АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Анатомія вади: клапанний стеноз легеневої артерії інфундибулярний стеноз вихідного тракту правого шлуночка, високий дефект міжшлуночкової перегородки, декстропозиція аорти і гіпертрофія правого шлуночка (мал.4).

Гемодинаміка: у мале коло кровообігу надходить зменшена кількість крові (недокровоток по малому колу), через дефект міжшлуночкової перегородки скидання венозної крові в аорту. Механізми компенсації обмежений: розвиток коллатералів між великим і малим колами кровообігу, збільшення кількості еритроцитів і гемоглобіну.

Мал. 4. Схема порушення гемодинаміки при тетраді Фалло. (Стеноз легеневої артерії, дексрапозиція аорти, дефект міжшлуночкової перегородки.) Скидання крові з правого шлуночка в аорту, через стеноз легеневої артерії гіповолемія малого кола. Виражена гіпертрофія правого шлуночка.

Тяжкість клінічних проявів залежить від ступеня звуження легеневої артерії, розміру дефекту міжшлуночкової перегородки. Характерною ознакою є ціаноз з народження. З 3-6 місяців з'являються типові задухо-ціанотичні напади. У всіх хворих наявні симптоми «годинного скла» і «барабанних паличок». Часто грудна клітка деформована.

Аускультація: вислуховується сістолічний шум у ІІ-ІІІ міжребер’ї у грудині, інтенсивність шуму залежить від ступеня стенозу легеневої артерії, ослаблення ІІ тону на легеневій артерії.

Аналіз крові: поліцитемія, підвищення в'язкості, гематокріта.

Рентгенологічні ознаки: гіповолемія малого кола кровообігу, форма серця у вигляді «дерев'яного черевичка»: значно гіпертрофований правий шлуночок викликає поворот серця вліво і дозаду, і виходить на лівий контур. Талія серця поглиблена за рахунок звуження легеневої артерії. Декстропозиція аорти у ІІ косому положенні відзначається збільшення правих відділів серця, висхідна частина аорти різко розширена і проступає вперед, ретрокардинальний простір зайнятий лівим шлуночком, що відсунутий дозаду і має вид «шапочки».

ЕКГ – гіпертрофія правого шлуночка.

При підтвердженні діагнозу тетради Фалло всім дітям показана радикальна корекція вади (закриття дефекту міжшлуночкової перегородки, усунення стенозу легеневої артерії), у деяких випадках, як перший етап виконується паліативна операція – формування аорто-легеневого анастомозу.

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 696 | Нарушение авторских прав