Sindromul urinar. Proteinuria.
Proteinuria normal: urme, sau <0,033g/l, sau <50-150mg/zi
evidențiere calitativã: cu bandelete reactive
evidențiere cantitativã: cu albuminometrul Essbach.
Proteinuria patologică: < 4 mg/m2/oră; sau 100 mg/m2/zi; sau <150mg/z i
Mecanisme fizio-patologice de producere: 1.Creşterea permeabilităţii filtrului glomerular;2.Scăderea capacităţii de reabsorbţie tubulară a proteinelor normal filtrate;3.modificări ale configuraţiei fizico-chimice a proteinelor plasmatice;4.Creşterea secreţiei tubulare.
Proteinuria normal: urme, sau <0,033g/l, sau <50-150mg/zi
Semnificația proteinuriei: Fiziologicã (benignă, tranzitorie), < 200-500 mg/24 ore: stãri febrile; deshidratare, suprarăcire, efort fizic, postprandial, ortostatism prelungit; boli de piele, secrete vaginale, insuficiență cardiacă, pericardită constrictivă, arsuri (permeabilitate crescută capilare glomerulare, stază de sânge). Condiţia esenţială pentru definirea acestei entităţi este negativarea proteinuriei după dispariţia condiţiilor particulare care au generat-o.
Patologică: persistentă, > 0,5 g/24 ore
1. proteinurie ușoarã = 0,5-0,9 g/24 ore.;
2. proteinurie moderatã = 1- 3 g/24 ore
3. proteinurie severã (rang nefrotic): >3,0- 3,5 g/24 ore
Electroforeza proteinelor urinare: -proteinurie selectivã (> 80% albumine, în SN);-proteinurie neselectivã (< 80% albumine, în GNF)
15.Particularităţile anatomo-fiziologice ale sistemului hematopoetic la copii. Ţesutul sanguine,
organele hematopoetice şi caracteristica lor. Ontogeneza hematopoezei. Metodele de examinare
clinice şi paraclinice ale sistemului hematopoetic la copii. Caracteristica mielogramei.
Particularităţile hemoleucogramei la copii de diferite vârste.
Particularităţi anatomofiziologice ale sistemului hematopoetic la copii.
Măduva osoasa iniţial se formează în claviculă în a doua lună a dezvoltării intrauterine. Spre sfârşitul lunii a treia măduva osoasa apare în oasele plate – omoplati, craniu, coaste, stern şi vertebre şi din luna a patra în oasele tubulare ale membrelor. Până la săptămâna a 11 măduva osoasă îndeplineşte funcţia osteogenă. Celulele hematopoietice apar la săptămâna a 12-14. În săptămânele a 20-28 se formează canalul cefalorahidian şi măduva osoasa începe funcţia principală hematopoetică.
Sângele - mediu-intern, care îndeplineşte un şir de funcţii vitale ale organismului. Nu există sistem, organ, ţesut, celulă, care ar putea exista fără componentele sangvine. De aici şi reiesă rolul central al sângelui pentru organismul uman şi practic pentru toate vietăţile. Sângele – asigură funcţionalitatea sistemului respirator (calea de transport a oxigenului şi bioxidului de carbon);
Functiile sistemului hematopoetic:
n De apărare (imunitatea humurală şi celulară)
n Homeostatică (menţinerea stabilitaţii mediului intern)
n Alimentară (transportul substanţelor nutritive)
n Excretorie (eliberarea de deşeuri reziduale)
n Humorală (transportul de hormoni şi de substanţe biologic active)
n Condiţionat sângele este divizat în 2 componente:
1. Elemente structurale – eritrocite, trombocite şi leucocite
2. Componentul intercelular – plazma, care este constituită din apă, proteine, fermenţi, hormoni, vitamine etc.
Eritrocitele
n Elementele structurale roşii, fără nucleu. Durata medie de viaţă 100 zile (80-120).
n Forma celulelor:
- Discocite –forma de disc biconcav, în normă constituie 80% din numărul total eritrocitar
- Poikilocitoza – prezenţa eritrocitelor de diferită formă
- Sferocite – eritrocite în formă de sferă
- Acantocite – eritrocite cu membrana sub formă de spini
- Plantocite – sub formă de disc cu suprafaţa netedă
După dimensiuni eritrocitele pot fi:
n Normocite cu dimensiuni medii normale (constituie 75%)
n Macrocite – diametrul eritrocitar mai mare de 8 mcm (norma pîna la 12,5%)
n Megalocite – dimensiuni uriaşe mai mari de 9,5mcm (se întalnesc rar)
n Microcite – diametru mai mic de 6 mcm (în norma pană la 12,5%)
n Schizocite – diametrul 2-3 mcm (se întalnesc rar)
n Anizocitoza – eritrocite de diferite dimensiuni, cantitatea cărora depăşeşte 25%
n Anizocromia – diferite nuanţe de culoare
Trombocitele – fragmente citoplazmatice ale celulelor uriaşe a măduvii osoase cu denumirea de megacariocite. Durata de existenţă 8-9 zile. Funcţia principală – hemostaza.
Leucocitele – elementele structurale albe cu nucleu, fără pigment, cu posibilitate de a părăsi patul vascular pentru a îndeoplini funcţie principală – de apărare. Leucocitele se împart în: granulocite si agranulocite
- Granulocite
- Bazofile, eozinofile şI neutrofile - în mediu supraveţuiesc 0-20 de zile.
- Bazofilele – participă în procesul metabolizării histaminei şi heparinei
- Eozinofilele – funcţia de apărare (reactionează la aloproteine, participă în reacţiile alergice)
- Neutrofilele – funcţia de apărare (asigură lizisul microorganismelor). În ţesuturi supraveţuiesc câteva ore.
2. Agranulocitele – sunt constituite din limfocite şi monocite
- Funcţia generală imunologică. Ulterior ele se împart în T-limfocite si B-limfocite
- T-limfocitele – se maturizează în timus, splină, ganglioni limfatici. Supraveţuiesc ani, uneori zeci de ani. Funcţia esenţiala –realizarea răspunsului celular si reglarea imunităţii humorale.
- B-limfocitele – se maturizează în ganglionii limfatici şi splină. Se află în patul vascular de la câteva săptămâni pană la câteva luni. Funcţia principală – imunitatea humorală. B-limfocitele formează plazmocitele – celule ce produc anticorpi.
- Monocitele se formează în măduva osoasa. În patul vascular se află 30-60 de ore. Funcţia principală - de apărare. Monocitele se referă la sistemul macrofagal al organismului (sistemul fagocitar mononuclear). După trecere în ţesuturi se transformă în macrofagi. Durata vieţii nu este apreciată.
Etapele hematopoezii la făt
1. În săptămâna a trea a dezvoltării intrauterine în insulele hematopoietice a sacului vitelin apar primele celule sangvine - megaloblaştii primitivi cu hemoglobina primitivă.
În săptămâna a treia hemoglobina primitivă este substituită cu hemoglobina fetală şi se iniţiază sinteza hemoglobinei adulte.
Către timpul naşterii HbF şi HbA constituie corespunzător 60 şi 40%.
2. Săptămâna a şasea (începutul) – luna a cincea (hematopoieza maximală) – hematopoeza hepatică cu formarea megaloblaştilor – celule eritroide, neutrofile – seria granulocitara şi – megacariocitară – seria trombocitară
3. Luna a treia începutul, luna a cincea sfârşitul – hematopoieza hepatolienală în care se formează limfocitele si monocitele
4. Luna a patra (începutul) hematopoieza medulară. Spre timpul travaliului şi pentru toată viaţa măduva osoasa rămâne organul hematopoietic central în care sunt situate celulele hematopoietice stem şi se formează celulele mielo- şi limfopoietice
Metodologia şi regulile cercetării clinice.
Acuzele caracteristice – sangerările, hemoragiile, paliditatea tegumentelor, osalgiile.
Acuze de caracter general: 1.Hipertermie,;2.Cefalee virtej;3.Surmenajul, slăbiciunile;4.Dereglările memoriei; 5.Inapetenţa; 6.Dispnee la efort fizic
Anamnesticul:1. ziua apariţiei;2.condiţiile de apariţie, particularităţile sângerării şi a hemoragiei (spontan), leziunile şi intensitatea lor, loviturile, supraîncalzirea, efortul fizic;3.de precizat dinamica simptomatologiei patologice (când au apărut primele elemente - în acelaţi timp sau succesiv);4.de precizat informaţia despre terapia efectuată, inclusiv doza, durata, eficacitatea;5.de făcut cunostinţă cu rezultatele probelor de laborator;6.dacă maladia este repetată este necesară precizarea duratei, semnelor clinice şi terapiei efectuate.
Examen obiectiv: Poziţia (activă, pasivă şi indusă; - Hemoragiile - localizarea, intensitatea, durata; - Culoarea tegumentelor – paliditatea / Icterul / Cianoza; - Viteza apariţiei, instalării, caracterul manifestărilor ;- Noţiunea de ţesut bilirubinofil ;- Sclera, mucoasele palatului dur ;- Pielea palmelor, tălpilor, sectorului interscapular ;- Erupţiile; facies – mongoloid la copiii cu sferocitoză, edematos bouffi- în anemia Biermer;-tulburări trofice ale tegumentelor, fanerelor;-semne din partea diverselor aparate şi sisteme;-splenomegalie: Biermer, anemii hemolitice
Explorari paraclinice:
Hemograma
nr E, Hb (< 11 g%), Ht (<34), IE: VEM, HEM, CHEM
frotiul periferic (MGG: nr R, evidenţierea modificărilor de culoare, formă şi conţinut a hematiilor)
Medulograma
examen citologic al MO obţinute prin puncţie aspiraţie sau biopsie de creastă iliacă
studiul tuturor seriilor medulare;
Alte explorări
echografie, CT
gastroscopie, colonoscopie
radiografie toracică, consulturi interdisciplinare diverse (ORL, stomatologic, ginecologic la femei)
16. Semiologia afecţiunilor sistemului hematopoetic la copil. Sindroame majore de afectare
ale sistemului hematopoetic la copil.
Principalele sindroame hematologice:
1. sindromul anemic;
2.sindroame hemoragipare;
3.patologia malignă a sistemului hematopoetic.
I.Sindromul Anemic:
Tulburări ale hematopoiezei caracterizate prin:
- modificări cantitative şi calitative eritrocitare
- scădere corespunzătoare a capacităţii de transport a oxigenului (insuficienţă respiratorie)
Anamneza: vârsta
- NN – incompatibilitate Rh – icter hemolitic cu tulburări neurologice severe
- prematur – variate grade de anemie
- sugarii alimentaţi artificial sau care nu sunt diversificaţi la timp
- în copilărie – anemii hemolitice prin Hb-patii sau enzimopatii
- la pubertate – sferocitoza ereditară
- adult - majoritatea anemiilor sunt secundare
- bătrâni – anemii Biermer şi anemii secundare proceselor neoplazice;
Sexul
- la femei: - anemii Biermer, feriprive
- la pubertate – cloroza tinerelor fete odată cu apariţia ciclului menstrual dacă nu sunt corectate pierderile de fier
- sarcina şi alăptarea accentuează deficitul de fier – anemii feriprive
- patologia ginecologică (endometrite hemoragice, avorturi, fibrom uterin)
AHC – ereditare:
- sferocitiza ereditară
- Hbpatii (siclemia, talasemia)
- enzinopatii (deficit G-6-P dehidrogenază);
patologia infecţioasă
- acute (mononucleoza, pneumopatiile atipice, gripă)
- cronice (TBC, supuraţiile, infecţiile cronice de focar – blocarea fierului în macrofage)
- boli parazitare – malaria, paraziţi digestivi
bolile de colagen – anemii prin blocarea fierului
Bolile digestive
- gastrite (anemii feriprive, Biermer)
- boli inflamatorii intestinale (boala Crohn, RCH, TBC)
- polipoze, diverticuloze intestinale
- CC, hemorozi CH – anemii complexe (pierderi, hemoliză, hipersplenism)
- bolile neoplazice – indiferent de localizare: pierdere, efect toxic medular, consecutiv tratamentului citostatic
bolile cardio-vasculare
- protezele valvulare – anemie hemolitică microangiopatică
-tratament anticoagulant – sângerări - feriprivă
bolile renale
-GN, PN, SN
-IRA şi IRC – prin mecanisme diverse
boli endocrine
· tiroida – hiperetiroidism, mixedem
· boala Addison
· insuficienţă hipofizară
intoxicaţii – plumb, benzen,
muşcătură de şarpe, păianjen
medicamentaţie – fenacetina, paracetamol, ATB (cloramifenicol)
Simptome:
Neurosenzoriale (sensibilitate mare a structurilor nervoase la hipoxie)
· cefalee, ameţeli, astenie, scăderea capacităţii de concentrare, irascibilitate, somnolenţă, scăderea acuităţii vizuale, zgomote auriculare (tinitus), tendinţa la lipotimie
· parestezii şi scăderea forţei musculare la nivelul membrelor inferioare ca urmare a leziunii cordonului posterior medular (mieloza funiculară – anemie Biermer)
cardio-vasculare:dispnee, palpitaţii, dureri pericardiale, agravarea unei ICC
digestive:Glosodinie: anemie Biermer (gl Hunter);disfagie (sindrom Plummer-Vinson în anemiile feriprive);pica (parorexie) – anemii feriprive sindroame dispeptice nespecifice (gastrite) – anemii feriprive, megaloblastice
Examen clinic: facies – mongoloid la copiii cu sferocitoză, edematos bouffi- în anemia Biermer;-paloarea;-tulburări trofice ale tegumentelor, fanerelor;-semne din partea diverselor aparate şi sisteme;-splenomegalie: Biermer, anemii hemolitice
Examen paraclinic:
- hemograma:nr E, Hb (< 11 g%), Ht (<34), IE: VEM, HEM, CHEM frotiul periferic (MGG: nr R, evidenţierea modificărilor de culoare, formă şi conţinut a hematiilor):
-medulograma (examen citologic al MO obţinute prin puncţie aspiraţie sau biopsie de creastă iliacă;studiul tuturor seriilor medulare)
-anemii hemolitice:RG (scade);Ac anti E (test Coombs);bilirubina (Bi creşte);haptoglobina scade
-anemii feriprive:sideremia scade;transferina, capacitatea totală de fixare a fierului (TIBC creşte)
Дата добавления: 2016-03-26 | Просмотры: 576 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 |
|