АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Dermatomiozita la copii. Etiopatogenia. Clasificarea. Tablou clinic.Dg. pozitiv si diferential. Pricipii de tratament. Prognostic. Supravegherea.

Def. Dermatomiozita – boala inflamatorie nesupurativa a muschiului scheletic si cu afectarea diversa a tegumentelor.

Etiologie:

predispozitie genetica, jumatate din bolnavi apartin fenotipului HLA DR3 asociat cu HLA B8, iar bolnavii care prezinta autoanticorpi Jo1 apartin grupului HLA DR2.

Ipoteza virala, (adenovirusuri, toxoplasma) actioneazala indivizii cu predispozitie genetica.

In dermatomiozita se intilnesc citeva tipuri de anticorpi suspecti Jo1 si PL.

Morfopatologie: In faza acuta- necroza miofibrilara dispusa focal sau segmentar, infiltrat cu celule mononucleare (macrofage)dispuse in jurul fibrelor musculare.

Clasificarea: dermatomiozita primara si secundara; dermato. acuta, subacuta, cronica.

Manifestari clinice: leziunile tegumentelor si musculaturii - rach-ul pe fata periorbitalsi loa buza superioara cu edem al pleoapelor de culoare rosie violeta, pe scalp si ceafa. Eritemul in dosul palmei, la genunchi si glezne. Patul ungial - hiperemic, apar si teleangectazii. Sdr muscular – astenie musculara si durere. Afecteaza diferite grupuri de muschi, acestea la palpare devin durerosi, edematiati, mai apoi se indureaza si se depun calcificari. Visceritele.

Examenul de laborator: 1. Nivelul enzimelor serice, creste fosfocreatininkinaza, lactatdehidrogenaza, aldolaza, transaminazele, mioglobina. 2. Reactantei fazei acute serice – VSH, alfa -2 globulina sint crescute. 3. Determinarea anticorpilor anti- Jo1, anti- PLJ, anti-PL12, anti-Mi2. 3. Electromiografia. 4. Biopsia musculara.

Diagnostic pozitiv: Criteriile de baza: 1. Implicarea tegumentelor: edem periorbital si Rach-ul - sdr, de ochelari, teleangectazii, eritamul fetei, gitului, memebrelor. 2. Implicarea musculaturii scheletice proximale a membrelor. Astenie musculara, edem, mialgii, atroie musculara. 3, biopsie musculara – necroza fibrilara, fagocitoza, fibroza interstitala. 4. Cresterea activitatii enzimelor serice - fosfocreatininkinaza, lactatdehidrogenaza, transaminazele. 5. Semne caracteristice in examenul electromiografic – aparitia d unde mici, scurte, polifaze, fibrilatii, descarcari repetitive cu mare frecventa, unde pozitive. Criterii adaugatoare: 1disfagia, 2calcificari. Agumentarea dg. 3 criterii de baza sau 2 de baza si 2 suplimentare.

Dg. diferential se face cu alte maladii cu semne de astenie si dureri musculare. Cu miozita, polimiozita, dermatomiozita asociata cu vasculita, focare cronice de infectie, infectii cu toxoplasmoza, etc.

Tratament. 1. Corticosteroizi- prednisolon 1-2 mg/kg/zi, dupa 1-2 luni se reduce doza; durata terapiei 1-2 ani. Debutul tratam. Se poate incepe cu metilprednisolon timp de 3 zile. Rezistenta la corticosteroizi inpune introducerea metatrexatului 1,5 -11,5 mg pe saptaminatimp de citeva luni. 2. Azatioprina – initial 2mg/kg/zi, dupa citeva luni se va scadea pina la 0,5 -1 mg/kg/zi. Ciclofosfamida – 100- 200 mg zilnic. 3. P lasmafereza. 4. Antimalarice. 5. Trilon B i.v. pina la 4 g dizolvat in solutie fiziologica glucoza, perfuza t incet. 6. Vasodilatatoare.

Prognostic. Este mai bun ca la adulti. Doar 10-15 % pot deceda, mai ales in caz de debut acut a maladiei.

Supravegherea. Se efectueaza de 2 ori pe an si depinde de evolutia bolii.

Дата добавления: 2016-03-26 | Просмотры: 339 | Нарушение авторских прав