Дифференциальный диагноз 3 страница

1) диетические нарушения обмена веществ, ведущие к гиперкальцийурии, гипероксалурии,гиперурикозурии,

2) инфекции мочевых путей,

3) застой мочи.

Однако два последних фактора не обязательны. В то же время, дефицит в моче ингибиторов камнеобразования, стойкие изменения рН, обусловленные указанными причинами, — существенные факторы риска МКБ.

Состав камней мочевых путей представлен в табл. 141.

Кальциевые камни, как правило, оксалатные, реже состоят из фосфата кальция.

Наследственные аномалии обмена веществ со стойким повышением в кро­ви уратов или кальция, оксалатов, ксантина, глицина обнаружены лишь у 10% больных МКБ. Уролитиаз — мультифакториальное заболевание, в основе которого лежит наследственное предрасположение, в большинстве случаев сводящееся, прежде всего, к тубулопатиям [Лопаткин Н. А., Яненко Э. К., 1995]. Согласно данным этих авторов, оксалурия — наиболее распространен­ная тубулопатия, встречающаяся у половины больных МКБ (идентичная ту-булопатия найдена и у родственников больных), уратурию выявляют у 25% больных МКБ, а генерализованную аминоацидурию обнаруживают у боль-, шинства больных МКБ и примерно у 50% их родственников (2,5-5,7 г/сут при норме 1-2 г/сут). При этом уровни соответствующих метаболитов в кро­ви — норма.

Способствуют гиперкальцийурии (выделение за сутки более 4 мг/кг каль­ция): дистальный тубулярный ацидоз, длительное лечение мочегонными (фу-росемид, гипотиазид), избыток коровьего молока в диете, длительная иммо­билизация, гипервитаминоз D, экзогенный и эндогенный избыток глюкокортикоидов, тиреотоксикоз, гиперпаратиреоидизм, гипероксалурия (энтерогенная или наследственная), гиперурикозурия, гипоцитратурия. По сводным данным литературы, у 10-15% больных с кальциевыми камнями имеется гиперпаратиреоз, а если образование кальциевых камней рецидиви­рует — у 40-50% больных. Считают, что трипельфосфатные камни (фосфаты магния, аммония и кальция) свидетельствуют о важной роли инфекции в кам-необразовании.

Патогенез.

Органический матрикс камня состоит в основном из вещества А (гликоп-ротеин с низкой массой 30 000-40 000), которое может выделяться из сосоч­ков почки под влиянием токсинов бактерий, гипоксии почки, других причин. Другими идентифицированными активаторами кристаллизации являются урат натрия, брушит (СаНР0₄х2Н₂0), мочевая инфекция, изменяющаяся рН мочи, активизирующая уреазу. С другой стороны, перенасыщение канальцевой жид­кости сверх предела ее стабильности и дефицит ингибиторов перенасыщения мочи (белок Тамма—Хорсфаля, уропонтин, нефрокальцин, пептид протромин F,, цитрат, магний, пирофосфат, гликозаминогликаны, дифосфонат, мелкие пептиды, мочевина и рН раствора), кислая рН мочи способствуют выпадению кристаллов мочевой кислоты, щелочная — фосфатов, карбонатов.

Повышенному выделению кальция с мочой (гиперкальцийурии) способ­ствуют: злоупотребление молоком и антацидами при лечении язвы желудка (молочно-щелочной синдром), длительное обездвиживание ребенка (при дол­гой иммобилизации кости теряют мукопротеины, которые и могут быть в моче центром кристаллизации для камня), гипервитаминоз D, гиперпаратиреоз (в том числе и вторичный, например при иммобилизации), дистальный почеч­ный канальцевый ацидоз, саркоидоз, некоторые формы рака, болезнь Кушин-га, интенсивная и длительная терапия глюкокортикоидами.

Клиническая картина.

Клиника МКБ у детей отличается от взрослых тем, что гораздо реже быва­ют типичные приступы почечных колик. У них чаще при уролитиазе в раннем возрасте отмечают отхождение мелких камней. При спазмах мочевыводящих путей малыши отвечают общим беспокойством, плачем, тошнотой, рвотой, подъемом температуры тела, ригидностью брюшной стенки, дизурией и реже макрогематурией. Чем старше ребенок, тем реже при отсутствии наслоения инфекции у больной МКБ имеются общие симптомы интоксикации, лихо­радки, тем более четко он локализует боли (в пояснице, спине), но в то же время все чаще появляются периоды макрогематурии. В моче у больных МКБ почти всегда имеется микрогематурия, но может быть также лейкоцитурия, умеренная протеинурия и очень часто — кристаллы солей. У старших детей уже нередко встречается типичная картина почечной колики взрослых, как правило, возникающая внезапно во время или после физической нагрузки, ходьбы, бега, обильного приема жидкости. Острая боль распространяется на всю соответствующую половину живота, иррадиирует в паховую область. Нередко возникают частые болезненные мочеиспускания, макрогематурия или императивные позывы к мочеиспусканию с выделением мочи по каплям. Больные беспрерывно меняют положение, пытаясь облегчить боль. При ос­мотре можно обнаружить напряжение мышц передней брюшной стенки, яв­ления пареза кишечника, болезненность почки при пальпации, положитель­ный симптом Пастернацкого. Почечная колика может сопровождаться тошнотой, рвотой, задержкой стула, олигурией.

МКБ — фактор застоя мочи, способствующий инфицированию мочевых путей, и у 60-70% больных имеется сопутствующий пиелонефрит.

Таким образом, для МКБ клинически характерны боль, гематурия, пиу­рия.

Осложнения.

Калькулезные пиелонефрит, гидронефроз, пионефроз, уросепсис.

Диагноз.

Большинство почечных камней состоит из солей кальция (фосфаты, окса-латы, карбонаты), которые хорошо видны на обзорных снимках почечной об­ласти. Если же камни рентгенонегативны (пропускают рентгеновские лучи), состоят преимущественно из мочевой кислоты, ксантина или цистина, то для их обнаружения делают внутривенную пиелографию. При этом на фоне кон­трастного вещества виден дефект заполнения, который соответствует вели­чине и форме камня. Из дополнительных методов обследования при подозре­нии на мочекаменную болезнь прибегают к посевам мочи, по показаниям — к восходящей урографии, изотопной ренографии, сканированию почек, хромо-цистоскопии. Ультразвуковое исследование (УЗИ) — ценнейший диагности­ческий метод.

Всем больным желательно определить суточную экскрецию с мочой каль­ция, оксалатов, мочевой кислоты, фосфатов, провести анализ аминокислот­ного состава мочи. Различные кристаллы солей хорошо различают и в осадке мочи (рис. 80).

Дифференцировать МКБ следует от гломерулонефрита, пиелонефрита, аномалий мочевой системы, туберкулеза почек, нарушений обмена, которые могли привести к уролитиазу. Особенно важно выявлять у больных дисмета-болические' нефропатий и осложняющий их течение интерстициальный не­фрит..

Синдром Фрейли клинически проявляется болями в пояснице, микрогема­турией; при инфицировании присоединяется пиелонефрит. Суть аномалии сводится к врожденному изолированному гидрокаликозу (синдром увеличенной из-за сдавления аномально расположенным артериальным сосудом «верхней чашечки»). Аналогичное сдавление может быть и нижней чашечки (синдром «нижней чашечки»). УЗИ позволяет заподозрить диагноз. Его подтверждают при нисходящей урографии, при которой выявляют гидрокаликоз верхней группы чашечек с характерным линейным дефектом наполнения в области ее шейки. Лечение — симптоматическое, консервативное.

МКБ как одну из форм первичного гиперпаратиреоза (ГПТ) описал еще в 1934 г. Ф. Олбрайт. Частота первичного ГПТ — 3:10 ООО населения, но у де­тей до 10 лет его диагностируют очень редко. При первичном ГПТ, как прави­ло, имеется аденома и редко (10-15%) лишь гиперплазия. МКБ при ГПТ, как правило, двухсторонняя, нередко сопровождается нефрокальцинозом, види-

Глава 15. Болезни почек и мочевыводящих путей
КИСЛАЯ МОЧА ЩЕЛОЧНАЯ МОЧА

Аморфные ураты

Карбонат или оксалат кальция («гантели»)

Цистин

(«шестиугольник») Мочекислый аммоний

Рис. 80. Типичные формы кристаллов различных солей.

мым рентгенологически. Типична также полиурия. Костными проявлениями ГПТ являются: системный остеопороз — «прозрачные» кости; образование кист в трубчатых костях; череп, «изъеденный молью»; патологические пере­ломы. Как характерные симптомы ГПТ у детей описывают именно костные изменения, боль в ногах, искривление конечностей, костей таза, облысение, кариес, изменение зубной эмали, прекращение роста, гипертензию и невроло­гические явления, как следствие гиперкалыдиемии (адинамия, утомляемость, мышечная слабость, парезы, параличи, упорные рвоты, реже запоры). Возмож­ны язвы желудка. Паратиреотоксический криз (боли в надчревье, неукроти­мая рвота, резкая адинамия, олигурия с анурией) у детей бывает очень редко.

Диагноз ставят на основании обнаружения в крови гиперкальциемии (бо­лее 3 ммоль/л), гиперкальцийурии (более 5 мг/кг за сутки), гипофосфатемии (менее 0,6 ммоль/л), повышенной активности щелочной фосфатазы и высо­кого уровня паратиреоидного гормона в крови.

Лечение.

При почечной колике показана теплая ванна, назначение атропина или платифиллина с анальгетиками, спазмолитина, келлина, но-шпы, баралгина, а при неэффективности их — новокаиновая анестезия семенного канатика или круглой маточной связки.

Показаниями к операции при МКБ служат (по А. Я. Пытелю):

1) сильные, часто повторяющиеся приступы почечной колики;

2) острый и хронический пиелонефрит, осложнивший уролитиаз;

3) олигурия и анурия (обусловленные камнем);

4) большие камни мочеточника и камни, осложненные его стриктурой;

5) блокада почки, вызванная камнем, если спустя примерно неделю функ­ция почки не восстанавливается;

6) неподвижные, не мигрирующие в течение трех месяцев камни мочеточ­ника;

7) камни единственной почки;

8) гематурия, угрожающая жизни больного.

Диетическое лечение направлено на то, чтобы концентрация солей в моче, из которых состоит камень, была минимальной. Концентрацию солей умень­шают путем увеличения диуреза (до 2 л в день), а также ограничения упот­ребления блюд, богатых этими солями (см. раздел «Лечение дисметаболичес­ких нефропатии»). При фосфатурии усиливать диурез не рекомендуется, так как повышается рН мочи (алкалоз), что способствует образованию фосфат­ных и карбонатных камней. Растворимость солей в моче зависит от ее реак­ции, поэтому следует рационально менять реакцию мочи. В щелочной моче повышается растворимость мочевой кислоты, цистина и ксантина. В этих слу­чаях нужно «ощелачивать» организм, делая мочу слабощелочной или нейт­ральной реакции путем назначения молочно-растительной диеты. Можно да­вать и ощелачивающие препараты в виде гидрокарбоната натрия по 2-3 г в день или цитрата натрия по 0,15 г в день. Полезны фруктовые соки, цитрусо­вые. При обилии в моче мочевой кислоты рекомендуется ежедневно употреб­лять сок двух лимонов. При кислой реакции мочи увеличивается растворимость фосфатов кальция, поэтому при щелочных мочевых камнях, фосфатурии ре-

комендуют смешанную диету (отварные мясные и рыбные блюда, каши, чер­ный хлеб, сахар, мед, виноград, яблоки, груши) и из рациона исключают про­дукты, содержащие много кальция, молоко, яйца, бобы. С целью подкисления мочи применяют хлорид аммония, цитрат аммония, метионин, фосфорнокис­лый натрий.

При уратурии применяют щелочные минеральные воды (ессентуки № 4 и № 17, смирновская, славяновская, боржом), при оксалурии — слабоминера­лизованные воды (ессентуки № 20, нафтуся, саирме), при фосфатурии — воды, способствующие окислению мочи (доломитный нарзан, нафтуся, арзни). Чрезмерное употребление минеральных вод может ухудшить течение МКБ.

При всех видах камней следует стремиться к максимальной витаминиза­ции пищи (особенно необходимо достаточное количество витаминов А, С, В, В₆), но избыток витамина С — фактор, способствующий гипероксалурии.

При лечении мочекаменной болезни назначают ряд медикаментозных средств, тормозящих рост камней и препятствующих рецидиву камнеобразо-вания после операции. С этой целью проводят курсы лечения цистеналом, артемизолом, роватином, роватинексом (по 2-5 капель на сахаре за У₂-1 ч до еды 3 раза в день). При уратных камнях с этой целью используют уродан, са-лицилаты, карбонат лития, пиперазин, аллопуринол, микстуру Айзенберга: лимонной кислоты 40 г, цитрата натрия 60 г, цитрата калия 66 г, настойка померанцевого корня 6 г, сахарного сиропа 600 мл (по 1 чайной, десертной или столовой ложке 3 раза в день в течение 3-12 нед). Установлено снижение синтеза уратов при длительном приеме колхицина (0,5-2 мг в сутки), алло-пуринола (10 мг/кг в сутки), оротата калия (20 мг/кг в сутки). Положитель­ный эффект дают урикуретики: урикован — 1 таблетка в день, усидион — по 1 таблетке 4 раза в день в течение недели, а затем по 1 таблетке 2 раза в день. Показаны также уролит-И — 1 ложка 3 раза в день после еды; магурлит — 1 по­рошок 3 раза, солимока, солуран.

Больным с карбонатными и фосфатными кальциевыми камнями назнача­ют препараты марены красильной, динатриевую соль ЭДТА. Экстракт маре­ны красильной сухой, обладая диуретическим и спазмолитическими свойства­ми, окисляет мочу. При оксалатном литиазе применяют окись магния (0,15-0,2 г в день), витамин В₆ (0,05-0,1 г в день), марилин, сукцинамид, ви­тамины А, Е, ортофосфаты (КН₂Р0₄ и NaH₂P0₄ в эквимолярном отношении). Хорошее действие (в некоторых случаях даже растворение камней) при цис-тиновом уролитиазе оказывают пеницилламин, меркаптопропионилглицин, при уратном и оксалатном — магурлит, димефосфон.

Однако минеральными водами, препаратами марены красильной, цисте­налом и другими указанными выше препаратами можно лечить только боль­ных с удовлетворительной функцией почек.

В настоящее время разрабатывают методы растворения камней с помощью ударно-волновой литотрипсии, непосредственного промывания мочевыводя­щих путей растворами ЭДТА, цитратов, пиперазина, ферментов (трипсина) и др. Однако после сеанса литотрипсии образовавшийся «песок» может «за­бить» не только мочевые пути, но и интерстиции, вызвав ИН, ОПН.

При нефролитиазе применяют также фитотерапию. Рекомендуют такой сбор: укропа (семена) 20 г, корня солодки 20 г, петрушки 20 г, чистотела 10 г, земляники 20 г, березового листа 10 г, шиповника 30 г. Все смешать и расте­реть. Заварить 1 столовую ложку сбора 300 мл кипятка и пить по 1-2 столо­вые ложки 4 раза в день.

Дети с нефролитиазом должны находиться под диспансерным наблюдени­ем с контролем за анализами мочи до перехода во взрослую поликлинику. Санаторно-курортное лечение проводят в Железноводске, Ессентуках, Трус-кавце, Боржоми.

Прогноз

Для жизни благоприятный. Прогноз неблагоприятен при дисметаболичес-ких нефропатиях, осложнившихся интерстициальным нефритом и хроничес­кой почечной недостаточностью.

Профилактика

Рациональное лечение пиелонефрита, указанные выше ограничения в ди­ете при стойкой салурии, исключение передозировок эргокальциферола, ги­гиена половых органов.

ПИЕЛОНЕФРИТ (ПЕН).

ПЕН — микробновоспалительное заболевание почек с поражением чашечно-лоханочной системы, интерстициальной ткани паренхимы почек и канальцев. По данным разных авторов, ПЕН обнаруживают у 2-3% взрослых (на аутопсийном материале морфологические признаки ИН и ПЕН выявля­ют у 15% взрослых), в 50-70% случаев болезнь начинается в раннем детстве. В дальнейшей жизни может быть длительная клиническая ремиссия (рис. 81).

Этиология

Бактериями, вызывающими ПЕН, являются, как правило, комменсалы кишечника, то есть микробы, обитающие в кишечнике здоровых лиц: кишеч­ная палочка, протей, энтерококки, клебсиеллы, реже золотистый или кожный стафилококки, палочка сине-зеленого гноя.

Чаще всего из мочи выделяют кишечную палочку и протей, но особых уро-патогенных разновидностей (Е. coli О-б, 0-2, 0-4, 0-75, O-l серотипов по О-антигенам, 1 и 2 — по К-антигенам; proteus чаще вида rettgeri, а также rnirabilis). При хроническом пиелонефрите у детей в последнее десятилетие чаще стали высевать из мочи энтеробактеры, клебсиеллы, эпидермальные ста­филококки, грибы рода Candida.

Симптоматика выражена

Пиелит у детей

Цистит ново­брачных

Пиелит у бере­менных

Пиело­нефрит

Асимпто-матиче-ская бак-териу-рия

Уремия Гиперто­ния

Полное наруше­ние

функций почек

В персистировании бактериальных антигенов в почках определенную роль играют вирусы, микоплазмы (urealyticum, genitalium, возможно, hominis), хламидии, вызывающие также и уретрит.

Одним из важнейших предрасполагающих факторов к возникновению ПЕН являются хронические заболевания почек, и прежде всего, ПЕН у дру­гих членов семьи, особенно у матери (в частности, ПЕН во время беременно­сти). Л. С. Лозовская показала, что примерно у 50% больных ПЕН из крови и мочи можно выделить определенные виды вируса Коксаки В (у детей без ПЕН в 5-10 раз реже). Примерно у 50% новорожденных от матерей с ПЕН, имею­щих вирус Коксаки В, можно уже из пуповинной крови выявить тот же вари­ант вируса. При катамнестическом обследовании у подавляющего большин­ства таких детей развивался в дальнейшем бактериальный ПЕН.

Несомненна роль наследственных факторов в патогенезе ХПЕН. В част­ности, ПЕН может быть проявлением ксантоматоза, наследственных анома­лий обмена веществ и тубулопатий с повышенным выделением с мочой цис-тина, щавелевой кислоты и ее солей, мочевой кислоты, фосфатов, продуктов обмена триптофана. Наследственные дефекты иммунитета, фетопатии, при­ведшие к почечному дизэмбриогенезу, — все это факторы, предрасполагаю­щие к возникновению пиелонефрита.

Патогенез.

Подавляющее большинство уропатогенных грамотрицательных бактерий имеет своеобразные реснички белковой природы — Р-фимбрии, которые и определяют возможность бактерий успешно прикрепляться к клеткам моче­вых путей. Рецепторами для Р-фимбрий являются гликосфинголипиды уро-эпителия. К-антигены бактерий препятствуют опсонизации и фагоцитозу, а О-антигены, являющиеся бактериальным липополисахаридом, определяют их эндотоксический эффект. Эндотоксин (липополисахарид А) грамотрица-тельных бактерий оказывает выраженное влияние на гладкую мускулатуру мочевых путей, снижает их перистальтическую активность, вплоть до ее пол­ной блокады, функциональной обструкции.

Эти нарушения уродинамики приводят к повышению внутрилоханочного и внутримочеточникового давления, возникновения пиелотубулярного рефлюк-са. Адгезия бактерий к уроэпителию препятствует механическому вымыванию их из мочевых путей, а эндотоксический эффект, ведущий к нарушению уроди-намики, облегчает ретроградное продвижение бактерий по мочевым путям. Кроме того, протеи выделяют а-уреазу, и образующийся под ее влиянием ам­миак может вызывать некроз почечной ткани. В течение заболевания, как пра­вило, происходит смена штамма или даже вида возбудителя; нередко повтор­ные обострения уже вызывает смешанная бактериальная флора (в 20-25% случаев при хроническом течении ПЕН). Запоры и другая патология желудоч­но-кишечного тракта, сопровождающаяся дисбактериозом, — нередкие спутни­ки ПЕН у ребенка (вероятно, и «поставщики» бактериальной флоры). Отсюда ряд авторов делает вывод, что основной путь проникновения уропатогенных штаммов бактерий — лимфогенный, а источником их является кишечник.

Отсутствие бактериурии у больного пиелонефритом после окончания ан­тибактериальной терапии еще не свидетельствует о том, что бактерии не иг­рают ведущей роли в патогенезе дальнейшего поражения почек. Установле­но, что бактериальные антигены (липополисахариды) могут быть обнаружены в почках больных спустя 5-6 мес после обострения заболевания при отсут­ствии в течение 2-5 мес бактериурии. По-видимому, длительная циркуляция аморфного бактериального антигена в почках у больных пиелонефритом мо­жет создавать условия для более легкого реинфицирования почки, чем у здо­ровых детей. В патогенезе хронического пиелонефрита важную роль играют L-формы бактерий или протопласты, то есть бактерии, лишенные клеточной оболочки. Протопласты погибают в гипотонических средах тканей организ­ма, но в гипертонической среде мозгового слоя почек или в условиях интра-эпителиального паразитирования они могут выживать, превращаясь в даль­нейшем при снижении реактивности организма, например, под влиянием интеркуррентных инфекций, в вегетативные формы.

По данным современных исследований, у подавляющего большинства больных ПЕН имеются нарушения уродинамики, то есть затруднения или нарушения естественного тока мочи. При этом считают, что нарушения уро­динамики предшествуют возникновению ПЕН, только при их наличии и мо­жет возникнуть ПЕН. Именно восходящий (уриногенный) путь инфициро­вания и является ведущим в попадании возбудителя сначала в лоханки, затем в канальцы, интерстиции почки. Объяснение, каким образом при постоянном токе мочи вниз микробы попадают в почку, дает учение о рефлюксах (реф-люкс — обратное течение).

Рефлюксы представляют собой патологическое явление (хотя могут наблю­даться достаточно часто и у здоровых детей раннего возраста без патологии

Рис. 82.Причины уростаза (Н. Е. Савченко и др.).

1 — дискинезия перешейка чашечки,

2 — сужение перешейка чашечки,

3 — камень лоханки,

4 — добавочный сосуд,

5 — камень мочеточника,

6 — опухоль, сдавливающая мочеточник,

7 — ахалазия мочеточника,

8 — стриктура мочеточника,

9 — уретероцеле,

10 — мионейрогенная атония мочевого пузыря,

11 — камни мочевого пузыря,

12 — дивертикул мочевого пузыря,

13 — склероз шейки мочевого пузыря,

14 — врожденные заболевания предстательной железы,

15 — стриктура мочеиспускательного канала,

16 — дивертикул мочеиспускательного канала,

17 — сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала,

18 — фимоз.

почек), возникающее в результате анатомических дефектов, препятствующих току мочи (их описано около 100, и некоторые из них приведены на рис. 82), или нарушения нервной регуляции тонуса мускулатуры разных отделов мо-чевыводящей системы (чаще в нижних ее отделах). Различают пузырно-мо-четочниковый и лоханочно-почечный рефлюксы. Последний, в свою очередь, делят на пиелотубулярный и форникальный рефлюксы (разрыв свода чашеч­ки). В восходящем инфицировании почки придают основное значение пузыр-но-мочеточниковому рефлюксу — везикоуретеральному рефлюксу (ВУР). Согласно Международной классификации, различают 5 степеней ВУР:

I
степень — контраст при цистографии попал только в мочеточник;

II степень — контраст заполнил внешне неизмененные мочеточник, лохан­ку и чашечки;

III степень — от легкого до умеренного расширения и (или) поворот моче­точника, умеренное расширение лоханки; сглаженный (притуплённый) рисунок чашечек;

IV степень — выраженное расширение и (или) поворот мочеточника, ло­ханок, чашечек; полное исчезновение острых углов в рисунке чашечек, но сохранение впечатления при этом папиллярного рисунка большин­ства чашечек;

V степень — очень большое расширение и поворот мочеточника (мегауре-тер) и лоханок, чашечек; рисунок чашечек теряет черты сосочкового (рис. 83).

По мнению ряда авторов, описанный рисунок чашечек при IV-V степенях ВУР свидетельствует о лоханочно-почечных рефлюксах и является факто­ром высокого риска развития Рубцовых изменений в почке.

ВУР может быть обусловлен:

1) анатомическими дефектами (дивертикул или удвоение уретера; экто­пия мочеточника; короткая внутримышечная, то есть в стенке мочевого пузыря, часть уретера — в норме отношение ее длины к диаметру урете­ра 4-5: 1, а при ВУР-1,5: 1; патология мышц и нервных окончаний в области треугольника Льето — треугольник между отверстиями моче­точников и мочеиспускательным каналом, и др.);

Дата добавления: 2014-10-03 | Просмотры: 1070 | Нарушение авторских прав