путей взаимодействия кле­ток крови, эндотелиоцитов с биологически активными веществами в ходе вос­палительного процесса, репарации, гемостаза, аллергии.

Наследственные дефекты мембран — причина неспособности тромбоци­тов реагировать на тромбоксан при атромбии или связывать фактор Виллеб­ранда, адгезировать (прилипать) к чужеродным поверхностям, коллагену при аномалии Бернара—Сулье. При разных вариантах наследственных тромбо-цитопатий с дефектом реакции освобождения выявлены дефициты циклоок-сигеназы, тромбоксан-синтетазы и др. Кроме того, при некоторых наслед­ственных тромбоцитопатиях обнаружен дефицит плотных гранул (болезнь Херманского—Пудлака, синдром Ландольта), дефицит белковых гранул (син­дром серых тромбоцитов) или их компонентов, лизосом. В генезе повышен­ной кровоточивости при всех вариантах тромбоцитопатии основное значение имеет дефект образования первичной гемостатической пробки и взаимодей­ствия как самих тромбоцитов друг с другом, так и тромбоцитарного и плаз­менного звеньев гемостаза. Современные представления о рецепторном ап­парате тромбоцитов и врожденных тромбоцитопатиях представлены на рис. 100, классификация наследственных тромбоцитопатии [Colman R., 1993] — см. стр. 336. Однако практическое использование данной классификации до­статочно сложно и возможно лишь в высокоспециализированных клиниках, поэтому для практических целей можно использовать следующую упрощен­ную классификацию (табл. 173).

Клиническая картина

При разных вариантах дефекта тромбоцитов тяжесть заболевания варьи­рует от синдрома легкой кровоточивости (склонность к синячковости при незначительных травмах; кожным геморрагиям при трущей тело одежде, на

месте сдавления резинками или при энергичном давлении на конечность; пе­риодические необильные носовые кровотечения, семейные длительные мен­струации у женщин и др.) до обильных носовых, маточных, желудочно-ки­шечных кровотечений, распространенной кожной пурпуры. Нередко у таких больных небольшие хирургические вмешательства (экстракция зуба, адено-томия, тонзиллэктомия и др.) вызывают обильные и длительные кровотече­ния, приводящие к анемии. Кожный геморрагический синдром может быть в виде петехий, экхимозов, реже гематом. Часто минимальная кровоточивость настолько распространена среди родственников, что это объясняют семейной слабостью сосудов, семейной чувствительностью и т. д. Именно у больных с наследственными тромбоцитопатиями развивается обычно кровоточивость как осложнение после приема лекарственных препаратов, которые у милли­онов людей этой реакции не вызывают. У них же часты носовые кровотече­ния при инфекциях. Длительные торпидные к обычной терапии гематурии тоже могут быть проявлением тромбоцитопатии (все же у таких больных все­гда либо в анамнезе, либо даже в момент обследования можно обнаружить и другие проявления повышенной кровоточивости). Время появления первых признаков повышенной кровоточивости может быть самым различным, но чаще все-таки это ранний или дошкольный возраст. Весной и зимой кровото­чивость более выраженная. С возрастом нередко интенсивность геморраги­ческого синдрома стихает. Наиболее стойкий и тяжелый геморрагический синдром из перечисленных наследственных тромбоцитопатии отмечается при тромбастении. Частота различных симптомов повышенной кровоточивости при различных тромбоцитопатиях представлена на рис. 101.

а ь с d

—пурпура |=j —носовые Xffl\ —гематурия

t=J кровотечения У//Л

-метроррагия шВ ^_ выражанные геморрагии

после операций, травм

Рис. 101. Характер повышенной кровоточивости при наследственных тром­боцитопатиях (Е. Д. Болотина).

а — тромбастения; b — атромбия; с — дефект реакции освобождения; d — болезнь Виллебранда.

Диагноз и дифференциальный диагноз.

Заболевание можно заподозрить уже на основании анамнеза. Обязатель­ным является составление родословной с тщательным сбором сведений о минимальной кровоточивости у родственников. Эндотелиальные пробы на резистентность капилляров (манжеточная, жгута, баночная), как правило, положительные. Может быть увеличена длительность кровотечения, но при определении по Дюку она чаще нормальная. Количество тромбоцитов и по­казатели свертывающей системы крови без отклонений от нормы (во всяком случае, при определении традиционными методами изучения коагулограм-мы).

Окончательный диагноз возможен лишь при лабораторном исследовании свойств тромбоцитов: их адгезивной способности к стеклу и коллагену (сни­жены лишь при болезнях Виллебранда и Бернара—Сулье), ретенции их в ран­ке, агрегационной активности с разными дозами АДФ, коллагеном, ристоце-тином, оценке реакций освобождения. При этом обследование следует проводить в динамике (для исключения случайных изменений свойств тром­боцитов) и обязательно не только у ребенка, но и его родителей, а также род­ственников с повышенной кровоточивостью.

tD3

74 80

54

DO

50 40 46

8 9 10 11

!«ООО

49 57

DO

4 ]J5 6 7 8 9 110

□•olOniiAoс

25 34

Рис. 103. Родословная семьи Миши М., 3,5 лет. Наследственная тромбоци­топатия с дефектом реакции освобождения.

Ill

ОтООтП

Dr#!

27 27

I _

7 2,5

Рис. 104. Родословная семьи Лены Р., 2,5 лет. Тромбастения.

Дата добавления: 2014-10-03 | Просмотры: 1506 | Нарушение авторских прав