АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Генез наиболее важных синдромов при ХПН. 1 страница

азотемия — самый точный из общепринятых критериев дефекта азотовы-делительной функции почек — уровень креатинина в сыворотке крови, так как он мало зависит от экстраренальных факторов (голодание, ко­личество белка в пище и др.);

электролитные расстройства развиваются в основном в связи с нарушени­ями функции канальцев, но лишь при уремии отмечается закономерность их нарушений — гипонатриемия, гиперкалиемия, гиперфосфатемия, ги-пермагниемия и гипокальциемия, тогда как в более ранних стадиях ХПН у разных больных могут быть разнонаправленные изменения;

ацидоз обусловлен ограничением поступления кислых веществ в мочу, нарушением ацидо- и аммониогенеза канальцами, гиперхлоремией (у больных с наследственными и врожденными, особенно обменны­ми, нефропатиями возможен и алкалоз);

анемия — низкий синтез эритропоэтинов в юкстагломерулярном комплек­се, угнетение эритропоэза уремическими токсинами, укорочение про­должительности жизни эритроцитов, нарушение белковосинтетической функции печени и дефицит железа, кровопотери с мочой;

остеодистрофии — снижение образования в почках 1,25-дигидроксихо-лекальциферола, синтеза кальцитонина, а отсюда низкое всасывание кальция в кишечнике; гипокальциемия и ацидоз, гиперфосфатемия сти­мулируют активность околощитовидных желез, повышается уровень паратгормона, что, наряду с дефицитом кальцитонина, обеспечивает мо­билизацию кальция из кости, остеодистрофию;

гипертензия вызвана, с одной стороны, дефицитом синтеза почкой проста-гландинов, гипергидратацией и гиперволемией, задержкой натрия, с другой — гиперпродукцией ренина в юкстагломерулярном аппарате, что при недостатке ингибитора или избытке акцелератора ренина в плазме приводит к образованию комплекса ренина и ангиотензиногена с обра­зованием вначале неактивного вещества ангиотензина I, который под влиянием конвертирующего энзима переходит в вазопрессорное веще­ство — ангиотензин II.

Считают, что гиперфосфатемия и ацидоз развиваются при снижении СКФ менее 30%, а гиперкалиемия — если СКФ менее 10% от нормы, тогда как ги-перкреатининемия — при СКФ менее 50%.

Классификация.

Классификация ХПН предусматривает выделение 4 стадий:

I стадия — компенсированная (полиурическая) — уменьшение резервных возможностей почек (при применении нагрузочных проб) без нарушения го-меостатических констант (impaired renal function — IRF);

II стадия — субкомпенсированная — стадия неустойчивой гиперазотемии
и анемии в сочетании с нарушением парциальных функций почек (chronic
renal insufficiency — CRI);

III стадия — декомпенсированная — стадия отчетливых признаков ХПН (chronic renal failure — CRF);

IV стадия — терминальная, уремическая стадия со свойственной ей олиго-анурией, поражением ряда органов и систем (end-stage renal disease).

Клиническая картина

В I стадии (полиурической) клиника определяется тем заболеванием, ко­торое привело к ХПН (табл.153). Может выявляться никтурия.

Третья стадия характеризуется анорексией, нарастающими неврологичес­кими изменениями (апатия, мышечная слабость или мышечные спазмы, че­редующиеся с возбуждением, головные боли, ухудшение зрения, судороги, в том числе и как следствие тетании), сухостью и зудом кожи, геморрагиями и некрозами на коже и слизистых оболочках, диспепсией, болями в костях и суставах, деформацией костей, шумным дыханием, нарастающей симптома­тикой отека легких и нарушений сердечно-сосудистой деятельности с бради-кардией и гипертензией. В терминальной стадии появляются запах мочеви­ны изо рта, стоматит, фарингит, перикардит и плеврит, отек легких и, наконец, развивается кома.

Таблица 153 Характеристика стадий ХПН и объем основных лечебных мероприятий (Папаян А. В., Архипов В. В., 1997).

Лечение.

При ХПН I стадии лечение должно быть направлено на основное заболе­вание и в связи с недостаточностью функции почек является симптоматичес­ким. В стадии П_а назначают диету по типу стола № 36 (количество белка ог­раничивается до 1,5 г/кг). При высоких цифрах азотемии назначают строгую диету с суточным количеством белка 0,6-0,7 г/кг, но достаточной энергети­ческой ценностью, то есть рацион должен быть обогащен углеводами и жира­ми. Этим задачам отвечает диета Джиордано—Джиованнетти, из которой пол­ностью исключены мясо, рыба, творог.

Для детей 11-14 лете ХПН разработан вариант диеты Джиордано—Джио­ваннетти: первый завтрак — омлет из 2 желтков, винегрет (200 г), чай (200 г) и безбелковый хлеб (30 г) с маслом (15 г); второй завтрак: пастила (30 г), яб­локи печеные (180 г), сок виноградный (100 г); обед —суп фруктовый с рисом (300 г), каша пшеничная с изюмом (200 г), кисель из свежих фруктов (200 г), хлеб безбелковый (40 г) с маслом (10 г); полдник — свежие фрукты (200 г); ужин — картофель жареный, яблоки (210 г), чай с сахаром (200 г), пастила (30 г), хлеб безбелковый (30 г), масло сливочное (15 г). Рекомендуют переводить ребенка на эту диету уже при уровне остаточного азота 30 ммоль/л, то есть в стадии П_а ХПН. По мере уменьшения азотемии количество белка в ди­ете увеличивают до 1-1,5 г/кг в сутки. Количество соли в рационе зависит от наличия гипертензии, отеков, суточного диуреза и экскреции натрия (баланс должен быть нулевым), так как ограничение соли в момент полиурии может привести к гипонатриемии. При гипокалиемии в диету вводят продукты, бо­гатые калием (бананы, урюк, изюм, чернослив). Учитывая особенности дие­ты и болезни, всем больным с ХПН назначают витамины В_с, В₍, В₂, Е, В₆ в дозах, превышающих физиологические потребности в 4 раза.

Симптоматическую терапию проводят следующим образом. При ацидо­зе — ежедневное введение гидрокарбоната натрия (0,5-2 ммоль/кг в сутки). При гипертензии — бессолевая диета, каптоприл (энап), диазоксид, препара­ты раувольфии, сс-метилдопа, гемитон и другие гипотензивные препараты в сочетании с мочегонными (фуросемид). При остеопатии и гипокальциемии — препараты кальция внутрь в возрастающих дозах (под контролем уровня каль­ция в сыворотке крови), витамин D (4000-40 000 МЕ/сут) под контролем реакции Сулковича. При анемии — трансфузии эритроцитной массы при уровне гемоглобина ниже 50 г/л, но эффект от них нестойкий. В последние годы доказана эффективность лечения больных анемией при ХПН препара­тами эритропоэтина.

Регулярный гемодиализ при ХПН у детей необходимо начинать в стадиях III—IV при уровне креатинина в сыворотке крови более 0,528 ммоль/л и кли­ренсе эндогенного кретинина менее 10 мл/мин на 1,73 м². Гемодиализ прово­дят 2-3 раза в неделю по 3,5-4 ч. На фоне регулярных гемодиализов строгих ограничений белка в диете не требуется, но необходимо снижение количества жидкости и менее строгое ограничение натрия.

При интеркуррентных заболеваниях, сопровождающих ХПН, возможно резкое ухудшение состояния — почечная недостаточность острого периода (нарастание отеков, анемии, азотемии, резкое ухудшение общего состояния). У таких больных гемодиализ — единственная рациональная тактика. Иногда 1-2 сеансов достаточно для стабилизации клинико-лабораторных данных.

Трансплантация почки должна предусматриваться для больных с ХПН, находящихся на регулярном гемодиализе. Имеются данные о больных, у ко­торых уже 20 лет хорошо функционирует трансплантат.

Прогноз

Зависит от причины ХПН. ХПН в I стадии обратима, если можно активно влиять на ее причину (например, удалить камень при МКБ).

Глава 16 БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ.АНЕМИИ.

Анемия (anaemia: an — отрицание + греч. haima — кровь; синоним — малокровие) — состояние, характеризующееся снижением содержания гемо­глобина в единице объема крови (менее 110 г/л у детей раннего и дошкольного возраста и менее 120 г/л у школьников), чаще при одновременном уменьше­нии количества эритроцитов (менее 4 х10¹²/л) и гематокритного показателя (ниже 35%). В англо-американской литературе предлагают считать анемией у детей первых двух лет жизни (по окончании периода новорожденности) сни­жение гемоглобина менее 100 г/л и гематокритного показателя ниже 31%.

Классификация

Существуют разные подходы к классификации анемий, но наибольшее распространение получил патогенетический, предусматривающий разделе­ние анемий по ведущему механизму их возникновения и развития, который и представлен ниже.

I. Постгеморрагические анемии (вследствие как наружных, так и внутрен­них кровопотерь):

1. Острые.

2. Хронические.

II . Анемии вследствие недостаточности эритропоэза.

1. Наследственные апластические анемии:

А. Панцитопения (в сочетании с врожденными пороками развития — тип Фанкони; без врожденных аномалий — тип Эстрена—Дамеше-ка);

Б. С парциальным поражением эритроидного ростка (анемия Блекфе-на—Даймонда).

2. Приобретенные апластические анемии:

А. С панцитопенией (острая, подострая, хронические формы);

Б. С парциальным поражением эритропоэза, в том числе транзиторная эритробластопения младенцев.

3. Дизэритропоэтические анемии (наследственные и приобретенные).

4. Сидеробластные анемии (наследственная, приобретенные).

5. Дефицитные анемии (анемии вследствие дефицита специфических фак­торов):

А. Мегалобластические анемии

а) фолиеводефицитные (недостаток в питании или мальабсорбция);

б) витамин В₁₂-дефицитные (мальабсорбция или нарушение транс-
порта);

в) оротовая ацидурия.
Б. Микроцитарные анемии:

а) железодефицитные;

б) медьдефицитные;

в) отравления свинцом;

г) синдром талассемии (бессимптомное носительство гена талассе-
мии).

6. Физиологическая анемия младенцев.

7. Ранняя анемия недоношенных.

III. Гемолитические анемии.

1. Наследственные:

A. Мембранопатии:

а) дефицит или нарушение структуры белка мембраны (микросфе-
роцитоз, овалоцитоз — эллиптоцитоз, пиропойкилоцитоз, стома-
тоцитоз, ксероцитоз);

б) нарушение липидов мембраны (акантоцитоз и др.).

Б. Ферментопатии (нарушения активности ферментов пентозофосфат-ного шунта, гликолитического цикла, обмена нуклеотидов, глютати-она).

B. Дефекты структуры цепей глобина (гемоглобинопатии S, С, D, Е и
др., нестабильные гемоглобины) и синтеза цепей глобина (талассе-
мии), смешанные формы.

2. Приобретенные:

А. Иммунопатологические (изоимммунные — гемолитическая болезнь новорожденных, переливание несовместимой крови; аутоиммунные; гаптеновые; медикаментозные).

Б. Инфекционные (бактериальные, цитомегаловирусная и другие ви­русные, паразитарные).

В. Витаминодефицитные (Е-витаминодефицитная анемия недоношен­ных).

Г. Токсические (отравления тяжелыми металлами и другими химичес­кими веществами, оксидантами).

Д. Болезнь Маркьяфавы—Микеле (пароксизмальная ночная гемогло-бинурия).

Е. ДВС-синдром разной этиологии и механическое повреждение эрит­роцитов.

IV. Анемии смешанного генеза.

A. При острых инфекциях, сепсисе.
Б. При ожогах.

B. При опухолях и лейкозах.
Г. При эндокринопатиях.

Безусловно, данная классификация учитывает лишь ведущий патогенети­ческий признак и во многих случаях одну и ту же анемию можно отнести к разным группам. Например, эритропоэз неадекватен при талассемиях, мак-роцитарных витамин В₎₂-дефицитных анемиях, а при панцитопении Фанко-ни укорочена продолжительность жизни эритроцитов. Хроническая постге­моррагическая анемия по патогенезу — железодефицитная. При хронических инфекционных и воспалительных заболеваниях повышено потребление же­леза ретикулоэндотелиальными клетками и развивается железодефицитная анемия, лечение препаратами железа при которой оказывает минимальное влияние на гемопоэз. При острых инфекционных заболеваниях анемия мо­жет быть следствием: подавления эритропоэза, укорочения продолжительно­сти жизни эритроцитов, фрагментации эритроцитов (например, при ДВС-син-дроме), иммуноопосредованной деструкции эритроцитов (гаптеновой). Однако считаем патогенетическую классификацию нужной, дающей основа­ние для дифференцированной диагностики и терапии. '

Морфологическая классификация анемий. В современных автоматичес­ких счетчиках крови Coulter получают следующие показатели:

MCV (Mean corpuscular volume) — средний объем эритроцитов в фемто-литрах — фл (фл = Ю^-15 л), нормальные величины 75-100 фл.

МСН (Mean corpuscular hemoglobin) — средний уровень гемоглобина в эритроците в пикограммах, который получают от деления уровня гемоглоби­на в литре крови, на число эритроцитов в литре крови: нормальные величины 27-32 пг/эритроцит.

МСНС (Mean corpuscular hemoglobin concentration) — средняя концент­рация гемоглобина в эритроцитах; расчет — деление уровня гемоглобина в г% на гематокритное число: нормальные величины 32-36 г%.

RDW (Red blood cell distribution width) — показатель распределения эритроцитов по объему, показатель степени анизоцитоза (ПСА), нормаль­ные величины 13,5 + 1,5%. Рассчитывают путем деления стандартного от­клонения среднего объема на величину среднего объема у больного и умно­жают на 100.

Следует подчеркнуть, что все нормальные величины даны для детей стар­ше 2 мес жизни.

Нормальные показатели красной крови у детей представлены в табл. 154.

В соответствии с изложенным, выделяют: микроцитарные анемии (MCV менее 75 фл), нормоцитарные (MCV 75-100 фл) и макроцитарные (MCV бо­лее 100 фл).

Нормоцитарно-нормохромньши анемиями являются: острые постгемор­рагические и гемолитические, а также анемии при миелодисплазиях, опу­холях, гипопролиферативные (при почечной, эндокринной патологии, ин­токсикациях, белковой недостаточности) и гипопластические на поздних стадиях.

Микроцитарно-нормохромные анемии могут быть обусловлены теми же причинами, а также наследственным микроцитозом, эллиптоцитозом, пиро-пойкилоцитозом.

Микроцитарно-гипохромные анемии (MCV менее 75 фл, МСНС менее 30 г%) отмечают при: железодефицитных и медьдефицитных состояниях, талассе-миях, хроническом отравлении свинцом, идиопатическом легочном гемоси-дерозе, сидеробластных состояниях, семейной микроцитарной гипохромной и пиридоксин-чувствительных анемиях.

Макроцитарно-нормохромные анемии: все варианты витамин В_]2- и фолие-водефицитных анемий, а также анемии при мальабсорбциях, острых и хронических болезнях печени, гипотиреозе, лечении противосудорожными антифо-лиевыми препаратами, врожденные и приобретенные дизэритропоэтические, апластические анемии как врожденные, так и приобретенные на ранних эта­пах, ассоциированные с высоким ретикулоцитозом при массивном гемолизе и кровопотерях.

Показатель однородности популяции эритроцитов, степени анизоцитоза также полезен при дифференциальном диагнозе анемий (табл. 155).

По степени тяжести анемии делят на: легкие (НЬ в пределах 85-110 г/л, а число эритроцитов снижено до 3,5 х 10¹²/л), средней тяжести (НЬ — менее 85, но более 65 г/л, а число эритроцитов 2,5-3.4 х 10¹²/л) и тяжелые (НЬ — менее 65 г/л, а число эритроцитов менее 2,5 х 10¹²/л).

По регенераторной способности костного мозга: регенераторные (число ретикулоцитов — 15-50%о, ретикулоцитарный индекс более 1, но менее 2), ги-порегенераторные (ретикулоцитарный индекс 1 и менее) и гиперрегенератор­ные (число ретикулоцитов более 50%_о, ретикулоцитарный индекс более 2). Ги­перрегенераторная анемия — типичный признак избыточного разрушения эритроцитов. Ретикулоцитарный индекс рассчитывают умножением величи­ны показателя гематокрита на число ретикулоцитов (в%) и делят на нормаль­ный показатель гемокрита. Например, у 7-летнего ребенка при гематокрите 20% число ретикулоцитов 2% — ретикулоцитарный индекс равен 2 х 20:40, то есть 1, что указывает на недостаточную эритропоэтическую активность костного моз­га при анемии.

Острая постгеморрагическая анемия (ОПА).

ОПА — заболевание, развивающееся в результате быстрой потери значительного количества крови (обычно более 10% объема циркулирующей крови, составляющего у здоровых детей старше 2 мес примерно 70-75 мл/кг массы тела). Об ОПА у новорожденных см. наш учебник «Неонатология» (СПб, Специальная литература, 1996).

Этиология

1. Травмы, приведшие к наружным или внутренним кровотечениям.

2. Кровотечения в желудочно-кишечном тракте, локализующиеся: в нижних отделах пищевода (из-за варикозного их расширения при пор­тальной гипертензии, грыже пищеводного отверстия диафрагмы, ко­ротком пищеводе, его ахалазии), желудке и двенадцатиперстной киш­ке (язвенная болезнь, острые стрессорные язвы желудка при ожогах, отравлениях, почечной недостаточности, заболеваниях печени; прием ацетилсалициловой кислоты и других медикаментов), кишечнике (по­липы, язвенно-некротический энтероколит, инвагинация, трещина заднего прохода, геморрагический васкулит, портальная гипертензия и др.).

3. Кровотечения после мелких хирургических операций (экстракция зуба, тонзиллэктомия, аденотомия и др.), развивающиеся у детей с сопутству­ющей наследственной или приобретенной патологией системы гемос­таза.

4. Маточные кровотечения у девушек как с дизовариальной патологией, так и при тромбоцитопениях или тромбоцитопатиях.

5. Разрыв аневризм сосудов с кровотечением в мозг или во внутренние органы, кровотечение из гемангиом.

6. Тромбо-геморрагический синдром.

7. Геморрагические диатезы и геморрагические заболевания.

8. Злокачественные опухоли и лейкозы, гипо- и апластические анемии.

9. Острая печеночная недостаточность.

10. Кровотечения в момент хирургических операций при травмах сосудов.
Патогенез

Основным в остром периоде является объем потери крови и развивающе­еся вследствие этого несоответствие объема циркулирующей крови (ОЦК) и объема сосудистого русла, что может привести к постгеморрагическому шоку, протекающему в 4 стадии: централизация кровообращения, переходная ста­дия, стадия децентрализации кровотока и терминальная. Важно отметить, что в первые сутки после острой кровопотери клинический анализ крови может быть без отклонений от нормы и лишь к концу первых суток с максимумом

Таблица 156 Клиническая картина стадий нарушения гемодинамики при постгеморрагическом шоке у детей старше года.

через 2-3 сут развивается снижение гематокритного показателя и уровня эритроцитов, гемоглобина. Вторая стадия шока развивается у взрослых при кровопотере 25-30% ОЦК. Новорожденные более чувствительны к кровопо-тере, тогда как дети старше года вследствие симпатикотонии даже несколько более резистентны, чем взрослые, и у них артериальная гипотензия появляет­ся обычно при потере 30-35% ОЦК. В отдаленном периоде после кровопоте-ри, превышающей 15% ОЦК, развивается железодефицитная анемия.

Клиника

В значительной мере определяется преморбидным фоном, причиной и ско­ростью кровопотери, локализацией внутреннего кровоизлияния. При профуз-ном кровотечении может развиться коллапс, в генезе которого может иметь значение и психоэмоциональный стресс, связанный с видом теряемой крови. В то же время, при очень быстрой кровопотере 30% ОЦК может возникнуть острая коронарная и миокардиальная недостаточность. Усредненная картина постгеморрагического шока представлена в табл. 156.

Диагноз

Диагноз основан на сопоставлении клинико-лабораторных данных. Важ­но помнить, что сразу после острой кровопотери уровни НЬ и эритроцитов могут находиться на обманчиво высоком уровне и лишь после гемодилюции их снижение может отразить размер кровопотери. В ближайшие часы после кровопотери развиваются тромбоцитоз и нейтрофилез, к концу суток — ги­попротеинемия, а в ближайшие дни — ретикулоцитоз. При ОПА эритроциты нормохромные и нормоцитарные.

Лечение.

Начинать лечение следует с остановки кровотечения. Всех больных, у кото­рых по анамнестическим или клиническим данным предполагают кровопотерю более 10% ОЦК, а также больных с желудочно-кишечными кровотечениями, внутренними кровоизлияниями необходимо направить в стационар — отделе­ние реанимации. При систолическом артериальном давлении менее 70 мм рт. ст. необходимо переливание коллоидных кровезаменителей (6% гидроксиэтилкрах-мал — ХАЕС-стерил, поливинол, полиглюкин, раствор желатина, 5% альбумин или др.) из расчета 10-15 мл/кг. Медлить с внутривенной инфузией нельзя, ибо гиповолемия — основная причина тканевой гипоксии, сердечной недостаточно­сти. После устранения гиповолемии, если АД не нормализуется, начинают вли­вание инотропных препаратов (допамин, добутрекс) и далее решают вопрос о необходимости хирургической помощи, переливания эритроцитной массы, виде питания и др. Всех больных важно согреть, назначить кислородную поддержку, кардиотрофики. При ОПА вопрос о переливании эритроцитной массы возника­ет в зависимости от клинической картины, но чаще при НЬ менее 60-65 г/л, ибо после переливания крови и ее препаратов даже при правильном подборе донорс­кой крови возможны разнообразные осложнения.

Согласно данным литературы, примерный риск гемотрансфузионных ослож­нений следующий: вирусный гепатит — 1: 200, острый гемолиз — 1: 25 000, анафилактоидная гипотензия — 1:15 000, лихорадка (негемолитическая) — 1: 200, аллергия — 1: 1000, отсроченный гемолиз — 1: 2500, аллоимммуниза-ция к эритроцитам — 1:100, аллоиммунизация к лейкоцитам, тромбоцитам — 1:10 гемотрансфузий [Walker R. Н., 1987]. Общепризнано, что риск всех упо­мянутых осложнений достоверно ниже после переливания эритроцитной мас­сы. Желательно применять эритроцитную массу не более 3-дневной консер­вации.

При тяжелых анемиях с НЬ менее 50 г/л скорость переливания эритроцит­ной массы 1 мл/кг в мин. Считают, что переливание эритроцитной массы 1 мл/кг массы тела больного повышает гематокритный показатель на 1%. При острой кровопотере желательно достичь гематокритного показателя 35%. При тяжело протекающей ОПА с явлениями вторичной сердечной недостаточно­сти прибегают к дробным трансфузиям эритроцитной массы по 2-4 мл/кг, решают вопрос о целесообразности назначения фуросемида, мягких сердеч­ных гликозидов, кардиотрофиков. После купирования острой кровопотери назначают на 3 мес препараты железа внутрь.

Хроническая постгеморрагическая анемия (ХПА). Этиология

ХПА у детей встречается реже, чем у взрослых. Ее причинами могут быть: заболевания желудочно-кишечного тракта (язвы, полипы, болезнь Крона, диафрагмальная грыжа, кровососущие нематоды — анкилостомы, власоглав), легких (идиопатический гемосидероз), почек (мочекаменная болезнь, гема-турическая форма хронического нефрита), геморрагические заболевания и диатезы, приводящие к рецидивирующей кровоточивости слизистых оболо­чек. В первые дни и месяцы жизни ХПА может быть следствием фето-мате-ринских и фето-фетальных трансфузий.

Патогенов

При ХПА в костном мозге начинают превалировать медленно развиваю­щиеся клетки, число делений в эритроне уменьшается, из-за дефицита железа развивается неэффективный эритропоэз, укорачивается длительность жизни эритроцитов. В периферической крови отмечают гипохромные пойкилоциты и микроциты. Вследствие дефицита железа развиваются различные гипови-таминозы (в основном группы В, С, А), иммунодефицит.

Клиника

Симптоматика ХПА складывается из признаков основного заболевания, приведшего к ней, и клиники железодефицитной анемии, изложенной в главе 5, частых инфекционных процессов.

Лечение

Прежде всего, необходимо лечить то заболевание, которое осложнилось ХПА. Лечение собственно анемии сводится к назначению препаратов железа, витаминов, диеты по принципам, описанным в подразделе «Лечение» раздела «Железодефицитные анемии» (глава 5).

Показания к трансфузии эритроцитной массы определяют в зависимости от возраста, причины и клинической картины анемии, наличия сопутствую­щих болезней. У детей первого года жизни обычно задумываются о необходи­мости трансфузии эритроцитной массы при НЬ менее 70 г/л, а у дошкольни­ков и школьников — менее 50-60 г/л.

Прогноз

Прогноз зависит от заболевания, приведшего к развитию постгеморраги­ческой анемии и возможности его лечения.

Наследственные апластические анемии.

Анемия Фанкони (АФ) — наследственно обусловленное заболева­ние с общим поражением гемопоэза, врожденными аномалиями развития и нарушенными репаративными возможностями организма при повреждениях ДНК, что проявляется в хромосомной нестабильности, обнаружении много­численных аномалий хромосом. Конституциональная панцитопения возмож­на и у детей без врожденных пороков (тип Эстрена—Дамешека), при сочета­нии с дискератозом.

Этиология

АФ — аутосомно-рецессивное заболевание с вариабельной пенетрантнос-тью и генетической гетерогенностью. 20% детей с АФ родились от родствен­ных браков, частота которых в популяции примерно 0,5%. Гетерозиготное носительство встречается с частотой 1: 300. При кариотипировании лимфо­цитов" и фибробластов больных АФ обнаруживают в большом проценте слу­чаев (10-70) хромосомные аномалии в виде разрывов хроматид, перестроек, транслокаций, брешей и т. д. Считают, что дефектные гены, ответственные за снижение репаративных свойств организма, расположены в 22-й и 20-й хромо­сомах. Повышенная частота хромосомной нестабильности выявлена и у кли­нически здоровых носителей рецессивного гена АФ и при других вариантах конституциональной панцитопении, протекающей без врожденных аномалий.

Патогенез

В костном мозге выявляют пониженную клеточность (гипоцеллюляр-ность), угнетение всех ростков кроветворения (эритроидного, миелоидного, мёгакариоцитарного), разрастание жировой ткани. Таким образом, дефект гемопоэза при АФ локализован на уровне стволовой клетки, хотя и уровни гуморальных гемопоэтических факторов у детей с АФ снижены, или они от­сутствуют. Кроветворные клетки имеют повышенное время созревания, уси­ление апоптоза. Уровень фетального гемоглобина повышен до 5-15% еще до развития цитопении. Длительность жизни эритроцитов детей с АФ суще­ственно снижена (в 2,5-3 раза).

Дата добавления: 2014-10-03 | Просмотры: 923 | Нарушение авторских прав