АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Дифференциальный диагноз 2 страница

Дифференциальный диагноз.

ХГН особенно часто дифференцируют от хронического пиелонефрита, учитывая то, что лейкоцитурию нередко выявляют у больных с гломеруло-нефритом за счет интерстициального поражения. Систематические посевы мочи, тесты на степень бактериурии, иногда внутривенная урография позво­ляют поставить правильный диагноз. Лейкоцитурия при ХГН может быть и при отсутствии микробно-воспалительного процесса в почке, то есть без пие­лонефрита.

Наличие лиц с заболеваниями почек среди прямых родственников ребен­ка, наличие дизэмбриогенетических стигм, отставание ребенка в росте, сни­жение слуха, торпидность процесса к терапии направляют врача на поиски данных, указывающих на наследственный нефрит или почечный дизэмбрио-генез. Если у больного помимо поражения почек имеются артропатии, кож­ные изменения, лихорадка, необходимо исключить системную красную вол­чанку. Лица с HLA В8, DRw3, DR3, SC01, Sw7 предрасположены к системной красной волчанке, а при дефиците С2 высока частота HLA Dw2, В18. При изолированной стойкой гематурии проводят дифференциальную диагности­ку с почечнокаменной болезнью, опухолями, туберкулезом почек, наслед­ственным нефритом, поражениями почечных сосудов, осложнениями лекар­ственной терапии.

Лечение.

Терапия должна быть строго идивидуалъной в зависимости от формы бо­лезни, наличия и стадии почечной недостаточности, сопутствующих заболе­ваний и осложнений. Всегда врач должен оценить активность процесса, воз­можность прогрессирования болезни и после этого взвесить риск тех или иных активных медикаментозных схем терапии. Приступая к активной терапии, необходимо быть уверенным в том, что риск побочных эффектов, осложне­ний (как ближайших, так и отдаленных) гораздо меньше, чем возможность замедления или остановки прогрессирования ХГН. К сожалению, именно для больных с ХГН в литературе существует обилие зачастую взаимно противо­речащих рекомендаций, что и диктует целесообразность биопсии почек при установлении диагноза ХГН. Однако и после оценки результатов биопсии по­чек терапия все же больше определяется клиническим вариантом болезни. Единство взглядов существует лишь на необходимость комплексной четы-рехкомпонентной терапии при БПГН, мезангио-пролиферативном ГН. Если говорить о базисной терапии больных с ХГН, то она включает диету, фитоте­рапию, поиски и рациональное лечение сопутствующих заболеваний и ослож­нений.

Диета зависит от функционального состояния почек. При отсутствии на­рушения функции почек целесообразно некоторое ограничение поваренной соли (не более 30-35 мг/кг в день), исключение из питания всех продуктов промышленного консервирования, грибов и блюд из них, мясных и рыбных бульонов, пряностей, копчений, солений, продуктов, содержащих много гис-тамина или вызывающих его освобождение. Таким образом, ограничения в диете лишь качественные. В период обострения у детей с гематурическим ва­риантом ХГН диету строят по типу назначаемой при ОГН.

При обострении у больных с гематурической и смешанной формами тече­ния рекомендуют бессолевую малобелковую диету (суточное количество бел­ка около 1 г/кг), то есть стол № Зс. Однако расширение диеты и увеличение белковых нагрузок проводят более медленно, чем при остром нефрите. Осо­бенно это относится к больным с азотемией. Длительность строгого ограни­чения поваренной соли зависит от степени гипертензии, выраженности оте­ков. Принципы жидкостной нагрузки те же, что при ОГН.

Режим зависит от общего состояния больного, выраженности гипертензии и отеков. Необходимо помнить, что длительное обездвиживание больных не­рационально, ибо при ХГН имеется деминерализация костей, усиливающая­ся при отсутствии движений. Постельный режим назначают лишь при тяже­лом состоянии больных в период обострения.

Фитотерапия. Н. Г. Ковалева на основании многолетнего собственного опыта рекомендует следующий сбор для больных с хроническими заболева­ниями почек: лаванда колосовая; трава — 10 г, смородина черная, лист — 10 г; береза белая, лист — 10 г; будра плющевидная, трава — 10 г; можжевельник обыкновенный, плоды — 10 г; хмель обыкновенный, шишки — 10 г; роза крым­ская, лепестки — 10 г; толокнянка обыкновенная, листья — 20 г; буковица ле­карственная, трава — 20 г; брусника, лист — 20 г; подорожник большой, лист — 20 г; крапива двудомная, трава — 30 г; шиповник коричневый, плоды толче­ные — 40 г; земляника лесная, плоды — 60 г; хвощ полевой, побеги — 60 г. За­варить 5-6 г сбора 500 мл кипятка, томить 30 мин, не кипятить; принимать по 50-150 мл 3 раза в день за полчаса до еды теплым. По мнению Н. Г. Ковале­вой, настой можно принимать длительное время (месяцы и годы), обязатель­но под контролем анализов мочи.

Санация хронических очагов инфекции, лечение холецистопатий и других сопутствующих заболеваний — важное звено терапии больных. При этом важ­но избежать нефротоксических медикаментов, не применять у-глобулин, пре­параты крови, избыточной витаминотерапии, то есть средств, которые резко активизируют иммунокомпетентную систему. При выявлении персистирую-щих вирусных инфекций усилия должны быть направлены на лечение их (ин-терфероны или интерфероногены, иммуномодулирующая терапия, специфи­ческие химиопрепараты и др.).

Симптоматическая терапия аналогична той, которая изложена в разделе «Острый диффузный гломерулонефрит».

Медикаментозное лечение. Глюкокортикоиды изолированно при ХГН не применяют. При морфологически мембранозном гломерулите (с постепенным развитием клинической симптоматики, сводящейся, в основном, к протеину­рии и отекам) целесообразно некоторое время диетическое лечение с добав­лением курантила (10 мг/кг в сутки в 3 приема) или индометацина (3 мг/кг в сутки в 3 приема), но если имеются даже начальные признаки почечной недо­статочности или гипертензия, то целесообразна комплексная терапия глюко-кортикоидами, цитостатиками и антиагрегантом. Из иммунодепрессоров в последние годы все больше рекомендуют циклоспорин А в дозах 3-10 мг/кг в сутки, то есть постепенно повышая дозу, под контролем уровня препарата в крови, который не должен превышать 400-450 нг/мл. Циклоспорин обладает нефротоксичностью, вплоть до развития необратимой ОПН. Из других цито­статиков назначают циклофосфамид или азатиоприн, хлорабуцил.

Мезангио-пролиферативный ХГН при первой атаке НС лечат глюкокорти-коидами, при повторных с помощью 4-компонентной терапии (глюкокорти­коиды + цитостатик + гепарин + антиагрегант).

Фокально-сегментарный гломерулосклероз — наиболее резистентная к те­рапии форма ХГН, а потому есть две точки зрения:

1) поддерживающая и симптоматическая терапия,

2) активная комплексная 4-компонентная терапия с периодическими кур­сами пульс-терапий глюкокортикоидами.

Подробности схем терапии целесообразно смотреть в руководствах по не­фрологии: например, «Нефрология» под ред. И. Е. Тареевой (М., «Медици­на», 1995), А. В. Папаян, Н. Д. Савенкова «Клиническая нефрология детско­го возраста» (СПб, «Сотис», 1997) и др.

Лечение при ХПН см. ниже.

Прогноз.

При ХГН прогноз зависит от клинической формы течения болезни. Про­гноз для жизни хуже при смешанных формах, лучше — при других вариантах. Прогноз для полного выздоровления наиболее благоприятен при болезни Вер­же, нефротическом синдроме с минимальными изменениями мембраны клу­бочков (до 80-90% выздоровлений). В то же время, постоянно совершенствую­щаяся комплексная терапия позволяет в настоящее время улучшить прогноз и при других формах. Благодаря современным методам гемодиализа и пересадке почки прогноз для более длительной жизни даже у больных с ХПН существен­но улучшился. И все же нефрологи-терапевты считают, что ХГН — «заболева­ние, характеризующееся неуклонным прогрессированием: начавшись, процесс постепенно приводит к склерозированию почечной ткани. Случаи выздоров­ления казуистически редки. Мало того, даже острый ГН у половины больных не проходит бесследно и после периода кажущегося выздоровления, иногда многолетнего, может привести к уремии.» [Тареева И. Е., Мухин Н. А., 1995].

Диспансерное наблюдение.

За больным ХГН диспансерное наблюдение осуществляют до перехода его во взрослую поликлинику: участковый педиатр осматривает и измеряет арте­риальное давление 1 раз в месяц после того, как больному сделают анализ мочи. Один раз в 2-3 мес больному необходимо сделать пробу Зимницкого, 2 раза в год — ЭКГ, проконсультировать у стоматолога и отоларинголога. Лекарствен­ную терапию назначают в зависимости от формы и особенностей течения забо­левания. С интервалом в 1 мес показаны 1-2-месячные курсы питья почечного сбора по Ковалевой. Обязателен индивидуальный план прививок, занятий физкультурой.

Очень важно:

1) своевременно выявлять и рационально лечить у таких детей хроничес­кие очаги инфекции, сопутствующие заболевания, не прибегая к имму­ноглобулину и препаратам крови, избытку медикаментов, особенно не-фротоксичных;

2) ребенку систематически получать диету, упомянутую при описании ле­чения (для больных без почечной недостаточности);

3) предохранять ребенка от охлаждений и других чрезмерных изменений внешней среды. К решению вопроса о хирургическом удалении минда­лин, аденоидов при хронических очагах инфекции в них следует в каж­дом конкретном случае подходить индивидуально, помня о возможнос­ти обострений болезни под влиянием операции.

Профилактика не разработана.

ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ НЕФРИТ (ИН).

ИН — объединяет гетерогенную группу неспецифических поражений ту-булоинтерстициальной ткани почек инфекционного, аллергического и ток­сического генеза, протекающих, как правило, остро. Однако у ряда больных заболевание приобретает затяжное течение с уменьшением массы функцио­нирующих канальцев, появлением очагов склероза, некроза и развитием ХПН. Учитывая преимущественное поражение тубулоинтерстициальной ткани, многие нефрологи пишут, что поражение лучше называть тубулоинтерстици-альными нефропатиями [Тареева И. Е., Андросова С. О., 1995].

Частота ИН у детей не установлена.

Этиология

Из бактериальных возбудителей токсины стрептококка и дифтерийной палочки могут вызвать ИН за счет тропности их к эндотелию капилляров интерстиция, а также базальной мембраны стенок канальцев почек. Такой же тропностью у ряда пациентов могут обладать вирусы гриппа, парагриппа, аде­новирус, цитомегаловирус, вирус кори, а также токсоплазмы и лептоспиры, микоплазмы. ИН могут вызвать и разнообразные медикаменты (антибиоти­ки — ампициллин, метициллин, карбенициллин, оксациллин, метациклин и другие тетрациклины, цефалоспорины I поколения, аминогликозиды, рифам-пицин, полимиксин, ванкомицин, амфотерицин В; мочегонные препараты — диакарб, гипотиазид, фуросемид; нестероидные противовоспалительные сред­ства — метиндол, аспирин, амидопирин, анальгин, фенацетин; все сульфани­ламиды; пеницилламин; аминокапроновая кислота; борная кислота; манни-тол, гемодез и реополиглюкин; цитостатики; препараты висмута, железа, лития, меди и др.). Кроме того — гипервитаминоз D, отравления, ожоги, внут-рисосудистый гемолиз, шок, коллапс, туберкулезная интоксикация, дисмета-болические нарушения (диетические и др.) у детей с наследственными осо­бенностями стабильности клеточных мембран почек, канальцевыми энзимопатиями, элементами дизэмбриогенеза почечной ткани, дефектами иммунитета или фагоцита. В этиологии хронического интерстициального не­фрита (ХИН) решающую роль отводят дисметаболическим нефропатиям, чаще с гипероксалурией, гиперурикурией, гиперкальцийурией; в этиологии острого интерстициального нефрита (ОИН) — лекарственным повреждени­ям на фоне перечисленных наследственых особенностей, ожогам, шоку (в том числе септическому, бактериальному), а также аллергическим реакциям, в том числе и на медикаменты. Первичный ХИН в детском возрасте очень редок.

Патогенез.

Участие иммунопатологических реакций в патогенезе ИН не вызывает со­мнений, ибо в основе его лежит лимфогистоцитарная инфильтрация межу­точной ткани почек. Полагают, что при ОИН решающее значение имеет по­вреждение лекарством, токсинами (и бактериальными тоже), вирусами базальной мембраны канальцев, образование комплексных антигенов (чуже­родный антиген и антиген канальцев), привлечение в место повреждения ком­племента, лейкоцитов, иммунных комплексов. У части больных ведущее зна­чение имеет синтез аутоантител к белкам базальной мембраны (например, гликопротеину канальцев Тэмма—Хосфолла). Этот белок и антитела к нему появляются и в моче больных ИН. У части-детей выявляют атопию — высо­кий уровень в крови IgE, отложение его в периваскулярных инфильтратах в интерстиции. Не исключено и участие реакции ГЗТ в патогенезе ИН. Пред­располагающим фактором к развитию ИН могут быть наследственные и при­обретенные дефекты фагоцитарного звена.

ХИН чаще возникает при наследственных нефропатиях за счет накопле­ния уратов, оксалатов в интерстиции, вызывающих мононуклеарную инфиль­трацию, освобождение медиаторов воспаления из лейкоцитов.

Воспаление и отек в межуточной ткани мозгового слоя почек приводят к механическому сдавливанию сосудов, канальцев, снижают почечный крово­ток и повышают внутриканальцевое давление, что даже при интактных клу­бочках вызывает олигурию, азотемию. Вовлечение в процесс воспаления ка­нальцев может привести к их дистрофии, некрозам, нарушению функции — гипоизостенурии, ацидозу и полиурии, гипокалиемии.

Морфологически различают:

1) серозный (отечный);

2) клеточный с преобладанием лимфоцитов, плазматических клеток или эозинофилов;

3) тубулонекротический варианты ИН.
ИН — основа для развития пиелонефрита.
Клиника.

ОИН может протекать по разному. У большинства больных отеков не бы­вает и лишь при присоединении олигурии или анурии появляется пастозность лица, век и голеней. Типична боль в животе (в пояснице), олигурия с гипосте-нурией и изостенурией, невысокие гематурия и протеинурия, гипонатриемия, гипохлоремия и гипокалиемия, ацидоз с характерными для них слабостью, тошнотой, рвотой, астенией, потерей массы тела, сухостью кожи и слизистых оболочек. Иногда отек интерстиция приводит к снижению фильтрационного давления и возникает повышение концентрации мочевины и креатинина, мо­чевой кислоты с резкой олигурией, анурией, головной болью, то есть развити­ем ОПН. При остром тубулярном некрозе развивается обструкция канальцев и далее происходит обратная утечка тубулярной жидкости, уменьшение гло-мерулярной перфузии, вторичное сужение афферентных артериол, развива­ется ОПН. В моче обнаруживают обилие эпителия, клеток лимфо-моноци-тарного характера, коричневые клетки, коричневые цилиндры.

Для аллергических реакций на медикамент типична триада симптомов: лихорадка с ознобом, кожные высыпания, артралгии, а также пиурия, олигу­рия, эозинофилурия. Визуально моча мутная, при лекарственно-индуциро­ванном ОИН может быть скрытый период от 1-2 дней до нескольких недель.

Протеинурия канальцевая, а не клубочковая, и в этом случае в моче много Р₂-микроглобулинов, низкомолекулярных белков из-за низкой их реабсорб­ции в проксимальных канальцах. В анализе крови анемия, увеличенная СОЭ. ОИН может быть проявлением системной красной волчанки, эссенциальной криоглобулинемии, а также быть идиопатическим. Описан вариант ОИН у девочек-подростков в сочетании с увеитом и гранулемами в костном мозге и лимфатических узлах. Заболевание характеризуется внезапным проявлени­ем общих симптомов (утомляемость, слабость, астения, анорексия, потеря массы тела), полиурии, глюкозурии, аминоацидурии, гипергаммаглобулине-мии, азотемии, болей в пояснице, животе, суставах, кожных высыпаний. Уве-ит появляется позже нефропатии. Лечение преднизолоном обычно оказывает хороший эффект.

ХИН клинически начинается малосимптомно и чаще его диагностируют случайно при проведении анализов мочи по разным поводам у детей с лимфа-тико-гипопластической и экссудативной аномалиями конструкции, атопиче-ским или нервно-артритическим диатезами. ХИН нередко вторичен и разви­вается у детей с дисшгазиями почечной ткани, гипероксалурией или другими метаболическими нефропатиями. Специфической картины нет, но более по­стоянны 4 симптома: гематурия, дизурия-полиурия, канальцевый ацидоз и «сольтеряющая почка». Потеря с мочой солей ведет к развитию мышечной гипотонии и артериальной гипотензии, слабости, вялости, остеодистрофии, образованию камней. Могут быть боли в животе по типу почечной колики, плохой аппетит, задержки прибавок массы тела. Исходом ХИН может быть нефросклероз с вторичной артериальной гипертензией, развитие ХПН. Ти­пичным исходом является развитие пиелонефрита.

Диагноз.

ИН нередко трудно диагностировать, так как наряду с описанной выше кли­нической картиной существуют стертые, абортивные формы. ОПН (у больно­го без предшествующего поражения почек) на фоне ОРВИ, шока, гемолиза, отравлений дает основание заподозрить ИН. ОПН обычно неолигурическая

Таблица 138 Классификация ИН у детей (Коровина Н. А., 1984)

обратимая, сочетается с гипо- и/или изостенурией. Лимфоцитарный харак­тер лейкоцитурии, невыраженная эритроцитурия, гипостенурия, обнаруже­ние в крови и моче высокой активности трансамидиназы, Р₂-микроглобули-на, антител к белку Тэмма—Хосфолла, метаболический ацидоз, гипокалиемия, гипергаммаглобулинемия, иногда азотемия у больных с клинической карти­ной типичного ИН позволяют поставить правильный диагноз. Типичны так­же оксалурия или уратурия. Посев мочи — стерилен.

УЗИ — почки увеличены в размерах, особенно в толщину.

Классификация

Классификация по Н. А. Коровиной представлена в табл. 138. Дифференциальный диагноз

Интерстициальный нефрит дифференцируют от пиелонефрита, диффуз­ных и наследственных гломерулонефритов, туберкулеза почек, опухолей по­чек, почечнокаменной болезни, дисметаболических нефропатий.

Лечение.

Учитывая многообразие форм ИН, подход к терапии должен быть диффе­ренцированным. При развитии почечной недостаточности требуется посинд-ромная терапия, изложенная в разделе лечение ОПН. В настоящее время во многих центрах используют внепеченочные методы очищения крови — гемо-сорбцию и плазмаферез. При этом достигают детоксикации, улучшение рео­логических свойств (текучести) крови, удаление иммунных комплексов, ан­тигенов и аутоантигенов.

При ИН инфекционной природы требуется этиотропная терапия — при бактериальных инфекциях антибиотики, вирусных — интерфероны, другие противовирусные препараты. При лекарственных ИН требуется отмена всех назначенных медикаментов. Иногда необходима кратковременная глюкокор-тикоидная терапия (на 3-5 дней). Лишь при аутоиммунном генезе ИН, а так­же при ОИН с увеитом и гранулемами необходим длительный курс терапии глюкокортикоидами. Лечение гипервитаминоза D см. главу 5.

При олигурии и начинающейся почечной недостаточности возможно на­значение салуретиков, эуфиллина. При полиурии назначение диуретиков про­тивопоказано.

Лечение при дисметаболических нефропатиях см. ниже.

Целесообразны лечение лекарственными травами (сбор по Н. Г. Ковале­вой), физиотерапия (СВЧ, электрофорез с новокаином, никотиновой кисло­той на поясничную область).

Прогноз.

Прогноз ОИН, если не развился НС, благоприятный, при ХИН — опреде­ляется причиной, приведшей к нему. Описаны больные с исходом ОИН в ХПН.

Диспансерное наблюдение за больными, перенесшими ОИН, проводят в течение года. На этот срок противопоказаны профилактические прививки, введение у-глобулина, нефротоксические препараты (особенно сульфанил­амиды, анальгин, тетрациклины). Дают медицинское освобождение от заня­тий спортом. Диета по типу печеночного стола № 5. Анализы мочи делают ежемесячно и при любом интеркуррентном заболевании. Отсутствие измене­ний в моче и нормальная функция почек через 1 год (обследование в стацио­наре) — показание к снятию с учета. При ХИН диспансерное наблюдение пе­диатра и нефролога, уролога продолжают до передачи ребенка во взрослую поликлинику. Диета и характер медикаментозного лечения определяются ха­рактером салурии.

ДИСМЕТАБОЛИЧЕСКИЕ НЕФРОПАТИИ.

Этим термином объединяют поражения почек, обусловленные тяже­лыми нарушениями обмена веществ: первичные и вторичные гипероксалу-рии и гиперуратурии, при сахарном диабете, гипермагниемии и гипокалие-мии, гиперкальциемиях различного генеза. Общим для дисметаболических нефропатии является преимущественное поражение интерстициальной тка­ни почек с отложением в ней солей и дальнейшим развитием клеточных ин­фильтратов, фиброза, нарушения трофики канальцев почек, очагами атрофии, дилатации и регенерации в них. Все дети с дисметаболическими нефропатия-ми имеют патологию желчных путей (дискинезии, холециститы).

Оксалатная нефропатия

Это заболевание — следствие гипероксалурии. Она может быть пер­вичной, в основе которой лежит нарушение обмена глицина (редкая наслед­ственная ферментопатия с повышенным синтезом оксалатов из-за дефицита глиоксалат-аланиновой аминотрансферазы или D-глицератдегидрогеназы) или вторичной (наследуемая по полигенному типу семейная нестабильность мембран, на фоне которой провоцирующую роль играет дефицит витаминов В₆, А, Е, бактериальные токсины, фосфолипазы, гипоксия, гипероксия, гипе-руратемия, гиперкальциемия, в частности, при гипервитаминозе D, операции на кишечнике — илеостомия и др.). Среди родственников детей с первичной гипероксалурией повышена частота желчнокаменной болезни, мочекаменной болезни, ^олецистопатий, гастродуоденитов, язвенной болезни.

Клиническая картина

Оксалоз. Оба энзимных дефекта наследуются по аутосомно-рецессивному типу и при первом из них в моче обнаруживают много гликолата (до 100 мг при норме 15-16 мг в сутки), глиоксалатов и оксалатов, тогда как при втором — D-глицериновой кислоты (в норме ее нет) и оксалатов (при отсутствии повы­шенной экскреции гликолата и глиоксалатов). Суточное выделение оксалатов при оксалозах обоих вариантов превышает 200 мг (при норме не более 1 мг/кг в сутки). Клиническая картина идентичная: уже в раннем возрасте возникают рецидивирующие боли в суставах и их припухлость, боли в животе (почечные колики), легочные поражения, обусловленные отложением оксалатов в пере­численных органах. Отеки и гипертензия не характерны. Клинически наиболее важно поражение почек из-за развития ИН с последующим ПЕН, фиброзом и развитием ХПН. До развития (обычно в подростковом возрасте) ХПН оксалоз проявляется гематурией, лейкоцитурйей, протеинурией, клиникой мочекамен­ной болезни (МКБ): почечные колики, гематурия, в моче кристаллы оксалата кальция, песок, небольшие камни. ХПН прогрессирует быстро. Осадок мочи при оксалурии насыщенного желтого цвета.

Вторичные оксалатные нефропатий типичны для состояний с повышен­ным всасыванием оксалатов (в норме всасывается лишь около 2% оксалатов пищи): резекция более 50 см подвздошной кишки; воспалительные заболева­ния кишечника; хронические панкреатит и болезни печени, желчных путей; анастомоз между тощей и подвздошной кишкой. Вероятно, при этих заболе­ваниях повышенное всасывание оксалатов обусловлено нарушениями ути­лизации жиров, когда свободные жирные кислоты в просвете кишечника свя­зывают кальций, оставляя, таким образом, большое количество оксалатов для всасывания. В копрограмме типична стеаторея. В то же время, у больных по­вышен и синтез оксалатов из гликолата в печени.

Ю. Е. Вельтищев и Э. А. Юрьева полагают, что существует «оксалатный диатез», наследуемый полигенно и проявляющийся в основном в виде муль-тифакториально развивающейся оксалатной нефропатий. В родословной та­ких детей отмечают наличие у родственников не только повышенной частоты БОМС, но и заболеваний желудочно-кишечного тракта, аллергозов, патоло­гии сердца и сосудов, обменных нарушений. Маркерами «оксалатного диате­за» у детей являются фосфолипидурия, повышенная экскреция с мочой эта-ноламина и его конъюгатов с липидами, активация фосфолипазы С в моче, повышенное содержание в моче оксалатов (норма 1 мг/кг в сутки), фосфатов

(норма 0,01-0,04 г/кг в сутки), снижение антикристаллообразующих свойств мочи и появление в моче значительных количеств водорастворимых, липи-дов. Все это, по мнению Ю. Е. Вельтищева и Э. А. Юрьевой, свидетельствует о нестабильности клеточных мембран нефрона, способствующей образованию повышенного количества оксалатов в почке. Клиническую оксалатную нефро-патию чаще выявляют у детей с атопическим диатезом и аллергическими за­болеваниями, патологией желчевыводящих путей, вегетососудистыми листа­ниями, кариесом зубов. Характеризуется она рецидивирующими болями в животе, признаками ИН с уролитиазом или пиелонефритом: протеинурия, лейкоцитурия, гематурия, оксалурия, бактериурия, рН мочи обычно сдвину­та в основную сторону (7,0-8,4). У '/₃ детей имеется никтурия, гипотензия. В крови нередко выявляют гиперхолестеринемию, гипер-а₂-глобулинемию. Изменения в моче чаще выявляют случайно при плановых обследованиях. При рентгенологическом исследовании часты пиелоэктазии, другие призна­ки МКБ. Склонность к развитию ХПН не велика, но к МКБ — типична.

Диагноз

Диагноз ставят на основании обнаружения вышеописанных клинико-ла-бораторных признаков (основной — повышение экскреции оксалатов с мо­чой более 1 мг/кг за сутки).

Лечение.

Повышенное потребление жидкости (400 мл/м², то есть около 15 мл/кг массы тела каждые 6 ч) способствует уменьшению кристаллообразования и камнеобразования. Особенно полезно дать выпить на ночь 200-400 мл ще­лочной минеральной воды. Диету см. табл. 139.

Медикаментозное лечение: 2-недельные последовательные курсы витами­нов Е, В₆ (20-40 мг в сутки), А, жженой магнезии (окись магния по 0,1 г 2 раза в день внутрь), метиленовой сини (0,2 г в день), артемизола (3-5 капель на сахаре), бензоата натрия (5 мг/кг 3 раза в день внутрь), димефосфона (30 мг/кг в сутки), магурлита, цитратной смеси. Назначают также длительные курсы комплексообразующих препаратов, являющихся одновременно стабилизато­рами цитомембран. Э. А. Юрьева (1989) особенно рекомендует ксидифон в дозе 10-20 мг/кг массы тела 2 раза в день в течение 6-12 мес. Препараты на­значают в виде 2% раствора внутрь.

При сочетании оксалурии и стеатореи хороший эффект оказывает курс лактата кальция и холестирамина в сочетании с ферментами поджелудочной железы.

При первичном оксалозе дозу пиридоксина рекомендуют повышать до 0,7 г в сутки.

Уратная нефропатия.

Среди родственников детей с первичной уратурией повышена час­тота мочекаменной болезни (МКБ), подагры, ожирения, артропатий, сахар­

Таблица 139 Особенности диетотерапии больных с метаболическими нарушениями (Коровина Н. А. и соавт., 1999).

ного диабета 2-го типа. Классическими заболеваниями с наследственно обусловленным повышенным синтезом уратов являются подагра и синдром Леша—Найхена (оба заболевания наследуются по рецессивному, сцепленно­му с Х-хромосомой типу). Подагра обычно проявляется у детей в виде не­рвно-артритического диатеза (см. главу 3), а у взрослых — чаще артрита и МКБ. Однако даже при достоверной подагре у взрослых частота МКБ, по дан­ным разных авторов, не превышает 25-35%. Кристаллы мочевой кислоты в моче образуются в кислой среде, но в щелочной среде интерстиция мочевая кислота откладывается в виде урата натрия, способствуя развитию ИН, ПЕН.

Дата добавления: 2014-10-03 | Просмотры: 1061 | Нарушение авторских прав