АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Стадии компенсаторной гиперфункции сердца. 9 страница

Для постановки диагноза системной красной волчанки у детей в клини­ческой практике могут быть полезны критерии, разработанные Американс­кой ревматологической ассоциацией для взрослых (табл. 132).

Таблица 132 Критерии диагностики СКВ.

(Американское ревматологическое общество, 1982) '

Лечение.

Учитывая тяжесть заболевания и часто неблагоприятный прогноз, лечение должно быть весьма активным. Только в самом начале заболевания, при достоверном отсутствии поражения внутренних органов, в терапии могут быть использованы негормональные противовоспалительные препараты (см. ЮХА). Однако клинический опыт показывает, что их назначение бывает мало эффективным. При развернутой клинической картине препаратами выбора являются глюкокортикоиды. Их назначают из расчета не менее 1-3 мг/кг массы в сутки равномерно в течение суток. При снижении активности, уров­ня антинуклеарных антител и положительной динамике со стороны поражен­ных внутренних органов дозу уменьшают, подбирая ее индивидуально (у больных СКВ не надо бояться проявлений синдрома Кушинга).

При достижении ремиссии можно перейти на интермиттирующую схему терапии, которую продолжают длительно (месяцы, годы). Отсутствие эффек­та от использования глюкокортикоидов в течение 1,5-2 мес является показа­нием для применения гормонально-цитостатической терапии. По нашим на­блюдениям наилучшим из цитостатических препаратов является циклофос-фан (3-5 мг/кг массы тела в сутки).

При острейшем течении и волчаночных кризах с самого начала показана гормонально-цитостатическая терапия. Может быть использована и пульс-терапия (введение одномоментно до 1 г метипреда, иногда совместно с цик-лофосфаном — 10-15 мг /кг массы тела). В этих случаях может быть исполь­зован и плазмаферез.

ДЕРМАТОМИОЗИТ.

Дерматомиозит характеризуется негнойным воспалением попереч­нополосатой мускулатуры и наличием типичных кожных высыпаний. Чаще заболевают девочки, соотношение девочек и мальчиков составляет 1,5: 1.

Клиника

При наиболее частом подостром течении наиболее характерным является появление типичных, для этого заболевания изменений кожи — лиловая ок­раска верхних век (гелиотропные веки), периорбитальная эритема и отечность век и супраорбитальной области, сыпи над межфаланговыми, локтевыми и коленными суставами (симптом Готтрона), вертикальные ногтевые телеан-гиэктазии, реже наблюдаются генерализованные сыпи, иногда наиболее вы­раженные на груди. Для этой формы начала характерны арТралгии. Посте­пенно развиваются поражения преимущественно проксимальных мышц, симметрично. Родители обращают внимание на частые падения и неустойчи­вость ребенка, невозможность сделать большой шаг, затруднения при подъе­ме по лестнице, невозможность самостоятельно подняться из состояния при­седания, а также из горизонтального положения на спине в положение сидя с миопатическими приемами. Дети часто раздражительны.

Острое начало сопровождается высокой лихорадкой, прострацией. Харак­терна выраженная мышечная слабость, уплотнение мышц, их болезненность. Иногда патологический процесс ограничивается только мышечной тканью (полимиозит), однако чаще появляются и типичные для дерматомиозита из­менения кожи. Наиболее грозным осложнением острого варианта начала яв­ляется поражение мышц нёба и дыхательной мускулатуры с появлением не­возможности глотания и резким уменьшением объема экскурсий грудной клетки.

При всех вариантах начала в последующем возможна атрофия поражен­ных мышц и их кальцификация (рис. 75).

При остром течении отмечают признаки лабораторной активности — по­вышение СОЭ, лейкоцитоз и др., при подостром они могут отсутствовать. В связи с поражением мышц в крови повышаются такие ферменты, как креа-тинфосфокиназа и трансаминаза. В моче считают характерным изменение

отношения концентрации креатина к сумме концентраций креатина и креа-тинина, превышающее 40%. При электромиографическом исследовании об­наруживают признаки миозита.

Диагноз и дифференциальный диагноз.

При постановке диагноза можно пользоваться следующими критериями:

Критерии диагностики дерматомиозита

1. Симметричная проксимальная мышечная слабость.

2. Повышение уровня мышечных энзимов в сыворотке крови.

3. Электромиографические находки, типичные для миозита.

4. Классическая дерматомиозитная сыпь.

5. Типичные для дерматомиозита находки в мышечных биоптатах (мы­шечную биопсию проводят только при отсутствии 1, 2 или 3 призна­ков).

Для постановки диагноза требуется наличие основного критерия — харак­терной сыпи в сочетании с любым из 3 других критериев.

При дифференциальной диагностике наиболее часто приходится встре­чаться с транзиторными вирусными миозитами. Отсутствие типичных кож­ных изменений, признаки острого вирусного заболевания, доброкачествен­ное течение позволяют правильно поставить диагноз. Реже затруднения возникают при разграничении дерматомиозита с такими заболеваниями, как миастения, мышечная дистрофия, трихинеллез и др. Использование выше-

приведенных критериев позволяет достаточно надежно провести дифферен­циальную диагностику.

Лечение.

Препаратом выбора при дерматомиозите является преднизолон, его назна­чают из расчета 1-2 мг/кг в сутки. Контролем его эффективности является уровень мышечных ферментов и уменьшение клинических проявлений. При остром течении, особенно при поражении мышц нёба и дыхательной муску­латуры, его доза может быть увеличена до 3-5 мг/кг в сутки и даже использо­вана пульс-терапия. При получении эффекта дозу снижают до поддерживаю­щей, которую подбирают индивидуально. Отсутствие эффекта в течение 2-4 нед или поддерживающая доза выше 0,5 мг/кг в сутки служат показанием для назначения цитостатической терапии, из препаратов можно рекомендовать циклофосфан и метотрексат.

Для предупреждения контрактур и атрофии с самого начала назначают лечебную физкультуру в виде пассивных, а затем и активных движений.

При поражении мышц нёба пища должна быть жидкой и протертой, в ред­ких случаях показано питание через зонд. При ограничении объема дыхатель­ных движений может быть использована искусственная вентиляция легких.

СМЕШАННАЯ БОЛЕЗНЬ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (СБСТ).

Сравнительно недавно СБСТ выделена в самостоятельную нозоло­гическую форму. Она протекает с признаками системной красной волчанки, ревматоидного артрита, дерматомиозита и склеродермии в разных сочетани­ях. Отличительной особенностью является высокий титр антител к рибонук-леопротеиду и наличие антинуклеарных антител.

Диагноз

и дифференциальный диагноз

В постановке диагноза можно пользоваться диагностическими критерия­ми, предложенными в 1987 г. Kasukawa и др.:

Диагностические критерии СБСТ.

I. Общие симптомы:

1. Феномен Рейно.

2. Опухание пальцев или кистей.

II. Антитела к nRNP.

III. Смешанные проявления:

а) СКВ-подобные:

—полиартрит;

—лимфаденопатия;

—эритема на лице;

—перикардит или плеврит;

—лейкопения или тромбоцитопения.

б) ССД-подобные:

—склеродактилия;

—легочный фиброз, ристриктивные изменения легких или снижение диффузионной способности;

—гипомобильность или дилатация пищевода.

в) ДМ-подобные:

—мышечная слабость;

—повышенный уровень мышечных энзимов в сыворотке (КФК);

—миогенная ЭМГ.

Для диагноза необходимо: наличие одного из двух общих симптомов, на­личие антител к nRNP (нуклеарный рибонуклеопротеин), положительный один или более признак из числа клинических проявлений (или а, б и в).

Лечение

Лечебная тактика при СБСТ не отличается от ведения больных с систем­ной красной волчанкой.

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ.

Характерным для всей группы является поражение сосудов различ­ного калибра: крупные артерии (болезнь Такаясу и др.), средние (узелковый периартериит, болезнь Кавасаки и др.), мелкие артерии (болезнь Шенлейна— Геноха и др.). В связи с системным поражением сосудистого русла клиничес­кая картина характеризуется исключительным полиморфизмом.

Узелковый периартериит. Клиника. Начало заболевания обычно острое. Лихорадка носит неправильный характер. У детей различают две формы — кожную и системную. Типичным для первой формы является поражение кожи в виде самых разнообразных высыпаний, чаще геморрагического характера, в последующем на месте поражений могут возникать некрозы, атрофии и даже гангрена. При системной форме наряду с кожными высыпаниями наблюда­ются боли в животе, конечностях. Достаточно быстро присоединяется пора­жение внутренних органов. Характерным является поражение почек в виде гематурической формы нефрита со стойкой гипертензией, вовлечение в патологический процесс сердца (миокардиты), желудочно-кишечного тракта (язвенные поражения с возможными кишечными кровотечениями). Заболевание всегда сопровождается высокой лабораторной активностью.

Дата добавления: 2014-10-03 | Просмотры: 756 | Нарушение авторских прав