АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Дифференциальный диагноз 6 страница

Варианты почечного кистоза представлены в табл. 147.

Наследственный нефрит. Синдром Альпорта.

Впервые описан в 1927 г. Альпортом как сочетание наследственного нефрита с глухотой. Описано 6 вариантов синдрома Альпорта, которые на­следуются по сцепленному с Х-хромосомой доминантному или рецессивно­му типу (ген картирован на длинном плече Х-хромосомы q22, ответственен за синтез 4А5 коллагена), или аутосомно-доминантному, или аутосомно-рецес-сивному типу (ген картирован на 2-й хромосоме).

Патогенез

В основе болезни лежит нарушение образования трехспиральной структу­ры коллагена IV типа, в том числе базальных мембран клубочков, аналогичных структур уха и глаза. При морфологических исследованиях выявляют фокаль­но-сегментарный гломерулосклероз, мембранозно-пролиферативные, мезан-гио-пролиферативные изменения, атрофию и дистрофию канальцев, интерсти-циальный фиброз. Во внутреннем ухе находят потерю нейронов и волосяных клеток, атрофию спиральных связок, поражения VIII пары черепно-мозговых нервов, Кортиева органа. Со стороны глаз с разной частотой обнаруживают сни­жение остроты зрения, передний лентиконус, пятна на сетчатке, кератоконус, катаракту. При биохимических исследованиях мочи характерно преобладание дерматансульфата, глюкозилгалактозилоксолизина при уменьшении экскре­ции оксипролина. У части больных обнаружены также снижение уровня в кро­ви IgA, Т- и В-лимфоцитов, фагоцитарной активности.

Клиника

Отмечается выраженный клинический полиморфизм. Наиболее характер­ным является гематурия, протеинурия, периодическая бактериурия, сниже­ние слуха. Первые признаки синдрома Альпорта появляются обычно в возра­сте 5-10 лет. Выраженность мочевого синдрома поначалу минимальна, нет нарушений функции почек. В дальнейшем постепенно появляются и неук­лонно нарастают явления ХПН (более быстро и тяжело у лиц мужского пола). Снижение слуха может развиться еще до появления почечной патологии. В начале это нейросенсорное снижение слуха высоких тонов, далее — низких, переходящее из звукопроводящей в звуковоспринимающую тугоухость. Мо­гут быть также миастения, потеря памяти и интеллекта, тромбоцитопения. В семьях больных описаны лица с изолированной тугоухостью, доброкаче­ственной гематурией.

Диагноз

Важно составление родословной и обнаружение лиц как с сочетанием не­фрита и глухоты, так и с доброкачественной гематурией, тугоухостью, ХПН. Диагноз подтверждают при биопсии почек, обнаружении в моче D/L-3-гид-роксипролина, глюкозилгалактозилоксилизина. У части больных выявляют сужение прилоханочного отдела мочеточника, удвоение, незавершенный по­ворот почек.

Лечение

Назначение глюкокортикоидов и цитостатиков неэффективно и лишь ухудшает прогноз. Диета высококалорийная в соответствии с возрастом и функциональным состоянием почек. Показано раннее выявление и активное лечение как мочевой инфекции, так и хронических очагов инфекции, после­довательные курсы «трофических» препаратов — АТФ, кокарбоксилазы, пи-ридоксина, ксидифона, витаминов А, Е, В5, В15 и др., фитотерапия. Некото­рые авторы описывают положительный эффект от применения делагила в дозе 5-10 мг/кг в сутки в течение 6-12 мес, левамизола (2,5 мг/кг в сутки 2-3 раза в неделю в течение 4-6 нед). При начальных признаках ХПН показана трансплантация почки, хотя у 1 -5% после трансплантации может развиться нефрит с антителами к базальной мембране клубочков.

Тубулопатии (ТП).

ТП — группа заболеваний с нарушением мембранного транспорта различных веществ в почечных канальцах. Различают первичные ТП, при которых транспорт тех или иных веществ нарушен преимущественно в мемб­ранах почечных канальцев, и вторичные ТП, когда канальцевые поражения — составная часть либо общего дефекта обмена веществ в организме, либо бо­лезней клубочков и других частей почки, распространившихся на канальцы. Первичные ТП, как правило, — основной диагноз (редко конкурирующий, сопутствующий), вторичные — осложнение основного заболевания.

Основными проявлениями тубулопатии являются расстройства водно-электролитного обмена (обезвоживание, дефицит в организме электролитов) и кислотно-основного состояния (КОС), поражения интерстициальной тка­ни почек (интерстициальный нефрит — ИН) с последующими нарушениями клубочкового аппарата, в совокупности приводящими к хронической почеч­ной недостаточности (ХПН), уролитиазу.

В данном разделе кратко изложены сведения об основных ТП. При пер­вичных ТП ведущим патогенетическим звеном нарушений могут быть:

1) изменения структуры мембранных белков-носителей;

2) энзимопатии — наследственно обусловленная надостаточность фермен­тов, обеспечивающих активный мембранный транспорт;

3) изменение чувствительности рецепторов клеток канальцевого эпителия к действию гормонов;

4) изменения общей структуры цитомембран клеток.

Почечная глюкозурия (почечный глюкодиабет). Связана с наследствен­ным дефектом ферментных систем проксимальных канальцев, обеспечиваю­щих реабсорбцию глюкозы. Частота болезни 2-3 на 10 ООО детей, наследова­ние по аутосомно-доминантному, реже аутосомно-рецессивному типу, ген картирован на 6-й хромосоме (6р21). В отличие от сахарного диабета почеч­ная глюкозурия характеризуется следующими особенностями:

1) повышенная экскреция глюкозы (от 2-5 до 100 г в сутки) наблюдается при нормальном содержании сахара в крови;

2) степень глюкозурии не зависит от поступления глюкозы с пищей, оди­накова днем и ночью;

3) сахарная кривая после нагрузки глюкозой не выявляет отклонения от нормы.

Экскреция моносахаров с суточной мочой у здоровых детей составляет 150-200 мг.

Клинические проявления патологии бывают лишь при тяжелых гипоглике-миях: мышечная слабость, чувство голода, полиурия, иногда задержка физи­ческого развития, а при длительном голодании — ацетонурия, гипокалиемия. Для диагностики заболевания важно идентифицировать выводимый сахар как глюкозу.

Дифференциальную диагностику заболевания проводят между сахарным диабетом, фруктозурией, пентозурией, канальцевым некрозом почек, вариан­тами глюкозоаминофосфатного диабета.

Специального лечения заболевание, как правило, не требует, но важно ра­ционально построить диету, не допуская как избытка, так и недостатка угле­водов, предупреждая гипогликемию.

Прогноз — благоприятный.

Фосфат-диабет. В основе заболевания лежит снижение реабсорбции фосфатов в почечных канальцах. Наследуется по доминантному, сцепленно­му с Х-хромосомой (Хр22) типу с пониженной клинической экспрессивнос­тью у женщин. По данным Прадера, частота заболевания составляет 1 на 25 ООО новорожденных.

Патогенез фосфат-диабета пытаются объяснить:

1) повышенной чувствительностью эпителия канальцев почек к паратгор-мону;

2) первичным дефектом реабсорбции фосфатов в канальцах (энзимопа-тия);

3) синтезом в организме больного фосфатурических метаболитов витами­на D;

4) дефектом синтеза 1,25 (OH)₂D₃.

Клиническую картину, диагноз и лечение см. главу 5.

Дифференциальный диагноз проводят с другими вариантами гипофосфа-темического рахита, наследуемыми по аутосомно-доминантному типу (забо­левание проявляется у детей старше 3 лет и клинически протекает более мяг­ко, чем фосфат-диабет); аутосомно-рецессивному типу (характеризуется выраженной тяжестью скелетных аномалий, мышечной слабостью, гипокаль-циемией, незначительной фосфатурией и обусловлено нарушением абсорб­ции фосфора в кишечнике). Описан вариант гипофосфатемического рахита с повышенной чувствительностью к витамину D и развитием гипервитаминоза при лечении этим витамином. Поэтому непременным условием терапии ви­тамином D является периодическое проведение пробы Сулковича и при рез­ко положительном ее результате, полученном дважды, — отмена витамина D.

Синдром Дебре—де Тони—Фанкони. (глюкозофосфатаминовый диабет, нанизм с витамин D-резистентным рахитом). В типичной форме проявляется как рахитоподобные деформации скелета в сочетании с симптомами недоста­точности проксимальных канальцев (глюкозурия, аминоацидурия, фосфату-рия, бикарбонатурия). Наследуется заболевание по аутосомно-доминантному типу с различной степенью экспрессивности (некоторые авторы считают, что наследование имеет аутосомно-рецессивный характер). Описаны «неполные формы» синдрома Дебре—де Тони—Фанкони: сочетание рахитоподобных ос­теопатии с аминофосфатурией или фосфатглюкозурией, глюкозоаминоаци-дурией. При гистологическом исследовании почек находят уплощение эпите­лия проксимальных извитых канальцев, тонкий проксимальный сегмент, получивший название «лебединой шеи», атрофию, склероз клубочков, интер-стициальный фиброз. Согласно гипотезе де Тони, в основе патогенеза заболе­вания лежит ферментативный дефект в цикле Кребса и, следовательно, энер­гетическая недостаточность канальцев эпителия.

Первыми признаками заболевания, возникающими у большинства детей во втором полугодии или на 2-м году жизни, являются слабость, вялость, по­теря аппетита, нередко рвота, субфебрилитет, гипотрофия, задержка роста и

* умственного развития, мышечная гипотония и артериальная гипотензия, ги-порефлексия, жажда, полиурия, запоры, симптомы дегидратации, частые ин-фекционые заболевания. Позднее обнаруживают костные изменения: остео-пороз, искривления трубчатых костей (вальгусная деформация нижних конечностей), частые переломы костей, кифоз, далее — хроническая почеч­ная недостаточность.

В крови обнаруживают гипофосфатемию, гипокалиемию, ацидоз; повыша­ется активность щелочной фосфатазы. В моче — гипераминоацидурия (ала-нин, аргинин и др.), фосфатурия, глюкозурия, натрийурия, калийурия.

Клинико-лабораторный симптомокомплекс синдрома Дебре—де Тони— Фанкони может быть проявлением как идиопатической формы синдрома, так и вторичным при целом ряде других врожденных метаболических наруше­ний: цистиноз, непереносимость фруктозы, галактоземия, тирозинемия, гли-когеноз, синдром Лоу (окулоцереброренальный синдром), болезнь Вильсо­на. Кроме того, возможны и приобретенные формы синдрома — отравления тетрациклином с истекшим сроком хранения, свинцом, ртутью, кадмием. Ис­ходя из этого ясно, что внутри самого синдрома Фанкони необходим диффе­ренциальный диагноз самых разных болезней.

Лечение состоит в назначении больших доз витамина D (25 000-100 000 ME в сутки или кальцитриола 0,5-1,5 мкг в сутки), коррекции ацидоза (на­значение гидрокарбоната натрия или цитратов в прописи Олбрайта) и недо­статка калия, диеты с высоким содержанием белка (ограничивают серосодер­жащие аминокислоты), а также кальция и фосфора, анаболических стероидов.

Дифференциальную диагностику проводят с рахитом, остеопатиями при хронической почечной недостаточности, почечным тубулярный ацидозом, цистинурией, фосфат-диабетом, цистинозом.

Прогноз неблагоприятен. Большинство больных, если не сделана транс­плантация почки, умирают от ХПН в возрасте до 15 лет.

Глицинурия. — аутосомно-доминантно наследуемое заболевание с наруше­нием реабсорбции глицина в почечных канальцах и выраженной глицинури-ей (более 1 г в сутки при норме 100^200 мг). Клинически характеризуется упорной лейкоцитурией, нефролитиазом (кальциево-оксалатные камни). Описаны больные с поражением глаз в виде атрофии и дегенерации клетчат­ки, развитием ХПН. Вторичные глицинурии возможны при медикаментоз­ных поражениях почек, диффузных гломерулонефритах, пиелонефрите. Спе­цифическое лечение не разработано.

Иминоглицинурия (синдром Жозефа) — наследуемое по аутосомно-ре-цессивному типу заболевание с нарушением канальцевого транспорта амино­кислот (в моче много пролина, гидроксипролина, глицина). Клинически про­является судорогами, снижением слуха, задержкой психомоторного и полового развития, нефролитиазом, протеинорахией, развитием ХПН. Спе­цифическое лечение не разработано.

Цистинурия. — наследуемое по аутосомно-рецессивному типу заболева­ние с повышенным выделением с мочой цистина и структурно сходных с ним лизина, орнитина, гомоцистина, дисульфидцистина, аргинина. Цистин в орга­низме синтезируется из метионина. Выделены три формы болезни по харак­теру нарушений абсорбции цистина и лизина в кишечнике, хотя при всех по­вышено выделение цистина с мочой. Клиническая картина гетерогенна и зависит от формы болезни. Уже на первом году может отмечаться задержка физического развития, лейкоцитурия, протеинурия, беспокойство перед мо­чеиспусканием, повышение температуры тела. Типично раннее присоедине­ние пиелонефрита, развитие нефрокальциноза. В то же время существуют формы, при которых болезнь проявляется в старшем школьном возрасте и позднее: почечные колики, боли в животе, нефрокальциноз, интерстициаль-ный нефрит.

Диагноз основан на выявлении кристаллов цистина при микроскопии осад­ка мочи, при нефробиопсии. Лечение сводится к ограничению в диете продук­тов, богатых серусодержащими аминокислотами (творог, сыр, яйца, бобы, рыба), периодически картофельно-капустной диете, обильному питью с до­минированием щелочных растворов (цистиновые камни образуются в кис­лой среде), а также курсам пеницилламина (купренила), назначению мембра-ностабилизаторов. Возможен чрезкожный локальный хемолитиаз за счет введения N-ацетилцистеина при нефростомии.

Дифференциальный диагноз проводят с цкстинозом (см. главу 18).

Ксантинурия. — наследственное 'заболевание (тип наследования аутосом-но-доминантный или аутосомно-рецессивный), в основе которого лежит дефи­цит ксантиноксидазы, катализирующей окисление ксантина и гипоксантина с последующим образованием мочевой кислоты, повышенным выделением этих метаболитов с мочой и образованием ксантиновых камней в моче. В крови и в моче резко снижены уровни мочевой кислоты. Клинически типична мочека­менная болезнь, прогрессирующий интерстициальный нефрит с развитием ХПН. Специфическое лечение не разработано, показана та же диета, что и при уратурии.

Почечный тубулярный ацидоз. Клинический синдром, лабораторно ха­рактеризующийся постоянным метаболическим ацидозом, низким уровнем бикарбонатов в крови и гиперхлоремией (а у большинства больных и гипока-лиемией), что проявляется одышкой, обезвоживанием, рвотой, отсутствием аппетита, запорами, мышечной слабостью, нередко нефрокальцинозом и пие­лонефритом. Первичный тубулярный ацидоз бывает двух видов: проксималь­ный (II тип) и дистальный (I тип). Классификация канальцевого ацидоза представлена в табл. 148. Проксимальный вариант поражения протекает бо­лее тяжело, чем дистальный, ибо в проксимальных канальцах реабсорбирует-ся 85% профильтровавшегося бикарбоната, а в дистальном — остальные 15%. Практически весь профильтровавшийся калий, большая часть (65%) натрия

Таблица 148 Классификация почечного канальцевого ацидоза.

(Бергстейн Дж. М., 1994)

Примечание: А — альдостерон, Р — ренин.

и Кальция, фосфора также реабсорбируется в проксимальных канальцах, а потому при тубулопатиях II типа чаще встречаются расстройства электро­литного обмена, рахитоподобные поражения костей, другие тубулярные дефекты, но при I типе ацидоза более част нефрокальциноз. Основные кли-нико-лабораторные критерии канальцевого ацидоза I и II типа представлены в табл. 149.

Для дифференциальной диагностики двух вариантов ацидоза можно ис­пользовать показатель, называемый «анионный пробел» = Na⁺ + К⁺ — С1~. Если указанная разница концентраций в моче отрицательна, то это предпола­гает адекватную экскрецию аммония, что возможно при гиперхлоремическом метаболическом ацидозе, при диарее, а также проксимальном тубулярном аци­дозе. Если «анионный пробел» положительный, то вероятен дистальный ту­булярный ацидоз, кетоацидоз. Подчеркнем, что «анионный пробел» в крови у этих детей менее 15 ммоль/л (при обоих вариантах ацидоза), то есть это «не­

дельта-ацидоз» (в крови «анионный пробел» высчитывают как разницу между суммами концентраций Na⁺ + К⁺, с одной стороны, С1" и НС0₃~ — с другой).

Почечный несахарный диабет (ПНД). — рецессивное, сцепленное с Х-хро-мосомой заболевание (ген картирован — Xq28) с нечувствительностью почеч­ных канальцев к антидиуретическому гормону (АДГ, вазопрессин) и выделе­нием большого количества мочи с низкой относительной плотностью (ОПМ, старое название — удельный вес мочи), с полиурией, гипостенурией. АДГ уве­личивает реабсорбцию воды в дистальных канальцах и собирательных тру­бочках посредством повышения в них синтеза циклического 3,5-АМФ. При I типе ПНД в ответ на введение экзогенного АДГ не только не происходит увеличения ОПМ, сокращения диуреза, но и не увеличивается секреция с мочой 3,5-АМФ, тогда как при II типе — увеличение экскреции с мочой 3,5-АМФ происходит, а изменений ОПМ нет.

Болеют преимущественно мальчики, хотя у их матерей и находят снижен­ную чувствительность к экзогенному АДГ, то есть у женщин понижена экс­прессивность гена. Вторичный ПНД может быть осложнением ХГН, ХПН, ИН разного генеза.

Наследственный ПНД, как правило, проявляется с рождения или в первое полугодие жизни; полиурия, полидипсия, повторяющиеся периоды гипернат-риемического обезвоживания, рвоты, снижение тургора кожи, запоры, гипо -трофия, задержка роста. Может быть и задержка психомоторного развития. При тяжелом обезвоживании могут развиться гипертермия («солевая лихо­радка»), судороги.

Диагноз основан на данных родословной (болеют мужчины по материнс­кой линии), анамнеза, клиники и характерных лабораторных данных (ОПМ очень низкая — 1,001-1,003). Типично отсутствие изменения ОПМ после внутривенного введения вазопрессина (0,01 ЕД/кг) в середине 2-часовой на­грузки 5% раствором глюкозы (275 ил/и² в час) внутривенно.

Дифференциальный диагноз основан на том, что при гипофизарном и дру­гих видах несахарного диабета, почечном солевом диабете, канальцевом аци­дозе, нефронофтизе Фанкони чувствительность канальцев к АДГ сохраняет­ся.

Лечение включает ограничение в диете поваренной соли до 30-35 мг на 1 кг массы тела в сутки (Na — 2-2,5 ммоль/кг в сутки) и увеличение количе­ства жидкости (до 6-10 л/и² поверхности тела в сутки). Положительный эффект может оказать прием гипотиазида (2 мг/кг в сутки) и амилорида (0,3 мг/кг в сутки), индометацина (3 мг/кг в сутки). При таком лечении необ­ходимо дополнительно давать внутрь 2-3 ммоль/кг в сутки калия и контро­лировать уровень калия в крови.

Почечный солевой диабет. (псевдогипоальдостеронизм, рецепторный ги­поальдостеронизм, синдром потери соли). Характеризуется низкой реабсорб-цией натрия почечными канальцами вследствие низкой их чувствительности к альдостерону. Наследуют заболевание по аутосомно-рецессивному типу. Клинические проявления отмечаются с первых дней жизни: полиурия, поли­дипсия, отсутствие аппетита, адинамия, ацидоз, гиперкалиемия, артериаль­ная гипотензия. В дальнейшем у детей отмечаются недостаточное увеличе­ние массы тела, задержка роста и психического развития, оссификации костей скелета. Диурез всегда достаточный, выделение с мочой натрия и аль-достерона повышено, кетостероидов и оксикортикоидов — нормальное, а после нагрузки АКТГ повышается, что исключает гипоплазию надпочечни­ков. В крови всегда обнаруживают гипонатриемию (ниже 130 ммоль/л) и гиперкалиемию. В моче уровень альдостерона резко повышен. Дифферен­циальную диагностику необходимо проводить с первичными формами ги-поальдостеронизма.

Лечение направлено на предупреждение тяжелых степеней гипонатриемии: назначают в день по 5 г поваренной соли. С ростом потребность ребенка в до­полнительном введении поваренной соли уменьшается. Суточную нагрузку натрием можно рассчитывать (в миллимолях) по формуле:

х = (140 — п) х '/₅ массы тела больного (в кг), где п — содержание натрия в сыворотке крови больного в ммоль/л.

Барттера синдром. — аутосомно-рецессивное заболевание, характеризу­ющееся гипокалиемией, гипохлоремическим метаболическим алкалозом, чрезвычайно высокими величинами в крови уровней альдостерона и ренина (при нормальном артериальном давлении), повышенной экскрецией с мочой хлоридов, калия, простагландина Е₂, низкой агрегационной активностью тромбоцитов под воздействием коллагена. При биопсии почек находят гипер­плазию юкстагломерулярного аппарата. Патогенез дефекта не ясен, считают, что первичным является нарушение реабсорбции хлоридов.

Клинически характерны: беременность у матери с наличием гидрамниона, преждевременные роды, с раннего детства плохой аппетит, рвоты, низкие при­бавки массы тела и роста, мышечная слабость, запоры, полиурия, полидип­сия, гипокалиемические судороги. В крови и моче выявляют вышеописанные нарушения. В дальнейшем дети отстают в физическом развитии, но при ран­ней диагностике и направленном на ликвидацию гипокалиемии и другом сим­птоматическом лечении адаптируются к болезни. Мы наблюдали ребенка с синдромом Барттера, диагностированном в периоде новорожденности, у ко­торого в конце первого полугодия жизни развилась хлортеряющая диарея. Возможно развитие вторичного, транзиторного синдрома Барттера при му-ковисцидозе, лекарственных отравлениях, шоке, ИН. Лечение при синдроме Барттера сводится к назначению индометацина (1 мг/кг массы тела 3 раза в день) вместе с препаратами калия и при необходимости — кальция и магния.

Синдром Лоу (окулоцереброренальный синдром). — заболевание, наследу­емое по сцепленному с Х-хромосомой рецессивному типу (ген картирован на длинном плече Х-хромосомы — Xq26). Заболевание характеризуется сочета­нием мышечной гипотонии, катаракты, умственной отсталости и тубулопатии. Патогенез не вполне ясен. Следствием проксимальной тубулопатии являют­ся генерализованная аминоацидурия, протеинурия, глюкозурия, фосфатурия, гипофосфатемический рахит, ацидоз.

Клинически характеризуется сочетанием симптомов поражения мозга, глаз и почек. Дети обычно блондины, со светлой кожей, голубыми склерами, низ­ким расположением ушных раковин. Они отстают в физическом развитии и обычно имеют задержку или отставание психомоторного развития, резкую мышечную гипотонию, отсутствие глубоких сухожильных рефлексов, анорек-сию, запоры, периодические лихорадки неясного генеза. Иногда дети гипер-возбудимы, агрессивны, имеют визгливый голос, гиперподвижность суставов. У подавляющего большинства больных развивается катаракта (чаще двусто­ронняя) или глаукома, рубцы на роговице, энофтальм. Тубулопатия приво­дит к рахитическим изменениям костей, постепенному развитию ХПН. Воз-

можен и нефротический синдром. Патогенетическая терапия не разработана, проводят лишь симптоматическое лечение.

ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ОПН).

ОПН — клинический синдром различной этиологии с внезапной транзиторной или необратимой утратой гомеостатических функций почек, обусловленный гипоксией почечной ткани с последующим преимуществен­ным повреждением канальцев и отеком интерстициальной ткани. ОПН ха­рактеризуется нарушением выделения из организма воды, нарастающей азо­темией, электролитным дисбалансом, декомпенсированным метаболическим ацидозом.

Основным клиническим проявлением ОПН является олигурия — диурез менее У₃ от нормального или менее 300 ил/и² поверхности тела за сутки, то есть 10-12 мл/кг в сутки или менее 0,5 мл/кг в час. Исключение — новорожденные старше 7 дней и дети первого квартала жизни, когда олигури-ей считают уменьшение диуреза менее 1 мл/кг в час. Однако гомеостатичес-кие функции почек могут быть нарушены и при диурезе, равном и более 300 ил/и² в сутки — неолигурическая ОПН (острый интерстициальный не­фрит, поражение аминогликозидами). Упомянутая величина — минимальное количество мочи, необходимое для выделения 600 мОсм осмотически актив­ных веществ, образованных за сутки при нормальной диете и метаболизме. Анурия — диурез менее 60 ил/и² в сутки. Снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) менее 5% нормы — ведущее патогенетическое звено ОПН.

Этиология.

Различают преренальную, ренальную и постренальную (обструктивную) ОПН, хотя нередко один и тот же фактор, например, ишемия почки может выступать как преренальная, так и ренальная причина ОПН.

Пререналъная ОПН (почечная гипоперфузия) может быть вызвана: гипо-волемией и (или) гипотензией, обусловленными шоком любой этиологии (септический, геморрагический, ожоговый и др.), дегидратацией (рвоты, диа­рея, длительная и тяжелая лихорадка), массивным снижением коллоидно-онкотического давления крови (потери белка при экссудативной энтеропа-тии, нефротическом синдроме); перитонитом и асцитом; застойной сердечной недостаточностью; лекарственными препаратами (нестероидные противовос­палительные препараты, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, циклоспорин, амфотерицин В).

Ренальные причины ОПН следующие:

1) острый канальцевый некроз или тубулорексис — разрыв базальной мембраны канальцев (ишемия почки вследствие перечисленных пре-ренальных причин, действия нефротоксинов — отравлений, в том чис­ле ядовитыми грибами, лекарствами (например, аминогликозидами,

Г

противоопухолевыми препаратами), свинцом, литием, диэтиленглико-лем, ртутью и др.; поражения канальцев при дисметаболических нефро­патиях, ИН, дисэлектролитемиях, тяжелом инфекционном токсикозе, внутрисосудистом гемолизе, ожогах, синдроме размозжения, обширных хирургических операциях, особенно на сердце, и др.);

2) внутрисосудистая блокада (гемолитико-уремический синдром, тромбо-тическая тромбоцитопеническая пурпура; системная красная волчанка и другие диффузные болезни соединительной ткани, васкулиты; тром­бозы почечных сосудов новорожденных, а также в более старшем воз­расте при НС);

3) гломерулонефриты (ОСГН, БПГН и др.);

4) первичный или вторичный интерстициальный нефрит (ИН);

5) обструкция канальцев (уратная, оксалатная, ксантиновая, сульфанил­амидная нефропатий, пигментурия и др.);

6) структурные аномалии почек (агенезия, поликистоз, дисплазии почек).

Постренальная ОПН возможна как следствие закупорки в мочевыводя­щих путях на разных уровнях при камнях, опухолях, сдавлениях, нейроген-ном мочевом пузыре. У детей встречается редко — 1% всех ОПН.

У новорожденных причиной ОПН чаще являются тяжелая асфиксия и син­дром дыхательных расстройств (транзиторная ОПН), структурные аномалии развития почек, тромбозы почечных сосудов, поражения почек при генерали­зованных внутриутробных инфекциях, сепсис.

У детей раннего возраста ОПН диагностируют чаще при инфекционных токсикозах, шоках разной этиологии, ДВС-синдроме, тяжелых электролит­ных нарушениях.

В дошкольном возрасте наиболее частыми причинами ОПН могут быть интерстициальные нефриты (инфекционные, лекарственные, отравления и др.), шок, вирусные поражения почек, кишечные инфекции.

У школьников как наиболее частые причины ОПН выделяют БПГН, шок разной этиологии (ожоговый, травматический, трансфузионный, септический и др.), ДВС-синдром, кишечные инфекции.

Патогенез.

До сих пор остается неясным многое в патогенезе ОПН, в частности, несо­ответствие между умеренными морфологическими изменениями в почках и степенью нарушения их функции при ОПН.

Дата добавления: 2014-10-03 | Просмотры: 1139 | Нарушение авторских прав