Стадии компенсаторной гиперфункции сердца. 9 страница
Для постановки диагноза системной красной волчанки у детей в клинической практике могут быть полезны критерии, разработанные Американской ревматологической ассоциацией для взрослых (табл. 132).
Таблица 132 Критерии диагностики СКВ.
(Американское ревматологическое общество, 1982) '
№
| Критерий
| Проявления
| 1.
| Экзантема над скуловидной костью «molar rush»
| Плотная экзантема, плоская или выпуклая, за исключением носогубных складок
| 2.
| Дискоидные изменения кожи
| Выпуклые, эритематозные, пятнистые изменения с кератиноидными чешуйками и образованием фолликулов (атрофические рубцы в заживших очагах)
| 3.
| Светочувствительность
| Экзантема в результате чрезмерной инсоляции (данные анамнеза или наблюдения врача)
| 4.
| Изъязвления в полости рта
| Язвы, обычно безболезненные, в области рта и носоглотки
| 5.
| Артрит
| Неэрозивный артрит не менее двух суставов с болями, опуханием и выпотом
| 6.
| Серозит
| а) Плеврит (данные анамнеза или наблюдения врача)
б) Перикардит (ЭКГ, выпоты)
| 7.
| Изменения в почках
| а) Персистирующая протеинурия (свыше 0,5 г/сут) или
б) Зернистые цилиндры (эритроциты, гемоглобин, тубулярный эпителий)
| 8.
| Неврологические расстройства
| а) Судорожные припадки (без другого повода) или
б) Психозы (без другой причины)
| 9.
| Гематологические данные
| а) Гемолитическая анемия с ретикулоцитами или
б) Лейкопения (до 6х109/л, данные не менее двух анализов) или
в) Лимфопения (до 1,5х109/л при том же условии) или
г) Тромбоцитопения (до 100x109/л без других причин)
| 10.
| Иммунологические данные
| а) LE-клетки или
б) Антитела к ДНК (повышенный титр к нативной ДНК) или
в) Sm-антитела или
г) Ложноположительная реакция Вассермана, по крайней мере спустя 6 мес
| 11.
| Выявление антинуклеарных антител (AHA)
| Высокий титр AHA (иммунофлюоресценция или другие методы) без приема медикаментов, вызывающих СКВ
| Лечение.
Учитывая тяжесть заболевания и часто неблагоприятный прогноз, лечение должно быть весьма активным. Только в самом начале заболевания, при достоверном отсутствии поражения внутренних органов, в терапии могут быть использованы негормональные противовоспалительные препараты (см. ЮХА). Однако клинический опыт показывает, что их назначение бывает мало эффективным. При развернутой клинической картине препаратами выбора являются глюкокортикоиды. Их назначают из расчета не менее 1-3 мг/кг массы в сутки равномерно в течение суток. При снижении активности, уровня антинуклеарных антител и положительной динамике со стороны пораженных внутренних органов дозу уменьшают, подбирая ее индивидуально (у больных СКВ не надо бояться проявлений синдрома Кушинга).
При достижении ремиссии можно перейти на интермиттирующую схему терапии, которую продолжают длительно (месяцы, годы). Отсутствие эффекта от использования глюкокортикоидов в течение 1,5-2 мес является показанием для применения гормонально-цитостатической терапии. По нашим наблюдениям наилучшим из цитостатических препаратов является циклофос-фан (3-5 мг/кг массы тела в сутки).
При острейшем течении и волчаночных кризах с самого начала показана гормонально-цитостатическая терапия. Может быть использована и пульс-терапия (введение одномоментно до 1 г метипреда, иногда совместно с цик-лофосфаном — 10-15 мг /кг массы тела). В этих случаях может быть использован и плазмаферез.
ДЕРМАТОМИОЗИТ.
Дерматомиозит характеризуется негнойным воспалением поперечнополосатой мускулатуры и наличием типичных кожных высыпаний. Чаще заболевают девочки, соотношение девочек и мальчиков составляет 1,5: 1.
Клиника
При наиболее частом подостром течении наиболее характерным является появление типичных, для этого заболевания изменений кожи — лиловая окраска верхних век (гелиотропные веки), периорбитальная эритема и отечность век и супраорбитальной области, сыпи над межфаланговыми, локтевыми и коленными суставами (симптом Готтрона), вертикальные ногтевые телеан-гиэктазии, реже наблюдаются генерализованные сыпи, иногда наиболее выраженные на груди. Для этой формы начала характерны арТралгии. Постепенно развиваются поражения преимущественно проксимальных мышц, симметрично. Родители обращают внимание на частые падения и неустойчивость ребенка, невозможность сделать большой шаг, затруднения при подъеме по лестнице, невозможность самостоятельно подняться из состояния приседания, а также из горизонтального положения на спине в положение сидя с миопатическими приемами. Дети часто раздражительны.
Острое начало сопровождается высокой лихорадкой, прострацией. Характерна выраженная мышечная слабость, уплотнение мышц, их болезненность. Иногда патологический процесс ограничивается только мышечной тканью (полимиозит), однако чаще появляются и типичные для дерматомиозита изменения кожи. Наиболее грозным осложнением острого варианта начала является поражение мышц нёба и дыхательной мускулатуры с появлением невозможности глотания и резким уменьшением объема экскурсий грудной клетки.
При всех вариантах начала в последующем возможна атрофия пораженных мышц и их кальцификация (рис. 75).
При остром течении отмечают признаки лабораторной активности — повышение СОЭ, лейкоцитоз и др., при подостром они могут отсутствовать. В связи с поражением мышц в крови повышаются такие ферменты, как креа-тинфосфокиназа и трансаминаза. В моче считают характерным изменение
отношения концентрации креатина к сумме концентраций креатина и креа-тинина, превышающее 40%. При электромиографическом исследовании обнаруживают признаки миозита.
Диагноз и дифференциальный диагноз.
При постановке диагноза можно пользоваться следующими критериями:
Критерии диагностики дерматомиозита
1. Симметричная проксимальная мышечная слабость.
2. Повышение уровня мышечных энзимов в сыворотке крови.
3. Электромиографические находки, типичные для миозита.
4. Классическая дерматомиозитная сыпь.
5. Типичные для дерматомиозита находки в мышечных биоптатах (мышечную биопсию проводят только при отсутствии 1, 2 или 3 признаков).
Для постановки диагноза требуется наличие основного критерия — характерной сыпи в сочетании с любым из 3 других критериев.
При дифференциальной диагностике наиболее часто приходится встречаться с транзиторными вирусными миозитами. Отсутствие типичных кожных изменений, признаки острого вирусного заболевания, доброкачественное течение позволяют правильно поставить диагноз. Реже затруднения возникают при разграничении дерматомиозита с такими заболеваниями, как миастения, мышечная дистрофия, трихинеллез и др. Использование выше-
приведенных критериев позволяет достаточно надежно провести дифференциальную диагностику.
Лечение.
Препаратом выбора при дерматомиозите является преднизолон, его назначают из расчета 1-2 мг/кг в сутки. Контролем его эффективности является уровень мышечных ферментов и уменьшение клинических проявлений. При остром течении, особенно при поражении мышц нёба и дыхательной мускулатуры, его доза может быть увеличена до 3-5 мг/кг в сутки и даже использована пульс-терапия. При получении эффекта дозу снижают до поддерживающей, которую подбирают индивидуально. Отсутствие эффекта в течение 2-4 нед или поддерживающая доза выше 0,5 мг/кг в сутки служат показанием для назначения цитостатической терапии, из препаратов можно рекомендовать циклофосфан и метотрексат.
Для предупреждения контрактур и атрофии с самого начала назначают лечебную физкультуру в виде пассивных, а затем и активных движений.
При поражении мышц нёба пища должна быть жидкой и протертой, в редких случаях показано питание через зонд. При ограничении объема дыхательных движений может быть использована искусственная вентиляция легких.
СМЕШАННАЯ БОЛЕЗНЬ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (СБСТ).
Сравнительно недавно СБСТ выделена в самостоятельную нозологическую форму. Она протекает с признаками системной красной волчанки, ревматоидного артрита, дерматомиозита и склеродермии в разных сочетаниях. Отличительной особенностью является высокий титр антител к рибонук-леопротеиду и наличие антинуклеарных антител.
Диагноз
и дифференциальный диагноз
В постановке диагноза можно пользоваться диагностическими критериями, предложенными в 1987 г. Kasukawa и др.:
Диагностические критерии СБСТ.
I. Общие симптомы:
1. Феномен Рейно.
2. Опухание пальцев или кистей.
II. Антитела к nRNP.
III. Смешанные проявления:
а) СКВ-подобные:
—полиартрит;
—лимфаденопатия;
—эритема на лице;
—перикардит или плеврит;
—лейкопения или тромбоцитопения.
б) ССД-подобные:
—склеродактилия;
—легочный фиброз, ристриктивные изменения легких или снижение диффузионной способности;
—гипомобильность или дилатация пищевода.
в) ДМ-подобные:
—мышечная слабость;
—повышенный уровень мышечных энзимов в сыворотке (КФК);
—миогенная ЭМГ.
Для диагноза необходимо: наличие одного из двух общих симптомов, наличие антител к nRNP (нуклеарный рибонуклеопротеин), положительный один или более признак из числа клинических проявлений (или а, б и в).
Лечение
Лечебная тактика при СБСТ не отличается от ведения больных с системной красной волчанкой.
СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ.
Характерным для всей группы является поражение сосудов различного калибра: крупные артерии (болезнь Такаясу и др.), средние (узелковый периартериит, болезнь Кавасаки и др.), мелкие артерии (болезнь Шенлейна— Геноха и др.). В связи с системным поражением сосудистого русла клиническая картина характеризуется исключительным полиморфизмом.
Узелковый периартериит. Клиника. Начало заболевания обычно острое. Лихорадка носит неправильный характер. У детей различают две формы — кожную и системную. Типичным для первой формы является поражение кожи в виде самых разнообразных высыпаний, чаще геморрагического характера, в последующем на месте поражений могут возникать некрозы, атрофии и даже гангрена. При системной форме наряду с кожными высыпаниями наблюдаются боли в животе, конечностях. Достаточно быстро присоединяется поражение внутренних органов. Характерным является поражение почек в виде гематурической формы нефрита со стойкой гипертензией, вовлечение в патологический процесс сердца (миокардиты), желудочно-кишечного тракта (язвенные поражения с возможными кишечными кровотечениями). Заболевание всегда сопровождается высокой лабораторной активностью.
Дата добавления: 2014-10-03 | Просмотры: 751 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 |
|