АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Дифференциальный диагноз 6 страница
Варианты почечного кистоза представлены в табл. 147.
Наследственный нефрит. Синдром Альпорта.
Впервые описан в 1927 г. Альпортом как сочетание наследственного нефрита с глухотой. Описано 6 вариантов синдрома Альпорта, которые наследуются по сцепленному с Х-хромосомой доминантному или рецессивному типу (ген картирован на длинном плече Х-хромосомы q22, ответственен за синтез 4А5 коллагена), или аутосомно-доминантному, или аутосомно-рецес-сивному типу (ген картирован на 2-й хромосоме).
Патогенез
В основе болезни лежит нарушение образования трехспиральной структуры коллагена IV типа, в том числе базальных мембран клубочков, аналогичных структур уха и глаза. При морфологических исследованиях выявляют фокально-сегментарный гломерулосклероз, мембранозно-пролиферативные, мезан-гио-пролиферативные изменения, атрофию и дистрофию канальцев, интерсти-циальный фиброз. Во внутреннем ухе находят потерю нейронов и волосяных клеток, атрофию спиральных связок, поражения VIII пары черепно-мозговых нервов, Кортиева органа. Со стороны глаз с разной частотой обнаруживают снижение остроты зрения, передний лентиконус, пятна на сетчатке, кератоконус, катаракту. При биохимических исследованиях мочи характерно преобладание дерматансульфата, глюкозилгалактозилоксолизина при уменьшении экскреции оксипролина. У части больных обнаружены также снижение уровня в крови IgA, Т- и В-лимфоцитов, фагоцитарной активности.
Клиника
Отмечается выраженный клинический полиморфизм. Наиболее характерным является гематурия, протеинурия, периодическая бактериурия, снижение слуха. Первые признаки синдрома Альпорта появляются обычно в возрасте 5-10 лет. Выраженность мочевого синдрома поначалу минимальна, нет нарушений функции почек. В дальнейшем постепенно появляются и неуклонно нарастают явления ХПН (более быстро и тяжело у лиц мужского пола). Снижение слуха может развиться еще до появления почечной патологии. В начале это нейросенсорное снижение слуха высоких тонов, далее — низких, переходящее из звукопроводящей в звуковоспринимающую тугоухость. Могут быть также миастения, потеря памяти и интеллекта, тромбоцитопения. В семьях больных описаны лица с изолированной тугоухостью, доброкачественной гематурией.
Диагноз
Важно составление родословной и обнаружение лиц как с сочетанием нефрита и глухоты, так и с доброкачественной гематурией, тугоухостью, ХПН. Диагноз подтверждают при биопсии почек, обнаружении в моче D/L-3-гид-роксипролина, глюкозилгалактозилоксилизина. У части больных выявляют сужение прилоханочного отдела мочеточника, удвоение, незавершенный поворот почек.
Лечение
Назначение глюкокортикоидов и цитостатиков неэффективно и лишь ухудшает прогноз. Диета высококалорийная в соответствии с возрастом и функциональным состоянием почек. Показано раннее выявление и активное лечение как мочевой инфекции, так и хронических очагов инфекции, последовательные курсы «трофических» препаратов — АТФ, кокарбоксилазы, пи-ридоксина, ксидифона, витаминов А, Е, В5, В15 и др., фитотерапия. Некоторые авторы описывают положительный эффект от применения делагила в дозе 5-10 мг/кг в сутки в течение 6-12 мес, левамизола (2,5 мг/кг в сутки 2-3 раза в неделю в течение 4-6 нед). При начальных признаках ХПН показана трансплантация почки, хотя у 1 -5% после трансплантации может развиться нефрит с антителами к базальной мембране клубочков.
Тубулопатии (ТП).
ТП — группа заболеваний с нарушением мембранного транспорта различных веществ в почечных канальцах. Различают первичные ТП, при которых транспорт тех или иных веществ нарушен преимущественно в мембранах почечных канальцев, и вторичные ТП, когда канальцевые поражения — составная часть либо общего дефекта обмена веществ в организме, либо болезней клубочков и других частей почки, распространившихся на канальцы. Первичные ТП, как правило, — основной диагноз (редко конкурирующий, сопутствующий), вторичные — осложнение основного заболевания.
Основными проявлениями тубулопатии являются расстройства водно-электролитного обмена (обезвоживание, дефицит в организме электролитов) и кислотно-основного состояния (КОС), поражения интерстициальной ткани почек (интерстициальный нефрит — ИН) с последующими нарушениями клубочкового аппарата, в совокупности приводящими к хронической почечной недостаточности (ХПН), уролитиазу.
В данном разделе кратко изложены сведения об основных ТП. При первичных ТП ведущим патогенетическим звеном нарушений могут быть:
1) изменения структуры мембранных белков-носителей;
2) энзимопатии — наследственно обусловленная надостаточность ферментов, обеспечивающих активный мембранный транспорт;
3) изменение чувствительности рецепторов клеток канальцевого эпителия к действию гормонов;
4) изменения общей структуры цитомембран клеток.
Почечная глюкозурия (почечный глюкодиабет). Связана с наследственным дефектом ферментных систем проксимальных канальцев, обеспечивающих реабсорбцию глюкозы. Частота болезни 2-3 на 10 ООО детей, наследование по аутосомно-доминантному, реже аутосомно-рецессивному типу, ген картирован на 6-й хромосоме (6р21). В отличие от сахарного диабета почечная глюкозурия характеризуется следующими особенностями:
1) повышенная экскреция глюкозы (от 2-5 до 100 г в сутки) наблюдается при нормальном содержании сахара в крови;
2) степень глюкозурии не зависит от поступления глюкозы с пищей, одинакова днем и ночью;
3) сахарная кривая после нагрузки глюкозой не выявляет отклонения от нормы.
Экскреция моносахаров с суточной мочой у здоровых детей составляет 150-200 мг.
Клинические проявления патологии бывают лишь при тяжелых гипоглике-миях: мышечная слабость, чувство голода, полиурия, иногда задержка физического развития, а при длительном голодании — ацетонурия, гипокалиемия. Для диагностики заболевания важно идентифицировать выводимый сахар как глюкозу.
Дифференциальную диагностику заболевания проводят между сахарным диабетом, фруктозурией, пентозурией, канальцевым некрозом почек, вариантами глюкозоаминофосфатного диабета.
Специального лечения заболевание, как правило, не требует, но важно рационально построить диету, не допуская как избытка, так и недостатка углеводов, предупреждая гипогликемию.
Прогноз — благоприятный.
Фосфат-диабет. В основе заболевания лежит снижение реабсорбции фосфатов в почечных канальцах. Наследуется по доминантному, сцепленному с Х-хромосомой (Хр22) типу с пониженной клинической экспрессивностью у женщин. По данным Прадера, частота заболевания составляет 1 на 25 ООО новорожденных.
Патогенез фосфат-диабета пытаются объяснить:
1) повышенной чувствительностью эпителия канальцев почек к паратгор-мону;
2) первичным дефектом реабсорбции фосфатов в канальцах (энзимопа-тия);
3) синтезом в организме больного фосфатурических метаболитов витамина D;
4) дефектом синтеза 1,25 (OH)2D3.
Клиническую картину, диагноз и лечение см. главу 5.
Дифференциальный диагноз проводят с другими вариантами гипофосфа-темического рахита, наследуемыми по аутосомно-доминантному типу (заболевание проявляется у детей старше 3 лет и клинически протекает более мягко, чем фосфат-диабет); аутосомно-рецессивному типу (характеризуется выраженной тяжестью скелетных аномалий, мышечной слабостью, гипокаль-циемией, незначительной фосфатурией и обусловлено нарушением абсорбции фосфора в кишечнике). Описан вариант гипофосфатемического рахита с повышенной чувствительностью к витамину D и развитием гипервитаминоза при лечении этим витамином. Поэтому непременным условием терапии витамином D является периодическое проведение пробы Сулковича и при резко положительном ее результате, полученном дважды, — отмена витамина D.
Синдром Дебре—де Тони—Фанкони. (глюкозофосфатаминовый диабет, нанизм с витамин D-резистентным рахитом). В типичной форме проявляется как рахитоподобные деформации скелета в сочетании с симптомами недостаточности проксимальных канальцев (глюкозурия, аминоацидурия, фосфату-рия, бикарбонатурия). Наследуется заболевание по аутосомно-доминантному типу с различной степенью экспрессивности (некоторые авторы считают, что наследование имеет аутосомно-рецессивный характер). Описаны «неполные формы» синдрома Дебре—де Тони—Фанкони: сочетание рахитоподобных остеопатии с аминофосфатурией или фосфатглюкозурией, глюкозоаминоаци-дурией. При гистологическом исследовании почек находят уплощение эпителия проксимальных извитых канальцев, тонкий проксимальный сегмент, получивший название «лебединой шеи», атрофию, склероз клубочков, интер-стициальный фиброз. Согласно гипотезе де Тони, в основе патогенеза заболевания лежит ферментативный дефект в цикле Кребса и, следовательно, энергетическая недостаточность канальцев эпителия.
Первыми признаками заболевания, возникающими у большинства детей во втором полугодии или на 2-м году жизни, являются слабость, вялость, потеря аппетита, нередко рвота, субфебрилитет, гипотрофия, задержка роста и
* умственного развития, мышечная гипотония и артериальная гипотензия, ги-порефлексия, жажда, полиурия, запоры, симптомы дегидратации, частые ин-фекционые заболевания. Позднее обнаруживают костные изменения: остео-пороз, искривления трубчатых костей (вальгусная деформация нижних конечностей), частые переломы костей, кифоз, далее — хроническая почечная недостаточность.
В крови обнаруживают гипофосфатемию, гипокалиемию, ацидоз; повышается активность щелочной фосфатазы. В моче — гипераминоацидурия (ала-нин, аргинин и др.), фосфатурия, глюкозурия, натрийурия, калийурия.
Клинико-лабораторный симптомокомплекс синдрома Дебре—де Тони— Фанкони может быть проявлением как идиопатической формы синдрома, так и вторичным при целом ряде других врожденных метаболических нарушений: цистиноз, непереносимость фруктозы, галактоземия, тирозинемия, гли-когеноз, синдром Лоу (окулоцереброренальный синдром), болезнь Вильсона. Кроме того, возможны и приобретенные формы синдрома — отравления тетрациклином с истекшим сроком хранения, свинцом, ртутью, кадмием. Исходя из этого ясно, что внутри самого синдрома Фанкони необходим дифференциальный диагноз самых разных болезней.
Лечение состоит в назначении больших доз витамина D (25 000-100 000 ME в сутки или кальцитриола 0,5-1,5 мкг в сутки), коррекции ацидоза (назначение гидрокарбоната натрия или цитратов в прописи Олбрайта) и недостатка калия, диеты с высоким содержанием белка (ограничивают серосодержащие аминокислоты), а также кальция и фосфора, анаболических стероидов.
Дифференциальную диагностику проводят с рахитом, остеопатиями при хронической почечной недостаточности, почечным тубулярный ацидозом, цистинурией, фосфат-диабетом, цистинозом.
Прогноз неблагоприятен. Большинство больных, если не сделана трансплантация почки, умирают от ХПН в возрасте до 15 лет.
Глицинурия. — аутосомно-доминантно наследуемое заболевание с нарушением реабсорбции глицина в почечных канальцах и выраженной глицинури-ей (более 1 г в сутки при норме 100^200 мг). Клинически характеризуется упорной лейкоцитурией, нефролитиазом (кальциево-оксалатные камни). Описаны больные с поражением глаз в виде атрофии и дегенерации клетчатки, развитием ХПН. Вторичные глицинурии возможны при медикаментозных поражениях почек, диффузных гломерулонефритах, пиелонефрите. Специфическое лечение не разработано.
Иминоглицинурия (синдром Жозефа) — наследуемое по аутосомно-ре-цессивному типу заболевание с нарушением канальцевого транспорта аминокислот (в моче много пролина, гидроксипролина, глицина). Клинически проявляется судорогами, снижением слуха, задержкой психомоторного и полового развития, нефролитиазом, протеинорахией, развитием ХПН. Специфическое лечение не разработано.
Цистинурия. — наследуемое по аутосомно-рецессивному типу заболевание с повышенным выделением с мочой цистина и структурно сходных с ним лизина, орнитина, гомоцистина, дисульфидцистина, аргинина. Цистин в организме синтезируется из метионина. Выделены три формы болезни по характеру нарушений абсорбции цистина и лизина в кишечнике, хотя при всех повышено выделение цистина с мочой. Клиническая картина гетерогенна и зависит от формы болезни. Уже на первом году может отмечаться задержка физического развития, лейкоцитурия, протеинурия, беспокойство перед мочеиспусканием, повышение температуры тела. Типично раннее присоединение пиелонефрита, развитие нефрокальциноза. В то же время существуют формы, при которых болезнь проявляется в старшем школьном возрасте и позднее: почечные колики, боли в животе, нефрокальциноз, интерстициаль-ный нефрит.
Диагноз основан на выявлении кристаллов цистина при микроскопии осадка мочи, при нефробиопсии. Лечение сводится к ограничению в диете продуктов, богатых серусодержащими аминокислотами (творог, сыр, яйца, бобы, рыба), периодически картофельно-капустной диете, обильному питью с доминированием щелочных растворов (цистиновые камни образуются в кислой среде), а также курсам пеницилламина (купренила), назначению мембра-ностабилизаторов. Возможен чрезкожный локальный хемолитиаз за счет введения N-ацетилцистеина при нефростомии.
Дифференциальный диагноз проводят с цкстинозом (см. главу 18).
Ксантинурия. — наследственное 'заболевание (тип наследования аутосом-но-доминантный или аутосомно-рецессивный), в основе которого лежит дефицит ксантиноксидазы, катализирующей окисление ксантина и гипоксантина с последующим образованием мочевой кислоты, повышенным выделением этих метаболитов с мочой и образованием ксантиновых камней в моче. В крови и в моче резко снижены уровни мочевой кислоты. Клинически типична мочекаменная болезнь, прогрессирующий интерстициальный нефрит с развитием ХПН. Специфическое лечение не разработано, показана та же диета, что и при уратурии.
Почечный тубулярный ацидоз. Клинический синдром, лабораторно характеризующийся постоянным метаболическим ацидозом, низким уровнем бикарбонатов в крови и гиперхлоремией (а у большинства больных и гипока-лиемией), что проявляется одышкой, обезвоживанием, рвотой, отсутствием аппетита, запорами, мышечной слабостью, нередко нефрокальцинозом и пиелонефритом. Первичный тубулярный ацидоз бывает двух видов: проксимальный (II тип) и дистальный (I тип). Классификация канальцевого ацидоза представлена в табл. 148. Проксимальный вариант поражения протекает более тяжело, чем дистальный, ибо в проксимальных канальцах реабсорбирует-ся 85% профильтровавшегося бикарбоната, а в дистальном — остальные 15%. Практически весь профильтровавшийся калий, большая часть (65%) натрия
Таблица 148 Классификация почечного канальцевого ацидоза.
(Бергстейн Дж. М., 1994)
Проксимальный (II тип)
| Дистальный (1 тип)
| Недостаточность минералокортикоидов (IV тип)
| Изолированный
| Изолированный
| Патология надпочечников
| Спорадический
| Спорадический
| {1 А, Т Р)
| Наследственный
| Наследственный
| Болезнь Аддисона
| Синдром Фанкони
| Вторичный
| Врожденная гиперплазия
| Первичный
| Интерстициальный нефрит
| Первичный гипоальдостеронизм
| Вторичный
| Обструктивный
|
| Наследственный
| Пиелонефрит
| Гипоренинемический
| Цистиноз
| Отторжение трансплантата
| гипоальдостеронизм
| Синдром Лове
| Нефропатия при серповидно-клеточ-
| (iA,iP) ч
| Галактоземия
| ной анемии
| Обструкция
| Фруктоземия
| Волчаночный нефрит
| Пиелонефрит
| Тирозинемия
| Нефрокальциноз
| Интерстициальный нефрит
| Болезнь Вильсона
| Цирроз печени
| Сахарный диабет
| Медуллярный кистоз
| Эллиптоцитоз
| Нефросклероз
| Приобретенный
| Медуллярная губчатая почка
| Псевдогипоальдостеронизм
| Соли тяжелых металлов (ртуть,
| Токсины
| (ТА, Т Р)
| свинец)
| Амфотерицин В
|
Тетрациклин с истекшим сроком
| Литий
|
| хранения
| Толуен
|
| Диакарб
| Амилорид
|
| Протеинурия
|
|
| Интерстициальный нефрит
|
|
| Гиперпаратиреоз
|
|
| Витамин-О-дефицитный рахит
|
|
| Примечание: А — альдостерон, Р — ренин.
и Кальция, фосфора также реабсорбируется в проксимальных канальцах, а потому при тубулопатиях II типа чаще встречаются расстройства электролитного обмена, рахитоподобные поражения костей, другие тубулярные дефекты, но при I типе ацидоза более част нефрокальциноз. Основные кли-нико-лабораторные критерии канальцевого ацидоза I и II типа представлены в табл. 149.
Для дифференциальной диагностики двух вариантов ацидоза можно использовать показатель, называемый «анионный пробел» = Na+ + К+ — С1~. Если указанная разница концентраций в моче отрицательна, то это предполагает адекватную экскрецию аммония, что возможно при гиперхлоремическом метаболическом ацидозе, при диарее, а также проксимальном тубулярном ацидозе. Если «анионный пробел» положительный, то вероятен дистальный тубулярный ацидоз, кетоацидоз. Подчеркнем, что «анионный пробел» в крови у этих детей менее 15 ммоль/л (при обоих вариантах ацидоза), то есть это «не
дельта-ацидоз» (в крови «анионный пробел» высчитывают как разницу между суммами концентраций Na+ + К+, с одной стороны, С1" и НС03~ — с другой).
Почечный несахарный диабет (ПНД). — рецессивное, сцепленное с Х-хро-мосомой заболевание (ген картирован — Xq28) с нечувствительностью почечных канальцев к антидиуретическому гормону (АДГ, вазопрессин) и выделением большого количества мочи с низкой относительной плотностью (ОПМ, старое название — удельный вес мочи), с полиурией, гипостенурией. АДГ увеличивает реабсорбцию воды в дистальных канальцах и собирательных трубочках посредством повышения в них синтеза циклического 3,5-АМФ. При I типе ПНД в ответ на введение экзогенного АДГ не только не происходит увеличения ОПМ, сокращения диуреза, но и не увеличивается секреция с мочой 3,5-АМФ, тогда как при II типе — увеличение экскреции с мочой 3,5-АМФ происходит, а изменений ОПМ нет.
Болеют преимущественно мальчики, хотя у их матерей и находят сниженную чувствительность к экзогенному АДГ, то есть у женщин понижена экспрессивность гена. Вторичный ПНД может быть осложнением ХГН, ХПН, ИН разного генеза.
Наследственный ПНД, как правило, проявляется с рождения или в первое полугодие жизни; полиурия, полидипсия, повторяющиеся периоды гипернат-риемического обезвоживания, рвоты, снижение тургора кожи, запоры, гипо -трофия, задержка роста. Может быть и задержка психомоторного развития. При тяжелом обезвоживании могут развиться гипертермия («солевая лихорадка»), судороги.
Диагноз основан на данных родословной (болеют мужчины по материнской линии), анамнеза, клиники и характерных лабораторных данных (ОПМ очень низкая — 1,001-1,003). Типично отсутствие изменения ОПМ после внутривенного введения вазопрессина (0,01 ЕД/кг) в середине 2-часовой нагрузки 5% раствором глюкозы (275 ил/и2 в час) внутривенно.
Дифференциальный диагноз основан на том, что при гипофизарном и других видах несахарного диабета, почечном солевом диабете, канальцевом ацидозе, нефронофтизе Фанкони чувствительность канальцев к АДГ сохраняется.
Лечение включает ограничение в диете поваренной соли до 30-35 мг на 1 кг массы тела в сутки (Na — 2-2,5 ммоль/кг в сутки) и увеличение количества жидкости (до 6-10 л/и2 поверхности тела в сутки). Положительный эффект может оказать прием гипотиазида (2 мг/кг в сутки) и амилорида (0,3 мг/кг в сутки), индометацина (3 мг/кг в сутки). При таком лечении необходимо дополнительно давать внутрь 2-3 ммоль/кг в сутки калия и контролировать уровень калия в крови.
Почечный солевой диабет. (псевдогипоальдостеронизм, рецепторный гипоальдостеронизм, синдром потери соли). Характеризуется низкой реабсорб-цией натрия почечными канальцами вследствие низкой их чувствительности к альдостерону. Наследуют заболевание по аутосомно-рецессивному типу. Клинические проявления отмечаются с первых дней жизни: полиурия, полидипсия, отсутствие аппетита, адинамия, ацидоз, гиперкалиемия, артериальная гипотензия. В дальнейшем у детей отмечаются недостаточное увеличение массы тела, задержка роста и психического развития, оссификации костей скелета. Диурез всегда достаточный, выделение с мочой натрия и аль-достерона повышено, кетостероидов и оксикортикоидов — нормальное, а после нагрузки АКТГ повышается, что исключает гипоплазию надпочечников. В крови всегда обнаруживают гипонатриемию (ниже 130 ммоль/л) и гиперкалиемию. В моче уровень альдостерона резко повышен. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с первичными формами ги-поальдостеронизма.
Лечение направлено на предупреждение тяжелых степеней гипонатриемии: назначают в день по 5 г поваренной соли. С ростом потребность ребенка в дополнительном введении поваренной соли уменьшается. Суточную нагрузку натрием можно рассчитывать (в миллимолях) по формуле:
х = (140 — п) х '/5 массы тела больного (в кг), где п — содержание натрия в сыворотке крови больного в ммоль/л.
Барттера синдром. — аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся гипокалиемией, гипохлоремическим метаболическим алкалозом, чрезвычайно высокими величинами в крови уровней альдостерона и ренина (при нормальном артериальном давлении), повышенной экскрецией с мочой хлоридов, калия, простагландина Е2, низкой агрегационной активностью тромбоцитов под воздействием коллагена. При биопсии почек находят гиперплазию юкстагломерулярного аппарата. Патогенез дефекта не ясен, считают, что первичным является нарушение реабсорбции хлоридов.
Клинически характерны: беременность у матери с наличием гидрамниона, преждевременные роды, с раннего детства плохой аппетит, рвоты, низкие прибавки массы тела и роста, мышечная слабость, запоры, полиурия, полидипсия, гипокалиемические судороги. В крови и моче выявляют вышеописанные нарушения. В дальнейшем дети отстают в физическом развитии, но при ранней диагностике и направленном на ликвидацию гипокалиемии и другом симптоматическом лечении адаптируются к болезни. Мы наблюдали ребенка с синдромом Барттера, диагностированном в периоде новорожденности, у которого в конце первого полугодия жизни развилась хлортеряющая диарея. Возможно развитие вторичного, транзиторного синдрома Барттера при му-ковисцидозе, лекарственных отравлениях, шоке, ИН. Лечение при синдроме Барттера сводится к назначению индометацина (1 мг/кг массы тела 3 раза в день) вместе с препаратами калия и при необходимости — кальция и магния.
Синдром Лоу (окулоцереброренальный синдром). — заболевание, наследуемое по сцепленному с Х-хромосомой рецессивному типу (ген картирован на длинном плече Х-хромосомы — Xq26). Заболевание характеризуется сочетанием мышечной гипотонии, катаракты, умственной отсталости и тубулопатии. Патогенез не вполне ясен. Следствием проксимальной тубулопатии являются генерализованная аминоацидурия, протеинурия, глюкозурия, фосфатурия, гипофосфатемический рахит, ацидоз.
Клинически характеризуется сочетанием симптомов поражения мозга, глаз и почек. Дети обычно блондины, со светлой кожей, голубыми склерами, низким расположением ушных раковин. Они отстают в физическом развитии и обычно имеют задержку или отставание психомоторного развития, резкую мышечную гипотонию, отсутствие глубоких сухожильных рефлексов, анорек-сию, запоры, периодические лихорадки неясного генеза. Иногда дети гипер-возбудимы, агрессивны, имеют визгливый голос, гиперподвижность суставов. У подавляющего большинства больных развивается катаракта (чаще двусторонняя) или глаукома, рубцы на роговице, энофтальм. Тубулопатия приводит к рахитическим изменениям костей, постепенному развитию ХПН. Воз-
можен и нефротический синдром. Патогенетическая терапия не разработана, проводят лишь симптоматическое лечение.
ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ОПН).
ОПН — клинический синдром различной этиологии с внезапной транзиторной или необратимой утратой гомеостатических функций почек, обусловленный гипоксией почечной ткани с последующим преимущественным повреждением канальцев и отеком интерстициальной ткани. ОПН характеризуется нарушением выделения из организма воды, нарастающей азотемией, электролитным дисбалансом, декомпенсированным метаболическим ацидозом.
Основным клиническим проявлением ОПН является олигурия — диурез менее У3 от нормального или менее 300 ил/и2 поверхности тела за сутки, то есть 10-12 мл/кг в сутки или менее 0,5 мл/кг в час. Исключение — новорожденные старше 7 дней и дети первого квартала жизни, когда олигури-ей считают уменьшение диуреза менее 1 мл/кг в час. Однако гомеостатичес-кие функции почек могут быть нарушены и при диурезе, равном и более 300 ил/и2 в сутки — неолигурическая ОПН (острый интерстициальный нефрит, поражение аминогликозидами). Упомянутая величина — минимальное количество мочи, необходимое для выделения 600 мОсм осмотически активных веществ, образованных за сутки при нормальной диете и метаболизме. Анурия — диурез менее 60 ил/и2 в сутки. Снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) менее 5% нормы — ведущее патогенетическое звено ОПН.
Этиология.
Различают преренальную, ренальную и постренальную (обструктивную) ОПН, хотя нередко один и тот же фактор, например, ишемия почки может выступать как преренальная, так и ренальная причина ОПН.
Пререналъная ОПН (почечная гипоперфузия) может быть вызвана: гипо-волемией и (или) гипотензией, обусловленными шоком любой этиологии (септический, геморрагический, ожоговый и др.), дегидратацией (рвоты, диарея, длительная и тяжелая лихорадка), массивным снижением коллоидно-онкотического давления крови (потери белка при экссудативной энтеропа-тии, нефротическом синдроме); перитонитом и асцитом; застойной сердечной недостаточностью; лекарственными препаратами (нестероидные противовоспалительные препараты, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, циклоспорин, амфотерицин В).
Ренальные причины ОПН следующие:
1) острый канальцевый некроз или тубулорексис — разрыв базальной мембраны канальцев (ишемия почки вследствие перечисленных пре-ренальных причин, действия нефротоксинов — отравлений, в том числе ядовитыми грибами, лекарствами (например, аминогликозидами,
Г
противоопухолевыми препаратами), свинцом, литием, диэтиленглико-лем, ртутью и др.; поражения канальцев при дисметаболических нефропатиях, ИН, дисэлектролитемиях, тяжелом инфекционном токсикозе, внутрисосудистом гемолизе, ожогах, синдроме размозжения, обширных хирургических операциях, особенно на сердце, и др.);
2) внутрисосудистая блокада (гемолитико-уремический синдром, тромбо-тическая тромбоцитопеническая пурпура; системная красная волчанка и другие диффузные болезни соединительной ткани, васкулиты; тромбозы почечных сосудов новорожденных, а также в более старшем возрасте при НС);
3) гломерулонефриты (ОСГН, БПГН и др.);
4) первичный или вторичный интерстициальный нефрит (ИН);
5) обструкция канальцев (уратная, оксалатная, ксантиновая, сульфаниламидная нефропатий, пигментурия и др.);
6) структурные аномалии почек (агенезия, поликистоз, дисплазии почек).
Постренальная ОПН возможна как следствие закупорки в мочевыводящих путях на разных уровнях при камнях, опухолях, сдавлениях, нейроген-ном мочевом пузыре. У детей встречается редко — 1% всех ОПН.
У новорожденных причиной ОПН чаще являются тяжелая асфиксия и синдром дыхательных расстройств (транзиторная ОПН), структурные аномалии развития почек, тромбозы почечных сосудов, поражения почек при генерализованных внутриутробных инфекциях, сепсис.
У детей раннего возраста ОПН диагностируют чаще при инфекционных токсикозах, шоках разной этиологии, ДВС-синдроме, тяжелых электролитных нарушениях.
В дошкольном возрасте наиболее частыми причинами ОПН могут быть интерстициальные нефриты (инфекционные, лекарственные, отравления и др.), шок, вирусные поражения почек, кишечные инфекции.
У школьников как наиболее частые причины ОПН выделяют БПГН, шок разной этиологии (ожоговый, травматический, трансфузионный, септический и др.), ДВС-синдром, кишечные инфекции.
Патогенез.
До сих пор остается неясным многое в патогенезе ОПН, в частности, несоответствие между умеренными морфологическими изменениями в почках и степенью нарушения их функции при ОПН.
Дата добавления: 2014-10-03 | Просмотры: 1120 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 |
|